Tumores Del SNC y Trastornos Paraneoplasicos

NEOPLASIAS DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL Y
TRASTORNOS
PARANEOPLASICOS
UNIVERSIDAD NACIONAL JORGE BASADRE GROHMANN

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA ACADEMICA PROFESIONAL DE
MEDICINA HUMANA
4 AO
Asignatura:
Neurologa
Docente responsable:
Med. Marco A. Taipe Carbajal

Alumnos:
Javier A. Quispe Maquera (2011-123009)
Eva L. Quispe Huanca
(2011112031)
Kelly A. Lanchipa Cana (2011-123016)
Miriam E. Tapia Crdova (2011 -123001)
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TACNA-PER
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NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y TRASTORNOS
PARANEOPLASICOS
WINDOW
Contenido
NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y TRASTORNOS PARANEOPLASICOS .... 3
1.-NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL......................................................................... 3
1.1.-GENERALIDADES..................................................................................................................... 3
1.2.-INCIDENCIA............................................................................................................................. 4
1.4.-BIOLOGA DE LOS TUMORES .................................................................................................. 5
1.5.-FISIOPATOLOGA .................................................................................................................... 7
1.6.-EDEMA CEREBRAL .................................................................................................................. 8
1.7.-HERNIACIONES DEL ENCFALO .............................................................................................. 9
2.-TUMORES INTRACRANEALES: .................................................................................................... 12
.......................................................................................................................................................... 14
SINDROMES CLINICOS, DIAGNOSTICOS Y TRATAMIENTO GENERAL.......................................... 14
TUMORES METASTSICOS DEL SNC............................................................................................ 19
PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS:..................................................... 20
3.-TRASTORNO PARANEOPLASICO ................................................................................................ 26
3.1 INTRODUCCION ..................................................................................................................... 26
3.2 CARACTERISTICAS .................................................................................................................. 27
3.3. PATOGENIA ........................................................................................................................... 27
3.4 ANTICUERPOS ONCONEURONALES ..................................................................................... 28
3.5 CLASIFICACIN: ..................................................................................................................... 29
3.6 CLINICA: ................................................................................................................................ 31
3.6 DIAGNOSTICO ........................................................................................................................ 32
3.7 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: ................................................................................................. 36
..................................................................................................................................................... 36
3.8 TRATAMIENTO ...................................................................................................................... 39
4.
TUMORES INTRARRAQUIDEOS .............................................................................................. 40

4.1. TUMORES INTRAMEDULARES .............................................................................................. 41
4.2. TUMORES EXTRAMEDULARES.............................................................................................. 46
BIBLIOGRAFA................................................................................................................................... 52
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3.7 PRINCIPALES SINDROMES PARANEOPLASICO ...................................................................... 36
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NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y TRANSTORNOS

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1.-NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
1.1.-GENERALIDADES
En los ltimos aos el progreso de la medicina en el tratamiento del cncer ha sido notable pero
no podemos afirmar este concepto en relacin a los gliomas malignos cuya evolucin y
pronstico no ha variado mucho y contina siendo sombro e invariablemente mortal, a
diferencia de los otros tumores del SNC que reciben el beneficio de los recientes y
espectaculares progresos experimentados por las tcnicas de imgenes, procedimientos
neuroquirrgicos o tratamiento coadyuvante. (1)
Los tumores del sistema nervioso central (SNC) constituyen un captulo fundamental de la
medicina neurolgica. Dicha importancia se deriva de diversos hechos: ocurren en grandes
variedades; producen numerosos sntomas neurolgicos a causa de su tamao, localizacin y
cualidades invasivas; suelen destruir los tejidos en los que se sitan y desplazar los que los
rodean; son causas frecuentes de aumento de la presin intracraneal (PIC) y, sobre todo, a
menudo son mortales.
1) En la cavidad craneal y en el conducto raqudeo se dan muchos tipos de tumores, tanto

primarios como secundarios. Algunos son ms frecuentes y tienden a afectar a grupos
de edad especficos.
2) Algunos de estos tumores, como los craneofaringiomas, meningiomas y schwannomas,
tienden a crecer en sitios particulares de la cavidad craneal y por ende producen ciertos
sndromes neurolgicos caractersticos.
3) La presencia de algunas enfermedades (como el sndrome de inmunodeficiencia
adquirida), un trastorno hereditario (como la neurofibromatosis) o algunos cnceres
sistmicos predispone al desarrollo de tumores del sistema nervioso.
4) Las tasas de crecimiento e invasividad de los tumores varan; algunos, como el
glioblastoma, son muy malignos, invasivos y de progreso rpido, y otros, como el
meningioma, son benignos, progresan con lentitud y son compresivos. Estas
peculiaridades patolgicas son importantes porque tienen implicaciones clnicas
valiosas, con frecuencia explican los estados clnicos de evolucin lenta o rpida y
permiten establecer un pronstico bueno o malo.
5) Las neoplasias sistmicas, por mecanismos poco conocidos, tienen un efecto remoto en
el sistema nervioso, muy diferente de sus efectos compresivos, infiltrativos o
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Los hechos ms importantes que debemos considerar son los siguientes:
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metastsicos. Adems, estos efectos remotos, referidos como paraneoplsicos, pueden

constituir la manifestacin clnica inicial o nica de una neoplasia subyacente.
6) Las neoplasias metastsicas son una causa mucho ms comn que los tumores primarios
del encfalo y la mdula espinal, y ciertos cnceres muestran esta tendencia ms que
otros. (2)
En sentido amplio, los tumores intracraneales comprenden las neoplasias que, de forma
primaria o secundaria, afectan a las estructuras intracraneales, nerviosas o no, as como los
hamartomas, los granulomas y las malformaciones vasculares. (3)
1.2.-INCIDENCIA
La incidencia a nivel mundial es de 3,5 casos por cada 100. 000 habitantes, con una mortalidad
de 2,6 casos por cada 100.000 habitantes. Adems se relaciona su prevalencia con la edad en
forma constante entre los 75 y 84 aos de edad en ambos sexos, y el tipo ms frecuente en los
ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma. (1) Los tumores primarios del sistema
nervioso central (SNC) son la tercera causa de muerte por cncer en el adulto y la primera en
nios. Suponen el 10% de los tumores del SNC, ya que el 90% son metstasis. El glioblastoma es
el tumor maligno ms frecuente y el meningioma el benigno ms frecuente. (4)
Entre las causas de muerte por enfermedad intracraneal, solo el accidente vascular cerebral
supera a los tumores en frecuencia. (2) Los tumores cerebrales son divididos en primarios y
secundarios, y segn las cifras de Posner y Cherniek es posible inferir que los tumores
secundarios del encfalo superan en gran medida a los primarios. En el adulto los tumores
cerebrales primarios ocupan el 13 lugar en frecuencia de todos los cnceres. En los lactantes y
nios pequeos los tumores primarios del encfalo son la segunda forma ms comn de cncer,
despus de la leucemia. Por fortuna slo el 1,5% de todos los cnceres se observa en nios, pero
con una alta incidencia de neoplasias del SNC siendo la 2a. causa ms importante de cncer. El
meduloblastoma es el tumor ms frecuente en nios y conjuntamente con las astrocitomas
cerebelosos constituyen los tumores propios de la infancia. (1) En general, la incidencia de los
tumores cerebrales primarios es ms alta en los individuos de raza blanca que en los de raza
negra y la mortalidad es mayor entre los varones, en comparacin con las mujeres. La
distribucin por sexos muestra un discreto predominio de los tumores benignos en mujeres,
mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en varones. (1)
La incidencia de los distintos tipos de tumores (tabla 1.1) vara segn la edad y el lugar y forma
de registro. En la infancia predominan los tumores infratentoriales y de lnea media, sobre todo
gliomas de tronco y cerebelo y meduloblastoma. En la edad adulta, los tumores diagnosticados
con mayor frecuencia en vida son el glioblastoma multiforme y el astrocitoma anaplsico,
seguidos de los meningiomas, los tumores de la hipfisis y los neurinomas En estudios
autpsicos, el tumor con mayor incidencia es el meningioma. En los casos de gliomas se observa
un predominio discreto en los varones, mientras que los meningiomas y neurinomas son ms
frecuentes en las mujeres. (3)
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Segn la Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) determin que la
localizacin ms frecuente de los tumores cerebrales primarios son las meninges en un 34%,
seguidos por los lbulos cerebrales: frontal, parietal, temporal y occipital en un 22%.
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Tabla 1.1: tumores intracraneales ms frecuentes y su localizacin predilecta.
1.4.-BIOLOGA DE LOS TUMORES

Los mltiples estudios de la patognesis de los tumores cerebrales arrojaron de manera gradual
luz sobre su origen. Johannes Muller (1838), en su atlas Structure and Function of Neoplasms,
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De acuerdo con la clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), los tumores del
SNC se clasifican en cuatro grados: el grado I, incluye tumores de bajo potencial proliferativo y
posibilidad de curacin con extirpacin quirrgica completa; el grado II, incluye tumores con
capacidad infiltrativa a pesar del bajo nivel de actividad proliferativa, a menudo recurren,
algunos tumores de tipo II tienden a avanzar a grados ms altos de cncer; la designacin OMS
grado III, incluye tumores con evidencia histolgica de malignidad, como atipia nuclear y alta
actividad mittica; el grado IV, incluye tumores citolgicamente malignos, alta actividad
mittica, necrosis y neoplasia tpica asociada con una evolucin rpida de la enfermedad pre y
posoperatoria y un resultado fatal, tambin presentan infiltracin generalizada al tejido
circundante y propensin a la difusin craneoespinal. Tambin la OMS hace una clasificacin
histopatolgica de los tumores (tabla 1.2).
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enunci primero la idea atrayente de que los tumores podran originarse en clulas embrionarias
que quedaron en el encfalo durante el desarrollo. Cohnheim (1878) ampli la idea al postular
que la causa de los tumores era una anomala de los primordios embrionarios. En 1918, Ribbert
extendi an ms la hiptesis al sugerir que el potencial de diferenciacin de estas clulas
madres favoreca el crecimiento blastomatoso. La teora de Cohnheim-Ribbert parece en
especial aplicable a los tumores que se originan en tejidos vestigiales, como craneofaringiomas,
teratomas, lipomas y cordomas, algunos de los cuales se parecen ms a los hamartomas que a
las neoplasias.
Durante muchos aos la teora histogentica de Bailey y Cushing (1926) domin el pensamiento
respecto a la patognesis de los tumores primarios del CNS, la cual se basa en la embriologa
conocida o supuesta de las clulas nerviosas y gliales. Aunque ya no es un concepto popular,
Bailey y Cushing aadieron el sufijo blastoma para indicar todos los tumores compuestos de
clulas de aspecto primitivo, como glioblastoma y meduloblastoma. Una teora importante es
que casi todos los tumores se originan de la transformacin neoplsica de clulas adultas
maduras (desdiferenciacin). Un astrocito, oligodendrocito, microgliocito o ependimocito
normales se transforman en una clula neoplsica y a medida que se multiplica las clulas hijas
se tornan anaplsicas variablemente, cada vez ms conforme aumenta el grado de primitivo de
las clulas constituyentes.) Sin embargo, en la actualidad se piensa que muchos tumores surgen
de elementos ms primitivos, en especfico clulas madre, y es posible que la desdiferenciacin
ostensible sea un artefacto del aspecto histolgico de los tumores.
Aunque no se cuenta con evidencias directas de una relacin entre los virus y los tumores
primarios del sistema nervioso, la informacin epidemiolgica y experimental, obtenida de
estudios del papilomavirus humano y el de la hepatitis B, el Epstein-Barr y el virus linfotrpico T
humano, indica que los virus son un factor de riesgo importante en ciertos tipos de cncer
humano. Algunos virus pueden inducir neuroblastomas y neurofibromas olfatorios en ratones
transgnicos. Cada uno de estos virus posee un nmero pequeo de genes que se incorporan
en un componente celular del sistema nervioso (por lo general, una clula que se divide como
un astrocito, un oligodendrocito, un ependimocito, una clula endotelial o un linfocito). Se cree
que el virus medra a expensas de las grandes concentraciones de nucletidos y precursores de
los aminocidos y al mismo tiempo fuerza a la clula a salir de su ciclo reproductivo normal hacia
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La edad tambin es un factor importante en la biologa de los tumores enceflicos.

