SINDROAMELE

HEMORAGICE LA COPIL
Hemostaza = procesul prin care
sângele este menţinut în stare fluidă în
arborele circulator
 Presupune menţinerea unui echilibru
între

Factorii
Factorii
plasmatici
Anticoagulanţi
ai coagulării
 EVENIMENTELE HEMOSTAZEI

Lezarea endoteliului vascular Hemostaza

Eliberarea  primară
Factorului Aderarea TR + Agregarea TR
tisular 
Formarea trombului primar


Activarea coagulării

Trombina
 Hemostaz
Reţea de fibrină a
 secundară
Tromb final

Fibrinoliza
HEMOSTAZA PRIMARA
 VASCULITELE
= grup heterogen de afecţiuni acute/cronice

= proces inflamator al pereţilor vasculari (evidentiat prin biopsie cutanată)

care determina:
 hemoragie, anevrisme, perforaţie
 ischemie/infarct, tromboza

 alterarea consecutivă a fluxului sanguin

 tablou clinic variabil diagnostic dificil
 diferit in functie de:
 calibrul vaselor afectate (mici/medii/mari)
 localizarea cutanată
multiorganică: - osteomusculară
- renală
- pulmonară
- cardiacă
- digestivă
- neurologice
CLASIFICAREA VASCULITELOR

 Tabloul clinic polimorf

 Absenţa specificităţii etiologice a leziunilor histologice
 Mecanismele etiopatogenice incomplet elucidate

 Multiple criterii de clasificare (controversate !)

 Anatomică (calibrul vaselor afectate)

 Etiologică (primare/idiopatice, secundare)
 Histologică (infiltratul inflamator)
CLASIFICAREA ANATOMICA A
VASCULITELOR

 Calibrul vaselor afectate predominant:

– Vase mari (aorta +ramurile principale)

 Arterita giganto-celulară (temporală – b.Cogan)
 Arterita Takayashu (aorta + ramuri principale)

– Vase medii (artere viscerale cu perete muscular)

 Poliarterita nodoasă (ANCA-p)
 Boala Kawasaki (ANCA-p)

– Vase mici (arteriole, venule, capilare)

CLASIFICAREA ANATOMICA A
VASCULITELOR

 Vasculitele vaselor mici

1. Purpura reumatoidă Henoch-Schonlein

2. Vasculita leucocitoclazică (de hipersensibilizare)

3. Vasculita leucocitoclazică hipo-complementemică

4. Vasculitele din crioglobulinemii, neoplazii

5. Poliangeita microscopică (ANCA)

6. Granulomatoza Wegener (ANCA-c)

7. Sindromul Churg-Strauss (ANCA-p)

CLASIFICAREA ETIOLOGICA A
VASCULITELOR

I. Vasculite idiopatice
(primare)
II. Vasculite secundare
 Bolile ţesutului
conjunctiv
 Neoplazii
 Vasculitele infecţioase
 Hipersensibilizarea
medicamentoasă
 Bolile inflamatorii
intestinale cronice
 Crioglobulinemia mixtă
esenţială
 Urticaria
hipocomplementenică
 Vasculitele posttransplant
I. VASCULITELE INFECTIOASE

1. PURPURE INFECŢIOASE (bacteriene, virale, rickettsioze)

 Patogenie complexă
– acţiunea directă a agentului infecţios asupra peretelui vascular
– mecanism imun
– trombocitopenie, CID, etc
 bolile eruptive (rujeolă, scarlatină, MNI)
 septicemiile cu Gram negativi/pozitivi
 meningita meningococică, endocardita bacteriană
 rickettsioze, etc
2. PURPURE FULMINANS = forme severe de purpură
infecţioasă
a) Sindromul Waterhouse-Friederichsen
b) Sindromul Henoch
PURPURA FULMINANS
WATERHOUSE - FRIEDERICHSEN
 formă severă de purpură vasculară infecţioasă
≈ 80 % meningococ (diplococ Gram negativ)
≈ 20 % alţi germeni Gram negativi (Haemophilus influenzae)

 meningococemie fulminantă (septicemie meningococică)

