1

SEMIOLOGIA BOLILOR DE SÂNGE

ANAMNEZA
Datele personale:
Vârsta: unele boli hematologice devin manifeste anumite grupe de vârstã
-la nou-născuţi: hemofilia devine evidentă prin sângerare abundentă la tăierea
cordonului ombilical
- la copii şi tineri: anemii hemolitice ereditare, trombocitopenia esenţială,
leucoze acute
- la adulţi şi vârstnici: mai frecvente leucozele cronice
Sexul:
- hemofilia: manifestă numai la sexul masculin
- anemia feriprivă: mai frecventă la sexul feminin
Regiunea geografică:
- în ţările din bazinul mediteranean:
• anemii hemolitice enzimopenice (deficit de glucozo-6-fosfat-
dehidrogenază)
• talasemia (anemie hemolitică prin exces de sinteză a Hb fetale)
- în ţările africane: hemoglobinoza S (siclemia, drepanocitoza)
- în estul Mediteranei şi Indochina: hemoglobinoza C
Profesia: noxele profesionale pot favoriza anumite bole ale sângelui
- industria chimicã (lacuri, vopsele, solvenþi organici): risc de leucemii acute
sau aplazii medulare
- expunerea cronicã la radiaţii: leucemii cronice, acute, sau aplazii medulare
- expunerea la Pb (industria poligrafică, de acumulatoare): risc de anemie
saturnină.
Motivele internării
Simptome şi semne generale şi funcţionale:
Debut:
- acut: anemii acute post-hgice, leucemii acute
- insidios: anemii feriprive, leucoze cronice.
Simptome şi semne generale:
• astenie, adinamie
• sd. febril:
- subfebrilităţi: anemia hemolitică cronică, leucemii cronice
- febră cu caracter ondulant (perioade febrila de 4-6 săpt., alternând cu per.
afebrile de aceeşi perioadă): limfomul Hodkin;
- febră cu caracter septic (cu ascensiuni vesperale de 38-39): leucemii
acute, pancitopenii, agranulocitoză;
• transpiraţii nocturne, prurit generalizat: în limfoame Hodkin

Simptome şi semne funcţionale:

• paloare
• tulburări hemoragice (echimoze, sângerări mucoase, hematoame)
• adenopatii

Simptome şi semne datorită afectării altor aparate în cadrul bolii de

sânge:
 2

Ap. osteo-articular:
- dureri osoase însoţite de tumefieri articulare, mimând reumatismul articular
acut: în leucoze aute
- dureri osoase intense, bolnavi vârstnici: mielom multiplu.
Ap.respirator:
-tuse seacă, iritativă, cu dispnee şi disfonie prin compresiune mediastinală:
limfoame maligne cu Adp mediastinală;
Ap. card-vasc:
-anemii: palpitaţii, angină, dispnee de efort
- policitemia vera şi în macroglobulinemia Waldenstrom: HTA, infact
miocardic acut, tromboze.
Ap.digestiv:
-anemii feriprive şi megaloblastice:
• glosita- cu arsuri la nivelul limbii, şi tulb. de deglutiţie,
• gastrita atrofică.- cu inapetenţă, epigastralgii, balonări post-prandiale,
• enterocolopatii cronice nespecifice-cu diaree.
- LMC : hiperaciditate gastrică, cu sd. dispeptic de tip ulceros
SNC:
- anemii : cefalee, ameţeli, parestezii ale extremităţilor, somnolenţă, în forme
severe: lipotimii, sincope.
- anemii megaloblastice: tulb. neurologie prin afectarea cordoanelor medulare
laterale şi posterioare, cu ataxie până la pareza membrelor inferioare.
AHC:
- boli hematologice ereditare: hemofilia, anemii hemolitice prin defecte
corpusculare
APF: la femei
- sarcinile, naşterile, avorturile → AN feriprive
APP: boli ale altor organe şi aparate, care infl. sist. HP:
- boli infecţioase acute. HP: mononucleoza infecţioasă, limfocitoza acută
infecţioasă- pot precede limfoamele maligne;
- boli infecţioase cronice (TBC, sifilis) sau cele inflamatorii cronice (poliartrita
reumatoidă) - se însoţesc de anemii prin prin stocarea Fe în macrofage.
- boli parazitare: botriocefaloza, lambliaza:duc la anemii prin malabsorbţia
intest. a vit. B12
- boli resp: BPCO → poliglobulie hipoxică.
- b. cardio-vasc:
• HTA malignă → AN hemolitică microangiopatică
• protezele valvulare mecanice→ hemolize intravasculare
• endocardita infecţioasă → AN din boli cronice
- b. digestive:
• ciroza hepatică: pancitopenie prin hipersplenism (hemoliză în splină)
şi AN feriprivă dat. sângerărilor.
• b. ulceroasă, H. hiatală, RCH, neoplasmul de colon: AN prin pierderi
de sânge
- b. renale:
• litiaza renală, GNA, GNC→ AN feriprive
• insuficienţa renală cronică→ AN prin deficit de erotripoetină
-b. genitale, la F: fibromul uterin, neopl. uterin → AN feriprivă
 3

CVM:
- alimentaţia unilaterală, edentaţia la vârstnici, problemele economice →
carenţe de proteine şi Fe → AN feriprive
- abuzul de alcool →AN dat. carenţei de alimentaţie şi malabsorbţiei prin
jejunită;
- expunerea profesională la toxice sau radiaţii: fact. fav. pentru aplazii
medulare, leucoze acute sau cronice.
- medicamente cu efect asupra sist. HP: Cloramfenicolul, Biseptolul, fenacetina
(în Antinevralgic), antiepilepticele.
EXAMENUL OBIECTIV:
Starea generală:
• bună în anemii uşoare,
• influenţată (astenie, adinamie): anemie moderată, leucoze cronice
• gravă: anemii severe, leucoze acute, faza terminală a leucozelor
cronice.
Starea de nutriţie: bună în majoritatea b. hematologice. La bolnavii cu
leucoze acute şi limfoame maligne se instalează caşexia neoplazică.
Ex. tegumentelor şi fanerelor:
Modif. de culoare:
• paloare cu tentă “albă ca varul”: în AN feriprivă
• paloare cu tentă gălbuie: AN pernicioasă
• icter: în AN hemolitică
• cul. roşie-violacee: policitemia vera
Manif. ale sd. hemoragipar:
• purpura
• peteşii
• echimoze
• sufuziuni hemoragice pe suprafeţe întinse ale corpului
Infiltrări tegumentare:
• Leucemide: tumorete cutanate de 1-2 cm, dure, sensibile, de cul.
violacee.
• Infiltrări de tip eritrodermie localizată sau generalizată :“omul
roşu”în mycosis fungoides.
Leziuni de grataj: la bolnavii cu prurit-b. Hodkin.
Tulb. trofice ale teg. şi fanerelor: în AN feriprive
• teg. pergamentoase, subţiate, cu riduri
• păr friabil, încărunţire precoce
• unghii friabile, cu pierderea convexităţii, ele devenind plate
(platonichie) sau concave (koilonichie), cu şanţuri transversale.
• ulcere gambiere: în AN hemolitice
Ex. ţes. celular subcutanat:
- edeme gambiere şi palpebrale, simetrice: în AN grave
-edeme limfatice: asimetrice, la nivelul unui membru- în limfoame maligne.
Ex. sistemului ganglionar superficial:
• Adp din LLC: generalizată;Ggl. sunt elastici, nedureroşi, mobili.
• Adp din limfoame maligne: iniţial este afectat un singur grup ggl, cu
tend. de extindere regională şi generalizare; Ggl. sunt semiduri,
nedureroşi, mobili, cu tendinţă de confluare. În b. Hodgkin- pot
 4

deveni duri, de consistenţă lemnoasă, şi dureroşi, mai ales după

consum de alcool.
• Adp din limfosarcoame: iniţial localizată, apoi generalizată; Ggl. sunt
duri, dureroşi, mobili în LS şi aderenţi de planuri în RS.
Ex. ap. respirator:
În leucoze şi limfoame maligne:
- procese infiltrative ale parenchimului pulmonar: dg. dif. cu cc br-pulm. sau
TBC pulm.
- procese infiltrative ale pleurei: pleurezii exudative;
- Sd. mediastinal: Adp. mediastinale.
Ex. ap. cardio-vasc:
În anemii :
- hipo-TA ortostatică, puls rapid
- Auscult: zg. card. tahicardice, sufluri sistolice pluri-orifciale
Ex. ap. digestiv:
În anemii feriprive:
• ragade ale comisurilor bucale
• glosită cu atrofia papilelor linguale: glosita Hunter
• faringe cu mucoasa palidă, atofiată, cu disfagie: sd..Plummer-
Vinson
În AN hemolitice ereditare:
• bolta ogivală şi anomalii de implantare a dinţilor
În leucemii acute şi în agranulocitoză:
• leziuni ulcero-necrotice ale mucoasei bucale, f. dureroase
• hipertrofia amigdalelor palatine şi scăderea secreţiei gl. salivare: în
leucemii
În sd. hemoragipare:
• peteşii pe mucoasa bucală
• gingivoragii
Splenomegalia:
Mărimea splinei:
• grad I, II: AN pernicioasă, AN hemolitice, limfoame şi leucemii
• grad III,IV: sd. mieloproliferative, LLC std. avansat, limfoame
maligne în std. avansate
• grad grad V (gigantă): în leucemia mieloidă cronică şi metaplazia
mieloidă cu mieloscleroză.
Consistenţa splinei:
• elastică: în AN hemolitice
• fermă: leucemii şi limfoame
• dură, aproape lemnoasă: faze avansate ale limfoamelor maligne şi ale
sd. mieloproliferative cronice.
Sensibilitatea splinei:
De ob.: nedureroasă.
Devine dureroasă în:
• distensii acute: pusee din AN hemolitice
• infarctizări ale splinei cu perisplenită: în leucemii şi limfoame
• sd. de CIVD din leucemiile acute
INVESTIGAŢII DE LABORATOR
 5

