Expo Síndrome Ictérico-1

Universidad Central de Venezuela
Facultad de Medicina
Escuela Luis Razetti
Cátedra de Clínica Medica y Terapéutica C
Síndrome Ictérico, Cirrosis,

Hipertensión Portal y Ascitis
Br. Camila Contreras

Dra. Mary Cifelli Br. Juan de Basilio
Br. Marcela Arismendi
Br. Nicola Cibella
Localización y funciones hepáticas:
-Peso: 1- 1.5kg
-Localización: Cuadrante superior derecho del
abdomen, por debajo de la parrilla costal derecha y
apoyado sobre el diafragma. Se proyecta al cuadrante
superior izquierdo.
-Funciones:
● Síntesis de proteínas séricas
● Producción de bilis
● Metabolismo de carbohidratos, lípidos
● Metabolismo y excreción de compuestos
(bilirrubina, fármacos)
Argente, Alvarez. Semiología médica. 2da Edición. Argentina. Editorial Médica Panamericana, 2013. Capítulo 42
Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México: McGraw Hill; 2012. Capítulo 365
Síndrome Ictérico
-Ictericia: es la coloración
amarillenta de la piel y de las
mucosas por aumento de la
concentración de la bilirrubina
sanguínea.
Argente, Alvarez. Semiología médica. 2da Edición. Argentina. Editorial Médica Panamericana, 2013.
Capítulo 42
Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México: McGraw Hill; 2012.
Capítulo 365
- Concentración normal de bilirrubina
sérica: 0.3 a 1 mg/dl.
- >2 mg/dl — Ictericia
- Diagnóstico diferencial de la coloración

amarillenta de la piel: CAROTENOS
● Ictericia: Hiperbilirrubinemia >2 mg/dl
● Pseudoictericias:
-Hipercarotinemia: tomate, zanahorias
Fisiología de la Bilirrubina:
-80% de la Bilirrubina— Degradación de la hemoglobina
-20% de la Bilirrubina:
● Degradación de hemoproteínas en hígado: catalasa
● Eritropoyesis ineficaz
Argente, Alvarez. Semiología médica. 2da Edición. Argentina. Editorial Médica Panamericana,
2013. Capítulo 42
Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México: McGraw Hill;
2012. Capítulo 365
Metabolismo de la
Bilirrubina
● Fagocitosis de los eritrocitos (Hb)
1. Acción de las enzimas (SRE)
2. Unión a la albúmina
3. Captación: Transporte- Almacenamiento
M. sinusoidal/ Ligandinas
4. Conjugación (RE): ácido glucurónico
-Monoglucurónidos (UDPGT)
-Diglucurónidos
5. Excreción:
-Transformación: Urobilinógeno
(estercobilina y urobilina)
● Circulación enterohepática
Capítulo 42
Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México: McGraw Hill; 2012. Capítulo
365
Clasificación de las Ictericias de acuerdo a su
metabolismo y causas:
1) Hiperbilirrubinemia Indirecta
2) Hiperbilirrubinemia Directa
2013. Capítulo 42
2012. Capítulo 365
Hiperbilirrubinemia No Conjugada
1) Mayor producción de Bilirrubina:
● Hemólisis:
-Destrucción de eritrocitos — aumento del recambio de bilirrubina.
1. Congénitas: Hemoglobinopatías/ Enzimopatías/ Defectos en la membrana:
extendido de sangre periférica
2. Adquiridas: Inmunológicas: prueba de Coombs
-Ictericia / -Anemia / -Esplenomegalia
-Exámenes:
❖ Recuento de reticulocitos
❖ Aumento de LDH
❖ Descenso de haptoglobina (<41- 165 mg/dl)
● Eritropoyesis Ineficaz: producción de células progenitoras
defectuosas.
-Anemias megaloblásticas: trastornos
morfológicos de los eritrocitos en fase de
desarrollo en la médula ósea. Defecto en la
síntesis de ADN, lo cual disminuye su tiempo
sobrevivencia.
❖ Déficit de folato y cobalamina
● Extravasación:
-Degradación de hemoglobina por

macrófagos tisulares en los
Hematomas– Hemo–
Metabolismo de la bilirrubina.
2013. Capítulo 42
2012. Capítulo 365
2) Disminución de la depuración hepática de Bilirrubina:
● Menor captación hepática:
-Insuficiencia Cardíaca: congestión hepática
Capítulo 42
Capítulo 365
● Disminución de la conjugación:
-Ictericia neonatal fisiológica:
❖ Procesos fisiológicos en desarrollo:
-Valores bajos de UGT1A1 (glucuronosiltransferasa)
-Día 2-5 de nacimiento– Hiperbilirrubinemia indirecta: <10mg/100ml
Valor normal: 2 semanas (aumento de glucuronosiltransferasa)
❖ Prematuro:
-Hiperbilirrubinemia: 20mg/100ml
-Encefalopatía bilirrubínica: Letargo/ Hipotonía/Llanto/
Convulsiones/Mala alimentación/Coma
● Disminución de la conjugación: déficit adquirido

de la UDP-glucuroniltransferasa.
-Defectos adquiridos de la conjugación:
❖ Fármacos: novobiocina,
gentamicina– Inhiben: UGT1A1
Capítulo 42
Capítulo 365
3) Defectos hereditarios en la conjugación de la Bilirrubina:
● Síndrome de Crigler-Najjar tipo I
-Ausencia de UGTA1 (UDP- glucuroniltransferasa)

