Expo Neurooncologia Subrayada
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Los tumores del sistema nervioso central son neoplasias que se desarrollan en el cerebro o
la médula espinal. Pueden originarse en diferentes tipos de células del sistema nervioso,
como astrocitos, oligodendrocitos, células ependimarias, entre otras. Estos tumores pueden
ser benignos o malignos y suelen clasificarse según su localización, tipo celular y grado de
agresividad.
Conceptos importantes
Neoformación:
Tumor:
Nomenclatura
Los tumores benignos por lo general se designan al agregar al sufijo -oma al nombre de la
célula de origen, como lipoma y adenoma. La nomenclatura de los tumores malignos suele
basarse en los orígenes del tejido embrionario de las células. A los tumores malignos
derivados de células de origen mesenquimal se les denomina sarcomas; éstos incluyen
cánceres que se derivan de músculo, hueso, tendón, grasa, cartílago, tejidos linfoides,
vasos y tejido conector. A los neoplasmas de origen epitelial se les denomina carcinomas,
los cuales se subdividen aún más de acuerdo con la apariencia histológica de las células
Metástasis
Vías de diseminación
Epidemiología
También se diagnosticará a unos 4,170 niños menores de 16 años con tumores cerebrales o
del SNC este año.
Además de los tumores cerebrales primarios, también hay tumores cerebrales o metástasis
cerebrales secundarios. Esto ocurre cuando el tumor se inicia en algún lugar del cuerpo y se
disemina al cerebro.
Los cánceres más frecuentes que se diseminan al cerebro son los cánceres de vejiga,
mama, riñón, y pulmón, así como la leucemia, el linfoma y el melanoma. Esta guía cubre
solamente los tumores cerebrales primarios en adultos.
El cáncer de cerebro y otros tipos de cáncer del sistema nervioso son la décima causa
principal de muerte entre hombres y mujeres. Se calcula que 18,280 adultos en los Estados
Unidos (10,710 hombres y 7,570 mujeres) morirán por tumores cancerosos primarios del
cerebro y del SNC este año. A nivel mundial, se estima que 251,329 personas murieron de
tumores cerebrales primarios y tumores del SNC en 2020.
Factores de riesgo
La mayoría de las veces se desconoce la causa de un tumor cerebral, pero los siguientes
factores pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle un tumor cerebral:
Edad. Los tumores cerebrales son más frecuentes en niños y adultos de edad avanzada,
aunque personas de cualquier edad pueden desarrollar un tumor cerebral.
Sexo. En general, los hombres tienen más probabilidades que las mujeres de desarrollar un
tumor cerebral. Sin embargo, algunos tipos específicos de tumores cerebrales, como el
meningioma, son más frecuentes en las mujeres.
Raza y origen étnico. En los Estados Unidos, las personas de raza blanca tienen más
probabilidades de desarrollar gliomas, pero menos probabilidad de desarrollar meningioma
que las personas de raza negra. Además, las personas del norte de Europa tienen más del
doble de probabilidades de desarrollar un tumor cerebral que las personas de Japón.
Clasificación
Primarios: se originan en las células del interior del cerebro o en las que están próximas a
este.
Secundarios: estos tumores son metástasis. Es decir, se originan en otra parte del cuerpo y
se diseminan hacia el cerebro. Por lo tanto, siempre son malignos.
Tumores primarios
Tumores secundarios
Las metástasis cerebrales son mucho más frecuentes que los tumores primarios. Más del
80% de las personas con metástasis cerebrales tienen más de una metástasis.
La metástasis procedentes de otras partes del organismo pueden diseminarse en una única
zona del cerebro o en diversas zonas. Muchos tipos de cáncer puede diseminarse al
cerebro. Entre estos factores se incluyen los siguientes
Cáncer de mama
Cáncer de pulmón
Cáncer de riñón
Melanoma
Cáncer tiroideo
Linfoma y leucemia
La OMS clasificó a los tumores del sistema nervioso central en grado I, II, III y IV según el
grado de malignidad dada por la histología del tumor.
Los tumores grado I y II son definidos como de “bajo grado”o “benignos”. Los tumores
grado I tienen bajo potencial proliferativo y tienen posibilidad de cura al ser resecados
quirúrgicamente. Los tumores grado II son tumores infiltrantes, pero de baja actividad
proliferativa celular, tienden a recurrir y en algunos casos, como los gliomas, a progresar a
grados superiores (III y IV).
Los tumores grado III son lesiones con evidencia histológica de malignidad y los grado IV
tienen evidencia de malignidad citológica con predisposición a necrosis y están relacionados
con una evolución rápida y fatal de la enfermedad, como lo es el glioblastoma. Estos
tumores grado III y IV son denominados de “alto grado”o “malignos”.
Sabías que.