Meduloblastomas, espongioblastomas polares, gliomas del nervio ptico y pinealomas ocurren
sobre todo antes de los 20 aos de edad, y los meningiomas y glioblastomas son ms frecuentes
en el sexto decenio de vida. La herencia tambin es importante en la gnesis de ciertos tumores,
en particular retinoblastomas, neurofibromas y hemangioblastomas. Los raros trastornos
familiares de las neoplasias endocrinas mltiples y los hamartomas mltiples se relacionan con
incremento de la incidencia de tumores de la hipfisis anterior y meningiomas, respectivamente.
En ocasiones tambin se informan glioblastomas y astrocitomas cerebrales en ms de un
miembro de una familia, pero el estudio de esas familias an no descubre un factor gentico
identificable. Slo en los gliomas que se acompaan de neurofibromatosis y esclerosis tuberosa
y en el hemangioblastoma cerebeloso de la enfermedad de von Hippel-Lindau se cuenta con
pruebas importantes de un aspecto hereditario determinante.
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un ciclo de duplicacin sin limitaciones (Levine). El producto vrico se denomina oncogn debido
a esa capacidad para transformar el genoma celular; estos oncogenes inmortalizan, por decirlo
de alguna manera, la clula estimulada para que forme un tumor. (2)
Caractersticas moleculares y genticas: Todas las ideas anteriores se han propagado en los
estudios del genoma humano, que llevaron a identificar ciertas aberraciones cromosmicas
relacionadas con los tumores del sistema nervioso. De esos estudios surgi el concepto que
seala que la biognesis y progresin de tumores del encfalo son consecuencia de defectos en
el control del ciclo celular. Ciertos defectos moleculares predisponen a gnesis tumoral; otros
sustentan la progresin subsecuente y la transformacin maligna acelerada. En efecto, este
modelo presupone la adquisicin de mltiples defectos con el tiempo. En algunos casos, la
predisposicin inicial es un defecto gentico que se hereda por transmisin de la lnea germinal
y los fenmenos adicionales surgen como lesiones genticas somticas. Por lo regular, estas
mutaciones hereditarias slo afectan una de las dos copias del gen supresor del tumor. Esta
mutacin no causa cncer por s misma. Sin embargo, si la segunda copia del gen adquiere una
mutacin (p. ej., por una toxina qumica o radiacin), se pierde la funcin de supresin tumoral
del gen y se torna probable la transformacin cancerosa de la clula.
1.5.-FISIOPATOLOGA
Es posible que con el crecimiento tumoral se compriman las vnulas del tejido cerebral
adyacente al tumor, lo que da por resultado elevacin de la presin capilar, sobre todo en la
sustancia blanca cerebral. El crecimiento lento de la mayor parte de los tumores permite la
adaptacin del encfalo a los cambios del flujo sanguneo cerebral y la PIC. Los mecanismos de
compensacin slo fallan en las etapas avanzadas del crecimiento tumoral y tanto la presin del
CSF como la PIC se elevan, y como consecuencia una reduccin extensa del flujo sanguneo y el
riego cerebral. En su forma ms grave, esta isquemia global causa la muerte del cerebro. El
tumor empieza a desplazar los tejidos una vez que la presin se incrementa en un
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La actividad craneal tiene un volumen restringido y que los tres elementos que contiene, el
encfalo (cerca de 1 200 a 1 400 ml), el lquido cerebroespinal (CSF; 70 a 140 ml) y la sangre (150
ml), son hasta cierto punto incompresibles, en particular el parnquima cerebral, y que cada uno
est sujeto a desplazamiento por una lesin expansiva. De acuerdo con la doctrina de MonroKellie, el volumen total de los tres elementos es constante y cualquier incremento en el volumen
de uno se produce a expensas de uno o ambos de los restantes. Aumentos pequeos del
volumen del cerebro no incrementan de inmediato la PIC gracias a un efecto amortiguador
compensador en el que el CSF se desplaza de la cavidad craneal al conducto raqudeo. Hay una
deformacin menor del cerebro y un estiramiento limitado de las envolturas durales
relativamente inflexibles, en especfico la hoz del cerebro (entre los hemisferios) y la tienda
(entre estos ltimos y el cerebelo). Una vez que se agotan estas medidas compensadoras, una
masa dentro de un compartimiento dural origina desplazamiento o herniacin del cerebro de
ese compartimiento a uno adyacente. El tumor que crece en una parte del encfalo comprime
el tejido enceflico y desplaza el CSF y la sangre; la PIC se incrementa una vez que se llega al
lmite de esa acomodacin. La elevacin de la PIC y la presin periptica alteran el transporte
axnico en el nervio ptico y el drenaje venoso desde la cabeza del nervio ptico y la retina, lo
que se manifiesta como papiledema.
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compartimiento determinado del cerebro; por ltimo sobreviene un desplazamiento de los

tejidos a cierta distancia del tumor, lo que ocasiona los signos falsos de localizacin. De hecho,
las hernias transtentoriales, los signos corticoespinales paradjicos de Kernohan y Woltman, las
parlisis de los nervios craneales abductor y oculomotor y la hidrocefalia secundaria se
describieron originalmente en casos de tumores (vase ms adelante Desplazamientos y
hernias del encfalo).
1.6.-EDEMA CEREBRAL
Es un aspecto sustancial del crecimiento tumoral, pero tambin es importante en otros
trastornos enceflicos como traumas, infarto masivo, hemorragia, absceso, hipoxia y otros
estados txicos y metablicos.
El edema vasgeno es el tipo que se observa en la vecindad de los crecimientos tumorales y

otros procesos localizados, as como en la lesin ms difusa de los vasos sanguneos (p. ej.,
encefalopata por plomo, hipertensin maligna). Casi se limita a la sustancia blanca y se
evidencia mediante atenuacin disminuida en el rastreo por tomografa por computadora (CT)
y mediante hiperintensidad de las imgenes T2 de resonancia magntica (MRI). Se cree que la
permeabilidad de las clulas endoteliales capilares aumenta, de modo que las protenas del
plasma entran en los espacios extracelulares (fig. 1.1A). La permeabilidad incrementada se
atribuye a un defecto de las uniones apretadas de las clulas endoteliales, pero las pruebas con
que se cuenta en la actualidad indican que el aumento del transporte vesicular a travs de las
clulas endoteliales es un elemento de mayor importancia. Factores trasudativos
microvasculares, como proteasas liberadas por las clulas tumorales, contribuyen al predominio
del edema vasgeno al debilitar la barrera hematoenceflica y permitir el paso de protenas de
la sangre. Los pequeos fragmentos protenicos que se generan mediante la actividad de
proteasas ejercen efectos vasgenos conforme se extienden por la sustancia blanca del
encfalo. sta es la base propuesta para la tumefaccin regional, llamada tambin edema
cerebral localizado, que rodea al tumor.
An no se comprende bien la causa de la vulnerabilidad particular de la sustancia blanca al
edema vasgeno; es probable que su organizacin estructural laxa ofrezca menos resistencia al
lquido bajo presin que la sustancia gris. Asimismo, es posible que se relacione con las
caractersticas morfolgicas especiales de los capilares de la sustancia blanca.
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Durante mucho tiempo se reconoci que los trastornos que producen edema perifrico, como
hipoalbuminemia e incremento de la presin venosa general, no tienen un efecto semejante
sobre el encfalo. En contraste, las lesiones que alteran la barrera hematoenceflica producen
tumefaccin rpida del tejido enceflico. Klatzo especific dos categoras de edema: vasgeno
y citotxico. Fishman aade una tercera, que denomina intersticial. Un ejemplo del ltimo es el
edema que ocurre con la hidrocefalia obstructiva, en especial cuando se pierde el recubrimiento
ependimario y se filtra CSF hacia los tejidos periventriculares en el espacio entre las clulas y la
mielina. La mayora de los neuropatlogos emplea el trmino intersticial para referirse a
cualquier aumento del compartimiento intercelular extravascular del encfalo; esto incluira el
edema vasgeno y el edema intersticial de Fishman.
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Por el contrario, en el edema citotxico todos los elementos celulares (neuronas, gla y clulas
endoteliales) se embeben de lquido y se hinchan, con la reduccin correspondiente del espacio
del lquido extracelular.
Figura 1.1: A, representacin esquemtica de los astrocitos y las clulas endoteliales de la pared
capilar en el estado normal (arriba) y en el edema vasgeno (abajo). La permeabilidad
incrementada en el edema vasgeno se debe en parte a un defecto de las uniones endoteliales
apretadas, pero sobre todo al transporte vesicular activo a travs de las clulas endoteliales. B,
edema celular (citotxico); se observa tumefaccin de las clulas endoteliales, gliales y
neuronales a expensas del espacio del lquido extracelular del encfalo. (Tomada de Fishman,
con autorizacin.)
1.7.-HERNIACIONES DEL ENCFALO

Las lesiones cerebrales grandes, destructivas y que ocupan mucho espacio, como hemorragia,
tumor, absceso o infarto, alteran la conciencia en dos formas. Una consiste en la extensin
directa de la lesin en el diencfalo y mesencfalo. La otra, por mucho la ms frecuente, se basa
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Debido a que ocurre un movimiento de agua del compartimiento extracelular al intracelular, hay
relativamente poco efecto de masa, muy opuesto a lo que se presenta con el escape vascular
del edema vasgeno. Tpicamente, este edema celular ocurre con una lesin hipxica e
isqumica. La supresin de oxgeno origina una falla de la bomba de sodio dependiente de ATP
dentro de las clulas; se acumula sodio en ellas y a continuacin agua (fig. 1.1B). Es preferible
el trmino edema celular a edema citotxico porque destaca el movimiento inico intracelular
y no la implicacin de un factor txico. En la forma pura, suele deberse a hipoxia, pero tambin
puede ser una complicacin de la hipoosmolalidad aguda del plasma, como en la hiponatremia
dilucional, la encefalopata heptica aguda, la secrecin inapropiada de hormona antidiurtica
o el sndrome de desequilibrio osmtico de la hemodilisis.
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en el desplazamiento lateral y hacia abajo de las estructuras subtalmicas y superiores del tallo
cerebral, con o sin herniacin de la parte medial del lbulo temporal (uncus, hipocampo) a travs
y por debajo de la abertura del tentorio. Una consecuencia del desplazamiento lateral es que la
parte alta del mesencfalo, en particular el pednculo cerebral, es aplastado contra el borde
libre opuesto del tentorio (al doblez resultante del borde lateral del pednculo cerebral se le
conoce como muesca de Kernohan o fenmeno de Kernohan-Woltman), lo que da lugar a un
signo de Babinski ipsolateral en la lesin hemisfrica. La arteria cerebral posterior tambin se
comprime en el borde del tentorio y esto causa infarto hemorrgico del lbulo occipital
ipsolateral.
Deduciendo que las lesiones destructivas unilaterales de los hemisferios, como infartos o
hemorragias, no causan coma a menos que induzcan cierto grado de efecto de masa, casi
siempre de aparicin tarda, lo que comprime de manera secundaria la porcin superior del tallo
cerebral. Existen excepciones en las cuales los pacientes con infartos masivos que afectan el
territorio de la arteria cartida interna se encuentran somnolientos desde la aparicin del
edema cerebral o antes, pero lo ms frecuente es que se encuentren simplemente apticos con
una tendencia a mantener los ojos cerrados, estado que se puede confundir con estupor.
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El trmino herniacin, como en neurologa y neurociruga, se refiere a la luxacin de una porcin

del hemisferio cerebral o cerebeloso de su posicin normal hacia un compartimiento adyacente,
un fenmeno que es obvio en la mesa de necropsias y puede apreciarse mediante imgenes
cerebrales. En consecuencia, las herniaciones se conocen como transfalcianas (a travs de la
hoz) o transtentoriales (por la abertura tentorial), o se denominan segn la estructura
desplazada (cerebelosa, uncal, etc.). Las herniaciones entre compartimientos durales se ilustran
en la figura 1.2. Plum y Posner, continuando con las observaciones anteriores de McNealy y
Plum, subdividieron los desplazamientos del tallo cerebral por las masas supratentoriales en dos
grupos: un sndrome central con desplazamiento hacia abajo y compresin bilateral de la
porcin superior del tallo cerebral y un desplazamiento unilateral con herniacin de la porcin
medial del lbulo temporal, en particular del giro uncal en la abertura tentorial. Ambos son tipos
de herniacin transtentorial.
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Figura 1.2: Representacin esquemtica de herniaciones del cerebro entre compartimientos

durales. 1) Transfalcial, 2) uncal-parahipocmpico transtentorial, 3) amigdalino cerebeloso y 4)
horizontal, que causan fenmeno de escotadura de Kernohan-Woltman. Las herniaciones se
muestran en azul.
La herniacin subfalcicular, en la que se empuja la circunvolucin (giro) cingular abajo de la hoz,

ocurre con frecuencia, pero se sabe poco sobre sus manifestaciones clnicas, excepto que suele
haber oclusin de una arteria cerebral anterior e infarto del lbulo frontal. La herniacin
cerebelo-agujero occipital o cono de presin, descrita por Cushing en 1917, consiste en el
desplazamiento hacia abajo de las partes mediales inferiores de los hemisferios del cerebelo
(sobre todo los paraflculos o amgdalas ventrales) a travs el agujero occipital atrs de la
mdula cervical. El desplazamiento puede ser bilateral o, en casos de lesin cerebelosa de un
lado, ipsolateral. El desplazamiento bilateral suele resultar de un tumor calloso-frontal colocado
centralmente o de tumefaccin general del encfalo y se acompaa del desplazamiento hacia
abajo del tallo cerebral. Tambin puede acompaarse de herniaciones lbulo temporal-tentorial
bilaterales. Las manifestaciones clnicas de la hernia cerebelosa hacia abajo estn menos bien
delineadas que las de la hernia tentorial del lbulo temporal. Cushing consider que los signos
tpicos de hernia cerebelosa consistan en crisis de extensin tnica y arqueamiento del cuello y
el dorso, y extensin y rotacin interna de las extremidades, con alteraciones respiratorias,
irregularidades cardiacas (bradicardia o taquicardia) y prdida del conocimiento. Otros signos
de los tumores que evolucionan de manera subaguda son dolor en el cuello, cuello rgido,
inclinacin de la cabeza, parestesias en los hombros, disfagia y prdida de los reflejos tendinosos
en los brazos. Es difcil identificar los signos que se deben a la propia hernia cerebelosa y los que
se relacionan con los efectos de la PIC y la hidrocefalia. Cabra sugerir que la inclinacin de la
cabeza, el cuello rgido, el arqueamiento cervical y las parestesias sobre los hombros son
atribuibles a la hernia, y que los espasmos extensores tnicos de las extremidades y el cuerpo
(las llamadas sacudidas cerebelosas) y el coma se deben a los efectos de compresin de la lesin
cerebelosa sobre los elementos bulbares o los de la hidrocefalia sobre los elementos de la parte
alta del tallo cerebral. En todo caso, el paro respiratorio es la consecuencia ms temida y a
menudo mortal de la compresin bulbar. Puede ocurrir de manera repentina, sin los signos
mencionados. Las partes herniadas de la cara inferior del cerebelo pueden sufrir necrosis y
edema por infarto, lo que incrementa la compresin bulbar.
El conocimiento de los efectos de la PIC elevada, el edema vasgeno localizado y los
desplazamientos de los tejidos y hernias son indispensables para comprender la conducta clnica
de las neoplasias intracraneales y las lesiones expansivas de cualquier tipo. A menudo los
sntomas de los tumores intracraneales se relacionan ms con estos efectos que con la invasin
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La presin por una masa dentro de cualquiera de los compartimientos durales causa
desviaciones o herniacin del tejido enceflico hacia un compartimiento adyacente en el que es
ms baja la presin. Las tres herniaciones bien conocidas son: subfalcicular, transtentorial y
cerebelo-agujero occipital, y hay varias menos familiares (cerebelo-tentorial hacia arriba,
dienceflica-silla turca y fosa frontal orbitaria-craneal media). Otro tipo es la herniacin del
encfalo tumefacto a travs de una abertura en la bveda craneal, relacionada con una lesin u
operacin craneoenceflica (transcalvaria).
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o destruccin de las estructuras neurolgicas por el tumor. Diversos signos de localizacin falsos
(parlisis unilateral o bilateral del nervio abductor, cambios pupilares, signos ipsolaterales o
bilaterales del fascculo corticoespinal, etc.) tambin se atribuyen a estos cambios mecnicos y
desplazamientos tisulares.
2.-TUMORES INTRACRANEALES:
Los tumores intracraneales ms frecuentes en el adulto son los metstasicos. Entre los tumores
cerebrales primarios, destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral
primario ms frecuente en mayores de 20 aos). En los adultos, los tumores ms frecuentes son
supratentoriales, y la mayora de ellos (al menos 80%) son de estirpe glial (astrocitomas,
oligodendrogliomas y glioblastomas). En segundo lugar se encuentran los meningiomas.
Las neoplasias intracraneales son, despus de las leucemias, los procesos malignos ms
frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia slida ms frecuente en este grupo de
edad, los tumores ms frecuentes asientan en la fosa posterior (meduloblastoma, ependimoma,
astrocitoma qustico de cerebelo, astrocitoma piloctico de tronco) y son muy raros, al revs que
en los adultos, tanto los gliomas malignos como las metstasis. Otros tumores relativamente
raros como los de clulas germinales o craneofaringiomas son tambin habitualmente
peditricos.
Los tumores cerebrales malignos slo representan el 1% de los cnceres en general pero son,
sin embargo, la segunda causa de muerte en los nios y la quinta en los adultos, lo que refleja
su agresividad y escasas posibilidades teraputicas. (5)
El enfoque pronstico de estos tumores depende de algunas variables importantes: la
histopatologa del tumor, su localizacin anatmica, extensin de la reseccin, edad del paciente
y estado neurolgico del mismo.
El tipo histolgico y el grado tumoral son los factores pronsticos histolgicos ms importantes.
NEUROLOGA
Es aconsejable seguir la clasificacin internacional de la OMS (2007), de aplicacin universal y

