COR PULMONALE

SUMÁRIO
1. Introdução...................................................................... 3
2. Interação coração-pulmão...................................... 4
3. Hipertensão pulmonar.............................................. 6
4. Fisiopatologia ............................................................10
5. Etiologia .......................................................................12
6. Quadro clínico.............................................................13
7. Diagnóstico.................................................................17
8. Tratamento..................................................................22
Referências Bibliográficas..........................................25
COR PULMONALE 3

1. INTRODUÇÃO e na função do ventrículo direito (VD)

do coração causada por um distúrbio
A vasculatura pulmonar normal é um
primário do sistema respiratório, re-
sistema de baixa pressão, com me-
sultando em hipertensão pulmonar.
nos de um décimo da resistência do
fluxo observado na vasculatura sistê-
mica. A hipertensão pulmonar (HP) SE LIGA! A insuficiência cardíaca do
lado direito secundária à insuficiência
se refere ao estado hemodinâmico cardíaca do lado esquerdo ou doença
em que a pressão na artéria pulmonar cardíaca congênita não é considerada
está elevada acima de uma média de cor pulmonale.
25 mmHg. A hipertensão pulmonar
pode ser uma doença das arteríolas
A prevalência exata de cor pulmona-
pulmonares ou pode ser uma con-
le é difícil de determinar, pois o exa-
sequência de muitas outras doenças
me físico e os exames de rotina são
crônicas, incluindo insuficiência cardí-
relativamente insensíveis à detecção
aca esquerda, uma variedade de do-
de hipertensão pulmonar e disfunção
enças pulmonares parenquimatosas
do VD. Estima-se que o cor pulmona-
e doença tromboembólica.
le seja responsável por 6% a 7% de
Cor pulmonale é uma expressão lati- todos os tipos de doenças cardíacas
na que significa “coração pulmonar”, em adultos nos Estados Unidos. A in-
sua definição varia e, atualmente, cidência é amplamente variada entre
não há um consenso para sua defini- os países. Depende da poluição do ar,
ção. Cor pulmonale pode ser definida da prevalência do tabagismo e de ou-
como uma alteração na estrutura tros fatores de risco para várias doen-
(por exemplo, hipertrofia ou dilatação) ças pulmonares.

MAPA MENTAL: DEFINIÇÕES

HIPERTENSÃO PULMONAR COR PULMONALE

Alteração na estrutura e
Estado hemodinâmico
na função do ventrículo
em que pressão na artéria
direito do coração devido à
pulmonar está > 25 mmHg
hipertensão pulmonar

Causas: doença das arteríolas

pulmonares, insuficiência cardíaca
Causa: distúrbio primário
esquerda, doenças pulmonares
do sistema respiratório
parenquimatosas, doença
tromboembólica, etc
COR PULMONALE 4

2. INTERAÇÃO Como a circulação sistêmica promove

CORAÇÃO-PULMÃO o fluxo sanguíneo para todos os te-
cidos corporais, exceto para os pul-
A circulação divide-se em circulação
mões, é também chamada grande
sistêmica e circulação pulmonar.
circulação ou circulação periférica.

Aorta
Veia cava
superior

Coração
7%
Veia cava
inferior

Artérias
Circulação 13%
sistêmica
84% Arteríolas
e
capilares
7%

Veias, vênulas
e seios venosos
64%

Figura 1. Distribuição do sangue (como porcentagem do sangue total) nas diferentes partes do sistema circulatório.
Fonte: Guyton e Hall Tratado de fisiologia médica, 13 ed, 2018

Como o coração bombeia continua- sistólica de 120 mmHg e a pressão

mente sangue para a aorta, a pressão diastólica de 80 mmHg.
média nesse vaso é alta, cerca de 100 À medida que o sangue flui pela cir-
mmHg. Além disso, como o bombe- culação sistêmica, sua pressão média
amento cardíaco é pulsátil, a pres- cai progressivamente para cerca de
são arterial alterna entre a pressão 0 mmHg, ao atingir o final das veias
COR PULMONALE 5

