Valvulopatii

congenitale
Coarctația de aorta.
Persistența canalului arterial.
Defect de sept atrial. Defect de
sept ventricular. Tetralogia
Fallot. Boala Ebstein.
Transpoziție de vase mari.

Efectuat de studentă
anului IV, grupa M1726
Labliuc Anastasia 1
Coarctaţia de aortă (CA) este o stenozare (îngustare) a lumenului 2
aortic, localizată de obicei la nivel istmic, imediat sub originea
arterei subclavie stângi.
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 3
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 4
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 5
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 6
 Coarctația aortei

• Ingustarea a aortei
• M>F
• Asociată mai des cu sindromul Turner
• Simptome clinice: puls slab și tensiunea arterială scazute la
membrele inferioare
• Jumătate din nou-născuții cu această boală vor prezenta simptome
din prima zi de viață.

7
Simptomatologie

La nou-născut și copilul mic: Copilul mare poate fi iniţial asimptomatic

• insuficienţă cardiacă congestivă (ICC) • HTA în extremitatea superioară a corpului
• dezechilibru electrolitic • claudicaţie (durere în musculatura gambelor la mers) la
nivelul membrelor inferioare
• acidoză metabolică
• circulaţie colaterală importantă (la nivelul arterelor
• hipertensiune arterială secundară (HTA) intercostale, mamare și spinale)
• insuficienţă respiratorie (IR) • anevrism al arterelor intercostale dilatate
• insuficienţă renală • predispoziţie pentru accidente vasculare cerebrale
• tulburări de ritm, mergând până la fibrilaţie ventriculară • endocardită bacteriană infecţioasă
• enterocolită necrotică • insuficienţă ventriculară stângă în stadii avansate
• reducerea speranţei de viaţă până în 35 de ani în urma
complicaţiilor descrise

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 8

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 9
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 10
Hemodinamica CA

Tipul preductal Tipul postductal

Foarte mare presiunea in Dezvoltarea colateralelor care

VS  creșterea ambelor leagă ramurile arterei
subclaviene de arterele care
tensiuni ( sistolice și decurg din aorta  nivelul distal
diastolice)  absența al coarctației scutește sugarul de
colateralelor  simptome la Insuficiența VS
immediate cu ICCongestivă
dupa naștere Rib Notching - collateralele la
nivelul coastelor sunt dilatate si
pulseaza - formind santuri adinci
11
12
13
14
Persistența canalului arterial

este o afecțiune în care există o

deschidere persistentă între
trunchiul pulminar si aorta.
Ductus arteriosus, este un vas de
sânge care permite sângelui să treacă
în jurul plămânilor copilului înainte
de naștere. La scurt timp (3-5 zile)
după nașterea copilului, ductus
arteriosus nu mai este necesar atunci
când plămânii copilului se umplu cu
aer. Cu toate acestea, dacă rămâne
deschisă, se poate vorbi de
persistența canalului arterial.

15
Hemodinamica

Singe din Ao  Artera

pulmonara  singele
aditional circula prin
pulmoni  recircularea
prin atriul sting  ventricul
sting  presiunea mai
mare in partea stinga a
cordului (inlargirea atriului
sting)  congestia
vasculara pulmonara 16
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 17
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 18
Simptome clinice
1. PDA mic –asimptomatic
2. PDA mare
Simptomul comun: dispnee (respirație scurtă)
-tahicardie
-murmur cardiac continuu „asemănător unei mașini
https://
www.msdmanuals.com/en-gb/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-a
nomalies/patent-ductus-arteriosus-pda

-cardiomegalie
-fiorul subclavicular stâng ( thrill, дрожь)
-presiunea pulsului crescuta
-creșterea debitului cardiac 19

-presiune sistolică crescută

-creștere slabă a copilului
Tratament
• Prostaglandin E2
• Indometacina ( P-le nesteroidiene antiinflamatorii)
• Metode chirurgicale
DEFECT DE SEPT ATRIAL

