Sindromul Guillan - Barre

Definitie
 Neuropatiile mediate imun reprezintă un grup eterogen, în cadrul cărora suferă, de regulă, teaca
mielinică a fibrelor nervoase cu manifestări clinice diverse. Procesul imunologic în cadrul acestor
neuropatii afectează nervii periferici sau vasele sangvine care îi înconjoară.
 Sindroamele rezultate sunt influențate de ținta și specificitatea atacului imun.
 O țintă frecventă a răspunsurilor imunologice patologice este mielina nervilor periferici, astfel
declanșându-se neuropatiile demielinizante. Se poate dezvolta o pierdere axonală motorie și
senzorială.
 Inițial maladia a fost descrisă de Landry în 1859, iar mai tirziu de Guillain, Barre și Strohl, de la care
si denumirea a provenit.
 Conform datelor epidemiologice incidența anuală a SGB este de 1-3 cazuri la 100.000 de locuitori. [1]
 Etiologie
Circa două treimi din pacienții cu SGB vor menționa un eveniment antecedent evoluării simptomelor și
semnelor propriu-zise ale neuropatiei. (după Grupul Italian de Studiu al SGB, 1996)[2]

Eveniment antecedent %
Maladii respiratorii 58
Maladii gastrointestinale 22
Maladii respiratorii și gastrointestinale 10
Intervenții chirurgicale 5
Vaccinare 3
Altele 2
Evidența serologică a unui agent infecțios specific
Campylobacter jejuni 26
Cytomegalovirus 15
HIV tip I 8
Virusul Epstein-Barr 8
Mycoplasma pneumoniae 10
Campylobacter jejuni

 Campylobacter jejuni reprezinta cel mai frecvent agent pathogen identificat in SGB. In
asociere cu C. jejuni pacientii tind sa dezvolte mai frecvent nueropatia acuta motorie
axonala (NAMA) sau neuropatia acuta motorie – senzitiv axonala (NAMSA).
 S-a demonstrate ca SGB urmat de C.jejuni se caracterizeaza printr-o recuperare mai lenta,
dizabilitate reziduala mai severa si degenerare axonala. [3]
Citomegalovirusurile

 Reprezinta a doua infectie dupa frecventa declansarii SGB.

 Se intilneste mai frecvent la femei si pacientii tineri. Indivizii afectati tind de a avea o
evolutie mai severa, cu duificultati respiratorii. La ei deseori evolueaza paraliziile nervilor
faciali si dereglari de sensibilitate.
 Recuperarea pacientilor este , de obicei, intirziata.
 La acesti pacienti poate fi determinate afectarea functiilor ficatului [4]
Alte infectii

 Asocierile cu virusul Epstein – Barr si Mycoplasma pneumonie se intilnesc in jur de 10 %

din cazuri.
 Infectia HIV deseori asociata cu SGB, poate fi intilnita in perioada seroconversiei. [5]
 Vaccinurile și SGB

 Au fost raportate cazuri de debut al SGB după vaccinare contra rabiei și a mai multor
variante ale virusului gripal A.
 După campania de vaccinare din 1976 contra virusului gripal A, incidența SGB la pacienții
vaccinați a fost de 1 la 100.000. Campania de vaccinare în 2009 a relatat o incidența SGB
după vaccinare de 1.6 cazuri la 1000000 populație, o frecvență similară cu fluctuațiile
sezoniere.
 În general nu există contraindicații pentru vaccinare a pacienților cu SGB în anamneză, cu
exceptia celor care au facut maladia in ultimele 3 luni [6]
 Tablou clinic
 Forma tipică de sindrom Guillain-Barré se manifestă prin alterarea sensibilităţii la nivelul degetelor, amorţeală şi ulterior slăbiciune
acută, simetrică, progresivă a musculaturii extremităţilor. Membrele inferioare de obicei sunt afectate înaintea membrelor superioare, iar
musculatura proximală înaintea celei distale. Starea de slăbiciune poate progresa în câteva ore sau chiar săptămâni, ducând în cele din
urmă la afectarea şi paralizia membrelor, trunchiului, a nervilor cranieni sau a muşchilor respiratori.

 Pacienţii prezintă dificultăţi în menţinerea poziţiei ortostatice sau în locomoţie. Cei mai afectaţi nervi cranieni sunt III-VII şi IX-XII şi
pot determina: paralizie facială, diplopie, dizartrie, disfagie, oftalmoplegie.
 În aproximativ 90% din cazuri, pacienţii cu sindrom Guillain-Barré acuză dureri descrise uneori ca severe. Afectarea sistemului nervos
autonom determină manifestări precum: tahicardie, bradicardie, hipotensiune ortostatică, hipertensiune paroxistică, anhidroză . Retenţia
urinară sau constipaţia pot fi de asemenea prezente.