que incluye aspectos de gran relevancia pronostica. Cuadro 2.1; 2. 2; 2. 3 y 2. 4; Figura 2.1.
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NEUROLOGA
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PARANEOPLASICOS
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PARANEOPLASICOS
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SINDROMES CLINICOS, DIAGNOSTICOS Y TRATAMIENTO GENERAL

Muchas de las manifestaciones clnicas de los tumores cerebrales son comunes con las de
cualquier otro proceso expansivo por ser capaces de producir HTIC, hernias cerebrales e
hidrocefalia. (5)
La presentacin clnica de los tumores va con la localizacin y la velocidad de crecimiento. Puede
ir desde el comienzo sbito, como un ictus cerebral por hemorragia o necrosis intratumoral de
un glioblastoma o de una metstasis, hasta la historia de muchos aos de sordera e inestabilidad
de un schwannoma del acstico.(5)
La cefalea se debe a la fraccin o distorsin de las estruauras sensibles intracraneales, como las
meninges, los senos venosos o los propios nervios craneales, y tambin a la hidrocefalia y a la
HTIC. Los tumores de la fosa craneal anterior y media irritan ramas trigeminales, y la cefalea,
cuando es localizada, se suele referir hacia la regin frontotemporal. Los tumores de la fosa
posterior irritan ramas de las races cervicales, por lo que el dolor tiende a localizarse en la nuca
y en el cuello. Las caractersticas atribuidas clsicamente a la cefalea debida a un tumor
intracraneal como el predominio nocturno o al levantarse por la maana, la de agravarse con
las maniobras de Valsalva o los cambios de posicin de la cabeza, son ciertas, pero estn
NEUROLOGA
Los tumores producen tres rdenes de sntomas y signos: los generales (no localizadores), tales
como cefalea, convulsiones o cambios psquicos, papiledema, sndromes que muestran
evidencia de aumento de la presin intracerebral; los sndromes topogrficos (localizadores), y
los falsos signos de localizacin (como la parlisis del VI par, etc.) .
2015
PARANEOPLASICOS
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presentes en una pequea parte de los casos. En la mayora de los pacientes la cefalea tiene
unas caractersticas inespecficas. (5)
Los tumores de crecimiento relativamente lento en los hemisferios cerebrales y cerebelosos o
en el fronco cerebral producen los sndromes topogrficos correspondientes. Un caso particular
es el de los tumores intraventriculares o yuxtaventriculares, como el quiste coloide del III
ventrculo, los papilomas de plexos, el pinealoma o el meduloblastoma, que bloquean muy
precozmente el flujo del LCR y producen rpidamente hidrocefalia e HTIC con pocos signos de
localizacin. En algunos de estos casos el bloqueo puede ser intermitente, dependiente de la
postura de la cabeza (p. ej., el decbito agrava la cefalea y produce vmitos, mientras que se
alivia en cuclillas o sentado con la cabeza entre las rodillas). Algunas de estas crisis de HTIC por
bloqueo del LCR pueden ser brutales y conducir al enclavamiento en el agujero occipital y a la
muerte sbita del paciente. (5)
NEUROLOGA
Otros tumores producen sndromes topogrficos relativamente fciles de identificar como los
de la regin selar o supraselar (cuadro 2.5), de la porcin media de la base del crneo (cuadro
2.6), del agujero occipital (cuadro 2.7), del ngulo pontocerebeloso (cuadro 2.8), de la regin
pineal (cuadro 2.9), de la cisura-ala esfenoidal (cuadro 2.10), del tronco cerebral (cuadro 2.11) o
del cerebelo (cuadro 2.12), los tumores hemisfricos producen tres rdenes de sntomas y
signos (cuadro 2.13): crisis epflpticas, cambios conductuales y signos focales. La HTIC aparece
relativamente tarde. Las crisis epilpticas suelen tener un origen focal, que es muy orientador
de la localizacin del tumor. Los cambios psquicos y conductuales son ms frecuentes en los
tumores frontotemporales o profundos (dienceflicos). Los tumores en ottas partes de los
hemisferios producen sndromes topogrficos segn su localizacin (frontal, temporal, parietal,
occipital). Los tumores del cuerpo calloso, en especial los gliomas malignos de rpido
crecimiento, producen escasos signos de localizacin, y predominan los sntomas y signos
inespecficos como torpor mental, somnolencia, alteracin de la marcha y del control
esnteriano. En ocasiones es posible demostrar algn signo de desconexin del cuerpo calloso,
como el signo de la mano ajena.
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PARANEOPLASICOS
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NEUROLOGA
La paresia unilateral o bilateral del VI par puede ser un falso signo de localizacin y no indica
que el proceso expansivo est en su trayecto o en la fosa posterior, sino que traduce el
sufrimiento del nervio por estiramiento debido a la HTIC. Otros pares craneales como el V o el
VII pueden dar signos o sntomas de sufrimiento a distancia por procesos expansivos
supratentoriales con HTIC. La paresia del III par ipsilateral a un proceso expansivo supratentorial
es secundaria a la compresin del nervio por la hernia del hipocampo, aunque tambin es
posible que se produzca por las lesiones intraaxiales que determina la hernia. Es muy raro que
ocurra en ausencia de otros signos graves de lesin supratentorial (como hemipleja progresiva
con baja del nivel de consciencia). Otros dos sntomas que pueden inducir a confusin son la
ataxia de la marcha de los tumores frontales, que puede hacer pensar en un tumor de la fosa
posterior, y la hemiparesia homolateral a un proceso expansivo hemisfrico, debida al
sufrimiento de la va corticoespinal en el pednculo cerebral contralateral comprimido por el
desplazamiento de la lnea media contra la tienda del cerebelo.
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NEUROLOGA
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NEUROLOGA
Cuadro 2.13: procesos expansivos hemisfricos
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PARANEOPLASICOS
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El tratamiento general de los tumores es la ciruga (que puede ser curativa por s sola en los
tumores bien delimitados) combinada o no con quimioterapia y radioterapia segn los
diferentes tipos de tumor.
Los tratamientos dirigidos a modificar el ciclo celular o la angiognesis, la terapia gnica o la
terapia oncoltica viral estn en fase de desarrollo. Bevazizumab, un inhibidor de la angiognesis,
ya se ha aprobado para las recidivas en los gliomas malignos. Tambin las vacunas contra el
tumor se han comenzado a utilizar en algunos centros.
Entre las medidas generales se pueden considerar numerosos tratamientos sintomticos o de
complicaciones no especficas como la HTIC, el edema, las crisis convulsivas, el dolor, las crisis
de delirium o estados confusionales, etc,. Por ejemplo, el edema cerebral es, casi siempre, de
tipo vasognico y responde a los corticoides. Muchos tumores producen hidrocefalia obstructiva
y es preciso instalar una vlvula de derivacin o hacer una ventriculostoma.
En el tratamiento de las crisis convulsivas va ganado posiciones el levetirazetam como primera
opcin, por su eficacia y falta de interacciones con los otros frmacos, pero a menudo es preciso
emplear otros frmacos antiepilpticos. Los estados confusionales o el dolor se tratan con las
medidas apropiadas a cada caso.
TUMORES METASTSICOS DEL SNC

Son los tumores ms frecuentes del SNC.
Ocurren principalmente en adultos y son poco frecuentes en la infancia.
Origen ms frecuente: Adultos: Cerebrales: Pulmn, mama, piel/melanoma, rin y
colon Epidurales espinales: Mama, pulmn, prstata y linfomas.
Nios: Leucemia, linfoma, osteosarcoma, rabdomiosarcoma y sarcoma de Ewing.
Tumores que ms metastatizan en cerebro

- Mayor tendencia: melanoma.
- Hombres: cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell (fuente ms frecuente de
metstasis).
- Mujeres: cncer de mama.
- Otros: cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Nios: neuroblastoma.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el cncer de ovario, el linfoma de
Hodkin, ni el cncer de mama si ha metastatizado en hueso.
NEUROLOGA
Localizacin:
Se localizan generalmente a nivel de la unin corticosubcortical de los hemisferios cerebrales
(80 %) y, menos frecuentemente, en los hemisferios cerebelosos (1 5%, procedentes sobre todo
del tracto digestivo y aparato genitourinario).
An as, representan el tumor ms frecuente en la fosa posterior del adulto. Pueden ser lesiones
solitarias (mayor tendencia en el caso de las de mama y rion) o mltiples (como en el caso de
las metstasis de pulmn o de las del melanoma).
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PARANEOPLASICOS
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Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan
como lesiones hipodensas delimitadas por
un halo hipercaptante (captacin en anillo)
y edema perilesional. Figura 2.2
Diagnstico diferencial con:
Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral
primario
y
abscesos
(incluyendo
toxoplasmosis cerebral).
Tratamiento
- Medidas generales: dexametasona, para
reducir el edema. Anticonvulsivantes si aparecen crisis.
- Especfico:
Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis cerebrales.
Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy especficos), con escasa o nula
afectacin sistmica y accesibles.
Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos como el cncer de pulmn de clulas
pequeas, cncer de mama y tumores de clulas germinales.
PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS:
Astrocitoma
Son las neoplasias intracraneales
primarias ms frecuentes, y derivan de la
astrogla. 4 grados: I: variantes de
pronstico excelente, II: astrocitoma, III:
astrocitoma anaplsico, IV: glioblastoma
multiforme (el ms sangrante de los
tumores primarios).
NEUROLOGA
GLIOMAS:
Los gliomas son las neoplasias cerebrales
que derivan de las clulas gliales. Son los
tumores primarios del sistema nervioso
central
ms
predominantes,
especialmente los tumores astrocitarios
ms agresivos (glioblastoma multiforme).
En la Tabla 2.14 se resume la clasificacin
actual de los gliomas (OMS 2007).
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PARANEOPLASICOS
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El tumor ms maligno correspondena al glioblastoma multiforme (CBM). Los gliomas malignos

estn muy vascularizados y expresan en gran cantidad el VECE (factor de crecimiento del
endotelio vascular).
Los astrocitomas pilocticos tienen preferencia por el nervio ptico (sobre todo en la
neurofibromatosis tipo 1 [NFl]), diencfalo, tronco cerebral y cerebelo. Ocurren sobre todo en
los nios y su crecimiento es relativamente circunscrito y muy lento.
Los astrocitomas subependimarios de clulas gigantes son caractersticos de la esclerosis
tuberosa. Su aspecto histolgico recuerda a los astrocitomas gemistocticos, pero son
biolgicamente muy benignos (grado I).
Los astrocitomas hemisfricos suelen ser nicos, pero se extienden difusamente por diversas
estructuras. Hay varios subtipos (fibrilares, protoplsmicos, gemistocticos, etc.), que
frecuentemente coexisten en el mismo tumor. La variedad gemistoctica se maligniza en el 80%
de los casos. El xantoastrocitoma pleomrfico se confunde a menudo con un glioblastoma, pero
su grado de malignidad suele ser menor (II o III). Puede haber tumores mixtos con reas de
oligodendroglioma. La variedad de tumor glial con infiltracin difusa de al menos tres lbulos en
uno o ambos hemisferios cerebrales se denomina gliomatosis cerebri.
El diagnstico se hace por la imagen. Los astrocitomas

ms benignos producen una imagen hipodensa en la TC que no se realza con el contaste por su
escasa vascularizacin. Conforme el grado de malignidad es mayor, aumenta la probabilidad de
que el astrocitoma tenga reas hiperdensas, tanto espontneamente como con el contaste.
Muchos astrocitomas anaplsicos ofrecen una imagen
qustica con una pared gruesa, nodular e irregular que
capta contraste, tanto en la TC como en la RM.
Oligodendrogliomas
Crecen con ms frecuencia en los lbulos frontales y
temporales y son muy raros en el tronco, cerebelo y
mdula. Suelen formar masas relativamente bien
delimitadas y de aspecto homogneo, rara vez con zonas
NEUROLOGA
El glioblastoma multiforme (GBM, tumores grado IV) es

