PREZENTARE CAZ FIBROZA PULMONARA

Am examinat pacientul A.C., de sex masculin, in varsta de 62 de ani, din mediul rural, internat prin
urgenta, in data de 16.02.2022, pentru urmatoarele acuze: dispnee de repaus, ortopnee, tuse cu
expectoratie minima, negricioasa, si un episod de suspensie a starii de constienta, cu traumatism
cranian secundar caderii de la propria inaltime.
Am identificat ca factori de risc din condițiile de viată și muncă, statutul de fost fumator, (abandon in
urma cu 5 ani), ( 1pachet tigari/zi timp de 40 ani), fost lucrator in mediul toxic - mina timp de 18 ani și
consumator ocazional de alcool.
Din antecedentele personale patologice reținem o simptomatologie respiratorie pentru care pacientul
a urmat tratament intermitent.
Istoricul bolii: Pacient în vârstă de 62 ani, fost fumător, cu expunere profesională la mediul toxic-
mina, cu simptomatologie respiratorie cronică pe care nu o poate preciza, pentru care a urmat ocazional
tratament, se prezinta pentru dispnee de repaus, ortopnee, tuse cu expectoratie minima, negricioasa,
simptomatologie cu debut treptat și evoluție progresivă, cu accentuare a acuzelor in ultimele zile.
Afirmativ, pacientul a prezentat și un episod unic de suspensie a starii de constienta, dupa un efort
moderat, cu doua zile anterior prezentarii la medic. Se interneaza in Clinica Pneumologie in vederea
efectuarii investigatiilor clinico -biologice si instituirea tratamentului de specialitate.
Examen obiectiv: pacient cu stare generală mediu-influentata, afebril, obezitate grad 1, cianoza
perioronazală, echimoza palpebrala OD, degete hipocratice, tesut conjunctiv adipos reprezentat in
exces, edeme gambiere moderate bilateral, modificari artrozice vertebro periferice, CRS permeabile,
torace emfizematos, MV acentuat bilateral, raluri subcrepitante bazal bilateral, SaO2 92% cu O2
suplimentar (3 l/min), SaO2 70% AA, arie precordiala de aspect normal, semn Harzer prezent, zgomote
cardiace ritmice, tahicardice, suflu sistolic grad 3/6 in focarul tricuspidian, TA 140/80mmHg, AV
98bpm, jugulare turgescente grad 3, abdomen destins de volum prin panicul adipos, mobil cu mișcările
respiratorii, sensibil la palpare la nivelul hipocondrului drept, ficat cu margine superioară în sp v ic lmc
dr, marg inf la 2 cm sub rebordul costal, rotunjită, consistență crescută, splina nepalpabilă, mictiuni
fiziologice, OTS.
Ne orientăm clinic în această etapă spre o afecțiune respiratorie cronică, obstructiva (istoric de mare
fumator), sau interstitiala, restrictiva ( expunerea profesionala) cu elemente de afectare cardiacă
dreaptă.
Din datele curbelor biologice reținem –pacient afebril, G 90kg, H 1,70m, TA cu valori cuprinse între