• purpură rapid extensivă
• microangiopatie trombozantă cu CID
• hemoragii în suprarenale (si in orice alt organ)
• şoc toxicoseptic endotoxinic

 Meningococul poate determina:

• meningita meningococică
• meningococemie (septicemie)
• meningococemia fulminans Waterhouse Friederichsen: septicemie
meningococica + insuficienta suprarenala acuta
PURPURA FULMINANS
WATERHOUSE - FRIEDERICHSEN

 Factori favorizanţi
• deficitul constituţional - C5 – C9
- Proteine “C” şi “S”
• antigenul HLA – B 27
• splenectomia
 Tabloul clinic = urgenţă pediatrică majoră !!!
• Evoluţie supraacută
• Debut: infecţie premonitorie (CRS) ≈ 50% cazuri
brutal - hipertermie, convulsii
- alterarea stării generale
- tulburări digestive
PURPURA FULMINANS WATERHOUSE –
FRIEDERICHSEN: Tablou clinic

 Sindrom infecţios
• febră > 39 – 40ºC, cefalee, iritabilitate
• alterarea stării de conştienţă
• paloare, tulburări digestive
 Sindrom purpuric
• purpura peteşială, rapid extensivă “pată ulei”
• diseminată (fără topografie selectivă)
• uneori echimotică, hematoame subcutanate
• hemoragii mucoase ( epistaxis, gingivoragii, HDS, hematurie, etc)
 Şoc septic endotoxinic – debut precoce ( < 24 ore )
• lividităţi cadaverice
• hipotensiune, tahicardie, oligurie, polipnee, etc
PURPURA FULMINANS
WATERHOUSE - FRIEDERICHSEN

 Evoluţie supraacută:
• Deces în ≈ 90% cazuri
• Semne de iritaţie meningeală = DISCRETE / ABSENTE (80%)
• Reactanţii de fază acută = negativi /slabi pozitivi
• LCR - clar, normotensiv, proteinorahie = N
- citologie = normală/uşor crescută (< 20 elemente/mm³)
- meningococ prezent
• Meningococ: hemocultura, cultura necroze cutanate
• CID - trombocitopenie (< 50 000 mm³)
-  Factori I, II, V, VIII, XIII
- Complexe solubile de fibrină
•  O2, acidoză,  Ca
• retenţie azotată,  K
PURPURA FULMINANS WATERHOUSE –
FRIEDERICHSEN – Criterii de gravitate
1. Vârstă < 1 an

2. Purpură rapidă extensivă ( < 12 ore ) +/- echimoze/necroze

3. Hipertermie > 40-41ºC

4. Comă de gradul ≥ 2

5. Absenţa sindromului meningean

6. Severitatea şi durata stării de şoc

7. Prezenţa CID

8. LCR = citologie N / < 20 elem. /mm³

9. Leucocite < 10.000/mm³

10. Trombocitopenie

11. VSH < 10 mm/oră, K > 5 mEq/l, acidoză

PURPURA FULMINANS WATERHOUSE –
FRIEDERICHSEN – Principii terapeutice

 O2 terapie
 Stabilizare hemodinamică
 umplere vasculară +/- substanţe inotop pozitive
 corectarea factorilor inotropi negativi: acidoză, hipoglicemie,
hipocalcemie, hipoxie

 plasmafereză / exsanguinotransfuzie precoce

 imunglobuline antimeningococice
400-600 mg/kgc, iv, bolus, precoce
 Antibioterapie – doze progresive ( r. Herxheimer ! )
- hemocultură prealabilă + corticoterapie
 Corticoterapie - în bolus din primele 30 min
II. C. VASCULITELE NEINFECTIOASE
ALE VASELOR MICI

1. Mecanism imun de tip III (CIC) (cel mai frecvent

la copii)
a) Purpura reumatoidă Henoch-Schönlein
b) Edemul hemoragic acut al copilului
c) Vasculita urticariană hipo-complementemică
d) Vasculita alergică de hipersensibilizare
e) Vasculita din crioglobulinemii, LES, b. Behcet, etc

