PROTOCOLOS

CLÍNICOS INSTITUCIONALES

BOGOTÁ- COLOMBIA
2014
 PROTOCOLO
Sarcoma de tejidos
blandos en
extremidades

Grupo Área
Seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE
Protocolo en revisión externa
 Sarcoma de tejidos blandos de extremidades | 2014 PCI

PRÓLOGO

El cáncer en general es un reto especial para los equipos de cuidado de la salud

contemporáneos. El aumento de la expectativa de vida así como nuevas
tecnologías en el tratamiento de esta enfermedad han hecho que en muchos
casos las patologías malignas se conviertan en enfermedades crónicas lo que
hace que su manejo sea aún más complejo, teniendo en cuenta no sólo la etapa
de la enfermedad en que se encuentra el paciente, sino también sus necesidades,
deseos e interacción con su medio ambiente.

Todos los aspectos anteriores hacen que dentro de la medicina moderna varios
paradigmas hayan cambiado drásticamente. Es importante lograr en el manejo
del cáncer una atención centrada en el paciente y en sus necesidades, y
sustentada por un equipo de trabajo que de manera transdisciplinaria y eficiente
logre el mejor resultado posible.

Los protocolos clínicos son una herramienta necesaria dentro de este contexto.
Permiten a las instituciones de salud prestar un servicio estandarizado a cada
paciente, de acuerdo con la mejor evidencia científica disponible, contribuyendo
así a alcanzar altos estándares de calidad, y apoyando una experiencia
institucional que pueda generar conocimiento a través de investigación clínica,
además de un aprovechamiento óptimo del recurso económico disponible.

Estos protocolos son el resultado de un esfuerzo en equipo. El desafío consiste en

coordinar el trabajo para lograr un buen resultado de salud en todos nuestros
pacientes, además de ser un documento referente para la docencia y la
investigación clínica.

Jesús Acosta
Ginecólogo Oncólogo
Subdirección de atención medica
Instituto Nacional de Cancerología ESE
Abril 10 2014 Bogotá- Colombia

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 3

4 | Instituto Nacional de Cancerología ESE
AUTORES_____________________________
Miembros del Grupo Desarrollador del Protocolo
Grupo expertos clínicos
Carlos Lehmann Mosquera Instituto Nacional de Cancerología ESE
Médico cirujano de mama y tumores de jsanchez@cancer.gov.co
tejidos blandos
Servicio de seno y tejidos blandos María Cristina Maldonado
Instituto Nacional de Cancerología ESE Médico cirujano
clehmann@cancer.gov.co Residente grupo área radioterapia
Instituto Nacional de Cancerología ESE
Javier Ángel Aristizábal mariamaldonadomd@gmail.com
Médico cirujano de mama y tumores de
tejidos blandos Grupo expertos metodológicos
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE John E. Feliciano-Alfonso
jangel@cancer.gov.co Médico Cirujano
Especialista en Estadística
Sandra Esperanza Díaz Casas MSc. Epidemiologia Clínica
Médico cirujano de mama y tumores de Grupo Protocolos
tejidos blandos Instituto Nacional de Cancerología ESE
Servicio de seno y tejidos blandos jefeliciano@cancer.gov.co
Instituto Nacional de Cancerología ESE
sdiazcasas@yahoo.com Milady Johanna García Pérez
Psicóloga
Oscar Armando García Angulo Grupo Protocolos
Médico cirujano de mama y tumores de Instituto Nacional de Cancerología ESE
tejidos blandos mgarciap@cancer.go.vo
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE Juan Camilo Fuentes
osaga72@hotmail.com Médico cirujano
MSc. Salud y Seguridad en el Trabajo
Mauricio García Mora Grupo Protocolos
Médico cirujano de mama y tumores de Instituto Nacional de Cancerología ESE
tejidos blandos jcfuentes@cancer.go.vo
Servicio de seno y tejidos blandos
Instituto Nacional de Cancerología ESE Revisores externos
maurogmora@hotmail.com Carlos Duarte
Especialidad
Oscar Mesa Botero Cargo
Servicio de patología Instituto Nacional de Cancerología ESE
Instituto Nacional de Cancerología ESE correo@cancer.gov.co
omesa@cancer.gov.co