Defectul septal atrial este

o malformație prezentă din
naștere, care apare din
cauza unor erori survenite
în timpul dezvoltării inimii
fetusului.
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 22
HEMODINAMICA
1. Suntul stinga – dreapta
2. Fluxul sanguin pulmonar crescut ( acianotic)
3. Disfunctie endoteliala si remodelarea vasculara
4. Presiunea ventricului sting creste
5. Suntul schimba directia : DREAPTA – STINGA. De la presiunea mai mare spre mai mica
6. Cianoza ( Sindromul Eisenmenger)

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 23

Semne clinice
Un șunt de la dreapta la stânga are ca
rezultat ca sângele venos care intră în
partea stângă a inimii și în circulația
arterială fără a trece prin circulația
pulmonară pentru a fi oxigenat. Acest
lucru poate duce la constatarea clinică a
cianozei
 Semne clinice

• Sugari si copii cu DSA sunt de obicei asimptomatici

• Daca DSA persista poate apare intoleranta la efort cu amenteli
si dispneea
• Infectii pulmonare frecvente
• Palpitatii
• Embolism paradoxal
• Daca ste prezenta cianoza insemna ca de exista
hipertensiunea pulmonara
25
Examenul fizic
• Corpul creste slab
• La copil mai
mareproeminenta partei
stinge a cutiei toracice si
se simte la palparare
sistola hiperdinamica a
VD
• Ausccultatie: https://
youtu.be/KXrvEC2lj1g
26
 Diagnosticul

ECG
RSR` cel mai mare in V1
Duarat QRS mai mult de 0,11 sec (blocul ramunrei drepte a FH)
Aza deviate spre dreapta
Hipertrofia VD
Inlargirea Atrului drept in cca 50% cu unda P proeminenta in derivatia a 2 a

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 27

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 28
Tratament
Defectul septal atrial nu necesită tratament
în formele unde simptomatologia este
minimă sau absentă. Închiderea
chirurgicală a defectului este necesară în
caz de șunt semnificativ, cardiomegalie
sau simptomatologie persistentă.
Defectul se poate închide printr-o
procedură conservativă.
-Procedura cuprinde închiderea DSA
prin cateterism cardiac
-Cateterul este introdus printr-o incizie
chirurgicală minimă de la nivelul
abdomenului inferior și deplasat până la
nivelul cordului
-Dispozitivul de închidere este apoi 29
plasat la nivelul defectului oprind
comunicarea sângelui
DFECT DE SEPT VENTRICULAR
Prin defect septal ventricular
se înțelege o malformație
congenitală, caracterizată de
prezența unui orifiu la nivelul
septului interventricular. Acest
orificiu realizează o
comunicare între ventriculul
drept și cel stâng.
Comunicarea dintre ventriculi
face ca o parte din sângele
bogat în oxigen să fie pompat
înapoi în plămâni, iar la organe
să ajungă sânge mai sărac în
oxigen.
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 31
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 32
EXAMENUL FIZIC

• Copii cu DSV mic sunt bine dezvoltati si nu sunt acianotici

• Dar dupa 2-3 luni de viata, nou-nascuti cu DSV pot avea crestere
organismului cu mult mai lenta si dezvoltarea ICCongestive
• Cianoza poate fi prezenta si in cazul Sd. Eisenmenger
• Auscultatie https://youtu.be/cVR0pybjRxM

33
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 34
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 35
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 36
 TETRALOGIE FALLOT
Tetralogia Fallot este cea mai frecventă malformație cianogenă cardiacă. Tetralogia
Fallot este definită prin apariția a patru defecte congenitale simultan: defect de sept 37

ventricular, dextropoziția aortei, hipertrofie de ventricul drept, stenoza pulomanară

