Scribd Logo
Încărcați

Bine ați venit la Scribd!

  • 11 vizualizări

    Stagiu 8 Scleroza Sistemica

    Încărcat de

    Caroline Aloul

    Drepturi de autor:

    © All Rights Reserved
    Descărcați ca PDF, TXT sau citiți online pe Scribd

    Stagiu 8 Scleroza Sistemica

    Încărcat de

    Caroline Aloul
    11 vizualizări44 pagini

    Titlu original

    Stagiu 8 Scleroza sistemica

    Drepturi de autor

    © © All Rights Reserved

    Formate disponibile

    PDF, TXT sau citiți online pe Scribd

    Vi se pare util acest document?

    Este necorespunzător acest conținut?

    Drepturi de autor:

    © All Rights Reserved
    Descărcați ca PDF, TXT sau citiți online pe Scribd
    Descărcați ca pdf sau txt
    11 vizualizări44 pagini

    Stagiu 8 Scleroza Sistemica

    Încărcat de

    Caroline Aloul

    Drepturi de autor:

    © All Rights Reserved
    Descărcați ca PDF, TXT sau citiți online pe Scribd
    Descărcați ca pdf sau txt
    din 44

    SCLEROZA SISTEMICA

    - prezentare de caz -
    V.E., 55ani, sex F

    mediul: urban
    ocupatia - rectificator
    Pacienta se interneaza in data de 05.11.2012, in
    Clinica de Reumatologie, prezentand:
     dispnee la eforturi mici spre medii
     fenomen Raynaud spontan si postexpunere la
    temp. scazute
     disfagie pentru solide
     pirozis de decubit
     poliartralgii simetrice: SH,cot,RCC,MCF si IF
     xerostomie,xeroftalmie
     fatigabilitate
     dizabilitate
    AHC
     tatal - cancer bronhopulmonar
     mama - boala coronariana ischemica
     frate – boala coronariana ischemica
     2 copii - unul cu afectare valvulara (?!)
    APP
     reumatism articular acut (1972)
    insuficienta mitrala reumatismala (1975)
     sindrom Raynaud (1997)
     2 sarcini ectopice
     scleroza sistemica (2008)
     esofagita de reflux (2008)
     fibroza pulmonara (2008)
    Istoric
    debut insidios in urma cu aprox 15 ani cu
    fenomen Raynaud

    • dispnee de efort
    • edem al mainilor
    Evolutie progresiva • scleroza tegumentelor
    mainii
    • ulceratii la niv. pulpei
    degetelor
    • disfagie pentru solide
    • pirozis
    EXAMEN OBIECTIV
    stare generala medie, afebrila
    facies
    reducere a pliurilor de expresie periorbitala
    tendinta la microstomie

    tegumente si mucoase
    Tegumente indurate la niv. medio-facial,
    antebratelor si mainilor (diminuare a pliurilor de flexie IFP dr),
    toracelui posterior si anterior (SCOR RODNAN = 32)
    sclerodactilie
    telangiectazii la nivelul buzei inf, zigomatic stang, fata palmara
    mana dr.
    Ulceratii in “muscatura de sobolan”, in rezolutie la
    niv. pulpei degetelor I-V bilateral
    osteo-articular
    scurtarea falangelor distale I,II,III dreapta si I, II
    stanga
    Respirator
    MV inasprit bilateral
    AMR diminuata

    Cardiovascular
    cord ritmic AV= 80b/min, TA=110/60 mmHg
    suflu sistolic gr IV la focarul mitral cu iradiere spre axila
    suflu diastolic tricuspidian grd II

    Digestiv
    accentuarea sonoritatii abdominale
    abd. sensibil pe cadrul colic si epigastru
    tranzit intestinal accelerat (3 scaune/zi)
    EXPLORAREA PARACLINICA
    HLG indici eritrocitari si FL – relatii normale

    sdr. inflamator biologic nespecific


    CRP =0,35mg/dL (N<0,5) VSH=28mm/h
    fibrinogen = 469mg/dl

    creatinina serica = 0,6 mg/dl (N:0,5-0,9)

    sumar urina (biochimie si sediment) – rel normale


    densitate urinara 1005
    EXPLORARI IMUNOLOGICE SPECIFICE

    atc. anti-centromer - 0,7 U/l (-)


    specifici pt sdr. C.R.E.S.T

    atc. anti-Scl 70 (antitopoizomeraza 1) - 16U/ml (N<7)

    specificitate
    SCLEROZA SISTEMICA – subtipul difuz
    EXPLORAREA IMAGISTICA
    Radioscopie esogastrica
     Esofag de calibru usor crescut, motilitate scazuta,
     Pliuri de stomac alungit, cu polul inferior la 5-6
    cm sub creasta iliaca
     Hipoton, hipokinetic
     Bulb mare, hipoton cu staza

    dismotilitate esofagiana
    hipotonie gastroduodenala
    Rx osteoarticular
    Evaluare endoscopica

