Folleto de La Celula
Folleto de La Celula
Folleto de La Celula
ULTRAESTRUCTURA
CELULAR
CONTENIDO PÁGINAS
La Célula 3
Membrana celular 9
Pared Celular 30
El citoplasma 33
Inclusiones citoplasmáticas 40
Sistemas de endomembranas 40
Retículo endoplasmático 40
Aparato de Golgi 50
Lisosomas 54
Peroxisomas 62
Mitocondrias 65
Los centriolos 74
Los ribosomas 81
Las vesículas 86
El núcleo 86
Matriz extracelular 93
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LA CÉLULA Y SU ULTRAESTRUCTURA CELULAR
I. LA CÉLULA
1.1 Concepto
Nuestro cuerpo humano está constituido por alrededor de cincuenta billones de
células que corresponden a unidad mas básica estructural, funcional y genética,
capaces de crecer, reproducirse, realizar sus actividades metabolicas, responder a
est{imulos y diferenciarse independientemente de forma autónoma.
Robert Hooke en el siglo XVII fue quien observando al microscopio cortes finos de
corcho vegetal comprobó que en los seres vivos aparecían unas estructuras
elementales a las que llamó células, siendo así el primero en utilizar ese término.
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Las funciones vitales de la célula son las mismas señaladas para los todos los
llamados seres vivos: nutrición, relación y reproducción, y de estas se pueden
desprender otras como el metabolismo que es la fase mas importante de la nutrición
y que engloba a todas las reacciones químicas dirigidas a las síntesis o degradación
de las sustancias químicas propias de los eres vivos.
Las características celulares que permiten diferenciar las células de los sistemas
químicos no vivos son:
• Autoalimentación o nutrición.
• Metabolismo
• Reproducción
• Diferenciación
• Señalización química
• Evolución
• Relación
• Irritabilidad
• Conductividad
• Contractilidad
• Absorción
• Excreción
• Secreción
Metabolismo
Es el conjunto de reacciones químicas que sufren los nutrientes en el interior celular.
Implican transformaciones de la materia y la energía. Hay dos tipos de metabolismo,
el anabolismo o síntesis donde moléculas pequeñas se unen para formar moléculas
de mayor tamaño por lo que requieren la adición de energía, y el catabolismo donde
moléculas complejas se degradan y liberan energía.
Reproducción
Es un proceso biológico que permite la creación de nuevos organismos, siendo una
característica común de todas las formas de vida conocidas. Las modalidades
básicas de reproducción se agrupan en dos tipos, que reciben los nombres
deasexual o vegetativa y de sexual o generativa.Ejemplos de reproducción
asexual son la esporulación, la bipartición, la fisión múltiple, la gemación, etc y
ejemplo de reproducción sexual es la que involucra la formación de gametos o la
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combinación de material genético de dos organismos de una misma especie
ejemplo la conjugación, transformación, transducción, isogamia, anisogamia, etc
Evolución. Esto significa que hay cambios hereditarios (que ocurren a baja
frecuencia en todas las células de modo regular) que pueden influir en la adaptación
global de la célula o del organismo superior de modo positivo o negativo. El
resultado de la evolución es la selección de aquellos organismos mejor adaptados
a vivir en un medio particular.
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Absorción: es la capacidad de las células para captar sustancias del medio.
Secreción: es el proceso por medio del cual la célula expulsa materiales útiles como
una enzima digestiva o una hormona.
Con respecto a su forma tenemos señalar que la mayoría de células poseen una
forma acorde con la función que desempeñan, sin embargo hay factores estructu-
rales y físicos que afectan la forma de una célula:
-Adaptaciones funcionales, la tensión superficial
-La viscosidad del protoplasma
-La acción mecánica ejercida por células vecinas
-Rigidez de la membrana
-Disposición del citoesqueleto.
1.3 Clasificación
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Las células se pueden clasificar en células procarióticas y eucarióticas donde a
pesar de encontrarse entre estas varias diferencias estructurales y de organización
la diferencia fundamental radica en la presencia o ausencia de envoltura nuclear.
Las células procarióticas comprenden bacterias y cianobacterias (antes llamadas
algas verdeazuladas), son células pequeñas, entre 1 y 5 µm de diámetro, y de
estructura sencilla; el material genético (ADN) está concentrado en una región, pero
como ya se ha señalado no hay ninguna membrana que separe esta región del resto
de la célula. Las células eucarióticas, que forman todos los demás organismos
vivos, incluidos protozoos, plantas, hongos y animales, son mucho mayores (entre
10 y 50 µm de longitud) y tienen el material genético envuelto por una membrana
que forma un órgano esférico conspicuo llamado núcleo.
PROCARIOTAS EUCARIOTAS
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En especies fotosintéticas, las Las enzimas para la fotosíntesis se
enzimas necesarias están ligadas a empaquetan en los cloroplastos.
las membranas. Exitencia de
fotosíntesis aerobia y anaerobia, con
productos finales como azufre, sulfato
y Oxígeno
Ribosomas 70S Ribosomas 80S
Sin orgánulos excepto ribosomas Orgánulos variados
Citoesqueleto ausente Presencia de citoesqueleto
1.4 Composición
Se encuentra constituida por su membrana celular y su citoplasma en este ultimo
se encuentran incluidas una gran variedad de estructuras cada una encargada de
una función determinada y fundamental para la célula como son:
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-Inclusiones citolasmáticas que en las células vegetales corresponden a almidón,
oxalato de calcio, proteínas, etc. Mientras que en las céluals animales corresponden
a gránulos de glucógeno, lípidos (triglicéridos), etc.
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Cuadro N°3: comparativo entre la composión específica de la célula vegetal y animal
II LA MEMBRANA CELULAR
2.1 Concepto
Las membranas biológicas son organizaciones supramoleculares flexibles y fluidas
que delimitan las células o constituyen un sistema de endomembranas de las
células eucariotas (compartimentación), además delimitan muchas organelas
citoplasmáticas.
La membrana plasmática define la extensión de la célula y mantiene las diferencias
esenciales entre el contenido de ésta y su entorno. No es una barrera pasiva. Es un
filtro altamente selectivo que mantiene la desigual concentración de iones a ambos
lados de ella. Permite que los nutrientes penetren y los productos residuales salgan
de la célula.
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En 1972 fue planteado el modelo conocido como de mosaico fluido propuesto por
S. J. Singer y G. Nicolson gracias a los avances en microscopía electrónica y al
desarrollo de técnicas de criofractura. Según el modelo del mosaico fluido, las
proteínas (integrales o periféricas) serían como "icebergs" que navegarían en un
mar de lípidos (fluido lipídico).
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Fig. N°4: Bicapa fosfolipídica
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Fig. N°5: Estructura de un fosfolípido
Los fosfolípidos en la membrana se disponen en una bicapa con sus
colas hidrofóbicas dirigidas hacia el interior, quedando de esta manera entre las
cabezas hidrofílicas que delimitan la superficie externa e interna de la membrana
celular. El espesor de la membrana es de alrededor de 7 nanómetros.
Debido a que las moléculas del tipo de los fosfolípidos tienen un extremo que se
asocia libremente con el agua y otro que no lo hace, cuando se encuentran
dispersas en agua adoptan por lo general una conformación de capa doble. La
estructura en bicapa permite que los grupos del extremo hidrofílico se asocien
libremente con el medio acuoso, y que las cadenas hidrófobas de ácidos grasos
permanezcan en el interior de la estructura, lejos de las moléculas de agua.
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Fig. N° 7: Moléculas de colesterol alternadas con fosfolípidos
-Integrales: estas proteínas tienen uno o mas segmentos que atraviesan la bicapa
lipídica. Su función está relacionada a conformar canales estructurales (poros),
moleculas transportadoras y bombas.
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Fig. N° 8: Diferentes tipos de proteínas integrales
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Fig. N° 9: Gráfica mostrando la ubicación de las proteínas periféricas
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Las células situadas en la luz del intestino delgado presentan un glicocálix muy
pronunciado. Poseen muchas cargas negativas, que atraen cationes y agua del
medido extracelular.
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Gal: galactosa Glc: glucosa GalNAc: N-acetil galactosamina
Fig. N° 11: Glicolípidos de la membrana
Fluidez de la membrana
La fluidez de las membranas depende de su composición química. Las cadenas de
ácidos grasos que constituyen los fosfolípidos y moléculas derivadas de ellos
pueden estar saturadas o insaturadas. La cohesión entre las moléculas de la
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membrana es mayor en una bicapa con fosfolípidos de ácidos grasos saturados, de
cadenas simples, largas y rectas que en una que tenga fosfolípidos con cadenas
insaturadas, que se "quiebran" a la altura de los dobles enlaces, disminuyendo así
el efecto hidrofóbico. La molécula de colesterol también juega un papel muy
importante en la fluidez de la membrana. Se encuentra en las células eucariontes
animales. Su grupo alcohólico se acomoda entre las cadenas carbonadas, en las
cabezas polares. Su cadena lateral queda entre las cadenas de los fosfolípidos,
pero lejos de sus cabezas polares.
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Fig. N°13: Esquema de los fosfolípidos de membrana en estado
viscoso y fluído.
Semipermeabilidad de la membrana.
La membrana plasmática presentan permeabilidad selectiva por lo tanto el
transporte de sustancias a través de membrana depende de varios factores entre
los que destacan la polaridad y el tamaño.
En cuanto a la polaridad, mientras las sustancias apolares atraviesan la membrana
sin ningún problema, las moléculas polares necesitan ser transportadas para poder
atravesar la parte hidrofóbica de la membrana debida a las colas de los ácidos
grasos. También decir que el agua, pese a que es una molécula polar, es la que
más fácilmente atraviesa la membrana, gracias a unos poros denominados
acuoporinas
Y respecto al tamaño, un elevado peso molecular implica que las moléculas no
puedan atravesar la membrana.