 Progresia slăbiciunii poate dura până la 6 săptămâni, la majoritatea pacienţilor atingând maximul după 4 săptămâni. În timpul acestei
faze, ¼ din pacienţi manifestă probleme respiratorii necesitând ventilaţie artificială. Severitatea şi durata simptomelor variază de la o
uşoară slăbiciune în urma căreia pacienţii se recuperează spontan, până la tetraplegie şi ventilaţie mecanică ce poate dura câteva luni de
zile sau chiar mai mult.
 Diferitele forme ale sindromului se pot manifesta fie doar printr-o disfuncţie motorie, fie printr-o acută disfuncţie a sistemului autonom.
În unele cazuri, implicarea senzorială poate fi absentă sau severă şi de lungă durată. [7]
 Tablou clinic

Disfunctie motorie Disfunctie senzoriala Disfunctie vegetativa Altele

Tahicardie sau bradicardie

Slăbiciune simetrică în Hipotrofia mușchilor
●

Edemul
● ●
sinuzală ●
membre: proximală, membrelor ●
Alte aritmii cardiace
distală sau globală ●
Durere ●
Hipertensiune sau hipotensiune

discurilo
posturală
●
Slăbiciune în mușchii ●
Amorțeli, parestezii ●
Fluctuații importante ale pulsului
cervicali ●
Pierderea simțurilor și tensiunii arteriale
Slăbiciune ai mușchilor tactil, de durere, Pupile tonice

r nervilor
●
●
●
Hipersalivație
respiratori vibrație, proprioreceptiv ●
Anhidroza sau sudorare excesivă
●
Paralizia nervilor în porțiunile distale ale ●
Tulburări ale funcției sfincterelor

optici
urinare
cranieni: III-VII, IX-XII membrelor ●
Constipații
●
Areflexie ●
Ataxie ●
Dismobilitate gastrică
 Diagnostic
 Criteriile de diagnosticare a SGB se bazeaza pe particularitatile clinice, de laborator si electrofiziologice.
 Din cauza faptului că unele simptome sunt prezente şi în alte afecţiuni neurologice, în fazele incipiente diagnosticarea
este dificilă.
 Hemograma desfășurta, Biochimia sangvină (Glucoza, Bilirubina directă, bilirubina indirectă, ALAT, ASAT,
Creatinina, Urea, Proteina totală, Na, K, Ca). - Permite de a face diagnosticul diferențial cu unele stări ce mimează̆
fatigabilitatea și slăbiciunea musculară (ex: hipoglicemia, hiponatriemia, hipokaliemia, anemie)[8]
 Puncţia lombară şi examenul de laborator al lichidului cefalorahidian relevă o disociere albumino-citologică tradusă
prin prezenţa unui nivel crescut de proteine asociat cu un nivel normal de celule. [9]
 Electroneurografia arată o reducere a vitezei de conducere nervoasă, prelungirea perioadei de latenţă, sugestive pentru
fenomenul de demielinizare.
 Investigațiile imagistice (RMN , CT) sunt utile pentru a exclude alte afecţiuni neurologice.
 Teste serologice pentru determinarea anticorpilor împotriva microorganismelor care au determinat o infecţie în
antecedente;
 Tratament
 Nu există tratament specific pentru sindromul Guillain-Barré, dar în prezent sunt utilizate terapii care au ca scop
ameliorarea simptomelor, prevenirea complicaţiilor, favorizând recuperarea.
 Pacientii cu SGB necesita a fi spitalizati si strict monitorizati in stadiul acut al maladiei, deoarece tulburarile de
respiratie se intilnesc in cca 25% din cazuri.
 Plasmafereza– constă în procesarea sângelui pacientului într-un circuit închis, centrifugare, ulterior elementele
sangvine sunt reinjectate pacientului, iar plasma cu anticorpi este îndepărtată. Efectul este reprezentat de scăderea
procentului de anticorpi din sângele pacientului. Această procedură este utilă doar dacă este efectuată la scurt timp de la
instalarea bolii, deoarece după producerea leziunilor scăderea procentului de anticorpi nu mai aduce nici un beneficiu.
 Administrarea de imunoglobuline în cantitate crescută, pe cale venoasă, acestea având efect imunosupresor.
 Nici una din cele 2 metode enumerate mai sus, nu ameliorează imediat starea pacienților. În unele cazuri, manifestările
clinice pot chiar progresa după inițierea tratamentului specific. După o stabilizare inițială, un puseu se constată la circa
10% din pacienți. Se recomandă administrarea unei noi cure de plasmafereză (nu mai tirziu de 4 saaptamini de la debut)
sau IG I/V ( nu mai tirziu de 2 saptamini de la debut)[10]
 Controlul durerii - pot fi utilizate carbamazepina sau gabapentina ; antiinflamatoriile non-steroidine (ex. ibuprofenum,
meloxicamum, etc) nu oferă controlul adecvat al durerii. Pentru managementul de lunga durată al durerii neuropatie
sunt recomandate antidepresantele triciclice (duloxetinum), gabapentinum, carbamazepinum, și pregabalinum.
Bibliografie

 1, 2, 8 - PROTOCOL CLINIC INSTITUȚIONAL SINDROMUL GUILLAIN-BARRE,

Chisinau, 2020
 3,4,5 - Sindromul Guillan-Barre, elaborari metodice, Vitalie Lisnic, Chisinau 2013
 6 -
https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(16)00339-1/fulltext#secc
estitle30

 7, 9 - https://www.aafp.org/afp/2013/0201/p191.html
 10 https://jnnp.bmj.com/content/88/4/346.long]