el tumor glial ms frecuente en edades avanzadas. Edad
media de presentacin es 53 aos, son mas frecuentes
en los hombres. Crece en cualquier punto del neuroeje,
ms a menudo en los hemisferios cerebrales, pero
tambin en el tronco y mdula. Es altamente infiltrante
y destructivo con zonas combinadas de degeneracin
qustica, necrosis y hemorragias, de ah el calificativo de
multiforme por su aspecto abigarrado tanto
macroscpica
como
microscpicamente.
Caractersticamente muestra realce an anillo tras las
administracin de contraste.
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PARANEOPLASICOS
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qusticas o hemorrgicas. Estn formados por unas clulas redondeadas, que parecen tener el
citoplasma vaco con un ncleo pequeo hipercromico en el centro, con aspecto de huevo
frito. Figura 2.4
Tienen una gran tendencia a calcificarse, son los que ms cursan con convulsiones. La
supervivencia a los 5 aos es mayor al 50%. Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico
en la 5ta dcada de la vida. Afecta con ms frecuencia a varones. Su localizacin ms frecuente
es el lbulo frontal.
La TC evidencia una lesin hipodensa con reas qusticas y de calcificacin, que no suele captar
contraste intravenoso. El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica ms quimioterapia
(PCV: procarbacina, vincristina); en el caso de los oligodendrogliomas anaplsicos, se puede
asociar radioterapia.
Ependimomas
Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en localizaciones caractersticas: en los
nios, dentro de los ventrculos (ms frecuentes en el IV), y en los adultos, en el canal vertebral
(ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados ependimomas del filum terminale). Pueden
metastatizar por lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
Afectan generalemente a nios. Crecen formando estructuras con una cavidad en el centro
(rosetas) o bien crecen rodeando un vaso (seudortosetas). El ependimoma es un tumor con
tendencia a sangrar y puede ser causa de hemorragia subaracnoidea, especialmente la variedad
mixopapilar de la cola de caballo.
Buen pronstico, sobre todo si se pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la
supervivencia a los 5 aos es del 80%.
PAPILOMA DE PLEXOS COROIDEOS
Suelen ser tumores benignos. Son ms frecuentes en nios (2/3 de los casos), localizados
generalmente a nivel de los ventrculos laterales. En adultos (1/3 de los casos), se localizan
preferentemente a nivel infratentorial, en el cuarto ventrculo.
NEUROLOGA
Hay una variedad maligna (carcinoma de plexos) muy rara. Tienen abundantes calcificaciones,
que son visibles en la neuroimagen. Es un tumor con capacidad para diseminarse por el LCR. Se
manifiesta por hidrocefalia e HTIC; la hidrocefalia es principalmente obstructiva, aunque se ha
postulado que podra haber una hipersecrecin de LCR por el propio papiloma. En general son
benignos y extirpables quirrgicamente de manera radical. (6)
2015
PARANEOPLASICOS
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TUMORES EMBRIONARIOS
Este grupo de tumores, en general
malignos y agresivos, est constituido por
neoplasias
de
clulas
primitivas
pluripotenciales en su diferenciacin, e
incluye
el
meduloepitelioma,
el
ependimoblastoma, los neuroblastomas
(centrales, perifricos y del epitelio
olfatorio),
los
tumores
neuroectodrmicos primitivos y el
meduloblastoma.
Dentro de los tumores embrionarios, destacan los tumores neuroectodrmicos primitivos
(PNET), cuyas clulas muestran tendencia a la diferenciacin neuronal o glial. Los PNET se
clasifican en infratentorial o meduloblastoma, que es el tumor embrionario ms frecuente, y los
PNET supratentoriales.
Meduloblastoma (PNET infratentorial):
Es un tumor caracterstico de la infancia ms
frecuente en hombres. Crece exclusivamente en el
cerebelo. El 80% corresponden a la variante clsica y
el 20% a la desmoplsica. La variante clsica crece en
el vermis, es ms infiltrativa y se disemina ms por el
LCR. La desmoplsica crece ms en los hemisferios,
forma ndulos y es menos invasiva.
Histolgicamente, son caractersticas las formaciones
en "roseta de Homer-Wright", aunque no son
patognomnicas porque tambin pueden aparecer
en el resto de tumores embrionarios (Figura 2.4).
En general, los PNET supratentoriales tienen peor pronstico y diferentes alteraciones genticas
que el meduloblastoma.
TUMORES NEURONALES
Este grupo incluye dos variedades principales, el gangliocitoma y el neurocitoma central, que
son tumores bien localizados formados por clulas de diferenciacin neuronal. La variedad de
gangliocitoma displsico del cerebelo se observa en la enfermedad de Lhermitte-DuclosCowden (consiste en un gangliocitoma difuso de cerebelo.)
NEUROLOGA
PNET supratentoriales
Dentro de los PNET supratentoriales, existen dos tipos de tumores: el neuroblastoma cerebral y
el ganglioneuroblastoma. Se caracterizan porque el neuroblastoma muestra diferenciacin
neuroblstica y el ganglioneuroblastoma, diferenciacin neuronal.
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PARANEOPLASICOS
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Gangliocitoma y ganglioglioma
Son tumores bien diferenciados, de crecimiento lento, compuestos por clulas neuronales
neoplsicas solas (gangliocitoma) o en combinacin con clulas gliales atpicas (ganglioglioma).
Son propios de la infancia o adultos jvenes, muy epileptognicos, con tendencia a las
calcificaciones, y su localizacin ms frecuente es el lbulo temporal, aunque pueden aparecer
en otras localizaciones como la mdula espinal, el tronco del encfalo, el cerebelo, la regin
pineal, etctera. El tratamiento de eleccin es la ciruga, teniendo buen pronstico, sobre todo
en relacin con la reseccin quirrgica completa.
Neurocitoma central
Se trata de un tumor que se origina habitualmente en el septum pellucidum y se localiza
generalmente en el sistema ventricular lateral en la regin del foramen de Monroo en el tercer
ventrculo. Es propio de adultos jvenes.
Se observan a menudo calcificaciones, y en el estudio anatomopatolgico, rosetas.El
tratamiento de eleccin es la ciruga.
MENINGIOMAS
Es el segundo tumor intracraneal ms
frecuente (20%), el ms frecuente de los
extraparenquimatosos y el ms frecuente
encontrado en las autopsias. sobre todo en
las mujeres. Derivan de las clulas de las
granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la
duramadre, pueden invadir el crneo, pero
no suelen invadir el cerebro. Tienen
tendencia a la calcificacin (cuerpos de
Psammoma).
Figura 2.5. Meningioma.
Son tumores que inciden ms en mujeres en

la quinta y sexta dcada (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/
estrgenos).
Clnica segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia

normotensiva; en el ala menor del esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms
atrofia ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el foramen magno hay que hacer
diagnstico diferencial con la ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis venosa profunda.
NEUROLOGA
Localizacin parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebeloso y a lo largo de la

pared dorsal de la mdula espinal.
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PARANEOPLASICOS
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Diagnstico: En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base en la duramadre y

captacin homognea de contraste, redondeada. Son de crecimiento lento y buen pronstico
en general.
Tratamiento: La reseccin total es curativa, si no es posible la radioterapia disminuye el nmero
de recurrencias (la quimioterapia no aporta ningn beneficio.
SCHWANOMAS
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nerviosas, ms frecuentes del VIII par
craneal (denominado neurinoma del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto el II par (tiene oligodendrogla,
no clulas de Schwann). Los schwannomas del VIII par crecen en el punto de unin de la
aracnoides con la vaina de las clulas de Schwann, casi siempre en el interior del conducto
auditivo intemo (CAI). Es un tumor redondeado y encapsulado.
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel del ngulo pontocerebeloso, por lo
que hay que hacer diagnstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides
en esa localizacin.
Tratamiento: Ciruga, y si no es posible radioterapia.
TUMORES DEL REA PINEAL
En la regin de la glndula pineal se pueden dar varios tipos de masas o tumores:
1. Los derivados de las clulas pineales (pineocitoma).
2. Tumores de tipo glial, como asttodtomas y glioblastomas.
3. Tumores derivados de clulas germinales (germinomas, carcinomas embrionarios y teratomas
maduros o inmaduros).
4.Tumores mesenquimales, como los meningiomas y los lipomas.
5. Quistes de varios tipos, simples de la propia pineal, aracnoideos, etc.
6. Heterotopias de tejido nervioso.
Clnica: Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentacin ms frecuente por

compresin del III ventrculo), sndrome de Parinaud.
NEUROLOGA
Los quistes simples de la pineal, los quistes aracnoideos, las heterotopias y los lipomas se
encuentran frecuentemente como hallazgo incidental en exploraciones practicadas por otro
motivo; con ello, no se debe crear una alarma injustificada en los pacientes por su carcter
benigno.
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PARANEOPLASICOS
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TUMORES HIPOFISARIOS
- Adenoma de hipfisis: por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH,
corticotrficos. Los ms raros son los adenomas productores de glucoprotenas (TSH, LH o FSH).
La combinacin ms frecuente es la secrecin de
GH y prolactina. Si no dan sntomas por secrecin
hormonal que permitan un diagnstico y
tratamiento precoz, su crecimiento da lugar a
macroadenomas que producen signos por
compresin,
inicialmente
hemianopsia
bitemporal, y posteriormente hiperprolactinemia
por compresin del tallo hipofisiario. La
expansin de la hipfisis por infarto o hemorragia
de estos adenomas puede dar lugar a una entidad
poco frecuente conocida como apopleja
hipofisiaria, que se manifiesta de forma brusca,
uni o bilateralmente con alteracin del campo
visual y oftalmopleja variable, cefalea, vmitos,
signos de irritacin menngea, disminucin del
nivel de conciencia, hipoglucemia e hipotensin.
Diagnstico: resonancia magntica, test
hormonales.
Tratamiento: si no existe dficit neurolgico o es
leve: observacin y corticoides. Si existe dficit:
descompresin quirrgica urgente.
TUMORES DE ORIGEN DISEMBRIOPLSICO
- Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localizacin es

supraselar. Es caracterstica la presencia de quistes y calcificaciones. Produce retraso del
crecimiento en nios, disfunciones endocrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intracraneal.
3.-TRANSTORNO PARANEOPLASICO
3.1 INTRODUCCION
Los Sndromes Paraneoplsicos (SP) representan un conjunto de sntomas que afectan a los
pacientes de cncer y que no pueden ser explicados por el efecto local del tumor, por el de
las metstasis ni por la elaboracin de hormonas propias del tejido del que procede el tumor.
NEUROLOGA
- Quiste coloide: tumor benigno del III ventrculo. Caractersticamente, produce hidrocefalia
aguda intermitente con los cambios posturales, por bloqueo de los agujeros de Monro.
2015
PARANEOPLASICOS
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Los sndromes paraneoplsicos neurologicos (SPN) que pueden afectar al sistema nervioso
central y neuromuscular son muy numerosos. Estos sndromes se denominan tambin "efectos
remotos" del cncer sobre el sistema nervioso, porque no estn en relacin con la invasin
tumoral sino con mecanismos inmunolgicos u otros an desconocidos. Son raros (menos del
1% de los cnceres los producen, y slo constituyen el 2 o 3% de las consultas en oncologa),
pero son importantes por varias razones. (7)
3.2 CARACTERISTICAS
1. Pueden preceder a la clnica del tumor primario y facilitar su diagnstico precoz.
2. El tratamiento de la neoplasia es, en la mayora de los casos, el mejor tratamiento del
sndrome paraneoplsico.
3. No deben confundirse con metstasis e inducir medidas de diagnstico o tratamiento
errneas.
4. Su tratamiento correcto, cuando es posible, puede aliviar a los pacientes de otro
sufrimiento aadido.
5. El conocimiento de la patogenia de estos sndromes puede permitir avanzar en la
comprensin de otras enfermedades ms comunes.
3.3. PATOGENIA
Los antgenos tumorales onconeural estn presentes en el tumor en todos los pacientes con
trastornos neurolgicos paraneoplsicos con anticuerpos positivos y en muchos pacientes sin
tales trastornos. Por otra parte, los genes para estos antgenos no estn mutados en clulas
tumorales. Por lo tanto, los sndromes neurolgicos paraneoplsicos no pueden atribuirse a la
poca frecuencia de expresin de los antgenos tumorales relevantes o a mutaciones en los genes
que codifican estos antgenos. El tumor es a menudo oculto, y el trastorno neurolgico
tpicamente precede al diagnstico del tumor. (8)
NEUROLOGA
Actualmente, se cree que la mayora o todos los trastornos neurolgicos paraneoplsicos son
inmunes (Fig. 1). El mecanismo implica la expresin ectpica por un tumor de un antgeno que
normalmente se expresa exclusivamente en el sistema nervioso. El antgeno tumoral es idntico
al antgeno neural, pero por razones desconocidas el sistema inmunolgico identifica como
extrao y provoca una respuesta inmunitaria. La respuesta inmunitaria controla el crecimiento
del cncer y en casos raros, lo oblitera. De cualquier modo, los anticuerpos y las clulas T
citotxicas especficas del antgeno del tumor no son suficientes para causar alteraciones
neurolgicas, a menos que crucen la barrera hematoenceflica para reaccionar con las neuronas
que expresan el antgeno onconeural.
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PARANEOPLASICOS
Figura 1. Patognesis
paraneoplsico
propuesta
de
Trastornos
28
Neurolgicos
3.4 ANTICUERPOS ONCONEURONALES

