고알도스테론주의

Hyperaldosteronism
고알도스테론주의
기타 이름알도스테론주의[1]
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알도스테론
전문내분비학
증상녹투리아

고알도스테론증은 부신에서 알도스테론이 지나치게 많이 생성돼 혈액 내 칼륨 수치(고포칼륨혈증)가 낮아지고 수소이온 배설(알칼로시스)이 증가하는 질환이다.

미네랄코르티코이드 과잉의 원인은 부신 조나 글로머룰로사에 의한 알도스테론의 과잉생산을 반영하는 일차적 고알도스테론증이다. 쌍방향 미세조형성 과대증상은 일방적인 부신선종보다 더 흔하다.

징후 및 증상

증상이 없을 수 있지만 다음과 같은 증상이 나타날 수 있다.[2]

원인

일차적 고알도스테론증의 원인은 부신성 과대증, 부신선종(Conn's syndrome)이다. 이것들은 부신피질의 알도스테론을 생성하는 세포의 과대증식을 유발하여 일차적 과알도스테론증을 일으킨다. 2차 고알도스테론증의 원인은 부속신정맥류, 섬유모세포이형성증, 레니노마, 레날관산증, 호두까기증후군, 엑토픽 종양, 대승천, 좌심실 기능 상실, 코르풀모네일 등이다. 이는 순환유체량을 줄이거나 심박출량을 감소시킴으로써 작용하며, 결과적으로 레닌 방출량이 증가하여 2차 고알도스테론증을 유발한다. 2차 고알도스테론증은 근위부 신장관산증에[4] 의해서도 발생할 수 있다.

이차적 고알도스테론증은 또한 바터 증후군과 기텔만 증후군의 유전적 질환의 증상일 수 있다.[citation needed]

진단

혈액검사를 할 때 1차 과발도스테론에서는 알도스테론 대 레닌 비율이 비정상적으로 증가하며, 2차 고발도스테론에서는 감소하거나 정상적이지만 높은 레닌을 가지고 있다.[5]

종류들

내분비학에서는 '제1차'와 '제2차'라는 용어를 사용하여 결함과 관련된 이상(예: 상승 알도스테론), 즉 종양의 위치 등을 설명한다. 또한 유전적(일차적)이거나 다른 조건이나 영향(이차적)에 기인하는 원인을 가리킨다.[citation needed]

1차

주요기사 : 일차알도스테론주의

1차 알도스테론증(하이포렌린성 고페도스테론증)은 이전에 가장 일반적으로 부신선종(부신선종)에 의해 발생한다고 생각되었는데, 이는 콘의 증후군으로 불린다. 그러나 최근 연구에서는 쌍방의 특발성 부신 비대증이 최대 70%의 사례에서 원인이 되고 있다는 것을 밝혀냈다. 이것이 치료를 결정하는 것이기 때문에 두 가지를 구분하는 것이 중요하다. 또한 선천성 부신 과대증도 보라. 부신암은 일차적 고알도스테론의 극히 드문 원인이다.[citation needed]

2가지 가족 형태가 확인되었는데, 타입 I(덱사메타손 억제제)와 7p22 유전자와 연결된 타입 II이다.[6]

특징들

조사

관리

  • 부신선종: 수술
  • 쌍방향 부신성 과대증상: 알도스테론 길항제(예: 스피로놀락톤)

이차적

2차란 예측 가능한 생리학적 경로를 통해 간접적으로 병리학을 일으키는 이상을 말한다. 즉, 신체의 알도스테론 생산은 보통 레닌 수치에 의해 조절되기 때문에 레닌 생성 종양이 알도스테론 증가로 이어진다. 한 가지 원인은 대칭세포종양이다. 또 다른 것은 신동맥협착증인데, 이 협착증에서는 대축기구를 통한 혈액공급 감소로 레닌 생성이 촉진된다. 마찬가지로 섬유질 이형성증은 신장동맥의 협착증, 따라서 이차적 고알도스테론증을 유발할 수 있다. 다른 원인은 관에서 발생할 수 있다: (Bartter와 Gitelman syndromes에서 볼 수 있듯이) 나트륨의 낮은 재흡수가 저혈당증/저포텐스를 유발하여 레닌-안지오텐신계(RAAS)를 활성화시킨다.[7]