Jesús Oswaldo Sánchez

INSTITUCIÓN QUE ELABORA
Médico cirujano Instituto Nacional de Cancerología ESE
Especialista en oncología clínica
Magister en epidemiologia clínica
ENTIDAD FINANCIADORA
Instituto Nacional de Cancerología ESE
Sarcoma de tejidos blandos en
extremidades
 Justificación
 Alcance y Objetivos
 Población diana
 Siglas y Glosario
 Metodología
 Aspectos Generales
 Aspectos clínicos
 Diagrama de flujo
 Anexos
 Referencias
  Establecer los criterios y el abordaje
1. Justificación diagnóstico para los sarcomas de
tejidos blandos de extremidades.
Los sarcomas de tejidos blandos de  Identificar las estrategias terapéuticas y
extremidades constituyen un amplio y de rehabilitación para el manejo
heterogéneo grupo de enfermedades con una oportuno del paciente con sarcomas de
incidencia baja en comparación con otras tejidos blandos de extremidades, de
neoplasias, constituyendo aproximadamente el forma multidisciplinaria en un tercer
1% de todos los tumores malignos. Por la nivel de atención.
rareza de su presentación, el diagnóstico  Definir el plan de seguimiento de los
oportuno constituye un desafío para los pacientes diagnosticados con sarcomas
médicos no especialistas en esta patología, lo de tejidos blandos de extremidades.
que puede generar retraso en la adecuada
atención de los pacientes y remisión a servicios
clínicos multidisciplinarios. La complejidad de 3. Población diana y
la enfermedad y la inadecuada o inoportuna
atención de estos pacientes, puede terminar en usuarios del protocolo
complicaciones tales como la perdida de la
extremidad afectada o la muerte. Población diana:
Pacientes mayores de 18 años con sospecha
Considerando que el Instituto Nacional de clínica o diagnóstico de sarcomas de tejidos
Cancerología (INC) es el centro de referencia blandos de extremidades, que reciben atención
para el diagnóstico y tratamiento de patologías médica en el INC de forma ambulatoria o
neoplásicas en Colombia, es importante intrahospitalaria, o quienes consulten por el
desarrollar un protocolo clínico, que servicio de urgencias.
estandarice el manejo de esta patología en la
institución. Usuarios del protocolo:
Médicos cirujanos de mama y tumores de
2. Alcance y Objetivos tejidos blandos, cirujanos oncólogos,
especialistas en ortopedia, patología, medicina
interna, medicina familiar, cirugía general,
Alcance: cirugía plástica, oncología, radioterapia,
El protocolo servirá como referencia para el fisiatría, médicos generales, enfermería,
abordaje del paciente adulto con sospecha o residentes y estudiantes.
diagnóstico de sarcomas de tejidos blandos de
extremidades en el INC. Este protocolo no
incluye sarcomas en población pediátrica.
4. Siglas y Glosario
TABLA 1. Sigas y Glosario
Objetivo general SIGLAS
Establecer los lineamientos de manejo para EMA Antígeno de membrana epitelial
unificar la atención clínica de los pacientes
GIST Gastro Intestinal Stromal Tumor
adultos con sospecha o diagnóstico de
sarcomas de tejidos blandos de extremidades DFSP Dermatofibrosarcoma protuberans
en el INC. WHO Organización Mundial de la Salud
GLOSARIO
Objetivos específicos: CD34 Es un antígeno de las células
 Definir los sarcomas de tejidos blandos progenitoras hematopoyeticas, tanto
de extremidades. linfoides, mieloides como endoteliales
Cirugía R0 Procedimiento quirúrgico en el cual los
márgenes son microscópicamente 6. Aspectos Generales
negativos.
DESMINA Es un filamento intermedio asociado a la Definición
diferenciación tanto de músculo Los sarcomas son un tipo de neoplasia,
esquelético como liso. relativamente rara y heterogénea, originada a
ECOG Estado funcional de un paciente según el partir de células mesenquimales, y con más de
Eastern Cooperative Oncology Group 50 subtipos histológicos, pero que son
Fli – 1 FLI1 es un factor de transcripción que en
clasificados en grupos que tienen en común
síntomas y tipos de células neoplásicas (Ver
tejidos normales está expresado en las
Anexo 1 – Clasificación WHO) (1, 2).
células endoteliales y hematopoyéticas
incluyendo los linfocitos T. En patología
Epidemiología
identifica a la proteína de fusión EWS/FLI1
En EE.UU se diagnostican anualmente entre
producto de la traslocación cromosómica 10000 y 14000 casos nuevos de sarcomas (3),
t(11;22) (q24:q12) que caracteriza al de los cuales, para 2009, el 85.6% correspondió
sarcoma de Ewing/tumor a sarcomas de tejidos blandos (1, 4) con una
neuroectodérmico primitivo (ES/PNET). incidencia de 1.4 a 5/100000 por año (5). En
HCaldesmón Marcador de diferenciación de músculo ese país, los sarcomas representan el 1% de
liso todos los cánceres en adultos, el 10% de los
MyOD Proteína que pertenece a la familia de las cánceres en niños y el 8% de los cánceres en los
proteínas conocidas como factores adultos jóvenes (1), y provocan menos del 1%
reguladores miogenicos (MRFs)
de las muertes relacionadas con el cáncer (5).
PGFA Proteína glial fibrilar acídica. Es una de las
La distribución de esta patología es similar en
proteínas fibrosas que forman los
cada género (3). Su aparición puede ser a
filamentos intermedios del citoesqueleto
cualquier edad, sin embargo, los sarcomas
intracelular, en particular de células originados en tejidos blandos aparecen en su
gliales como los astrocitos y células de mayoría en personas mayores de 55 años (4),
Schwann en quienes los tipos histológicos más
S100 Es una proteína ligada al transporte del frecuentes son el liposarcoma, el sarcoma
calcio, que debe su nombre a su 100% de pleomórfico indiferenciado y el leiomiosarcoma
solubilidad en sulfato de amonio. En la (3, 4). En los pacientes menores de 20 años se
patología de partes blandas su principal encuentran predominantemente rabdomio-
valor es en el diagnostico de tumores sarcomas y sarcomas sinoviales (2, 4).
benignos y malignos de la vaina del
nervio periférico.
En sarcomas de tejidos blandos de
extremidades en adultos, los tipos histológicos
5. Metodología más frecuentes son el liposarcoma, el sarcoma
pleomórfico indiferenciado y el
mixofibrosarcoma. La localización anatómica
El desarrollo de este protocolo clínico más frecuentemente afectada son las
institucional (PCI) se basa en la metodología extremidades (50%), seguida de tronco y
descrita en el documento: “Protocolos clínicos retroperitoneo (40%), y cabeza y cuello (10%)
institucionales de atención en cáncer: Manual (6).
metodológico, 2013. Grupo de investigaciones
clínicas. INC” disponible en sitio web del Se le atribuye una mortalidad relacionada del
Instituto Nacional de Cancerología, sección 50% a cinco años cuando los tumores están en
guías y protocolos. formas localizadas y son tratados con resección

8 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

quirúrgica, y mayor del 90% a un año, en complementarias tales como la inmuno-

sujetos con enfermedad metastásica (6). Los histoquimica, biología molecular y genética. (7)
sitios de metástasis varían de acuerdo al
subtipo histológico, pero hay mayor TIPO DE ESPECIMEN
probabilidad de diseminación a pulmón,
hígado, hueso y ganglios linfáticos (1). 1. Citología Aspirativa (ACAF)
La citología no tiene utilidad concreta en el
La frecuencia de la enfermedad es mayor en diagnóstico y su uso debe limitarse a la
pacientes con síndromes hereditarios tales valoración de recaída de sarcoma de alto grado,
como poliposis adenomatosa familiar (PAF), a la evaluación de metástasis de los mismos y a
enfermedad de von Recklinghausen los estudios complementarios de genética o
(neurofibromatosis), síndromes de Gardner y biología molecular que necesiten material en
Werner, nevus de células basales, síndrome de fresco (8).
Li -Fraumeni y retinoblastoma (5). Cierto
número de sarcomas de tejidos blandos puede 2. Biopsia por Congelación
estar asociado con la exposición a radiación Se puede utilizar para sarcomas de alto grado
ionizante. Las sustancias químicas tales como en los que se busque valorar márgenes de
algunos tipos de herbicidas, arsénico, dioxinas, resección intraquirúgicos, para los estudios
fenolderivados y cloruro de polivinilo se complementarios de genética o biología
consideran factores de riesgo (5). El virus de molecular, y para recolectar material para
Epstein - Barr y el virus del Herpes 8, banco de tumores.
combinados con la inmunosupresión pueden
también ser factores causales de estos 3. Biopsia trucut e incisional
sarcomas. Por último, se han mencionado el Para la gran mayoría de las lesiones este
trauma y el linfedema como posibles factores material es adecuado y suficiente para un
etiológicos de esta patología (5). diagnóstico certero e información pronóstica.
La mayoría de las lesiones necesitan un panel
Patología de inmunohistoquímica extenso, dado el amplio
En la última clasificación realizada por la WHO diagnóstico diferencial y la sobreposición de
(2012) se identifican cerca de 120 entidades hallazgos morfológicos. En nuestra institución
con características clínicas, epidemiológicas, utilizamos en general: EMA–CK (sarcoma
con claves diagnósticas, hallazgos genéticos, de sinovial, epitelioide, hemangioendotelioma
biología molecular, radiología y opciones pseudomiogeno), DESMINA (tumores de
terapéuticas diferentes (Ver Anexo 1). La musculo liso y rugoso, tumor redondo
incidencia estimada para los tumores malignos desmoplásico, tumores de genitales, etc), CD34
es de 2.5 x 100000 y la incidencia para los (tumores pericíticos, vasculares, GIST, DFSP,
benignos es aún mayor, pero no se ha etc), S100 – PGFA (tumores neurales,
reportado, probablemente debido a que melanoma y perineurales), y a partir de estos
muchos de ellos no son llevados nunca a marcadores se hace un acercamiento que debe
biopsia o resección. Estas entidades son raras y complementarse con otros marcadores más
su poca frecuencia obliga a cierta experticia e específicos (MyOD, HCaldesmón, Fly – 1, etc).
idealmente un manejo interdisciplinario. Los
patólogos generales se enfrentan pocas veces a 4 Piezas Quirúrgicas
estas entidades. Por ejemplo, en Gran Bretaña En el estudio del material de resección es
un patólogo general atiende en promedio tres posible reportar de forma más concreta,
sarcomas por año, de modo que, para un buen información diagnóstica y pronóstica. La
diagnóstico se recomienda un volumen información que se debe incluir en el reporte
“importante”, más aún con la creciente de este estudio, así como en el de la biopsia
utilización de herramientas diagnósticas trucut, es la siguiente:

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 9

 evaluación diagnóstica inicia con un adecuado
1. Nombre de la lesión. interrogatorio y un examen clínico específico.
2. Grado o comportamiento biológico Se debe indagar acerca del tiempo de evolución,
conocido con base en la clasificación la rapidez de crecimiento, dolor asociado,
(WH, 2012). síntomas vasculares o neurológicos y la
3. Información pronóstica si aplica capacidad funcional de la extremidad.
(conteo mitótico, variante, necrosis).
Es necesario interrogar al paciente acerca de
Adicionalmente en el reporte del espécimen de antecedentes de exposición a químicos, como
resección debemos agregar: algunos herbicidas basados en ácido
fenoxiacético o arsénico inorgánico, o
1. Tamaño tumoral. exposición previa a radiación ionizante (9, 10).
2. Proximidad a los márgenes (no existe Deben ser registrados los antecedentes
un estándar mundial en cuanto a personales o familiares de síndromes genéticos
margen cercano o próximo, se sugiere específicamente relacionados con sarcomas de
informar como positivo si está en tejidos blandos, como la neurofibromatosis o el
contacto con la tinta; si no lo está, síndrome de Li-Fraumeni (10).
informar la distancia más próxima
medida en cm). En el examen físico se describe la localización,
3. Cambios por terapia (perfusión aislada, el tamaño, la consistencia, la profundidad de la
quimioterapia, radioterapia). No existe masa en relación a la fascia muscular, así como
un estándar mundial para valorar el compromiso de estructuras adyacentes o de
respuesta excepto para osteosarcoma y ganglios linfáticos regionales, la fijación a
sarcoma de Ewing óseo, por tanto, se estructuras profundas, y el estado funcional de
debe informar si hay tumor viable la parte involucrada (9).
residual y un aproximado del
porcentaje de la masa total. No existen hallazgos clínicos confiables que
sugieran la benignidad o malignidad de una
Las recomendaciones para el procesamiento masa de tejidos blandos (9), sin embargo, el
macroscópico son similares a las planteadas aumento de tamaño de una lesión previamente
para otros tumores tales como: cortes estable, la aparición reciente de una masa, un
longitudinales al borde más cercano del tumor, tamaño superior a 5 cm, la consistencia dura,
procesar un número de bloques igual a la mitad un tumor adherido a planos profundos por
más uno de la longitud mayor, fijar y procesar debajo de la fascia, y la presencia de dolor por
con formol bufferado lo más rápido posible, distorsión o compresión de las estructuras
usualmente en un plazo no inferior a 6 horas y adyacentes, son criterios de sospecha clínica
no mayor a las 72 horas. Para propósitos de para un sarcoma de tejidos blandos (9, 10).
clasificación se debe utilizar la clasificación
WHO 2012 (Ver anexo 1 y 2) Imágenes
Teniendo en cuenta los criterios anteriormente
mencionados, un paciente con una masa
7. Aspectos Clínicos sospechosa de malignidad debe tener una
exploración imaginológica apropiada y ser
valorado por el especialista en sarcomas de
Diagnóstico (Ver flujograma 8.1) tejidos blandos antes de que cualquier tipo de
Evaluación clínica biopsia sea realizado (11).
La principal forma de presentación de los
tumores de tejidos blandos de las extremidades La evaluación imaginológica de un paciente con
es una masa palpable indolora. Su proceso de sospecha de sarcoma de extremidades