Sus propiedades aseguran que las sustancias esenciales, como la glucosa, los
aminoácidos y los lípidos entren a la célula fácilmente, que los intermediarios
metabólicos permanezcan en la célula y que los productos de desecho, como la
urea, abandonen la misma. Todo esto permite a la célula mantener el medio
interno relativamente constante
Asimetría de la membrana
Los lípidos y proteínas se pueden mover. Se ha demostrado la migración
espontánea de los lípidos de uno a otro lado de la membrana (difusión transversal)
es un proceso muy lento, con una frecuencia de ocurrencia muy baja, de una vez
cada varias horas. En cambio, los movimientos paralelos al plano de la bicapa- la
llamada difusión lateral - son mucho más frecuente y alcanza altas velocidades de
desplazamiento.Se ha demostrado que los lípidos intercambian lugares con sus
vecinos aproximadamente 107 veces por segundo Con respecto a las moléculas
proteicas, nunca se observó difusión de una capa a otra, pero sí que se difunden
dentro de una misma.
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por medio de movimientos del tipo flip-flop se van ubicando del lado de la bicapa
que les corresponda. Por ejm, la fosfatidilcolina y la esfingomielina predominan en
la cara no citosolica de la membrana
La asimetría estructural de las membranas suele manifestarse a través de una
asimetría funcional. Esto significa que las funciones presentes en la cara citosolica
no son las mismas que aparecen en la cara no citosólica. Por ejemplo, en el caso
de la membrana plasmática, las moléculas que intervienen en el reconocimiento
celular se ubican casi exclusivamente en la cara expuesta hacia el medio
extracelular, pues no tendría mucho sentido que dichas moléculas estuviesen
expuestas hacia el citoplasma.
Fusión de membranas
Las membranas tienen una elevada capacidad para fusionarse entre sí. Por
ejemplo, cuando una vesícula se aproxima a la membrana plasmática, a una
cisterna o, inclusive, a otra vesícula, al entrar en contacto ambas superficies, las
dos membranas se fusionan, constituyendo a partir de ese momento una sola
membrana. Este fenómeno explica el transito de sustancias desde un
compartimiento celular a otro, y desde las endomembranas a la membrana
plasmática. Este es el principio en el que se basa la administración de fármacos
vehiculizadas dentro de liposomas, que son vesículas fosfolipídicas artificiales que
contienen alguna droga de interés terapéutico. Cuando el liposoma se aproxima a
la célula blanco (o target), la membrana del liposoma se fusiona con la membrana
plasmática liberando su contenido directamente en el citoplasma de la célula. Este
fenómeno permite que el contenido del liposoma sólo sea captado por ciertos tipos
celulares y no por otros. Técnicas basadas en esta propiedad de las membranas se
utilizan, por ejemplo, para combatir células tumorales.
El Glicocalix
Es la envoltura constituida por glicoproteínas, glicolípidos y ácido hialurónico, que
sobresalen de la membrana celular.
El glicocálix sirve de protección mecánica de las células, permite la adhesión
celular e interviene en procesos de identificación celular y recepción hormonal.
Funciones del glicocálix
• Protección: amortigua la membrana citoplasmática y la protege contra
lesiones físicas y químicas.
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• Inmunidad a la infección: permite al sistema inmunitario reconocer y atacar
selectivamente a organismos extraños.
• Defensa contra el cáncer: los cambios en el glucocálix de las células
cancerosas permiten al sistema inmunitario reconocerlas y destruirlas.
• Compatibilidad de los trasplantes: forma la base para la compatibilidad de las
transfusiones de sangre, del tejido injertado y de los trasplantes de órganos,
ya que es el que responde y hace posible el reconocimiento de las células
compatibles para adicionar un tejido, órgano, etc a el cuerpo de algún ser
vivo.
• Adherencia celular: fija a las células que forman parte de los tejidos.
• Desarrollo embrionario: guía las células embrionarias a sus destinos en el
organismo
• Posee carga negativa.
• Actua como receptores de membrana activando a los segundos mensajeros.
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plasmática. Por ejemplo, los eritrocitos pertenecientes al grupo sanguíneo A,
presentan como monosacárido terminal una N-acetilgalactosamina y los del grupo
B una galactosa. Cuando ambos monosacáridos terminales están ausentes
estamos en presencia del grupo 0.
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3.2 Clasificación
Según su conformación se pueden clasificar en uniones complejas y uniones no
especializadas también conocidas estas últimas como moléculas de adhesión
celular dentro de las que están las cadherinas, selectinas, integrinas, la superfamilia
de las inmunoglobulinas y los proteoglicanos.
Las uniones complejas por la estructura que poseen poseen específicas
localizaciones sobre la superficie celular, por lo que dividiremos a la célula en tres
regiones o zónulas:
-Zónula occludens (la más apical): donde se encuentran las uniones estrechas u
oclusivas.
-Zónula adherens: donde se encuentran los desmosomas en banda
-Mácula adherens (la más basal): donde encontramos los desmosomas puntuales,
los hemidesmosomas y las uniones en hendidura.
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Desmosomas puntuales: La función básica de los desmosomas puntuales es
unir el citoesqueleto de una célula a la de la célula adyacente. Para ello es necesario
la existencia de proteínas que intermedien en esta unión ya que las proteínas del
citoesqueleto no atraviesan la membrana celular.Confieren resistencia mecánica a
los tejidos.Se ubican en la mácula adherens. En los desmosomas existen varias
proteínas que interactúan ente si y que se unen a filamentos de queratina del
citoesqueleto, estas pueden ser agrupadas en 3 grupos funcionales: las plaquinas
(ejm desmoplaquinas que son un tipo de cadherinas), proteínas de
armadillo:placofilinas y placoglobinas (esta ultima un tipo de catenina) y las
cadherinas desmosómicas (desmogleinas y desmocolinas).
Las plaquinas y las proteínas de armadillo se encuentran en la placa, mientras que
las cadherinas desmosómicas son proteínas transmembrana.
.
Los filamentos de queratina del citoesqueleto se unen a las plaquinas que están
justo debajo de la membrana plasmatica junto con las cateninas formando una placa
densa y se unen a las proteínas de transmembrana, las desmogleinas. Estas
desmogleinas se unen a las desmogleinas/plaquinas/queratinas de la célula
adyacente uniendo las dos células.
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Hemidesmosomas unen la superficie de una célula y no a otra célula. Por
ejemplo unen los filamentos intermedios de las células epiteliales a la lámina basal.
También los filamentos de queratina del interior celular anclan a los
hemidesmosomas de la membrana. Interconectan desmosomas puntuales y
hemidesmosomas.
Aparecen en aquellos epitelios que necesitan una adhesión fuerte al sistema
conjuntivo subyacente. Por ejemplo la mucosa de la boca, la mucosa vaginal, la
córnea, piel y esófago, ya que aquí se suelen producir fuerzas mecánicas intensas.
Uniones estrechas
Sellan las capas de epitelio de tal forma que no puedan pasar moléculas a
través del epitelio en ninguna dirección y también hacen que la cara de las
células del intestino que da a la luz intestinal se separe de la cara de las mismas
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células que da hacia fuera del intestino que se requiere para la secreción de los
nutrientes a la sangre.
También evitan movimiento de proteínas de membrana hacia los lados para que
sus funciones sean diferenciadas.
Estas uniones se encuentran solamente en los vertebrados, en los epitelios que
revisten cavidades internas.
Las uniones estrechas o intimas son impermeables para la mayoría de
moléculas pero permiten el paso de algunos iones, no de todos. Varían de un
tipo celular a otro. Las uniones estrechas están formadas por la ocludina y por
una familia de moléculas denominadas claudinas, que son las proteínas
transmembrana encargadas de establecer los contactos célula-célula. En este
tipo de relación entre células, hileras de proteínas integrales de membrana
especialmente ocludinas y la claudinas forman, con la porción que se proyecta
al espacio intercelular, uniones extremadamente fuertes con las similares de la
célula adyacente y prácticamente fusionan ambas células estableciendo una
unión impermeable
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disposición simétrica para formar un cilindro con un poro central de
aproximadamente 1.5 nm de diámetro.
Uniones septadas
Son otro tipo de unión que se encuentra solamente en los invertebrados. Su función
todavía no se conoce y es muy poco probable que sellen el espacio intercelular que
existe entre las células unidas, pues pruebas con colorantes han demostrado
penetrar rápidamente a este espacio.
Estas uniones también rodean en cinturón a la célula. Donde los septos parecen
estar compuestos por hileras de partículas de proteínas que cruzan el espacio
intercelular y conectan las dos membranas celulares adyacentes.
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Fig. N°18: Micrografia electrónica que muestra uniones septadas típicas de
Invertebrados
Las CAMs pueden ser monoméricas (formadas por una sola cadena de
glicoproteína) , diméricas (formadas por dos cadenas idénticas de glicoproteínas) y
heterodiméricas.
De igual manera pueden ser homofílicas: si se unen específicamente con otras
CAMs idénticas a ellas mismas y heterofílicas: las que lo hacen con otros
receptores o CAMs diferentes. Una CAM puede unirse en forma homotípica, si lo
hace con receptores ubicados en el mismo tipo de célula, mientras que la unión de
CAMs de células diferentes se llama heterotípica.
Estructuralmente existen 5 tipos de CAMs:
• Cadherinas
• Selectinas
• Integrinas
• Superfamilia de las inmunoglobulinas
• Proteoglicanos
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Fig. N°19: Estructuras de algunas CAMs
Las Cadherinas.