I. Hemoleucograma periferică:
Nr. eritrocite= 4,5-5,5 mil/mm3
Hb: B=14-18g%
F=12-16g
Ht: B=45± 7%
F=42± 5%
Nr. L=4000-8000/mm3.
Formula leucocitară:
• Neutrofile = 45-75%
- nesegmentate=3-5%
- segmentate=50-70%
• Eozinofile=2-4%
• Bazofile=0-1%
• Monocite=2-8%
• Limfocite=25-40%
Nr. trombocite=150.000-350.000/mm3
Nr. reticulocite= 0,5-1,5% din eritrocite (25.000-75.000/mm3).
II. VSH (viteza de sedimentare a hematiilor): 2-10 mm/h.
↑ în AN grave, leucemii acute şi cronice.
III. Indici eritrocitari:
• VEM=86-96µ3
• HEM=28-32 pg/eritrocit
• CHEM=32-36g%
IV. Investigaţii privind aportul de Fe:
• sideremia=50-150µg%
• gradul de saturare cu Fe a transferinei=30-50%
• feritina serică (apreciază stocul de Fe al organismului): B=50-150µg/l
F=15-50 µg/l
V. Investigaţii eritrocitare speciale:
Rezistenţa osmotică a E:iniţială=0,44-0,42 NaCl%
completă=0,38-0,34NaCl%
(↓ în AN hemolitice)
Hb-F <1% din Hb totală
Hb-A1=3-5% din Hb totală
Hb-A2=1,5-3,5%din Hb totală
Teste enzimatice: pentru depistarea enzimopatiilor eritrocitare (test Brewer)
Testul Coombs: pt. depistarea Atc anti-eritrocitari.
VI.Medulograma: pt. puncţia medulară cu aspirare se foloseşte sternul, iar
pentru puncţie-biopsie se foloseşte osul iliac. Frotiul obţinut din măduva osoasă
se colorează cu coloraţia panoptică May-Grunwald-Giemsa, iar pentru
evidenţierea rezervalor medulare de Fe se foloseşte reacţia Perls.
Normal: celularitatea medulară=80.000-120.000 mielocariocite/câmp.
Raportul granulo-eritrocitar=3/1.
Valori normale procentuale:
Seria granulocitară:
1. mieloblaşti=0,5-1,5%
2. promielocite= 4%
3. mielocite=14-20%
 6

4. metamielocite=10-20%
5. granulocite=35%
Seria eritrocitară:
1. proeritroblaşti=1-8%
2. eritroblaşti=7-32%.
3. reticulocite=0,1-2%
Seria limfo-monocitară:
1. limfocite=3-17%
2. monocite=0,5-3,5%
Seria trombocitară: megacariocite=0,3-3%
VII. Teste de crază sanguină:
Timp sângerare=2-4 min
Timp coagulare=10-12 min
Timp Howell =1-2 min
Fb plasm. = 2-4 g/l
Timp protrombină (Quick)=15 sec
APTT (timp parţial al tromboplastinei activate)= 32 sec
Retracţia cheagului : < 6 ore; completă:<24 ore.
Timp de liză a euglobulinelor:< 2 ore.
Trombelastograma: Timp reacţie=6-12 min
Viteză de coagulare=3-6 min
Amplit. Maximă=50-60min
Elasticitate maximă: 100-150.

HEMATOLOGIE 2ANEMIILE
Def: se definesc prin scăderea nr. E < 4 mil/mm3, Hb< 11g%, Ht < 35%. Apar
când se rupe echilibrul dintre producerea şi distrugerea hematiilor.
Clasificare:
I. morfologică: ţine cont de constantele eritrocitare
a. VEM: normocitare, microcitare, macrocitare.
b. CHEM: normocrome, hipocrome, hipercrome.
II. patogenică:
a. AN prin pierderi (post-hemoragice)
b. AN prin deficienţa producerii de eritrocite:
• deficit de hemoglobinosinteză:
- carenţă de Fe (AN feriprivă)
- lipsă de utilizare a Fe (AN sideroblastică)
- deficit de reutilizare a Fe (AN din boli cronice)
• deficit de maturare a eritrocitelor: carenţă de vit. B12, ac. folic
• deficit de eritropoeză: AN mielopatice (hipoproliferative,
hipoplazice,
mieloftizice)
c. AN prin distrugere exagerată a E: AN hemolitice
• ereditare (corpusculare)
• câştigate (extracorpusculare).
III. severitate:
 7

• uşoare
• medii
• severe
Severitate se apreciază (f) de manifestările clinice şi PM biologici (deviaţia faţă
de val. normale ale Hb şi Ht).
Manfestările clinice depind de rapiditatea cu care se instalează AN, de gradul
AN şi de vârsta bolnavului.
1. Rapiditatea de instalare:
- dacă AN se instalează lent: manifestările clinice se datorează doar hipoxiei
tisulare. AN este mai bine tolerată, pt. că intervin mec. compensatorii: devierea
spre dreapta a curbei de disociere a oxi-Hb, creşterea DC şi redistribuirea
fluxurilor sang. regionale.
- dacă AN se instalează rapid: manifestările clinice se datorează atât
hipoxemiei cât şi hipovolemiei. AN este prost tolerată, pt că mec.
compensatorii nu au timp să intervină.
2. gradul AN:
- AN uşoare: asimptomatice în repaus, devin evidente la efort fizic (↑ cons. O2)
- AN moderate (Hb=7-8g%): simptomatice în repaus, simptomele se
accentuază la efort minim
- AN grave (Hb⊆ 6g%): hipoTA ortostatică, lipotimii, sincope.
3.Vârsta bolnavului: la vârstnici, AN poate determina:
- angină de efort sau agravarea anginei
- dispnee
- claudicaţie intermitentă
- agravarea insuficienţei cardiace.
ANEMIA POST-HEMORAGICĂ ACUTĂ
Def: AN determinată de pierderea rapidă şi masivă de sânge, printr-o
hemoragie internă sau externă.
Etiopatogenie:
- lezarea peretelui unui vas important: secţionare, rupere spontană sau
traumatică , erodare prin ulcer sau neoplasm.
- tulb. de crază sang.
Cauzele cele mai frecv:
B: HDS
F: sarcinile extrauterine rupte
Ambele sexe: sd. hemoragice
Manif. clinice:
- paloare
- transpiraţii reci
- sete
- puls rapid, filiform
- hipo-TA
- oligurie
- tulb. de vedere, lipotimii, sincope (mai ale în ortostatism).
Probe biologice:
a. În primele ore:hipovolemie cu hemoconcentraţie. Dat. vasoconstricţiei
compensatorii, se produce mobilizarea E din splină, cu menţinerea Hb şi Ht
la valori aproape normale.
 8

b. După câteva ore: hipovolemie cu hemodiluţie, prin mobilizarea lichidelor

din spaţiul intra-celular în spaţiul celular. ↓ E, ↓Hb, ↓ Ht.
AN este normocromă, normocitară.
În hgii intracavitare: ↑ Bi prin hemoliză.
c. După câteva zile (3-5 zile): apar semne de regenerare medulară ( criza
reticulocitară).
- reticulocitele ↑
- Hb şi Ht ↑ treptat. AN este cu policromatofilie şi uşoară macrocitoză.
Evoluţie : semne de continuare a hgiei:
- persistenţa hipoTA şi tahicardiei sub perfuzie de volum
- persistenţa Ht ↓
- persistenţa reticulocitozei, trombocitozei, leucocitozei.
Prognosticul: determinat de severitatea hipovolemiei.
Pierderi < 30% din volumul plasmatic: pot fi compensate.
Pierderi > 40% din volumul plasmatic: duc la deces prin şoc hemoragic.
ANEMII HIPOCRME, MICROCITARE:
1. AN feriprivă: prin carenţă de Fe ;
2. AN sideroblastcă :prin defect de utilizare a Fe;
3. AN din boli cronice: prin defect de re-utilizare a Fe.

ANEMIA FERIPRIVĂ
Def: AN prin tulburarea sintezei de Hb, datorită carenţei de Fe. Este o AN
microcitară, hipocromă, cu hiposideremie şi feritină pl. ↓.
Epidemiologie: este cea mai frecv. formă de AN. Predomină la sex F, fiind
mai frecventă la femeile adulte şi la gravide.
Etiopatogenie:
1. Aport alimentar ↓ Fe: alimentaţie fără vegetale şi carne
2. Malabsorbţie a Fe:
• de cauză gastrică: hipo-aciditate cu lipsa ionizării Fe - gastrita cr., cc
gastric, rezecţia gastrică.
• de cauză intestinală: malabsorbţie duodenală şi jejunală- lambliaza,
duodenul exclus după anastomoze gastro-jejunale..
3. Consum ↑ Fe: în anumite perioade: copilărie, adolescenţă, sarcină,
alăptare.
4. Pierderi de Fe prin hemoragii mici şi repetate:
a. digestive: predomină la B
1. varice esofagiene, hernie hiatală
2. ulcer peptic
3. polipoză, diverticuloză intestinală
4. Crohn, RCH
5. hemoroizi
b. genitale: predomină la F
c. avorturi, naşteri
d. meno-metroragii
Manifestări clinice: apar în faza de depleţie a rezervelor tisulare de Fe.
Carenţa de Fe are evoluţie stadială.
 9