Aquellos que estn bien caracterizados desde el punto de vista molecular, con una
fuerte asociacin con el cncer (antianfifisina, anti-CV2 [CRMP5], anti-Hu [ANNA-1],
anti-Ma2, antirecoverina, anti-Ri [ANNA-2], anti-Yo [PCA-1]);
Aquellos que estn parcialmente caracterizados (ANNA-3, anti-mGluR1, anti-Tr, antiZic4, PCA-2)
Aquellos que se observan en procesos neoplsicos y no neoplsicos( antirreceptor de
acetilcolina [AchR], antinicotnico AchR, anti-VGCC,antiVGKC).
La especificidad del anticuerpo puede brindar alguna gua sobre la localizacin del tumor; por
ejemplo, los anticuerpos anti-HU se asocian ms frecuentemente con el cncer pulmonar de
clulas pequeas y pacientes femeninos con anticuerpos anti-Yo usualmente tienen un tumor
de ovario o mama. (9)
NEUROLOGA
Los anticuerpos onconeurales, se clasifican en tres categoras principales:
2015
PARANEOPLASICOS
29
Cuadro 1. Frecuencia de anticuerpos onconeuronales en transtornos paraneolpascios

neurologicos
3.5 CLASIFICACIN:
LOCALIZACIN
Encfalo y pares craneales
Mdula espinal
Ganglio de la raz dorsal
SNDROMES PARANEOPLSICOS
Encefalitis lmbica*
Encefalitis de tronco
Degeneracin cerebelosa*
Opsoclonus mioclonus *
Retinopata asociada al cncer
Neuritis ptica
Corea
Parkinsonismo
Mielopata necrosante
Mielitis inflamatoria
Enfermedad de motoneurona
Neuronopata motora subaguda *
Sndrome de la persona rgida
Neuronopata sensitiva*
NEUROLOGA
Clasificacin de los sndromes paraneoplsicos del sistema nervioso segn la topografa de la

lesin. (7)
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PARANEOPLASICOS
30
Nervios perifricos
Neuropata autonmica
Neuropata aguda sensitivomotora
Neuropata crnica sensitivomotora
Neuropata vascultica
Neuromiotona
Unin neuromuscular
Sndrome miastnico de Lambert-Eaton*
Miastenia gravis
Msculo
Polimiositis/dermatomiositis
Miopata necrosante
Miotona
* Los sndromes denominados clsicos. Son los que a menudo se asocian a una neoplasia
Relacion de los anticuerpos onconeuronales, los sindromes paraneoplasicos y los canceres

asociados. (7)
ANTICUERPOS
SNDROMES
Anticuerpos paraneoplsicos bien caracterizados
Anti-Hu
EMP, incluido encefalitis
de tronco,
lmbica,
cortical,
DCP,
mielitis,
neuronopata
sensitiva,
disfuncin
autonmica
Anti-Yo
DCP
Anti-Ri
Encefalitis de tronco, DCP, opsoclonomioclono
Anti-CV2
EMP, DCP, corea, uvetis, neuritis ptica,
neuropata perifrica
TUMORES
Anti-Ma2
Tumor de testculo, cncer de

pulmn no clula pequea,
otros
CPCP, mama
Antianfifisina
Sndrome de la persona rgida, EMP,

encefalitis lmbica, mielopata
Anticuerpos paraneoplsicos parcialmente caracterizados
Anti-Tr
DCP
Anti-Zic4
DCP
Anti-mGluR1
DCP
ANNA3
Varios SNPN del SNC
PCA2
Varios SNPN del SNC
Anticuerpos que ocurren con o sin tumores asociados
Anti-NMDAR
Encefalitis atpica
Anti-CKVD
Encefalitis lmbica, neuromiotona, otros
Mama, ginecolgicos
Mama, ginecolgico, CPCP
CPCP, timoma, otros
Linfoma de Hodgkin
CPCP
Linfoma de Hodgkin
CPCP
CPCP
Teratoma
Timoma, CPCP, otros
NEUROLOGA
Encefalitis lmbica/dienceflica, de tronco,

rara vez DCP
CPCP, otros
2015
PARANEOPLASICOS
31
Anti-CCVD
Anti-AchR
Anti-GAD
SMLE, DCP
CPCP
Miastenia grave
Timoma
Sndrome de la persona rgida, ataxia Timoma, otros
cerebelosa, encefalitis lmbica, otros
Anti-CKVD: anticanales de potasio dependientes del voltaje; Anti-CCVD: anticanales de calcio
dependientes del voltaje; Anti-AchR: antirreceptor de acetilcolina; Anti-GAD: anticuerpos
antidecarboxilasa del cido glutmico; AntiNMDAR: anticuerpos de los receptores N-metil-Daspartato; CPCP: cncer de pulmn de clulas pequeas; DCP: degeneracin cerebelosa
paraneoplsica; EMP: encefalomielitis paraneoplsica; SMLE: sndrome miasteniforme de
Lambert-Eaton; SNC: sistema nervioso central; SNPN: sndrome neurolgico paraneoplsico.
Anti-Tr se considera parcialmente caracterizado porque no se ha identificado el antgeno.
Cuadro 2. Caractersticas de los anticuerpos onconeurales (9)
Clsicamente se ha considerado que los SPN tienen una evolucin subaguda, llevando al
paciente en pocas semanas a una situacin muy incapacitante e irreversible que refleja una
prdida neuronal. Un ejemplo es la degeneracin cerebelosa paraneoplsica (DCP) asociada a
anti-Yo, donde existe una destruccin completa de las clulas de Purkinje del cerebelo. Otra
caracterstica tpica es la afectacin de forma sucesiva o simultnea de varias reas del sistema
nervioso (central y perifrico). Sin embargo, hay ejemplos de cuadros de inicio ictal, otros que
cursan de forma indolente y otros con un curso recidivante.
NEUROLOGA
3.6 CLINICA:
2015
PARANEOPLASICOS
32
Es importante reconocer los sndromes clsicos que en un elevado porcentaje tendrn un origen
paraneoplsico. No obstante, cada vez son ms frecuentes las descripciones de SNPN
clnicamente atpicos. Llegamos al punto de que prcticamente cualquier presentacin clnica
puede ser paraneoplsica. Y frecuentemente, ante un paciente sin diagnstico y agotadas las
posibilidades ms comunes, pensamos que se trate de un SNPN. Algunos ejemplos de cuadros
clnicos atpicos son los casos de neuromielitis ptica o corea asociados a anti-CV2, desequilibrio
frontal asociado a anti-Hu, somnolencia excesiva diurna con anti-Ma2, etc.
La identificacin correcta de un sndrome paraneoplsico en un paciente sin cncer conocido
nos permitir diagnosticar un cncer en una etapa temprana y potencialmente curable. En un
70% de los pacientes, los sntomas neurolgicos preceden el diagnstico del cncer.
La deteccin en suero y/o lquido cefalorraqudeo (LCR) de autoanticuerpos dirigidos contra
antgenos localizados en las clulas tumorales y en neuronas de determinadas reas del sistema
nervioso (anticuerpos onconeuronales) apoyan la hiptesis autoinmunitaria y, lo que es ms
importante en la prctica clnica, proporciona marcadores diagnsticos que identifican como
paraneoplsico un sndrome neurolgico. En algunos casos, estos anticuerpos se asocian a un
sndrome clnico y a un tumor especfico, por lo que tambin nos orientan sobre dnde se
localiza el tumor y qu pruebas pueden ser ms rentables. En otros casos, un mismo anticuerpo
se puede asociar a varios sndromes clnicos y a distintos tumores.
Por tanto, distintas neoplasias pueden producir el mismo sndrome neurolgico. Los sndromes
paraneoplsicos descritos separadamente pueden coexistir en un mismo paciente. El mismo
sndrome puede estar producido en diferentes pacientes por un mecanismo inmunolgico
distinto.
En los casos en los que las relaciones inmunolgicas entre el tumor y el sndrome paraneoplsico
estn mejor definidas parece concluirse que la reaccin inmunolgica del paciente contra el
tumor le confiere un mejor pronstico oncolgico, mientras que la orientacin cruzada de la
respuesta inmunolgica contra el sistema nervioso ensombrece el pronstico porque el paciente
puede quedar incapacitado o fallecer por el sndrome paraneoplsico. (7)
En la mayora de los sndromes paraneoplsicos neurolgicos, se produce un empeoramiento

en das o semanas y, posteriormente, una estabilizacin, en la que en muchas ocasiones el
paciente queda gravemente incapacitado. Esta evolucin clnica correspondera a una fase inicial
inflamatoria, seguida de una fase crnica donde el dao neuronal es irreversible; es la evolucin
tpica de los sndromes paraneoplsicos del SNC asociados a anticuerpos anti-Hu, anti-Yo, antiTr. Hay excepciones y, en algunos casos, la instauracin puede ser aguda (una degeneracin
cerebelosa paraneoplsica [DCP]) de instauracin rpida puede simular un infarto cerebeloso) o
lentamente progresiva y parecer un cuadro neurodegenerativo. La afectacin simultnea o
NEUROLOGA
3.6 DIAGNOSTICO
2015
PARANEOPLASICOS
33
sucesiva de distintas regiones del sistema nervioso en un paciente nos debe hacer pensar en un
sndrome paraneoplsico.
El estudio del LCR sirve para descartar otros procesos y evidenciar signos inflamatorios en los
sndromes paraneoplsicos, que incluyen pleocitosis linfocitaria, proteinorraquia, ndice de
inmunoglobulina (Ig) G elevado y bandas oligoclonales, en algunos casos. En algunos pacientes,
el LCR puede ser normal. En los sndromes paraneoplsicos del SNC, la resonancia magntica
(RM) craneal o de la mdula permite excluir otras enfermedades, y los hallazgos pueden ser muy
variados, incluidas lesiones nodulares captantes de contraste que pueden confundirse con
metstasis, como se han descrito en pacientes con anticuerpos anti-Ma2. La resonancia
magntica cerebral suele ser normal en las fases iniciales, salvo en la encefalitis lmbica, en la
que puede haber reas de hiperseal en el hipocampo y otras estructuras del sistema lmbico.
En las fases avanzadas de la degeneracin cerebelosa puede haber atrofia global del cerebelo.
El estudio neurofisiolgico confirma el diagnstico en el sndrome miasteniforme de LambertEaton (SMLE) y es de gran ayuda en la neuronopata sensitiva. El electroencefalograma puede
mostrar alteraciones focales en la encefalitis lmbica (EL) y revelar una epilepsia parcial continua,
que puede ser una manifestacin de un sndrome paraneoplsico.
La deteccin de anticuerpos antineuronales en un paciente con un sndrome neurolgico
progresivo puede permitir el diagnstico del sndrome paraneoplsico y proporcionar
informacin sobre la naturaleza del tumor. Sin embargo, en algunos pacientes con sndromes
clnicos muy indicativos de trastornos inmunolgicos paraneoplsicos no se ha podido identificar
anticuerpo alguno. Esta ausencia no descarta que la causa del sndrome sea paraneoplsica.
En 2004, Graus et al han establecido unos criterios de diagnstico uniforme incorporando datos
clnicos y serolgicos. Por un lado, han considerado como sndromes clsicos a aquellos que con
mucha frecuencia se asocian con cncer y que incluyen la encefalomielitis, la encefalitis lmbica,
la degeneracin cerebelosa subaguda, la neuronopata sensitiva, el sndrome miasteniforme de
Lambert-Eaton y la dermatomiositis. Por otro lado, han considerado anticuerpos bien
caracterizados aquellos detectados por las tcnicas inmunohistoqumicas habituales y
frecuentemente asociados con cncer, entre ellos los siguientes: anti-Hu, anti-Yo, antiCV2, antiRi, anti-Ma2 y anti-anfifisina. Los criterios de diagnstico de los sndromes paraneoplsicos se
detallan en la tabla 3. Tienen en cuenta el sndrome clnico, la respuesta clnica del sndrome
neurolgico al tratamiento del cncer asociado, la relacin cronolgica entre el sndrome
neurolgico y el diagnstico de la neoplasia, y la presencia de anticuerpos onconeuronales. (7)
NEUROLOGA
Otros datos clnicos como la presencia de un sndrome general o la elevacin de los marcadores
tumorales aumentan la sospecha acerca de la existencia de una neoplasia. La sospecha de un
sndrome paraneoplsico obliga a la bsqueda de la neoplasia subyacente. Casi siempre, aunque
no siempre, los sndromes paraneoplsicos se asocian con tumores de crecimiento indolente y
pequeo tamao, lo que indica un mejor pronstico respecto al tumor pero dificulta su
diagnstico. La tomografa por emisin de positrones con fluorodeoxiglucosa es un mtodo til
para la deteccin de tumores en pacientes con anticuerpos antineuronales, y si se combina con
la tomografa computarizada proporciona una sensibilidad del 100%.
2015
PARANEOPLASICOS
34
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LOS SNDROMES NEUROLGICOS PARANEOPLSICOS

Diagostico definitivo de Sindrome neurolgico paraneoplasico
1. Sndrome clsico con una neoplasia diagnosticada en un intervalo de 5 aos desde el inicio
de los sntomas neurolgicos
2. Sndrome no clsico que mejora de forma significativa o se resuelve tras el tratamiento
antineoplsico, sin inmunoterapia, siempre que el sndrome no sea espontneamente
reversible
3. Sndrome no clsico con anticuerpos onconeuronales positivos (bien caracterizados o no)
y una neoplasia diagnosticada en un intervalo de 5 aos desde el inicio de los sntomas
neurolgicos
4. Sndrome neurolgico (clsico o no) con anticuerpos onconeuronales bien caracterizados
(Hu, Yo, CV2, Ri, Ma2, anfifisina) y sin neoplasia diagnosticada
Diagostico posible de Sindrome neurolgico paraneoplasico
1. Sndrome clsico, sin anticuerpos y sin neoplasia, pero con riesgo elevado de desarrollar
una neoplasia
2. Sndrome neurolgico (clsico o no) sin neoplasia y con anticuerpos parcialmente
caracterizados
3. Sndrome no clsico con neoplasia diagnosticada en un intervalo de 2 aos desde el inicio
de los sntomas neurolgicos, sin anticuerpos onconeuronales
ANATOMIA PATOLOGICA:
Figura 2. Degeneracion cerebelosa Ausencia total de neuronas de la capa de clulas de