-Neonatos
-Hiperbilirrubinemia indirecta: 20-45 mg/dl
-Kernícterus: bilirrubina– BHE – Ganglios basales
3) Defectos hereditarios en la conjugación de la Bilirrubina:
● Síndrome de Crigler-Najjar tipo II:
-Déficit de UDP-glucuroniltransferasa: actividad del 0 a 10% de

lo normal.
-Bilirrubina indirecta: 6-20 mg/dl
-Kernícterus: baja incidencia
Capítulo 42
Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México: McGraw Hill; 2012. Capítulo
365
3) Defectos hereditarios en la conjugación de la
Bilirrubina:
● Síndrome de Gilbert (3-7%) :
-Déficit de UPD-glucuronosiltransferasa: 10 a 35% de lo
normal.
-Desencadenado: estrés, fatiga, alcohol, ayuno, fiebre.
-Bilirrubina no conjugada: 5 mg/dl
Argente, Alvarez. Semiología médica. 2da Edición. Argentina. Editorial Médica

Panamericana, 2013. Capítulo 42
Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México:
McGraw Hill; 2012. Capítulo 365
HIPERBILIRRUBINEMIA MIXTA O PREDOMINANTEMENTE CONJUGADA
En la hiperbilirrubinemia producida por hepatopatía

adquirida (p. ej., hepatitis aguda, cálculos en el
colédoco) suele haber incrementos de las
concentraciones séricas tanto de bilirrubina conjugada
como no conjugada.
La principal razón para determinar las cantidades de ambos tipos de

bilirrubina en suero es hacer una diferenciación inicial de los
trastornos parenquimatosos hepáticos y obstructivos (que cursan con
hiperbilirrubinemia mixta conjugada y no conjugada) de los trastornos
hereditarios y hemolíticos, antes expuestos, que se asocian a
hiperbilirrubinemia no conjugada.
HIPERBILIRRUBINEMIA MIXTA O PREDOMINANTEMENTE CONJUGADA
1-Defecto excreción biliar intrahepática: 2-Defecto en la excreción biliar extrahepática.
● Litiasis biliar
● Cirrosis, hepatitis, drogas,
● Neoplasia cabeza de páncreas.
● Síndrome de Dubin-Johson.
● Colangiocarcinoma.
● Síndrome de Rotor
● Tumor de Klatskin
● Colestasis intrahepática recurrente benigna.
● Atresia biliar.
● Ictericia recurrente del embarazo
● Colangitis esclerosante primaria.
SÍNDROME DE DUBIN-JOHNSON
Es un defecto benigno de la excreción de la bilirrubina En general, las concentraciones totales

conjugada al canalículo biliar, hereditario autosómico de bilirrubina están entre 2 y 5 mg/dl, en
recesivo, más bien infrecuente, y se caracteriza por una ocasiones son normales o alcanzan
hiperbilirrubinemia predominantemente conjugada de hasta 20 a 25 mg/dl
baja intensidad. Se da por expresiones defectuosas de
MRP2 El resto de los parámetros bioquímicos
hepáticos son normales.
Por lo general
hay bilirrubinuria
Presencia de ictericia, aunque en

ocasiones hay hepatoesplenomegalia
DX: Biopsia hepática
Lisosomas de hepatocitos centrolobulillares se

acumula pigmento negro que procede de metabolitos
de la adrenalina que no se excretan en forma normal.
El hígado también puede verse negro a simple vista
SÍNDROME DE ROTOR
Es un trastorno muy poco frecuente: se desconoce la Única anomalía es incremento de la

prevalencia, hasta el momento se han descrito en la literatura bilirrubina sérica total por aumento
alrededor de 50 casos. Por lo general, se diagnostica en niños y predominante de la conjugada. Se
adolescentes, pero se observa ictericia leve desde el nacimiento. acompaña de bilirrubinuria.
Este trastorno autosómico recesivo benigno es

similar en términos clínicos al DJS, aunque se
observa todavía con menos frecuencia.
La vesícula biliar suele visualizarse con la colecistografía

oral, al contrario del anterior. Y la eliminación urinaria
total de coproporfrina I está muy incrementada
Los análisis sugieren la presencia de un defecto en el

almacenamiento intrahepatocelular de compuestos.
COLESTASIS INTRAHEPÁTICA RECURRENTE BENIGNA
Es un trastorno autosómico recesivo poco frecuente. El La causa suele ser un problema también
episodio típico comienza con malestar leve y aumento de los de la membrana apical del hepatocito en
valores séricos de aminotransferasas, seguido en forma rápida el paso de la bilirrubina conjugada hacia
de aumento de la fosfatasa alcalina y la bilirrubina conjugada y el canalículo biliar, en enzimas diversas
aparición de ictericia y prurito. que hay a ese nivel.
Los episodios colestásicos, que pueden comenzar en

la infancia o vida adulta, tienen una duración variable
entre varias semanas y algunos meses, después la
resolución clínica y bioquímica es completa.
Intervalos entre las crisis pueden variar de varios

meses a años. Entre los episodios, la exploración
física es normal, al igual que los valores séricos.
Los episodios de ictericia y prurito pueden
ser prolongados y debilitantes
ICTERICIA RECURRENTE DEL EMBARAZO /
Colestasis intrahepática del embarazo
La segunda causa más frecuente de ictericia en Se da en el tercer trimestre, a veces
embarazo, la primera es hepatitis vírica. Este en la 7ma semana.
trastorno poco común parece producirse por

Se normaliza entre la primera y
exageración idiopática de la estasis biliar normal
segunda semana tras el parto, no se
debida a cambios hormonales.
suele dar tratamiento y suele recurrir
en los siguientes embarazos.
Cursa solo con prurito e ictericia por

aumento de la bilirrubina directa (menor a
6 gr/dl) y con aumento de fosfatasas
alcalinas y colesterol, resto de pruebas
hepáticas normales.
DEFECTOS EN LA EXCRECIÓN BILIAR EXTRAHEPÁTICA
80% son asintomáticas. El cólico biliar es el síntoma más

● Causa más frecuente son las litiasis frecuente, en forma típica en el cuadrante superior derecho,
biliares pero puede estar cualquier sitio del abdomen. El dolor podría
irradiar a la espalda o al brazo. Los episodios se establecen en
forma súbita, se intensifican entre 15min y 1h después.
Pueden experimentar náuseas y vómitos, pero sin fiebre ni
escalofríos salvo que se desarrolle colecistitis.
● Neoplasias de cabeza de páncreas

Pueden obstruir también y
el mecanismo es el mismo
● Colangiocarcinoma
● Atresia biliar
HEPATITIS
Hepatitis aguda cuando su evolución es

Es un término anatomoclínico mediante el cual se hace referencia a limitada a menos de 6 meses de duración
la lesión hepatocelular o necroinflamatoria del hígado.