Std. 1. Pierderea de Fe depăşind aportul de Fe, se produce golirea progresivă a

rezervelor medulare de Fe.
• Hb şi Ht : normale.
• feritina pl < 20 µg/l.
• capacitatea de saturare cu Fe a transferinei plasm.> 50%. (↑ abs.
intest. a Fe)
Manifestările clinice: absente.
Std.2. Epuizarea rezervelor medulare de Fe. Este folosit pt eritropoeză Fe de
transport..
• Hb şi Ht: normale.
• Fe pl. < 50 µg%
• C de saturare a transferinei este ↑: .
• % de saturare a transferinei este ↓
• Feritina pl. este ↓.
Std.3. Apar tulb. de eritropoeză: prin ↓ sint. de Hb.
• Hb, ↓ Ht: AN microcitară, hipocromă.
• Fe plasm. este ↓
• C de saturare a transferinei ↑
• % de saturare a transferinei ↓: <10%
• Feritina pl. ↓: < 12µg/l
Apar simptome şi semne de anemie:
• paloare cu tentă albă
• simpt. din partea SNC: astenie, fatigabilitate, cefalee.
• simpt. şi semne cardio-vasc : dispnee de efort, palpitaţii, angină,
tahicardie, sufluri funcţionale. La vârstnici: agravarea anginei, insuf.
cardiace, claudicaţiei intermitente.
Std.4. Deficitul de Fe afectează şi ţesuturile, apărând tulburăr trofice:
- tegumente: subţiate, cu riduri.
-fanere: păr friabil, care încărunţeşte repede; unghii friabile, platonichie,
koilonichie, şanţuri transversale;
- mucoasa digestivă: ragade ale comisurilor bucale, glosita, faringita Plummer-
Vinson, gastrita hipo-acidă, enterocolita nespecifică.
Investigaţii paraclinice: AN microcitară, hipocromă.
• Hb, ↓ Ht.
Frotiu sânge periferic:
• E de mărimi diferite (anizocitoză), de forme diferite (poikilocitoză),
colorate diferit (anizocromie). În forme severe: apar anulocite.
• Reticulocitele : normale sau uşor crescute (< 5%). ↑ după aport de Fe
(criza reticulocitară).
Indicii eritrocitari: VEM < 80µ3, CHEM< 30g%
Indicatorii privind aportul de Fe:
• Fe pl < 50%
• C transferinei de a lega Fe: ↑
• % de saturare a transferinei:< 10%
• Feritina pl < 10µg/l
Medulograma:
• Hiperplazia seriei roşii, eritroblastice
• Deficit de sinteză a Hb: eritroblaştii sunt bazofili, fără Hb.
 10

• Reacţia Perls: absenţa Fe medular .

ANEMIA SIDEROBLASTICĂ
Def: AN prin tulburare de sinteză a Hb datorită lipsei de utilizare a Fe. Este o
AN microcitară hipocromă, cu hipersideremie şi feritină plasm ↑.
Etiopatogenie:
Primară ( ereditară): rară, la B tineri.
Secundară (dobândită):
Cauze toxice:
• intoxicaţii cu Pb
• toxice medicamentoase: Izoniazidă, Cloramfenicol
• alcoolism
• deficitul de vit. B6 (piridoxină)
Apare în evoluţia unor hemopatii sau neoplasme.
Eritropoeza este ineficientă. Fe nu poate fi utilizat în sinteza Hb şi este stocat
de eritroblaşti sub formă de hemosiderină în mitocondrii, care se dispun sub
formă de inel în jurul nucleului: sideroblaşti “inelari”.
Investigaţii paraclinice: AN microcitară, hipocromă, uneori dimorfă (cu
micro-şi macrocite), cu sideremie ↑.
• Hb↓, Ht↓
Frotiu sânge periferic:
• E mici şi hipocrome, dimorfism eritrocitar, policromatofilie (↓ sint.
Hb).
• Reticulocitopenie relativă sau absolută (E-poeză ineficientă).
Indicatori privind aportul de Fe:
• Fe pl ↑ : > 150 µg%
• C transferinei de a lega Fe: normală
• % de saturare a transferinei ↑: > 50%.
• Feritina pl ↑ : > 400 µg/l
Medulograma:
• Hiperplazia seriei roşii, eritroblastice.
• Sideroblaşti “inelari” > 30%.
• Rezerve medulare de Fe (reacţia Perls, cu albastru de Prusia) : ↑
(n=30-60%).
ANEMII DIN BOLI CRONICE
Def: AN prin deficit de reutilizare a Fe, care este stocat în macrofage. Este o
AN microcitară şi hipocromă, cu hiposideremie şi feritină plasm. normală. .
Epidemiologie: este a doua AN ca frecvenţă, după AN feriprivă.
Etiopatogenie: în cursul unor boli inflamatorii cronice, celulele reticulo-
endoteliale reţin Fe eliberat prin distrugerea eritrocitelor îmbătrânite şi îl fac
indisponibil pentru reutilizarea sa în sinteza Hb. Deficitul de Fe “intern” se
însoţeşte de reticulocitopenie şi de o scădere a capacităţii de regenerare
medulară, posibil datorită scăderii secreţiei de eritropoetină.
Cauze:
-colagenoze: mai ales poliartrita reumatoidă
-infecţii cronice (sifilis, TBC, endocardita infecţioasă)
-neoplasme.
Manifestări clinice: dominate de boala de bază.
AN este de obicei moderată.
 11

Investigaţii de laborator: AN normocromă, normocitară→ AN

microcitară, hipocromă.
• Hb↓, Ht↓
Frotiu de sânge periferic:
• Eritrocite hipocrome, microcitare. Uniforme ca morfologie şi
coloraţie.
• Reticulocitopenie absolută sau relativă.
Indicatorii aportului de Fe:
• Fe pl: ↓
• C transferinei de a lega Fe:↓
• % de saturare a transferinei: > 10%
• Feritina pl: normală (cel mai important)
Medulograma:
• Hiperplazia seriei roşii, eritroblastice.
• Sideroblaşti: absenţi.
• Rezerve medulare de Fe: prezente.
ANEMII NORMOCROME, NORMOCITARE
1. AN hipoproliferative: apar datorită unui deficit de stimul umoral al HP
(eritropoetină)
2. AN hipoplazice se caracterizează printr-un deficit al precursorilor eritroci-
tari, fie datorită unui defect al celulei stem, fie prin inhibarea măduvei HP de
cauză chimică, medicamentoasă sau prin radiaţii.
3. AN mieloftizice: apar prin infiltrarea şi înlocuirea măduvei HP prin celule
anormale sau non-hematopoetice.
AN hipoproliferative: sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulocitope-
nie. Apar prin ↓ eritropoezei, datorită unui deficit absolut sau relativ de
eritripoetinei.
Cauze:
1. insuficienţa renală cronică: când Cl cratinină < 45ml/min, ↓ sinteza renală de
eritropoetină.
2. hipotiroidismul: ↓ metabolismul bazal.
3. carenţele severe de proteine: se asociază cu ↓ producţiei de eritropoetină.
AN hipolastice (aplastice): sunt AN normocrome, normocitare, cu reticulo-
citopenie, care apar prin reducerea masei măduvei hematopoetice.
Pot fi izolate (aplazii eritrocitare pure) sau asociate cu leucopenie şi
trombocito-penie (panhipoplazie medulară, cu pancitopenie)
Cauze:
1. primare (idiopatice): sunt cele mai frecvente. (> 50% din cazuri). Apar
prin defect al celulei stem hematopoetice. Sunt mai frecvente la adolescenţi
şi adulţi tineri.
- copii: AN Fanconi - AN aplastică familială, prin anomalie cromozomială.
Este rară şi se asociază cu anomalii osoase, microcefalie, hipogonadism şi
pigmentare bună a tegumentelor.
2. secundare: prin efect de inhibare a măduvei HP, prin:
a. substanţe chimice: benzen, toluen.
b. medicamente: fenacetina, AINS, Cloramfenicolul, Paracetamolul,
citostatice, antiepileptice.
c. radiaţii, radioterapia.
 12

d. infecţii virale sau bacteriene.

Manifestări clinice:
Debut:
• insidios: după câteva săpt. sau luni de la expunerea la agentul cauzal
• brusc: cu caracter exploziv.
Per de stare:
AN: este de obicei severă.
- AN acută: tegum şi mucoasele:albe “ca ceara”
- AN cronice: pigm. brună tegumentară.
Leucopenia: duce la infecţii severe..
Trombocitopenia: duce la sd. hemoragipar (hgii cutaneo-mucoase).
Splina: este în limite normale.
Investig. de laborator:
• Hb↓, Ht↓
• Frotiu de sânge periferic:
1. AN normocromă, normocitară, severă
2. Reticulocite ↓
3. în forme cu panhipoplazie: leucocite↓ (< 1.500/mm3),
trombocite↓.( < 100.000/mm3)
• Indicatorii aportului de Fe: normali.
• Medulograma: măduva HP este acelulară (în forma cu
panhipoplazie) sau celularitatea este normală, exceptând seria roşie
care lipseşte (în forma de aplazie eritrocitară pură).
AN mieloftizice: sunt AN normocrome, normocitare , cu reticulocitopenie,
care apar datorită înlocuirii măduvei HP cu celule neoplazice metastatice,
celule de metaplazie mielo- sau limfoproliferativă, ţesut grăsos, granulomatos
sau fibros.
Cauze:
1. infiltratrea cu celule neoplazice metastatice: în cc de sân,.prostată, plămâni,
stomac, rinichi, tiroidă etc.
2. infiltrare din boli mielo- sau limfoproliferative: policitemia vera, leucemii
acute şi cronice, limfoame, mielom multiplu.
3. infiltrare cu ţesut grăsos: în dislipoidoze (b. Gaucher)
4. infiltrare cu ţes. granulomatos: sarcoidoză, TBC, infecţii cu fungi..
5. infiltrare cu ţes. fibros: mielofibroză.
Manifestări clinice:
1. Anemie: moderată sau severă.
2. Hepatosplenomegalie: în formele cu hematopoeză extramedulară.
Investigaţii de laborator:
• Hb↓, Ht↓
• Frotiu de sânge periferic: reacţie leuco-eritroblastică.
1. AN normocromă, normocitară. Frecvent anizocitoză , poikilocitoză,
policromazie (diferenţe de mărime, formă şi culoare ). Prezente
eritro-cite nucleate (normoblaşti)
2. Reticulocitele:↑ (semn de eliberare prematură a E din măduvă sau din
alte sedii de HP).
3. Nr. de leucocite: poate fi normal, ↑ sau ↓ . Prezente leucocite imature.
 13

