Subiectul 28 DUPLICATIILE DIGESTIVE Complet
Subiectul 28 DUPLICATIILE DIGESTIVE Complet
Subiectul 28 DUPLICATIILE DIGESTIVE Complet
EMBRIOLOGIE :
- Sunt cele mai rare ( in Achcraft scrie ca reprezinta 20% din cazuri )
- Mai putin de 10 cazuri au fost raportate in literatura
- Cu exceptia unui adult , toti pacientii au avut sub 6 ani – majoritatea mai mici de 1 an
- Majoritatea se gasesc de partea dreapta a esofagului toracic
- Majoritatea sunt de forma chistica,si nu impart un perete muscular comun sau vreo
comunicare cu lumenul esofagian
- Prezentarea clinica este in functie de efectul de masa pe care il produc
- Deoarece acesti pacienti se prezinta cu dificultati respiratorii/pneumonie ( in cazul in care
apasa pe trahee ) caree pot fi amenintatoare de viata , diagnosticul si tratamentul rapid sunt
necesare
- Circa jumatate din duplicatiile esofagiene prezinta tesut gastric ectopic- produc ulceratie
peptica ce duce la anemie si hematemeza
- Comunicarea cu canalul spinal este prezenta la 20% dintre pacienti
- Duplicatiile trebuie sa se gseasca in diagnosticul diferential al oricarui pacient cu o masa
mediastinala
- Nici un pacient nu s-a prezentat cu simptome neurologice
- Examenul fizic poate decela o masa cervicala
- Odata ce duplicatie se evidentiaza pe radiografie/esofagograma necesita evaluare Ct si IRM
- Este necesar sa se verifice duplicatii sincrone abdominale, ce au o incidenta de 25%
- CT = testul diagnostic cel mai bun
- Chisturile trebuie excizate daca este posibil , dar incizia unei portiuni accesibile a chistului cu
rezectia totala a captuselii mucoase sunt de asemenea curative
- In prezent se prefera efectuarea toracoscopiei
DUPLICATIILE GASTRICE :
DUPLICATIILE DUODENALE :
A ) cu dublu canal – cu una sau mai multe comunicari cu colonul, ce pot fi limitate la colon sau
pot asocia duplicatie de ileon
- pot fi asimptomatice/se prezinta ca o masa abdominala care poate fi asociata cu durerea si sunt
ocazional insotite de sangerare
- incidenta mucoasei ectopice de tip gastric este mai rara in duplicatiile de colon decat in
duplicatiile intestinului subtire si ale esofagului toracic ;
- deoarece efectul de masa aproape intotdeauna arata o duplicatie colonica tip I , ecografia
abdominala si CT ul trebuie sa completeze evaluarea diagnostica
- clismele cu s.c trebuie efectuate pt a urmari daca exista sau nu comunicare intre duplicatei si
lumenul colonic
- in unele cazuri de duplicatie tip 1 C , care presupune comunicare proximal si distal intre
duplicatie si colonul normal , administrarea de purgative si clisme poate pastra duplicatia
asimptomatica ; cdele lungi,tubuare,localizate de-a lungul reflexiei peritoneale, de obicei au
una/sau mai multe deschideri in colonul normal; largirea acestor comunicari interne/sau crearea
unei counicari distale prin rezectia unei portiuni a peretelui comun pe o distanta scurta, pt a
permite reintrarea din duplicatie in colonul normal poate fi curativa ; nu este necesara rezectia
mucoasei.
- tipurile mai mici 1A/B pot fi rezecate atat ca si chisturi izolate sau prin rezectia duplicatiei cu
portiunea de colon la care este atasata
- Duplicatiile tubulare ale colonului pot aparea in conditii de „ twinning „ ( rar ) si pot fi
asociate cu duplicatii de anus , vagin si penis ; asocierea duplicatiilor colonice cu gemenii
incompleti si uniti a fost raportata de O’Neil ; multi dintre acesti pacienti au
mienomeningocel/defecte vertebrale asociate ; triplicatia colonica a fost raportata la un copil
cu multiple malformatii ale tractului genitourinar si SNC ; acesti pacienti sunt clasificati ca
avand o duplicatie de tip 2
- Prezentarea clinica a acestor pacienti este variabila
- Pacientii cu duplicatie completa de anus si colon sunt rari, de obicei asimptomatici , insa
problemele cosmetice in legatura cu organele genitale duplicate sunt semnificative; deoarece
scopul tratamentul duplicatiilor colonice este acela de a inlatura simptomele, nu de a se
restaura anatomia normala , cel mai bine este ca acest gen de pacienti sa fie lasati asa; la
pacientii barbati unu din cele 2 organe genitale prezente trebuie inlaturat ;
- Pacientii cu leziiuni tubulare complexe oit sa nu necesite interventie chirurgicala daca
comunicarea interna a duplicatiei cu colonul normal este adecvata / sau daca exista orificii
perianale adecvate atat pt duplicatie cat si pt colonul normal ;
- Daca duplicatia fuzioneaza cu un rect normal si un anus perineal , se poate face o conexiune
transanala cu duplicatia , prin excizia unei portiuni a peretelui rectal comun.
- Unele duplicatii mici pot fi excizate, cu refacerea anatomiei normale perineale , cu excizia
uneia dintre fistule, facand un rect comun ; acest rect poate fi necesar sa fie coborat
perineal , la fel cum se face in cazurile de anus imperforat.
- Duplicatiile tubulare lungi , deasupra reflexiei peritoneale se pot trata prin excizia leziunii de-
a lungul colonului normal, prin largirea comunicarilor existente cu intestinul normal sau prin
excizia unei portiuni a peretelui comun dintre chist si colonul normal ; nu este de obicei
necesar sa se excizeze mucoasa duplicatiei daca duplicatia are iesire libera in colonul normal
DUPLICATIILE RECTALE – :
- 6% dintre duplicatii
- Apar intotdeauna in spatiul retrorectal ( spatiul presacrat,posterior de rect)
- 45% sunt asociate cu fistule in canalul anal sau in regiunea perineala
- Asocierea cu malformatiile spinale sustine teoria ca despicarea coardei dorsale sta la originea
lor
- Diagnosticul diferential include : sacromeningomielocelul anterior , chistul dermoid,
teratomul sacrococcigian, cordomul , leiomiosarcomul si carcinomul.
- Prezentarea clinica cuprinde : constipatie ( secundara efectului de masa produs posterior ) ,
rectoragii , hematochezie , prolaps rectal , infectii de tract urinar, hemoroizi.
- La tuseul rectal se simte o masa ce necesita clisma cu s.c pt diagnostic
- Recunoasterea definitiva a unui chist de duplicatie rectal este precedata de diagnosticul unui
abces perirectal/unei fistule anale.
- Existenta unei fistule perianale trebuie sa ridice suspiciunea unui abces perirectal !
- Cand se gaseste masa retrorectala se face examinare CT/IRM cu evaluarea totala si a
coloanei vertebrale
- Expunerea transanala a chistului , cu incizarea mucoasei rectale posterioare , deschiderea
chistului, si scoaterea mucoasei chistului sunt posibile in cele mai multe cazuri.
- O incizie sagitala posterioara/abord Kraske se folosesc pt expunerea chistului.
- Tratamentul variaza – de la un abord transanal pt marsupializare , la rezectia septului dintre
duplicatie si rectul nativ
- Unii pacienti necesita o colostomie initial ( in cazul malformatiilor mari si complexe)
- Pacientii care au continenta , raman in general continenti si dupa interventia chirurgicala
- Cei mai multi pacienti se vindeca complet