CAPÍTULO

34 Dermatomiositis

anti-Jo-1 (tRNA sintetasa), Mi2, contra componentes de la

Sinonimia partícula de reconocimiento de señal (SRP), el PM/Scl, an-
Polimiositis aguda progresiva. ti-Ku y contra ribonucleoproteínas nucleares pequeñas
(snRNP). La asociación con neoplasia debe tomarse en cuen-
ta y ante sospecha clínica debe realizarse la búsqueda inten-
Definición cionada. La miositis es parenquimatosa y secundariamente
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo, de ori- intersticial. Hay depósitos de inmunoglobulinas y comple-
gen desconocido, quizá autoinmune. Afecta múltiples siste- mento en vasos sanguíneos de músculos esqueléticos; la for-
mas y se caracteriza por polimiositis del músculo estriado, ma infantil podría considerarse una angiopatía sistémica.
bilateral, simétrica, extensora y proximal, acompañada de
trastornos cutáneos. A veces evoluciona sin miositis o es
sólo “espejo” de una enfermedad paraneoplásica. Clasificación
La separación entre dermatomiositis y polimiositis pa- Cuando sólo ocurre inflamación del músculo se denomina
rece más académica que práctica, porque esta última enfer- polimiositis; si también existe afección de piel, dermato-
medad debería estudiarse, en realidad, entre las miopatías miositis, y cuando la afección del músculo es escasa o tran-
inflamatorias idiopáticas. sitoria, dermatomiositis amiopática. Hay seis tipos clínicos.
I. Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis).
Datos epidemiológicos II. Polimiositis y lesiones cutáneas (dermatomiositis clá-
Se señalan 1 a 6 casos por millón de habitantes. Predomina sica).
en las mujeres, con una proporción de 2.5:1; es más fre- III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neopla-
cuente en jóvenes y niños o alrededor del quinto decenio de sia (paraneoplásica).
la vida, y en afroestadounidenses. En los servicios de der- IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (mor-
matología se atiende de 10 a 20% de los casos, y en Singa- tal o benigna).
pur hasta 46%. La incidencia anual es de 2 a 10 casos por V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra
millón, y la prevalencia es de 5 a 8 casos por 100 000 habi- enfermedad del tejido conjuntivo, como lupus erite-
tantes. La forma amiopática se presenta en 2 a 18% de las matoso sistémico o esclerosis sistémica progresiva (sín-
dermatomiositis (300 casos). drome de superposición o enfermedad mixta del tejido
conjuntivo).
VI. Dermatomiositis sin miositis (dermatomiositis amio-
Etiopatogenia pática).
Se desconoce la causa. La patogenia ha involucrado factores La forma paraneoplásica ocurre en 10 a 20%; se ob-
infecciosos, virales, endocrinos, genéticos, autoinmunes y, serva después de los 40 a 50 años de edad y predomina en
en ocasiones, un porcentaje significativo de pacientes, es- varones. El cáncer interno aparece, en orden de frecuencia,
timado entre 15 y 25%, presenta un proceso neoplásico sub- en pulmón, mama, ovario, estómago, ganglios linfáticos, ba-
yacente. No se ha logrado aislar un agente infeccioso viral; zo, médula ósea, colon y recto, útero, próstata y, rara vez, en
sólo existe vinculación con retrovirus y virus coxsackie B, la piel. La forma juvenil predomina entre los 4 y 10 años de
que invaden los músculos, dañan el endotelio vascular y cau- edad. Se encuentra calcinosis en 23 a 70%. Se ha clasificado
san liberación de citocinas que, a su vez, inducen expresión en: de Banker, con afección grave del estado general, vascu-
de genes del complejo mayor de histocompatibilidad, y si litis intestinal y mal pronóstico, y de Brunsting, de evolución
existen genes de susceptibilidad (HLA-DRB1*0301, HLA- más benigna. En la dermatomiositis amiopática se observa la
DRB1*0501 y el haplotipo HLA-B8/DR3/DR52/DQ2) acti- erupción cutánea típica, pero no enfermedad muscular. Se
van una respuesta inmunitaria mediada por células T CD8 ha dividido en tres tipos: I, sólo enfermedad cutánea; II,
citotóxicas que dañan el músculo. Por otra parte, en 60 a 80% debilidad y mialgias además de lo anterior, y III, sin datos
de los pacientes se detectan autoanticuerpos nucleares y ci- clínicos de daño muscular, pero con anormalidades transi-
toplasmáticos específicos o relacionados con miositis, como torias en las pruebas de laboratorio. Por lo general, antes de

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 Capítulo 34  Dermatomiositis 183

A B C

 Figura 34-1. Dermatomiositis: A. Lesiones faciales. B. Pigmentación facial. C. Eritema y pigmentación.