4. Nr. trombocite: de ob. ↓. Prezente trombocite gigante, cu forme

bizare.
• Indicatorii aportului de Fe: normali. Studii cu Fe * pot indica
activitate de HP în splină şi ficat.
• Medulograma: în mod caracteristic, aspiratul medular este dificil de
obţinut, fiind necesară biopsia osoasă. Se evidenţiază înlocuirea
măduvei HP cu infiltrate neoplazice, ţes. granulomatos, grăsos sau
fibros.
ANEMII MEGALOBLASTICE
Def: sunt AN datorate unei maturări defectuoase a eritrocitelor. Carenţa
factorilor de maturaţie (vit. B12, ac. folic) duce la o sinteză defectuoasă a
AND-ului nuclear, cu deficit de maturare nucleară . Sinteza de ARN fiind
normală, maturarea citoplasmatică este normală, cu apariţia megaloblastului
medular. Megaloblaştii sunt parţial distruşi în măduvă, ceea ce duce la ↑ Bi,
prin eritropoeză ineficientă.
Deficitul de maturare nucleară atinge toate seriile celulare, anemia asociindu-se
cu leucopenie şi trombocitopenie. În mod caracteristic există reticulocitopenie,
datorită eritropoezei defectuoase.
Carenţa fact. de maturaţie nucleară afectează maturarea tuturor celulelor din
organism, dar modificările cele mai evidente apar la nivelul celulelor sanguine,
celulelor epiteliale ale tractului digestiv ş ia celulelor nervoase.
Cauze:
1. Carenţa de vit. B12:
A. AN pernicioasă Biermer: deficit de absorbţie intestinală dat. lipsei de
factor intrinsec Castle
1. gastrită cronică atrofică,
2. anticorpi anti-cel parietale sau anti-factor Castle
B. AN para-biermeriene alte cauze de carenţă a vit. B12
1. aport alimentar inadecvat: reg. vegetarian
2. malabsorbţie de vit. B12:
• cauză gastrică. rezecţii gastrice, gastrectomii totale, tumori
gastrice
• cauză intestinală (ileon terminal): infestaţii cu botriocefal,
rezecţii intestinale,tumori intestinale, sd. malabsorbţie.
3. utilizare inadecvată a vit. B12 (stocare hepatică↓, eliminare renală ↑):
• ciroza hepatică;
• boli renale cronice;
• anomalii ale proteinelor de transport.
4. utilizare ↑ de vit. B12:
• hipertiroidism;
• AN hemolitice.
2.Carenţa de ac. folic:
1. Carenţa alimentară:
• ac. folic distrus prin preparare termică îndelungată (legume verzi,
ficat, ciuperci)
• alcoolici
2. Malabsorbţie intestinală (duoden jejun):
• alcoolismul cronic
 14

• sprue tropical şi netropical

• medicamente : fenitoin, barbiturice
3. Utilizare inadecvată:
• medicamente care antagonizează ac. folic: Methotrexat, Biseptol,
antiepileptice
• deficitul de vit. B12
• alcoolismul cronic
4. Utilizare ↑ de ac. folic:
• fiziologică: copilărie, sarcină
• patologică: neoplasme, AN hemolitice cronice,leucemii conice
Manifestări clinice:
1. Sd. anemic: debut insidios.Toleranţă relativ bună, deşi AN este severă..
• paloare cu tentă subicterică
• edem palpebrale şi declive
• păr friabil,frecvent vitiligo
• uneori: hepatosplenomegalie.
2. Sd. digestiv:
• glosită atrofică- arsuri la nivelul limbii; limba roşie-lucioasă,
depapilată;
• gastrită hipostenică: anorexie, dureri abdominale. Gastroscopia:
gastrită atrofică; chimism gastric: hipo-aciditate histamino-rezistentă.
• Enterocolopatie nespecifică: constipaţie alternând cu diaree.
3. Sd. neurologic: lez. degenerative ale cordoanelor medulare post. şi laterale.
• sub: parestezii la nivelul membrelor inferioare, ↓ sensib. tactile “în
şosetă”
• ob: ↓ ROT, Babinski + bilateral;
• tulb. de mers prin ↓ sensib. proprioceptive: mers ataxic→ parapareză
spastică,
• tulb. ale conştienţei: fatigabilitate, somnolenţă, stare confuzională, delir.
Investigaţii de laborator:
1. Hb↓↓↓, Ht ↓
2. Frotiu de sânge periferic: AN macrocitară şi ovalocitară, hipercromă.
1. VEM> 100µ3, CHEM> 29pg. Megalocite: VEM>120 µ3.
Anizocitoză, poikilocitoză, policromatoză (resturi nucleare în eritrocite:
corpi Howell-Jolly).
2. Nr. reticulocite:↓: < 0,5%
3. Nr. leucocite:↓, cu hipersegmentarea neutrofilelor.
4. Nr. trombocite:↓, cu prezenţa de trombocite gigante şi cu forme
bizare.
3.Indicatorii aportului de Fe:
• Fe pl: ↑
• Bi: ↑ (hemoliză intramedulară)
4. Medulograma: măduvă bogată, cu hiperplazia seriei eritrocitare,
transformată aproape total megaloblastic. Megaloblaştii au nuclei imaturi:
mari, coloraţi panoptic în albastru, iar citoplasma este matură, bazofilă.→
măduvă “albastră”. Seria granulocitară: leucocite gigante, hipersegmentate.
Seria trombocitară: megacariocite gigante.
5. Determinări specifice:
 15

• Vit. B12. pl: < 150 pg/ml: sigur deficit vit. B12
• 150-250pg/ml: necesare investig. suplimentare.
• Chimismul gastric: aclorhidrie histamino-rezistentă: în AN
pernicioasă
• Auto-Atc anti-fact. Castle sau anti-cel. parietale gastrice: în AN
pernicioasă.
• Test Schilling:
- se adm oral vit. B12 *
- se inj. im. 1000 µg vit. B12 pt. a delimita rezerva hepatică de vit. B12
- se colectează urina /24 ore şi se dozează vit. B12 *. Dacã aceasta este ↓
: malabsorbţie. vit. B12.
- se repetă testul Schilling după adm orală de factor Castle: dacă se
corectează excreţia urinară, s-a dem. absenţa fact. intrinsec Castle.
ANEMIILE HEMOLITICE
Def: sunt An caracterizate prin scurtarea duratei de viaţă a E (n=120 zile),
distrugerea E depăşind capacitatea de eritropoeză a măduvei HP. Hemoliza
poate fi extra- sau intra-vasculară.
Hemoliza extravasculară: cea mai frecventă- E sunt distruse de fagocitele din
splină, ficat, măduva HP. Cauzele hemolizei extra-vasculare:
1. anomalii corpusculare intrinseci- ale Hb, enzimelor sau membranei E.
2. cauze extra-corpusculare: atc circulanţi, traumatisme în circulaţie,
agenţi infecţioşi.
Splina este frecvent implicată în hemoliză. Ea reţine şi distruge E uşor
modificate sau acoperite cu Atc la cald.
E sever alterate sau acoperite cu Atc la rece sunt reţinute şi distruse în ficat.
Hemoliza intravasculară: este rară. Ea determină hemoglobinurie când Hb
eliberată în plasmă depăşeşte capacitatea haptoglobinei de la lega Hb. Hb
urinară este reabsorbită în tubii renali, în celulele cărora Hb este transformată
în hemosiderină. O parte din hemosiderină este asimilată pentru reutilizare, iar
resul se elimină urinar. Hemosiderinuria în urina proaspătă este o dovadă de
hemoliză intravasculară.
Clasificarea AN hemolitice:
A. AN hemolitice ereditare: defect intracorpuscular
1. defect de structură a membranei eritrocitare: microsferocitoză,
ovalocitoză
2. prezenţa de Hb anormale: hemoglobinoze (talasemie,
hemoglobinoza S, drepanocitoza)
3. deficite de enzime eritrocitare: G6PD, piruvatkinază.
B. AN hemolitice dobândite: factori extracorpusculari exogeni sau
endogeni, care lezează diferite componente ale structurii eritrocitare:
1. infecţii: virusuri, Mycoplasme, bacterii
2. fact. medicamentoşi: fenacetina, aspirina;
3. toxice chimice: nitrobenzen, toluen;
4. toxice vegetale: fasolea fava.
5. fact. imunologici: auto-Atc, izo-Atc.
Manifestări clinice: hemoliza poate fi acută sau cronică.
Hemoliza acută: poate fi determinată de factori chimici, toxici, infecţioşi,
transfuzii incompatibile. Sediu: extra-vascular şi intra-vascular.
 16

Debut . brusc- frison, febră, lombalgii, artralgii, dureri abdominale difuze.

F. severe: stare de şoc, cu oligo-anurie.
Ex. ob:- paloare, icter, splenomegalie.
- urini hipercrome
- scaune hipercholice
Paraclinic:
- AN severă
- reticulocite ↑↑(>5%)
- Bi ↑
- hemoliză intra-vasc: Hb-urie, hemosiderinurie.
Hemoliza cronică: în An hemolitice ereditare şi cele dobândite autoimune.
Evoluţie continuă sau intermitentă.Distrugerea E este mai puţin importantă şi
este compensată parţial prin eritropoeză medulară ↑.
Clinic:
- paloare cu tentă gălbuie, icter în pusee de hemoliză
- hepatosplenomegalie
- în AN hemolitice reditare: modificări ale scheletului, craniului, ulcere
gambiere
Investig. de laborator:
• Hb↓, Ht↓
• Frotiu de sânge periferic:
1. AN cu anizocitoză, poikilocitoză
2. Reticulocite↑, mai ales în pusee de hemoliză
3. Leucocite↑, trombocite↑ în pusee de hemoliză.
• indicatorii aportului de Fe: Fe pl ↑, feritina pl. ↑.
Semne de hemoliză: Bi ↑, Ubg urinar ↑, stercobilinogen fecal ↑.
• Medulograma: hiperplazie medulară, mai ales pt seria roşie.
• Investigaţii speciale:
- durata de viaţă a E: cu E* . Depistează atât hemoliza, cât şi sediul distrugerii
E.
- investigaţii morfologice: microsferocite, ovalocite, schizocite
- rezistenţa osmotică a E: ↓ în microsferocitoză, ↑ în talasemii.
- ELFO-HB: pt hemoglobinoze
- testul Brewer: pentru AN hemolitice enzimopenice
Testul Coombs la cald şi la rece: pt. AN hemoliticie auto-imune.
AN hemolitice prin defect intracorpuscular: sunt AN hemolitice
ereditare,caracterizate prin anomalii ale structurii E, care sunt hemolizate
extravascular.Evoluţie cronică, cu crize de acutizare.
I. Anomalii de membrană: ovalocitoza ereditară, microsferocitoza ereditară.
- transmitere autosomal dominantă
-modificarea de structură a membranei E determină modificarea formei E, care
din biconcave devin ovale sau sferice, fiind reţinute şi distruse în splină.
- evoluţia: AN hemolitică cronică, moderată, cu crize hemolitice precipitate de
infecţii intercurente.
- ex obiectiv: craniu în turn, bolta palatină ogivală,
icter palid
hepatosplenomegalie
frecvent litiază biliară cu calculi de bilirubinat.
 17

- caracteristic biologic: AN cu microsferocite, Reticulocite ↑ >10% , R osm ↓.