cavas superior e inferior, que desa- Quando a concentração de O2 no ar

guam no átrio direito do coração. dos alvéolos cai abaixo do normal —
Nas arteríolas pulmonares, a pressão em especial, quando cai abaixo de
é pulsátil como na aorta, mas a pres- 70% do normal (isto é, abaixo da Po2
são é muito menor: a pressão arterial de 73 mmHg) —, os vasos sanguí-
pulmonar sistólica média é aproxima- neos adjacentes se contraem, com a
damente 25 mmHg, e a pressão dias- resistência vascular aumentando por
tólica, de 8 mmHg, com pressão ar- mais de cinco vezes nos níveis de O2
terial pulmonar média de 16 mmHg. extremamente baixos. Esse efeito é o
A pressão capilar pulmonar média é oposto ao efeito observado nos vasos
de apenas 7 mmHg. Ainda assim, o sistêmicos, que se dilatam, em vez de
fluxo sanguíneo total, que passa pe- se contrair, em resposta a concentra-
los pulmões a cada minuto, é o mes- ções baixas de O2. Embora os meca-
mo que o da circulação sistêmica. As nismos que promovem a vasoconstri-
baixas pressões do sistema pulmo- ção pulmonar durante a hipóxia não
nar estão de acordo com as neces- sejam conhecidos em profundidade,
sidades dos pulmões, que consistem, a baixa concentração de O2 pode es-
basicamente, em expor o sangue dos timular a liberação de substâncias va-
capilares pulmonares ao oxigênio e soconstritoras ou reduzir a liberação
aos outros gases alveolares. de um vasodilatador, como o óxido
nítrico, do tecido pulmonar.
O fluxo de sangue pelos pulmões
é, essencialmente, igual ao débito O aumento na resistência vascular
cardíaco. Por conseguinte, os fatores pulmonar, como consequência de
que controlam o débito cardíaco tam- uma baixa concentração de O2, tem
bém controlam o fluxo pulmonar. Na uma função importante de distribui-
maioria das condições, os vasos pul- ção do fluxo sanguíneo para onde ele
monares atuam como tubos distensí- for mais eficiente. Ou seja, se alguns
veis que se dilatam com o aumento alvéolos estão mal ventilados e apre-
da pressão e se estreitam com a di- sentem baixas concentrações de O2,
minuição da pressão. Para que ocor- os vasos locais se contraem. Essa
ra a aeração adequada do sangue, contração faz com que o sangue flua
ele deve ser distribuído para os seg- para outras áreas dos pulmões que
mentos pulmonares onde os alvéolos estejam mais bem aeradas, gerando
estão melhor oxigenados. Essa dis- sistema automático de controle para
tribuição é produzida por meio do se- a distribuição do fluxo de sangue para
guinte mecanismo. as áreas pulmonares em proporção às
suas pressões de oxigênio alveolar.
COR PULMONALE 6

MAPA MENTAL: INTERAÇÃO CORAÇÃO-PULMÃO

CIRCULAÇÃO
PULMONAR

Baixa pressões e Distensibilidade e Vasoconstrição

baixa resistência alta capacitância hipóxica

3. HIPERTENSÃO repouso são cerca de 38/14 (média

PULMONAR 20) mmHg. A pressão arterial sistó-
lica pulmonar eleva-se gradualmente
A pressão arterial pulmonar normal
com a idade, e cada aumento de 10
é 20/10 (média 15) mmHg em re-
mmHg está associado a um risco 2,7
pouso ao nível do mar, subindo para
vezes maior de mortalidade.
30/13 (média 20) mmHg com exer-
cícios leves. As pressões aumentam A hipertensão pulmonar pode ser
com a altitude, e a uma altitude de classificada clinicamente conforme
cerca de 4.500 metros as pressões a seguir:
arteriais pulmonares normais em
COR PULMONALE 7

CLASSIFICAÇÃO DA HIPERTENSÃO PULMONAR

Grupo 1
Hipertensão arterial pulmonar
Hipertensão arterial pulmonar idiopática
Hipertensão arterial pulmonar hereditária
PMOR2
ALK1, endoglina, SMAD9, CAV1, KCNK3
Desconhecido
Hipertensão pulmonar induzida por medicamento e toxina
Associada a
Doenças do tecido conjuntivo
Infecção por HIV
Hipertensão portal
Doenças cardíacas congênitas
Esquistossomose
Doença veno-oclusiva pulmonar ou hemangiomatose capilar pulmonar
Hipertensão pulmonar persistente do neonato
Grupo 2
Hipertensão pulmonar em função da doença cardíaca esquerda
Disfunção sistólica
Disfunção diastólica
Doença valvar
Obstrução congênita ou adquirida da via de entrada ou saída do coração esquerdo
Grupo 3
Hipertensão pulmonar em função das doenças pulmonares e/ou hipóxia
Doença pulmonar obstrutiva crônica
Doença pulmonar intersticial
Outras doenças pulmonares com padrão misto restritivo e obstrutivo
Doença respiratória do sono
Distúrbios de hipoventilação alveolar
Exposição crônica à altitude elevada
Anormalidades de desenvolvimento
Hérnia diafragmática congênita
Displasia broncopulmonar
Grupo 4
Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica
COR PULMONALE 8

