http://www.medikal.ro/articole-medicale-artrogripoza-etiologie-tipuri-sitratament.

html
Arthrogryposis multiplex congenita (articulatiile curbate congenitale multiple) este
un sindrom care probabil cuprinde mai multe situatii diferite.
Etiologie si tipuri
Aceasta tulburare este non-progresiva si cu o etiologie neclara, dar s-ar putea sa fie
cauzata de oricare din numarul situatiilor care restrang miscarea articulatiilor la fat
si duc la crispare (imobilitate), membre contractate, ca oligohiraminos. Una dintre
forme se poate datora unei infectii intrauterine, probabil virala, care cauzeaza lipsa
dezvoltarii (sau oprirea ei) sau deteriorarea cornului anterior celular, rezultatul este
pierderea tonusului muscular si mobilitatii, totul ducand, in momentul nasterii, la
articulatii intepenite (blocate) imobile cronice cu fibroza musculara si atrofie.
Poate fi vorba si de o artrogripoza de tip miogenic primara care este mostenita
autozomal ca o forma de distrofie musculara congenitala non-progresiva (WynneDavies1978). Artrogripoza a fost asociata si cu alte conditii (boli) ca tuberous
sclerosis, neurofibromatoza, mielodisplazia, si agenezia sacrala. Diagnosticul
diferential include (se face cu) sindromul Larsen, arahnodactilia contractila
congenitala, sindromul Marfan si trisomia 18.
Copiii cu artrogripoza se pot naste intr-o pozitie inchisa secundar contractiilor
intrauterine. Istoria prenatala poate releva un fat relativ inactiv. El poate avea de
asemenea fracturi ale oaselor axiale subtiri, in special la picioare.
Examinarea noului nascut este frapanta, in faptul ca sunt prezente deformari rigide
multiple de obicei sunt bilaterale dar nu intotdeauna simetrice. Pozitia caracteristica
este adductia si rotatia interna a membrelor superioare, si crisparea romboidala:
diamond-shaped la membrele inferioare.
Starea poate fi limitata la membrele superioare, la membrele inferioare, sau poate
aparea la toate patru. Membrele sunt mai curand lipsite de trasaturi deoarece sunt
doar cateva incretituri articularii, si pot fi niste benzi de tesut moale pe partea de
flexie a articulatiilor imobile. Pielea este subtire si intinsa si pliul subcutanat e
insuficient (scazut). Este prezenta o atrofie marcata distal si proximal a muschiului
la fel o blocare a articulatiilor, in special la membrele inferioare, si articulatiile pot fi
marite.
Din punct de vedere radiografic este vorba de o crestere a unghiului osului proximal
carpian care este opus cu descresterea unghiului, caracteristica sindromului Turner
(Poznanski&La Rowe1970). In alte conditii constatarile radiografice nu servesc la
diagnostic si servesc doar la confirmarea starii clinice. Similar nu exista studii de
diagnostic in laborator.

Acesti copii au simturi normale si un potential normal de intelegenta, si o stare a

sanatatii in general buna. Majoritatea (85%) vor fi capabili sa mearga si vor avea
control independent cat priveste sangele si intestinele (Hensinger&Jones1981).

Tratament
In perioada imedat dupa nastere, este directionat catre deformarea si slabiciunea
musculara. O corectare timpurie este incurajatoare printr-o terapie fizica viguroasa
si mulaje de intindere. Trebuie avut grija sa se evite fortarea excesive, deoarece
oasele sunt moi si usor fracturabile.
Coatele pot fi fixate fie in flexie, fie in extensie. Daca sunt fixate in flexiune, se va
necesita doar o fizioterapie timpurie si atela (splinting). Mai frecvent, coatele sunt
fixate in extensie, si in aditie fizioterapia timpurie si splinting, se mai poate necesita
un transfer de muschi ulterior in copilarie pentru a intretine flexia cotului.
Incheietura mainii si mana sunt de obicei sever implicate. Totusi, majoritatea
functioneaza surprinzator mai tarziu.
Frecvent este implicat si piciorul, de obicei intr-o deformare rigida echinovarus, talus
vertical congenital (piciorul balansoar) fiind mai rara. Tratamentul trebuie inceput
cat mai curand posibil in copilarie timpurie, incluzand curele adezive viguroase si
exercitii de intindere regulata. Majoritatea va necesita tratament chirurgical si
familia trebuie sa fie constienta ca in cazuri severe piciorul va trebui sa fie inviorat
pus in bretele sau in alte cazuri pus in atele despicate in anii ulteriori pentru a
mentine un alignment satisfacator si pentru a preveni o revenire.
Genunchii sunt de obicei blocati in extensie sau hiperextensie si mai rar, in flexie
(Drachman 1917). Este necesar sa se inceapa o fitioterapie timpurie ajustata de
bretele, mulaje sau benzi adezive, tratamentul chirurgical poate fi necesar in cazul
in care miscarea genunchiului esueaza se imbunatateste cu ajutorul tratamentului
conservativ.
Deformarile soldului sunt de doua tipuri: contractiiale tesutului moale si dizlocari.
Dislocarea soldului la un copil la care implicarea e de nivel mediu tratarea se poate
face intr-un mod standard. Mai frecvent, soldurile sunt blocate si dislocate cu
schimburi de adaptare avansate asemanatoare cu cele gasite la un copil mai mare
ce are o dislocare a soldului evaluata. In aceasta situatie dislocarea este mai bine sa
fie lasata netratata dupa cum operatia de obicei are ca rezultat intepenirea
soldurilor.
Autor: Dr. Mihai Ostrofet