II. AN enzimopenice: G6PD
- se transmit legat de Cz X: de la mamă la făt
- evol. cronică.
- crizele de hemoliză: induse de medicamente (sulfamide, fenacetină), infecţii
(gripa, hepatita), unele alimente (fasolea fava). Crizele severe: pot duce lstare
de şoc, IRA şi deces.
- biologic caracteristic: prezenţa corpilor Heinz (Hb denaturată şi precipitată)
test Brewer
III.Hemoglobinozele: anomalii cantitative sau calitative aşe Hb
Talasemia: AN hemolitică ereditară prin modificări cantitative ale Hb, frecv.
în bazinul mediteranean.
- forma majoră: Hb fetală = 20-90% , Hb A1 şi A2 normale: deces în copilărie
de obicei
- forma minoră: ↑ mai ales Hb A2, Hb F uşor ↑.
Ex ob: facies mongoloid, splenomegalie
Biol: AN hipocromă, cu microcitoză, cu hematii în semn de “tras la ţintă”,
semne de hemoliză R osm. ↑
Drepanocitoza (AN falciformă): Hb-patie familială calitativă, caracterizată
prin prezenţa Hb reduse tip S.
- forma homozigotă:HbS > 50% şi prez. HbF. deces în copilărie.
- forma heterozigotă: HbS<50%, la adult. Crize de siclizare (de formare de
hematii în formă de seceră) , cu hemoliză şi microtromboze, în condiţii de
hipoxemie: expunere la frig, infecţii intercurente, altitudini înalte, anestezie etc.
AN hemolitice extracorpusculare: sunt caracterizate prin producerea unor E
normale , care sunt hemolizate intravascular, datorită intervenţiei unor factori
extracorpusculari.
Cauze:
I. Imunologice:
a. cu izo-Atc: sist. ABO şi Rh(la NN sau post-transfuzional)
b. cu auto-Atc: AN hemolitice autoimune.- cu auto-Atc la “rece” sau la
“cald”, produse de :
- medicamente: peniciline, alflametildopa
- infecţii: Mycoplasma pneumoniae, mononucleoza infecţioasă
- limfoame maligne.
II. Neimunologice:
a. Toxice:
- pe membrana eritrocitară:
1.medicamente-fenacetina, fenilbutazona
2.chimice: As, Pb
3.biologice: ciuperci, venin şarpe, scorpion
4.endogene: uremia
- pe Hb:methemoglobinemii: sulfamide, nitriţi, nitraţi, nitrobenzen etc.
b. Infecţioase:
1. bacterii: streptococ
2.virusuri: mononucleoza infecţioasă
3. mycoplasme: Mycoplasma pneumoniae
4. parazitare: malaria, toxoplasmoza.
 18

c. Hemoglobinuria paroxistică: prin modificări ale membr E, cu hemoliză

intravasculară
1. a frigore: prin hemolizine care se leagă de hematii în condiţii de
expunere la frig şi determină lizarea E după câteva minute sau ore, când
acestea se încălzesc în circulaţie.
2. nocturnă: prin sensibilitate ↑ la complementul seric.
d. AN prin leziuni mecanice ale E: AN hemolitice microangiopatice
1. în inimă: stenoza Ao calcificată, proteze valvulare Ao
2. în arteriole: HTA malignă
3.arteriole terminale: CIVD
4. în afara vasului: Hb-uria de marş.
HIPERSPLENISMUL:
Def: se caracterizează prin splenomegalie asociată cu creşterea funcţiei
fagocitare a celulelor reticulo-endoteliale splenice.Celulele sanguine sunt
sechestrate şi distruse în splină, rezultând: anemie, leucopenie,
trombocitopenie.
Alt mecanism al AN est hemodiluţia, prin volum plasmatic crescut.
Uneori, splina poate interveni şi prin producerea de anticorpi anti-eritrocitari.
Măduva HP reacţionează prin hiperplazie pentru înlocuirea cel. sanguine
distruse.
Cauze: boli asociate cu hiperplazie reticulo-endotelială şi splenomegalie.
I. Splenomegalii congestive:
• Ciroza hepatică
• Tromboza de venă portă sau splenică
II. Boli infecţioase sau inflamatorii:
• Infecţii acute: mononucleoza infecţioasă, hepatita infecţoasă
• Infecţii cronice: TBC, malarie, sifilis
• Sarcoidoza
• Colagenoze: PR, sd. Felty
• Amiloidoza
III. Boli limfo- şi mieloproliferative:
• limfoame
• LLC, LMC
• policitemia vera
• mielofibroza cu metaplazie mieloidă
IV. Anemii hemolitice cronice: de ob ereditare
V. Tezaurismoze: b. Gaucher, Niemann-Pick .
VI. Chiste splenice: de ob după rezoluţia unor hematoame
Ex obiectiv: splenomegalia- gradul ei este proprţional cu severitatea AN.
- consistenţa, sensibilitatea, suprafaţa, frecătura de perisplenită.
Aspect hematologic:
• Frotiu de sânge periferic:
An hemolitică
nr. L: ↓, exceptând leucemiile:2500-4.000/mm3
Nr. Tr.↓ ≅ 50.000-100.000/mm3
Sferocitoză: în AN ereditare; limfocitoză: în LLC, leucocitoză în sd.
mieloproliferative.
• Medulograma: hiperplazia pe liniile celulare cu citopenie periferică.
 19

Modif. specifice: infiltrări în b. limfo- sau mieloproliferative, ţes. adipos în

tezaurismoze cu lipide etc.
• Demonstrarea splenomegaliei: ecografie abd, TC abdominală,
scintigrama splenică. RMN (mai ales pt. tromboza de V portă sau splenică).
• Studii speciale: cu E *, pt a dem. sechestrarea şi distrugerea lor în
splină.
• Probe biologice: pt evid bolii asociate cu splenomegalia
Exemple de hemoliză intra-vasculare:
Hb-uria paroxistică la rece: prin hemolizine care se leagă de hematii în condiţii
de expunere la frig şi determină lizarea E după câteva minute sau ore, când
acestea se încălzesc în circulaţie.
HEM 3
HEMOPATIILE MALIGNE
Def: sunt afecţiuni maligne ale sistemului hematopoetic, caracterizate prin
proliferarea malignă a celulelor stem. Proliferarea malignă se referă la
înmulţire anarhică , deficit de diferenţiere şi maturare, alterarea citodiabazei.
Clasificare:
1. Leucemii: acute şi cronice
2. Limfoame: hodkiniene şi nehodkiniene
3. Mielomul multiplu
4. Policitemia vera
Leucemiile: sunt hemopatii maligne caracterizate prin proliferarea malignă a
celulelor stem leucopoetice.
Etiopatogenie: necunoscută.
Factori favorizanţi:
1. predispoziţia ereditară
2. stări preleucemice: anemia aplastică, sd. mielodisplazice
3. factori leucemogeni:
• chimici: benzen, ag. alkilanţi, cloramfenicol
• fizici: radiaţiile ionozante
• infecţioşi: virusul uman leucemic tip 1 (HTLV-1), v. Epstein Barr.
Epidemiologie: v < 20 ani: predomină leucemia acută limfoblastică
20-45 ani: // leucemia mieloidă cronică
> 50 ani: // leucemia limfatică cronică
Clasificare:
I. Evoluţie: acute şi cronice
II. Tipul celulei proliferate malign:
a. limfocitare
b. mielocitare
c. monocitare
III. Nr. şi aspectul leucocitelor în sângele periferic:
a. forme leucemice: L > 50.000/mm3, blaşti prezenţi
b. forme subleucemice: L ≅ 20.000-30.000/mm3, blaşti prezenţi
c. forma aleucemice: L < 10.000/mm3, blaşti absenţi.
Leucemiile acute: se caracterizează prin proliferarea şi acumularea de blaşti,
cu blocarea totală a maturării şi diferenţierii celulare. Se produce infiltrarea
leuce-mică a măduvei, cu suprimarea hematopoezei normale pe toate liniile
celulare. Ulterior, are loc infiltrarea leucemică şi a altor organe.
 20

Sd. clinic:
Debut: câteva săptămâni
- astenie
- febră
- paloare
- hemoragii cutaneo-mucoase
- dureri osoase şi articulare
Per. de stare: simptome prin infiltrare leucemică medulară şi extramedulară.
A. Semne de infiltrare leucemică medulară:
1. Anemie: prin ↓ nr. E. AN severă, cu evoluţie rapidă.
2. Sd. infecţios: prin ↓ nr. L.
- febră de tip septic
- focare infecţioase localizate (ulceraţii şi necroze bucofaringiene, perianale,
pneumonii, infecţii urinare) sau generalizate, cu septicemie.
3. Sd. hemoragic: prin ↓ nr. Tr, CIVD şi fibrinoliză acută.
- hemoragii cutaneo-mucoase: purpură, echimoze, epistaxis, gingivoragii,
hemoptizii, hematurie, melenă
- hemartroze
- hemoragii cerebro-meningee etc.