Hepatitis crónica cuando persiste
después de 6 meses.
● Malestar general ● Cefalea

La mayor parte de los casos de hepatitis aguda son de origen ● Cuadro pseudogripal ● Mialgias
viral pero existen otras causas como la producida por ● Fiebre ● Artralgias
fármacos, tóxicos y mecánicos autoinmunitarios. ● Astenia ● Prurito
● Anorexia ● Diarrea
● Náuseas y vómitos ● Ictericia
Los síntomas y signos son muy similares entre los distintos tipos de
● Aversión a las comidas y cigarrillo ● Coluria
hepatitis por lo que no es posible presumir que le ocasiona a través
● Malestar en hipocondrio derecho
del cuadro clínico.
● Hepatomegalia dolorosa
El hallazgo característico es la elevación de las aminotransferasas

o transaminasas especialmente de la glutámico-pirúvica (GTP o
ALT), puede alcanzar 10 a 100 veces el valor normal.
HEPATITIS A
Epidemiología: Fisiopatología:
Es un virus de ARN y la causa más frecuente de Tras exposición existe un periodo incubación de 2-6
hepatitis viral en todo el mundo, se transmite por semanas antes del inicio de los síntomas. El
vía fecal-oral, generalmente por agua o alimentos momento de máxima efectividad es 2 semanas antes
contaminados. Es muy prevalente en los países en del inicio de la clínica y la eliminación fecal continúa
vías de desarrollo y pobres condiciones sanitarias por 3 semanas después del inicio de los síntomas.
Manifestaciones: Exámenes complementarios

Muchos se mantienen asintomáticos o subclínicos. Si hay Las ATs aumentan 1-2 semanas antes de los síntomas y elevación
síntomas son diversos y pueden variar desde enfermedad persiste hasta 6 meses. El aumento de bilirrubina sérica alcanza valor
leve hasta insuficiencia hepática aguda. La infección es máximo entre 1-2 semana después de los síntomas. Dx por detección
autolimitada y se resuelve en 4-8 semanas. No evoluciona a de IgM anti-HAV que persisten por 3-6 meses. La IgG indica
fase crónica y tampoco a cirrosis. El 10% de los pacientes exposición previa con inmunidad o vacunación previa y permanece de
presenta una variante recidivante. Muy raramente puede por vida. Una vez superada, la IgG está en forma indefinida y los
producirse una forma fulminante, 1 por cada mil casos. pacientes con anti-HAV son inmunes a la reinfección.
HEPATITIS B
Es un virus de ADN. Constituye una causa Contiene un Ag en envoltura de superficie (HBsAg).
importante de hepatitis aguda y crónica. Las En el interior hay un Ag central o core (HBcAg).
principales y más frecuentes vías de transmisión Durante la fase de replicación hay un Ag e (HBeAg) y
son la parenteral, por consumo de drogas por vía el ADN. Produce lesión hepatocelular por inmunidad
intravenosa, la sexual y la transmisión vertical celular; la intensidad de esta respuesta determina la
madre a hijo durante el parto. gravedad. Período de incubación de 1 a 6 meses

La mayor parte de las infecciones agudas son asintomáticas. 30% La infección aguda se diagnostica por la presencia en suero de
desarrolla sx de hepatitis viral aguda con periodo de incubación anticuerpos IgM contra HBcAg (IgM anti-HBc), con HBsAg,
1-4 meses, resuelve en semanas o meses. Una hepatitis HBeAg y ADN del virus. En el 90% de los casos el HBsAg deja
fulminante se produce en <1%. El 5% desarrolla infección crónica de detectarse en el suero a los 4 meses de la infección; si por
con síntomas inespecíficos: malestar general, astenia y anorexia; el contrario persiste durante más de 6 meses indica una
puede presentar ictericia y complicaciones típicas de cirrosis infección crónica. La presencia de HBsAg, HBeAg y del ADN y
hepática como un sx de HT portal, puede ocurrir en cualquier fase la ausencia de anti-HBs y anti-HBe son características de una
de la infección crónica. Generalmente precisa muchos años de replicación viral activa.La aparición de anticuerpos contra el
infección igual que el carcinoma hepatocelular. El HBV es el HBsAg (anti-HBs) varias semanas después de la desaparición
responsable del 60-80% de estos carcinomas. del HBsAg significa curación y da inmunidad de por vida.
HEPATITIS C
Es un virus de ARN. El mecanismo principal de La lesión se produce por acción citotóxica directa del HCV y daño
transmisión es el parenteral, como drogadicción por vía mediado por linfocitos T. El periodo de incubación es de 2-20
intravenosa; otras vías son la sexual, la vertical, la semanas. Los anti-HCV no son neutralizantes ni protectores y entre
transfusional y la hemodiálisis. el 75-85% evolucionan a fases crónica.