2. Mecanism pauciimun ANCA +

a) Granulomatoza Wegener (ANCA-c)
b) Sindromul Churg-Strauss (ANCA-p)
c) Poliangeita microscopică
II.C.1.a. PURPURA HENOCH-
SCHONLEIN (reumatoidă, alergică)
 Cea mai frecventă vasculită sistemică pediatrică
 Vasculită necrozantă leucocitoclazică a vaselor mici
• CIC cu Ig A şi C3 / C4
• hipersensibilizare întârziată antigene variate
- infecţioase: streptococ gr A; TBC; VHB; CMV; EBV; HIV;
HS; VVZ; Mycoplasma; Parvovirus B19
- medicamente: beta-lactamine; AINS; anticonvulsivante
- alimentare
- proteine heterologe: vaccinuri
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou clinic -
 Vârf al incidenţei: 2-5 ani, primăvara şi toamna
 Afectează predominant sexul M (1,5-2/1)
 Evoluţie: benignă, autolimitată (recăderi rare)
 DEBUT - episod premonitor de IACRS ( ≈ 50-75% cazuri)
- în general acut ● febră moderată (≈ 38ºC)
● purpură vasculară
● +/- afectare articulară
● +/- tulburări digestive
 STARE – triadă / tetradă evocatoare ● purpură
● manifestări articulare
● manifestări digestive
● afectare renală
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou clinic -
1. PURPURA = constantă
 în 50 % precede celelalte manifestări clinice
 elemente ● maculopapuloeritematoase (diam < 3 mm)
● simetrice bilateral (NU dispar la vitropresiune)
● selectiv: feţele de extensie ale MI +/- MS,
fese, lombe, periarticular
● reduse: trunchi
● respectă: faţa, palmele, plantele
● accentuate: ortostatism
● valuri succesive: coexistenţa elementelor
de vârstă diferită
● atipice: urticariene, în cocardă
 edeme < 1-2 ani (scalp); faciale, periarticulare; scrot
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou clinic -
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou clinic -
2. MANIFESTĂRILE ARTICULARE (Sindr. Schönlein)
 artralgii tranzitorii (≈ 75% cazuri)
 artrită ● ≈ 50% simetrică, fugace, autolimitată
● articulaţii mari: restitutio ad integrum
● uneori revărsat seros, nehemoragic tranzitor
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou clinic -

3. MANIFESTĂRI DIGESTIVE (50-75% cazuri; Sindr.

Henoch)
 dureri abdominale colicative +/- vărsături
- pot preceda purpura
– dgn dif: abdomen acut chirurgical
 hemoragii digestive: oculte/manifeste
 greaţă, vărsături, diaree
 invaginaţie intestinală
 Formele severe: impun corticoterapie
 Substrat: edem, hemoragii, limfadenita mezenterică,
obstrucţie, perforaţie
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou clinic -
4. MANIFESTĂRILE RENALE (80% bioptice; 20-25%
manifeste)
 apar după ≈ 3 săptămâni – 3 luni (2 ani) de la debut

 determină prognosticul PHS

 Pot fi reprezentate de

 Hematurie microscopică: glomeruli optic normali

 Hematurie macroscopică + proteinurie moderată ≈ GNA

(glomerulită focală/segmentară: vindecare < 1 an)
 Hematurie macroscopică + proteinurie > 1 g/24 ore (sd.
nefrotic)
 Glomerulonefrită rapid progresivă < 1-3%
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou clinic -
 Alte manifestări:
• Cardiace ( pericardită, modificări EKG )
• SNC - cefalee, convulsii, sd. confuzional
- mono/hemipareză, paraliziile nervi cranieni
• SNP – polineuropatie senzitivo-motorie
• Hepatosplenomegalie, adenopatie, orhită, dismenoree
 Forme clinice
• Purpura Henoch = manifestările abdominale preced
purpura
• Purpura Schonlein = purpură + manifestări articulare
• Purpura Chevallier = purpură + manifestări digestive
(HDS)
• Purpura Sheldon = purpură necrotică + cicatrici locale
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Tablou paraclinic -
 Afectarea etapei vasculare a hemostazei primare
 Explorarea hemostazei globale = relaţii normale:
• TS, TC, trombocite (cantitativ, calitativ)
• testele de coagulare
 Factori de prognostic rezervat în formele severe
• scăderea F XIII < 60%
degradare locală
• scăderea F VIII < 40%
 Vasculopatie = testul Rumpel – Leed pozitiv
 Reactanţii de fază acută = normali / crescuţi
 Investigaţii etiologice ( ASLO, exsudat, IDR, ORL,
radiografie)
 Bilanţul leziunilor viscerale (digestive, renale, SNC)
 Sângerări oculte, ecografie abdominală/cardiacă, etc
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN

 Ig A = crescute în 50% cazuri + CIC cu Ig A

 Complement = normal / scăzut
 FR, AAN, ANCA = negativi
 Biopsie cutanată / renală

 EVOLUŢIE – benignă, autolimitată (în medie ≈ 3 săptămâni)

- vindecare în 95% cazuri
- deces în 5% prin complicaţii digestive / renale
 TRATAMENT - monitorizare
- suportiv (antialgice, AINS)
- CS, imunosupresoare, plasmafereză
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
- Principii terapeutice -

 Corticoterapie - forme prelungite

- dureri abdominale colicative
- afectare neurologică
- hemoragii pulmonare / gastrointestinale
- edem subcutanat / scrotal
- afectare renala
 Manifestările renale severe - Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Plasmafereză
 Pulsterapie cu Metilprednisolon în formele severe
 Orală cu Prednison = 1-2 mg / Kg c / zi x 2
TROMBOCITELE
Fragmente celulare

 (N) = 150.000 – 400.000/µL

 Diam. ~ 1,5 µm

 Vol. ~ 6 – 10 fL

 Durata de viaţă
~ 7 – 10 zile

 Distribuţia:
 1/3 în splină
 2/3 în sânge
Funcţiile trombocitelor în faza
plachetară a hemostazei primare

 Adezivitatea (interacţiunea
dintre TR şi peretele vascular)

 Agregabilitatea
(interacţiunea TR –TR)

 Secreţia
 Funcţia procoagulantă
(activarea factorului X şi a
protrombinei)
TROMBOCITOPENIILE
(ANOMALII ALE HEMOSTAZEI
PRIMARE)

Definiţie
 Reducerea numărului de
trombocite (TR)
<150.000/µL

 TR (N) = 150.000 – 400.000 / µL

 TROMBOCITOPENIILE
LA COPIL

- peteşii
Sângerarea din - purpură
trombocitopenii: - echimoze

- epistaxis
- tegumente - hematurie

- menoragie
- mucoase: - hemoragii gastro-intestinale
- hemoragie intracraniană -
rareori
DIAGNOSTIC
 Anamneza  Examene paraclinice

 Examen clinic  Hemograma + frotiu

 TS 

 TC (N)
 T.Quick (N)
 TPT (N)

 Ex. Urină
 Ex. Scaun

 Medulograma
CLASIFICARE
A) Trombocitopenii centrale
prin scăderea producţiei medulare (megakariocite )

B) Trombocitopenii periferice
prin distrugere exagerată în sânge (megakariocite ↑)

C) Trombocitopenii prin sechestrare splenica

prin repartiţie inadecvată între sectorul circulant şi cel
splenic (megakariocite N)

 Imunologice  Congenitale
 Neimunologice  Dobândite
 TROMBOCITOPENII CENTRALE
(prin scăderea producţiei medulare)
 Tulburări congenitale ale producerii trombocitelor
– Trombocitopenii cu transmitere autosomal recesivă
 Trombocitopenia amegakariocitară
 Trombocitopenia amegakariocitară cu aplazie de radius (TAR)
 Sindromul Bernard Soulier
 Anemia Fanconi
– Trombocitopenii cu transmitere X-linkată
 Sindromul Wiskott-Aldrich
– Trombocitopenii cu transmitere AD
 Anomalia May-Hegglin
 Trombocitopenii familiale
– Deficitul congenital de trombopoietină
– Trombocitopenii asociate cu anomalii cromozomiale
(Trisomia 13, 18, 21)
– Trombocitopenii asociate cu boli genetice de metabolism
– Trombocitopenii neonatale
– Trombocitopenii asociate sindr. Alport
TROMBOCITOPENII CENTRALE
(prin scăderea producţiei
medulare)
 Tulburări dobândite ale producerii
trombocitelor
 Anemia aplastică
 Aplazia megakarocitară
 Infiltraţia MO
 Radiaţii ionizante
 Medicamente mielosupresive
 Substanţe care afectează producerea de TR
 Sarcina
 Trombocitopenia ciclică
 Infecţii virale
 Hemoglobinuria paroxistică nocturnă
 Insuficienţa renală
 Deficite nutriţionale
 Expunerea hiperbară
 TROMBOCITOPENII PERIFERICE
 Trombocitopenii periferice prin mecanisme imunologice