10 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

comienza con una radiografía simple de la experiencia del cito-patólogo, por lo cual no es
extremidad afectada (10), la cual puede indicar recomendada para sarcomas primarios (10,
una destrucción ósea cortical, que la masa sea 11). La ACAF es útil para documentar
un tumor primario óseo o una masa recurrencia local o a distancia en pacientes con
dependiente exclusivamente de tejidos blandos sarcomas previamente diagnosticados, cuando
(9). los hallazgos citológicos pueden ser
comparados con especímenes histológicos
La tomografía axial computarizada (TAC) y la previos (9-11).
resonancia magnética nuclear (RMN) son los
estudios radiológicos de elección para evaluar La biopsia con aguja cortante (trucut) es
la extensión y la resecabilidad de los sarcomas económica y fácil de realizar. Permite un
de tejidos blandos. Estos estudios permiten la diagnóstico histopatológico adecuado con una
definición del tumor primario y su relación con exactitud de la prueba del 93% (10), por lo
el hueso, músculo, estructuras neuro- tanto es el estudio de primera elección. Se
vasculares y órganos adyacentes, lo cual es una deben tomar al menos 10 cilindros de tejido no
información crítica cuando se evalúa el plan de necrótico y de varios cuadrantes del
tratamiento (9). La RMN permite definir mejor componente solido del tumor. Si existe riesgo
que la TAC la relación entre el tumor, los de lesionar estructuras neuro-vasculares se
grupos musculares y el hueso (9, 10). recomienda la biopsia guiada por imágenes
(TAC o ecografía).
La ultrasonografía de tejidos blandos no es una
técnica imaginológica frecuentemente La biopsia incisional es un método confiable
recomendada en la evaluación de sarcomas de que permite obtener una porción de tejido
extremidad, pero puede ser importante cuando tumoral con una mínima manipulación del
se combina con estudios doppler para ver la tumor, y es recomendada cuando la biopsia con
relación del tumor con vasos mayores (11). La aguja cortante no es diagnóstica. Ésta debe ser
arteriografía rara vez es necesaria para las hecha a lo largo del eje principal de la
lesiones de las extremidades (9). extremidad, se debe poder incluir en la incisión
quirúrgica definitiva y se debe evitar la
Estudio patológico hemorragia y la disección amplia (10).
La biopsia es el estándar de oro para el
diagnóstico del sarcoma de tejidos blandos de En tumores con baja sospecha de sarcoma,
las extremidades (10). Existen varias como aquellos tumores superficiales, blandos,
alternativas para el estudio patológico de las móviles y menores de 5 cm, se recomienda la
masas sospechosas: aspiración con aguja fina biopsia escisional, la cual también debe ser
(ACAF), biopsia con aguja cortante, biopsia hecha siguiendo el eje de la extremidad (9, 10).
incisional o biopsia escisional. La biopsia No se recomiendan las biopsias escisionales de
debería ser realizada por personal tumores grandes o profundos, dado que se
experimentado (12). La elección del tipo de pueden contaminar los planos vecinos y
biopsia es dictada por el tamaño y la comprometer el procedimiento quirúrgico
localización de la masa, así como por la definitivo subsecuente (9).
experiencia del patólogo (10).
Es deseable que los estudios de patología sean
La ACAF involucra el uso de una aguja delgada revisados por un patólogo oncólogo, con
para aspirar células tumorales individuales de experiencia en sarcomas de tejidos blandos
una masa. La cantidad de tejido obtenido por (11).
una ACAF es pequeña y su exactitud
diagnóstica en tumores primarios va desde el El informe histopatológico de una biopsia debe
60% al 96%, y depende en gran parte de la reportar como mínimo el diagnóstico
histológico (tipo y sub-tipo tumoral) y el grado
Instituto Nacional de Cancerología ESE | 11
de diferenciación, con la advertencia de que se CIRUGÍA
podría encontrar un mayor grado cuando se La cirugía es el tratamiento de elección para los
evalúe posteriormente la lesión completamente pacientes con sarcomas de tejidos blandos de
resecada (11). extremidades no metastásicos (11, 14) y
aquellos con metástasis resecables. Este
El diagnóstico cito-genético y molecular es una manejo que inicia desde la selección del sitio y
herramienta complementaria valiosa para una tamaño de la biopsia, para llegar al diagnóstico
variedad de sarcomas (11). especifico de sarcoma, requiere de un equipo
multidisciplinario altamente entrenado y
Estadificación capacitado en el manejo adecuado de sarcomas,
integrado por cirujanos de tejidos blandos,
Una vez el diagnóstico de sarcoma ha sido
cirujanos oncólogos, ortopedistas oncólogos,
establecido, se debe iniciar la búsqueda de
cirujanos plásticos reconstructivos y
enfermedad metastásica. El sitio más frecuente
microquirúrgicos, y rehabilitadores, para poder
de metástasis son los pulmones (9). Una
obtener resultados adecuados en el control de
radiografía de tórax y una TAC contrastada de
la enfermedad y en el estado funcional del
tórax son apropiadas para la búsqueda de
paciente (14).
metástasis pulmonares. En caso de lesiones de
bajo grado la radiografía de tórax es suficiente,
Un estudio pionero realizado en 1982 (15),
pero para lesiones de alto grado o mayores de 5
comparó en pacientes con sarcoma de
cm y de localización profunda se recomienda el
extremidades la cirugía preservadora de
uso de la TAC de tórax (10, 13).
extremidad más radioterapia Vs la amputación
como tratamiento inicial, sin encontrar
Otro sitio frecuente de metástasis es el hígado,
diferencias en la supervivencia global de la
por lo cual se recomienda la realización de una
enfermedad. Por esta razón, los objetivos en el
ecografía hepatobiliar. En caso de liposarcoma
tratamiento quirúrgico de los sarcomas son: el
mixoide, se recomienda la TAC de abdomen por
control local de la enfermedad, la preservación
la posibilidad de metástasis retroperitoneales
de la función de la extremidad y un adecuado
(10).
margen quirúrgico libre de tumor (al menos 1
cm). Sin embargo, estudios adicionales (16) han
Otros estudios adicionales, como la
propuesto que las barreras anatómicas, como
gammagrafía ósea, la TAC o la RMN cerebral, no
una fascia indemne para un compartimiento
son indicados en ausencia de síntomas
muscular, son más importantes que la distancia
sugestivos de compromiso metastásico (9).
en centímetros al tumor.
Finalmente, la combinación de los hallazgos
Se debe planear la extensión y profundidad de
clínicos, las imágenes y los resultados de
la resección de forma prequirúgica, con apoyo
patología, permite la estadificación tumoral. Se
en las imágenes disponibles.
utiliza el sistema de estadificación de la
American Joint Committee on Cancer (TNM).
Esta clasificación involucra factores que han Tipos de resección quirúrgica en
demostrado de forma consistente una sarcomas:
asociación significativa con el pronóstico (ver
anexo 2). Se describen a continuación los tratamientos
quirúrgicos utilizados en sarcomas de
Estrategias terapéuticas extremidades, de acuerdo a la magnitud de la
resección y su relación con el tumor primario:
(Ver flujograma 8.2)
Amputación: La realización de amputaciones
alcanza aproximadamente el 5% en las series

12 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

internacionales, y deben ser decididas en junta realizar resecciones incompletas.

multidisciplinaria, después de discutidas y
agotadas alternativas para la conservación de la Consideraciones quirúrgicas:
extremidad, como perfusión aislada y cirugía de 1. El sitio de la biopsia debe ser resecado
salvamento en centro de referencia de en bloque, en conjunto con la pieza
sarcomas. La recaída local es, en las series quirúrgica.
internacionales, cercana al 3%. 2. La disección oncológica debe ser
realizada en bloque, a través de tejido
Resección compartimental: En esta cirugía sano y sin entrar en contacto con el
todos los músculos que pertenecen al tumor.
compartimento donde está localizado el tumor 3. Se recomienda marcar los lechos
son removidos en bloque, con un porcentaje de quirúrgicos con material radio-opaco
recaída del 5%. para orientar los campos de
radioterapia y así disminuir la
Resección local amplia: En esta cirugía el posibilidad de recaída local.
tumor es removido con un margen de tejido 4. Si se encuentran comprometidas
sano en toda su periferia. Cuando todos los estructuras vasculares por tumor, se
bordes de resección tienen un reporte debe plantear la resección en bloque
patológico negativo, la recaída es del 10 al 15 con reconstrucción vascular.
%. Éste constituye el abordaje quirúrgico más
frecuentemente utilizado en el manejo En el caso de una resección no oncológica con
quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos. márgenes comprometidos (biopsia escisional o
resección marginal) se debe llevar a ampliación
Resección marginal: Es cuando el tumor es de márgenes, ya que la probabilidad de
enucleado, teniendo como límite quirúrgico su encontrar tumor viable es cercana al 30% y así
pseudocápsula. La tasa de recurrencia puede tratar de disminuir la probabilidad de recaída
llegar a ser hasta del 80%, por lo cual este tipo tumoral.
de cirugía no es recomendada. Sin embargo,
existen circunstancias clínicas en las cuales el En los casos en los que posteriormente a la
tumor se encuentra en contacto o en cercanía a ampliación de márgenes quede un lecho
estructuras vitales como hueso, nervios o cruento, se recomienda el cubrimiento del área
vasos, por lo cual es imposible ofrecer con colgajos locales, regionales o libres,
márgenes quirúrgicos adecuados en esos buscando tanto la protección de estructuras
segmentos. En tales circunstancias, se decide vitales (vasos, nervios, huesos y articulaciones),
realizar cirugía con márgenes planeados como la disminución en el tiempo para iniciar
positivos, lo que implica una resección local los tratamientos adyuvantes y la rehabilitación
amplia en la mayor parte del perímetro tumoral del paciente.
y una resección marginal en la cercanía con
dichas estructuras. Cuando esto ocurre, la tasa Una parte importante en la identificación de los
de recaída es similar a la de la resección local márgenes quirúrgicos en la cirugía de sarcoma,
amplia, cuando se acompaña de radioterapia. es la comunicación entre el cirujano y el
patólogo. El espécimen debe ser recibido en
Resección intratumoral: Es cuando la fresco con orientación por el cirujano y medido
resección ocurre a través del tumor, dejando en tres dimensiones. La distancia de todos los
residuos macroscópicos en el sitio quirúrgico. márgenes debe ser medida, así como la
Su porcentaje de recaída es del 100%. Este tipo localización superficial o profunda del tumor en
de procedimiento no debe realizarse. En caso relación con la fascia, si ésta se encuentra
de hallazgos intraoperatorios de tumores presente (11).
irresecables, se debe tomar biopsia amplia y no
En la descripción quirúrgica se deben registrar