CLASSIFICAÇÃO DA HIPERTENSÃO PULMONAR

Grupo 5
Hipertensão pulmonar com mecanismos multifatoriais incertos
Distúrbios hematológicos: doenças mieloproliferativas, esplenectomia
Distúrbios sistêmicos: sarcoidose, histiocitose pulmonar da célula de Langerhans, linfangioleiomiomatose, neuro-
fibromatose, vasculite
Distúrbios metabólicos: doença de armazenamento de glicogênio, doença de Gaucher, distúrbios da tireoide
Outros: hipertensão arterial pulmonar segmentar, obstrução tumoral, mediastinite fibrosante, insuficiência renal
crônica
Tabela 1. Classificação da hipertensão pulmonar. Fonte: Goldman-Cecil Medicina, volume 2, 25 ed, 2018

A hipertensão arterial pulmonar idio-

pática, anteriormente chamada de SE LIGA! A hipertensão pulmonar de-
hipertensão pulmonar primária, é o vido a doenças do coração esquerdo,
provavelmente, representa a causa mais
protótipo do grupo 1 da hipertensão
frequente de hipertensão pulmonar ob-
arterial pulmonar. Essa doença afeta servada na prática.
mais as mulheres do que homens, em
uma proporção de 2:1. Pode apresen-
tar-se em qualquer idade, com uma Os pacientes do grupo 3 têm hi-
média de início aos 37 anos. Na hi- pertensão pulmonar em função das
pertensão arterial pulmonar do grupo doenças pulmonares ou de hipó-
1, os pacientes têm uma vasculopatia xia. Qualquer distúrbio que resulta
difusa que afeta predominantemente em hipoxemia (ex: doença pulmonar
as pequenas arteríolas pulmonares. obstrutiva crônica, doença intersti-
cial pulmonar, distúrbios respiratórios
A hipertensão pulmonar devido a do-
do sono) pode resultar em hiperten-
enças do coração esquerdo, prova-
são pulmonar, embora a elevação da
velmente, representa a causa mais
pressão tenda a ser modesta, com
frequente de hipertensão pulmonar
uma pressão arterial pulmonar mé-
observada na prática (pacientes do
dia de 25 a 35 mmHg. Estudos eco-
grupo 2). Doenças do ventrículo es-
cardiográficos sugerem que até 80%
querdo ou a doença valvar podem
dos pacientes com doença pulmonar
aumentar a pressão atrial esquerda,
obstrutiva crônica e fibrose pulmonar
que depois é transmitida retrograda-
idiopática têm pressões elevadas da
mente para a vasculatura pulmonar e
artéria pulmonar. Na doença do pa-
desencadeia a vasoconstrição no lei-
rênquima pulmonar, as alterações
to arterial pulmonar.
nos vasos arteriais pulmonares dis-
tais estão relacionadas com a hipóxia.
A hipóxia induz a muscularização dos
COR PULMONALE 9

vasos distais e a hipertrofia medial idade de 63 anos. A patologia da hi-

dos vasos mais proximais. pertensão pulmonar tromboembólica
Os pacientes do grupo 4 têm hi- crônica é muitas vezes diferente da
pertensão pulmonar crônica trom- hipertensão arterial pulmonar idio-
boembólica; esse grupo deve ser pática. As lesões são frequentemen-
diferenciado dos outros, porque o tra- te mais variáveis, com algumas vias
tamento é bastante diferente. Apro- arteriais que aparecem relativamente
ximadamente 4% dos pacientes que pouco afetadas e outras que mostram
sofreram embolia pulmonar aguda tromboses vasculares recanalizadas.
progridem para hipertensão pulmo-
nar tromboembólica crônica. Apro-
ximadamente metade das pessoas CONCEITO! Cor pulmonale é uma com-
que é diagnosticada com hipertensão plicação da hipertensão pulmonar. Re-
pulmonar tromboembólica crônica fere-se à alteração da estrutura (por
não tem um histórico conhecido de exemplo, hipertrofia ou dilatação) indu-
zida por HP e/ou função prejudicada do
uma embolia pulmonar aguda. A hi- ventrículo direito (VD) associada a do-
pertensão pulmonar tromboembólica ença pulmonar crônica e/ou hipoxemia
crônica ocorre igualmente em ambos (por exemplo, hipertensão pulmonar do
grupo 3).
os sexos. Todas as faixas etárias po-
dem ser afetadas, com uma média de
COR PULMONALE 10

MAPA MENTAL: HIPERTENSÃO PULMONAR

Hipertensão arterial pulmonar

Grupo 1
Hipertensão pulmonar Hipertensão pulmonar
com mecanismos em função de doença
multifatoriais incertos cardíaca esquerda

CLASSIFICAÇÃO
Grupo 5 DA HIPERTENSÃO Grupo 2
PULMONAR

Grupo 4 Grupo 3

Hipertensão pulmonar
Hipertensão pulmonar em função das doenças
tromboembólica crônica pulmonares e/ou hipóxia