– Trombocitopenii congenitale produse prin mecanism imun (sensibilizare la

medicamente)
– Purpura trombocitopenică idiopatică (PTI)
 Acută
 Cronică (Boala Werlhof)
– Trombocitopenii câştigate produse prin mecanism imun
 După administrarea de globulină antilimfocitară
 Sindromul Tn
 Medicamentoase (analgezice, chinină, chinidină, anticonvulsivante etc.)
– Trombocitopenii produse prin mecanism alergic
 Alergii alimentare
 Anafilaxie
– Purpure posttransfuzionale
– Trombocitopenii mediate prin complexe imune
 Deficit de C3
– Trombocitopenia asociată infecţiei HIV
– Trombocitopeniile hemofilicilor
– Trombocitopenia ciclică
 Producerea ciclică de Ac antiplachetri
TROMBOCITOPENII PERIFERICE
 Trombocitopenii periferice prin mecanisme
neimunologice
– Trombocitopenii congenitale neimunologice
 Eritroblastoza fetală, trombocitopenia prematurului, sindromul
Kassabach-Merritt, preeclampsie, infecţii etc.
– Trombocitopenii asociate unor anomalii structurale şi
funcţionale ale trombocitelor
 Sindromul Wiskott-Aldrich, Boala vW forma plachetară etc.
– Trombocitopenii neimunologice dobândite
 Infecţii, CID, cardiopatii cianogene, circulaţie extracorporeală etc.
 Sindromul hemolitic-uremic (SHU)
 Purpura trombotică trombocitopenică (PTT)

– Trombocitopenii secundare pierderii de plachete

 Hemoragii, hemolize masive, circulaţie extracorporeală
Trombocitopenii prin repartiţie
inadecvată între sectorul circulant
şi cel splenic (prin sechestrare)
 Splenomegaliile cu hipersplenism

– Splenomegalia congestivă
 Ciroza hepatică
 Tromboza venei porte
 Tromboza venei splenice
– Malignităţi
– Boala Gaucher
– Sarcoidoza
– Infecţii
– Artrita reumatoidă
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI)
 Cea mai frecventă diateză hemoragică
autoimună la copil
 Trombocitopenie de cauză periferică
 Forme
– Acută: < 6 luni 80 – 90% din cazuri – evoluţie
autolimitată (6 luni)
 Copii
– Cronică > 6 luni
 Adolescenţi, adulţi
– Recurentă
PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI)
 1.Trombocitopenie (Tr<100,000/mm3)

 2. Reducerea duratei de viaţă a Tr

 3. Prezenţa Ac anti-Tr în plasmă

 4. Creşterea proporţiei de megakariocite în MO

PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI)
Forma acută
 Incidenţa max. 2- 6 ani

 Etiologie

> 2 / 3 din cazuri precedată de o

infecţie virală (v. Rujeolic, varicelo-
zosterian, Epstein Barr, gripal,
parvovirusul B19)
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI) - Patogenie

Autoanticorpi IgG mono- sau policlonali

specifici pentru Ag plachetare (GPIIb/IIIa,
GPIB/IX/V, GPIa/IIa)

Distrugere accelerată a TR

Trombocitopenie
MO: Nr normal sau crescut de megakariocite
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI) Tablou clinic –
sindrom hemoragic
 Cutanate  Mucoase
– Purpură  Nazale
– Peteşii – Gingivale
– Echimoze – Gastro-intestinale
– Urinare
– Genitale
 Hemoragii ale organelor interne - rare
- SNC
- Retiniene
- Urechea medie
- Hematoame musculare
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI) Diagnostic
paraclinic
 Tr <150,000/mm3

 Tr < 20,000/mm3 = sindrom

hemoragic sever
 Tr < 10,000/mm3 = risc de hemoragii
la nivelul SNC
 MO: Megakariocite 
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI) Tratament
Tratamentul este rezervat cazurilor cu
trombocitopenie severă sau PTI cr.