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 13

con claridad los márgenes planeados positivos Indicaciones de PAE
con respecto a las estructuras vitales, y Esta técnica representa una alternativa a la
reportar si se deja material radio-opaco. quimioterapia sistémica, a la radioterapia y
especialmente a la amputación del miembro
La realización de ganglio centinela no se hace afectado, cuando no es factible realizar una
de forma rutinaria, pero se propone en los cirugía de salvamento de extremidad. La PAE
pacientes con variedades histológicas que ha sido utilizada en varios tipos histológicos de
presentan diseminación linfática con un cáncer, sin embargo, sus resultados más
porcentaje mayor al 15% (sarcoma epiteloide, favorables han sido descritos en pacientes con
sarcoma sinovial, angiosarcoma, metástasis en tránsito de melanoma y en
rabdomiosarcoma y sarcoma alveolar). pacientes con sarcomas de tejidos blandos
localizados en las extremidades.
Una consideración especial con referencia a los
márgenes quirúrgicos se debe tener en cuenta En pacientes con sarcomas de tejidos blandos
en los pacientes con dermatofibrosarcoma de extremidades, la PAE está indicada cuando
protuberans, por las características de el volumen tumoral indica una amputación, en
diseminación subdermica y en profundidad, la enfermedad multifocal, en enfermedad
alta capacidad de recidiva local y bajo potencial multicompartimental irresecable, o cuando hay
metastásico. En estos casos se debe plantear la compromiso de los paquetes vasculares y
realización de cirugía micrográfica de Mohs. nerviosos de la extremidad afectada. Estos
pacientes deben tener sarcomas de alto grado
PERFUSIÓN AISLADA DE EXTREMIDADES ya que los tumores de bajo grado tienen pobre
respuesta. También deben estar en buen estado
La perfusión aislada de extremidades (PAE) es general con ECOG de 0 ó 1 y deben haber sido
una clase de quimioterapia intra-arterial valorados en una junta multidisciplinaria, la
regional, la cual consiste en la administración cual considere que no hay otra alternativa
de un agente quimioterápico a altas dosis, a terapéutica (21).
extremidades comprometidas con tumores
malignos con indicación de amputación, Técnica PAE
principalmente melanomas y sarcomas (17). La cirugía se realiza bajo anestesia general con
monitoría invasiva por parte del servicio de
Esta alternativa terapéutica se sustenta en los anestesia, catéter venoso central, línea arterial
hallazgos de varias series que han mostrado y en ocasiones camisa de Swan Ganz.
que la amputación de una extremidad no tiene
impacto en la supervivencia global, y es el Se inicia con la exposición y cateterización de la
grado tumoral y las metástasis a distancia las arteria y la vena principal de la extremidad, con
que determinan el pronóstico y la ligadura de los vasos colaterales en un
supervivencia de los pacientes con tumores de segmento mínimo de 5 cm. El nivel de la
tejidos blandos (18-20). exploración vascular depende principalmente
de la localización del tumor primario. En el
En el INC se implementó esta técnica en el año miembro superior los posibles abordajes son
2007, con una primera experiencia publicada axilar y humeral; en el miembro inferior los
en el año 2011 (21), mostrando un porcentaje niveles de la exploración vascular pueden ser
de salvamento de extremidad del 76%. A la iliacos, femoral proximal, femoral distal o
fecha se han realizado más de 70 perfusiones poplíteo. La arteriotomía y venotomía se hacen
en pacientes con tumores de tejidos blandos de de forma transversa para disminuir el riesgo de
extremidades. estenosis. La arteria y vena se conectan
mediante cánulas a un circuito de circulación
extracorpórea que incluye oxigenador y

14 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

calentador, manteniendo el sistema a 39 °C. El

aislamiento de la extremidad se efectúa con un La revisión sistemática de la literatura más
torniquete neumático a una presión de 250 mm reciente, reporta los resultados de 18 estudios,
Hg. uno aleatorizado, 10 estudios prospectivos y 7
estudios retrospectivos con un puntaje SIGN de
Inicialmente se inyectan pirofosfatos en forma 2 o más en el 78% de éstos (24).
sistémica, los cuales tienen como objetivo
sensibilizar los glóbulos rojos al tecnecio 99 La respuesta global a la PAE fue del 72%, con
que se infundirá posteriormente. Con una una respuesta patológica completa del 22%. El
gamma sonda colocada en la región precordial, 61% de los pacientes que fueron llevados a
se descarta la presencia de fugas hacia la cirugía conservadora de extremidad tuvieron
circulación general. A continuación se una cirugía R0. Con un rango de seguimiento
administra melfalan en la extremidad aislada, entre 11 y 125 meses, el porcentaje de
en una dosis de 10 mg/litro para lesiones de salvamento de extremidad fue del 81%, la
miembro inferior, y de 13mg/litro para recaída local del 27% y la progresión sistémica
miembro superior. La perfusión aislada se del 40%.
realiza durante 60 minutos y posteriormente se
practica lavado del sistema para eliminar el Se presentaron complicaciones en un 4% de los
medicamento, se retiran las cánulas con sutura pacientes, llevando a realizar amputación de la
de la arteria y la vena. Finalmente, el paciente extremidad en un 1.2% de los casos. Dada la
es llevado a cuidado intensivo para heterogeneidad de los estudios no se logró
monitorización (22). establecer si la PAE tiene un efecto en la
supervivencia global.
Agentes quimioterápicos para perfusión
Actualmente el agente quimioterápico más En conclusión, la PAE tiene mayor respuesta en
utilizado para realizar PAE es el melfalan, solo o sarcomas de extremidades que la
en combinación con factor de necrosis tumoral quimioterapia o radioterapia neoadyuvante,
alfa (TNF alfa, por sus siglas en inglés), dado su con una alta tasa de salvamento de extremidad,
porcentaje de respuesta y su perfil de pero presenta alta recurrencia local y sistémica.
seguridad. Sin embargo, los casos de toxicidad
sistémica de TNF alfa cuando se presenta QUIMIOTERAPIA
escape del sistema son graves, por lo que se En el INC, para el tratamiento del sarcoma de
debe ser aún más estricto en garantizar el alto grado, profundo y mayor a 5 cm con
aislamiento de la extremidad cuando se usa intención de preservación de extremidad, ha
esta medicación. Cabe anotar que en el INC no sido usada quimioterapia con base en
se cuenta con TNF alfa, sin embargo, la tasa de doxorrubicina e ifosfamida (6), que por su baja
respuesta es comparable a las de los estudios respuesta se ha venido reemplazando por
que usaron este medicamento (23). radioterapia y perfusión aislada de miembros
(25), aunque eventualmente se puede usar en
Otros agentes usados en PAE son el cisplatino y casos seleccionados (26).
la doxorubicina, sin embargo, un mayor
porcentaje de complicaciones locales no han Quimioterapia adyuvante
hecho popular su uso(23). En pacientes con sarcomas profundos de
extremidades de alto grado mayores a 5 cm, en
Resultados el INC se recomienda el uso de quimioterapia
Dada la baja incidencia de los sarcomas de adyuvante basado en antraciclinas, con
extremidades y los pocos centros donde se frecuencia asociado con ifosfamida (27).
realiza en el mundo la PAE, la evidencia sobre
esta opción terapéutica no es muy robusta.