Complicação:
cor pulmonale

4. FISIOPATOLOGIA A hipoxemia crônica leva à vasocons-

A fisiopatologia do cor pulmonale é o trição crônica e produz proliferação
resultado do aumento da pressão de de músculo liso em pequenas arté-
enchimento do lado direito do cora- rias pulmonares. A hipoxemia pro-
ção devido à hipertensão pulmonar duz alterações nos mediadores vas-
associada a doenças pulmonares. culares como óxido nítrico, endotelina
1 (ET1) e fatores de crescimento de-
rivados de plaquetas (PDGF A e B).
SE LIGA! Sob condições fisiológicas
O óxido nítrico é um vasodilatador; a
normais, o ventrículo direito bombeia
contra um circuito de baixa resistência. hipoxemia reduz a produção de óxido
A resistência vascular pulmonar normal nítrico pelas células endoteliais e re-
é aproximadamente um décimo da re- sulta em um relaxamento prejudicado
sistência das artérias sistêmicas.
do músculo liso.
COR PULMONALE 11

O evento fisiopatológico inicial na débito cardíaco em repouso é com-

produção de cor pulmonale é uma prometido. Embora o ventrículo es-
elevação da resistência vascular querdo não seja afetado pela doença
pulmonar. À medida que a resis- vascular pulmonar em si, a dilatação
tência aumenta, a pressão arterial ventricular direita progressiva pode
pulmonar aumenta e o trabalho do prejudicar o enchimento ventricular
ventrículo direito aumenta, levando esquerdo e conduzir a uma pressão
ao aumento do ventrículo direito (ex: diastólica final ligeiramente aumen-
espessamento, dilatação ou ambos). tada do coração esquerdo. O meca-
O leito vascular pulmonar normal tem nismo fisiopatológico da hipertensão
uma notável capacidade de dilatar- pulmonar relacionada com o coração
-se e recrutar uma vasculatura me- esquerdo e doença pulmonar é ainda
nos perfundida para acomodar os mais complicado por essas doenças
aumentos no fluxo sanguíneo. Na hi- subjacentes.
pertensão pulmonar, a pressão arte- As duas causas mais frequentes de
rial pulmonar e a resistência vascular morte nesses pacientes são a insu-
pulmonar estão aumentadas em re- ficiência ventricular direita progres-
pouso e aumentam ainda mais com o siva e a morte súbita. A insuficiência
esforço. Em resposta a este aumento ventricular direita — evidenciada pela
da pós-carga, o ventrículo direito — elevação da pressão venosa jugular,
que é normalmente muito fino — hi- edema de membros inferiores e, oca-
pertrofia e, eventualmente, dilata. sionalmente, ascite — também pode
Nas fases iniciais do processo, o ser acompanhada de evidências de
ventrículo direito pode ser capaz de fluxo anterógrado pobre, em função
manter o débito cardíaco normal em do preenchimento inadequado do
repouso, embora possa ser incapaz ventrículo esquerdo. Hipoperfusão,
de aumentar o débito cardíaco com hipotensão e insuficiência renal po-
o exercício, conduzindo assim à disp- dem ocorrer. Outras possíveis causas
neia de esforço. Conforme evolui a do- de morte incluem pneumonia, sepse
ença, a disfunção ventricular direita e embolia pulmonar.
pode progredir até o ponto em que o
COR PULMONALE 12

MAPA MENTAL: FISIOPATOLOGIA

DOENÇA
PULMONAR
CRÔNICA E/
OU HIPOXEMIA
CRÔNICA

Vasoconstrição crônica e proliferação do

músculo liso de pequenas artérias pulmonares

Aumento da resistência vascular pulmonar

(aumento da pós-carga do coração direito)

Alteração da estrutura e disfunção

progressiva do ventrículo direito

5. ETIOLOGIA doenças que danificam os pulmões

como doenças autoimunes (ex: escle-
A hipertensão pulmonar está asso-
rodermia), fibrose cística e síndrome
ciada a doenças do pulmão (ex: do-
de hipoventilação da obesidade tam-
ença pulmonar obstrutiva crônica,
bém são causadoras de hipertensão
doença pulmonar intersticial), vascu-
pulmonar.
latura (ex: hipertensão arterial pulmo-
nar idiopática), vias aéreas superiores A embolia pulmonar maciça é a
(ex: apneia obstrutiva do sono) ou causa mais comum de cor pulmo-
parede torácica (ex: cifoescoliose). As nale agudo.