La mayor parte de los tumores son benignos (66%), sin embargo, muchos tumores
benignos no fueron histológicamente confirmados por lo que la incidencia de tumores
malignos podría ser mayor al 44% descrito. La mayor parte de los tumores malignos son
diagnosticados en hombres (55%) y la mayor parte de los tumores benignos en mujeres
(64%).
Fisiopatología
Hay que tener en consideración además que el crecimiento de la masa tumoral se puede
hacer también no sólo por la división de las células, sino por otros mecanismos. Entre éstos
destacan:
2) Otra posibilidad de aumentar el tamaño, aunque muy rara, es que en el seno del
tumor se produzca una hemorragia, por lo que el cuadro clínico va a ser abrupto, similar a
un accidente vascular cerebral hemorrágico.
La fisiopatología de los tumores cerebrales se centra en cómo estos tumores afectan la
función cerebral. Aquí hay aspectos clave:
Cuando un tumor cerebral crece, ocupa espacio y ejerce presión sobre el tejido cerebral
circundante. Esto aumenta la presión intracraneal, lo que puede comprimir los vasos
sanguíneos, dañar el tejido cerebral y afectar la función neurológica.
Compresión de los nervios craneales: Los tumores que crecen cerca de los nervios
craneales pueden comprimir o dañar estos nervios, lo que lleva a síntomas específicos
dependiendo de qué nervio está afectado.
Tumores raquimedulares
Los tumores raquimedulares son neoplasias que se desarrollan en la médula espinal, las
raíces nerviosas o las meninges que rodean la médula espinal.
Epidemiología
Incidencia: Los tumores raquimedulares son menos comunes que los tumores cerebrales,
representando aproximadamente el 15% de todas las neoplasias del sistema nervioso
central. Se estima que la incidencia de tumores espinales primarios es de alrededor de 0.5 a
2.5 casos por cada 100,000 personas por año.
Distribución por edad: Estos tumores pueden afectar a personas de todas las edades, pero
la incidencia varía según el grupo etario. Algunos tipos de tumores raquimedulares, como
los cordomas, son más comunes en adultos, mientras que otros, como los neuroblastomas,
son más frecuentes en niños.
Estos tumores pueden afectar tanto a adultos como a niños y se clasifican según su
ubicación y origen. Algunos aspectos importantes sobre los tumores raquimedulares
incluyen:
Fisiopatología
La fisiopatología de los tumores raquimedulares implica una serie de procesos que afectan
la médula espinal, las raíces nerviosas y las estructuras circundantes. Algunos aspectos
importantes de la fisiopatología de estos tumores incluyen:
Compresión: Uno de los mecanismos principales por los cuales los tumores raquimedulares
causan síntomas es mediante la compresión de estructuras nerviosas. La compresión
puede afectar la médula espinal, las raíces nerviosas o los vasos sanguíneos, lo que lleva a
síntomas neurológicos como debilidad, alteraciones sensoriales y disfunción de los órganos.
Interacción con el entorno: Los tumores raquimedulares pueden interactuar con estructuras
cercanas, como los huesos de la columna vertebral, los discos intervertebrales y los
ligamentos, lo que puede influir en la presentación clínica y el tratamiento de los tumores.
Sintomatología
Los tumores raquimedulares pueden presentarse con una variedad de síntomas que
dependen de factores como la ubicación del tumor, su tamaño, su velocidad de crecimiento
y su interacción con las estructuras circundantes. Algunos de los síntomas comunes
asociados con los tumores raquimedulares incluyen:
Déficits neurológicos: Los tumores raquimedulares pueden causar déficits neurológicos que
incluyen debilidad muscular, alteraciones sensoriales (como entumecimiento o hormigueo),
pérdida de la coordinación y cambios en los reflejos.
Dolor radicular: El dolor radicular, que se irradia a lo largo de un nervio espinal afectado, es
un síntoma común en los tumores raquimedulares y puede estar asociado con sensaciones
de ardor, pinchazos o electricidad.
Diagnóstico
El diagnóstico de los tumores raquimedulares implica una evaluación integral que incluye la
historia clínica detallada, el examen físico, pruebas de imagen y, en algunos casos, estudios
neurofisiológicos. Algunos aspectos importantes del diagnóstico de los tumores
raquimedulares son:
Historia clínica: El médico recopilará información detallada sobre los síntomas del paciente,
su inicio, duración, progresión y factores desencadenantes. También se investigarán
antecedentes médicos y factores de riesgo que puedan estar relacionados con la presencia
de un tumor raquimedular.
Examen físico: Durante el examen físico, el médico buscará signos de déficits neurológicos,
alteraciones en la sensibilidad, debilidad muscular, cambios en los reflejos y disfunción de
los esfínteres que puedan sugerir la presencia de un tumor raquimedular.
