Revista Pediatría Electrónica

Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte

Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río

TRABAJOS ORIGINALES

Caso Clínico: Astrocitoma Pilocítico Juvenil

Francisco Osorio M. 1, Felipe Novoa T. 1, Daniela Dalbosco R. 1, Dra. Paula Guzmán M. 2
1
Internos de medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
2
Pediatra, Docente del Departamento de Pediatría y Cirugía infantil, Campus Sur, Facultad de
Medicina, Universidad de Chile.

Resumen
Palabras claves: sistema nervioso central,
Los tumores del sistema nervioso glioma, astrocitoma pilocítico juvenil,
central ostentan el segundo lugar en sospecha clínica, diagnóstico precoz,
frecuencia y mortalidad después de las proceso expansivo de fosa posterior,
leucemias en población infantil chilena mayor neuroimágenes.
de 1 año, siendo los tumores sólidos más
frecuentes en dicho grupo etario. El
astrocitoma pilocítico juvenil corresponde al Abstract
glioma más común en los niños, considerado
dentro de los tumores curables Tumors of the central nervous system
quirúrgicamente. El objetivo de este trabajo are a major condition in the pediatric age,
es mostrar cómo una detallada historia either by their frequency or as a cause of
clínica, en conjunto con un examen físico death in this age group. Within these,
acucioso, pueden hacer sospechar juvenile pilocytic astrocytoma, is the most
precozmente este tipo de patologías en la common glioma and also has a high cure rate
atención primaria de salud, permitiendo su if it is detected early.
derivación y tratamiento oportuno.
The following article aims to describe
Caso clínico. Paciente de 9 años, a case of juvenile pilocytic astrocytoma of
masculino, consulta por crisis de cefalea classical presentation detected in primary
intermitente desde hace 5 meses, que health care. It leaves in evidence how a high
aumentaron en frecuencia e intensidad clinical suspect allows an early diagnosis and
agregándose vómitos explosivos 3 días therefore make an effective and timely
previo a la consulta. Al examen neurológico treatment.
destacó Glasgow 15, dismetría de
extremidad superior derecha y leve paresia Key words: Central nervous System, glioma,
facial izquierda. Se le realizó una tomografía juvenile pilocytic astrocytoma, clinical
computada de encéfalo que mostró tumor de suspect, timely diagnosis, expansive process
tipo astrocitoma e hidrocefalia. Se realizó of the posterior fossa, neuroimages.
resección del tumor y la biopsia definitiva
confirmó el diagnóstico preoperatorio y
determinó bordes libres de tumor. Introducción

Discusión: La sospecha clínica debe Los tumores del sistema nervioso

ser apoyada no sólo por un examen físico central ostentan el segundo lugar en
general, sino que además por examen frecuencia y, como causa de mortalidad
neurológico completo. Sólo así es posible un después de las leucemias, en la población
diagnóstico precoz de esta patología infantil chilena mayor de 1 año, siendo
aumentando la probabilidad de acceso incluso los tumores sólidos más frecuentes
oportuno al tratamiento mejorando el en dicho grupo etario. A diferencia de la
pronóstico y sobrevida. población adulta, que muestra una gran
diversidad de entidades tumorales diferentes,
en los niños encontramos un grupo de 5
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918
49
 Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte
Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río

