VASCULITE

1. DEFINI IE = afec iuni caracterizate prin inflama ia vaselor sanguine 2. HISTOPATOLOGIC = infiltrat inflamator caracteristic perivascular, perete vascular afectat 2.1) vasculite leucocitoclazice (neutrofilice) ["praf nuclear", fenomen de leucocitoclazie] . purpura Henoch-Schonlein . urticaria vasculitic . lupus eritematos sistemic . sindromul Sjogren 2.2) vasculite limfocitare . eritemul polimorf . pitiriazisul lichenoid varioliform acut (Hucha-Haberman) . in eptura de insecte . infec ii cu ricketsii 2.3) vasculite granulomatoase (necroz central i histiotice cu multinucleate periferic) . granulomatoza Wegener . arterita temporal . sifilis secundar 2.4) vasculite obliterative . crioglobulinemia . purpura trombotic trombocitopenic . trombembolismul . vasculita livedoid 3. CLASIFICARE - Prof. Aurel Conu 3.1) vasculite ce afecteaz vasele mici 3.1.1 infiltrat neutrofilic - vasculita alergic - eritema elevatum et diutinum - purpura anafilactoid (Henoch-Schonlein) - dermatita acut febril neutrofilic (Sweet) - eritemul nodos (stadii ini iale) - pyoderma gangrenosum - boala Behcet - urticaria vasculitic 3.1.2 infiltrat limfocitic - erup ii postmedicamentoase - eritemul polimorf - eritemul nodos (stadii tardive) - pitiriais lichenoid acut (varioliform, Hucha-Haberman)

3.1.3 infiltrat granulomatos - granulomatoza Wegener - granulomatoza alergic (sindrom Churg-Strauss) - postinfec ios (lepr, tuberculoz, sifilis) - eritem indurat Bazin 3.2) vasculite ce afecteaz vasele mari 3.1.1 infiltrat neutrofilic - poliarterita nodoas 3.1.2 infiltrat limfocitic - lupus eritematos 3.1.3 infiltrat granulomatos - arterita cu celule gigante

4. CLINIC - manifestri polimorfe: macule sau papule eritemato-purpurice hiperpigmentare rezidual - distribuite pe membre acral, apari ie n valuri succesive la intervale variabile (luni, ani) 5. AFEC IUNI VASCULITICE 5.1 VASCULITA ALERGIC (BOALA GOUGEROT-RUITER) - clinic: afectare acral, febr, artralgii, cefalee, acuze digestive form acut: macule purpurice centrate de vezicule hemoragice apoi necrotice form subacut: maculo-papule purpurice sau noduli cu centru necrotic form cronic: "trisimptom" (purpur + papule + noduli) 5.2 ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM - clinic: plci purpurice sau noduli dispui simetric pe dosul minilor sau articula iilor - tratament cu dapson 5.3 PURPURA ANAFILACTOID (HENOCH-SCHONLEIN) - manifestri cutanate, articulare, digestive (copii) complicate deseori cu afectare renal (adul i) - histopatologic se constat la IFD depuneri de IgA - tratament: repaus, eliminarea factorului declanator, cortizonice 5.4 DERMATITA ACUT FEBRIL NEUTROFILIC (SWEET) - erup ie exploziv de plci eritemato-violacee (coloarea "prunelor"), dureroase i febr 5.5 ERITEMUL NODOS - erup ie eritemato-nodular a zonelor de extensie (frecvent gambe i rar coapse sau antebra e) - etiologie: infec ii, sarcoidoz, medicamente, colit ulcerativ, boal Crohn, limfoame - clinic: noduli dureroi, simetrici, 2 - 50, dispui pe zonele de extensie, "dermatit contuziform" - tratament: repaus la pat, NSAID, se evit Prednisonul 5.6 PYODERMA GANGRENOSUM - evolueaz cu leziuni cutanate destructive, necrotizante debutate ini ial ca furunculi - asociat cu leucemii, colit ulcerativ, boal Crohn, sindrom Sweet 5.7 BOALA BEHET - leziuni orale, oculare, genitale, afectare multisistemic 5.11 PITIRIAIS LICHENOID ACUT (VARIOLIFORM, MUCHA-HABERMAN) - leziuni papulo-necrotice 5.12 GRANULOMATOZA WEGENER - cutanat: noduli inflamatori cu evolu ie spre necroz; mucoase: ulcera ii - laborator: autoanticorpi anti-citoplasm neutrofilic (c-ANCA i p-ANCA) 5.13 GRANULOMATOZA ALERGIC (SINDROM CHURG-STRAUSS) - vasculit cutanat recurent asociat bolilor respiratorii cronice (astm bronic) - leziuni papuloase sau nodulare cu evolu ie spre necroz i ulcerare central 5.14 ERITEM INDURAT (BAZIN) - vasculit nodular hipodermic pe fa a posterioar a gambei 5.15 POLIARTERITA NODOAS (PERIARTERITA NODOAS, PAN) - afectare inflamatorie necrotizant a ntregului perete arterial: succesiuni de microanevrisme - noduli dureroi dispui grupat n lungul arterelor superficiale ( anevrisme, hematoame) - livedo reticularis (desen vascular reticulat asociat cu noduli ce pot ulcera) - PAN la copii se poate manifesta ca BOAL KAWASAKI 5.17 ARTERITA CU CELULE GIGANTE - arterit granulomatoas generalizat a arterelor de calibru mediu sau mare (ex. boal Horton) - cefalee, macule eritematoase i noduli dureroi palpabili / artera temporal, occipital...