Son moléculas monoméricas, que constituyen receptores homofílicos de unión
homotípica es decir que dos células se adhieren una a la otra por medio de esa
misma proteína, donde la proteína es a la vez ligando y receptor y por lo tanto debe
tener dos puntos de interacción
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Las selectinas
Las selectinas son receptores monoméricos de adhesión, independientes de calcio
y como se debe haber notado de unión heterofílica, heterotípica o homotípica.
El termino selectina se origino del hecho que estas moléculas están selectivamente
expresadas en células relacionadas con la vasculatura y que pertenecen al grupo
de las lectinas (proteínas presentes en las plantas y tejidos animales que poseen la
propiedad de unirse a secuencias especificas de monosacáridos y también parecen
intervenir en el reconocimiento célula célula, empleadas para el reconocimiento de
carbohidratos específicos).
Están relacionadas con a interacción célula célula entre leucocitos (como los
neutrófilos y monocitos) y células endoteliales, participando principalmente en la
primara fase de su paso a través de estos. Por ejemplo el receptor de la selectina
E está en la superficie de la célula endotelial y el receptor de la selectina P se
encuentra en la superficie de la célula sanguínea. La interacción entre ambas
células causa la detención de la célula sanguínea que se adhiere a la célula
endotelial. (la segunda fase correspondería al paso a través de estas pero allí
participa otra CAM)
33
Las integrinas
Son glicoproteínas heterodiméricas formadas por dos cadenas diferentes asociadas
de manera no covalente, la subunidad alfa y la beta.
Median interacciones heterofílicas célula-célula y célula-matriz y son dependientes
de calcio.
Participan en el segundo paso del traslado de células sanguíneas a través del
endotelio, donde una integrina presente en las células sanguíneas se une a la I CAM
presentes en células endoteliales.
34
Las CAMs de este grupo pueden ser monoméricas, diméricas o heterodiméricas.
Respecto a las moléculas a las que se unen, pueden ser homofílicas o heterefílicas
y pueden reaccionar con células homotípicas o heterotípicas.
35
La alteración de las uniones celulares está relacionada con diferentes
tipos de patologías como artritis reumatoide, lupus, vasculitis, asma
bronquial, esclerosis, osteoporosis y distintos tipos de cánceres.
36
la célula y excreta al exterior de la membrana plasmática), que se encuentra
adosada a la membrana plasmática de las células vegetales, y que se caracteriza
por su alto contenido en celulosa, lo que la hace ser gruesa, rígida y organizada.
4.5 Plasmodesmos
La pared celular presente en vegetales disminuye las vías por las que una célula
vegetal puede comunicarse con sus células vecinas. Sin embargo estas células han
desarrollado estrategias que les permiten paliar estas limitaciones, como es el
desarrollo de unos conductos especiales que conectan el citoplasma de una célula
con el de una vecina atravesando las paredes celulares y permitiendo el paso de iones
38
y de moléculas pequeñas llamados plasmodesmos, que corresponden a estructuras
tubulares que penetran a través de las paredes celulares vegetales.
Cada plasmodesmo es recorrido a lo largo de su eje por un desmotúbulo, una
estructura cilíndrica especializada del retículo endoplasmático, por lo que en un
plasmodesmo entrarían en contacto el citoplasma y también el RE con el de otra
célula. Se ha visto también que los extremos del plasmodesmo son más estrechos
que el resto del plasmodesmo. De esta manera, la célula podría controlar el tamaño
de partículas que pasan a lo largo de este conducto.
Se ha visto que en los plasmodesmos hay actina y miosina, que se cree que están
implicadas en los procesos de transporte a través del plasmodesmo.
Gracias a los plasmodesmos todas las células vivas de la planta están interconectadas
o comunicadas entre sí. Por eso podemos considerar que la planta se encuentra
dividida en dos compartimentos, los cuales están separados por la membrana
plasmática que son el sinplasto y el apoplasto. El sinplasto es el compartimento
intracelular limitado por la membrana plasmática de todas las células vivas del vegetal
interconectado por los plasmodesmos. El apoplasto es está constituido por las
paredes celulares, las células muertas y el agua contenida en estas células. Cada
compartimento tiene sus propios procesos de transporte y se regula el flujo de
sustancias entre los distintos compartimentos.
El movimiento de sustancias a través de los plasmodesmos se denomina transporte
simplástico.
Cabe señalar que por un plasmodesmo sólo pueden ser transportadas sustancias de
hasta 800 daltons ya que el diámetro del conducto tapizado que conforman tiene un
diámetro entre 20 y 50 nm. En el centro de los plasmodesmos se ve siempre una
estructura que se denomina desmotúbulo, el cual está constituido por RE.
39
Fig N°23: Plasmodesmos de la pared vegetal
40
V. EL CITOPLASMA
5.1 Concepto
El citoplasma o citosol constituye hasta el 55% del volumen celular, corresponde
al contenido situado entre el núcleo y la membrana celular y que tiene
consistencia parecida a un gel donde se encuentran inmersos todos los
componentes celulares restantes. Corresponde a la parte del protoplasma que,
en una célula eucariota, se encuentra entre el núcleo y la membrana celular.
Consiste en una emulsión coloidal muy fina de aspecto granuloso, el citosol o
hialoplasma, que contiene a las organelas celulares que desempeñan diferentes
funciones.
5.2 Composición
Esta constituida por una matriz citoplasmática, los sistemas de endomembranas
(retículo endoplasmático y aparato de golgi), las organelas (monomembranosas:
como los lisosomas, peroxisomas; bimembranosas como las mitocondrias y el
nucleo) y las inclusiones.
41
Coloide celular
Presenta una fase dispersante que es el agua y una fase dispersa constituidas por
micelas, partículas coloidales que corresponden fundamentalmente a
macromoléculas principalmente proteínas.
-El movimiento browniano al azar de las micelas que son conglomerados de los
fosfolípidos y proteínas principalmente, donde las micelas con cargas similares
generan fenómenos de repulsión y choque.
-El efecto tyndall que corresponde al fenómeno físico por el cual los coloides al ser
expuestos a la luz originan una dispersión de la luz que se expande en todas las
direcciones.
42
El citoesqueleto
Es un complejo sistema tridimensional de fibras que se ramifican por todo el citosol.
Tiene importantes funciones en la movilidad celular, por ejemplo durante el
desarrollo embrionario, en el movimiento de los orgánulos dentro de la célula y en
la separación de los cromosomas durante la división celular. También influye en la
forma de la célula y por lo tanto es importante en la citodiferenciación, se une a las
uniones celulares, permite la transmisión de señales celjulares y permite la
apoptosis.
Entre sus funciones podemos señalar que : forman un andamiaje que mantienen en
posición a los orgánulos y estabiliza la forma de la célula, a la vez que le da el gel
del citosol una estructura más organizada. Forman pistas para que se muevan los
orgánulos, forman el uso acromático así como el esqueleto de cilios y flagelos.
44
Polimerización de los microtúbulos
Los dímeros de tubulina de los extremos de los microtubulos pueden estar en dos
formas: unidas a GTP o unidas a GDP. En el citosol se da la conversión de dímero-
GDP en dímero-GTP, mientras que en el micróbulo ocurre el proceso contrario en
el denominado frente de hidrólisis. Un microtúbulo despolimeriza cuando los
dímeros-GDP se encuentran ocupando el extremo más, mientras que polimeriza
cuando en el extremo más está formado por los dímeros-GTP, formando el
denominado casquete de GTPs. Se sabe que la gamma tubulina actua en el
extremo positivo. Pero ambas unidades de tubulina se unen a GTP y solo la beta
tubulina hidroliza al GTP.
45
.Fig. N° 37: Kinesinas y dineinas asociadas a microtúbulos.
46
muscular la distrofina conecta el citoesqueleto de actina con la matriz extracelular a
través de la membrana plasmática.
48
Fig. N° 41: Micrografía electrónica que muestra al retículo endoplasmático
dentro de una célula
49
*Participan en la síntesis de triglicéridos: importando también los compuestos para
luego unirlos por medio de sus enzimas.
*Síntesis de hormonas esteroideas: como los estrógenos y testosterona.
*Síntesis de quilomicrones intestinales: que constan de triglicéridos y el colesterol
que al unirse a las proteínas forman lipoproteínas. En los enterocitos (células
intestinales) el RER y REL forman vesículas que van a para al Golgi donde las
lipoproteínas son segregadas al espacio extracelular de los enterocitos.
51
*N-Glicosilación, sulfatación y plegamiento de proteínas,
*Almacenamiento de proteínas.
Las proteínas que no tienen como destino el RE se sintetizan sobre ribosomas libres
citoplasmáticos como son: proteínas de las mitocondrias, los cloroplastos, los
peroxisomas y el nucleo. En el caso de las proteínas nucleares todas son
sintetizadas en el citosol.
52
membrana, en algunos casos ligadas a ella mediante el péptido señal; en
otras, secuencias de aminoácidos internas a la cadena funcionan como
péptidos de anclaje, deteniendo la translocación de la proteína por el canal.
Según la cantidad de secuencias de anclaje que presentan, hay proteínas
de paso único o proteínas multipaso.
• Proteínas intrínsecas que pueden retenerse como componentes de este
organoide o ser transportadas para incorporarse a otras membranas.
• Las proteínas solubles no conservan el péptido señal ni poseen otros
péptidos de anclaje. Cuando el péptido señal es escindido de estas (por una
peptidasa señal luminal), la proteína pierde contacto con la membrana y se
vuelca por completo al lumen. Si las proteínas solubles no son residentes del
REG, entonces siguen su ruta, en este caso como contenido de las vesículas
transportadoras.