B. Semne de infiltrare leucemică extramedulară:

1.Poliadenopatie: ggl. moderat crescuţi, elastici, mobili, nedureroşi.
2. Splenomegalie: moderată, de consistenţă uşor crescută, nedureroasă..
3. Hepatomegalie: discretă, de consistenţă elastică, nedureroasă.
4. Manifestări cutanate:
- sd. hemoragic cutaneo-mucos
- infiltrate leucemice: leucemide
- piodermie
5. Manifestări osoase şi articulare : prin infiltrare leucemică a osului şi
periostului, hemoragii în articulaţii, infecţii.
- dureri osoase şi articulare
- deformări osoase şi articulare
- fracturi la traumatisme minime
6. Manifestări respiratorii:
- infiltrate pulmonare şi pleurale
- pneumonii, pleurezii
7. Manifestări digestive:
- gingivoragii
- hipertrofii gingivale şi ale amigdalelor palatine
- leziuni ulcero-necrotice infectate ale muc. bucale
-infecţii perianale
8. Manifestări renale:
- infecţii urinare
- nefropatie prin infiltrare leucemică
- litiază renală urică
9. Manifestări genitale:
F: meno-metroragii
B: infiltrarea testiculelor.
 21

10. Manifestări neurologice: prin infiltrare leucemică, hemoragii şi tromboze.

- meningită leucemică: cefalee intensă, fotofobie, vărsături, rigiditatea cefei;
- semne neurologice de focar: pareze , plegii, convulsii, diplopie.
- paralizii de N cranieni
11. Manifestări oculare: prin infiltrate leucemice, hemoragii şi tromboze
retiniene
- tulb de vedere
- tulb. de motilitate a globilor oculari.

Sd. paraclinic:
Probe biologice:
- sd. inflamator: VSH ↑, Fb ↑
- probe funcţionale renale: ac. uric, creatinina, electroliţii pl.
Rgrafia toracică: Adp. Mediastinale.pneumonii, pleurezii
Rgrafii osoase: osteoporoză difuză sau osteoliză parcelară.
Ex. FO: retinopatie leucemică (hemoragii retiniene, cu depozit alb în mijlocul
hemoragiei)
Ex. LCR: prezenţa de blaşti.
Ex. hematologic:
Sânge periferic:
1. Leucocitele:
- număr: ↑, n, ↓
- blaştii: prezenţi în formele leucemice şi subleucemice, absenţi în formele
aleucemice
- “ hiatus leucemic” : dacă există blaşti şi leucocite mature, nu există forme
intermediare de maturaţie.
Prin col. May-Grunwald-Giemsa: se poate aprecia tipul de blast:
Mieloblastul: celulă mare, raport N/C >1, cu nucleoli;
în citoplasmă: : bastonaşe azurofile (corpi Auer),
granulaţii azurofile,
reacţie peroxidazică pozitivă.
Limfoblastul: celulă mai mică, raport N/C<1, fără nucleoli
citoplasma:intens bazofilă
fără corpi Auer
cu reacţie PAS pozitivă (pt. glicogen).
2. Eritrocitele: ↓. AN normocromă, normocitară.
3. Trombocitele: ↓.
Măduva osoasă: obligatorie pt. dg. Măduvă hipercelulară
1. infiltrare cu blaşti monomorfi: 30-100%. Hiatus leucemic: prin deficit
de maturare a blaştilor.
2. Hipoplazie eritrocitară.
3. Hipoplazie trombocitară.
Ex, histopatologic ggl. limf, ficat, splină: infiltrare cu blaşti monomorfi.
LEUCEMIA MIELOIDĂ CRONICĂ ( LEUCEMIA GRANULOCITARĂ
CRONICĂ): apare prin proliferare malignă a celulei stem granulocitare, cu
infiltrare medulară şi extramedulară, dar cu păstrarea capacităţii de diferenţiere.
Markerii specifici ai leucocitelor atipice: prezenţa Cz Phi (apare prin
translocaţie între Cz 22 şi 9) şi ↓ FAL leucocitare.
 22

Este cea mai frecventă formă de leucemie (20%), fiind mai frecventă la v≅ 20-
50ani.
Sd. clinic:evol. stadială
1.Debut:
- insidios : de obicei. Câteva săpt. sau luni.
• astenie, adinamie, inapetenţă
• disconfort abdominal, dureri în hipocondrul stâng
• subfebrilităţi, transpiraţii, ↓ G prin metab. ↑
• paloare, manif. hemoragice
- acut: printr-o complicaţie.
• Hiperuricemie: criză gutoasă, colică renală, insuficienţă renală acută
• Accident trombotic sau hemoragic: infarct splenic, priapism etc.
2. Faza cronică: se accentuează simptomele debutului insidios.
Ex. obiectiv: semne de infiltrare leucemică extramedulară.
1. Splenomegalia: importantă, de consistenţă fermă, uneori dureroasă.
2. Hepatomegalia: semnificativă, fermă, nedureroasă. Uneori ficatul
formează un bloc tumoral comun cu splina.
3. Adenopatia: rară.
4. Manifestări cutaneo-mucoase
5. Manif. osteo-articulare
6. Manif. respiratorii
7. Manifestări digestive prezente, moderate.
8. Manif. renale
9. Manif. genitale
10. Manif. neurologice
11. Manif. oculare
3. Faza accelerată: are durată variabilă. Se accentuază manif. din faza cronică,
mai ales hepato-splenomegalia, paloarea, accidentele trombotice şi
hemoragice.
4. Faza blastică: are tablou de leucemie acută.
Sd. paraclinic:
Sânge periferic:
Faza cronică:
1. Leucocitele: ↑↑↑: 50.000-3000.000/mm3, granulocitele: 90-99%, cu
eozinofilie (< 10%) şi bazofilie (< 10%).
- leucocitele mature: par normale morfologic
- sunt prezente toate treptele intermediare de maturaţie: până la mieloblast.
- blaştii: prezenţi în proporţie < 10% în faza cronică.
2. Eritrocitele ↓ moderat. AN normocromă, normocitară.
3. Trombocitele: ↑ sau n.
Faza accelerată: ↓ L, ↑ bazofilele >20%, ↑ blaştii ≅ 10-30%.
AN se accentuează.
Nr. Tr. ↓.
Faza blastică: ↑ blaştii > 30%, apare hiatusul leucemic.
AN severă.
Tr-citopenie severă.
2. Măduva osoasă: hipercelulară.
 23

a. Domină seria granulocitară: G/E ↑↑↑(10-30/1), cu bazofilie şi

eozinofilie..
- Prezente toate treptele de maturaţie,
- predomină mielocitele şi metamielocitele.
- mieloblaştii < 10%. În faza accelerată: ≅ 10-30%. În faza blastică>30%.
a. Seria E: hipopoplazică.
b. Seria Tr: hipoplazică.
3. FAL leucocitară: ↓↓↓.
4. Cz Phi: prezent în > 90% din cz.

HEM 4
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
BOLILE TROMBOCITELOR: determină alterări ale hemostazei primare,
vasculo-plachetare, cu sângerări cutaneo-mucoase, datorate scăderii
numărului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfuncţiei eritrocitelor
normal numeric (trombocitopatii).
Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme:
1. ↓ producerii medulare de Tr:
• cu megacariocite ↓ sau absente în măduvă: leucemii, AN aplastice
• cu megacariocite prezente în măduvă, dar cu Tr-poeză ineficientă:
- Tr-penii induse de alcool,
- AN megalobslatică,
- stări preleucemice.
2. Sechestrarea şi distrugerea Tr de macrofagele splenice:
• CH cu splenomegalie congestivă
• mielofibroză cu metaplazie mieloidă
• b. Gaucher
3. ↑ distrugerii şi /sau consumului de Tr:
a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de către monocite:
1. Tr- penia idiopatică
2. Tr-penia din infecţia HIV
3. Tr-penia post- transfuzională
4. Tr-penia indusă de anumite medicamente (heparina,
diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele,
chinidina,săr.Au)
5. Tr-penia din leucemii şi limfoame
b) leziuni ale Tr induse de trombină: în CIVD
c) mecanisme multiple şi neclare:
1. purpura trombotică trombocitopenică
2. purpura din sd. hemolitic uremic
3. purpura din detresa resp. acută a adultului
4. purpura din septicemii
4. Diluţie: după transfuzii masive de sânge (Tr nu rezistă în sângele
conservat)
după by-pass cardio-pulmonar.
Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare şi agregare.
Ereditare:
Defect intrinsec Tr:
 24

1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb şi

IIIa, care leagă fibrinogenul. Dg: lipsa agregării Tr în prezenţa oricărui
stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetină).
2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leagă
fact. von Willebrand. Tr nu agregă în prezenţa ristocetinei, dar agregă în
prezenţa celorlalţi stimuli fiziologici.
Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sinteză a fact von
Willebrand de către cel endoteliale. Fact VW are rol în aderarea Tr de
endoteliul lezat şi în stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW este
cea mai frecv tulb ereditară de hemostază , având transmitere autosomal
dominantă. Pe lângă tulb de hemostază primară, apare şi coagulopatie prin ↓
fact VIII. (posibile hgii intra-articulare)
Dobândite:
1. sd. mieloproliferative şi mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic
2. mielom multiplu şi macroglobulinemia: paraproteinele ↓ fcţ Tr.
3. uremia
4. ciroza hepatică
5. LED
6. unele medicamente: antiagregantele plachetare:
• aspirina: inhibă ciclo-oxigaenaza, ↓ formarea de ac. arahidonic:
• inhibitorii de GP IIb şi IIIa (Clopidogrel, Sibafibran)
Manifestări clinice ale Tr-peniilor şi - patiilor: sângerări cutaneo-mucoase
spontane sau la traumatisme minime
- peteşii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane);
- echimoze multiple
- sângerări mucoase: epistaxis, hemoptizii, sângerări gastro-intestinale şi
genito-urinare
Anamneza:
- antecedente familiale de sd. hgipar
- medicamente: care ↓ nr Tr sau fcţ Tr
- infecţia cu HIV
- transfuzii de sânge în ultimele 10 zile
- abuz de alcool
- simptome asociate, sugestive pt b. asociată: de ex în colagenoze-
artralgii, fen. Raynaud, febră de etiol. neclară.
Ex. obiectiv:
Febra:
prezentă absentă
• infecţii • purpura Tr-penică idiopatică (PTI)
• LED • Tr-penii induse de medicamente
• purpura Tr-penică trombotică

Splenomegalia:
prezentă absentă
• Tr-penii prin sechestrare splenică Tr-penii prin distrugere ↑:
• Tr-penii prin limfoame • idiopatică
sd. mieloproliferative • indusă de medicamente
• trombotică (PTT)