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 15

RADIOTERAPIA pseudocapsula, la cual se torna acelular, lo que
El uso de la radioterapia (RT) como facilita la resección quirúrgica y disminuye la
tratamiento complementario en los pacientes probabilidad de recidiva tumoral. Además, los
con sarcomas de extremidades se fundamenta pacientes sometidos a RT preoperatoria
en los hallazgos de varios estudios clínicos que presentan menor toxicidad tardía como
mostraron que la resección amplia más RT fibrosis, rigidez articular y edema de la
adyuvante es comparable a la amputación de la extremidad, comparados con los pacientes que
extremidad afectada en términos de son tratados con RT postoperatoria. Sin
supervivencia global (15, 28-30). embargo, la principal desventaja de la RT
neoadyuvante es su impacto en la herida
Los objetivos de la RT complementaria son quirúrgica, presentándose mayor número de
disminuir la recurrencia local, la tasa de complicaciones agudas de la cicatrización(32-
amputaciones y la cantidad de tejido resecado, 37).
mejorando la funcionalidad de las
extremidades afectadas por los sarcomas de La dosis de RT neoadyuvante puede variar pero
tejidos blandos. usualmente se dan 50 Gy. El tiempo sugerido
entre el final de la RT y la cirugía es de una
Los escenarios clínicos en los cuales está semana por cada 1000 cGy recibidos, por lo
indicada la RT complementaria son: cual lo recomendado es esperar entre 5 a 6
1. Sarcomas de tejidos blandos de semanas para disminuir los efectos agudos de
extremidades con grandes volúmenes, la RT sobre la herida quirúrgica (14).
como tratamiento neoadyuvante con
intención de salvamento de extremidad. Si se obtienen márgenes quirúrgicos amplios no
2. Tumores mayores de 5 cm en planos se complementa con RT adyuvante (14). En
profundos con márgenes cercanos o caso de márgenes planeados positivos por la
positivos, los cuales no sean cercanía con estructuras vasculares, nerviosas
susceptibles de ampliación. o hueso, se podría complementar con un
3. Tumores mayores de 5cm de alto grado refuerzo de RT intraoperaroria. Si se tienen
histopatológico con márgenes márgenes positivos o cercanos en el
negativos. postoperatorio, se puede indicar refuerzo con
4. Márgenes comprometidos por RT externa o braquiterapia. La tasa de control
estructuras como vasos sanguíneos, local con RT prequirúrgica y márgenes
nervios o hueso. quirúrgicos amplios negativos se acercan al
95% (14).
Esta terapia puede indicarse de forma
preoperatoria (neoadyuvante) o postperatoria Radioterapia postoperatoria o adyuvante
(adyuvante). Los avances tecnológicos como la La RT adyuvante ha mostrado una disminución
braquiterapia, RT de intensidad modulada en la recaída local de los pacientes con
(IMRT) y RT intraoperatoria (IORT), han sarcomas de extremidades de alto grado con
contribuido a mejorar los resultados clínicos en márgenes cercanos o positivos y mayores de 5
pacientes con sarcomas de tejidos blandos de cm (38).
extremidades. (31).
Las diferentes modalidades de RT adyuvante
Radioterapia preoperatoria o neoadyuvante son la IORT, la braquiterapia y la RT externa. La
La RT preoperatoria tiene varias ventajas, IORT provee enta as lo sticas economicas
dentro de las que se encuentran que el volumen al disminuir la cantidad de fracciones, la dosis y
a tratar es menor dado que no es necesario campos de RT externa, la dosis a or anos
cubrir los márgenes quirúrgicos; y que luego de críticos, y al permitir optimi acion del
la RT se presenta un engrosamiento de la tratamiento por medio de escalamiento de

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 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

dosis. os estudios muestran una tasa de retrospectivos han mostrado un beneficio en la

control local del el . n pacientes supervivencia global, reportada en 40% a 5
con reca da local ue re uieran reirradiacion años para pacientes con resección completa, en
la I pro ee una enta a al reducir el tamano comparación con 10 % en pacientes sin
de los campos tratados con EBRT (39). resección o con resección incompleta (48-51).

La braquiterapia en sus dos modalidades (baja Los factores que se deben tener en cuenta al
y alta tasa), es una opción en el tratamiento evaluar la posibilidad de resección de
adyuvante de los sarcomas de tejidos blandos metástasis pulmonares son: el control del
de extremidades y requiere amplia experiencia, tumor primario, la existencia de enfermedad
por lo que se recomienda realizar solamente en extra torácica, la función pulmonar y la
centros de alta casuística con esta técnica (40). posibilidad de realizar resección completa (49,
52, 53)
La RT externa se administra en todo el campo
quirúrgico entre las 3 y 8 semanas de la cirugía. La evidencia de metástasis pulmonares al
La dosis varía entre 50 a 70 Gy. Existe evidencia momento del diagnóstico del tumor primario es
que apoya el uso de técnicas conformacionales el factor pronostico más importante (54) de la
sobre RT convencional y sobre la braquiterapia supervivencia global. En los pacientes con
en el control local de la enfermedad (41, 42). tratamiento quirúrgico, se ha reportado
supervivencia global de 21 meses cuando
Los únicos estudios que comparan los debutan con enfermedad metastásica, vs 40
resultados entre 3DCRT e IMRT se refieren a meses cuando esto no ocurre (49-51).
toxicidad, por lo cual los criterios para decidir
sobre una u otra técnica están a juicio del En cuanto al tratamiento médico, en pacientes
médico tratante. Sin embargo, la IMRT ofrece con enfermedad metastásica se prefiere el uso
bene icios dosimetricos, protegiendo las de un monoagente para el tratamiento
estructuras a riesgo como el hueso y mejorando paliativo. La doxorrubicina a dosis de 60-80
la distribución de la dosis, sin comprometer el mg/m2 cada 3 semanas, alcanza una
cubrimiento al volumen blanco (37, 43-46). supervivencia global igual que la terapia
combinada con ifosfamida, que mostró una
En cuanto al control local, los estudios no han respuesta marginal mayor, con toxicidad más
mostrado diferencias entre la RT preoperatoria alta (55).
y la postoperatoria, y el uso de RT en los
escenarios mencionados queda al juicio del En casos especiales con síntomas severos, en lo
cirujano oncólogo de tejidos blandos y las que la respuesta mejore la paliación, se puede
juntas multidisciplinarias, según la experiencia usar ifosfamida a dosis menores de 7.5 g,
y experticia de cada centro (32, 34-37). asociada a la terapia de primera línea (56).