Corticoterapia:
 Prednison: 2 mg/kg/zi, 21 – 28 de zile
sau 4 mg/kg/zi 4 zile
 Metilprednisolon: 30 mg/kg/zi pentru 3 zile

Efectele cortizonului:
– Creşte stabilitatea vasculară
– Reduce producţia de autoanticorpi
– Scade clearance-ul Tr purtătoare de Ac
– Creşte producţia medulară de Tr
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI) Tratament
 Imunoglobuline umane IV: 1 g/kgc in
priza unica
- Cupleaza Ac anti Tr
- Normalizarea rapida a Tr in sangele periferic

 Splenectomia
– în PTI cr
– normalizarea Tr în 75% din cazuri
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI) Tratament

 Tratamentul cazurilor refractare la alte

măsuri terapeutice:

– Tratamentul imunosupresor
– Anticorpi monoclonali
– Agenţi stimulatori ai trombopoiezei
 PURPURA TROMBOCITOPENICA
IMUNA (PTI) Prognostic

1. Bun - normalizarea Tr – 50% după 1 lună, 70–80%

după 6 luni

2. Remisiunea spontană după 1 an (forme cronice): rara

3. Risc pentru PTI cr:

– fete
- > 10 ani
- debutul insidios
 PURPURA TROMBOTICA
TROMBOCITOPENICA (PTT)
Boala Moschowitz
Microtrombi


Leziunile trombotice:
Leziuni ocluzive la nivelul
microcirculaţiei – Creier
(arteriole terminale, capilare) – Rinichi
– Pancreas
– Suprarenală
Trombocitopenie
(consum)

Distrugerea eritrocitelor
(prin “ghilotinare”)
 PURPURA TROMBOTICA
TROMBOCITOPENICA (PTT)

 Copilul mare, adolescenţi

 Forma acută, dobândită

– Primară (idiopatică)
– Secundară (infecţii, medicamente)
 Forma cronică, ereditară (recăderi)
 PURPURA TROMBOTICA
TROMBOCITOPENICA (PTT)
Criterii de diagnostic
HB < 10g/dl, schizocite Anemie hemolitică

Trombocitopenie Sindrom hemoragic (purpură, peteşii)

Febră

Microtromboze cerebrale Manifestări neurologice

– Paralizii de nervi cranieni, pareze, convulsii,
tulburări ale stării de conştienţă, disfagie,
afazie
– Mai severe la adolescenţi

Microtromboze renale Manifestări renale

– Proteinurie, hematurie, azotemie

Microtromboze pancreatice Manifestări digestive - rare

Microtromboze intestinale – Pancreatită
– Infarct mezenteric
LDH 
 PURPURA TROMBOTICA
TROMBOCITOPENICA (PTT)

Tratament Evoluţia
 Pasmafereză  Naturală
– Zilnic, până la dispariţia – Deces în 80% din cazuri
semnelor de hemoliză şi  Cu tratament
normalizarea TR
– Remisiune completă în
80% din cazuri
 ME
 Rituximab: Ac  IRC la 1 an de la dg. –
monoclonal anti CD20 25% din cazuri
SINDROMUL HEMOLITIC
- UREMIC (SHU)

 Triada
1. Anemie hemolitica microangiopatica
2. Trombocitopenie prin consum
3. Insuficienta renala acuta
± Manifestari neurologice
SINDROMUL HEMOLITIC -
UREMIC (SHU) - Etiopatogenie
 Enterita cu E. coli O157/H7 in 80% din cazuri