Ex. laborator:
1.Frotiu de sânge periferic:
 25

a.) nr. Tr. ↓: I apreciem severitatea Tr-peniei

b) Modificări pe celelalte serii celulare:

E şi L normale PTI
PTp secundară HIV
PTp indusă de medicamente
PTp post-transfuzională

E fragmentate PTT
sd. hemolitic uremic

Anomalii E Leucemii
AN aplastice
AN megaloblastice

2. Funcţia Tr: TS↑, aglutinarea Tr indusă de ADP şi ristocetină, retracţia

cheagului ↓.
3. Medulograma: prezenţa şi nr megacariocite. ↑ prin Tr-penii prin
distrugere ↓ în Tr-penii prin infiltrare medulară.
COAGULOPATIILE
Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai
coagulării.
Clasificare:
Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare
1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII
B- prin deficit de fact IX
2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fcţ Tr + ↓ fact VIII)
Dobândite: deficite pe mai mulţi fact de coagulare
1. deficitul de vit K: defect de sinteză a complexului protrombinic
(2,7,9,10)
2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple
3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de sânge conservat, care
conţine Tr ↓ şi este carenţat în fact de coagulare labili.
Manifestări clinice: hemoragii excesive cu diverse localizări.
În ordinea frecvenţei:
1. Hemoragii în ţesuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime.
- de ob subcutane sau musculare.
- hematoamele faringiene după faringite acute pot obstrua căile aeriene.
- hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor
învecinate şi prin infectare → septicemie.
2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrită acută
(articulaţii tumefiate, calde şi dureroase). Au risc de infectare şi de evoluţie
spre anchiloze.
3. Hemoragii prelungite după intervenţii chirurg. şi extracţii dentare
4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive
5. Hematuria: prin sângerare în rinichi
6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase
7. Hemoragii intracraniene:de ob după traumatisme craniene minime.
 26

Det. Lab:
Hemofilie B. von Deficit de
Willebrand vit. K
TS N ↑ N
TP N N ↑
APTT ↑ ↑ ↑
FVIII:C ↓ ↓ N
FVIIIR:Ag N ↓ N
N ↓ N
Fact VW
HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterză al unui fact
plasm de coagulare.
- hemofilia A : defect de fact VIII
- hemofilia B: defect de fact IX.
Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesivă, legată de Cz X.
Transmiterea se face de la mamă putătoare a genei hemofilice la feţii . Boala
este manifestă numai la sexul masculin.
Fact VIII: este o proteină complexă, formată din 2 componente:
• FVIII:C: cu activitate coagulantă.
• FVIIIR:Ag: care leagă fact. von Willebrand şi influenţează
aderarea Tr în prezenţa colagenului şi a ristocetinei.
Epidemiologie: Incidenţa hemofiliei A: 1/10.000 locuitori.
Forme clinice: după nivelul fact VIII plasm şi după manifestările clinice:
- forme uşoare: FVIII > 6% din normal: hgii secundare traum şi interv chirurg.
- forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze
spontane.
- forme severe: FVIII < 1 % din normal- hgii spontane frecvente.
Det. Lab: vezi tabel.
Hemofilia B: transmitere şi manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de
10x mai rară.
BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditară de
hemostază. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominantă, afectând
egal ambele sexe. Caract: ↓ componentei VIIIR:Ag. Se asociază tulb de
coagulare cu tulb de agregare Tr.
Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puţin severe comparativ cu hemofiliile.
- predomină sângerările secundare (după traumatisme sau intervenţii
chirurgi-
cale) şi hgiile mucoase.
- hemartrozele sunt rare.
Det. Lab: vezi tabel.
COAGULOPATII DOBÂNDITE:
Deficitul de vit K: vit K este necesară sintezei complexului protrombinic
(fact. 2,7,9,10).
Cauze:
1. stoc inadecvat de vit K (malnutriţie )
2. malabsorbţie de vit K : ictere colestatice.
3. anticoagulare orală cu anti-vit. K.
Manif. clinice:
1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime
2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale.
Det. Lab: TP↑, APTT↑.
Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple.
 27

1. ↓ sinteza fact plasm ai coag: defect de sinteză a fact plasm ai coag. TP ↑,

necorectat de vit. K.
2. colestaza: ↓ absorbţia vit K → ↓ sinteza complexului protrombinic. TP↑,
corectat de vit K im.
3. HTP → splenomegalie congestivă, cu hipersplenism →↓nr Tr.
4. Insuf. hepatică acută → CIVD şi anomalii ale fcţ. Tr.
Sd. transfuziilor multiple de sânge: sângele conservat este sărac în Tr şi
fact de coag. : ↓ nr Tr, ↑ TP, ↑ APTT.
COAGULAREA INTRAVASCULARĂ DISEMINATĂ (coagulopatia de
consum)
Def: este o afecţiune caracterizată prin tromboze multiple şi hemoragii prin
deficit al factorilor de coagulare.Apare în condiţii care duc la activarea prin
ambele căi ale coagulării.
1. Formarea de trombină stimulează agregarea Tr,→ Tr-penie prin
consum↑.
2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrină→ ↓ Fb, ↓
protrombina
3. Formarea cheagurilor cu fibrină → activarea fibrinolizei → ↑ PDF.
Cauze:
Cauze frecvente:
1. Complicaţii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a
coagulării trec în circulaţia maternă
• decolarea prematură sau retenţia de placentă
• avorturi provocate
• embolii amniotice
• retenţie de făt mort
2. Infecţii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activează fact tisulari de
activare a coagulării din membr. monocitelor.
3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucină- cc. pancreas,
cc prostată.
Cauze rare:
1. Hemoliza intravasculară după transfuzii de sânge incompatibil sau
reacţii imunologice medicamentoase
2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E
3. Post-operator după intervenţii pe prostată
4. Veninul de şarpe
Manifestări clinice:
CIVD subacută: - tromboze venoase cu embolii arteriale în circ. pulmonară
- tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale în circ.
sistemică
De ob: fără sângerări anormale.
CIVD acută: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie şi deficit de fact
plasm ai coagulării. Hemoragiile sunt agravate de intervenţia fibrinolizei
secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse în vasele mici.Fibrina
din vasele mici determină şi lizarea hematiilor: AN hemolitică
microangiopatică.
Manifestări de microtromboze:
- tegumentare: zone de necroză hemoragică separate de zone normale:
aspect de “hartă geografică”; ischemie focală a extremităţilor , cu gangrene
ale degetelor.
- respiratorii: detresă respiratorie acută
 28

- digestive: ulceraţii acute

- renale: IRA prin necroză tubulară acută → reversibilă.
IRA prin necroză corticală acută → ireversibilă.
- neurologice: ischemie multifocală
Manifestări hemoragice:
- tegumentare:
• peteşii, purpură, echimoze la nivelul inj im
• hgii la nivelul puncţiilor vasculare pt recoltări
- mucoase: epistaxis, gingivoragii.
- digestive: hemoragii digestive
- renale: hematurie
- neurologice: hemoragii intracraniene
Det de lab:
1. Evaluarea Tr: TS ↑, Nr Tr ↓
2. Evaluarea coagulării plasmatice:
TP↑↑↑, APTT↑↑↑,
Fb ↓↓↓
3. Evaluarea fibrinolizei: ↑ în ser a PDF
4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: prezenţa de E fragmentate pe frotiul
de sânge periferic.
SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE
Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natură
inflamatorie sau degenerativă, însoţite de durere şi disfuncţie locomotorie.
Clasificare:
I. etiologie: ereditare / dobândite
II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii
III. localizarea suferinţei: articulaţiile membrelor/ col. vertebrală/ ţes.
moi periarticulare.
Anamneza în bolile reumatismale:
Datele personale:
- vârsta: tineri:- reumatism articular acut
- artrite reactive ( reacţie imunologică la anumite infecţii de
focar)
- artrite infecţioase (gonococice)
- artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozantă)

adulţi: artrite din colagenoze

artrite psoriazice
artrite gutoase
vârstnici: polimialgia reumatică
pseudoguta
osteoporoza
- sexul: PR, LED- mai frecv la F
SA, sd. Reiter- mai frecv la B.
- profesia: ocupaţia (traum , suprasolicitări musculoscheletale, expunere la
frig etc).
HEM 4
SINDROAMELE HEMORAGIPARE
BOLILE TROMBOCITELOR: determină alterări ale hemostazei primare,
vasculo-plachetare, cu sângerări cutaneo-mucoase, datorate scăderii
 29

numărului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfuncţiei eritrocitelor

normal numeric (trombocitopatii).
Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme:
1. ↓ producerii medulare de Tr:
• cu megacariocite ↓ sau absente în măduvă: leucemii, AN aplastice
• cu megacariocite prezente în măduvă, dar cu Tr-poeză ineficientă:
- Tr-penii induse de alcool,
- AN megalobslatică,
- stări preleucemice.
2. Sechestrarea şi distrugerea Tr de macrofagele splenice:
• CH cu splenomegalie congestivă
• mielofibroză cu metaplazie mieloidă
• b. Gaucher
3. ↑ distrugerii şi /sau consumului de Tr:
a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de către monocite:
1. Tr- penia idiopatică
2. Tr-penia din infecţia HIV
3. Tr-penia post- transfuzională
4. Tr-penia indusă de anumite medicamente (heparina,
diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele,
chinidina,săr.Au)
5. Tr-penia din leucemii şi limfoame
b) leziuni ale Tr induse de trombină: în CIVD
c) mecanisme multiple şi neclare:
1. purpura trombotică trombocitopenică
2. purpura din sd. hemolitic uremic
3. purpura din detresa resp. acută a adultului
4. purpura din septicemii
4. Diluţie: după transfuzii masive de sânge (Tr nu rezistă în sângele
conservat)
după by-pass cardio-pulmonar.
Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare şi agregare.
Ereditare:
Defect intrinsec Tr:
1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb şi
IIIa, care leagă fibrinogenul. Dg: lipsa agregării Tr în prezenţa oricărui
stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetină).
2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leagă
fact. von Willebrand. Tr nu agregă în prezenţa ristocetinei, dar agregă în
prezenţa celorlalţi stimuli fiziologici.
Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sinteză a fact von
Willebrand de către cel endoteliale. Fact VW are rol în aderarea Tr de
endoteliul lezat şi în stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW este
cea mai frecv tulb ereditară de hemostază , având transmitere autosomal
dominantă. Pe lângă tulb de hemostază primară, apare şi coagulopatie prin ↓
fact VIII. (posibile hgii intra-articulare)
Dobândite:
1. sd. mieloproliferative şi mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic
2. mielom multiplu şi macroglobulinemia: paraproteinele ↓ fcţ Tr.
3. uremia
4. ciroza hepatică
 30