75-80% infectados no presentan sx clínico de hepatitis 65% pacientes desarrollan anti-HCV en las dos semanas
viral aguda, por lo que la infección aguda es siguientes al inicio de síntomas; 90% es seropositivo después de 3
habitualmente asintomática. Si hay síntomas suelen ser meses y el 10% genera anticuerpos meses más tarde. La
leves y se resuelven en un mes. La forma fulminante es detección se lleva a cabo por ELISA 3era generacion (muy
rara. Los más común es que el dx se establezca por sensibles) o de RIBA (específico). La infección crónica se
una serología para donación de sangre o ante caracteriza por ATs elevadas por más de 6 meses de evolución,
presencia de manifestación de cirrosis o de carcinoma anti-HCV + y biopsia hepática con evidencia de hepatitis.
hepatocelular
HEPATITIS D
Epidemiología: Dx:
Virus de ARN incompleto (subvirico) que requiere
Es difícil, se puede realizar por detección de
presencia de HBV para replicarse. Únicamente
Ac IgM contra HDV y por detección de Ag de
pacientes con infección por HBV son vulnerables. Las
HDV, más presencia de anti-HBs. La
vías de transmisión son parenteral y sexual.
cronicidad se da en el 2% de los casos.
Manifestaciones:
Aumenta la gravedad de hepatitis aguda por HBV y en
portadores crónica puede dar una fase aguda de hepatitis
y descompensar su hepatopatía crónica acelerando
evolución a cirrosis. La lesión es mediada por linfocitos T.
HEPATITIS E
Es un virus de ARN, con epidemiología y clínica

similar al HAV. Se transmite por vía fecal-oral, a
El periodo de incubación es de 2 a
través de agua y alimentos contaminados. Es
10 semanas, y los cuadros clínicos
endémico en países en vías de desarrollo.
y bioquímicos duran 4 a 5 semanas
respectivamente.
La mayoría de casos se da en pacientes entre 15-35

años. La mortalidad es de 0.1 0.6% y la forma fulminante
es infrecuente, excepto en embarazadas que conforman
Dx:
población de riesgo con alta mortalidad. Por detección en suero de IgM anti-HEV. Su
aparición coincide con pico de ATs, que
persisten por 5 meses. Los IgG anti-HEV
aparecen rápidamente y permanecen hasta 5
años por lo que puede ocurrir reinfección.
HEPATITIS CRÓNICA
Trastornos hepáticos de causa y gravedad variables caracterizados por inflamación y necrosis hepáticas durante >6 meses.
Las variedades leves no avanzan o lo hacen lento, las más graves se acompañan de cicatrización y organización estructural
que culminan en cirrosis. Se han identificado varios tipos: viral, inducida por fármacos y autoinmunitaria.
CLASIFICACIÓN SEGÚN SU CAUSA CLASIFICACIÓN EN GRADOS CLASIFICACIÓN EN ESTADIOS
Las manifestaciones clínicas y El grado de actividad necroinflamatoria se La estadificación se basa en el

serológicas permiten establecer el basa en características histológicas grado de fibrosis según se clasifica
diagnóstico de hepatitis viral crónica, importantes como el grado de necrosis en una escala numérica de 0 a 6
hepatitis autoinmunitaria, hepatitis periportal y la rotura de placa limitante de (HAI) o de 0 a 4 (METAVIR)
crónica asociada a fármacos, y una hepatocitos periportales por células
categoría de causa desconocida inflamatorias. Puede clasificarse como leve,
moderada o grave.
HEPATITIS CRÓNICA VIRAL
Ambas formas de hepatitis transmitidas por vía Por lo contrario, los pacientes con hepatitis B y C crónicas,
entérica, las hepatitis A y E, se resuelven en así como en los portadores de hepatitis D crónica
superpuesta a una hepatitis B crónica, se observa toda la
forma espontánea y no causan hepatitis crónica
diversidad clinicopatológica de la variedad crónica.
HEPATITIS B CRÓNICA
La fatiga es un síntoma frecuente y en los casos más
La probabilidad de que una hepatitis B aguda graves o avanzados también lo es la ictericia continua o
se convierta en crónica varía con la edad. La intermitente. Estos tienen fases intermitentes de ictericia
infección adquirida al nacer es aguda pronunciada, recrudecimiento del malestar general y
asintomática, pero la probabilidad de que se anorexia, así como aumento de fatiga
transforme en infección crónica es de 90%
HEPATITIS D CRÓNICA HEPATITIS C CRÓNICA
La hepatitis crónica es el cuadro
que sigue a la hepatitis C aguda
en 50 a 70% de los casos
HEPATITIS INDUCIDA POR TÓXICOS Y FÁRMACOS
La lesión hepática es una posible consecuencia de Pueden ocasionar lesión directa del hepatocito, por ejemplo a
cualquier xenobiótico, lo que incluye toxinas través de radicales libres o compuestos metabólicos
industriales, fármacos y cualquier medicamento intermedios que causan peroxidación de la membrana lipídica
complementario y alternativo y que ocasionan lesión de las células hepáticas.
El período latente entre la exposición y la lesión

hepática suele ser breve (a menudo varias
horas), aunque las manifestaciones clínicas
pueden retrasarse por 24 a 48 h.
Podría ser difícil establecer un factor causal y se

requiere el análisis de variables, que incluye la
relación temporal, características clínicas y
bioquímicas, tipo de lesión (hepatocelular o
colestásica), características extrahepáticas, y
descartar otras causas potenciales.
HEPATOTOXICIDAD POR ACETAMINOFENO
El acetaminofeno representa la causa más

prevalente de insuficiencia hepática aguda Causa necrosis hepática centrolobulillar
en el mundo occidental
8 g/día a lo largo de varios días puede ocasionar insuficiencia hepática
Debe sospecharse hepatotoxicidad por

acetaminofeno por la presencia de
concentraciones sumamente elevadas de
aminotransferasas, en asociación con bajas
concentraciones de bilirrubinas, que es
característico de esta lesión hiperaguda.
La náusea, vómito, diarrea, dolor abdominal y