N-glicosilación de proteínas
La mayoría de las proteínas formadas en el RER están glicosiladas (mientras que
las sintetizadas en el citosol no son glicosiladas). El oligosacárido que se une a las
proteínas en la luz del RE es principalmente una especie compuesta de N-acetil
glucosamina, manosa y glucosa que siempre está enlazado específicamente al
grupo amino de la asparragina, mediante enlace N-glicosídico.
Las glicoproteínas que tienen oligosacáridos O-ligados que forman enlaces
covalentes con grupos OH en las cadenas laterales de residuos de serina, treonina
o tirosina, ocurren principalmente en el aparato de Golgi.
Los oligosacáridos unidos al N son muy diversos. El RER transfiere un único tipo
de oligosacárido de 14 azúcares unido al dolicol fosfato que es el portador activado.
Estos 14 azúcares consisten en 9 manosas 2 N-acetil glucosamina y 3 glucosas.
Todas las variedades de oligosacáridos unidos a proteínas resultan de modificar a
este único oligosacárido precursor, modificación que ocurre mayoritariamente en
el Golgi, adicionándole otros azúcares o retirándoselos, pero todos esto tienen en
común un núcleo de un pentasacárido formado por 3 residuos de manosa y 2
residuos de N-acetil glucosamina sobre un portador activado que es el dolicol
fosfato.
54
Fig. Chaperonas Bip del R.E.R
55
Proteasoma o proteosoma:
Complejo proteico grande presente en todas las células eucariotas y Archaea,
así como en algunas bacterias, que degrada las proteínas no necesarias o
dañadas. En células eucariotas suelen encontrarse en el núcleo y en el
citoplasma.
Las proteínas a ser degradadas son marcadas por una pequeña proteína
llamada ubiquitina. por medio de la enzima ubiquitina ligasa, luego se empiezan
a agregar más proteínas de ubiquitina, formando una cadena poliubiquitínica
que le permite degradar la proteína.
Es un complejo con forma de barril que contiene un "núcleo" compuesto de
cuatro anillos apilados alrededor de un poro central. Cada anillos compuesto
por varias proteínas . Los dos anillos internos contienen subunidades proteicas
β, conformando los sitios activos de las proteasas. Los dos anillos exteriores
contienen subunidades α, cuya función es mantener una "puerta" por la cual las
proteínas puedan entrar al barril
56
enfermedades, como la diabetes, el cáncer, las enfermedades neuro-degenerativas
y varias otras.
58
Está conformado por una serie de cisternas apiladas (de 2 a alrededor de 20)
aunque por lo común son de 3 a 6 cisternas, apilamiento que origina una unidad
funcional conocida como dictiosoma; es así que la estructura del aparato de Golgi
puede entenderse si consideramos tres niveles de organización:
Las cisternas: están delimitadas por una membrana lisa. Pueden ser aplanadas,
normalmente con una región central semejante a un plato que muchas veces se
extiende formando túmulos y vesículas periféricas. Estos túmulos muchas veces
forman una red compleja compuesta por varios compartimentos y pueden alcanzar
diferentes dictiosomas.
59
Fig.N°49: Compartimentos de procesamiento de las cisternas del Golgi
Los dictiosomas están polarizados posee una cara convexa de formación: cara cis
y una cara cóncava de maduración: cara trans.
Las cisternas entre las caras se llaman cisternas mediales o intermedias.
Desde los bordes distendidos de las cisternas trans se liberan vesículas secretorias,
las cuales contienen cantidades concentradas del material que es liberado de la
célula cuando las vesículas se funden con la membrana plamática. Este proceso
se llama endocitosis inversa.
60
Fig. N° 49: Aparato de Golgi con sus caras de formación y maduración
61
8.2 Funciones del aparato de Golgi:
-Modificación de las glicoproteínas formadas en el retículo por glicosidasas y
glicosil transferasas, por medio de las cuales el grado de glicosilación de las
glicoproteínas se ve modificado y aumentado; y por otro lado también se da la
glicosilación de glicolípidos.
-Sulfatación y fosforilación de algunos lípidos y proteínas por sulfatasas.
-Reciclamiento de membrana
-A manera general podemos decir entonces que participa en la liberación o
secreción confiriendo membrana a los productos formados por RE y por el mismo
Golgi.
La O- glicosilación
Las proteínas pueden sufrir además de la N-glicosilación iniciada en el RER para
dar N-glicoproteínas, O-glicosilación para dar origen a las O-glicoproteínas. Los
O-oligosacáridos se añaden a las proteínas en el aparato de Golgi originando
las O-glicoproteínas. A diferencia de N-oligosacáridos, ligados por enlace N-
glicosídico al átomo de nitrógeno (N) de la cadena lateral del aminoácido
asparragina (Asn), los O-oligosacáridos están unidos por enlace O-glicosídico al
átomo de oxígeno(O) de los aminoácidos Serina (Ser) o Treonina (Thr) de una
cadena polipéptidica.
62
fucosa o ácido siálico son añadidos unos a uno de manera secuencial con
diferentes tipos de enlaces, resultando por ello en diferente O-oligosacáridos (O-
glicanos) con estructura ramificada, compuesto por pocos residuos de
monosacáridos. Un ejemplo característico de O-oligosacáridos con cadenas
laterales que pueden inducir una respuesta inmunológica son los grupos
sanguíneos (antígenos) A, B, y O que son O-oligosacáridos que unidos a
glicoproteínas o glicolípidos se presentan en la superficie de eritrocitos y otros
tipos de células.
64
El gen que determina la enfermedad de Menkes se localiza en el cromosoma 13 y
codifica la enzima transportadora de cobre ATP7A, la proteína codificada por el
ATP7A se ha localizado en el aparato de Golgi (estructura celular encargada de
secreción de proteínas y de la fabricación de lisosomas y peroxisomas, usados para
la digestión intracelular y el metabolismo lipídico).
Se hereda como un rasgo genético recesivo ligado al cromosoma X (Xq12-q13).
IX. CITOSOMAS
9.1 LISOSOMAS
9.1.1 Concepto
Son estructuras vesiculares como limitadas por una única membrana lisa. Tiene
alrededor de 0,5 a un um de diámetro y que contienen hidrolasas que son activas
en valores ácidos de pH.
65
La característica común que todos los lisosomas mantienen es la presencia de
hidrolasas ácidas.
Hasta ahora 40 diferentes enzimas se han identificado en estos orgánulos, pero no
todas están presentes en un solo lisosoma como proteasas, lipasas, fosfolipasas,
glicosidasas y lisozimas, fosfatasas y sulfatasas. La enzima mas comúnmente
encontrada es la fosfatasa ácida que libera ésteres fosfóricos, al parecer esta es
una enzima infaltable en la síntesis de los lisosomas.
El pH del interior del lisosoma es de 5, para cuya manutención posee bombas de
hidrógeno.
Se protege de sus propias enzimas y de su acidez con una intensa gllicosilación de
su membrana interna.
Lisosoma primario:
Representa un pequeño cuerpo cuyo contenido enzimático es sintetizado
por los ribosomas, acumulado en el RE y pasado al Golgi donde se observa
ya la presencia de la fosfatasa ácida. Contienen preferentemente un único
tipo de enzima. Estos no han participado aún en procesos digestivos.
Muestran un contenido homogéneo.
Lisosoma secundario:
Muestran un contenido heterogéneo.
Se forman por la fusión de una vesícula fagocítica o pinocítica con uno o más
lisosomas primarios, por lo que son los que contienen en su interior
moléculas extrañas en proceso de digestión además de sus enzimas.
En los macrófagos que son tan grandes es posible observar a un fagosoma
rodeado de pequeñas vesículas del Golgi que son lisosomas primarios.
66
Donde la velocidad de la digestión depende de la proporción y de la
naturaleza química del material ingerido.
Hay varios tipos de lisosomas secundarios:
-Cuerpos residuales: acumulan restos de procesos de digestión anteriores.
Aumentan en el envejecimiento.
-Vacuola digestiva: es la típica representante de un lisosoma secundario que
se encuentra en pleno proceso de digestión.
-Vacuola autofágica: igual a la vacuola digestiva equivale a un lisosoma
secundario que se encuentra en pleno proceso de digestión pero de
componentes propios celulares.
-Cuerpos multivesiculares: contienen en su interior un número variable de
pequeñas vesículas,poseen un diámetro entre 0,5 a 2 micras, y sus
vesículas alrededor de 50 nm.Las vesículas internas pueden provenir de
vesículas de endocitosis )exterior) o del aparato de Golgi.
-
Fig. N° 52: Lisosomas primario y secundario
67
Los componentes membranosos básicos de la vía endosomal-lisosomal, son las
vesículas endocíticas, endosoma temprano, endosoma tardío, , endosomas
de reciclaje y lisosomas. El pH de los distintos compartimentos del sistema
endodomal decrece a medida que nos acercamos a los lisosomas (que tiene el pH
más bajo en su interior).
68
9.6 Aspectos importantes relacionados a los lisosomas
*Los leucocitos polimorfonucleares están provistos de numerosos lisosomas que al
microscopio óptico se ven como gránulos denominados gránulos azurófilos.
*En los macrófagos se ha visto que varios lisosomas pueden fusionarse y luego
también liberarse.
*Un lisosoma posiblemente puede participar varias veces en el proceso de
digestión.
*En los óvulos cuando estos no son fecundados sus propias enzimas lisosómicas
pasan al citoplasma causando la degeneración de las células del cuerpo amarillo.
*El acrosoma de los espermatozoides es un lisosoma gigante especializado rico en
hidrolasas ácidas que degrada la cubierta externa del óvulo permitiéndole alcanzar
la MC del mismo.
*En algunas condiciones patológicas se puede romper la membrana lisosómica
produciéndose la autolisis.