2차 고알도스테론증은 또한 글리시리진이라고 알려진 트리테르페노이드 사포닌 글리코사이드 성분을 함유한 식물의 감초나 다른 구성원의 과다 섭취에 의해서도 발생할 수 있다. 감초와 밀접하게 연관된 식물은 다년생 관목인데, 그 뿌리는 달콤한 맛 때문에 사탕을 만들고 다른 디저트를 요리하는 데뿐만 아니라 약에도 쓰인다. 11-베타-히드록시스테로이드 탈수소효소 타입 2(11-베타-HSD2)의 억제를 통해 글리시리진은 코티솔이 신장 내 미네랄코르티코르티코이드 수용체를 활성화할 수 있도록 한다. 이것은 알도스테론에 비해 코티솔의 순환 농도가 훨씬 높기 때문에 미네랄로코르티코이드 수용체 매개 레날 나트륨 재흡수를 심각하게 촉진한다. 이것은 차례로 세포외 부피를 확장하고, 총 말초 저항력을 증가시키며, 동맥 혈압을 증가시킨다. 그 질환은 사이비피페랄도스테론증이라고 불린다.[8]

2차 하이퍼알도스테론은 또한 나트륨과 칼륨 낭비를 일으키는 신장의 유전적 돌연변이에 의해 발생할 수 있다. 이러한 조건들은 바터 증후군이나 지텔만 증후군과 같은 신드롬에 언급될 수 있다.[9]

치료

치료에는 원인제(감초 등), 고칼륨, 저염소다이어트(일차용) 및 고염소다이어트(이차용) 식이요법, 스피로놀락톤과 에플레논, 알도스테론 길항제 역할을 하는 칼륨스파잉 이뇨제, 원인에 따라 수술 등이 포함된다.[10] 2차 고알도스테론증은 또한 혈압을 상승시킬 뿐만 아니라 수분 보유, 나트륨 보유 및 칼륨 보유를 유발하는 cox2 억제제로 치료될 수 있다. 바터와 지틀만 증후군은 상당한 인구에 저혈압을 유발하는 경향이 있으며 혈압약을 이용한 치료는 혈압을 더욱 낮추는 경향이 있다.[citation needed]

다른동물

주요 기사: 고양이과열성 과발도스테론증

고양이는 고알도스테론의 영향을 받을 수 있다. 고양이의 가장 흔한 증상은 근육의 약화와 시력 상실이다. 비록 이 증상들 중 오직 하나만이 존재할 수 있지만 말이다.[11] 근육 약화는 혈액 내 칼륨 농도가 낮아져 생기는 것으로 점프를 못하는 등 근육 약화의 징후가 간헐적으로 나타날 수 있다.[11] 고혈압은 망막의 분리나 눈 안의 혈액을 유발하여 시력을 잃게 한다.[11] 종양에 의한 고알도스테론증은 영향을 받은 부신의 외과적 제거에 의해 치료된다.[11]

참고 항목

참조

  1. ^ 도랜드 의학 사전의 "알도스테론주의"
  2. ^ "Hyperaldosteronism". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 23 July 2021.
  3. ^ "Hyperaldosteronism: eMedicine Pediatrics: General Medicine". Retrieved 2009-06-16.
  4. ^ Rodriguez Soriano J, Boichis H, Stark H, Edelmann CM (1967). "Proximal renal tubular acidosis. A defect in bicarbonate reabsorption with normal urinary acidification". Pediatr. Res. 1 (2): 81–98. doi:10.1203/00006450-196703000-00001. PMID 6029811.
  5. ^ "Hyperaldosteronism". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 25 July 2021.
  6. ^ Lafferty AR, Torpy DJ, Stowasser M, et al. (November 2000). "A novel genetic locus for low renin hypertension: familial hyperaldosteronism type II maps to chromosome 7 (7p22)". J. Med. Genet. 37 (11): 831–5. doi:10.1136/jmg.37.11.831. PMC 1734468. PMID 11073536.
  7. ^ Dominguez A, Muppidi V, Gupta S. "Hyperaldosteronism". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. Retrieved 23 July 2021.
  8. ^ Sabbadin C, Armanini D (September 2016). "Syndromes that mimic an excess of mineralocorticoids". High Blood Press Cardiovasc Prev. 23 (3): 231–5. doi:10.1007/s40292-016-0160-5. PMID 27251484. S2CID 207495149.
  9. ^ Seyberth, Hannsjörg W.; Schlingmann, Karl P. (October 2011). "Bartter- and Gitelman-like syndromes: salt-losing tubulopathies with loop or DCT defects". Pediatric Nephrology. 26 (10): 1789–1802. doi:10.1007/s00467-011-1871-4. PMC 3163795. PMID 21503667.
  10. ^ Harvey AM (June 2014). "Hyperaldosteronism: diagnosis, lateralization, and treatment". Surg Clin North Am. 94 (3): 643–56. doi:10.1016/j.suc.2014.02.007. PMID 24857581.
  11. ^ a b c d Kooistra, Hans S. (September 2020). "Primary hyperaldosteronism in cats". Veterinary Clinics of North America: Small Animal Practice. 50 (5): 1053–1063. doi:10.1016/j.cvsm.2020.05.007. PMID 32653266.

외부 링크