estado de choque son manifestaciones iniciales
que ocurren 4 a 12 h después de la ingestión.
HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA
La cantidad y duración del consumo
El consumo crónico y excesivo de alcohol es una de las principales
de alcohol son los factores de
causas de enfermedad hepática. La patología consiste en tres lesiones
riesgo más importantes para
principales: 1) hígado graso, 2) hepatitis alcohólica y 3) cirrosis.
desarrollo de hepatopatía
La ingestión de etanol inicia una cascada inflamatoria alcohólica.
por su metabolismo hasta acetaldehído, lo que induce
diversas respuestas metabólicas.
Las manifestaciones del hígado graso alcohólico son sutiles y

por lo general se detectan en consulta no relacionada. A
menudo, el único dato es la hepatomegalia insospechada. En
ocasiones, presentan incomodidad en cuadrante superior
derecho, náusea y raras veces, ictericia.
Hay aumentos modestos de aspartato aminotransferasa (AST),

alanina aminotransferasa (ALT) y γ-glutamil transpeptidasa (GGTP),
a menudo con hipertrigliceridemia e hiperbilirrubinemia
Cirrosis
La cirrosis representa una etapa tardía de fibrosis hepática progresiva caracterizada por
distorsión de la arquitectura hepática y la formación de nódulos regenerativos.
La cirrosis puede ser reversible (en sus etapas iniciales) en varias

formas de enfermedad hepática después del tratamiento de la causa
subyacente.
Cirrosis
Existen numerosas causas de enfermedad hepática que pueden provocar cirrosis, ya sea
provocando inflamación hepática crónica o colestasis.
●Hepatitis viral crónica (hepatitis B, C) ●Deficiencia de alfa-1 antitripsina

●Enfermedad hepática alcohólica ●Enfermedad celíaca
●Hemocromatosis ●Ductopenia idiopática de la edad adulta
●Hígado graso no alcohólico ●Enfermedad granulomatosa del hígado
●Hepatitis autoinmune ●Fibrosis portal idiopática
●Cirrosis biliar primaria y secundaria ●Enfermedad poliquística del hígado
●Colangitis esclerosante primaria ●Infección (p. ej., brucelosis, sífilis,
●Medicamentos (p. ej., metotrexato, equinococosis)
isoniazida) ●Insuficiencia cardíaca derecha
●Enfermedad de Wilson ●Telangiectasia hemorrágica hereditaria
●Enfermedad venooclusiva
Fibrosis hepática
La matriz extracelular hepática está compuesta por un grupo de macromoléculas que

comprenden el andamiaje del hígado normal y fibrótico. Estas incluyen colágeno,
glicoproteínas no colágenas, factores de crecimiento unidos a la matriz,
glucosaminoglucanos, proteoglucanos y proteínas matricelulares.
La fibrosis refleja una alteración equilibrio entre la producción y la degradación de la matriz. La

degradación de la matriz extracelular es un evento clave en la fibrosis hepática. La ruptura
temprana de la matriz hepática normal por proteasas acelera su reemplazo por tejido cicatricial,
lo cual tiene efectos nocivos sobre la función celular.
Fibrosis hepática
La activación de las células estrelladas hepáticas es la vía común que conduce a la fibrosis.
Liberan quimiocinas y otros quimioatrayentes de leucocitos y regulan la expresión de
receptores inflamatorios importantes como ICAM-1, receptores de quimiocinas y
mediadores de señalización de lipopolisacáridos.
Fibrosis hepática
● El contenido total de colágeno aumenta de 3 a 10 veces.

● Aumento en la ECM a niveles y composición típicamente observados en la
cicatrización de heridas.
● Más colágeno formador de fibrillas (tipos I, III y IV)
● Colágeno que no forma fibrillas (tipos V y VI)
● Glicoproteínas
● Proteoglicanos que contenían heparansulfato a aquellos que contienen sulfatos de
condroitina y dermatán.
Altera la función de los hepatocitos, las células estrelladas y las células

endoteliales.
Hay pérdida de microvellosidades del hepatocito y la desaparición de las

fenestraciones endoteliales, lo que dificulta el transporte de solutos desde los
sinusoide a los hepatocitos.
Cirrosis
Históricamente, la cirrosis se clasificó morfológicamente como:
● micronodular
● macronodular
● mixta.
Se creía que la cirrosis micronodular, caracterizada por nódulos de menos de 3 mm
de diámetro, estaba causada por alcohol, hemocromatosis, causas colestásicas de
cirrosis y obstrucción del flujo venoso hepático. Se creía que la cirrosis macronodular,
caracterizada por nódulos de varios tamaños mayores de 3 mm, era secundaria a una
hepatitis viral crónica.
Limitaciones:
No es tan específico en cuanto a la etiología.
La micronodular usualmente progresa a macronodular.
Los marcadores serológicos son más precisos.
Cirrosis alcohólica
El consumo crónico y excesivo de bebidas alcohólicas resulta en diferentes tipos de
hepatopatía crónica. Produce fibrosis sin que ocurra inflamación o necrosis
concomitante. La fibrosis puede ser centrolobulillar, pericelular o periportal. En la
cirrosis alcohólica, los nódulos generalmente tienen un diámetro <3 mm.
Anamnesis exacta respecto de la cantidad y

