Grupe Sanguine
Grupe Sanguine
Grupe Sanguine
Sistemele ABO si Rh
Dslab
Unele eritrocite care exprimă antigenul D necesită incubare prelungită cu reactivul anti-D
pentru apariţia aglutinării. Aceste eritrocite sunt considerate antigen D pozitive şi sunt
descrise ca D slab, anterior denumite Du (în mai puţin de 1% din cazuri). Se consideră că
fenotipul D slab apare prin unul din următoarele trei mecanisme. a)expresie antigenica
slabita:datorita unei gene RHD care codifică o proteină D cu expesie antigenică slăbită: este
mai comună la populaţia neagră şi se asociază cu haplotipul Dce, iar la populaţia albă se
asociază cu haplotipul DCe sau DcE.
b) interacţiunea genei D cu alte gene: indivizii cu gena D în poziţie trans faţă de gena C (ex.:
Dce/Ce) prezintă o expresie slăbită a genei D.
Indivizii cu fenotip D slab prin unul din aceste două mecanisme nu formează aloanticorpi
după expunerea la eritrocite D pozitive.
c) moştenirea unei gene care codifică un complex antigenic D căruia îi lipsesc unii epitopi,
numit şi D parţial; aceşti indivizi pot produce anti-D dacă sunt transfuzaţi cu eritrocite D
pozitive. Dintre aceştia DVI prezintă numărul cel mai mic de epitopi şi aceste persoane
prezintă cel mai mare risc de imunizare, dar semnificativ mai mic decât persoanele D
negative.
•Donatorii cu D slab trebuie consideraţi Rh(D) pozitivi; este important ca aceştia să nu fie
greşit etichetaţi ca Rh negativi, deoarece antigenul D slab poate induce un răspuns imun
dacă este transfuzat la un individ Rh negativ1;3;5. Indivizii cu D slab pot fi transfuzaţi cu sânge
Rh pozitiv (excepţie DVI), iar gravidele nu necesită profilaxie cu imunoglobulină anti-D2;5.
•Detectare cu reactiv monoclonal anti-D adecvat sau policlonal IgD
Grupe sanguine
• Grupele sanguine caracterizeaza sângele unui individ
în funcţie de prezenţa sau absenţa unui anumit
antigen pe suprafaţa eritrocitelor
• antigenele se mai numesc şi aglutinogene, iar
anticorpii aglutinine datorită faptului că reacţia
antigen-anticorp la care participă antigenele de
grup sanguin şi anticorpii lor specifici se soldează
cu aglutinarea hematiilor
• majoritatea acestor antigene sunt de natură
glicoproteică
Grupe sanguine
• Importanţa grupelor sanguine rezidă în
indicarea compatibilităţii sau incompatibilităţii
dintre donator şi primitor în cazul transfuziilor.
• În practica medicală curentă prezintă
importanţă sistemele AB0 şi Rh.
• Restul sistemelor de antigene sunt utilizate în
medicina legală, aplicaţile lor cele mai
importante fiind în stabilirea paternităţii şi în
diferite anchete de filiaţie, însă în prezent
aceste proceduri tind să fie înlocuite de către
analiza ADN.
Grupe sanguine
• Austriacul Karl Landsteiner este considerat
descoperitorul sistemului AB0, el primind în 1930
Premiul Nobel pentru aceasta.
• Cehul Jan Janský a descris şi el acelaşi sistem în
1907, se pare, printr-o activitate independentă de
cea a lui Landsteiner.
• tot în 1907 Decastrello şi Sturli au descris Grupa
AB (IV)
• Landsteiner şi Alexander S. Wiener au descoperit
şi celălat sistem important de antigene, Rhesus
(Rh), în 1937 (rezultate publicate în 1940).
Grupe sanguine
• Landsteiner a observat o regulă a excluziunii
reciproce: indivizii care prezintă pe eritrocite un
aglutinogen nu au niciodată în plasmă aglutinina
omoloagă.
• Un individ poate dispune de unul, ambele sau de
nici unul din aglutinogene.
• Întotdeauna există aglutinine corespunzătoare
aglutinogenului care lipseşte, iar când sunt
prezente atât A cât şi B, nu vor exista aglutinine.
• Astfel, există 4 grupe principale în sistemul AB0:
4 grupe principale în sistemul AB0:
Grupa Grupa Aglutinogen Aglutinine
(Landsteiner (Janský (antigen) (anticorpi
0 (zero) I nu are α şi β
A II A β
B III B α
AB IV A şi B nu are
Aglutinogenele sistemului AB0
• în luna a III-a de viaţă intrauterină apar primii eritroblasti care
prezintă pe membrană antigene de grup sanguin
• 1. Un substrat mucopolizaharidic de bază este modificat, sub
acţiunea unei gene H, prin adăugarea unei molecule de L-Fucoză,
rezultând substanţa H, sau antigenul H
• 2. Dacă în genotip există gena A, atunci aceasta determină şi ea
sinteza unei glicoziltransferaze, care va determina ataşarea la
substanţa H a unui rest de N-acetil-galactozamină, rezultând astfel
antigenul A.
• 3. Dacă în genotip există gena B, ea determină sinteza unei
glicoziltransferaze care ataşează la substanţa H un rest de D-
Galactoză, rezultând antigenul B.
