EPILEPSIAS

Crisis epiléptica:

Evento generado por una alteración transitoria de la función cerebral debido a una descarga neuronal
anormal, excesiva y sincrónica, con la consiguiente expresión clínica

Epilepsia:

Enfermedad crónica de diversas etiologías, caracterizada por la ocurrencia de 2 o más crisis, en general
recurrentes y no provocadas

Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):

“Enfermedad cerebral caracterizada por una alteración y/o predisposición sostenida a generar crisis y por
sus consecuencias neurobiológicas, cognitivas y psicosociales”

La definición de Epilepsia requiere de la ocurrencia de al menos 1 crisis

Síndrome epiléptico:

Constituido por la agrupación de: tipo de crisis, patrones EEG, edad de comienzo, pronóstico,
antecedentes familiares, severidad, etc

Tipo de crisis epiléptica:

Evento ictal que se cree representa un sustrato anatómico y un mecanismo fisiopatologico único. Es
una entidad diagnostica con implicaciones etiológicas, terapéuticas y pronosticas.

Aspectos epidemiológicos:

 Incidencia: afecta al 1% de la población

 Crisis única: 10%
 VENEZUELA : 1,7 % ( 250.000 )
 Sin distinción por sexo, raza o edad
 Mayor proporción de casos en la infancia y tercera edad
 Primera enfermedad neurológica en niños
 Segunda enfermedad neurológica más común en el adulto

Etiología:
La etiología es muy variada, incluyendo causas genéticas y adquiridas

Según su etiología las epilepsias se clasifican en:

1. Epilepsias idiopáticas (genéticas)

2. Epilepsias sintomáticas (patología adquirida)
3. Epilepsias probablemente sintomáticas (criptogénicas)
Genética

a. Herencia poligénica en síndromes epilépticos generalizados de ocurrencia frecuente

b. Herencia monogénica en síndromes epilépticos focales de rara ocurrencia

Adquirida

a. Malformaciones del desarrollo cortical

b. Enf. cerebrovascular
c. Trauma encefálico
d. Tumores cerebrales
e. Infecciones del SNC Epilepsia focal sintomática: incidencia
f. Degenerativas
100%
por edad y etiología
Otras
g. Otras
80%
Degenerativas
Etiología de las crisis epilépticas

Porcentaje
60%
Tumor
 Sintomática aguda 40%
Enf.
20% cerebrovascular
Crisis asociadas a enfermedad aguda Trauma
dentro de los 7 días del comienzo de la 0%

0-4

5-14

15-24

25-44

45-64

65 +
Infección SNC
misma
Malf. desarrollo
- Anoxia/hipoxia Grupo etáreo
- Infecciones (SNC, sepsis)
- ACV isquémico, hemorrágico
- Trastornos hidroelectrolíticos
- Hipoglucemia/Hiperglucemia
- Insuficiencia renal, hepática
- Tóxicos, fármacos
- Alcohol
- Trauma encefalocraneano

 Sintomática remota

Crisis sin un factor precipitante agudo, con historia de enfermedad del SNC temporalmente remota a la
ocurrencia de la crisis

- Accidente cerebrovascular
- Meningitis/encefalitis
- Malformaciones vasculares
- Malformaciones congénitas del SNC
- Tumores, abscesos, quistes
- Secuelas postraumáticas
- Lesiones cicatrizales, gliosis
- Atrofia difusas/localizadas
Tipos de crisis epilépticas

Parciales Simples  Complejas  Generalización secundaria

Generalizadas

Tipos de crisis epilépticas (ILAE. Epilepsia, 2001)

1. Autolimitadas

 Crisis generalizadas

a. C. Tonico-clonica
b. C. clonica
c. C. ausencia tipica
d. C. ausencia atipica
e. C. ausencia mioclonica
f. C. tonica
g. Espasmo
h. C. mioclonica
i. Mioclonicas palpebrales
j. C. mioclonicas atonicas
k. Mioclonus negativo
l. C. atonicas
m. C. reflejas

 Crisis focales

a. C. focales sensoriales
- Sensoriales elementales
- Sensoriales experienciales
b. C. focales motoras
c. C. gelasticas
d. C. hemiclonicas
e. C. secundariamente generalizadas
f. C. reflejas

2. Continuas
3. Estímulos precipitantes para crisis reflejas
Clasificación semiológica de las crisis

1. Crisis epilépticas
Aura
a. Somatosensitiva
b. Auditiva
c. Olfativa
d. Abdominal
e. Visual
f. Gustativa
g. Autonomica
h. Psiquica