Purkinje.
NEUROLOGA
La anatoma patolgica es variable de acuerdo al sndrome en cuestin. En algunos pacientes no

pueden encontrarse lesiones, a pesar de un examen cuidadoso. Esto sucede en los pacientes
con opsoclono-mioclono y Sndrome de Eaton-Lambert. En la degeneracin cerebelosa se puede
ver prdida total de clulas de Purkinje, con indemnidad del resto del sistema nervioso (Fig. 2 y
3). En los otros desrdenes el hallazgo caracterstico, cuando est presente, es la dasaparicin
de neuronas junto a infiltrados inflamatorios (fig. 4 y 5). (7)
2015
PARANEOPLASICOS
35
Figura 3. Cerebelo normal incubado con suero de paciente con anticuerpos anti-Yo. Clulas
de Purkinje presentes.
Figura 5. Neuropatia sensistiva. Ganglio raqudeo con perdida casi total de neuronas
NEUROLOGA
Figura 4. Encefalomielitis. Infiltrados inflamatorios perivasculares e intraparenquimatosos

caractersticos anti-Yo. Celulas de Purkinje.
2015
PARANEOPLASICOS
36
3.7 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Debe tenerse en cuenta la presencia de otros mecanismos diferentes que pueden afectar
tambin al sistema nervioso:
o
Metablicos, nutricionales u hormonales: Producidos por falla orgnica, hormonas

marcadoras de tumor (ACTH, PTH), por competicin de sustrato a nivel de las clulas
del sistema nervioso. Esto puede llevar a la presentacin de un Sndrome de Cushing,
hipercalcemia, hipoglucemia sndromes de dficit vitamnico.
Infecciones oportunistas; efectos colaterales del tratamiento como mielopata por
radiacin neuropata secundaria a quimioterapia (alcaloides de la vinca, cisplatino,
taxanos).
Vasculares: Infarto emblico (sptico, tumoral), trombtico (por enfermedad vascular
CID), hemorragia
subaracnoidea, hematoma
subdural, hemorragia
intraparenquimatosa (por sangrado espontneo por CID). . 4) Metstasis del sistema
nervioso. (7)
3.7 PRINCIPALES SINDROMES PARANEOPLASICO
El hallazgo de pacientes con cncer pulmonar con neuropata sensitiva paraneoplsica, en los
que se demostr la presencia de anticuerpos antineurales, llev en 1965 a Wilkinson y Zeromski
a la hiptesis de que los pacientes con la forma encefalomieltica de neuropata carcinomatosa
deberan ser investigados para anticuerpos anticerebro circulantes y, principalmente, para la
infiltracin linfoctica como caracterstica prominente en estos pacientes. Se involucran,
simultneamente, varias reas del sistema nervioso central en forma subaguda. Afecta cualquier
rea del sistema nervioso central, ganglios de las races dorsales y nervios autonmicos. El
cncer pulmonar de clulas pequeas es la neoplasia que se asocia en forma ms comn con
este sndrome pero el linfoma, el carcinoma de esfago, de mama, de ovario, pncreas, rin y
los cnceres de clulas germinales tambin han sido reportados. Los anticuerpos IgG
monoclonales estn dirigidos contra una protena o complejo protenico de 35 a 40 kDa
denominado anti-HU, (trmino elegido por tratarse de las primeras dos letras de uno de los
pacientes que sufri este trastorno). La determinacin de anticuerpos anti-HU en el lquido
cefalorraqudeo tiene una especificidad de 99% y una sensibilidad de 88% para el diagnstico de
cncer. Adems de anticuerpos anti-HU se han hallado anticuerpos antianfifisina,43 anti-Ma, en
pacientes con cncer testicular;44 anti-CV2 en pacientes con timoma;45 antialfa enolasa en
pacientes con adenocarcinoma gstrico;46 anticuerpos contra el receptor de NDMA en
pacientes con teratomas47-48 y anti-GAD en pacientes con tumores pancreticos.41 El
tratamiento de la neoplasia subyacente constituye el tratamiento de eleccin de la
encefalomielitis paraneoplsica. La encefalitis con anti-NMDAR constituye la excepcin a la regla
en donde el tratamiento de la neoplasia subyacente no altera el curso del trastorno
neurolgico.(9)
NEUROLOGA
3.7.1 ENCEFALOMIELITIS
2015
PARANEOPLASICOS
37
3.7.2 ENCEFALITIS LIMBICA

La encefalitis lmbica fue inicialmente descrita por Corsellis en 1968.49 La encefalitis lmbica es
clnicamente sugerida por su instalacin subaguda que va de das y hasta 12 semanas. Se
caracteriza por crisis convulsivas, prdida de la memoria, confusin y sntomas psiquitricos que
sugieren involucramiento del sistema lmbico. Estos sntomas recuerdan a los de la encefalitis
herptica o al sndrome de Wernicke Korsakoff. El diagnstico definitivo de encefalitis lmbica
debe incluir evidencia por imagen (SPECT, PET o IRMN) o neuropatolgica de involucramiento
del sistema lmbico. El lquido cefalorraqudeo muestra caractersticas inflamatorias en 80% de
los casos, aproximadamente; puede ser til para apoyar el diagnstico clnico.50 Se hallan
anticuerpos contra VGKC (canales de potasio mediados por voltaje) en 71%, anti-HU (ANNA-1)
en 14% y antiMa2 en 71%. La neuropatologa de la encefalitis lmbica est localizada en la parte
mesial de los lbulos temporales y otras partes del sistema lmbico; los hallazgos
anatomopatolgicos consisten en inflamacin del parnquima cerebral y a veces de la corteza
cerebral, con edema.51 Se han descrito variantes de esclerosis pura de los cuernos de
Ammon.52 La encefalitis lmbica paraneoplsica en el contexto de enfermedad de Hodgkin, es
conocida como sndrome de Ofelia, descrito por Carr53 en su hija adolescente. (9)
3.7.3 DEGERNERACION CEREBELOSA

El cerebelo es una diana de autoinmunidad frente a protenas del sistema nervioso central en
cncer. Los pacientes con degeneracin cerebelosa paraneoplsica presentan un sndrome
pancerebeloso severo que se instaura habitualmente en menos de 12 semanas. La secuencia
usual es ataxia apendicular seguida por ataxia troncal. Se presentan disartria y disfagia. En la
imagen por resonancia magntica del encfalo se demuestra atrofia cerebelosa en las fases
crnicas, rara vez se observa edema cerebelar en la fase aguda con contraste (gadolinio). Este
sndrome se asocia primordialmente con anticuerpos anti-Yo,(CPA-1), en el 100%,54 aunque se
pueden encontrar anticuerpos anti-HU (17%)12, anti Ma-1 (5% cuando hay ataxia cerebelosa
primordialmente)55 y anti TR (96% en pacientes con degeneracin cerebelosa y enfermedad de
Hodgkin).56 Est asociado con neoplasias de mama y ovario; con menos frecuencia a cncer
pulmonar de clulas pequeas y enfermedad de Hodgkin.(9)
El sndrome de opsoclono-mioclono constituye una discinecia con movimientos sacdicos

multidireccionales, arrtmicos, involuntarios, caticos, con componentes horizontales y
verticales adems de mioclonas en tronco y extremidades, ataxia cerebelosa, temblor y
encefalopata.57 Los movimientos sacdicos del sndrome de opsoclonomioclono se pueden
diferenciar del nistagmo en que la fase en que el ojo se aleja del objetivo es siempre sacdico y
no un movimiento suave. En la mayora de los pacientes no se encuentran anticuerpos
onconeurales pero se han reportado anticuerpos anti-Ri (ANNA-2) en pacientes con cncer
NEUROLOGA
3.7.4 SNDROME DE OPSOCLONO-MIOCLONO
2015
PARANEOPLASICOS
38
pulmonar de clulas pequeas58 y de mama.24 La mitad de los nios con sndrome de

opsoclonomioclono-ataxia presentan neuroblastoma. En adultos se asocia con cncer pulmonar
de clulas pequeas, de mama y de ovario. El lquido cefalorraqudeo muestra caractersticas
inflamatorias con pleocitosis; en la citometra de flujo se advierte expansin de linfocitos B que
vara con el curso de la enfermedad y el tratamiento. La inmunoterapia con glucocorticoides e
inmunoglobulina intravenosa beneficia a los pacientes slo cuando el tumor se ha controlado.
(9)
3.7.5 NEUROPATA SENSITIVA SUBAGUDA

La neuropata sensitiva subaguda paraneoplsica se caracteriza por afeccin de los ganglios de
las races dorsales. Se instala con adormecimiento, dolor en las extremidades y ataxia sensitiva
de la marcha, Es caractersticamente asi mtrica y afecta las extremidades torcicas. Los
pacientes pueden tener, adems, afeccin perifrica y autonmica, incluyendo polineuropata
sensoriomotora y mononeuritis mltiple. En un estudio el dolor fue el sntoma prominente en
85% de los casos.61 En la imagen por resonancia magntica es normal observar reforzamientos
en las races espinales en las secuencias T1 contrastadas con gadolinio. En los estudios
electrofisiolgicos se observan potenciales de conduccin sensitiva pequeos o bien ausentes.
En el lquido cefalorraqudeo se muestran protenas elevadas, pleocitosis con predominio de
linfocitos y bandas oligoclonales no especficas. Los anticuerpos anti-HU (ANNA-1) se hallan
presentes en 40%62 de los pacientes, anti-CV2(CRMP5) en 27% y antianfifisina en 22%. Se asocia
con cncer pulmonar de clulas pequeas y con cnceres de mama y ovario. (9)
3.7.6 MIASTENIA GRAVIS

Aproximadamente el 10% de los pacientes con miastenia gravis desarrollan la enfermedad
como manifestacin paraneoplsica de un tumor tmico. En estos casos, adems de los
anticuerpos antirreceptor de acetilcolina, pueden detectarse anticuerpos frente a clulas
musculares estriadas como anti-MGT30 o titin. (7)
El sndrome de Lambert Eaton se caracteriza por debilidad muscular proximal; el paciente a

menudo refiere debilidad para la marcha y al subir escaleras. Los sntomas de disfuncin
autonmica son tambin frecuentes, como boca seca y estreimiento. Los reflejos miotticos
estn habitualmente disminuidos pero mejoran con el ejercicio. Los anticuerpos contra los
canales de calcio mediados por voltaje (VGCC) causan que sea liberada menos acetilcolina con
cada estimulacin nerviosa, afectando as la funcin de los nervios motores, simpticos
posganglionares y parasimpticos. En el estudio electrofisiolgico los pacientes con sndrome de
Lambert Eaton tienen disminuido el componente muscular de los potenciales de accin, a
menudo 10% de lo normal, y muestran disminucin con la estimulacin nerviosa repetitiva de 1
NEUROLOGA
3.7.7 SINDROME DE LAMBERT EATON
2015
PARANEOPLASICOS
39
a 5 Hz. Las latencias motoras y sensitivas y las velocidades de neuroconduccin son normales.
Despus del ejercicio, o con estimulacin repetitiva a 20 Hz o ms por 10 segundos, el
componente muscular de la amplitud de los potenciales de accin incrementa 100% o ms;
fenmeno debido a la acumulacin de calcio en la terminal nerviosa, ms rpida de la que puede
ser removida por la mitocondria permitiendo un incremento en la cantidad de acetilcolina
liberada.63 De los pacientes con sndrome de Lambert-Eaton de origen neoplsico 100% tiene
anticuerpos P/Q VGCC aunque tambin se observan en 90% de los pacientes sin cncer.63-64
Este canal de calcio mediado por voltaje reside en la terminal nerviosa presinptica y, cuando se
despolariza, permite que el calcio penetre a la clula. El calcio se requiere para la liberacin
presinptica de acetilcolina y al cruzar el espacio neuromuscular unindose a los receptores
posinpticos especficos en la membrana muscular, lo que resulta en despolarizacin y
contraccin muscular. El diagnstico de sndrome de Lambert Eaton se basa en el patrn
electromiogrfico y en la demostracin de anticuerpos contra P/Q VGCC. Aunque la mayora de
los pacientes con sndrome de Lambert Eaton estn asociados con cncer, usualmente pulmonar
de clulas pequeas, los pacientes en los que no se detecta cncer pueden tener algn otro
trastorno autoinmunitario. El tratamiento del sndrome de Lambert Eaton con inmunoterapia,
sin tratamiento del cncer subyacente, ofrece resultados desalentadores. En un estudio se
mostr mejora de los sntomas con el uso de 3,4 diaminopiridina65, un agente que bloquea los
canales de potasio, que previene la repolarizacin de la terminal nerviosa y permite, as, que
entre ms calcio a la clula y se libere una mayor cantidad de acetilcolina. (9)
3.8 TRATAMIENTO
El tratamiento de los SPN ha avanzado poco por la baja frecuencia de presentacin y la carencia
de modelos animales. El abordaje se hace a travs de dos objetivos: la reseccin y esquemas
adicionales de tratamiento al tumor que produce el SPN (ciruga, quimioterapia, radioterapia) y
modificando la respuesta inmune con terapia inmunomoduladora. Se usan medicamentos como
esteroides, ciclofosfamida, anticuerpos monoclonales, plasmafresis, inmunoglobulina
intravenosa, tacrolimus y otras sustancias.
La Federacin Europea de Sociedades Neuro-gicas pblico las recomendaciones para tratar los
SPN y destac que los resultados dependen del tipo de anticuerpo involucrado y que los
inmunosupresores se deben iniciar en la fase aguda o temprana. La inmunosupresin
prolongada no afect el pronstico y en los SPN que afectan el sistema nervioso central los
resultados obtenidos son malos. SE resalt la utilidad de las inmunoglobulinas endovenosas en
el sndrome miastnico de Lambert Eaton y el opsoclonos mioclonos asociado con
neuroblastoma en poblacin infantil.
Hay buena experiencia con alemtuzumab en la retinopata asociada con cncer (del ingls, CAR)
por la experiencia recogida en otros sndromes para neoplsicos como el pnfigo y la leucemia
lin-foide crnica de clula B. En los reportes de casos se preserv la visin hasta por ocho aos
cuando otros tratamientos fueron fallidos. El Alemtuzumab es un anticuerpo monoclonal
NEUROLOGA
La reseccin amplia del tumor facilita alcanzar mejores resultados con la terapia inmune. Sin
embargo, la literatura ha reportado casos de SPN con remisin espontnea
2015
PARANEOPLASICOS
40
derivado del DNA, que acta contra una glicoprotena CD 52 de 21-28 kD que se expresa en la
superficie de los linfocitos B y T, clulas asesinas, monocitos, macrfagos y de las clulas del
sistema reproductor masculino. Los autores proponen que se requieren ms estudios para
definir el beneficio de los anticuerpos monoclonales en los SPN.
Los SPN no tienen un tratamiento definido, se describe una lista de las posibles opciones para
aplicar segn la entidad clnica (cuadro 3). (10)
Cuadro 3. Sindromes paraneoplasicos y su tratamiento posible
4. TUMORES INTRARRAQUIDEOS
a) Tumores intramedulares: aquellos que surgen dentro de la medula espinal, ya sea como
tumor neural primario o metstasis, que invaden y destruyen tractos y estructuras de
sustancia gris.
b) Tumores extramedulares: aquellos que surgen fuera de la medula
Estos pueden subdividirse en extradurales, como es el caso de tumores de los cuerpos
vertebrales; y en intradurales si provienen de las leptomeninges o races.
NEUROLOGA
Los tumores raqudeos pueden ser divididos en dos grupos principales: (fig.4.1)
2015
PARANEOPLASICOS
41
(12)Spyros S. Kollias, David M. Cappert etal. Tumores Espinales. Captulo 15
Epidemiologia
En un hospital general de USA, la frecuencia relativa de tumores raqudeos segn sus diferentes
localizaciones es de aproximadamente:
5% tumores intramedulares
40% tumores extramedulares intradurales
55% tumores extramedulares extradurales
Los tumores de la medula espinal son considerados menos frecuentes que los tumores que
comprometen el cerebro.
4.1. TUMORES INTRAMEDULARES