NA PRÁTICA!
Uma embolia pulmonar maciça pode imitar um infarto do miocárdio com troponinas ele-
vadas, alterações de segmento ST, dor no peito e falta de ar.
COR PULMONALE 13

A doença pulmonar obstrutiva crô- (ou seja, pressão média da artéria

nica (DPOC) é a causa mais comum pulmonar de 40 mmHg ou menos).
de cor pulmonale. A gravidade do cor
pulmonale parece correlacionar-se SE LIGA! Cor pulmonale é disfunção
com a magnitude da hipoxemia, hi- ventricular direita da hipertensão pul-
percapnia e obstrução ao fluxo aéreo. monar de longa data. Todas as doenças
Na maioria dos pacientes com DPOC, pulmonares primárias podem causar HP
e, portanto, cor pulmonale.
o cor pulmonale tende a ser acompa-
nhado por hipertensão pulmonar leve

MAPA MENTAL: ETIOLOGIA

Embolia pulmonar maciça

(causa mais comum de
cor pulmonale agudo)

DPOC (causa mais

Doenças pulmonares primárias ETIOLOGIA
comum de cor pulmonale)

6. QUADRO CLÍNICO A síncope, que é um achado que

significa risco, é frequentemente ao
A dispneia, que é o sintoma mais
esforço na sua essência; significa a
comum da hipertensão pulmonar,
inabilidade do ventrículo direito em
inicialmente, pode ser atribuída aos
aumentar o débito cardíaco, confor-
distúrbios subjacentes, tais como in-
me necessário para a atividade física.
suficiência cardíaca ou doença pul-
Os sintomas de insuficiência cardíaca
monar obstrutiva; porém, a dispneia
direita, incluindo edema e ascite, sig-
de hipertensão pulmonar é normal-
nificam doença avançada.
mente insidiosa na sua progressão e
reprodutibilidade. A dispneia inicial- Os sintomas inespecíficos de hiper-
mente ocorre aos esforços e pode tensão pulmonar explicam, muitas
progredir para dispneia em repouso. vezes, a demora no seu reconheci-
mento. Em várias revisões, o atraso
Outros sintomas comuns da hiperten-
do início dos sintomas para o diag-
são pulmonar incluem fadiga, ton-
nóstico pode ser tão longo quanto 2
tura, dor precordial e palpitações.
anos.
COR PULMONALE 14

o desenvolvimento da hipertensão
SE LIGA! Os sintomas do cor pulmona- pulmonar.
le podem incluir dispneia aos esforços
(mais comum), fadiga, letargia, síncope e
A distensão das veias jugulares
dor no peito aos esforços, ascite ou dis- pode significar falência do ventrículo
tensão abdominal e edema nos mem- direito, e as ondas v proeminentes
bros inferiores. podem ser um resultado de regurgi-
tação tricúspide. A amplitude do pul-
Os sinais clínicos ocorrem tardia- so carotídeo pode dar alguma ideia
mente, sendo observados em está- do débito cardíaco.
gio avançado da doença muito após

Figura 2. Distensão de veias jugulares. Fonte: https://bit.ly/3fbEFOw

O achado do exame físico clássico na pelo ventrículo direito hipertrofiado

hipertensão pulmonar é um compo- e com sobrecarga pressórica, a qual
nente pulmonar hiperfonético da oblitera o espaço aéreo retroesternal.
segunda bulha cardíaca, o que re- Uma quarta bulha ventricular di-
flete elevadas pressões pulmonares, reita reflete disfunção diastólica do
que, por sua vez, aumentam a força ventrículo direito hipertrofiado e não
do fechamento da válvula pulmonar. complacente, o que equivale à quarta
A palpação esternal muitas vezes bulha cardíaca do ventrículo esquer-
revela uma elevação paraesternal do em um paciente com hipertensão
COR PULMONALE 15

arterial sistêmica e hipertrofia ventri- pulmonar. Uma terceira bulha car-

cular esquerda. O sopro de insufici- díaca ventricular direita muitas ve-
ência tricúspide, que é holossistólico, zes significa doença avançada e insu-
localizado na borda esternal esquer- ficiência cardíaca direita.
da baixa, e que aumenta com a ins- Outros sinais consistentes com in-
piração, é comum em pacientes com suficiência ventricular direita incluem
hipertensão pulmonar de moderada hepatomegalia, edema periférico,
a grave. Outros achados na auscul- ascite, hipotensão, pressão de pul-
tação podem incluir um estalido pro- so diminuída e extremidades frias.
tossistólico e sopro de insuficiência

Figura 3. Ascite. Fonte: https://www.mdsaude.com/gastroenterologia/ascite/

Figura 4. Edema periférico. Fonte: http://drmariofreitas.com.br/edema-periferico-causas-tratamento-cuidados/

COR PULMONALE 16

MAPA MENTAL: QUADRO CLÍNICO

Dispneia Mais comum

Fadiga

Tontura

Dor precordial
Sintomas
Palpitações

Síncope

Edema

Ascite

QUADRO Distensão das

CLÍNICO veias jugulares
Componente pulmonar
hiperfonético de B2
Ondas v proeminentes
Presença de B4
Elevação
paraesternal à palpação
Sopro de insuficiência
tricúspide
Ausculta
Estalido protossistólico
Hepatomegalia
Sopro de insuficiência
Sinais
pulmonar
Edema periférico
Presença de B3
Ascite