*El colesterol de las lipoproteínas LDL introducidos en las células por endocitosis
mediada por receptor es hidrolizado por los lisosomas quedando disponible para la
síntesis de diversas partes celulares.
En el caso de las sustancias que ingresan por fagocitosis las vesículas toman el
nombre de fagosomas, los que se fusionan con lisosomas procedentes del
compartimente endolisosomal formándose un fagolisosoma.
AUTOFAGIA
Este último puede clasificarse en microautofagia y macroautogafia. Aunque el
término autofagia se utiliza normalmente para hablar de macroautofagia hay que
tener en cuenta que existen diversos tipos de autofagia en las células eucariotas:
Fig.N°53: Macroautofagia
70
9.7 Formación de los lisosomas
Las enzimas lisosómicas se sintetizan por acción del RER donde sufren N-
glicosilación y el Golgi donde sufren un procesamiento (pierden algunos de los
residuos de manosa) y donde las dos manosas terminales incorporan un radical
fosfato que sirve de marcador.
Desde el golgi se emiten en vesículas cubiertas de clatrina constituyendo los
lisosomas primarios.
Estas vesículas en el citoplasma pierden pronto la cubierta de clatrina y se fusionan
con otros lisosomas primarios ya existentes o se incorporan al compartimento
endolisosomal, fusionándose con los lisosomas secundarios que actúan en ese
compartimento.
Las enzimas que carecen del marcador son dirigidas al exterior extracelular como
vesículas de secreción por la vía secretora.
71
sólo su contenido comúnmente es digerido y su membrana es reciclada, aunque
también puede ser digerida.
72
▪Cistinosis: afección que se produce por defecto en el transporte lisosomal de cistina
y depósitos de cristales intracelulares en riñon, córnea y otros tejidos.
▪Enfermedad . por depósito ácido siálico libre conocida como enfermedad de salla
X. PEROXISOMAS
10.1 Características generales
Los peroxisomas en el humano se demostraron inicialmente solo en células
hepáticas y renales. (en plantas, levaduras, protozoarios, amebas también). Con el
tiempo se han observado en casi todos los tipos celulares excepto en las
mitocondrias.
73
2H2O2 ═> 2H2O + O2
10.2 Biogenesis
74
Todas las proteínas peroxisomales se sintetizan en polirribosomas libres, entran
en el citosol y contienen peptido señal de entrada peroxisomal
10.2 Funciones
• Metabolismo del agua oxigenada ya que contiene oxidasas y también un
40% de su totalidad de contenido enzimático es de catalasa, la presencia de
esta ultima enzima es muy importante ya que el peroxido de hidrógeno es
toxico para la célula por lo que sin esta enzima se produciría la muerte
celular.
• Catabolismo de las purinas ya que sus enzimas intervienen en la
degradación de bases de adeninas y guaninas presentes en los ácidos
nucleicos. En muchas aves y mamíferos incluido en hombre el producto final
de la actividad de sus enzimas en este proceso es le ácido úrico.
• Metabolismo de los lípidos, ya que se cree que un 25 % de los ácidos grasos
se degradan en peroxisomas y el resto en las mitocondrias, en ambos casos
por la vía de la beta oxidación de los ácidos grasos.
• En algunas semillas vegetales se han encontrado peroxisomas con un tipo
particular de enzimas que les permiten realizar el ciclo del glioxilato por
medio del cual la grasa se puede convertir en carbohidratos, a esos
peroxsomas se le ha dado un nombre particular, glioxisomas.
• Participación en la fotorrespiración. Los peroxisomas de las hojas verdes
son responsables de llevar a cabo la fotorrespiración.
• Esta función parece ser una función cooperativa entre los cloroplastos y los
peroxisomas y solo es posible en presencia de oxigeno y energía lumínica.
75
• Durante la fase oscura de la fotosíntesis los cloroplastos dejan escapar un
compuesto llamado glucolato, compuesto que es degradado a nivel de los
peroxisomas.
• Intervienen en la gluconeogénesis en los vegetales, ya que existen en su
interior enzimas responsables de transformar los lípidos en glucógeno, este
proceso comprende también al ciclo del glioxilato.
• Gracias a sus reacciones oxidativas a nivel del hígado y riñones nos
destoxifican de sustancias toxicas provenientes de microorganismos
intestinales o de la dieta como el etanol, convirtiéndolo en acetaldehído.
Las peroxidasas no son lo mismo que las catalasas ni son enzimas del interior
de los peroxisomas
Catalizan reacciones bisustrato de carácter redox, utilizando un peróxido como
oxidante (a lo que deben su nombre) y un segundo sustrato de características
reductoras que es oxidado por el peróxido.
76
10.3 Correlato clínico
Síndrome de Zellweger
También llamado síndrome cerebrohepatorrenal, es un desorden congénito
(enfermedad genética) poco frecuente que se caracteriza por la baja producción o
ausencia de producción de peroxisomas, especialmente en tejidos encargados de
la depuración y detoxificación del cuerpo, tales como el hígado y los riñones. Es el
más serio de los casos causados por desórdenes en los peroxisomas.
La condición es causada cuando el individuo, por un descontrol genético
(aparentemente en el [diferentes loci Chr.1, 22q11.21, 1q22, 1p36.2, 12p13.3, 7q21-
q22, 6q23-q24, 2p15 ), es incapaz de utilizar los ácidos grasos de cadenas largas.
Dichos ácidos grasos son fundamentales en las funciones de los peroxisomas.
Debido a que los ácidos grasos de cadenas largas se encuentran localizados por lo
general en las células del sistema nervioso central, este desorden afecta el
desarrollo del cerebro y tiende a desmielinizar los nervios del cerebro.
Los signos más característicos del síndrome de Zellweger son hepatomegalia
(inflamación del hígado), elevados niveles sanguíneos de minerales como el hierro
y el cobre, polimicrogiria (desorganización neuronal), retraso mental, pérdida
auditiva, y defectos en la retina con consecuente falla de la visión.
El cuadro clínico no siempre es obvio como para dirigir un rápido diagnóstico en el
recién nacido. Los síntomas más comunes son aparentes en los razgos faciales de
los recién nacidos pareciéndose a la dismórfia craneofacial en el síndrome de Down.
Es común ver ataques epilépticos, fontanelas (las partes blandas de la cabeza del
bebé) que son anormalmente grandes y notable hipotonia muscular.
La adrenoleucodistrofia (ALD)
Es una enfermedad hereditaria transmitida por el cromosoma X producida por el
incorrecto funcionamiento del peroxisoma, un orgánulo celular. Este trastorno es
consecuencia del mal funcionamiento del metabolismo de los ácidos grasos de
77
cadena larga. Estos ácidos grasos de cadena larga deben ser rotos por los
peroxisomas antes de que puedan servir para realizar el proceso de beta oxidación.
La adrenoleucodistrofia es un trastorno hereditario caracterizado por una
deficiencia metabólica en los ácidos grasos de cadena muy larga. De acuerdo con
la bioquímica del organismo, se sabe que los ácidos grasos de hasta 16 carbonos
pueden entrar en la beta oxidación llevada a cabo en la mitocondria. Pero, si el
ácido graso posee más de 16 carbonos, necesita la presencia de otro orgánulo, el
peroxisoma. Este, con ayuda de enzimas especializadas, va cortando los ácidos
grasos de cadenas muy largas hasta que alcancen una longitud máxima de 16
carbonos. A partir de ahí, se repite el proceso normal de la beta oxidación de los
ácidos grasos. Produce una desmielinización intensa y la muerte prematura en
niños. Cursa con niveles circulantes elevados de ácidos grasos de cadenas muy
largas que provocan insuficiencia suprarrenal.
11.1 Concepto
Son organelas presentes en todas las células aerobias. Encierran los sistemas
enzimáticos responsables de la oxidación total de los alimentos, la producción o
síntesis de ATP y el acoplamiento de estos dos procesos.
Su número depende del tipo celular: en hepatocitos entre 1000 y 1600, 300000 en
ovocitos y 1 en flagelados.
11.2 Funciones
-Síntesis de más del 90% del ATP celular: gracias a los procesos metabólicos que
se llevan a cabo en su interior como son:
• El ciclo de Krebs.
• La beta oxidación de los ácidos grasos.
• El transporte de electrones en la cadena transportadora de electrones.
• La fosforilación oxidativa.
Subproducto de estos procesos se generan especies reactivas de oxígeno (anion
superoxido oxígeno singulete (1O2), anión superoxido (O2-), etc)
78
Fig. N° 56: Metabolitos mitocondriales
79
Fig. N° 57: Micrografía electrónica de un par de mitocondrias con forma
redonda
80
Fig. N° 58: Ultraestructura de las mitocondrias.
81
Espacio intermembranoso
Espacio comprendido entre la MME y la MMI, donde se encuentran algunas
pocas enzimas y otros componentes como el citocromo C.
Lumen o matriz
Espacio delimitado por la MMI, donde se encuentra la mayoría de proteínas
mitocondriales (70%). Posee un aspecto granuloso que corresponde a la
presencia de abundantes gránulos de calcio que almacenan este ión. El
calcio que ingresa a la matriz y desprende a cambio iones hidrógeno, cuando
se acumula en la matriz determina la detención de la fosforilación oxidativa.
La matriz junto con la MMI realiza el grueso de las actividades metabólicas
de la respiración mitocondrial y otras vías debido a que poseen la mayoría
de las enzimas mitocondriales. En este espacio se encuentra el aparato
genético mitocondrial que posee características particulares propias.