mniotic depaseste 2l

micrognatia (dezvoltare insucienta a ma!ilarelor

coastele subtiri"nii pacienti dezvolta modi cari scheletice secundare deformarilor

originale. Acestea cuprind scolioza si oase carpiene si tarsiene deformate. #embrele
pot subdezvoltate dupa contracturile de durata. $rganele genitale e!terne sunt
anormale: labii absente% criptorhidism (testicul ascuns sau chiar absenta lui
%datorate pozitiei anormale a soldului.&u e!ista inca o tehnica terapeutica de
succes pentru artrogripoza. 'e incearca alinierea membrelor si stabilirea mersului si
a functiei membrelor superioare pentru ingri irea proprie. #anipularea zica
gentila timpurie dupa nastere amelioreaza miscarea pasiva si activa. Terapia zica
viguroasa precoce pentru a intinde contracturile este foarte importanta pentru
ameliorarea miscarilor articulare si evitarea atroei musculare. Pacientii raspund
bine la acest tip de terapie% in functie de etiologia artrogripozei.
Evolutia pacientului
depinde de originea e!trinseca sau intrinseca a defectelor. )ontracturile e!trinseci
au o evolutie buna% in timp ce cele intrinseci un prognostic care depinde de
etiologie.*urata de viata a pacientilor afectati depinde de severitatea bolii si
malformatiile asociate% dar este in general normala.

http://documents.tips/documents/artrogripoza-multipla-congenitala.html
ARTROGRIPOZA MULTIPLA CONGENITALA
Artrogripoza defect congenital al membrelor, caracterizat prin contractura, att n
flexie, ct si n extensie, determinnd anchiloza daca nu este tratata. Se manifesta
prin contracturi, anchiloza articulatiilor si absenta pliurilor pielii, ca rezultat al
nlocuirii tesutului muscular cu tesut fibros.
Nu exista inca o tehnica terapeutica de succes pentru artrogripoza. Se incearca
alinierea membrelor in vederea recuperarii mersului si a functiei membrelor
superioare pentru ingrijire proprie. Manipularea fizica gentila timpurie dupa nastere
amelioreaza miscarea pasiva si activa. Terapia precoce viguroasa fizica pentru a
intinde contracturile este foarte importanta pentru ameliorarea miscarilor articulare
si evitarea atrofiei musculare. Acestia raman partial dependenti de alte persoane.
Plan de recuperare Examenul clinic general: Observarea miscarilor spontane,
asimetriilor Evaluarea tonusului muscular prin stimulare (atingere) Observareaidentificarea unor sindroame pluri-malformative Examinarea gatului si coloanei
vertebrale (atitudini cifotice, scolioze congenitale) Examinarea membrelor
superioare si inferioare (simetria volumului fiecarui segment, tonus muscular,
activitati spontane ) Observarea miscarilor active, intervenind si cu miscari pasive
blande Testingul articular si muscular

Tratament Se impune un tratament ct mai precoce, eventual corectarea

chirurgical a anomaliilor de poziie, urmate de reeducarea funcional i
recuperare motorie de lung durat. Tratament ortopedic : imobilizare n aparat
gipsat pentru recuperarea poziiei funcionale. Tratament chirurgical : problemele
articulare specifice trebuie abordate terapeutic in functie de localizare. Chirurgia
tesuturilor moi trebuie efectuata initial cu osteotomii efectuate cind cresterea este
completa. Este necesara tijarea si purtarea de dispozitive de sustinere pe termen
lung. Kinetoterapia pentru recuperarea muscular trebuie nceputa precoce i
executat perseverent. Se folosesc urmtoarele mijloace: termoterapie, masaj,
ntinderi pasive,tehnici FNP, electroterapie de stimulare, hidrokinetoterapie, not,
ergoterapie.
Kinetoterapia preoperatorie: - Creterea troficitii esuturilor a articulaiilor supra i
subiacente celor afectate; - Mobilizri pasive blnde la nivelul articulaiilor gripate
i meninerea acestora n atele sau orteze; - nclminte ortopedic pentru
prevenirea deformaiilor piciorului; - Corsete pentru prevenirea deformaiilor
coloanei vertebrale. Kinetoterapia postoperatorie: - Recuperarea i creterea
tonusului muscular; - Recuperarea i creterea gradului de amplitudine a micrilor.
Recomandri in urma transplantului muscular : -Copilul va avea un program de
ntreinere pe care l va efectua acas zilnic toat viaa. -Se recomand minimum
dou cure de kinetoterapie pe an, n edine de ase sptmni, sub supravegherea
unui kinetoterapeut.
Program kinetic Programul kinetic este intocmit in concordanta cu stadiul de
evolutie al bolii, cu varsta si particularitatile pacientului. Obiective : - Creterea
gradului de amplitudine a micrilor; - Tonifierea musculaturii; - Meninerea unui
echilibru postural n ortostatism; - Antrenarea prehensiunii i a mersului.
Kinetoterapie: mobilizari pasive; reeducarea pozitiei asezat; reeducarea reflexului
de sprijin plantar; reeducarea mersului; educarea prehensiunii; tehnici FNP
Electroterapie: - curenti galvanici. Termoterapie: solux; comprese cu apa calda; bai
calde. Masaj: neteziri; frictiuni usoare. Hidrokinetoterapie: inot Ergoterapie