    Esofagita de
    reflux gr A

    una sau mai


    multe eroziuni<5mm
    Ecocardiografie
     VS - hipertrofie concentrica usoara de pereti
     disfunctie diastolica prin alterarea relaxarii
     regurgitare mitrala moderat severa
     regurgitare Ao minima
     regurgitare tricuspidiana functionala

    HTP de tip arterial secundara


    Capilaroscopie
    Probe functionale ventilatorii

    CV - 2500 cc 67%
    VEMS – 2110 cc 75%
    ITN – 84,5%
    functie ventilatorie externa normala
    DIAGNOSTIC POZITIV
    CRITERII MAJORE
    •indurare tegumentara la nivel proximal (simetrica la nivel
    digital)

    CRITERII MINORE
    • sclerodactilie (indurare tegumentare limitata la nivel
    digital)
    • cicatrici „in muscatura de sobolan”la niv
    pulpei degetelor
    • fibroza pulmonara bazala (cu dispozitie reticulara
    sau lineo-nodulara )

    DG POZITIV 1 CRITERIU MAJOR


    SAU
    2 CRITERII MINORE
    DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

    Sindrom C.R.E.S.T
    Calcinoza cutanata
    sindr. Raynaud
    dismotilitate Esofagiana
    Sclerodactilie
    Telangiectazii
    ABS: calcinoza cutanata si Atc anti-centromer
    Boala mixta de tesut conjunctiv
    lipsesc elemente caracteristice LES,
    PR, PM/DM

    Afectiune cronica de tip infamator, cu caracter autoimun care se


    manifesta prin semne si simmptome ce apartin in principal SSc, LES,
    PM/DM.

    DG + (criterii Alarcon Segovia )


    Criteriu serologic + 3 criterii clinice (obligatoriu sinovita sau
    miozita)
    Criterii serologice
    pozitivitate pt atc anti U1-RNP
    Criterii clinice
    Edem al mainilor
    Sinovita
    Miozita (criterii biologice)
    Fen. Raynaud
    acroscleroza
    EVOLUTIE SI PROGNOSTIC
    EVOLUTIE PROGRESIVA
     progresie cutanata cu accentuarea progresiva a
    induratiei cutanate si a zonelor tegumentare interesate
     progresie sistemica – afectare esofagiana, HTP de
    tip arterial

    PROGNOSTIC NEFAFORABIL

     HTP de tip arterial


     Ulceratiile la niv. degetelor
    COMPLICATII
    - Iscehemie digitala critica, gangrena digitala
    - Reflux gastro-esofagian cronic - stricturi esofagiene,
    metaplazie Barrett, cancer esofagian
    • Afectare a vascularizatiei digestive
    (telangiectazii la niv tubului digestiv) -
    anemie cronica (sangerare minima sustinuta)
    • Afectare a intestinului subtire - episoade
    recurente de pseudo-obstructie intestinala,
    proliferare bacteriana, malabsorbtie,
    malnutritie, scadere ponderala, casexie
    • Afectare a intestinului gros – constipatie,
    volvulus de sigmoid
    • Hipertensiune arteriala pulmonara
    • Criza sclerodermica renala
    • Endocardita infectioasa
    Patogenic - tratament imunosupresiv
    ] cu eficienta minima chiar si in
    stadiile incipiente
    Trat complicatiilor si al afectarii de
    organ
    SDR. RAYNAUD
    Terapia non-farmacologică:

     evitarea expunerii la frig şi la variaţii mari de


    temperatură
     evitarea băuturilor care conţin cofeină şi alcooluluI
     protecţia extremeităţilor cu mănuşi
     evitarea imersiei în apă rece
     evitarea băuturilor reci
     reducera stresului emoţional
     medicamente constrictoare - amfetamine, ergotaminei,
    beta blocantelor
     păstrarea regulilor de igienă a mâinilor şi picioarelor
    SDR. RAYNAUD
    Terapia farmacologică:

     Ca-blocante - nifedipină 20-90mg/zi,nicardipină,felodipină,


    amlodipină, diltiazem
     vasodilatatoare parenterale: PG iloprost 5mg/kg/h-15-
    20mg/kg/h, PG E1, PG E2, PG I2
     blocanti ai receptorilor de endotelina – Bosentan
     inhibitori de fosfodiesteraza – Sildenafil
     antagonişti serotoninergici: ketanserină, fluoxetină
     pentoxifilină- favorizează circulaţia periferică, efecte
    imunologice şi antiinflamatoare (inhibă TNF, prod. de
    citokine, egradarea PMN şi a eliberării de ioni superoxiD
     antagonişti ai angiotensinei: IEC, sartani
     antibiotice pentru ulceraţiile digitale, analgezice, topice
     unguent cu nitriglicerină, bandaje ocluzive
    Terapie antifibrotica – terapiile disponibile actual nu si-au
    dovedit eficacitatea

    Fibroza pulmonara – poate fi luati in considerare corticosteroizi


    in doze mici (Prednison 5mg/zi) atentie pot precipita criza
    sclerodermica renala

    Esofagita de reflux
    Prokinetice – Metoclopramid 10mg, 1cp x 3/zi inainte de masa,
    sau – Motilium 10mg 1cp x 3/zi inainte de masa
    Inhibitori de pompa de protoni
    Omeprazol 20mg, 1cp/zi
    Tratament igieno-dietetic – mese mici si dese, evitarea
    clinostatismului cel putin 30 minute dupa masa
    MONITORIZARE

    Digestiv
    particularitati de evaluare
    riscuri de aspiratie
    riscuri de displazie
    riscul asocierilor cu
    afectarile GI extensive
    riscuri aditionale – overlap
    sdr, asocieri sdr Sjogren
    Monitorizarea progresiei
    afectarea intestinului subţire - tardiv
    - hipoperistaltism cu distensie abdominală şi tulb. tranzit
    - rar malabsorbţie prin proliferare bacteriană
    - pneumatoză chistică intestinală (zone de
    - hipertransparenţă gazoasă în peretele intestinal)

    afectarea colonului
    - constipaţie cronică
    - pseudoobstrucţie intestinală
    - diverticuli asimptomatici
    - hipotonie cu dilatare colonică
    - disfuncţie anorectală
    - prolaps rectal sau incontinenţă

    sângerări digestive
    - esofagită de reflux
    - telangiectazie intestinală
    MONITORIZAREA PROGRESIEI CARDIO-VASCULARE

    cardiopatia sclerodermică -
    ◦ -tulburări de repolarizare, aritmii, IC refractară

    pericardită (30-40% ecografic), de obicei


    asimptomatică, corticosensibilă

    IVS datorată HTA de cauză renală


    CPC secundar fibrozei pulmonare/HT pulmonare

    vasospasm coronarian de tip Raynaud


    MONITORIZAREA AFECTARII RENALE
    nefropatia sclerodermică gravă (20%), mai frecvent în
    primii 2ani (criza renală sclerodermică) la
    pacienţii cu afectare cutanată difuză şi atc antiARN
    polimerază III

    - clinic:
    -proteinurie, şi/sau hematurie microscopică
    -oligurie cu IR rapid progresivă
    - HTA accelerată prin hiperreninemie
    vasculopatie obliterantă interlobulară
    - mec:
    (+ischemie, infarcte corticale) + vasospasm
    tip Raynaud
    - netratata - deces - IR, AVC, IVS

    alte semne de afectare renală:


    -proteinurie
    -reducerea FPR cu RFG normală
    Supravegherea riscului
     CBP în formele limitate (sdr Reynolds)
     asocierea sdr Sjogren, hipotiroidiei,
    tiroiditei Hashimoto
     alte asocieri: hepatită autoimuna,
    anemie hemolitică, trombocitopenie
    autoimună
     asocierea cu alte boli de colagen:
    boala mixtă , nediferenţiată de ţesut
    conjunctiv
     afectare SNC: neuropatie trigeminală,
    sindrom de tunel carpian, depresie
     asociere a unui cancer pulmonar,
    cutanat, hepatic, esofagian
    Particularitatea cazului

    Insuficienta mitrala reumatismala


    factor de risc suplimentar alaturi de insuf. tricuspidiana
    functionala pt.:
    endocardita infectioasa
    scaderea performantelor cardiace

    S-ar putea să vă placă și