Hipotensão

Pressão de pulso diminuída

Extremidades frias
COR PULMONALE 17

7. DIAGNÓSTICO Especificamente para pacientes com

doença pulmonar e/ou hipoxemia,
É necessário um alto índice de sus-
os seguintes achados devem chamar
peição para a detecção de hiper-
atenção para HP:
tensão pulmonar em pacientes com
distúrbios pulmonares, uma vez que Dispneia excessiva ou hipoxemia que
muitos dos sintomas da doença pul- não é totalmente explicada pelo grau
monar imitam os da HP (ex: dispneia de doença pulmonar parenquimato-
aos esforços, fadiga, letargia). Os re- sa ou pela gravidade do distúrbio do
cursos que levam ao diagnóstico de sono subjacente.
HP em pacientes com doença pulmo- Rápido declínio da oxigenação arte-
nar são discutidos a seguir. rial após o exercício.
Durante a avaliação de rotina de do- Qualquer um dos aspectos clínicos
ença pulmonar crônica ou hipoxemia, sugestivos de insuficiência cardíaca
os pacientes são submetidos a his- do lado direito, incluindo: dor torácica
tória e exame físico, e geralmente aos esforços (ex: dor torácica atípica
também são submetidos a exames ou não anginosa), síncope ou quase-
de imagem com radiografia de tórax -síncope, aumento da intensidade ou
e/ou tomografia computadorizada, componente pulmonar palpável da
teste de função pulmonar (incluindo segunda bulha cardíaca, uma divisão
espirometria, volumes pulmonares e alargada da segunda bulha cardíaca,
capacidade de difusão), e ocasional- pressão venosa jugular elevada, ede-
mente biópsia pulmonar. Com ex- ma periférico e/ou eletrocardiograma
ceção da biópsia pulmonar, a maioria que demonstra desvio do eixo direito,
desses testes também é realizada ro- aumento do átrio direito e/ou hiper-
tineiramente durante a avaliação de trofia ventricular direita.
pacientes com HP de etiologia pouco Imagem do tórax, particularmente a
clara. tomografia computadorizada de alta
resolução, demonstrando artérias
SE LIGA! É importante ressaltar que a pulmonares aumentadas, atenua-
avaliação deve ocorrer quando os pa- ção da vasculatura pulmonar perifé-
cientes estão estáveis, e não durante
uma exacerbação da doença pulmonar
rica ou aumento do ventrículo direito
subjacente, que pode aumentar tempo- é sugestiva de HP. Embora o pon-
rariamente as pressões pulmonares de- to de corte exato não seja claro, um
vido à vasoconstrição hipóxica. diâmetro da artéria pulmonar prin-
cipal > 29mm demonstrou sensibili-
dade e especificidade de 89 e 83%,
COR PULMONALE 18

respectivamente, para o diagnóstico isso é raro e a biópsia pulmonar não é

de hipertensão pulmonar. necessária ou aconselhável no cená-
Testes de função pulmonar revelan- rio de suspeita de HP.
do reduções severas na capacidade As avaliações iniciais incluem um ele-
de difusão (ex: < 30% do previsto), trocardiograma (ECG) e radiografia
mas em particular, uma capacidade de tórax. O ECG pode mostrar des-
de difusão diminuída desproporcio- vio do eixo para a direita, aumento do
nalmente à gravidade do defeito res- ventrículo direito, aumento do átrio
tritivo ou obstrutivo. direito e alterações do segmento ST e
A biópsia pulmonar (se realizada du- da onda T na parede anterior, que re-
rante a avaliação diagnóstica de do- flete sobrecarga de pressão do ven-
ença pulmonar intersticial) pode re- trículo direito.
velar acidentalmente HP. No entanto,

Figura 5. Eletrocardiograma demonstrando ritmo sinusal, desvio do eixo para direita e hipertrofia ventricular direita
com um padrão de sobrecarga de pressão. Fonte: Goldman-Cecil Medicina, volume 2, 25 ed, 2018

A radiografia de tórax pode demons- radiografia de perfil pode revelar a re-

trar dilatação das artérias pulmona- dução no espaço de ar retroesternal,
res proximais, com amputação ou co- como um resultado do alargamento
nização da vasculatura pulmonar. A ventricular direito.
COR PULMONALE 19

Figura 6. Radiografias torácicas posteroanterior (A) e lateral (B) demonstrando dilatação das artérias pulmonares pro-
ximais e aumento ventricular direito. Fonte: Goldman-Cecil Medicina, volume 2, 25 ed, 2018