Pruebas de imagen: Las pruebas de imagen son fundamentales para el diagnóstico de los
tumores raquimedulares. La resonancia magnética (RM) es el estudio de elección, ya que
proporciona imágenes detalladas de la médula espinal, las raíces nerviosas y los tejidos
circundantes, permitiendo visualizar el tumor, su tamaño, ubicación y relación con las
estructuras nerviosas .
Biopsia: En ciertos casos, puede ser necesaria la realización de una biopsia del tumor para
obtener una muestra de tejido que permita confirmar el tipo de tumor y guiar el plan de
tratamiento.
Tratamiento
Terapia dirigida: En algunos casos, se pueden utilizar terapias dirigidas que se enfocan en
las características moleculares específicas del tumor para inhibir su crecimiento y
propagación. Estas terapias pueden incluir medicamentos dirigidos a mutaciones genéticas
específicas presentes en el tumor.
Gliomas
Un glioma es un tipo de tumor que se origina en las células gliales del sistema nervioso
central. Las células gliales son células de soporte del sistema nervioso que desempeñan
funciones importantes en el mantenimiento y funcionamiento de las neuronas. Los gliomas
pueden desarrollarse en diferentes partes del cerebro y la médula espinal.
Estos tumores pueden ser benignos o malignos, y se clasifican según el tipo de célula glial
de la que se originan. Los tipos más comunes de gliomas son los astrocitomas,
oligodendrogliomas y glioblastomas.
En cuanto a su incidencia, los estudios epidemiológicos han registrado una tasa anual de
tumores cerebrales de aproximadamente 7 a 13 por cada 100,000 habitantes .
En términos de distribución por edad, los gliomas tienden a afectar más a adultos que a
niños, con una mayor incidencia en personas de edad avanzada, especialmente mayores
de 50 años. Sin embargo, también pueden presentarse en niños y adultos jóvenes, aunque
con menor frecuencia.
En cuanto a la prevalencia por sexo, algunos subtipos de gliomas pueden mostrar una ligera
predilección por afectar a un sexo en particular. Por ejemplo, los oligodendrogliomas tienden
a afectar más a varones que a mujeres
Astrocitomas:
Estos astrocitomas suelen localizarse con mayor frecuencia en los lóbulos frontales y
temporales del cerebro. La ubicación del tumor puede influir en los síntomas que
experimenta el paciente y en las opciones de tratamiento disponibles. Debido a su
crecimiento lento y a su naturaleza menos agresiva, los astrocitomas de bajo grado de los
hemisferios pueden tener un mejor pronóstico en comparación con otros tipos de tumores
cerebrales más malignos.
Tratamiento
Cirugía: La cirugía es el pilar del tratamiento para los astrocitomas de bajo grado. El objetivo
de la cirugía es extirpar la mayor cantidad posible del tumor sin dañar las estructuras
cerebrales circundantes. La exéresis completa del tumor puede ayudar a reducir la presión
intracraneal y mejorar los síntomas neurológicos asociados con el tumor.
Quimioterapia: La quimioterapia puede ser utilizada en algunos casos para tratar los
astrocitomas de bajo grado, especialmente en aquellos casos en los que la cirugía no es
posible o no es suficiente para controlar el tumor. Los agentes quimioterapéuticos pueden
administrarse oralmente o por vía intravenosa.
Seguimiento y monitoreo: Es fundamental realizar un seguimiento estrecho del paciente con
astrocitoma de bajo grado para evaluar la respuesta al tratamiento, detectar posibles
recurrencias y manejar los efectos secundarios del tratamiento. Los controles periódicos con
estudios de imagen como resonancia magnética son importantes para monitorear la
evolución del tumor.
En general, se considera que los astrocitomas de bajo grado tienen un pronóstico más
favorable en comparación con tumores de mayor grado de malignidad.
El astrocitoma anaplásico
Se caracteriza por una mayor proliferación celular y una mayor atipia celular en
comparación con los astrocitomas de bajo grado. Además, el astrocitoma anaplásico puede
presentar áreas de necrosis, lo que indica un mayor grado de agresividad y un peor
pronóstico en comparación con los astrocitomas de bajo grado.
Este tipo de tumor constituye aproximadamente un tercio de todos los astrocitomas y suele
localizarse en los hemisferios cerebrales, con una preferencia por los lóbulos frontales y
temporales. La localización en estas áreas puede influir en la presentación clínica del tumor
y en los síntomas neurológicos que pueda causar.
El pronóstico de los pacientes con astrocitoma anaplásico suele ser menos favorable que el
de los pacientes con astrocitomas de bajo grado, con una supervivencia media de 2-6 años.
La respuesta al tratamiento y la evolución del tumor a lo largo del tiempo son factores
determinantes en el pronóstico de estos pacientes.