신장의 클리어 세포 육종

Clear-cell sarcoma of the kidney
신장의 클리어 세포 육종
전문종양학, 종양학

CCSK(Clear Cell Sarmin)는 모든 소아 신장 종양의 3%로 구성된 매우 희귀한 형태의 신장암이다.[1] 신장의 투명한 세포 육종은 신장에서 다른 장기, 가장 흔히 뼈로 퍼질 수 있지만 신체의 폐, 뇌, 연조직도 포함한다.

이름의 유사성에도 불구하고 신장의 투명한 세포 육종은 부드러운 부분의 악성 흑색종이라고도 알려진 연조직의 투명한 세포 육종과는 무관하다.[2]

징후 및 증상

대표적인 총체적 특징으로는 큰 사이즈(평균 직경 11.3cm), 점액질, 괴사 집중, 두드러진 낭포성형 등이 있다.[3]

원인

2005년의 연구는 CCSK가 다양한 신경 표지를 보이는 신장 중간 세포 안에서 발생할 수 있다는 것을 보여주었다.[4] 대표적으로 1세부터 4세까지 제시되며 남녀 비율이 2:1로 관찰된다.[5]

진단

치료

2004년 연구에 따르면 CCSK 환자들은 빈크리스틴, 독소루비신, 닥티노마이신을 사용할 때 더 긴 치료 과정으로부터 재발방지 생존이 개선되었지만, 6개월의 치료를 받는 환자에 비해 장기 생존은 변함이 없다.[6]

참조

  1. ^ Sharma SC, Menon PA (2001). "Clear cell sarcoma of the kidney". Journal of Postgraduate Medicine. 47 (3): 206–7. PMID 11832627.
  2. ^ Poppe B, Forsyth R, Dhaene K, Speleman F (2003). "Soft tissue tumors: Clear cell sarcoma". Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology. 7 (1): 49–53. doi:10.4267/2042/37939.
  3. ^ Argani P, Perlman EJ, Breslow NE, Browning NG, Green DM, D'Angio GJ, Beckwith JB (January 2000). "Clear cell sarcoma of the kidney: a review of 351 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center". The American Journal of Surgical Pathology. 24 (1): 4–18. doi:10.1097/00000478-200001000-00002. PMID 10632483.
  4. ^ Cutcliffe C, Kersey D, Huang CC, Zeng Y, Walterhouse D, Perlman EJ (November 2005). "Clear cell sarcoma of the kidney: up-regulation of neural markers with activation of the sonic hedgehog and Akt pathways". Clinical Cancer Research. 11 (22): 7986–94. doi:10.1158/1078-0432.CCR-05-1354. PMID 16299227.
  5. ^ Seibel N (11 February 2014). "Clear Cell Sarcoma of the Kidney". Medscape Reference. Retrieved 18 May 2014.
  6. ^ Seibel NL, Li S, Breslow NE, Beckwith JB, Green DM, Haase GM, Ritchey ML, Thomas PR, Grundy PE, Finklestein JZ, Kim T, Shochat SJ, Kelalis PP, D'Angio GJ (February 2004). "Effect of duration of treatment on treatment outcome for patients with clear-cell sarcoma of the kidney: a report from the National Wilms' Tumor Study Group". Journal of Clinical Oncology. 22 (3): 468–73. doi:10.1200/JCO.2004.06.058. PMID 14752069.

외부 링크

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