Crisis dialeptica
Crisis motora
I. Simple
a. Mioclonica
b. Espasmo epileptico
c. Tonico-clonica
d. Tónica
e. Clonica
f. Versiva

II. Compleja
a. Hipermotora
b. Automotora
c. Gelastica

Crisis autonomica
Crisis especiales (atonicas, hipomotoras, astaticas, akinesicas, afasicas, m. negativas)

2. Eventos paroxísticos

AURA

- Es un fenomeno ictal subjetivo que puede preceder a una crisis

- Primera área funcional activada que tiene acceso a conciencia, no necesariamente el origen de la crisis
- Solo las auras somatosensitiva y visuales unilaterales tienen valor lateralizador

Clasificación de las auras

- Somatosensitivas
- Visuales
- Auditiva
- Vertiginosa
- Olfativas
- Gustativas
- Epigastricas
- Cefalicas
- Experiencial
- Afectiva
- Memoria
- Alucinatoria
- Ilusion
- Autonomica
- Sexuales

Pérdida de conciencia

- Conciencia
◦ Percepcion
◦ Cognicion
◦ Memoria
◦ Afecto
◦ Movilidad voluntaria
- Falta de respuesta
- Amnesia

Fenómenos motores

 Motor elemental
◦ Tonico
 Espasmo Epileptico
 Postural
 Versivo
 Distonico
◦ Tonico-clonica
◦ Atonico
◦ Mioclonica
 Mioclonico negativo
 Clonico
◦ Astatica
◦ Sincronas

 Automatismos
 Postura Tónica Postura Distónica
Bilateral Unilateral
Lóbulo frontal Lobulo temporal
Inicio precoz Inicio tardio
Aura precedente Automatismos
Valor lateralizador dudoso Valor lateralizador

*Valor lateralizador
◦ Automatismos unilaterales
◦ Postura distonica
◦ Version cefalica
◦ C. clonica unilateral
◦ Preservacion o supresion de lenguaje
◦ Postura tonica

Automatismo

◦ Actividad motora más o menos coordinada y repetitiva, usualmente acompanados de alteracion del
estado de conciencia y amnesia del episodio.
◦ Estimulación directa vs. fenomenos de liberacion.
◦ Ictales o post-ictales
◦ Automatismo vs. conducta automatica
◦ De novo o perseverativos (Penry y Dreifuss)

 Oroalimentarios
 Manual o pedal
 Gestuales
 Mimeticos
 Hiperquineticos
 Hipoquineticos
 Disfasicos
 Dispraxico
 Gelastico
 Dacristico
 Vocal
 Verbal
 Espontaneos
 Interactivos
Fenómenos autonómicos

 Alteraciones distinguibles y objetivables del S.N.A. (Diferenciar de Aura)

 Presentación:
◦ Vomito ictal
◦ Taquicardia, paro sinusal, hTA, s. anginosos
◦ Rubor, palidez, piloereccion
◦ Midriasis
◦ Peristalsis esofagica, inhibicion motilidad gastrica

Fenómenos post-ictal

 Alteracion lateralizante
◦ Disfuncion unilateral post-ictal (Todd’s)
◦ Frotamiento nasal
 Alteracion no lateralizante
◦ Alteracion cognitiva
◦ Amnesia
◦ Psicosis

♪ Aura visual izquierda  crisis clonica mano izquierda  crisis tonico-clonica

generalizada.
♪ Aura visual izquierda  crisis tonica bilateral asimetrica  crisis clonica brazo izquierdo.
♪ Aura epigastrica  automatismos OA y manuales  crisis tonica versiva  crisis tonico-
clonica generalizada
♪ Aura experiencial (alucinatoria)  perdida de conciencia  Automatismos manuales 
postura distonica izquierda con automatismos manuales derechos  version cefalica
Izq  crisis tonico-clonica generalizada  fenomeno de Todd izquierdo

Características de las crisis parciales simples

 Actividad anormal que se origina en una región focal de la corteza cerebral

 Aura (Crisis parcial simple)
 Pérdida de conciencia o distintos grados de ruptura de contacto
 Anormalidad focal en el EEG
 Duración 1 a 3 minutos
 Automatismos, movimientos repetitivos o comportamiento sin un objetivo específico, mirada fija
 Amnesia del episodio
 Período post-ictal con confusión y recuperación gradual
Características de las crisis generalizadas

 Compromiso de ambos hemisferios cerebrales

 Alteración de la conciencia, salvo en las crisis mioclónicas
 Más frecuentes en niños
 Causa genética
 Semiología: Ausencias, tónicas, clónicas, tonico-clónicas, mioclónicas, atónicas