Los tumores intramedulares tienen el mismo origen celular que los originados en el cerebro, sin
embargo la frecuencia con que se presentan los tumores de los diferentes tipos celulares es
diferente:
NIOS
Astrocitomas 90%:
Ganglioglioma (1%)
Ependimoma 1%
Tomado de : I. Rouco Axpe. Enfermedades no degenerativas de la medula. Medicine. 2007;9(78)
Los tumores intramedulares, al crecer, invaden y comprimen la medula normal produciendo

distorcion de los fascculos de sustancia blanca de la medula espinal. La medula se engruesa por
el tumor creciendo en su interior o es comprimida por un tumor proveniente desde afuera y el
espacio subaracnoideo de alrededor de este segmento es colapsado. Debido a esto, el LCR bajo
el tumor queda aislado o locuado y no participa de flujo por sobre la lesin. Esto puede ser
NEUROLOGA
ADULTOS
Ependimomas 45%
Astrocitomas 40% : astrocitomas
fibrilares (25% malignos)
Hemangioblastomas 3-8%: hombres.
3 a 5 decadas
2015
PARANEOPLASICOS
42
demostrado por el sndrome de Froin (xantocroma y coagulabilidad

del LCR) y por la interrupcin del flujo del medio de contraste en el
espacio subaracnoideo visto con la mielografia.
El mejor examen constituye la RNM ya que muestra el componente
intramedular y su efecto en el espacio subaracnoideo.
EPENDIMOMAS
Los ependimomas son tumores neuroepiteliales de apariencia morfolgica variable,

relativamente raros que se originan de la capa de clulas ependimarias del sistema ventricular
y del canal central de la mdula espinal. Es un tumor avascular y son encapsulados, es decir
tienen un plano de clivaje que permite su extirpacin completa y curacin de los pacientes.
La edad media de presentacin es cerca de los 40 aos y hay un leve predominio en los hombres.
Los ependimomas espinales constituyen el 30% de todos los ependimomas de SNC. Usualmente
estos tumores son solitarios, pero puede haber presencia de ependimomas mltiples en la
mdula espinal, a menudo en asociacin con otras masas espinales (por ej., meningiomas y
schwannomas), en pacientes con neurofibromatosis tipo 2 (NF2).
Los ependimomas mltiples o aislados en el espacio intramedular, pero ms a menudo en el
extramedular intradural, tambin pueden aparecer como metstasis secundarias de un
ependimoma primario intracraneal o espinal. El ependimoma mixopapilar del filum terminale es
una variante histolgica que constituye cerca del 13% de todos los ependimomas, pero ms del
80% de todos los ependimomas localizados en el cono medular y filum terminale. Estos tumores
se localizan extramedularmente y se ven predominantemente en hombres. La edad promedio
al momento de la presentacin es de algo menos de 35 aos. Se estima que por su curso
benigno, 50% son asintomticos durante la vida y por ello se encuentran ms bien
incidentalmente en las autopsias.
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) clasifica a los tumores ependimarios por grado de
malignidad: (11)
Grado I: subependimoma y ependimoma mixopapilar.
Grado II: ependimoma celular, papilar, de clulas claras y tanictico.
Grado III: ependimoma anaplsico.
*Siendo el de mayor malignidad el de grado III.

Fisiopatologa
Los ependimomas clsicos se originan de las clulas epiteliales del canal central. Los
ependimomas mixopapilares se originan de la gla ependimaria del filum terminale. El origen de
los subependimomas es incierto, pueden derivarse de clulas de la placa subependimaria o de
la matriz residual periventricular o de tanicitos (clulas puente entre las capas piamadre y
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ependimaria). Se ha documentado que los ependimomas aparecen en hasta el 89% de los

pacientes que tienen neurofibromatosis tipo 2 (NF2), que es un trastorno autosmico
dominante, causado por mutaciones del gen NF2 en el cromosoma 22q. Al confirmar NF2, es
crucial hacer una evaluacin clnica y radiolgica, incluyendo IRM, del neuroeje completo,
porque el diagnstico presintomtico de los tumores espinales mejora el resultado el manejo
teraputico4 y el pronstico. (12)
Clnica
Los pacientes se presentan con historia de deterioro neurolgico leve y lentamente progresivo.
La baja velocidad de crecimiento del tumor y la tendencia a comprimir, en lugar de infiltrar el
tejido neural adyacente, a menudo lleva a retardar el diagnstico primario. La duracin media
de los sntomas antes del diagnstico es de 36 meses. En el momento del diagnstico la mayora
de los pacientes se quejan de dolor de espalda y dficits focales sensitivos y/o motores,
dependiendo de la localizacin segmentaria del tumor. Los sntomas sensitivos son las quejas
predominantes y se deben probablemente a compresin o interrupcin de los tractos
espinotalmicos que cruzan alrededor del canal central. Una presentacin poco usual reportada
con los ependimomas espinales es la parlisis de nervio craneal. Los ependimomas espinales
tienen tendencia producir microhemorragias y un diagnstico retardado puede ocasionar
hemosiderosis superficial, con compromiso de los nervios craneales en posicin caudal y
alrededor del tallo cerebral, produciendo sntomas de nervio craneal. Una hemosiderosis
superficial no explicada de otra forma en un estudio de IRM craneal debe impulsar a hacer una
investigacin espinal con IRM para excluir un ependimoma espinal. Los ependimomas
mixopapilares, debido a su localizacin caudal ms frecuente, por lo general se presentan como
dolor en parte inferior de espalda y en pierna, con disfuncin de esfnter. Aproximadamente el
50% de los subependimomas son asintomticos. Si son sintomticos, los pacientes usualmente
se quejan de una larga historia de dolor progresivo en la espalda. Tambin pueden padecer
deficiencias motoras o sensitivas, se acuerdo con la localizacin segmentaria. (13)
La RMN se impone como el examen de primera intencin por su sensibilidad, aun si no permite
obtener diagnostico histolgico. En las secuencias T1, la presencia de un tumor intramedular
aumenta el volumen del cordn medular; el tumor presenta una seal hipointensa con respecto
al cordn medular y frecuentemente es difcil de distinguir la porcin solida de los quistes
asociados. En las secuencias T2 la porcin solida del tumor aparece como una seal hiperintensa
(por aumento de hidratacin), pero tambin pueden existir seales hipointensas en relacin con
sangrados crnicos. Los quistes aparecen siempre con una seal hiperintensa. (Fig. 4-2)
Se pueden identificar quistes en la mayora de los casos, particularmente en tumores cervicales
y cervicotoracicos. Tambin podemos observar captacin de contraste heterognea en quistes
intratumorales o necrosis. En algunos casos, la captacin de contraste de un ependimoma
qustico puede ser mnimo. En esos casos, es difcil distinguir estos tumores de los astrocitomas
intramedulares. La imagen de los astrocitomas en la RMN es variable. Estos tumores tienden a
ser menos definidos que los ependimomas en la captacin de contraste, debido a los mrgenes
irregulares del tumor.
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Diagnostico
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La inyeccin intravenosa de Gadolinio permite evidenciar en la mayora de los casos una

captacin del contraste cuyo carcter homogneo es variable, permitiendo una delimitacin
neta de la porcin tumoral solida, de la medula adyacente y de los quistes satlite (estudio
realizado en T1). La RMN permite fcilmente distinguir la patologa que nos interesa con
respecto a las formaciones qusticas no tumorales. Las placas simples conservan su valor para el
estudio de las anomalas de la esttica de la columna, particularmente frecuentes en el adulto
joven y el nio.
El estudio de los potenciales evocados somatosensoriales (PESS) y motores (PEM) permite
cuantificar el dao neurolgico, precisar su topografa a nivel medular y seguir su evolucin
postoperatoria. En el transoperatorio es posible registrar los potenciales, pero la instalacin es
complicada y finalmente poco til ya que no modifica la tcnica quirrgica.
Fig. 4-2: (A) Vista macroscpica de un Ependimoma intramedular. Duramadre retraida (flecha blanca),
medula espinal abierta (flecha negra) y tumor grisceo, blando, bien demarcado intramedularmente
(flecha roja). (B) Lesin tumoral que expande el cono medular. Muestra porcin qustica en parte
superior y porcin slida en la parte inferior. Con realce heterogneo del contraste. En su interior hay
una zona hipointensa que corresponde a hemosiderina, por sangrado antiguo.
El nico tratamiento eficaz de los tumores intramedulares es la microciruga. El uso de bistur de

ultrasonido o lser facilita el procedimiento son influenciar el carcter disecable del tumor, que
a menudo dificulta la exresis y que es importante porque de sta depende el pronstico ms
que del diagnostico histolgico.(13)
ASTROCITOMAS
Cerca del 3% de los Astrocitomas de SNC surgen dentro de la mdula espinal. Estos tumores
pueden aparecer en cualquier edad pero tienen una mayor prevalencia en las primeras tres
dcadas de la vida. Tambin representan el tipo ms comn de tumores intramedulares en la
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Tratamiento
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edad peditrica, comprendiendo un 90% de los casos en pacientes de menos de 10 aos de edad
y cerca del 60% en adolescentes. Cerca del 60% de los astrocitomas aparecen a nivel de la
mdula cervicodorsal y se extienden en promedio a lo largo de unos seis segmentos medulares,
una localizacin dorsal, lumbosacra, o en el cono medular, es menos comn, los casos en filum
terminale son raros.
Cerca del 90% de los astrocitomas en pacientes peditricos son benignos, la mayora se trata de
astrocitomas fibrilares. Sin embargo, el 10% representan astrocitomas juveniles pilocticos o
gangliogliomas, se caracterizan por una evolucin clnica rpidamente progresiva, alta incidencia
de diseminacin tumoral por LCR y pobre pronstico.
Son tumores relativamente avasculares sin tendencia a la calcificacin. En raras ocaciones el
tumor se maligniza. Crecen en el interior de la medula infiltrandola a veces en forma extensa y
desarrollando quistes multisegmentarios que amplifican el efecto compresivo del tumor. Su
tendencia infiltrativa hace difcil extirparlos sin daar los cordones medulares.
Crecen lentamente, a veces en varios aos, por lo que es frecuente encontrarlos extendindose
por varios segmentos medulares, con una evolucin sintomtica relativamente corta al
momento del diagnostico. El dolor localizado en el dermatoma radicular afectado es uno de los
sntomas mas frecuentes. (14)
Diagnstico
Radiologa de columna vertebral:
- Ensanchamiento del canal vertebral en el rea en que se extiende el tumor a expensas
de los pedculos que pierden su forma ovoidea, aplanndose en la proyeccin A-P. En la
lateral se observa erosion de la cara posterior de los cuerpos vertebrales.
o Mielografia:
- La introduccin de un medio de contraste radio opaco en la cisterna para limitar el
extremo inferior de los tumores. En los tumores de gran extension se puede
complementar el estudio con la inyeccin de medio de contraste a nivel de la cisterna
magna, haciendo descender el contraste y delimitando el extremo superior del tumor.
o TAC y RNM (Mielo-TAC):
- Exmenes de la mas alta resolucin en cuanto a imgenes. La RNM tiene aun mayor
nitidez y exactitud en tumores medulares. (Fig. 4-3)
o Puncion lumbar:
- Revela disociacin albumino-citologica por gran elevacin de las protenas haciendo que
el LCR pueda coagularse a temperatura ambiente y su color es xantocromico ocuro.
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Fig.4-3: (B) y (C) Extenso engrosamiento medular, que realza con el contraste, secundario a astrocitoma
Tratamiento
o
Ciruga:
Se debe limitar la extirpacin a las reas mas fciles de disecar. Los quistes pueden ser drenados
y finalmente la duramadre ensanchada mediante una pastia de fascia o dura liofilizada.
o
Radioterapia:
Es post operatoria y se utiliza en los nios, mientras en los adultos se prefiere controlar al
paciente y eventualmente reoperar.(14)
4.2. TUMORES EXTRAMEDULARES
En el caso de los neurofibromas existe una tendencia a su ubicacin en la regin torcica,

mientras que los meningiomas se extienden igualmente a travs de toda la extensin de la
medula.
Otros tumores primarios extramedulaes son los sarcomas, tumores vasculares, cordones y
Cncer epidermoides (encontrados en este orden de frecuencia).(14)
NEUROLOGA
En general se originan de las races raquideas, en la duramadre o en la columna vertebral. De los

tumores extramedulares primarios del SNC, los ms comunes son el neurofribroma y el
meningioma, que en conjunto corresponden aproximadamente el 55% de todas las neoplasias
intraespinales. Estos tumores son ms frecuentemente intradurales que extradurales. (Fig. 4-4)
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4.2.1. TUMORES INTRADURALES
Los tumores del compartimento extramedular intradural suponen aproximadamente un 40% de

los que afectan al canal raqudeo. Destacan en este compartimento los tumores neurognicos y
meningiomas, conformando entre ambos el 90%.
A. LESIONES DE ESTIRPE NEURAL
Los tumores neurognicos suponen 2/3 de los tumores del compartimento intraduralextramedular. No tiene predileccin de sexo; son ms frecuentes en 4-5 dcada. Son ms
frecuentes en raquis cervical y lumbar. Suelen estar en el interior del canal raqudeo aunque a
veces se extienden a travs de los agujeros de conjuncin hacia regiones paravertebrales
conformando la clsica imagen de reloj de arena o pesas de gimnasia. En su mayora son
intradurales (70%) aunque pueden ser extradurales en 15% y extra e intradurales en 15%, segn
dnde afecten a la raz nerviosa o al nervio raqudeo.(13)
Neurinomas, tambin llamados (Schwannomas o neurilemomas): son tumores que