130/80 și 140/85mmHg, AV între 95 si 105/min, diureză între 1300- 1500 ml/ 24 ore, scaun de aspect
normal.
Explorarea biologică relevă: Leucocitoza usoara, Limfopenie usoara: (WBC 12,95/mmc, Lym
10,10/mmc, HGB 13,3g/dl, HCT 41%, PLT 253/mmc, GPT 44U/L, AMYL 40U/L, Uree 38,70mg/dl,
Creatinina 1,2mg/dl, BT 1,1g/dl, GGT 60U/L, Fibrinogen 512mg/dl, GOT 43 U/l, Ddimeri 4,19ug/ml,
colesterol total 270mg/dl, NT-PRO BNP 1189pg/ml.
Dozarea presiunilor partiale ale gazelor sangvine evidentiaza hipoxemie (PaO2 29,9mmHg) cu valori
normale ale PCO2 – 38,7mmHg, ph 7,37,in limite. Mi-ar fi fost utila dozarea trigliceridelor, dozarea
electrolitilor serici, glicemie.
Se efectueaza test rapid antigen COVID19 cu rezultat negativ.
Ekg: RS, AV 98bpm, ax QRS +120 grade, P pulmonar, BRDC.
ECHO CORD: Cavitati drepte sever dilatate, VD cu disfunctie sistolica, Regurgitare tricuspidiana
severa, PAPS estimata 65mmHg, FEVS aproximativ 50%.
Probele functionale respiratorii evidentiaza Disfunctie ventilatorie restrictiva, cu CV, CPT scazute,
VEMS <25%, Indicele Tiffeneau >70%, reducerea factorului de transfer alveolo - capilar (sub 40%).
RG pulmonara: Multiple opacitati reticulo-nodulare diseminate bazal si parahilar, de intensitate
supramediastinala, cu tendinta la confluare, fibroza pulmonara difuza, emfizem compensator apical,
hiluri pulmonare incarcate, artere pulmonare largi in hil, cord mult marit de volum.
CT torace: Emfizem pulmonar subpleural bilateral, Fibroza pulmonara difuza bilateral. Fara fluid
pleural, minim fluid pericardic. Pe sectiunea abdominala se vizualizeaza calculi radioopaci de pana la
19 mm la nivelul colecistului, fluid perihepatic in cantitate mica.
Pacientul este consultat de medicul neurolog pentru episodul de suspensie a starii de constienta, care
ii recomanda tratament specific si efectuarea de CT craniu cu rezultat in limite normale(Fara leziuni
focale evolutive supratentoriale sau infratentoriale. Sistem ventricular pe linia mediana). Sincopa la
efort poate fi o cauza a decompensarii HTP, dar poate avea si cauza cardiaca, pentru care mi-ar fi
necesara electroencefalograma si monitorizare Holter (pentru tulburarile de ritm si conducere
paroxistice, apar elemente de hipertrofie si dilatatie atriala) ( incapacitatea de crestere a debitului
sistemic in raport cu efortul – care induce si vasodilatatie periferica).
As mai avea nevoie de examen BK sputa pentru a face diagnosticul diferential cu TB pulmonar;
examenul bacteriologic si citologic al sputei (identificarea celulelor maligne), markerii tumorali (NSE,
CEA, Cyfra 21-1) si Bronhoscopie cu biopsie pentru a face diagnosticul diferential cu limfangita
carcinomatoasa.
O ecografie abdominala mi-ar fi utila pentru a evalua staza hepatica.