tumores que constituyen alrededor del 80% consulta actual. Al examen físico general el
del total. (1) Dentro de ellos encontramos al niño impresionaba en buenas condiciones
astrocitoma pilocítico juvenil, que generales, y se apreciaron varias lesiones
corresponde según la clasificación de vesiculares y costrosas en todo el cuerpo,
tumores del sistema nervioso central del año compatibles con cuadro de varicela en sus
2007 de la OMS, a un tumor de células de la últimas etapas. Al examen neurológico
glía, específicamente un glioma de bajo destacó paciente con un puntaje de 15 en la
grado (2), actualmente considerado dentro de Escala de Glasgow, dismetría de extremidad
los tumores curables quirúrgicamente (3). Es superior derecha y leve paresia facial
el glioma más común en los niños y izquierda. El resto del examen neurológico
representa 10% de los tumores astrocíticos dirigido no mostró alteraciones. Con estos
cerebrales y 85% de los cerebelares. antecedentes se derivó al servicio de
Presenta igual incidencia en ambos sexos. urgencia del Instituto de Neurocirugía (INCA)
donde se realizó tomografía computada de
Generalmente se presenta como un encéfalo (TCE) que mostró proceso
tumor voluminoso, parcialmente quístico, que expansivo de fosa posterior que
ocupa una posición paraventricular o imagenológicamente impresionaba como
subependimaria, que por su lento crecimiento tumor de tipo astrocitoma, además de
puede alcanzar volúmenes importantes. Se hidrocefalia moderada (Figura 1).
distingue del astrocitoma fibrilar difuso por
sus características microscópicas y Se realizó instalación de drenaje
macroscópicas (límites netos, con frecuencia ventricular externo (DVE), siendo derivado a
quísticos, de ubicación generalmente la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) del
cerebelosa o en hemisferios cerebrales), Hospital Exequiel González Cortes (HEGC)
radiológicas (captan el medio de contraste), y hasta resolución completa de su cuadro de
su patrón de crecimiento (muy lentos). (4) varicela. Luego de 10 días ingresó
nuevamente al INCA donde se realizó
Este artículo muestra cómo una craneotomía suboccipital, resección de tumor
detallada historia clínica en conjunto a un de fosa posterior y cambio de DVE. La
examen físico acucioso pueden hacer biopsia rápida informó el diagnóstico de
sospechar precozmente este tipo de astrocitoma pilocítico juvenil. Al 6to día post
patologías en la atención primaria de salud, operatorio evolucionó febril, con examen
permitiendo su derivación y tratamiento citoquímico del líquido cefalorraquídeo (LCR)
oportuno. compatible con cuadro de ventriculitis,
iniciándose tratamiento con vancomicina
endovenosa e intratecal que completó por 15
Caso Clínico días. En cultivo de LCR se aisló estafilococo
aureus. Luego de 20 días de hospitalización
Paciente de 9 años de edad, sexo se realizó TCE que no mostró dilatación
masculino, que consultó al policlínico de ventricular, por lo que se retiró el DVE y se
pediatría de la Universidad de Chile en el dio el alta 3 días después. El informe de
consultorio Recreo de la comuna de San biopsia definitiva confirmó el diagnóstico de
Miguel, por cuadro de 3 días de evolución astrocitoma pilocítico juvenil y determinó que
caracterizado por cefalea holocránea de tipo los bordes de la pieza estaban libres de
opresivo y vómitos explosivos tumor. Durante todos los controles
aproximadamente 6 veces al día. Durante la posteriores el paciente se mostró en buenas
anamnesis la madre refirió que el paciente condiciones generales, con examen
presentaba crisis de cefalea intermitente neurológico dentro de límites normales y
hace aproximadamente 5 meses, las que con totalmente reincorporado a sus actividades
el tiempo fueron aumentando en frecuencia e escolares en plazo que actualmente alcanza
intensidad hasta constituir el cuadro de los 10 meses de seguimiento.

50
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918
 Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte
Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río