82
Genoma mitocondrial
83
Las patologías mitocondriales Son el resultado del fracaso en el funcionamiento de
las mitocondrias. Se genera cada vez menos energía en el interior de la célula,
produciendo lesión o muerte celular. Si este proceso se repite en todo el cuerpo, los
sistemas completos comienzan a fallar y la vida de la persona que lo sufre está en
grave riesgo. Afectan principalmente a los niños, pero los brotes en adultos se están
volviendo cada día más frecuente. Parecen ocasionar el mayor daño a las células
del cerebro corazón, hígado, músculo, riñón, y a los sistemas endocrinos y
respiratorios.
Cabe destacar que la tasa de mutación 10 veces mayor que el adn nuclear y que
los mecanismos de reparación del adn están ausentes o menos desarrollados en
las mitocondrias.
84
Herencia Mitocondrial
Es importante señalar que las mitocondrias sufren una herencia materna debido a
que en la fecundación sólo la cabeza del espermatozoide entra al óvulo mientras
que en la pieza intermedia de la cola donde se encuentran las mitocondrias no
ingresa al óvulo, heredándose así solamente las mitocondrias maternas mas no las
paternas, lo que explica que existan varias enfermedades relacionadas a defectos
en el ADN mitocondrial, heredadas por la línea materna. Desde hace siete años
se han reconocido varios trastornos que pueden ser debidos a alteraciones
mitocondriales determinadas fundamentalmente por la afección de la fosforilación
oxidativa donde los órganos o tejidos mas dependientes de energía como son el
músculo y el SNC se afectan principalmente, sin embargo también pueden afectar
varios órganos determinando así: cegueras, sorderas, demencias, miopatías,
ataxias, insuficiencias renales, etc.
85
Esta teoría posee muchas evidencias:
• El ADN mitocondrial circular y desnudo.
• (Excepciones al código genético universal).
• El ADN no está rodeado por una envoltura.
• Características de las membranas.
• Homología Mesosomas-crestas.
• Presencia de ribosomas con menor S.
• Mecanismo de división.
• Inhibición de síntesis proteica por cloranfenicol.
86
• -Transportador de monocarboxilatos
• -Transportador de dicarboxilatos
• -Transportador de tricarboxilatos
• -Tranportador de fosfatos
• -Transportador de nucleótidos de adenina
• -Transportador de aspartato-glutamato
• -Transportador de malato-alfacetoglutarato
b) Por medio del sistema de lanzadera de sustratos
Para moléculas cuyo transporte es necesario a través de la membrana mitocondrial
interna pero que no poseen transportadores.Como por ejm:
• El transporte tipo lanzadera del NADH+H
• El transporte tipo lanzadera para la acetil coenzima A.
Estas enfermedadeds afectan principalmente a los niños, pero los brotes en adultos
se están volviendo cada día más frecuente. Parecen ocasionar el mayor daño a las
células del cerebro corazón, hígado, músculo, riñón, y a los sistemas endocrinos y
respiratorios.Dentro de estas encontramos al síndrome de las Merrf, Melas, Narp,
entre otras. A continuación se presentan dos cuadros donde se muestran, las
afecciones mitocondriales causadas a diferentes órganos, y las características de
las enfermedades asociadas a alteraciones mitocondriales.
87
88
XII. ORGANELA NO MEMBRANOSA: LOS CENTRÍOLOS
12.1 Concepto
El centrosoma es el área clara del citoplasma al lado del núcleo que contiene a los
centríolos y que se observa en la interfase y duplicada en la mitosis aunque a esta
zonas duplicadas algunos prefieren llamarlas centrósferas. Esta zona clara es el
material pericentriolar.
En la vecindad de los centrosomas se organizan los microtúbulos del citoesqueleto
conocidos como asteres porque lo hacen en forma radiada y se observan bastante
largos. Mientras que en el caso de las centrósferas se organizan hacia la corteza
celular asteres mas cortos y hacia los cromosomas el huso mitótico.
Al igual que los cilios los centríolos son agrupaciones complejas de microtúbulos.
Pero no se puede hablar de los cilios y flagelos sin antes hablar de los centríolos,
pues estos no sólo guardan relación con la división celular sino también son los
centros de organización de formación de otros centríolos, de los cilios y flagelos.
Cada centriolo tiene 0,25 micras de diámetro y entre 0,5 y 0,75 micras de largo.
89
Algunos investigadores denominan al centríolo adyacente al núcleo: centrosoma
y a los organizadores de cilios y flagelos: cuerpos basales.
G1 S G2 M G1
Un par de centríolos
Se separan un poco el par original
Empiezan a crecer los centríolos hijos
Terminan de formarse el par
de centríolos hijos
Comienzan a migrar los
pares a polos opuestos
Ya están en células
hijas
90
cantidad es tan pequeña que con seguridad no se puede asegurar la existencia de
esta molécula ya que puede corresponder a ARN o ADN contaminante.
Existe además un material denso que rodea los tripletes y que proporciona una
matriz al centríolo: material pericentriolar que corresponde a una sustancia granular
densa pero cuya naturaleza es difícil de precisar, se piensa corresponde a una
ribonucleoproteína. Este material es el verdadero centro organizador de
microtúbulos y en el se ha encontrado un tercer tipo de tubulina: tubulina gama que
parece ayudar a la nucleación de los microtúbulos, pues forma anillos a partir de
los cuales se organizan los microtúbulos de los ásteres.
91
Mediante experimentos con tubulina marcada se demostró que los nuevos centríolos
se originan de novo y no por fisión de un centríolo progenitor. La duplicación de un
centríolo consiste en la formación de un procentríolo (igual de ancho pero muy corto)
perpendicular al centríolo madre, el cual se va alejando del centríolo madre y va
creciendo por el extremo distal hasta convertirse en un centríolo normal. Donde lo
primero en formarse es la placa basal y lo ultimo el microtúbulo C.
Por lo tanto, una vez completada la duplicación cada una de las nuevas parejas que
van a migrar a los polos están formadas por un centríolo viejo y otro nuevo.
El orden del proceso es: formación de la placa basal constituida por material denso,
luego se forman los radios de rueda de carro, los microtúbulos donde el último es el
C.
92
Fig. N° 64: Centríolos en el centrosoma
Los cuerpos basales de cilios y flagelos tienen una estructura idéntica a los
centríolos.
Los cilios y flagelos son apéndices móviles. La hidrólisis de ATP se utiliza para
impulsar el deslizamiento de los microtúbulos uno sobre otro, lo que permite que el
apéndice se mueva.
93
Fig. N° 65: Ultraestructura de un cilio
94
13.3 Movimiento ciliar
El cilio genera dos tipos de movimientos:el golpe de potencia o golpe eficaz y
el golpe de regreso.
(a) (b).
Figs N° 67: (a)Micrografía de un corte transversal de la pieza intermedia de un
flagelo eucariota. (b)Fotografía de espermatozoides
96
es conocido que hasta 10% de cilios con ausencia de los brazos de dineína pueden
tener estas alteraciones como consecuencia de infecciones o causas inflamatorias
de la mucosa, lo que forma parte del grupo de disquinesia ciliar secundaria
97
Fig. N° 70: Micrografía electrónica mostrando ribosomas al interior de una
célula.
98
La parte muda del gen delimita el final de la transcripción. Al finalizar un gen
comienza otra copia idéntica del mismo gen, y así puede haber hasta 800 copias.
En cada una de ellas hay unas 100 RNA polimerasas que trabajan en cadena. Por
tanto, en un momento dado, pueden estar formándose a la vez 80.000 moléculas
idénticas de RNA. Puede decirse, por tanto, que el origen del rRNA (excepto el rRNA
de 5S) está en un único gen y repetitivo
Todos los RNA originados en el nucléolo provienen del transcrito primario de 45S,
que debe sufrir un procesamiento. El RNA de 45S se transcribe en unos pocos
minutos. Se encuentra asociado a diversas proteínas, nucleolina y snRNP,
formando partículas de 80S. Estas proteínas son importadas del citoplasma. En las
partículas de 80S se encuentra también incluido otro tipo de RNA de 5S, de origen
no nucleolar; que en su síntesis interviene la RNA polimerasa III, que también
sintetiza el tRNA.
Las partículas de RNA de 45S van a sufrir metilación en las ribosas, pérdida de
bases no metiladas y ruptura de la hebra, para dar lugar a los otros tipos de RNA
mencionados. Las proteínas sufren también algunos cambios.
El RNA de 45S pierde parte de la cadena y se transforma en RNA de 41S.
Parte de este RNA de 41S va a transformarse en finalmente en el RNA de 18S.
Este último y sus proteínas formaran la subunidad menor ribosomal (que emigran al
citoplasma). Esta conversión es muy rápida.
Parte del RNA de 41S se transforma en RNA de 32S, que permanecerá durante
unos 40 minutos en la parte granular del nucléolo, encontrandose con moléculas de
RNA de 5S. Seguidamente, este RNA de 32S se transforma en un RNA de 28S y
otro de 5,8S que permanece unido a él. Ambos, junto con sus proteínas asociadas
y el RNA de 5S, forman la subunidad mayor. Estas partículas están durante unos
30 minutos en el nucléolo. Después emigran al citoplasma donde ya no hay cambios
fuera del núcleo.
En resumen las diferentes moléculas de RNA sólo son transportados al citoplasma
bajo la forma de subunidades ribosómicas maduras. En el citoplasma se ensamblan
ambas subunidades en presencia de mRNA y los factores de iniciación, formando
los ribosomas funcionales y comenzando la síntesis de proteínas.
99
Fig.N°72: Formación de los ARN ribosomales nucleolares
Polirribosomas o polisomas
En las células los ribosomas tanto Eucariotas (como Procariotas) se agrupan
formando polisomas que pueden estar aparentemente libres en el citoplasma o
unidos a algunas membranas. Los polisomas libres elaboran proteínas
citoplasmáticas mientras que los ribosomas adheridos a membranas elaboran
proteínas de secreción o componentes membranosos como el retículo
endoplasmático y la envoltura nuclear.