crecen desde las vainas de Schwann de las races dorsales, comprimiendo pero no
infiltrando las fibras nerviosas. Son tumores relativamente avasculares, sin calcificacin.
La raz dorsal est ntimamente envuelta en la
matriz del tumor por lo que es difcil de
resecar al momento de la ciruga.
Generalmente los neurinomas son nicos,
son perifricos respecto a las estructuras
nerviosas de las que se originan, estn bien
delimitados y pueden tener cpsula
Neurofibromas: crecen en el interior de las

races y son mltiples, afectando a veces el
territorio espinal y tambin el intracraneano
(enfermedad de Von Recklinghausen). Las
NEUROLOGA
Se dividen en:
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PARANEOPLASICOS
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races o nervios atraviesan la lesin, estn pobremente delimitados y no tienen

cpsula. (Fig. 4-5)
Son tumores de lenta evolucin y crecen agrandando el agujero de conjuncin por donde
emerge la raz comprometida, lo cual puede ser demostrado por radiografas oblicuas. Crecen
en forma de reloj de arena hacia el exterior e interior del raquis. En el interior comprimen
lateralmente la medula espinal produciendo en un comienzo un sndrome de Brown sequard
acompaado de dolor radicular e hipoestesia metamerica. Al progresar el tumor va
comprometiendo an ms la medula provocando un dficit motor y sensitivo como fue descrito.
El contenido de protenas del LCR esta aumentado ms all de lo atribuible a un bloqueo del
LCR.
Diagnostico
RNM: La intensidad de seal de ambos tipos principales suele ser similar a la mdula en T1 en el
75% e hiperintensos en el 25%. En T2 son hiperintensos en el 95%.
Ms del 90% son benignos. La degeneracin maligna, ms frecuente en las neurofibromatosis,
suele mostrar irregularidad de la intensidad de seal, peor definicin de los bordes y tamao
mayor al diagnstico aunque su diferenciacin generalmente no es fiable con imagen.
B. MENINGIOMAS
Son el segundo tipo de tumor ms frecuente en este compartimento. Afectan ms
frecuentemente entre la 5 y 6 dcadas de la vida; en los ms jvenes suelen ser ms agresivos
y de peor pronstico. Existe claro predominio por las mujeres (70%). La regin torcica es la
localizacin ms frecuente con un 80% (lumbar 15%, cervical 5%), donde suelen ser
posterolaterales (anteriores en la cervical). Generalmente son lesiones nicas y bien delimitadas
con amplia base de implantacin o cola dural.
RNM: Son lesiones iso o hipointensas en T1 e iso o levemente hiperintensas en T2; el realce con
gadolinio intravenoso es intenso y homogneo salvo en las zonas de calcificacin (reas
hipointensas en todas las secuencias especialmente en las de eco de gradientes) que son
frecuentes siendo visibles hasta en el 75%. Aunque en muchas ocasiones es difcil llegar a
diferenciarlos de los tumores neurales, los meningiomas suelen ser menos hiperintensos en T2,
ms homogneos en T2 y en T1 postcontraste.
NEUROLOGA
Diagnostico
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Fig. 4-6: Meningioma. Muestra como la masa (flechas grandes) desplaza a la medula y ensancha el
espacio subaracnoideo del mismo lado. El espacio subaracnoideo esta bloqueado (flecha curva).
Tratamiento
El diagnostico hecho con mielografia o RNM permite su intervencin con microciruga que en lo
posible debe incluir la duramadre donde estn asentados con plastia de ella. La curacin puede
ser completa y los pacientes mejoran significativamente de su parlisis distal al tumor.
4.2.2. TUMORES EXTRADURALES
Dentro de este grupo se renen un heterogneo conjunto de tumores que afectan al espacio
epidural o a las vrtebras, gran parte de los cuales han sido ya tratados en apartados previos, ya
que pueden presentarse en ms de una localizacin. Este es el caso de los neurofibromas,
meningioma, mieloma, sarcoma primario y Ca secundario.
METASTASIS:
Su origen ms frecuente es el cncer de pulmn, mama, prstata, rin y tiroides. Afectan al

cuerpo vertebral y /o laminas, extendindose al espacio periductal comprimiendo la medula
espinal. Pueden producir fracturas patolgicas y el sntoma ms frecuente al comienzo es el
dolor localizado en la columna e irradiado siguiendo el metmero de las races afectadas.
El diagnostico con cintigrafia sea puede preceder al obtenido por radiografas de columna
vertebral. Con la TAC se obtiene imgenes que ayudan en determinar la extensin de la lesin.
(14)
NEUROLOGA
Las metstasis extradurales son probablemente las ms frecuentes de los tumores raqudeos.
La va por la cual se diseminaron es habitualmente hematgena o por extensin desde el cuerpo
vertebral o extensin desde tu paravertebrales va foramen intervertebral.
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4.3. SINTOMATOLOGIA DE LOS TUMORES RAQUIDEOS

Los pacientes con tumores raqudeos se presentan generalmente con alguno de estos cuatro
sndrome clnicos:
1.
2.
3.
4.
Sndrome de tracto espinal sensoriomotor

Sndrome de dolor radicular
Sndrome siringolielico
Sndrome de compresin medular aguda
El cuadro clnico esta fundamentalmente dado por la compresin de los tractos de la medula
espinal mas que por invasin o destruccin. El comienzo de los sintomas compresivos es
generalmente gradual y de curso progresivo en un periodo de semanas a meses, acompaado
frecuentemente de dolor en el dorso. Las alteraciones iniciales pueden ser motoras o sensitivas
con una distribucin asimtrica.
En las lesiones cervicales o del foramen magno existe una secuencia comn del deterioro motor,
la que comienza en un brazo, sigue el compromiso de la pierna ipsilateral, luego la otra pierna
y finalmente el otro brazo (patrn alrededor del reloj). En las lesiones torcicas usualmente
una pierna se torna dbil y rigida primero, y luego la otra. Sensaciones subjetivas como
parestesias adquieren patrones similares. La sensibilidad termoalgesica se ve afectada con
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4.3.1. SINDROME DE TRACTO ESPINAL SENSORIOMOTOR
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PARANEOPLASICOS
51
mayor frecuencia que el tacto, la sensibilidad vibratoria y la propiocepcion, a pesar de que la

columna posterior esta frecuentemente comprometida. Inicialmente las alteraciones
sensoriales son contralaterales al maximo dficit motor, pero un Sd de Brown Sequard ntido es
mas raro de ver.
La vejiga y los intestinos se paralizan en forma coincidente con la paralisis de las piernas. Si se
alivia la compresin de la medula, se produce una recuperacin de los sintomas motores y
sensitivo en el orden inverso al que aparecieron, es decir la primera parte afectada es la ultima
en recuperarse; y los sintomas sensitivos tienden a desaparecer primero que los motores. (14)
4.3.2. SINDROME DE DOLOR RADICULAR
El sndrome de compresin medular generalmente es acompaado de dolor radicular, es decir
dolor en la distribucin de una raz nerviosa sensitiva. Es descrito como un dolor tipo cuchillo
o sordo mas un dolor agudo superpuesto el que se irradia hacia distal. Este dolor
caractersticamente se ve intensificado al toser, estornudar y al hacer esfuerzos. Las
manifestaciones usuales de una lesin radicular por compresin o irritacin medular son
cambios sensitivos segmentarios (parestesias, alteraciones en el tacto) y/p alteraciones motoras
(atrofia, calambres, perdida de reflejos osteotendinosos) y un dolor en la columna sumado al
dolor radicular. Estos cambios segmentarios, principalmente son sensitivos, son los que
generalmente preceden a los signos de compresin medular por meses en el caso de las lesiones
benignas. Los signos posteriores consisten en:
-
Plejia espstica asimtrica de las piernas con lesiones toracolumbares y de los brazos y
piernas en lesiones cervicales.
Un nivel sensitivo en el tronco bajo el cual la percepcin del dolor y temperatura estn
disminuidos o perdidos.
Signos de cordones posteriores
Vejiga espstica bajo control voluntario dbil.
4.3.4. SINDROME DE COMPRESION MEDULAR AGUDA

La compresin medular aguda es una urgencia mdica y requiere un diagnstico y tratamiento
rpidos para prevenir el dao medular irreversible.
La lesin medular causa uno o varios de los siguientes sntomas:
1. Parlisis en msculos del tronco, cuello y extremidades.
2. Prdida de sensibilidad del tronco, cuello y extremidades
3. Trastornos (descontrol) de esfnter vesical, anal o seminal.
4.Bloqueo del sistema simptico (hipotensin, bradicardia, distensin abdominal).
NEUROLOGA
4.3.3. SINDROME SIRINGOMIELICO

Cuando los tumores intramedulares comprometen la sustancia gris central resulta en un sd
siringomielico, el cual compromete fibras que conducen la sensacin de dolor y temperatura,
clnicamente se encontraran abolidas ambas sensaciones, pero quedara indemne la sensacin
tctil. La disociacion termoalgesica de la tctil sobre varios segmentos del ronco es el signo mas
confiable de lesin intramedular.
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52
El grado de compromiso depende del grado del dao: puede tratarse de una lesin completa (si
se observan todos los sntomas-signos indicados) o de una lesin incompleta si slo presenta
unos de los sntomas o todos pero en forma parcial (por ejemplo, parlisis parcial y no total).
MANEJO DIAGNSTICO: Ante un sndrome medular hay que:
1. Determinar el tiempo de evolucin
2. Orientar posible etiologa
3. Objetivar los dficits y definir el nivel
Las etiologas ms frecuentemente encontradas fueron metstasis y causas traumticas
TRATAMIENTO:
-Corticoides: Con la finalidad de reducir el edema medular.
-Ciruga: habitualmente reservada en casos de compresin localizada. Las indicaciones
habituales son: Compresin en un nivel irradiado previamente, progresin en curso de
radioterapia, clnica rpidamente progresiva sin confirmacin histolgica y en casos de columna
inestable o fractura patolgica.
-Radioterapia: Habitualmente usado en tumores radiosensibles con columna estable.
-Quimioterapia: Como tratamiento combinado en tumores quimiosensibles, o exclusivo en caso
de progresin tras ciruga o radioterapia. Uso frecuente en pacientes peditricos.
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NEOPLASIAS DEL SISTEMA

UNIVERSIDAD NACIONAL JORGE BASADRE GROHMANN

Med. Marco A. Taipe Carbajal

TUMORES INTRARRAQUIDEOS .............................................................................................. 40

3.7 PRINCIPALES SINDROMES PARANEOPLASICO ...................................................................... 36

NEOPLASIAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Y TRANSTORNOS

1) En la cavidad craneal y en el conducto raqudeo se dan muchos tipos de tumores, tanto

Los hechos ms importantes que debemos considerar son los siguientes:

metastsicos. Adems, estos efectos remotos, referidos como paraneoplsicos, pueden

Tabla 1.1: tumores intracraneales ms frecuentes y su localizacin predilecta.

1.4.-BIOLOGA DE LOS TUMORES

La edad tambin es un factor importante en la biologa de los tumores enceflicos.

compartimiento determinado del cerebro; por ltimo sobreviene un desplazamiento de los

El edema vasgeno es el tipo que se observa en la vecindad de los crecimientos tumorales y

1.7.-HERNIACIONES DEL ENCFALO

El trmino herniacin, como en neurologa y neurociruga, se refiere a la luxacin de una porcin

Figura 1.2: Representacin esquemtica de herniaciones del cerebro entre compartimientos

La herniacin subfalcicular, en la que se empuja la circunvolucin (giro) cingular abajo de la hoz,

Es aconsejable seguir la clasificacin internacional de la OMS (2007), de aplicacin universal y

SINDROMES CLINICOS, DIAGNOSTICOS Y TRATAMIENTO GENERAL

Cuadro 2.13: procesos expansivos hemisfricos

TUMORES METASTSICOS DEL SNC

Tumores que ms metastatizan en cerebro

PRINCIPALES TIPOS DE TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS:

El tumor ms maligno correspondena al glioblastoma multiforme (CBM). Los gliomas malignos

El diagnstico se hace por la imagen. Los astrocitomas

El glioblastoma multiforme (GBM, tumores grado IV) es

Figura 2.5. Meningioma.

Son tumores que inciden ms en mujeres en

Clnica segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia

Localizacin parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebeloso y a lo largo de la

Diagnstico: En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base en la duramadre y

Clnica: Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentacin ms frecuente por

- Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localizacin es

3.4 ANTICUERPOS ONCONEURONALES

Los anticuerpos onconeurales, se clasifican en tres categoras principales:

Cuadro 1. Frecuencia de anticuerpos onconeuronales en transtornos paraneolpascios

Ganglio de la raz dorsal

Clasificacin de los sndromes paraneoplsicos del sistema nervioso segn la topografa de la

Relacion de los anticuerpos onconeuronales, los sindromes paraneoplasicos y los canceres

Tumor de testculo, cncer de

Sndrome de la persona rgida, EMP,

Encefalitis lmbica, neuromiotona, otros

Encefalitis lmbica/dienceflica, de tronco,

Cuadro 2. Caractersticas de los anticuerpos onconeurales (9)

En la mayora de los sndromes paraneoplsicos neurolgicos, se produce un empeoramiento

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LOS SNDROMES NEUROLGICOS PARANEOPLSICOS

Figura 2. Degeneracion cerebelosa Ausencia total de neuronas de la capa de clulas de

La anatoma patolgica es variable de acuerdo al sndrome en cuestin. En algunos pacientes no

Figura 4. Encefalomielitis. Infiltrados inflamatorios perivasculares e intraparenquimatosos

3.7 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Metablicos, nutricionales u hormonales: Producidos por falla orgnica, hormonas

3.7 PRINCIPALES SINDROMES PARANEOPLASICO

3.7.2 ENCEFALITIS LIMBICA

3.7.3 DEGERNERACION CEREBELOSA

El sndrome de opsoclono-mioclono constituye una discinecia con movimientos sacdicos

3.7.4 SNDROME DE OPSOCLONO-MIOCLONO

pulmonar de clulas pequeas58 y de mama.24 La mitad de los nios con sndrome de

3.7.5 NEUROPATA SENSITIVA SUBAGUDA

3.7.6 MIASTENIA GRAVIS