Características de las crisis tónico-clónicas generalizadas

 Sin prodromo
 Pérdida de la conciencia
 Patrón ictal: 1 a 3 minutos
 Caída, si la persona no está acostada
 Fase tónica
 Apnea, cianosis
 Fase clónica
 Maceración lingual
 Incontinencia de esfinteres, salivación, broncorrea
 Coma post-ictal y recuperación gradual (10 a 30) min

Características de las crisis de ausencias

 Pérdida breve de conciencia (5 a 20 segundos)

 Suspensión temporal de la actividad
 Mirada perdida
 Manifestaciones mioclónicas sutiles: Parpadeo movimientos faciales menores
 Automatismos simples en crisis de duración más prolongada
 Recuperación inmediata sin efecto post-ictal

Estudios complementarios

Neurofisiológicos  Electroencefalografía

Actividad epileptiforme
EEG de rutina con activación compleja 50%
Hasta 4 EEG 90%
EEG prolongado (1 – 8 hs) 60%
EEG de sueño 70%
EEG de 24 hs ( 8 canales) 90-95%
Video EEG 100%
(Electrodos de superficie y/o profundidad)
Neuroimágenes

 Tomografía axial computada:

Se utiliza en situaciones de urgencia (sobre todo cuando ocurre una primera crisis) por ser un estudio de
fácil y rápida realización que valora lesiones cerebrales estructurales agudas y graves que requieran un
tratamiento inmediato (hemorragias cerebrales por ej)

 Resonancia magnética:
Es el estudio de rutina que se realiza en todas las personas que se estudian por presentar crisis epilépticas
que nos permite evaluar todas aquellas alteraciones cerebrales que pueden estar vinculadas con las crisis,
incluso aquellas que no pone de manifiesto una tomografía (Ej: displasias corticales, gliosis, cavernomas,
tumores de bajo grado)

Otros estudios complementarios

 Estudios funcionales: SPECT interictal, SPECT ictal, PET, Resonancia funcional

 Evaluación neuropsicológica (Cognitiva)
Test de memoria, funciones ejecutivas, lenguaje, inteligencia
 Evaluación neuropsiquiátrica

Crisis epilépticas  Diagnostico diferencial

Eventos paroxísticos no epilépticos

◦ Síncope
◦ Movimientos anormales
◦ Migraña
◦ Síndrome confusional
◦ Amnesia global transitoria
◦ Accidente Cerebrovascular
◦ Patología del Sueño
◦ Ataques paroxísticos de la Esclerosis Múltiple: Crisis tónicas
◦ Patología psiquiátrica

EPILEPSIA AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA

Recurrente Episodio único
Dura pocos minutos Hasta 12-24 hs
Ruptura de contacto Preguntas repetidas y reiteradas
Sin amnesia retrógrada Amnesia global
Varios desencadenantes Ejercicio (20%)
Ninguno Ninguno
 SIGNO CRISIS EPILEPTICA SÍNCOPE

Pródromo Aura, oscurecimiento de Oscurecimiento de visión completo

visión poco frecuente
Postura Cualquiera Posición de pie al incorporarse
Comienzo Súbito Lento
Signos Vitales Taquicardia, HTA, cianosis Bradicardia, palidez, hipotensión,
sudoración
Sistema Motor Tónico, clónico, mioclónico, Inmovilidad, clonías, mioclonías + cortas
maceración lingual frecuente y suaves, maceración lingual muy rara
Recuperación Gradual, independiente de la Rápida, especialmente en posición
posición corporal supina

CRISIS EPILEPTICAS Sx CONFUSIONAL

Comienzo súbito Gradual
Duración: Minutos Duración: Horas a días
Igual distribución en el día y la noche Horas vespertinas
Automatismos simples y complejos Automatismos simples
Mejora con benzodiazepinas No mejora

Status epiléptico

 Es una emergencia neurológica con una significativa morbimortalidad que requiere de un diagnóstico y
tratamiento precoz para evitar potenciales complicaciones sistémicas y daño neuronal
 Incidencia: 60 casos por 100.000 hab por año
 Prevalencia: mayor en menores de 1 año y mayores de 60 años
 Definición
 Cualquier tipo de crisis epiléptica con una duración igual o mayor a 30 minutos
 Crisis intermitentes entre la cuales no se recupere el estado total de conciencia con duración igual
o mayor a 30 minutos
 Status eléctrico, sutil o no convulsivo: Actividad electroencefalográfica ictal continua con duración
igual o mayor a 30 minutos sin evidencia clínica de crisis. El paciente suele estar en coma o con un
cuadro confusional.
 Etiología:
Sintomático agudo
Sintomático remoto
Idiopático
 Mortalidad:
Global: 22-26%
Niños: 3%
Mayores de 60 años: 38%
Mayores de 80 años: 50%
 Factores pronóstico
Edad
Etiología
Tipo de status epiléptico
Duración del status
Fase evolutiva en la que se instaura el tratamiento
Complicaciones y enfermedades asociadas

