Estomatocitosis
Estomatocitosis
Estomatocitosis
ESTOMATOCITOSIS
Los estomatocitos se pueden describir como glóbulos rojos con palidez central en forma de hendidura. Estos se pueden
evidenciar en estomatocitosis hereditaria, (enfermedad poco frecuente), hepatopatías obstructivas, alcoholismo, cirrosis y
por artificio (estomatocitosis adquirida).
También conocida como hidrocitosis hereditaria, comprende un grupo heterogéneo de anemias hemolíticas autosómicas
dominantes, relacionadas con una alteración de la membrana del eritrocito en la permeabilidad al sodio que se manifiesta
con altos niveles de sodio y bajos de potasio intraeritrocitarios. Se produce por insuficiencia de las bombas de Na + y K+ y un
aumento de agua intracelular; la entrada de Na+ supera la salida de K+ y las células se hinchan disminuyendo su densidad, lo
que las transforma en estomatocíticas. La mayoría de los pacientes tienen deficiencia de una proteína integral de la
membrana denominada estomatina o banda 7,2b, cuya función se desconoce, pero se supone que sostiene o regula un canal
de iones no identificado.
Estomatocitosis adquirida
En 1961 se descubrió que pacientes con una enfermedad rara, todos carecían del antígeno Rh en la membrana de los
eritrocitos. En estos pacientes el cuadro clínico es una anemia hemolítica leve (normocítica normocrómica), caracterizada
morfológicamente por estomatocitos y esferocitos con un aumento leve de la fragilidad osmótica. Se ha sugerido que los
antígenos Rh están asociados con el citoesqueleto y que su pérdida afecta su estabilidad; se presenta en 1 de cada 6
millones de individuos y le confiere a estos pacientes resistencia a la infección por Plasmodium falciparum.
Estomatocitosis deshidratada
También conocida como xerocitosis hereditaria, es una anemia hemolítica autosómica dominante, caracterizada por
deshidratación de los eritrocitos y disminución de la fragilidad osmótica, con marcada disminución del potasio intracelular y
cambios menores en el sodio.
Criohidrocitosis
Es una forma combinada de estomatocitosis en donde además de los estomatocitos, se observan dianocitos en la sangre
periférica y las alteraciones de los electrolitos intracelulares en menor intensidad. Por otra parte, se presentan estomatocitos
en los extendidos de sangre periférica de individuos que reciben medicamentos como la imipramina y la clorpromacina,
ampliamente utilizados en siquiatría; algunos antineoplásicos como el clorambucil, el medicamento de elección en el
PROASECAL SAS
Beatriz Amaya Bernal
Marzo 2017
tratamiento de la leucemia linfocítica crónica; la adriamicina que hace parte de múltiples esquemas de poliquimioterapia
antineoplásica; los alcaloides de la vinca, fundamentales en el tratamiento de las enfermedades linfomieloproliferativas
especialmente de leucemias agudas, linfomas no Hodgkin y enfermedad de Hodgkin; el tamoxifén, ampliamente utilizado en
la prevención y tratamiento del cáncer de mama, hormona-dependiente; la lidocaína anestésico local de amplio uso y la
valinomicina, un ionóforo capaz de transportar iones potasio a través de las membranas biológicas.
Finalmente, es importante llamar la atención a la presencia de estomatocitos en algunas formas atípicas de esferocitosis
hereditaria, en donde la esplenectomía estaría contraindicada por aumento de las complicaciones trombóticas.
BIBLIOGRAFÍA
Campuzano-Maya, G. Utilidad clínica del extendido de sangre periférica: los eritrocitos. Medicina & Laboratorio. Módulo 1 (La
clínica y el laboratorio). 2008, 14: 311-357
Rodak, B. Hematología: Fundamentos y Aplicaciones Clínicas. 2da Edición, 2005. Buenos Aires, Argentina: Editorial Médica
Panamericana.