Discusión con una aproximación diagnóstica etiológica

bastante certera. En el caso del astrocitoma
En medicina, el diagnóstico oportuno pilocítico juvenil juegan un rol importantísimo
de cualquier patología permite entregar debido a que muestran claramente sus
mejores y más variadas opciones características anatómicas lo que permite
terapéuticas. A su vez, la posibilidad de hacer el diagnostico por imágenes con
detectar precozmente enfermedades es cada bastante certeza (3), como se pudo apreciar
día más fácil gracias a los avances en en el caso clínico recién expuesto. El
tecnología, llegando en la actualidad a un examen de primera línea es la tomografía
aumento explosivo de hallazgos incidentales, computada cerebral con y sin medio de
en cuyos casos se produce controversia con contraste. Sin embargo, la resonancia
respecto a realizar o no el tratamiento. Sin magnética con contraste constituye el
embargo, a pesar del apoyo tecnológico, examen ideal pues permite certificar la
sigue siendo esencial realizar una detallada extensión y características del tumor y
historia y examen clínico. Realizar una realizar la planificación quirúrgica. Sumado a
buena anamnesis y un acucioso examen es eso, durante la cirugía, se realiza una biopsia
lo que le permite al médico sospechar intraoperatoria que permite contar con un
patología, convirtiéndolo en la mejor diagnóstico histopatológico que confirme el
herramienta de tamizaje. diagnóstico imagenológico. Posteriormente la
biopsia definitiva determina el éxito de la
El astrocitoma pilocítico juvenil se cirugía (bordes libres) y la necesidad de
caracteriza porque usualmente los síntomas terapias complementarias.
acompañan al paciente a lo largo de varios
meses, son variados y con frecuencia El tratamiento del astrocitoma
dependen de la edad del niño y la ubicación pilocítico juvenil consiste principalmente en el
del tumor. Dentro de ellos está, la pérdida de control local dada su baja incidencia de
equilibrio, dificultad para caminar, deterioro compromiso a distancia. La terapia de
de la escritura y trastornos del habla. elección en la mayoría de los casos (la
También es frecuente su presentación con excepción la constituyen aquellos ubicados
cefaleas matinales asociadas a vómitos y en vía óptica e hipotálamo) es la resección
modificaciones de la personalidad o quirúrgica completa, la cual se logra en un
conducta, que pueden ser muy sutiles, como 70% de los pacientes, no requiriendo
somnolencia inusual o cambios en el nivel de posteriormente el uso de terapia adyuvante.
energía para realizar las actividades de la A su vez, la posibilidad de resecar
vida diaria. Finalmente, encontramos completamente el tumor es directamente
algunos casos que se presentan con cambios proporcional a la precocidad del diagnóstico.
inexplicables del peso corporal. En este caso En este escenario se logra entre un 90 - 94%
el paciente presentó una historia clásica de de sobrevida libre de enfermedad a 10 años,
cefalea y vómitos progresivos en frecuencia e siendo así el glioma de mejor pronóstico. En
intensidad, constituyéndose la presentación los casos en que el diagnóstico es tardío no
típica de un proceso expansivo de cavidad hay un tratamiento específico de consenso,
craneal con aumento de la presión (dentro de las opciones están la radioterapia,
intracraneana. El examen físico general no quimioterapia y/o la realización de una nueva
mostró alteraciones, sin embargo al realizar cirugía), pero se asocian a peor pronóstico
un examen neurológico acucioso se pudo con índices de sobrevida cercanos al 45%.
pesquisar alteraciones sutiles que apoyaron (5,6) En el presente caso, el diagnóstico
la sospecha clínica surgida en la anamnesis. precoz y al acceso oportuno al tratamiento
La confirmación diagnóstica se realiza dio la posibilidad de realizar una resección
mediante métodos de imagenología, que completa de la masa tumoral, sin necesidad
permiten visualizar las masas cerebrales. de terapia complementaria
Actualmente éstas técnicas permiten contar
.
.

51
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918
 Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte
Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río

Referencias
4. Burger PC, Scheithauer BW, Paulus
1. Chang C, Heirricke H, Orrego E, W, et al.: Pilocytic astrocytoma. In:
Sánchez J: “Tumores del sistema Kleihues P, Cavenee WK, eds.:
nervioso central en niños: Estudio de Pathology and Genetics of Tumours
187 casos del Instituto de of the Nervous System. Lyon,
Enfermedades Neoplásicas en la France: International Agency for
década de 1987 - 1997. Acta Research on Cancer, 2000, pp 45-
Cancerológica. Vol. 30 • Nº 1 • julio 51.
2000. 5. Simon Lo, et al: Juvenile Pilocytic
2. Louis D, Ohgaki H, Wiestler O, et al. Astrocitoma.
The 2007 WHO Classification of http://www.emedicine.com. February,
Tumours of the Central Nervous 2007.
System. Acta Neuropathol (Berl). 6. Bowers DC, Krause TP, Aronson LJ,
August; 114(2): 97–109. 2007. et al. Second surgery for recurrent
3. Valenzuela R. Gliomas de bajo pilocytic astrocytoma in children.
grado: Viejas controversias, nuevas Pediatr Neurosurg. 2001 May;
evidencias. Rev Chil Neuro-Psiquiat 34(5):229-34.
2005; 43(3): 227-230.

Figuras

Figura 1. RM de encéfalo, corte sagital. Proceso expansivo de aprox. 4 cms que capta contraste
en fosa posterior. Corresponde a paciente del caso clínico correspondiente a este artículo.

52
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918
 Revista Pediatría Electrónica
Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte
Facultad de Medicina Hospital Clínico de Niños
Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Roberto Del Río

Figura 2. RM de encéfalo; corte coronal posterior, donde se evidencia masa tumoral que capta
contraste de aprox. 5 x 4 cm.

Figura 3. RM de encéfalo; secuencia de cortes transversales que muestra extensión céfalo caudal
del tumor.

53
Rev. Ped. Elec. [en línea] 2008, Vol 5, N° 3. ISSN 0718-0918