• 4. Dacă genotipul cuprinde atât gena A cât şi gena B, relaţia dintre
ele este de codominanţă, fenotipul rezultant prezentând ambele
aglutinogene, în cantităţi aproximativ egale, adică grupa sanguină
AB.
Aglutinogenele sistemului AB0
Aglutininele sistemului AB0
• Sunt anticorpi (gamaglobuline, imunoglobuline) cu
structură şi origine obişnuite, din clasele IgM şi IgG.
Cea mai mare parte sunt IgM, netraversând bariera
placentară. Mai sunt numite şi hemaglutinine sau
izohemaglutinine.
• Titrul lor este aproape nul la naştere, devenind
detectabili la vârsta de aproximativ 6 luni. Cresc apoi
în ritm constant până la 8-10 ani, când ajung la titrul
ce se va menţine pe tot parcursul vieţii adulte. Scad la
bătrâneţe, dar nu dispar.
• Este încă incertă calea prin care un organism care nu
a luat niciodată contact cu antigenele de grup AB0
ajunge să sintetizeze aceşti anticorpi
Genetica sistemului AB0
Grupa (fenotipul) Genotipuri posibile
0 (zero) ii
AB IAIB
Genetica sistemului AB0
• AA or AO = Type A
BB or BO = Type B
OO = Type O
AB = Type AB
Frecvenţa alelelor şi fenotipurilor AB0
• La români, frecvenţa • În populaţia globală,
fenotipurilor este: frecvenţele sunt:
Grupa AB 6% Grupa AB 4%
Subgrupe AB0
• S-a constatat o lipsă de omogenitate mai ales la grupa
A în pivinţa afinităţii pentru aglutininele specifice α. S-
au descris astfel mai multe subgrupe A: A1, A2, A3,
A5,... Am, Aq, Ad, Ax. Subgrupa A1 este grupa A clasică.
• Existenţa acestor subgrupe se datorează unor alele
diferite IA. Cu cât indicele subgrupei este mai mare, cu
atât capacitatea de sinteză a antigenului A este mai
mică, rămânând şi o cantitate de antigen H neconvertit
în A.
• Rezultă deci fenotipuri intermediare între A şi 0, cu
hematii de grupă A ce prezintă şi antigen H, specific
grupei 0. Subgrupele cele mai frecvente sunt A2 şi A3.
Sistemul Rh
• Sistemul Rh (Rhesus sau CDE) clasifică sângele uman după
prezenţa sau absenţa unor proteine specifice pe suprafaţa
hematiilor.
• Determinarea statutului Rh ţine cont de cea mai frecventă dintre
acestea: factorul D, sau antigenul D.
• Indivizii ale căror hematii prezintă antigen D pe membrană sunt
consideraţi Rh+ (pozitiv), ceilalţi Rh- (negativ).
• Spre deosebire de sistemul AB0, în sistemul Rh absenţa antigenului
nu presupune existenţa anticorpilor specifici; indivizii Rh- nu au în
mod normal în ser anticorpi anti D.
• Statutul Rh se asociază obligatoriu grupei din sistemul AB0, astfel
că "grupa sanguină" este exprimată prin adăugarea semnului + sau
- la grupa AB0; de exemplu: A+, B+, 0+, 0- etc.
• Aceste informaţii reprezintă minimul necesar în practica medicală
pentru realizarea unei transfuzii.
Genetica sistemului Rh
• Factorul D este codificat de o genă (1p36.2-p34) D care
determină direct sinteza antigenului D, şi are o alelă recesivă
d.
• indivizii cu fenotip Rh+ pot avea genotip DD sau Dd, pe când
cei Rh- doar dd.
• În aceeaşi zonă a cromozomului mai există şi un locus pentru
altfel de alele: C, c, E, e. Ordinea pe cromozom este C-E-D,
• Alelele C, c, E, e, D, d se transmit înlănţuit. Astfel, pot exista 8
haplotipuri (haplotipul reprezintă configuraţia genelor pe un
singur cromozom dintr-o pereche): Dce, DCe, DcE, DCE, dce,
dCe, dcE, dCE. C, c,
• E şi e nu se exprimă decât când în genotip nu există D.
• La nivelul populaţiei globale, frecvenţa fenotipurilor Rh este:
• Rh+ 84% Rh- 16%
Factorul Rh si sarcina
Factorul Rh si sarcina
Compatibilitate
• în sistemul AB0, există noţiunile de donator universal (cu referire
la grupa 0, care nu are aglutinogene) şi de primitor universal (cu
referire la grupa AB, care nu are aglutinine).
• Ele nu sunt însă utile decât pentru transfuzii cu volum redus de
sânge, mai mic de 500 ml.
0 0 A, B, 0, AB
A A, 0 A, AB
B B, 0 B, AB
AB A, B, 0, AB AB
Compatibilitate AB0/Rh pentru masă
eritrocitară
Grupa Poate dona la Poate primi de la
B A
Rh
Blood Typing Wet Lab
B A
Rh
Blood Typing Wet Lab
B A
Rh
Blood Typing Wet Lab
B A
Rh
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
O type Rh -
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
O type Rh +
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
A type Rh -
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
A type Rh +
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
B type Rh -
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
B type Rh +
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
AB type Rh -
Blood Typing Evaluation
B A
Rh
AB type Rh +