100
Fig. N°73: Polirribosomas al interior celular
Teóricamente tienen una toxicidad selectiva no muy alta, porque aunque no actuen
sobre ribosomas eucariotas citoplasmáticos si llegan a afectar al riboma
mitocondrial por ser similares, siendo esta una de las principales causas de sus
efectos secundarios como problemas en la respiración celular.
Pueden actuar sobre células que no esten en crecimiento. A este nivel hay dos tipos:
aquellos que actúan uniéndose a la subunidad pequeña del ribosoma y aquellos
que actuan uniéndose a la subunidad grande del ribosoma. Lo más importante es
que el crecimiento se detiene.
XVI. EL NÚCLEO
101
En todas las células se encuentra un núcleo con características morfológicas
similares de tamaño variable aunque en general aumenta con la escala evolutiva
con excepción en los vertebrados donde hay grandes variaciones pero que en
general guarda mucha relación con la cantidad de ADN que almacena, así los
núcleos poliploides son mas grandes.
La forma del núcleo puede ser regular cuando es esférica, ovoide, cúbica,
coincidiendo con la forma de la célula; o irregular como en los glóbulos blancos
polimorfonucleares, con una morfología polilobulada.
Su posición varía según el tipo celular y el material que se acumula en esta. Cada
célula tiene el núcleo en una posición característica, en la mayoría de las células
animales tiene una posición central, pero en algunas como en las células secretoras
y musculares el núcleo se localiza en la base y en posición lateral respectivamente.
103
Es un material fibroso similar a una malla asociado a la cara mas interna de la
membrana nuclear. Tiene un espesor de 15 a 80 nm y se encarga de separar
la envoltura nuclear de la cromatina y de organizar ambas estructuras ya que
algunos componentes del lado interno de la lámina se unen a puntos
específicos de la cromatina, guiando las interacciones de ambas. Los
componentes de la lámina nuclear parecen participar en la disgregación y
formación de la envoltura nuclear durante la mitosis. Cuando la envoltura se
disgrega esta también lo hace en sus subunidades tetraméricas de igual
manera cuando se reconstruye.
16.3.5 El nucleoplasma
Parte fluida del núcleo donde se encuentran los demás componentes
mencionados, además de proteínas varias proteínas como las proteínas
ácidas como la nucleoplasmina, la proteína N1, cofactores, moléculas
minerales y productos intermedios de la glicólisis, así como también el ATP,
NAD. acetil coenzima A , magnesio, calcio entre otros.
16.3.6 El nucleolo
Es una región del nucleoplasma que se tiñe en forma prominente, compuesta
por grupos de genes ribosomales rodeados por sus transcritos de rARN junto
con muchas proteínas.
Cada nucleolo es producido por una región organizadora del nucleolo (NOR)
restringida a un sitio en el cromosoma organizador del nucleolo (NOC). Todas
las células eucariontes contienen al menos uno de tales cromosomas, sin
embargo, como los nucleolos muchas veces se fusionan el número de
nucleolos presentes no es igual al numero de NOC. Por ejemplo en el hombre
los cromosomas 13, 14, 15, 21 y 22 son organizadores del nucleolo, donde la
fusión de los 5 nucleolos da origen a un solo nucleolo grande.
105
Una zona fibrilar
Mas densa que la anterior constituida también por ribonucleoproteínas
(ARN mas proteínas) que se asocian como fibrillas de unos 5nm de
diámetro.
16.3.4 La cromatina
Material que se encarga de dirigir todas las actividades celulares. Se subdivide
en: eucromatina y heterocromatina. La eucromatina es una estructura menos
condensada, compuesta mayormente por fibras de 30 nm. La heterocromatina
es una forma latamente condensada de cromatina y se divide en:
-H. constitutiva: nunca se transcribe y se encuentra en los centrómeros y
telómeros.
-H. facultativa: eucromatina que se heterocromatiniza constituyendo el
cromosoma X de las mujeres.
106
16.4 Transporte a través del complejo de poro nuclear
Las partículas pequeñas (< 50 kDa) pasaran por el poro mediante difusión
pasiva. Partículas más grandes pasarán a través del diámetro grande del poro,
pero a tasas casi insignificantes.
108
Importacion de proteínas:
1-En el citoplasma la proteína con la señal de localización nuclear es reconocida
por una importina que se le asocia. La importina es heterodímero con subunidad
alfa y beta.La subunidad alfa reconoce la señal y la beta se liga a la alfa.
2-La subunidad beta conduce al complejo importina alfa proteína a través del poro
nuclear hacia el nucleo por su capacidad de interacción con las FG nucleoporinas.
3-Por otro lado en el nucleoplasma el complejo Ran- GDP interactua con RCC1 que
es un intercambiador de nucleótidos de guanina causando que Ran cambie su GDP
por GTP que se encuentra en elevada concentración en el nucleo.
4-Ran unido a GTP (activo) se une al complejo de importación, específicamente a
la importina beta causando una disminución de afinidad por la señal de la proteína,
por lo que libera su proteína carga mas no a la importina.
5-Para continuar el ciclo Ran GTP importina es devuelto al citoplasma a través del
poro mediante difusión por el gradiente de concentración. Una vez afuera Ran GTP
se convierte a Ran GDP por acción de la Ran GAP que se le unio (a Ran GTP)
,generando así su liberación de la importina.
109
Exportación de proteínas:
1-En el nucleoplasma exportina se une a la proteína con señal de exportación y
luego se une Ran GTP que adquiere afinidad por la proteína y la exportina y se da
a continuación la exportación a través del poro mediante interacción con FG
nucleoporinas.
2-Una vez en el citoplasma Ran y la exportina/ carga se separan por acción de
Ran GAP que al asociarse con los filamentos del poro e interactúar con Ran GTP
hace que esta última libere un fosfato pasando a Ran-GDP.
3-La proteína señal y la exportina se disocian y la proteína queda libre en
citoplasma.
4-Para continuar el ciclo Ran GDP y la exportina son devueltos al nucleo por
gradiente de concentración a través del poro.
110
16.5 El nucleoide
En los procariotas el ADN parece existir libre en el citoplasma, aunque hay
evidencias de que está asociado con la MP. Como los cromosomas de las bacterias
miden 1 mm y una célula bacteriana puede tener de 1 a 2 um de diámetro organiza
su cromatina circula rizándolo y agrupándolo en forma de bucles superenrrollados,
como es el caso de E. coli cuyo ADN de doble cadena circular está organizado en
una serie de mas de 50 bucles superenrrollados negativamente, mantenidos juntos
por un núcleo de ARN y proteínas estabilizado por una serie de proteínas.
(a) (b)
El ADN pasa por diferentes niveles de condensación para alcanzar su nivel máximo
de cromosomas para la mitosis. Desde su estrucutura de doble hélice pasa por la
formación de nucleosomas, fibra cromatínica, asas o bucles, minibandas hasta
llegar al nivel de cromosomas.
111
Histonas del "core"
Proteínas pequeñas y básicas muy conservadas en la evolución. La región
más conservada de estas histonas es su dominio central, con un "dominio de
plegamiento”.
112
Histonas de unión
Estas histonas no están muy conservadas entre las distintas especies. En los
eucariotas superiores están compuestas de tres dominios: uno central globular y no
polar, esencial para establecer las interacciones con en ADN y dos colas amino y
carboxilo terminales no estructuradas y altamente básicas, que se cree son el lugar
para las distintas modificaciones post-traduccionales.
113
Los cromosomas
El núcleo de cada célula sexual humana, contiene 46 cromosomas, que son unos
orgánulos filiformes en forma de hilos y cada uno de ellos, tiene una larga molécula
enroscada de una sustancia química llamada ADN o Acido desoxirribonucléico, que
es la molécula informativa de la vida.
114
Cinetocoros
-Inician, controlan y supervisan los movimientos de los cromosomas durante la
división celular.
-Presentan dos regiones:
El cinetocoro interno se organiza normalmente sobre secuencias de ADN altamente
repetido (el ADN satélite) y se ensambla en una forma especializada de cromatina
que persiste a través del ciclo celular.
El cinetocoro externo es una estructura proteica con muchos componentes
dinámicos que se ensambla y funciona sólo durante la división celular.
Los telómeros
Los telómeros humanos contienen hasta 2.000 veces repetida la secuencia 5'
TTAGGG 3':
115
-Cuando la longitud del telómero alcanza cierto límite, se interrumpen las mitosis
quedando las células en el estadio G0 (G Cero) de su ciclo celular.
-El desgaste del telómero en el transcurso de ciclos celulares, impide su función
protectora del cromosoma, con lo que éste se vuelve inestable, se fusiona o se
pierde. Las células que presentan estos defectos, no sólo son incapaces de
duplicarse, sino que dejan de ser viables y se activan los procesos de apoptosis.
-Se estima que cada telómero humano pierde unas 100 pares de bases de ADN
telomérico en cada replicación.
Complemento cromosómico
Corresponde al conjunto de cromosomas que podemos encontrar en una célula
típica de un organismo. Para poder observar cromosomas y encontrar alguna
anomalía estrucutural o numperica en estos se hace uso de la elaboración de un
cariotipo.
116
6. Envejecimiento: pérdida de humedad por calor al portaobjetos para deshidratar.
7. Tinción para bandeo
117
118
- Cromosomas grandes
Grupo A, (cromosomas 1, 2 y 3), meta y submeta y metacéntricos respectivamente.