Activación de células de Kupffer duración del consumo de alcohol.
Síntomas y signos:
-Dolor vago en el cuadrante superior derecho
-Fiebre
Citocinas profibrinógenas
-Náuseas
-Vómitos
-Diarrea
Activación de la célula estrellada -Anorexia
-Hemorragia del tubo digestivo.
-Encefalopatía
Exceso de colágeno y matriz extracelular Argente, Alvarez. Semiología médica. 2da Edición. Argentina. Editorial Médica Panamericana, 2013. Capítulo 42
Cirrosis alcohólica
-Hepatomegalia
-Esplenomegalia
-Borde hepático firme y nodular.
-Ictericia de la esclerótica
-Eritema palmar
-Telangiectasias
-Crecimiento de la glándula parótida
-Hipocratismo digital
-Emaciación muscular
-Edema y ascitis.
-Hipogonadismo
-Amenorrea
Los cambios suelen revertirse después de suspender el consumo de alcohol.
La bilirrubina total sérica es normal o está aumentada en caso de enfermedad

avanzada.
Los tiempos de protrombina a menudo están prolongados.
Incremento de las concentraciones séricas de alanina y aspartato aminotransferasas.
(AST/ALT 2:1) Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México: McGraw Hill; 2012. Capítulo 365
Cirrosis por hepatitis viral
crónica B o C
De los pacientes expuestos al virus de la hepatitis C, alrededor de 80% llega a presentar hepatitis
C crónica y de ellos, 20 a 30% padecerá cirrosis en un lapso de 20 a 30 años.
Es un virus no citopático y es posible que la lesión hepática sea regulada por factores
inmunitarios.
El avance de la hepatopatía por hepatitis C crónica se caracteriza por fibrosis de base portal con
puentes de fibrosis y formación de nódulos, que culmina en la aparición de la cirrosis.
Hígado pequeño y retraído, en la biopsia hepática se ven las manifestaciones características de

una mezcla de cirrosis micronodular y macronodular. Además se encuentra un infiltrado
inflamatorio en zonas portales con hepatitis de la interfaz y en ocasiones lesión e inflamación
hepatocelular de los lóbulos.
Cirrosis por hepatitis viral
crónica B o C
Los pacientes con cirrosis debida a hepatitis C o B crónica presentan los síntomas y signos
habituales de la hepatopatía crónica.
Son manifestaciones frecuentes: fatiga, malestar, dolor vago en el cuadrante superior derecho y
anomalías de laboratorio.
Para el diagnóstico es necesaria una valoración de laboratorio meticulosa, que incluye pruebas
de RNA del HCV cuantitativas y análisis de genotipo de HCV, o estudios serológicos de la
hepatitis B que incluyen HBsAg, anti HBs, HBeAg, anti-HBe y determinación cuantitativa de las
concentraciones de DNA del virus de hepatitis B.
Cirrosis biliar
La cirrosis biliar tiene características patológicas que son diferentes de la cirrosis alcohólica o de
la cirrosis poshepatítica y, sin embargo, las manifestaciones de la hepatopatía terminal son las
mismas.
La hepatopatía colestásica es resultado de lesiones necroinflamatorias, procesos congénitos o

metabólicos o compresión externa de las vías biliares.
Por consiguiente, dos categorías reflejan los sitios anatómicos de la retención anormal de bilis:
intrahepática y extrahepática.
Las principales causas de los síndromes de colestasis crónica son la cirrosis biliar primaria, la
colangitis autoinmunitaria, la colangitis esclerosante primaria y la ductopenia idiopática del adulto.
Todos comparten las manifestaciones histopatológicas de la colestasis crónica, como estasis de

colato, depósito de cobre, transformación xantomatosa de los hepatocitos y fibrosis biliar
irregular.
Cirrosis biliar primaria
Se caracteriza por inflamación y necrosis portal de los colangiocitos en las vías biliares de
pequeño y mediano calibre. Prevalecen las manifestaciones colestásicas y la cirrosis biliar se
caracteriza por un incremento en la concentración de bilirrubina sérica e insuficiencia hepática
progresiva.
● Fatiga ● Hiperpigmentación
● Prurito ● Xantelasma
● Ictericia ● Xantoma.
● Hepatomegalia
● Esplenomegalia Datos de laboratorio: elevación en la glutamiltranspeptidasa γ y la
● Ascitis fosfatasa alcalina, aumento leve en las aminotransferasas (ALT y
● Edema AST). Las inmunoglobulinas casi siempre se incrementan, en
particular la IgM. La hiperbilirrubinemia por lo general se presenta
una vez que ha aparecido la cirrosis.
Cirrosis por enfermedad
autoinmune
La Hepatitis Autoinmune es la enfermedad hepática autoinmune más frecuente y se caracteriza

por la presencia de autoanticuerpos circulantes, hipergammaglobulinemia, cambios
necro-inflamatorios en la histología hepática y una respuesta a la terapia inmunosupresora.
Puede presentarse en niños y adultos de todas la edades aunque más frecuentemente se

presenta en pacientes jóvenes y mujeres.
Tiene un amplio espectro de presentación clínica que puede variar desde asintomática hasta
enfermedad hepática avanzada con falla hepática y cirrosis
Cirrosis por enfermedad
autoinmune
La presentación bioquímica usual de esta enfermedad es con un patrón de tipo hepatocelular:
aminotransferasas fosfatasa alcalina
Aunque podría presentarse en algunos casos con un patrón colestásico en el que predomina:
elevación de bilirrubinas y fosfatasa alcalina.
Dentro de los autoanticuerpos más frecuentemente documentados están los anticuerpos

antinucleares, anticuerpos antimúsculo liso y anticuerpos microsomales antihígado/riñón.
Cirrosis por hígado graso
La enfermedad del hígado graso no alcohólica es secundaria a la acumulación de grasa,

principalmente triglicéridos, en los hepatocitos, y los pacientes pueden presentar lesiones de
esteatosis hepática simple, esteatosis con inflamación, cirrosis y carcinoma hepatocelular.
Factores de riesgo:
● Obesidad
● Diabetes Mellitus tipo 2
El patrón oro de diagnóstico

es la biopsia hepática.
Cirrosis compensada
Cirrosis Descompensada
Manifestaciones provocadas por Alteraciones renales:
hipertensión portal o por insuficiencia Síndrome hepatorrenal: vasoconstricción
hepática renal intensa que produce hipoperfusión del
órgano
- Oligoanuria
Alteraciones circulatorias: - Creatinina elevada
- Vasodilatación generalizada, taquicardia e - Hiponatremia
hipotensión - Sodio urinario menor a 10 mEq/L
Alteraciones pulmonares:
Síndrome hepatopulmonar: enfermedad
hepática, dilatación vascular pulmonar e
hipoxemia arterial.
- Disnea de grado variable
- Platipnea y ortodesoxia
Hipertensión Portal
Aumento continuo de la presión del sistema

de la vena porta.
Aumento en la resistencia intrahepática al

paso del flujo sanguíneo a través del hígado
como consecuencia de cirrosis y nódulos
regenerativos.
Incremento del flujo sanguíneo esplácnico

secundario a vasodilatación en el lecho
vascular.
Prehepática
- Trombosis portal
- Trombosis esplénica
- Compresión extrínseca
Intrahepática (95% de los casos)
- Cirrosis
- Hepatitis crónica
- Enfermedad venooclusiva
- Esquistosomiasis
- Fibrosis hepática congénita
Poshepática
- Insuficiencia cardíaca derecha

