렉틴 경로

Lectin pathway
α-D 마노피라노오스 형태의 마노오스 구조.마난은 마노스의 중합체다.

렉틴 경로 또는 렉틴 보완 경로란 보완 시스템에서 일종의 계단식 반응으로, 고전적인 보완 경로와 구조가 유사하며,[1] 활성화 후 C4와 C2의 작용을 통해 진행되어 계단식 아래쪽으로 더욱 활성화된 보완 단백질을 생성한다.고전적인 보완 경로와 대조적으로, 강의실 경로는 그것의 목표에 묶인 항체를 인식하지 못한다.렉틴 경로로는 마노제 결합 렉틴(MBL) 또는 특정 당분에 대한 피콜린 결합으로 시작한다.

이 경로에서, 마노오스 바인딩 렉틴은 살모넬라, 리스테리아, 네이세리아 균주와 같은 미생물의 탄수화물 또는 당단백질 성분의 단자 위치에서 적도 평면에 3-4-OH 그룹을 배치한 마노오스, 포도당 또는 기타 당분에 결합된다.칸디다 알비칸, 크립토코커스 네오포르만 같은 곰팡이 병원체는 물론 HIV-1, 호흡기세포융합바이러스(RSV)와 같은 일부 바이러스는 MBL에 묶여 있다.

만난 바인딩 렉틴(Mannan-binding 렉틴)은 간에서 생성되는 콜렉틴 계열에 속하는 단백질로 병원체 표면에 결합해 보완 캐스케이드를 시작할 수 있다.

엠비엘

MBL은 트리머인 서브유닛의 과점자를 형성한다(각각 6 및 18 서브유닛 과점자는 디머와 헥사머에 해당한다).MBL의 멀티머스는 프로테아제 지모균인 MASP1(Mannose-binding 렉틴-Associated Serine Protease), MASP2 및 MASP3와 함께 콤플렉스를 형성한다.MASP는 각각 고전적인 보완 경로의 C1r 및 C1s 분자와 매우 유사하다.탄수화물을 인식하는 MBL의 머리가 병원체 표면에 특별히 배열된 만노오스 잔류물에 결합하면, MASP-1과 MASP-2가 활성화되어 보완 요소 C4a, C4b, C2a, C2b로 분해된다.f에서, 두 개의 더 작은 MBL 관련 단백질(MAps)이 19 kDa(MAP19)의 MBL 관련 단백질과 44 kDa(Map44)의 MBL 관련 단백질로 복합적으로 발견된다.MASP-1, MASP-3, MAp44는 MASP1 유전자의 대체 이플라이스 제품이고, MASP-2와 MAp19는 MASP-2 유전자의 대체 이플라이스 제품이다.MAp44는 MBL에서 MASP-2를 대체하여 C4와 C2의 분리를 방지함으로써 강의 경로 활성화의 경쟁적 저해 요소로 작용하도록 제안되었다.

C3 변환효소

C4b는 박테리아 세포막과 결합하는 경향이 있다.만약 비활성화되지 않는다면 대체 경로에 관여하는 대체 C3 변환효소(C3bBb)와는 반대로 C2a와 결합하여 병원체의 표면에 고전적인 C3 변환효소(C4bC2a)를 형성하게 된다.C4a와 C2b는 강력한 사이토카인 역할을 하며, C4a는 돛대 세포와 기저세포의 열화를 유발하고 C2b는 혈관 투과성을 증가시키는 작용을 한다.[3]역사적으로, C2의 더 큰 파편은 C2a라고 불렸지만, 현재 몇몇 출판물은 더 큰 파편에 'b'를 할당하는 관습에 따라 그것을 C2b라고 부른다.[4]

임상적 유의성

Mannose-binding 렉틴 결핍증 - 이러한 개인은 상부 호흡기와 다른 신체 시스템의 감염을 포함하여 재발하는 감염을 일으키기 쉽다.이런 증상을 가진 사람들은 또한 폐렴이나 뇌수막염과 같은 더 심각한 감염에 걸릴 수 있다.감염 유형에 따라 감염에 의한 증상은 빈도와 심각도가 다르다.[5]비록 MBL-결함의 임상적 중요성은 논의되고 있다.[6]

마노스를 결합하는 렉틴 결핍증을 가진 유아와 어린 아이들은 감염에 더 취약한 것처럼 보이지만, 성인들도 재발하는 감염을 일으킬 수 있다.또 화학요법을 받고 있거나 면역체계를 억제하는 약을 복용하는 피해자는 특히 감염되기 쉽다.[5]

참고 항목

참조

  1. ^ Wallis R, Mitchell DA, Schmid R, Schwaeble WJ, Keeble AH (2010). "Paths reunited: Initiation of the classical and lectin pathways of complement activation". Immunobiology. 215 (1): 1–11. doi:10.1016/j.imbio.2009.08.006. PMC 2824237. PMID 19783065.
  2. ^ Degn, Søren; Annette G. Hansen; Rudi Steffensen; Christian Jacobsen; Jens C. Jensenius; Steffen Thiel (November 2009). "MAp44, a Human Protein Associated with Pattern Recognition Molecules of the Complement System and Regulating the Lectin Pathway of Complement Activation". Journal of Immunology. 183 (11): 7371–7378. doi:10.4049/jimmunol.0902388. PMID 19917686.
  3. ^ Stanley, Jacqueline (1 January 2002). Essentials of Immunology & Serology. Cengage Learning. p. 103. ISBN 978-0766810648.
  4. ^ USMLE 1단계 2015 응급처치
  5. ^ a b "Mannose-binding lectin deficiency". Genetics Home Reference. US National Library of Medicine. Retrieved 23 October 2016. Public Domain 이 글은 공개 도메인에 있는 이 출처의 텍스트를 통합한다..
  6. ^ Bradley, D. T.; Bourke, T. W.; Fairley, D. J.; Borrow, R.; Shields, M. D.; Young, I. S.; Zipfel, P. F.; Hughes, A. E. (August 2012). "Genetic susceptibility to invasive meningococcal disease: MBL2 structural polymorphisms revisited in a large case-control study and a systematic review". International Journal of Immunogenetics. 39 (4): 328–337. doi:10.1111/j.1744-313X.2012.01095.x. PMID 22296677. S2CID 205900750.

외부 링크