(obstrucție în tractul de ejecție al ventricului drept). 
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 38
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 39
 Simptomele clinice
Tetralogia simptomelor Fallot variază, în funcție de gradul de obstrucție a fluxului
sanguin din ventriculul drept și în plămâni. Semnele și simptomele pot include:
Cianoza
Respirație cu amplituda scurtă rapidă, în special în timpul hrănirii sau exercițiilor
fizice
Pierderea conștiinței
O formă anormală, rotunjită a patului unghial
Creștere slabă în greutate
Oboseală ușoară în timpul jocului sau exercițiului
Iritabilitate
La ausculatie - murmur
https://youtu.be/N0OyctiIvyU 40
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 41
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 42
 Tratament chirurgical

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 43

 BOALA EBSTEIN

Boala Ebstein este o malformaţie cardiacă

congenitală în care cuspele septală și posterioară
ale valvei tricuspide sunt deplasate spre vârful
ventriculului drept al inimii. Se produce ”atrializarea”
ventriculului drept şi apariţia unui grad variabil de
malformaţie şi deplasare a cuspei anterioare.
Rareori în Boala Ebstein , valva este atât de
deformată încât nu permite sângelui să curgă cu
ușurință în direcția normală, din atriul drept în
ventriculul drept. Frecvent, în Boala Ebstein aceste
anomalii îi permit sângelui să se scurgă înapoi în
atriul drept atunci când ventriculul drept contractă.
Ca rezultat, atriul drept se lărgeşte. Dacă
regurgitarea tricuspidiană este severă, poate 44

apărea insuficiența cardiacă congestivă.

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 45
 HEMODINAMICA
Este prezenta scderea fluxului sanguin in
plamini ceea ce duce la scaderea ozigenarii
singelui ( care se exagereaza din cauza
treceri singelui venos in atrium sting prin
septul atrial). Rezultatul – hypoxia tisulara.
Din cauza volumului de umplere a VD
scazut se intimpla supraincarcare atriului
drept cu volum si dilatare lui urmatoare.

46
 SIMPTOME CLINICE

• In primul rind symptom de baza este

dispneea si intoleranta la effort fizic
minimal
• In timpul examenului fizic se evidentiaza
cianoza, termenul de aparitia carui poate fi
diferit ( depinde cit de mare este septul
atrial). La asa pacienti sunt prezente
degete in foarna betisoarelor de toba si
unghii in forma de sticla de ceas. Jumate
de pacienti cu A. Ebstein au proeminenta
cutiei toracice, care este cauzata de
dimensiuni immense a partii drepte a
cordului. 47

• Auscultatie : zgomote cardiace slabe,

ritmul de gallop ( Z3/Z4)
Diagnosticul. Eco-CG

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 48

ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 49
TRANSPOZITI
E DE VASE
MARI
TVM – este un tip de malformatie
cardiac congenitala, in care cele
doua artere mari ( artera
pulmonara si Ao) sunt inversate,
adica Ao iese din VD al inimii si
primeste sange albastru care este
trimis inapoi in corp fara a fi
oxigenat, iar artera pulmonara
iase din VS, primeste sangele
rosu si il trimite iar in plamini
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 51
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 52

Fara comunicatii i/cardiace copii nu sunt

viabili
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 53
 SIMPTOME CLINICE
Manifestarile clinice sunt prezente imediat dupa nastere. Daca singele se
amesteca prin conexiuni inimii drepte si stingi copilul are posibilitatea de a
avea schimbul de gaze in organism. Dupa nastere se observa starea grava
a copilului, dispneea, cianoza, hipotrofie progresiva, infectii pulmonare.
Dupa regula, deja dupa a 2a luna a vietii copilului se dezvolta modificari
distrofice a cordului si insufucenta cardiaca cu semne clinice : tahicardie,
dispneea persistenta, hepatomegalie si congestive pulmonara ( hipertrofie
VD, atrofie VS)
Repede se dezvolta hipertensiunea pulmonara.
Percutie : Cordul marit transversal
TA scazuta
Auscultativ : numai daca este absent septul inerventricular - zgomotul in 54

spatial 3-4 intercostal pe stinga de la stern.

In cazul hipertensiunii pulmonare – accentual zgomotului 2
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 55
56
ДОБАВИТЬ НИЖНИЙ КОЛОНТИТУЛ 57
Vă mulțumesc
pentru atenție!