- Pericarditis constrictiva
- Síndrome de Budd-Chiari Thomas H. Lee. Harrison Principios de Medicina Interna. Vol 2, 19ª ed. México: McGraw Hill; 2012. Capítulo 365
Hipertensión
Portal
Manifestaciones clínicas
- Varices gastroesofágicas
- Ascitis
- Esplenomegalia con hiperesplenismo (pancitopenia)
- Circulación colateral abdominal
Varices Esofágicas
Presentes en un 30% de los pacientes con cirrosis

compensada y en un 60% de los pacientes con
cirrosis descompensada.
33% de los pacientes con varices presentarán

hemorragia. Constituye una emergencia médica
Riesgo de hemorragia:
- Tamaño de las varices
- Signo rojo (endoscopia)
- Severidad de la disfunción hepática
Ascitis
Ascitis
Acumulación de líquido en la cavidad

peritoneal.
Causa más frecuente: Hipertensión portal

relacionada con cirrosis.
Presión venosa portal

Presión capilar
Vasodilatación esplácnica Hipoalbuminemia
Hipovolemia arterial efectiva Linfa esplácnica
Activación del SRAA Retención de agua y sodio
Ascitis
- Incremento del perímetro abdominal.

- Ombligo eventrado.
- Ascitis masiva: se puede producir disnea e
hidrotórax hepático. Los pacientes suelen estar
desnutridos y presentan emaciación muscular.
- Predisposición a peritonitis bacteriana
espontánea.
Gradiente sero-ascítico de albúmina (GASA)
- Hipertensión portal (cirrosis)

> 1.1 g/dl - Ascitis Cardíaca
- Síndrome de Budd-Chiari
- Peritonitis tuberculosa
< 1.1 g/dl - Peritonitis carcinomatosa
Encefalopatía Hepática
Alteración en la neurofisiología y en el funcionamiento cognitivo

que se presenta en pacientes con insuficiencia hepática
Neurotoxinas derivadas del intestino que no son

eliminadas por el hígado debido a los cortocircuitos
vasculares y la disminución de la función hepática
- Amplio espectro de manifestaciones neurológicas y

psiquiátricas (confusión, cambios de personalidad,
somnolencia, etc)
- Asterixis
Encefalopatía Hepática
Examen Físico en Cirrosis Descompensada
General
- Grados variables de desnutrición y debilidad

- Fiebre (bacteriemia)
- Aliento hepático
Cutáneo-mucoso
- Ictericia
- Telangiectasias
- Eritema palmar
- Equimosis
- Xantelasmas
- Acropaquia
- Uñas de Terry
- Uñas de Muehrcke
- Disminución del vello corporal
Examen Físico en Cirrosis Descompensada
En el hombre
Hábito de Chvostek:
- Abdomen globoso
- Ginecomastia bilateral
- Distribución feminoide del vello pubiano
- Atrofia testicular
Abdomen
- Borde hepático inferior firme, duro y a veces nodular

- Bazo palpable
- Matidez cambiante
- Onda ascítica positiva
Clasificación de Child-Pugh
Estudios por Imágenes
Ecografía
- Redistribución del volumen: hígado atrófico,

hipertrofia relativa del lóbulo izquierdo y/o el
lóbulo caudado.
- Ecoestructura grosera
- Superficie nodular
- Esplenomegalia
Biopsia Hepática
Necrosis del parénquima y reemplazo por

nódulos de regeneración y depósitos de tejido
conjuntivo
Conclusiones
- El Hígado es un órgano con múltiples funciones metabólicas esenciales para la
vida.
- Existen diversas patologías que pueden alterar dicho metabolismo y ocasionar
manifestaciones clínicas.
- Un aumento de la bilirrubina origina ictericia. Dependiendo del tipo de bilirrubina
alterada, ya sea la directa o indirecta, nos va a orientar a distintas patologías.
- La cirrosis es una entidad clínica grave, que suele tener complicaciones
mortales
- La presencia de esplenomegalia, varices esofágicas y ascitis, nos debe hacer
sospechar de Hipertensión portal.
- Es importante determinar el GASA para orientarnos hacia la etiología de la
ascitis.
CASO Nº1
Paciente masculino de 55 años de edad acude por presentar de 2 semanas de evolución
astenia, hiporexia, malestar general, insomnio y dolor en hipocondrio derecho.
Tiene problemas de alcoholismo de larga data (CAGE= 4). Durante la última semana bebió 1
botella de ron diaria.
En el examen físico se evidencia tinte ictérico en piel y mucosas, red venosa colateral
subcutánea en abdomen, matidez en flancos, hígado aumentado de tamaño doloroso de borde
romo y bazo BOYD 1.
Laboratorio: Bilirrubina Total: 2,5 mg/dl Bil Directa: 1 mg/dl Albumina: 2.9 g/dl GGT: 329 ALP: 225
U/L AST: 240 U/L ALT: 115 U/L INR: 1,4
Preguntas
1. ¿Cómo interpreta el caso clínico?
2. ¿Qué otros hallazgos al examen físico esperaría encontrar en éste paciente?
3. ¿Cuáles son las principales complicaciones que pueden presentarse en éste paciente?
4. ¿Qué es la clasificación de Child-Pugh y cuál es su utilidad
CASO Nº2
Paciente femenino de 68 años de edad, conocida con hipertensión arterial controlada con
medicamentos no precisados, comienza a presentar enfermedad actual 3 meses previos caracterizado
por aumento progresivo del diámetro abdominal hasta limitar la deambulación asociado a astenia e
hiporexia por lo que se evalua.
Niega consumo de OH, fiebre. No precisa pérdida de peso.
Al examen físico destaca abdomen globoso, no doloroso, con onda ascítica positiva. Hígado y bazo de
difícil evaluación por marcada ascitis. Resto del examen físico sin otros hallazgos de relevancia.
Se toma muestra de líquido ascítico y reporta un GASA de 0,7 g/dL.