Se, com base no histórico, exame físi- Pacientes com suspeita de doen-
co, ECG e radiografia de tórax houver ça cardíaca coexistente do lado
uma suspeita razoável de hipertensão esquerdo.
pulmonar, uma série de avaliações O ecocardiograma dá subsídios não
diagnósticas deve se seguir, geral- só sobre a presença de hipertensão
mente começando com um ecocar- pulmonar, como também para a pre-
diograma e com mais testes guiados sença de doenças comuns do cora-
pelo subtipo do paciente. ção esquerdo, que pode resultar em
A maioria dos especialistas concor- hipertensão pulmonar.
da que é prudente realizar um eco- Os achados da ecocardiografia bidi-
cardiograma inicial nas seguintes mensional que refletem aumento das
situações: pressões arteriais pulmonares eleva-
Pacientes com suspeita de HP com das incluem o alargamento do átrio
base em qualquer um dos recursos direito, aumento do ventrículo direito,
listados acima. abaulamento do septo interventricu-
Pacientes com doença obstrutiva lar para a esquerda e um ventrícu-
pelo menos moderada em testes de lo esquerdo comprimido. A pressão
função pulmonar ou pacientes com sistólica do ventrículo direito pode
doença pulmonar intersticial que pre- ser estimada com base na velocida-
cisam de oxigênio suplementar. de do jato de regurgitação tricúspide,
COR PULMONALE 20

utilizando a equação modificada de esta medição estar propensa a erros,

Bernoulli; uma estimativa confiável especialmente em pacientes com do-
da pressão sistólica do ventrículo di- ença do parênquima pulmonar.
reito nem sempre ser alcançável e

Figura 7. Imagens ecocardiográficas do coração. A, Visualização das quatro câmaras. Alargamento atrial direito (AD),
alargamento do ventrículo direito (VD). O átrio esquerdo (AE) e o ventrículo esquerdo (VE) têm pequenas dimensões e
estão comprimidos. B, Visualização do eixo curto. O alargamento VD está presente. Achatamento do septo interventricu-
lar (SIV) resultante da pressão de sobrecarga e volume do VD. Fonte: Goldman-Cecil Medicina, volume 2, 25 ed, 2018

Equação Modificada de Bernoulli:

4 x (V)² + PAD = PSVD (PSAP)

Figura 8. Cálculo da pressão arterial pulmonar estimada com base na velocidade da regurgitação tricúspide. PAD =
pressão atrial direita; PSAP = pressão sistólica arterial pulmonar; PSVD = pressão sistólica ventricular direita; V = velo-
cidade do jato tricúspide (m/s). Fonte: Goldman-Cecil Medicina, volume 2, 25 ed, 2018

Se o ecocardiograma é favorável à hi- a maioria dos médicos não prossegue

pertensão pulmonar leve (por exemplo, com o cateterismo cardíaco direito,
ePSAP 20 a 39 mmHg) na ausência mas observa os pacientes com sinto-
de qualquer outra etiologia para a HP, mas progressivos ao longo do tempo.
COR PULMONALE 21

Por outro lado, se a HP for modera- cardiopulmonar (pode ajudar a dis-

da (por exemplo, ePSAP ≥ 40 e < 60 tinguir o grupo 3 da HP do grupo 2) e
mmHg) ou grave (ePASP ≥ 60 mmHg, estudos laboratoriais (ex: gasometria
jato regurgitante tricúspide > 3 metros/ arterial, nível de peptídeo natriurético
segundo, dilatação ou disfunção do pró-cerebral N-terminal (NT-proBNP),
VD), a maioria dos especialistas en- sorologia para HIV, testes de função
caminha o paciente a um centro com hepática e rastreamento de doenças
especialização em HP para prosseguir do tecido conjuntivo).
com o cateterismo cardíaco para con- Embora a ressonância magnética
firmar o diagnóstico. cardíaca (RM) seja uma alternativa e
Se o ecocardiograma não revelar HP possa ser superior à ecocardiografia
(por exemplo, PSAP < 20 mmHg), ge- para avaliação do tamanho, pressão
ralmente não é feito o cateterismo, a e função do ventrículo direito (isto é,
menos que a suspeita de HP seja alta contratilidade, fração de ejeção, anor-
(ex: sintomas inexplicáveis ​​ou hipoxe- malidades do movimento da parede),
mia). Da mesma forma, para aqueles ela não está universalmente disponí-
com um estudo inadequado em que vel. Além disso, se a imagem ecocar-
a suspeita é alta, muitos especialistas diográfica for adequada, a ressonância
prosseguem com o cateterismo. magnética geralmente não é realiza-
Vários testes diagnósticos adicionais da, pois o resultado não altera a deci-
podem ser realizados como parte da são de prosseguir com o cateterismo
avaliação de pacientes com suspeita confirmatório.
de HP para identificar etiologias pul-
monares específicas, bem como ex- SE LIGA! Embora o cateterismo cardía-
cluir outras etiologias da HP. Testes co direito seja o teste padrão-ouro para
confirmar o diagnóstico de HP, nem todo
adicionais incluem oximetria notur-
paciente exige esse procedimento. A
na (para detectar hipoxemia noturna), escolha depende de fatores, incluindo a
polissonografia (para detectar apneia gravidade suspeitada da HP, o potencial
obstrutiva do sono apenas se houver da terapia específica para hipertensão
arterial pulmonar (HAP) (que normal-
suspeita), ventilação/perfusão (V/Q) mente é limitada no grupo 3 de HP), os
e tomografia computadorizada e/ valores e a expectativa de vida do pa-
ou arteriografia pulmonar por TC ciente, a candidatura a transplante de
(para detectar doença tromboembóli- pulmão ou ensaio clínico. inclusão, com-
ponente suspeito do grupo 2 (ou outro)
ca ou obstruções da artéria pulmonar; de HP e informações prognósticas em
HP do grupo 4), teste de caminha- potencial. Os pacientes nos quais o ca-
da de seis minutos (para determi- teterismo está sendo considerado de-
vem ser encaminhados para um centro
nar a classe funcional da Organização
especializado em HP.
Mundial da Saúde), teste de esforço
COR PULMONALE 22