Coreland datele anamnestice, clinice si paraclinice susțin diagnosticul pozitiv:

Fibroza pulmonara difuza in observatie etiologica

Insuficienta Respiratorie cronică acutizată
Hipertensiune arteriala pulmonara secundară severă
Cord pulmonar cronic decompensat
Sincopa in curs de evaluare
Insuficiență tricuspidiana severa
Litiaza veziculară
Hipercolesterolemie moderata
Obezitate grad 1

Sustin dg de Fibroza pulmonara pe baza rezultatului radiografie pulmonare, ex CT, explorarii

functionale respiratorii ( reducerea volumelor pulmonare statice, cu sindrom restrictiv tipic, cu raport
VEMS/CV >70%) .
Sustin dg de Insuficienta respiratorie cronica acutizata pe elementele clinice (cianoza perioronazala) si
parametrii paraclinici: Pa O2 29,9mmHg, SaO2 70%AA.
Sustin dg de Hipertensiune arteriala pulmonara pe baza simptomatologiei, ex clinic obiectiv,
ecocardiografiei cu modificari morfologice si functionale ale cordului drept, valoarea PAPS (estimata
65mmHg in repaus ), pe baza rg toracice, EKG.
Sustin dg de CPC decompensat pe istoricul de boala pulmonara, existenta semnelor si simptomelor
pulmonare si cardiace caracteristice (dispnee de efort, jugulare turgescente, edeme gambiere, aria
matitatii cardiace marita, semn Harzer prezent), EKG ului si Rg pulmonare care arata semne de
hipertrofie/dilatatie de cord drept, cu artere pulmonare largi in hil.
Sustin dg de Insuficienta tricuspidiana severa pe baza examenului clinic obiectiv ( jugulare turgescente,
cianoza perioronazala, semn Harzer prezent ), ecocardiografiei ( dilatatia cavitatilor drepte), Ekg ( ax
QRS deviat la dreapta, AD dilatat ( unda P cu amplitudine crescuta peste 2,5mm), VD dilatat ( BRD).
Sustin dg de Litiaza veziculara pe baza prezentei calculilor biliari vizibili la ex CT.
Sustin dg de Hipercolesterolemie pe baza valorii colesterolului total 270mg/dl
Sustin dg de Obezitate gr1 pe baza IMC (31,14)
Diagnosticul diferențial – este necesară diferențierea:
- între formele etiologice ale fibrozei pulmonare: Avand in vedere expunerea profesionala in mediul
toxic timp de 18 ani, simptomatologia, rezultatul radiografiei pulmonare si prezenta Disfunctiei
ventilatorii restrictive ma pot orienta catre cea mai frecventa pneumoconioza colagena- silicoza, dar
pentru confirmarea dg am nevoie de ex mineralogic -sputa, biopsie pulmonara. Asbestoza, o alta
pneumoconioza colagena grava, poate fi cauza fibrozei pacientului, tinand cont de profesie, existenta
dispneei, tuse cu expectoratie minima negricioasa, degetele hipocratice. Calcificarile, placile pleurale,
corpii asbestozici si corpii feruginosi gasiti in interstitiu, in spatiile aeriene, si in peretii bronsiolari ai
pacientilor cu Asbestoza ajuta la stabilirea diagnosticului.
Silico-antracoza apare la minerii din minele de carbuni, radiologic apare fibroza masiva.
Fibroza pulmonara din colagenoze: In LES fibroza pulmonara se asociaza in 40% din cazuri cu
pleurezie, boala apare in special la femeile tinere care asociaza artrita lupica, eritem cutanat pe
suprafetele expuse la soare , facial, “in vespertilio”, afectare multisistemica si VSH accelerat; as fi avut
nevoie de dozarea atc antinucleari.
In sclerodermie coafectarea pulmonara este mai frecventa si mai severa decat in orice alta colagenoza.
Histopatologic tabloul este cel al unei fibroze interstitiale difuze, cu componenta alveolitica slaba sau
absenta, fibroza afecteaza si vasele pulmonare (vasculita), uneori vasculita pulmonara este atat de
severa incat poate determina HTP si Cord pulmonar chiar fara anomalii fibrotice radiologice si
morfologice. In stadiile tardive, radiologic, plamanul este cel al “plamanului in fagure”, comun tuturor
pneumopatiilor difuze fibrozante. Pentru sustinerea dg am nevoie de EDS care ma astept sa evidentieze