MANEJO ENFERMEDAD METASTÁSICA El uso de quimioterapia en altas dosis con

El pulmón es el sitio más frecuente de factores estimulantes de colonias no ha
metástasis en los sarcomas de tejidos blandos mostrado mejorar los resultados en
(47) y puede variar según el grado histológico supervivencia global (57), aunque sí fue mayor
desde el 10 % en los sarcomas de bajo grado la supervivencia libre de progresión y la
hasta cerca del 50% en los de alto grado. toxicidad (58).

La resección de las metástasis pulmonares es la Cuando la enfermedad progresa luego del

terapia estándar para el tratamiento de tratamiento con antraciclinas se puede usar
pacientes con enfermedad resecable y factores ifosfamida, teniendo en cuenta el uso previo, la
pronósticos favorables. Diferentes estudios dosis y el tiempo libre de enfermedad o
progresión. En el INC se prefieren dosis de 10
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gr/m2 dado el perfil de toxicidad y la intención vs 1.6 ms; supervivencia global 12.5 ms
paliativa del tratamiento (59). Otros esquemas vs 10.7 ms. Este beneficio se evidenció
como Gemcitabine-Docetaxel son de elección en las histologías más frecuentes de
en presencia de leiomiosarcoma metastásico leiomiosarcoma y sarcoma sinovial
(60). (63).

Actualmente existen nuevas terapias en el SEGUIMIENTO

tratamiento de enfermedad metastásica, El seguimiento para sarcomas de bajo grado
indicadas como tratamiento de segunda línea, histológico se debe realizar de la siguiente
dentro de las cuales se destacan: manera(64): Control clínico cada 6 meses por 5
años. Imágenes a nivel local cada dos años o
 Trabectidina: Es un alcaloide sintético según síntomas (RMN contrastada o TAC). A
derivado de la ascidia (Ecteinascidia nivel sistémico, radiografía de tórax cada dos
turbinata), un invertebrado marino del años.
mar Caribe. Tiene varios mecanismos
de acción incluyendo la unión al surco El seguimiento para sarcomas de alto grado
menor del ADN, distorsionándolo e histológico debe incluir lo siguiente: Control
inhibiendo la transcripción. Parece clínico cada 3 meses el primer año, cada 4
existir una relación entre los sarcomas meses hasta el segundo año, luego cada 6 meses
asociados a translocaciones como el hasta el quinto año, y anual hasta los 10 años de
liposarcoma mixoide y el terminado el tratamiento. RNM a nivel local (en
leiomiosarcoma (61). Se indica en el sitio donde estaba localizado el tumor) a los
sarcomas refractarios y la dosis 6 meses después de la cirugía, y después
recomendada es 1.5 mg/m2 en infusión anualmente. A nivel sistémico, radiografía de
de 24 horas cada 3 semanas. En tórax anual y TAC de tórax solo si existe
leiomiosarcoma y liposarcoma se indicación (síntomas pulmonares).
describe una respuesta de 5.6% y una
supervivencia global de 13.9 meses La tomografía por emisión de positrones –
(62). tomografía computarizada (PET-CT, por sus
 Pazopanib: Es un agente multiquinasa siglas en inglés) no tiene indicación en el
inhibidor de angiogénesis que actúa seguimiento de pacientes con sarcomas de
sobre VEGFR, PDGFR, FGFR y KIT. En un tejidos blandos de extremidades (65).
estudio fase III, a dosis de 800 mg/día
vs placebo en pacientes con DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE
enfermedad metastásica que INTERES: Ninguno de los participantes en la
progresaron después de esquemas de elaboración de este protocolo declaró tener
tratamiento con quimioterapia conflictos de interés.
estándar, este medicamento mostró una
sobrevida libre de progresión de 4.6 ms

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8. Diagrama de flujo
8.1 Diagnóstico y Estadificación
8.2 Tratamiento

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9. Anexo
ANEXO 1. Clasificación

Clasificación TNM de sarcomas de tejidos blandos

Tumor primario (T)
TX Tumor primario que no puede ser evaluado
T0 No hay evidencia de tumor primario
T1 umor ≤ 5 cm en su dimensión ma or*
T1a Tumor superficial
T1b Tumor profundo
T2 Tumor > 5 cm en su dimensión mayor*
T2a Tumor superficial
T2b Tumor profundo
Nódulos linfáticos regionales (N)
NX Nódulos linfáticos regionales que no pueden ser evaluados
N0 No hay metástasis a nódulos linfáticos regionales
N1 Hay metástasis a nódulos linfáticos regionales**
Metástasis a distancia (M)
M0 No hay metástasis a distancia
M1 Hay metástasis a distancia
* El tumor superficial es localizado exclusivamente sobre la fascia superficial sin invasión de la misma; el tumor profundo
tiene cualquiera de las siguientes localizaciones: exclusivamente bajo la fascia superficial, superficial a la fascia, a través de la
fascia o con invasión de la misma, o ambos, superficial a la fascia y bajo la misma.
** La presencia de nódulos positivos (N1) en tumores M0, es considerado estadio III.

Grado histológico
Grado histológico (G)
GX Grado que no puede ser evaluado
G1 Grado 1
G2 Grado 2
G3 Grado 3

Estadios anatómicos / grupos pronósticos

Estadio T N M Grado histológico
Estadio IA T1a N0 M0 G1, GX
T1b N0 M0 G1, GX
Estadio IB T2a N0 M0 G1, GX
T2b N0 M0 G1, GX
Estadio IIA T1a N0 M0 G2, G3
T1b N0 M0 G2, G3
Estadio IIB T2a N0 M0 G2
T2b N0 M0 G2
Estadio III T2a, T2b N0 M0 G3
Cualquier T N1 M0 Cualquier G
Estadio IV Cualquier T Cualquier N M1 Cualquier G
ANEXO 2. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud, para tumores de tejidos blandos

Tumores adipocíticos
Tumores benignos
Lipoma 8850/0*
Lipomatosis 8850/0
Lipomatosis de nervio 8850/0
Lipoblastoma / Lipoblastomatosis 8881/0
Angiolipoma 8861/0
Miolipoma 8890/0
Lipoma condroide 8862/0
Angiomiolipoma extra - renal 8860/0
Mielolipoma extra - adrenal 8870/0
Lipoma de células fusiformes 8857/0
Lipoma pleomórfico 8854/0
Hibernoma 8880/0
Tumores intermedios (localmente agresivos)
Tumor lipomatoso atípico / liposarcoma bien diferenciado 8851/3
Tumores malignos
Liposarcoma dediferenciado 8858/3
Liposarcoma mixoide 8852/3
Liposarcoma de célula redonda 8853/3
Liposarcoma pleomórfico 8854/3
Liposarcoma de tipo mixto 8855/3
Liposarcoma no especificado 8850/3
* Código de morfología de la clasificación internacional de enfermedades para oncología (ICD – O) y la nomenclatura
sistematizada de medicina.