ERITEMUL POLIMORF
I. DEFINI IE - modalitate de reac ie a vaselor sanguine dermice cu modificri epidermice secundare - erup ie eritemato-papulo-veziculoas n int localizt la extremit i i pe mucoase II. ETIOPATOGENIE - factori declanatori - multipli 1. infec ii virale (herpes simplex, hepatita B, nodulii mulgtorilor) 2. histolplasmoz 3. infec ii bacteriene un spectru foarte larg (excep ie stafilococul) 4. roentgen-terapia 5. colagenoze i alte vasculite sistemice 6. carcinoame, limfoame, leucemii 7. sarcin, premenstrual 8. reac ii postmedicamentoase 9. sarcoidoza 10. reac ii de contact 11. idiopatic / necunoscut III. MANIFESTRI CLINICE 1. ERITEM POLIMORF MINOR 1.1 Forma simpl sau papuloas - maculopapule, rou nchis, 1 - 3 cm , n int - leziunile apar n valuri succesive, frecvent acral 1.2 Forma localizat veziculo-buloas - macule / plci eritematoase herpes iris Bateman - mucoasele sunt adesea afectate 2. ERITEM POLIMORF MAJOR (FORMA SEVER BULOAS; SINDROM STEVENS-JOHNSON) cavitatea bucal: bule eroziuni cruste hemoragice ochii: catar, conjunctivit purulent, ulcera ii conjunctivale, uveit, sinechii tegumentul: "n int" sau buloase sau pustuloase aparat respirator: bronit, penumonit. aparat renal: hematurie, necroz tubular renal - netratat mortalitate 5-15%. V. Tratament - pentru primele dou forme simptomatic - pentru forma major se prefer UTI dermatologic sau sec iile de ari - valoarea corticoterapiei este subiect de controvers - antibioterapia se face pentru prevenirea/ tratarea infec iilor bacteriene - pentru formele consecutive infec iilor cu herpes simplex aciclovir curativ i profilactic

REAC II POSTMEDICAMENTOASE
I. GENERALIT I - medicament / produs chimic - reac ia advers II. CLASIFICAREA I MECANISMELE REAC IILOR POSTMEDICAMENTOASE 1. Non-imunologice # previzibile (supradozarea, efecte colaterale/adverse/cumulative ) # imprevizibile (intoleran a, idiosincrazia) 2. Imunologice (imprevizibile) # Ig E dependente # prin complexe imune # reac ii citotoxice # reac ii mediate celular: Stevens-Johnson, TEN 3. Diverse # reac ia Jarisch Herxheimer tipul de erup ie comentarii - este cea mai frecevent - dup orice medicament, la max. 2 spt. - febr, prurit, eozinofilie - aspectul erup iei NU identific medicamentul - erup ie scarlatiniform, rujeoliform, morbiliform - poate evolua ctre dermatite exfoliative exemple ampiciline peniciline fenilbutazon sulfonamide fenitoin carbamazepin gentamicin aspirina anticoagulante cefalosporine sruri de aur, barbiturice - blocante, clonidin captopril, isotretinoin antimalarice, - blocante sruri de litiu, AINS captopril, IFN, penicilin penicilina, AINS, manitol substan ele de contrast seruri, vaccinuri, AINS antibiotice, antimicotice substan e de contrast seruri heterologe Ig, antibiotice aspirina antibiotice, AINS anticonvulsivante antihipertensoare antibiotice, AINS barbiturice contraceptive orale minociclina antimalaricele

maculopapuloas (exantematic)

purpuric

- mecanisme alergice i nonalergice

pitiriasis rozat like

psoriaziform reac ii anafilactice reac ii anfilactoide urticaria - 3 20 zile dup expunearea ini ial - urticarie,angioedem - artralgii, adenopatii, nefrit

boala serului eritem polimorf sdr. Stevens-Johnson TEN eritem fix postmedicamentos alterarea pigmentrii

acneiform

eczematoas

buloas

vasculitic sclerodermiforme

afectarea pilozit ii

LE-like - suprafe e mari - la sptmni/luni de la medicament - dermatit exfoliativ

lichenoid

ACTH, barbiturice corticoterapia steroizi anabolizan i cimetidin penicilin nitroglicerin barbiturice sulfamide furosemid, AINS AINS, hipotensoare antidiabetice orale diuretice penicilamin bromocriptin alopecie anagenic sau telogenic: antimitotice alopecie telogenic: anticoagulante alopecie prin alterarea keratinizrii: retinoizii hirsutism: corticoizi, androgeni, progestative, zidovudin procainamid hidralazin anticonvulsivante srurile de aur, anti-DZ antimalarice, anti-TBC peniciliamina diuretice, anti-HTA

III. TRATAMENT NECROLIZA TOXIC EPIDERMIC (TEN, SINDROM LYELL) - detaarea extensiv a epidermului - frecvent reac ie postmedicamantoas - mortalitate crescut = 25 - 50% - factori cauzali: 1. medicamentoi: sulfonamide. anticonvulsivante, AINS, antibiotice 2. al i factori: virali, neoplazii, postvaccinare, radioterapie, reac ia gref-contra-gazd - fiziopatologie: mecanismul este necunoscut 1. anomalii ale metabolismului medicamentului incriminat 2. reac ie citotoxic mediat celular i ndreptat mpotriva keratinocitelor - clinic: edem palpebral, conjunctival, genital, lingual tegument dureros, febr, anorexia tegumente i mucoase eritematoase, semnul Nikolsky + vindecarea n 14 zile i se poate face cu cicatrici - tratament: echilibrare hidroelectrolitic, limitarea infec iilor, toaletarea plgilor