afectare esofagiana si dozarea atc anti SCL-70.
Polimiozita si Dermatomiozita: Pentru dg am nevoie de dozarea enzimelor serice musculare, in
special CK-MB, Ac anti SRP si biopsie musculara care poate sa evidentieze necroza fibrelor musculare
si infiltrate inflamatorii. Pe Rg apare fibroza difuza bazal, bilateral, cu aspect de “plaman in fagure” la
care se pot asocia dilatarea cordului drept si a arterelor pulmonare in hil, rezultat al HTP.
In Poliartrita Reumatoida poate fi un apect radiologic de fibroza pulmonara difuza, si testele
functionale respiratorii pot evidentia o disfunctie ventilatorie de tip restrictiv. Diferenta intre fibroza
pulmonara din PR si fibroza pulmonara interstitiala este stabilita de ex histologic care ar arata prezenta
nodulilor reumatoizi, hiperplazie de foliculi limfoizi, infiltrat limfocitic predominant. As fi avut nevoie
de atc anti CCP ( atc anti peptid ciclic citrulinat) , FR, markerii inflamatori VSH si CRP.
Histiocitoza X pulmonara este o granulomatoza caracterizata prin agregate celulare (eozinofile,
limfocite, plasmocite, neutrofile). Pacientii sunt mai tineri, <30ani, mari fumatori. Boala se
caracterizeaza din punct de vedere clinic prin dispnee,pneumotorax spontan, determinari extratoracice
(diabet insipid), iar paraclinic aspectul radiologic este tipic- “plaman in fagure”- reticulomicronodulatia
difuza, asociata cu arii microchistice ce afecteaza regiunile medii si inferioare ale campurilor
pulmonare. Spirometria evidentiaza asocierea sindromului ventilator de tip restrictiv cu cel obstructiv .
Hipercelularitatea LAB( evidentierea celulelor care fixeaza atc monoclonal OKT 6) si biopsia
pulmonara- la ultramicroscopie apar celule histiocitare de tip Langerhans ce contin corpii X in forma
de bagheta sau racheta, m-ar fi ajutat pentru dg.
Fibroza post iradiere se produce in cursul tratamentelor pentru carcinom bronhopulmonar , limfoame
maligne,neoplasm de san, sau tumori mediastinale, anamneza in cazul pacientului nostru ne ajuta sa
excludem acest diagnostic.
TBC pulmonara: pentru dg diferential am nevoie de ex BK sputa, LAB, ancheta epidemiologica,
testarea la tuberculina. Tabloul radiologic sugestiv cu adenopatii hilare, mediastinale, imagini de
condensare, imagini miliare (opacitatile sunt moi si difuze)ar exclude dg de TB pulmonara.
Sarcoidoza in stadii avansate asociaza fibroza care se prezinta ca umbre liniare grosolane si
neregulate ,care radiaza de la hil spre periferie, predominand in zonele inalte ale plamanilor, la acestea
se pot asocia bule si bronsiectazii. Biopsiile de mucoasa bronsica pun in evidenta granuloamele
sarcoidozice- elementul principal de confirmare histologica. Lavajul bronhoalveolar in sarcoidoza arata
inflamatie alveolara cu cresterea nr de limfocite T pulmonare care ajung pana la 36%, fata de 10% la
normali.
Limfangita carcinomatoasa si carcinoza miliara: Radiologic apar imagini reticulonodulare extinse
cu localizare in campurile medii si inferioare asociate cu hiluri mai mari. Trebuie cautat focarul
neoplazic primar. Am nevoie de markerii tumorali, CT abdomen si pelvis, Bronhoscopia cu biopsie, ex
citologic al sputei ne-ar ajuta la excluderea acestui dg.
- între forma primitivă și secundară a hipertensiunii arteriale pulmonare – pentru care este
necesar cateterism cardiac , Angio CT artere pulmonare
- între CPC secundar afecțiunii pulmonare cronice (istoric, factori de risc -fumat și profesional,
evaluarea imagistică pulmonară și evaluarea funcțională pulmonară) și Cordul pulmonar
tromboembolic – antecedente și factori de risc tromboembolic, CT torace exclude, nu sunt modificari
ale vaselor pulmonare, Scintigrafia pulmonară de ventilație și perfuzie.