Tumores fibroblásticos / miofibroblásticos

Tumores benignos
Fascitis nodular 8820/0
Fascitis proliferativa 8820/0
Miositis proliferativa 8820/0
Miositis osificane 8820/0
Pseudotumor fibro- óseo de dígitos 8820/0
Fascitis isquémica 8820/0
Elastofibroma 8820/0
Hamartoma fibroso de la infancia 8824/0
Miofibroma / miofibromatosis 8824/0
Fibromatosis colli 8810/0
Fibromatosis hialina juvenil 8810/0
Fibromatosis por cuerpos de inclusión 8810/0
Fibroma de la vaina del tendón 8810/0
Fibroblastoma desmoplásico 8810/0
Miofibroblastoma de tipo mamario 8825/0
Fibroma aponeurótico calcificante 8810/0
Angiomiofibroblastoma 8826/0
Angiofibroma celular 9160/0
Fibroma de tipo nucal 8810/0
Fibroma de Gardner 8810/0
Tumor fibroso calcificante 9160/0
Angiofibroma de célula gigante 9160/0

22 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

Tumores fibroblásticos / miofibroblásticos

Tumores intermedios (localmente agresivos)
Fibromatosis superficial (palmar / plantar) 8821/1
Fibromatosis de tipo desmoide 8821/1
Lipofibromatosis 8815/1
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Tumor fibroso solitario 8815/1
Hemangiopericitoma (Incluyendo hemangiopericitoma lipomatoso) 9150/1
Tumor miofibroblástico inflamatorio 8825/1
Sarcoma miofibroblástico de bajo grado 8825/3
Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio 8811/3
Fibrosarcoma infantil 8814/3
Tumores malignos
Fibrosarcoma del adulto 8810/3
Mixofibrosarcoma 8811/3
Sarcoma fibromixoide de bajo grado 8811/3
Tumor hialinizante de célula fusiforme 8811/3
Fibrosarcoma epiteloide esclerosante 8810/3

Tumores llamados fibrohistiocíticos

Tumores benignos
Tumor de célula gigante de la vaina del tendón 9252/0
Tumor de célula gigante de tipo difuso 9251/0
Histiocitoma fibroso benigno profundo 8830/0
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Tumor fibrohistiocítico plexiforme 8835/1
Tumor de célula gigante de tejidos blandos 9251/1
Tumores malignos
“MFH” pleomórfico / Sarcoma pleomórfico no diferenciado 8830/0
“MFH” de célula i ante / Sarcoma pleomórfico no diferenciado con células gigantes 8830/0
“MFH” inflamatorio / Sarcoma pleomórfico no diferenciado con inflamación prominente 8830/0

Tumores de músculo liso

Angioleiomioma 8894/0
Leiomioma profundo 8890/0
Leiomioma genital 8890/0
Leiomiosarcoma (excluyendo piel) 8890/3

Tumores pericíticos (perivasculares)

Tumor glómico (y variantes) 8711/0
Tumor glómico maligno 8711/3
Miopericitoma 8713/1

Tumores de músculo esquelético

Tumores benignos
Rabdomioma 8900/0
Rabdomioma de tipo adulto 8904/0
Rabdomioma de tipo fetal 8903/0
Rabdomioma de tipo genital 8905/0

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 23

Tumores malignos
Rabdomiosarcoma embrionario 8910/3
Rabdomiosarcoma de células fusiformes 8912/3
Rabdomiosarcoma botrioide / Rabdomiosarcoma anaplásico 8910/3
Rabdomiosarcoma alveolar (Incluido sólido y anaplásico) 8920/3
Rabdomiosarcoma pleomórfico 8901/3

Tumores vasculares
Tumores benignos
Hemangioma de tejido blando subcutáneo / profundo 9120/0
Hemangioma capilar 9131/0
Hemangioma cavernoso 9121/0
Hemangioma arteriovenoso 9123/0
Hemangioma venoso 9122/0
Hemangioma intramuscular 9132/0
Hemangioma sinovial 9120/0
Hemangioma epiteloide 9125/0
Angiomatosis 9170/0
Linfangioma 9170/0
Tumores intermedios (localmente agresivos)
Hemangioendotelioma Kaposiforme 9130/1
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Hemangioendotelioma retiforme 9135/1
Angioendotelioma intralinfático papilar 9135/1
Hemangioendotelioma compuesto 9130/1
Sarcoma de Kaposi 9140/3
Tumores malignos
Hemangioendotelioma epiteliode 9133/3
Angiosarcoma de tejidos blandos 9120/3

Tumores condro – óseos

Condroma de tejidos blandos 9220/0
Condrosarcoma mesenquimal 9240/3
Osteosarcoma extra – esquelético 9180/3

Tumores de diferenciación incierta

Tumores benignos
Mixoma intramuscular (incluida la variante celular) 8840/0
Mixoma yuxta – articular 8840/0
An iomixoma profundo (“a resi o”) 8841/0
Tumor angiectásico hialinizante pleomórfico 8587/0
Timoma hamartomatoso ectópico 8587/0
Tumores intermedios (Raramente metastatizantes)
Histiocitoma fibroso angiomatoide 8836/1
Tumor fibromixoide osificante (incluido atípico / maligno) 8842/0
Tumor mixto 8940/1
Tumor mixto: Mioepitelioma 8982/1
Tumor mixto: Paracordoma 9373/1
Tumores malignos
Sarcoma sinovial 9040/3

24 | Instituto Nacional de Cancerología ESE

 Sarcomas de tejidos blandos de extremidades versión 1 | 2014 PCI

Tumores de diferenciación incierta

Sarcoma epiteloide 8804/3
Sarcoma alveolar de parte blanda 9581/3
Sarcoma de célula clara, de tejidos blandos 9044/3
Condrosarcoma mixoide extra - es uelético (tipo “coroideo”) 9237/3
PNET Tumor de Ewing extra - esquelético / pNET 9364/3
Tumor de Ewing extra – esquelético 9260/3
Tumor desmoplásico de célula redonda pequeña 8806/3
Tumor rabdoide extra - renal 8963/3
Mesenquimoma maligno 8990/3
Noplasam con diferenciación celular epiteloide perivascular (PEComa) 8800/3
Tumor miomelanocítico de célula clara 8800/3
Sarcoma intimal 8800/3

Instituto Nacional de Cancerología ESE | 25

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