Gigantisme Dan Akromegali
Gigantisme Dan Akromegali
Gigantisme Dan Akromegali
1510211139
Gigantisme merupakan kondisi seseorang yang kelebihan
pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang di atas normal.
Gigantisme disebabkan oleh peningkatan hormon protein dalam
banyak jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan
jaringan adipose dan kadar glukosa darah.
Akromegali adalah pertumbuhan atau penebalan tulang-tulang
dan jaringan lunak dari hipersekresi GH yangterjadi setelah
pertumbuhan somatik selesai. Penderita akromegali
memperlihatkan pembesaran tangan dan kaki.
• biasanya menyerang pada anak-anak umur 6-15 tahun.
• terjadi pada periode anak-anak ketika skeleton masih
berpotensi untuk tumbuh, atau pada pra pubertas.
• Adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering.
• kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan growth
hormone berlebihan.
• Penyebab gigantisme dan akromegali dapat digolongkan
sebagai berikut:
a. GA (Gigantisme Akromegali) Primer atau Hipofisis, dimana
penyebabnya adalah adenoma hipofisis.
b. GA Sekunder atau Hipotalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi
GHRH dari Hipotalamus.
c. GA yang disebabkan oleh karena tumor ektopik (paru, pancreas, dll)
yang mensekresi HP atau GHRH
A. Akibat pada tulang (Skelet)
• Gigantisme
• Frontal Bossing
• Kiposis, Ostopenia
• Artropi
• Pertumbuhan tulang ekstremitas berlebihan
B. Akibat pada jaringan lunak
• Pelebaran dan penebalan hidung, lidah, bibir, dan telinga
• Pembesaran tangan dan kaki
• Kulit tebal, basah, dan berminyak
• Lipatan kulit kasar, skin tag
• Acanthosis nigricans
• Hipertrikosis
• Suara parau
C. Akibat pada proses metabolisme
• Gangguan toleransi glukosa/diabetes melitus
• Hiperfosfatemia
• Hiperlipidemia
• Hiperkalsemia
Kelebihan hormon pertumbuhan (GH) sering terjadi pada usia
antara decade kedua dan keempat, karena GHpada decade
dua (usia 5 tahun) merupakan stadium awal perjalanan penyakit
secara lambat. Sedangkan padadecade keempat terjadi secara
terus-menerus setelah stadium awal yang melewati decade
tiga sehinggatampak gejala GH: Frontal Bossing, Pembesaran
tangan dan kaki, dll
Gambaran klinis akibat pembesaran tumor:
1. Pembesaran keatas (Superior)
Sakit kepala
Gangguan penglihatan
2. Pembesaran ke lateral
Kelumpuhan saraf III, IV, V, dan VI
Penyumbatan pembuluh darah (sinus kavenosus)
Kejang (temporal lobe seizures)
3. Pertumbuhan ke inferior (dasar sella)
CSF Rinorea
4. Pertumbuhan ke anterior
Perubahan kepribadian (frontal lobe type personality changes)
5. Infark (pituitary appoplexia)
• CT-Scan
• Rontgen
• Lab
• hormon pertumbuhan, sebagai uji penyaring pemeriksaan SM-
G (IGF-1) kemungkinan dianggap paling baik
1. Hipertropi jantung
2. Hipertensi
3. Diabetes melitus
Tujuan pengobatan adalah:
1. Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C
2. Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor
3. Menormalkan fungsi hipofisis
4. Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau
SM-C akibat pembesaran tumor
Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu:
1. Terapi pembedahan
2. Terapi radiasi
3. Terapi medikamentosa
adalah cara pengobatan utama. Dikenal 2 macam pembedahan
tergantung dari besarnya tumor yaitu:
a) bedah makro melakukan pembedahan pada batok kepala (TC
atau Trans Cranial)
b) bedah mikro (TESH/ Tans Ethmoid Sphenoid Hypophysectomy).
Cara terakhir TESH ini dilakukan dengancara pembedahan melalui
sudut antara celah intra orbita dan jembatan hidung antara kedua
mata untukmencapai tumor hipofisis
Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau
tindakan operasi tida memungkinkan dan menyertai tindakan
pembedahan atau masih terdapat gejala aktif setelah terapi
pembedahan dilakukan.
Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu:
a) Radiasi secara konversional (Conventinal High Voltage Radiation,
45 69 4500 RAD)
b) Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles
Radiation, 150 69 15000 RAD)
Agosis dopaminePada orang normal dopamine atau agosis dopamine dapat meningkatkan
kadar HP tetapi tidak demikianhalnya pada pasien akromegali. Pada akromegali dopamine
ataupun agosis dopamine menurunkan kadar HP dalam darah.
Contoh agosis dopamine:
a) Bromokriptin
Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan secara
berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari.
Perbaikan klinis yang dicapai antara lain adalah:
• Ukuran tangan dan jari mengecil, dan
• Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa
ESO: vaso spasme digital, hipotensi ortostatik, sesak nafas ringan,nausea,konstipasi, dll.
b) Octreotide (long acting somatostatin analogue)
Cara pemberian melalui subkutan.
Dosis: dosis rata-rata adalah 100-200 mikrogram diberikan setiap 8 jam.
Perbaikan klinis yang dicapai:
• Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50 kasus
• Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus
• Penyusunan tumor
ESO: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/ di daerah
suntikan dankram perut.