Grupo B, (cromosomas 4 y 5), submetacéntricos
- Cromosomas medianos
Grupo C, (cromosomas 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12 y además los cromosomas X),
submetacéntricos
Grupo D, (cromosomas 13, 14 y 15) acrocéntricos
- Cromosomas pequeños
Grupo E, (cromosomas 16, 17 y 18) submetacéntricos
Grupo F, (cromosomas 19 y 20) metacéntricos
Grupo G, (cromosomas 21 y 22) acrocéntricos
Tipos de bandeo
Bandeo G:
119
-Digestión de cromosomas con la enzima tripsina de manera controlada. –
Desnaturalización posterior mediante calor en solución salina -Se tiñen con Giemsa
a continuación. Colorante químico que enlaza ADN.
Las bandas oscuras de tinción positiva, son las bandas G. Las pálidas son G
negativas, se denominan bandas R. Las regiones oscuras son las que se replican
más tarde en la fase S y contienen contienen cromatina más condensada.. Los
genes se concentran sobre todo en esta banda, mientras que el ADN de las bandas
G es menos activo transcripcionalmente. Las bandas R son Q negativas.
Bandeo Q:
Colorante fluorescente quinacrina que se enlaza preferentemente a ADN abundante
en AT y se observan mediante fluorescencia UV. Las bandas fluorescentes indican
los mismos segmentos que las bandas G.
Los nuevos trabajos indican que el cromosoma X que se creía 'dormido‘ en la mujer
tiene activos de forma permanente cerca del 15 % de sus genes.
Estas grandes zonas despiertas están bien definidas y cada mujer las tiene
distribuidas de una forma bastante diferente.
El X guarda en su estructura más de 1.000 genes y el Y sólo 100. Las mujeres, por
lo tanto, tienen en su genoma muchos más genes disponibles para ser activados.
Según Willard, "gran parte de uno de los cromosomas X de la mujer está 'dormido'
para que ambos sexos tengan más o menos la misma cantidad de genes
expresados".
El genoma humano
120
-Es el más grande de todos los genomas. Su talla de 3,2 gigabases (mil millones de
bases) (Gb) (90,6% asociado a la eucromatina*, es decir, 2,9 Gb vs un total de 3,2
Gb) contiene un número aproximado de 30 000 genes.
a) Las regiones codificantes* del genoma humano representan solamente alrededor
de 1% del total de su composición. Del resto, mal llamado junk DNA (ADN “basura”),
simplemente no se conoce su función actual o pretérita.
c) Las regiones ricas en pares G-C son también las que presentan mayor densidad
de genes y corresponden mayoritariamente a las bandas claras de los cromosomas
visualizados al microscopio después de ser coloreados.
d) Una quinta parte del genoma humano está integrado por regiones de más de 500
kb, en las cuales no hay ningún gen. Nuestros genes están dispersos en un
“desierto” de áreas no codificantes.
e) Se sabe ahora que la complejidad y diversidad de nuestra especie no está
determinada por el número de genes y, mas bien, aparece asociada a las
características de su proteoma. Una estructura más compleja (es decir, varios
“dominios” o subregiones adicionales) y una interacción más rica interdominios.
Síndrome de Hutchinson-Gilford
El síndrome de Hutchinson-Gilford es un síndrome que se caracteriza por un
envejecimiento acelerado que comienza tempranamente en la infancia. El estudio
de células de pacientes y el desarrollo de modelos animales que reproducen esta
dolencia ha aportado nuevos conocimientos para entender las bases genéticas de
esta enfermedad y así también profundizar en las del envejecimiento fisiológico.
El fenotipo característico de este síndrome se debe a alteraciones en la lamina
nuclear, estructura formada por un conjunto de filamentos intermedios (laminas A,
B y C) que permiten mantener la organización de la envoltura nuclear. Se ha
demostrado que una mutación del gen LMNA, que sintetiza la lamina A, es la del
depósito de lamina A farnesilada (progerina) que es la causante de las alteraciones
en la envoltura nuclear y del fenotipo de este raro síndrome. El empleo de moléculas
que actúan sobre diferentes pasos en la síntesis de progerina se está revelando
como un futuro terapéutico prometedor para revertir los efectos nocivos de su
síntesis.
121
XVII LAS INCLUSIONES CITOPLASMÁTICAS
122
Clasificación de las inclusiones de pigmentos:
1.-Pigmentos Endógenos: Son sintetizados por las células.
-Hemoglobina: al ser degradada origina otros pigmentos denominados:
.Hemosiderina (contiene hierro) de color pardo-dorado
. Bilirrubina (carecen de hierro) que al oxidarse forman la Biliverdina de bilis.
-Melanina:. Es de color pardo o negro y contribuye con el color de la piel y sus anexos, asi
como del iris del ojo. Se localiza ademas en ciertos núcleos del cerebro (locus niger). Se le
atribuye la función de protección del efecto nocivo de las radiaciones presentes en la luz
solar.
-Lipofuscina: pigmento que se almacena como CUERPOS RESIDUALES, producto del
metabolismo lipídico. Es de color pardo-amarillento y es signo de envejecimiento celular,
aumenta con la edad. Abunda en las neuronas, hepatocitos y células musculares del
miocardio.
2.-Pigmentos Exógenos: son incorporados al citoplasma de las células.
-Carotenoides: Son de origen vegetal, ciertos tipos de caroteno son provitaminas que
pueden convertirse en vitamina A.
-Minerales: Polvos, tintas, carbón, sílice y otros minerales pueden ser fagocitados y
permanecer en el citoplasma de las células.
En las células que ejercen la macrofagocitosis, tales como los macrófagos alveolares en
los pulmones, los lisosomas no son capaces de HIDROLIZAR materiales no biológicos y
estas partículas minerales y metálicas inhaladas se van acumulando progresivamente.
18.1 Concepto
La matriz extracelular (MEC) es el conjunto de materiales extracelulares que forman
parte de un tejido. La MEC es un medio de integración fisiológico, de naturaleza
bioquímica compleja, en el que están "inmersas" las células. Así la MEC es la
sustancia del medio intersticial (intercelular).
18.2 Composición
La composición de la MEC es muy variable y difiere de un tejido a otro.
Histológicamente, la MEC se divide en dos fracciones según las características de
los distintos componentes que conforman el conjunto intercelular:
123
• La sustancia fundamental o sustancia basal (elementos fluidos): constituida
a su vez por las proteínas de adhesión o estructurales, los
glicosaminoglicanos y los proteoglicanos.
• Las proteínas fibrosas (elementos fibrosos)
Proteínas fibrosas
Los colágenos.
Familia heterogénea de proteínas presente en todos los eucariotas, excepto
en los protozoarios.
Son las proteínas mas abundantes de los vertebrados mas del 30% de las
proteínas del organismo humano son colágeno, que si se someten a
elevadas temperaturas se convierten en gelatina (desnaturalización
irreversible) y forman el principal componente de la matriz extracelular.
124
Fig. N° 78: Estructura tridimensional del colágeno
La elastina
Presente en todos los vertebrados excepto en las especies de los Agnatha
como las lampreas. Proteínas presentes en la mayoría de los tejidos
conjuntivos. Se encuentran en altos niveles en los ligamentos, paredes
vasculares y el tejido pulmonar y en menor cantidad en la piel, tendones y
otros tejidos conjuntivos.
125
La fibronectina
Glicoproteína grande presente en la mayor parte de los fluidos corporales y
tejidos conjuntivos, sintetizadas por la mayoría de tipos celulares animales.
Es una glicoproteína formadora de fibras que contiene dominios específicos
de unión con fibrina, heparina, heparano sulfato, ácido hialurónico, ADN,
colágeno, gelatina, algunos tipos de superficies celulares, etc.
La laminina
Es un agente de unión de las células epiteliales a la colágena de la lámina
basal subyacente.
La condronectina
Agente de unión de los condrocitos a al colágena en al matriz del cartílago,
aunque es una glicoproteína originalmente aislada del suero.
Asemeja a la laminina y a la fibronectina en que puede unirse a los
glicosaminoglicanos.
126
Fig. N° 79: Interconección de elementos de la matriz con elementos del
citoesqueleto
Glicosaminoglicanos.
Polisacáridos lineales (no ramificados) donde se repite un tipo de disacárido, en
el que uno de los monosacáridos es el N-acetilglucosamina o N-
acetilgalactosamina: y el otro generalmente es un ácido urónico . Son moléculas
sulfatadas debido a la presencia de grupos sulfato y carboxilo que les permiten
poder atraer grandes cantidades de agua y cationes.
127
Fig. N° 80: Componentes de los diferentes tipos de glicosaminoglicanos
Proteoglicanos
Glicoproteínas muy atípicas, ya que generalmente contienen 90 a 95% de
carbohidratos en peso, en forma de numerosas cadenas largas de
glicosaminoglicanos .(que a menos incluyen un ac. siálico terminal).Estas
moléculas están compuestas de un centro proteico (sintetizado en el RER) al
cual se unen de manera covalente los glicosaminoglicanos (añadidos en el golgi,
en este ultimo también ocurre la sulfatación y la epimerización o reordenamiento
de diversos grupos alrededor de átomos de carbono de azúcar) . Es decir
cuando los glicosaminoglicanos en la célula se unen a por uniones covalentes
a un centro proteico forman los proteoglicanos.
128
Fig. N° 81: Interacción de los proteoglicanos con fibras de colágeno
129
Fig. N° 82: Proteoglicano complejo mostrando su constitución por
proteoglicanos simples
130
• Proveer a diversas clases de células de "puntos fijos" donde aferrarse.
• Constituir el espacio por donde migran las células cuando se desplazan de un
punto a otro del organismo
• Ser el medio por el cual arriban a las células las señales bioquímicas (por ejemplo,
hormonas, citoquinas) provenientes de otras células que las producen.
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