5. LED
6. unele medicamente: antiagregantele plachetare:
• aspirina: inhibă ciclo-oxigaenaza, ↓ formarea de ac. arahidonic:
• inhibitorii de GP IIb şi IIIa (Clopidogrel, Sibafibran)
Manifestări clinice ale Tr-peniilor şi - patiilor: sângerări cutaneo-mucoase
spontane sau la traumatisme minime
- peteşii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane);
- echimoze multiple
- sângerări mucoase: epistaxis, hemoptizii, sângerări gastro-intestinale şi
genito-urinare
Anamneza:
- antecedente familiale de sd. hgipar
- medicamente: care ↓ nr Tr sau fcţ Tr
- infecţia cu HIV
- transfuzii de sânge în ultimele 10 zile
- abuz de alcool
- simptome asociate, sugestive pt b. asociată: de ex în colagenoze-
artralgii, fen. Raynaud, febră de etiol. neclară.
Ex. obiectiv:
Febra:
prezentă absentă
• infecţii • purpura Tr-penică idiopatică (PTI)
• LED • Tr-penii induse de medicamente
• purpura Tr-penică trombotică

Splenomegalia:
prezentă absentă
• Tr-penii prin sechestrare splenică Tr-penii prin distrugere ↑:
• Tr-penii prin limfoame • idiopatică
sd. mieloproliferative • indusă de medicamente
• trombotică (PTT)

Ex. laborator:
1.Frotiu de sânge periferic:
a.) nr. Tr. ↓: I apreciem severitatea Tr-peniei
b) Modificări pe celelalte serii celulare:

E şi L normale PTI
PTp secundară HIV
PTp indusă de medicamente
PTp post-transfuzională

E fragmentate PTT
sd. hemolitic uremic

Anomalii E Leucemii
AN aplastice
AN megaloblastice
 31

2. Funcţia Tr: TS↑, aglutinarea Tr indusă de ADP şi ristocetină, retracţia

cheagului ↓.
3. Medulograma: prezenţa şi nr megacariocite. ↑ prin Tr-penii prin
distrugere ↓ în Tr-penii prin infiltrare medulară.
COAGULOPATIILE
Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai
coagulării.
Clasificare:
Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare
1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII
B- prin deficit de fact IX
2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fcţ Tr + ↓ fact VIII)
Dobândite: deficite pe mai mulţi fact de coagulare
1. deficitul de vit K: defect de sinteză a complexului protrombinic
(2,7,9,10)
2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple
3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de sânge conservat, care
conţine Tr ↓ şi este carenţat în fact de coagulare labili.

Manifestări clinice: hemoragii excesive cu diverse localizări.

În ordinea frecvenţei:
1. Hemoragii în ţesuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime.
- de ob subcutane sau musculare.
- hematoamele faringiene după faringite acute pot obstrua căile aeriene.
- hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor
învecinate şi prin infectare → septicemie.
2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrită acută
(articulaţii tumefiate, calde şi dureroase). Au risc de infectare şi de evoluţie
spre anchiloze.
3. Hemoragii prelungite după intervenţii chirurg. şi extracţii dentare
4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive
5. Hematuria: prin sângerare în rinichi
6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase
7. Hemoragii intracraniene:de ob după traumatisme craniene minime.

Det. Lab:
Hemofilie B. von Deficit de
Willebrand vit. K
TS N ↑ N
TP N N ↑
APTT ↑ ↑ ↑
FVIII:C ↓ ↓ N
FVIIIR:Ag N ↓ N
N ↓ N
Fact VW

HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterză al unui fact

plasm de coagulare.
- hemofilia A : defect de fact VIII
- hemofilia B: defect de fact IX.
 32

Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesivă, legată de Cz X.

Transmiterea se face de la mamă putătoare a genei hemofilice la feţii . Boala
este manifestă numai la sexul masculin.
Fact VIII: este o proteină complexă, formată din 2 componente:
• FVIII:C: cu activitate coagulantă.
• FVIIIR:Ag: care leagă fact. von Willebrand şi influenţează
aderarea Tr în prezenţa colagenului şi a ristocetinei.
Epidemiologie: Incidenţa hemofiliei A: 1/10.000 locuitori.
Forme clinice: după nivelul fact VIII plasm şi după manifestările clinice:
- forme uşoare: FVIII > 6% din normal: hgii secundare traum şi interv chirurg.
- forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze
spontane.
- forme severe: FVIII < 1 % din normal- hgii spontane frecvente.
Det. Lab: vezi tabel.
Hemofilia B: transmitere şi manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de
10x mai rară.
BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditară de
hemostază. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominantă, afectând
egal ambele sexe. Caract: ↓ componentei VIIIR:Ag. Se asociază tulb de
coagulare cu tulb de agregare Tr.
Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puţin severe comparativ cu hemofiliile.
- predomină sângerările secundare (după traumatisme sau intervenţii
chirurgi-
cale) şi hgiile mucoase.
- hemartrozele sunt rare.
Det. Lab: vezi tabel.
COAGULOPATII DOBÂNDITE:
Deficitul de vit K: vit K este necesară sintezei complexului protrombinic
(fact. 2,7,9,10).
Cauze:
1. stoc inadecvat de vit K (malnutriţie )
2. malabsorbţie de vit K : ictere colestatice.
3. anticoagulare orală cu anti-vit. K.
Manif. clinice:
1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime
2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale.
Det. Lab: TP↑, APTT↑.
Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple.
1. ↓ sinteza fact plasm ai coag: defect de sinteză a fact plasm ai coag. TP ↑,
necorectat de vit. K.
2. colestaza: ↓ absorbţia vit K → ↓ sinteza complexului protrombinic. TP↑,
corectat de vit K im.
3. HTP → splenomegalie congestivă, cu hipersplenism →↓nr Tr.
4. Insuf. hepatică acută → CIVD şi anomalii ale fcţ. Tr.
Sd. transfuziilor multiple de sânge: sângele conservat este sărac în Tr şi
fact de coag. : ↓ nr Tr, ↑ TP, ↑ APTT.
COAGULAREA INTRAVASCULARĂ DISEMINATĂ (coagulopatia de
consum)
Def: este o afecţiune caracterizată prin tromboze multiple şi hemoragii prin
deficit al factorilor de coagulare.Apare în condiţii care duc la activarea prin
ambele căi ale coagulării.
 33

1. Formarea de trombină stimulează agregarea Tr,→ Tr-penie prin

consum↑.
2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrină→ ↓ Fb, ↓
protrombina
3. Formarea cheagurilor cu fibrină → activarea fibrinolizei → ↑ PDF.
Cauze:
Cauze frecvente:
1. Complicaţii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a
coagulării trec în circulaţia maternă
• decolarea prematură sau retenţia de placentă
• avorturi provocate
• embolii amniotice
• retenţie de făt mort
2. Infecţii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activează fact tisulari de
activare a coagulării din membr. monocitelor.
3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucină- cc. pancreas,
cc prostată.
Cauze rare:
1. Hemoliza intravasculară după transfuzii de sânge incompatibil sau
reacţii imunologice medicamentoase
2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E
3. Post-operator după intervenţii pe prostată
4. Veninul de şarpe
Manifestări clinice:
CIVD subacută: - tromboze venoase cu embolii arteriale în circ. pulmonară
- tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale în circ.
sistemică
De ob: fără sângerări anormale.
CIVD acută: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie şi deficit de fact
plasm ai coagulării. Hemoragiile sunt agravate de intervenţia fibrinolizei
secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse în vasele mici.Fibrina
din vasele mici determină şi lizarea hematiilor: AN hemolitică
microangiopatică.
Manifestări de microtromboze:
- tegumentare: zone de necroză hemoragică separate de zone normale:
aspect de “hartă geografică”; ischemie focală a extremităţilor , cu gangrene
ale degetelor.
- respiratorii: detresă respiratorie acută
- digestive: ulceraţii acute
- renale: IRA prin necroză tubulară acută → reversibilă.
IRA prin necroză corticală acută → ireversibilă.
- neurologice: ischemie multifocală
Manifestări hemoragice:
- tegumentare:
• peteşii, purpură, echimoze la nivelul inj im
• hgii la nivelul puncţiilor vasculare pt recoltări
- mucoase: epistaxis, gingivoragii.
- digestive: hemoragii digestive
- renale: hematurie
- neurologice: hemoragii intracraniene
Det de lab:
 34

1. Evaluarea Tr: TS ↑, Nr Tr ↓
2. Evaluarea coagulării plasmatice:
TP↑↑↑, APTT↑↑↑,
Fb ↓↓↓
3. Evaluarea fibrinolizei: ↑ în ser a PDF
4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: prezenţa de E fragmentate pe frotiul
de sânge periferic.
SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE
Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natură
inflamatorie sau degenerativă, însoţite de durere şi disfuncţie locomotorie.
Clasificare:
I. etiologie: ereditare / dobândite
II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii
III. localizarea suferinţei: articulaţiile membrelor/ col. vertebrală/ ţes.
moi periarticulare.
Anamneza în bolile reumatismale:
Datele personale:
- vârsta: tineri:- reumatism articular acut
- artrite reactive ( reacţie imunologică la anumite infecţii de
focar)
- artrite infecţioase (gonococice)
- artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozantă)

adulţi: artrite din colagenoze

artrite psoriazice
artrite gutoase

vârstnici: polimialgia reumatică

pseudoguta
osteoporoza
- sexul: PR, LED- mai frecv la F
SA, sd. Reiter- mai frecv la B.
- profesia: ocupaţia (traum , suprasolicitări musculoscheletale, expunere la
frig etc).