Particularitatea cazului: Pacient cu istoric de boala pulmonara interstitiala, in stadiul de CPC la

care etiologia nu este inca stabilita.

Obiectivele tratamentului:
- tratamentul Insuficientei respiratorii acute prin corectarea hipoxemiei
- reducerea postsarcinii VD prin scaderea valorilor HTP
- tratamentul Insuficientei ventriculare drepte
- prevenirea recurentei decompensarii
- ameliorarea calitatii vietii pacientului

Mijloacele terapeutice prin care se pot realiza aceste obiective:

- oxigenoterapie cu flux mic in regim continuu pentru a mentine SaO2 de minim 90%
- medicatie vasodilatatoare pulmonara pentru reducerea HTP
- diuretice pentru retentia hidrosalina
- reducerea deteriorarii si remodelarii cardiace
- ameliorarea contractilitatii miocardului

Tratament si recomandari:
Tratament pe perioada spitalizarii:
Furosemid 40mg 1cp/zi dimineata,
Spironolactona 25 mg 1cp/zi, ( pentru balanta K si remodelarea miocardului)
Enoxaparina 0,4ml 1f la 12h, Dat fiind excluderea TEP pe ex CT, si neexistenta Fibrilatiei atriale pe
EKG, administram anticoagulant in doza profilactica pentru imobilizarea la pat.
Ivabradina=Corlentor 5mg 1cp/zi
Atorvastatina 20mg 1cp/zi
HHC 100ml, f2, (sputa)
Acetilcisteina 300mg/3ml =Fluimucil 1f la 12h,
Omeprazol 40mg flc 1
Ceftriaxona =Medaxone (cefalosporina de generatia a3 a) 2g 1flc la 12h,
Vitamina C f1
Probiotic= Eubiotic (Bifidocateriumsi Lactobacillus acidophilus) 2cp/zi la distanta de 2h de atb
Oxigenoterapie continua 3 l /min +tratament neurologic
Criterii de externare:
- ameliorarea simptomatologiei
- mentinerea SaO2 >90% cu O2 suplimentar (3l/min) si implicit a PO2
- normalizarea AV
- cresterea diurezei la 2000ml

Recomandari:
- evitarea eforturilor fizice intense
- interzicerea consumului de etanol si fumatului
- regim alimentar hiposodat, hipocaloric, cu reducerea consumului de grasimi animale. Dieta bogata in
fibre.
- evitarea expunerii la noxe, frig si variatii bruste de temperatura
- evita contactul cu alergenii casnici
- vaccinare antigripala anual pentru evitarea decompensarilor si vaccinare antipneumococica la 4-6ani
- O2 terapie continua
- monitorizare AV, TA, SaO2
- evaluare prin Cabinetul de Medicina Muncii
- dispensarizare prin medicul specialist pneumolog,cardiolog si neurolog
- revine la control peste 30 zile cu efectuarea radiografiei toracice, ionogramei serice, probelor hepatice
si lipidogramei.

Tratament la externare:
Oxigenoterapie continua 3 l/min (previne agravarea HTP hipoxice, si reduce supraincarcarea VD,
reduce hipoxemia si mortalitatea in CPC)
Furosemid 40 mg 1cp/zi
Spironolactona 25 mg 1cp/zi
Ivabradina 5mg 1cp/zi daca AV>90bpm
Atorvastatina 20mg 1cp/zi
Omeprazol 20mg 1cp/zi.

Tratament balnear: gimnastica respiratorie pentru ameliorarea tolerantei la efort.

Tratament chirurgical: se poate pune in discutie transplantarea unui singur plaman, dar tinand cont de
varsta pacientului si de evolutia rapida spre Insuficienta respiratorie este discutabil.

Complicatii, prognostic,evolutie: Prognosticul este rezervat pe termen mediu si lung.

Evolutia CPC este direct dependenta de boala de baza care a determinat HTP, de gradul HTP, de
elementele de reversibilitate ale afectiunilor pulmonare, de insuficienta respiratorie coexistenta. Dupa
prima decompensare a cordului drept, mortalitatea este crescuta, dar oxigenoterapia cronica are efect
pozitiv asupra HTP si reduce mortalitatea in mod semnificativ , daca pacientul este compliant la
tratament. In cazul fibrozei pulmonare avansate, pacientii fac usor infectii pulmonare recurente, care de
obicei agraveaza starea functionala pulmonara.
Cauzele de deces sunt in primul rand pulmonare : Insuficienta respiratorie grava , Pneumonie severa,
Pneumotorax, Carcinom bronsic, si mai apoi cardiace.