 Focare epidemice posibile

 Alţi agenţi etiologici: Salmonella, Shigella,

Campylobacter

 Rezervorul: tractul intestinal al animalelor

domestice

 Vectorii: carne crudă, lapte nepasteurizat

SINDROMUL HEMOLITIC -
UREMIC (SHU) - Etiopatogenie

E. coli

Verotoxina

Lezarea celulelor endoteliale

SINDROMUL HEMOLITIC -
UREMIC (SHU) - Diagnostic
 Iniţial: BDA, scaune cu sânge

 Anemia hemolitică microangiopatică, instalată brutal

 Sindrom hemoragic/trombocitopenie
– Purpură, peteşii, hemoragii ale mucoaselor şi
gastrointestinale

 Manifestări renale
– Hematurie, sindrom de retenţie azotată, HTA, IRA
– SHU = cea mai frecventă cauză de IRA la copil

 ± Manifestări neurologice:
– comă, convulsii, pareze
– 25 – 40% din cazuri
SINDROMUL HEMOLITIC -
UREMIC (SHU) - Tratament
 Suportiv:
– Corectarea anemiei – ME
– Tratamentul IRA – dializă
– Tratamentul HTA
– Tratamentul convulsiilor
– Corectarea tulburărilor metabolice
 Se evită:
– Transfuzia de concentrat Tr
– Antibioterapia
ANOMALII CALITATIVE
ALE TROMBOCITELOR
 Rare

 Ereditare  Dobândite
– Medicamentoase
– Trombastenia
Glantzmann – Uremie
– Boli hematologice
– Sindromul Bernard-
Soulier
– Sindromul plachetelor
cenuşii
– Deficienţe ale granulelor
TROMBASTENIA
GLANZMANN
 Boală genetică AR
– Homozigoţii - simptomatici
– Factor de risc: Consaguinitatea
 Defect de agregare a plachetelor
– Anomalii ale glicoproteinelor membranare
– Uniform prezente în toată populaţia TR
 Clinic
– Sindrom hemoragic
– Boală potenţial severă
 Dgn:
– T.S. , Tr (N)
– Evidenţierea defectului glicoproteinelor prin citometrie de flux
sau tehnica immunoblot
 Prognostic bun, în general
 Tratament: transfuzii de Tr
 HEMOSTAZA SECUNDARA:
COAGULAREA
Factorii şi cofactorii “Cascada” coagulării
coagulării Activarea unui factor al
coagulării
= Proteine
plasmatice in 
formă inactivă Activarea secvenţială a
altor factori

Amplificarea
procesului
Factorii coagulării
 F I  Fibrinogenul
 F II  Protrombina
 F III  Tromboplastina tisulară
 F IV  Ca††
 F V  Proaccelerina, factorul labil
 F VI  Accelerina (factor V activat)
 F VII  Proconvertina, cotromboplastina
 F VIII  Factorul antihemofilic A (FAH A)
 F IX  Factorul antihemofilic B (FAH B), Christmas
 Factorul Stuart
 F X  Factorul Rosenthal
 F XI  Factorul Hageman, factorul de contact, “de
 F XII suprafaţă”
 F XIII  Fibrinaza
CALEA INTRINSECA
Suprafaţa lezată
F XII
F XI F VIII
F IX + Ca††
FX

F V + Ca††

Protrombină → Trombină

Fibrinogen → Fibrină
F XIII
Cheag stabil
CALEA EXTRINSECA
Leziunea endoteliului vascular

Factorul tisular
F VII
FX

F V + Ca††

Protrombină → Trombină

Fibrinogen → Fibrină

F XIII

Cheag stabil
EXPLORAREA COAGULARII
 TS *  TPTa 
– Hemofilie
 TC  – B.v Willebrand
– CID
 T. Howell  – Heparină
– Inhibitori circulanţi (Ac
antifosfolipidici)
 TPTa – calea intrinsecă
 TP (T. Quick) 
– F V, VIII, IX, X, XI, XII
– Deficitul de vitamina K
– Malabsorbţie
 TP (T. Quick)– calea extrinsecă – Boli hepatice
– F II, V, VII, X (dependenti de – CID
vit.K)
– Warfarină
________________________________ – Inhibitori circulanţi