Preguntas
1. En base a lo anteriormente descrito ¿Qué diagnósticos plantearía en ésta paciente?
2. Datos en la historia clínica que le ayudarían a orientar su diagnóstico
3. ¿Cuál es la importancia del GASA en el caso presentado?
4. Explique el mecanismo fisiopatológico que subyace a la formación de líquido ascítico en este caso.
5. ¿De qué otros estudios complementarios se valdría para confirmar su diagnóstico?
CASO Nº3
Femenino de 19 años de edad, sana, quien acude al área de emergencia por presentar desde
hace 5 días malestar general, anorexia, mialgias y artralgias y fiebre cuantificada en 38.5
grados C. dos días previos a consulta se asocian 3 episodios eméticos de contenido
alimentario precedidos de náuseas y el día de ayer nota coloración amarilla en escleras.
Al examinarla se visualiza tinte ictérico en piel y escleras, afebril, deshidratada, dolor a la
palpación profunda en hipocondrio derecho.
Los estudios de laboratorio reportan: Bilirrubina Total: 6,7 mg/dl Bil Directa: 3,2 mg/dl
Fosfatasa alcalina: 190 U/l AST: 3855 U/L ALT: 5400 U/L
Preguntas
1. ¿Cuáles son sus planteamientos diagnósticos?
2. ¿Qué otros datos en la historia clínica le ayudarían a orientar su diagnóstico?
3. ¿Qué estudios complementarios indicaría?

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Universidad Central de Venezuela

Síndrome Ictérico, Cirrosis,

Br. Camila Contreras

- Diagnóstico diferencial de la coloración

● Ictericia: Hiperbilirrubinemia >2 mg/dl

-Degradación de hemoglobina por

2) Disminución de la depuración hepática de Bilirrubina:

● Menor captación hepática:

-Insuficiencia Cardíaca: congestión hepática

● Disminución de la conjugación: déficit adquirido

● Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

-Ausencia de UGTA1 (UDP- glucuroniltransferasa)

-Déficit de UDP-glucuroniltransferasa: actividad del 0 a 10% de

Argente, Alvarez. Semiología médica. 2da Edición. Argentina. Editorial Médica

En la hiperbilirrubinemia producida por hepatopatía

La principal razón para determinar las cantidades de ambos tipos de

1-Defecto excreción biliar intrahepática: 2-Defecto en la excreción biliar extrahepática.

Es un defecto benigno de la excreción de la bilirrubina En general, las concentraciones totales

Presencia de ictericia, aunque en

DX: Biopsia hepática

Lisosomas de hepatocitos centrolobulillares se

Es un trastorno muy poco frecuente: se desconoce la Única anomalía es incremento de la

Este trastorno autosómico recesivo benigno es

La vesícula biliar suele visualizarse con la colecistografía

Los análisis sugieren la presencia de un defecto en el

Los episodios colestásicos, que pueden comenzar en

Intervalos entre las crisis pueden variar de varios

La segunda causa más frecuente de ictericia en Se da en el tercer trimestre, a veces

embarazo, la primera es hepatitis vírica. Este en la 7ma semana.

trastorno poco común parece producirse por

Cursa solo con prurito e ictericia por

80% son asintomáticas. El cólico biliar es el síntoma más

● Neoplasias de cabeza de páncreas

Hepatitis aguda cuando su evolución es

la lesión hepatocelular o necroinflamatoria del hígado.

● Malestar general ● Cefalea

El hallazgo característico es la elevación de las aminotransferasas

Manifestaciones: Exámenes complementarios

Manifestaciones: Exámenes complementarios

Manifestaciones: Exámenes complementarios

Es un virus de ARN, con epidemiología y clínica

La mayoría de casos se da en pacientes entre 15-35

CLASIFICACIÓN SEGÚN SU CAUSA CLASIFICACIÓN EN GRADOS CLASIFICACIÓN EN ESTADIOS

Las manifestaciones clínicas y El grado de actividad necroinflamatoria se La estadificación se basa en el

El período latente entre la exposición y la lesión

Podría ser difícil establecer un factor causal y se

El acetaminofeno representa la causa más

8 g/día a lo largo de varios días puede ocasionar insuficiencia hepática

Debe sospecharse hepatotoxicidad por

La náusea, vómito, diarrea, dolor abdominal y

Las manifestaciones del hígado graso alcohólico son sutiles y

Hay aumentos modestos de aspartato aminotransferasa (AST),

La cirrosis puede ser reversible (en sus etapas iniciales) en varias

●Hepatitis viral crónica (hepatitis B, C) ●Deficiencia de alfa-1 antitripsina

La matriz extracelular hepática está compuesta por un grupo de macromoléculas que

La fibrosis refleja una alteración equilibrio entre la producción y la degradación de la matriz. La

● El contenido total de colágeno aumenta de 3 a 10 veces.

Altera la función de los hepatocitos, las células estrelladas y las células

Hay pérdida de microvellosidades del hepatocito y la desaparición de las