 Complicaciones
 Autonómicas y cardiovasculares: Arritmias, hipertensión, hipotensión, insuficiencia respiratoria,
hipertermia, edema pulmonar, broncoaspiración, shock cardigénico
 Metabólicas: Hipoglucemia, hiponatremia, acidosis láctica, disfunción hepática y renal,
deshidratación, pancreatitis
 Cerebrales: Hipoxia/isquemia, edema, trombosis venosa, hemorragia, encefalopatía, trastornos
amnésicos, afasia
 Otras: Coagulación intravascular, rabdomiolisis, fracturas, tromboflebitis, infecciones respiratoria,
urinaria, piel

 Diagnóstico diferencial
Encefalopatías o coma metabólico
Encefalopatía tóxica
Somnolenncia postictal
Efecto de drogas antiepilépticas
Afasia por lesión focal cerebral
Migraña
Catatonía
Psicosis
Amnesia global transitoria
Crisis sicógenas

Lóbulo temporal

◦ Forma mas frecuente de E. focal

◦ Generalizacion secundaria en 50%
◦ Presencia de aura (experiencial, epigastrica) 75%
◦ Automatismos (oroalimentarios, gestuales) 40-80%
◦ Alteracion de conciencia
◦ Diurna y nocturna
◦ Duracion >30 seg (1-2 min)
◦ Confusion, amnesia y automatismos post-ictal

Lóbulo temporal mesial

◦ Aura experiencial (afectiva), epigastrica, autonomica y olfatoria-olfatoria
◦ Automatismos oroalimentarios y gestuales
◦ Fenomeno motor tardio
◦ Postura distonica contralateral
◦ Antecedente de convulsion febril

Lóbulo temporal neocortex lateral

◦ Aura auditiva y experiencial (memoria)

◦ Alucinaciones complejas
◦ Fenomeno motor mas precoz
◦ Tendencia a progresar a movimientos clonicos y generalizacion mas precoz

Lóbulo frontal

◦ En serie y muy frecuentes

◦ Duracion breve
◦ Activadas por el sueno
◦ Fenomeno motor prominente y precoz
◦ Minima confusion post-ictal
◦ Propagacion hacia homologo contralateral y al L. temporal
◦ Generalizacion secundaria precoz y status recurrente

 Area Motora Suplementaria

◦ Nocturnas y breves, conciencia preservada, aura somatosensitiva, postura tonica asimetrica,
automatismos. Generalizacion secundaria.
 Girus Cinguli
◦ Supresion del movimiento, inconciencia subita y automatismos OA-gestuales-sexuales, postura
tonica bilateral asimetrica, incontinencia urinaria.
 Frontopolar
◦ Pensamiento forzado, version cefalica y ocular, compromiso de conciencia precoz, caida con
sacudidas clonicas axiales, signos autonomicos
 Dorsolateral
◦ Aura epigastrica (50%), supresion de movimiento (20%), supresion de lenguaje (30%),
automatismos OA y manuales, movimientos clonicos o tonicos asimetricos, version cefalica y
ocular
 Orbitofrontal
◦ Sintomas autonomicos, automatismos gestuales- verbales-hiperquineticos, alucinaciones
olfatorias.
 Operculares
◦ Automatismos OA y disfasicos, sintomas autonomicos, alucinaciones gustativas, crisis motora.
 Pre-Rolandicas o motoras
Lóbulo Parietal

◦ Poco frecuente
◦ Crisis focal. Generalizacion secundaria
◦ Aura somatosensitiva y vertiginosa
◦ Disfuncion de lenguaje (H.dominante)
◦ Perdida de conciencia y automatismos

Lóbulo Occipital

◦ Aura visual elemental (47-73%)

◦ Amaurosis ictal (40%)
◦ Version cefalica y ocular contralateral
◦ Actividad oculoclonica y parpadeo forzado
◦ Difusion temporal:
 Alucinaciones visuales (20-60%)
 Automatismos (30-90%)
 Actividad motora focal (38-47%)
 Vomito
 Perdida de conciencia