* TS  în patologia TR şi în B.v  Dozarea factorilor

Willebrand coagularii
 HEMOFILIA A =
Deficitul de factor VIII
 Boală genetică
– Transmitere X-linkată, recesivă
– Pacienţii : sex masculin
 Caracteristic la traumatisme minore:
– Hemoragii intraarticulare = Hemartroze
– Hematoame musculare
– Hemoragii ale mucoaselor
 Manevrele invazive  hemoragii

 Tratament: concentrat de F VIII

 HEMOFILIA A =
Deficitul de factor VIII
Forma de boală Procentul de F VIII

Severă <1%

Moderată 1–5%

Uşoară 5 – 25 %
HEMOFILIILE B şi C

 Hemofilia B = Boala Christmas

– Deficit de F IX
– X - linkată
 Hemofilia C = Boala Rosenthal
– Deficit de F XI
– AR sau AD
 Manifestări clinice mai puţin severe
BOALA VON WILLEBRAND

 Defect al
complexului F VIII F VIIIc

Cofactor
Ag
la F VIII
ristocetină F VIII

FvW
BOALA VON WILLEBRAND

 Incidenţă crescută: 1/500 (include

purtătorii)
 Deficit al FvW
 Boală genetică
 Transmitere AD, cromozomul 12 p12
 Clinic: hemoragii cutaneo-mucoase
 Epistaxis, gingivoragii, purpură,
peteşii, hemoragii postoperatorii
BOALA VON WILLEBRAND
Diagnostic:
– TS 
– Tr (N)
– TC (N) sau 
– TPTa (N) sau 
-------------------------------------------------
Rolul FvW:
1. Aderarea Tr la endoteliul vascular lezat
2. Leagă şi transportă F VIII
COAGULAREA
INTRAVASCULARA
DISEMINATA (CID)
Complicatie secundara unui alt proces patologic
– 0,4 – 1% din pacientii internati
Exprimare clinica variata
 Tablou paraclinic ± complicatii trombotice si
hemoragice
Disfunctii multiorganice – 85%

Se intrică procesele trombotice şi hemoragice

Întotdeauna secundară
COAGULAREA
INTRAVASCULARA
DISEMINATA (CID) Mecanism
patogenic
 Stimularea simultana a coagularii si
fibrinolizei

 Depunerea intravasculara a fibrinei

 Tromboze
 “Consumul”
trombocitelor, proteinelor coagularii

 Sindrom hemoragic sever
COAGULAREA INTRAVASCULARA
DISEMINATA (CID) - ETIOLOGIE
 Septicemii, infectii severe  Complicatii obstetricale
– Orice microorganism severe
– Virusuri: HIV, CMV, v. – Fat mort i.u.
varicelei, v. hepatitice – Abruptio placentae
– Fungi: Histoplasma  Anomalii vasculare
– Paraziti: malaria – Sindr. Kasabach-Merritt
 Traumatisme – Anevrism vascular
– Politraumatiseme,  Boli autoimune
traumasisme craniene – LES
grave, embolie grasoasa – Anemii Hemolitice
 Pancreatite severe autoimune
 Insuficienta acuta hepatica – Boala Crohn
 Malignitati – Colita ulcerativa
– Leucemia acuta mielocitara – Reactii posttransfuzionale
(M3) – Reactii posttransplant
– sindr.  Varia
Limfoproliferative,limfihisti
ocitoza hemofagocitara, – Reactie la venin de sarpe
tumori solide – Intoxicatii
– Arsuri
COAGULAREA
INTRAVASCULARA
DISEMINATA (CID) -
Diagnostic
- Mai frecventă la NN - Se instalează brutal
- Hemostaza complet - Sindrom hemoragic
alterată difuz
- Hipofibrinogenemie - Şoc
- Diminuarea factorilor - Hipotermie
coagulării - Paloare
- Tr  - Hipotonie
- PDF  - Comă
- TS  - Convulsii
- TC 
COAGULAREA
INTRAVASCULARA
DISEMINATA (CID) -
Tratament
 Plasmă proaspătă congelată
 Concentrate Tr
 Heparină
 Antifibrinolitice
 Antitrombina III
 Tratamentul şocului
 Tratamentul bolii cauzale