MAPA MENTAL: DIAGNÓSTICO

Suspeita clínica (dispneia ou hipoxemia excessivas,

evidências de insuficiência cardíaca direita, etc)

Avaliação inicial:
ECG (desvio do eixo para a direita, aumento de VD e AD, etc)
Rx de tórax (dilatação das artérias pulmonares proximais
com amputação da vasculatura pulmonar, etc)

Suspeita mantida:
Ecocardiograma (alargamento de AD e VD,
abaulamento do septo interventricular para esquerda,
VD comprimido, ePSAP elevada)

Cateterismo cardíaco (padrão-ouro) em casos especiais

Testes adicionais para identificar etiologias
específicas ou excluir outras causas de HP

Os diuréticos são usados para dimi-

8. TRATAMENTO
nuir o volume elevado de enchimento
O tratamento visa principalmente o do ventrículo direito (VD) em pacien-
tratamento da condição subjacen- tes com cor pulmonale crônica.
te. Os objetivos do tratamento são
O uso de glicosídeos cardíacos,
melhorar a oxigenação e a função do
como o digital, em pacientes com cor
ventrículo direito (VD), aumentando a
pulmonale, tem sido controverso, e o
contratilidade do VD e diminuindo a
efeito benéfico desses fármacos não
vasoconstrição pulmonar.
é tão óbvio quanto no cenário da in-
A oxigenoterapia alivia a vasocons- suficiência cardíaca esquerda. No en-
trição pulmonar hipoxêmica, que tanto, estudos confirmaram um efeito
melhora o débito cardíaco, diminui a modesto da digital na falha do ven-
vasoconstrição simpática, alivia a hi- trículo direito em pacientes com cor
poxemia tecidual e melhora a perfu- pulmonale crônica.
são renal.
COR PULMONALE 23

O prognóstico do cor pulmonale de- como resultado de uma doença pul-

pende da patologia subjacente. O monar primária geralmente anuncia
desenvolvimento de cor pulmonale um pior prognóstico.

MAPA MENTAL: TRATAMENTO

Oxigenoterapia

Tratamento da
Tratamento Diuréticos
condição de base
COR PULMONALE 24

MAPA RESUMO: COR PULMONALE

Alteração na estrutura e na função do VD devido à HP

Definição
Resultado de distúrbios primários do pulmão

Baixas pressões e baixa resistência

Características
da circulação Distensibilidade e alta capacitância
pulmonar
Vasoconstrição hipóxica

Doenças pulmonares primárias

Etiologia Embolia pulmonar maciça Causa mais comum de cor pulmonale agudo

DPOC Causa mais comum de cor pulmonale

Dispneia Mais comum

Fadiga

Tontura
COR
Dor precordial
PULMONALE Sintomas
Palpitações

Síncope

Edema
Componente
Ascite pulmonar hiperfonético
de B2
Quadro clínico Distensão das veias jugulares
Presença de B4
Ondas v proeminentes

Elevação paraesternal à palpação Sopro de insuficiência

tricúspide
Ausculta

Hepatomegalia Estalido protossistólico

Sinais
Edema periférico Sopro de insuficiência
pulmonar
Ascite

Hipotensão Presença de B3
Pressão de pulso diminuída

Suspeita Extremidades frias

clínica
ECG
Avaliação inicial
Diagnóstico Rx de tórax
Ecocardiograma
Padrão-ouro
Cateterismo cardíaco
Indicado em casos específicos
Tratamento da condição de base

Tratamento Oxigenoterapia

Diuréticos
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REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
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ro: Elsevier, 2018
Hall, John E. Guyton e Hall Tratado de fisiologia médica. 13. ed. Rio de Janeiro: Elsevier,
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Klings, Elizabeth S. Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxe-
mia (group 3 pulmonary hypertension): Epidemiology, pathogenesis, and diagnostic
evaluation in adults. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. http://www.
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