clasificar la miositis se esperan dos años para comprobar si nosis cutis), articulaciones (calcinosis circunscripta) y fascia
aparece o no el daño muscular. muscular (calcinosis universalis) que pueden causar incapa-
cidad. El eritema flagelado (zebra-like stripe eruption o centri-
petal flagellate erythema) se caracteriza por lesiones pruri-
Cuadro clínico ginosas lineales eritematosas y edematosas, semejantes a
Es posible que el inicio sea repentino y que ocurra luego de
una amigdalectomía o exodoncia, con astenia y debilidad
muscular; después sobrevienen con rapidez los síntomas
cutáneos y generales que pueden llevar a la muerte. Cuan-
do el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones
en la piel y luego las manifestaciones musculares; la evolu-
ción es crónica y lentamente invalidante.
Manifestaciones dermatológicas. En los párpados, frente,
regiones malares y dorso de la nariz se observa eritema vio-
láceo, con edema leve y descamación, llamado —por su si-
tuación y coloración— halo heliotropo (74%) (figs. 34-1 y
34-2). En el cuello, la piel adquiere un aspecto poiquilodér-
mico (fig. 34-3), es decir, con eritema, atrofia, pigmentación
y telangiectasias (fig. 34-4). En codos, rodillas y otras articu-
laciones hay placas eritematoescamosas y atróficas. El signo A
de las pistoleras (chaparreras) consiste en eritema violáceo
en la cara lateral de los muslos, que coincide con la zona de
apoyo de unas imaginarias pistoleras (fig. 34-5). En las pal-
mas pueden observarse fenómeno de Raynaud, lesiones de
vasculitis e hiperqueratosis palmar o “manos de mecánico”.
En el tipo VI las manifestaciones cutáneas son similares. Los
signos más característicos y que permiten distinguir la der-
matomiositis del lupus eritematoso son la coloración violá-
cea del eritema y la tendencia de las lesiones a distribuirse
en torno a los ojos y en las zonas extensoras.
También es posible que aparezcan pigmentación
acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratósicas periun-
gueales, paniculitis, afección de la piel cabelluda incluso B
alopecia, telangiectasias gingivales, o estomatitis inespecí-
fica y calcinosis; esta última puede afectar la piel (calci-  Figura 34-2. A y B. Dermatomiositis: halo heliotropo.

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184 Sección IV  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

A B C

 Figura 34-3. A. Dermatomiositis, lesiones poiquilodérmicas. B. Poiquilodermia. C. Poiquilodermia extensa.

arañazos o latigazos, localizables en zona dorsolumbar o en Compatibles

la raíz de las extremidades, con distribución centrípeta. La
1. Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomio-
edad media de aparición es de aproximadamente 50 años y
sitis).
es más frecuente en mujeres.
2. Erosiones y ampollas subepidérmicas.
Los signos cutáneos se dividen en:
3. Calcinosis cutis.
Patognomónicos
En la actualidad se ha reconocido la utilidad de efectuar
1. Pápulas de Gottron (fig. 34-5). la capilaroscopia para obtener el diagnóstico, tanto en la ba-
2. Signo de Gottron: eritema violáceo simétrico, con o sin se del plato ungueal como en las encías. En el caso específico
edema de las articulaciones interfalángicas de manos, de la dermatomiositis, algunos hallazgos importantes son:
codos, rodillas y maléolos. distrofia cuticular y pliegue ungueal con telangiectasias. Las
cutículas son “irregulares” y en la matriz proximal hay vasos
Característicos
capilares dilatados que se alternan con pérdida de inserción
1. Eritema en heliotropo. del bucle vascular, atrofia e hipopigmentación.
2. Telangiectasia periungueal, con cutículas distróficas. Manifestaciones musculares. Afecta los músculos estria-
3. Eritema violáceo del dorso de manos, antebrazos, bra- dos; hay mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento,
zos, región deltoidea, hombros (signo del chal), V del con más frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvife-
escote, cuello, pecho y frente. moral, lo que dificulta levantar los brazos y las piernas, lo
4. Hiperqueratosis confluente, bilateral y simétrica (ma- cual suscita la marcha anserina (“de pato”) característica. En
nos de mecánico). pacientes graves se presenta imposibilidad para todos los

A B

 Figura 34-4. A. Dermatomiositis, calcinosis en los codos. B. Dermatomiositis: lesiones en rodillas.

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 Capítulo 34  Dermatomiositis 185

A B

C
D

 Figura 34-5. A y B. Dermatomiositis, pápulas de Gottron. C. Dermatomiositis: lesiones en el dorso de las manos y periungueales.
D. Signo de Gottron: eritema violáceo y edema de articulaciones.

movimientos. Puede afectar los músculos oculares, farín- por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis inters-
geos, laríngeos e intercostales, con la minusvalidez corres- ticial y fibrosis. Rara vez aparece insuficiencia renal por de-
pondiente. La disfagia depende de la debilidad del músculo pósitos de mioglobina; en fases muy avanzadas se observa
estriado cricofaríngeo o del esfínter esofágico superior. disminución de reflejos tendinosos o falta de los mismos.
Manifestaciones sistémicas. Al principio es probable que
haya síntomas prodrómicos, como astenia, pérdida de peso,
febrícula, anorexia, edema y artralgias. En el aparato diges-
Datos histopatológicos
tivo pueden sobrevenir disfagia, seudodivertículos (sobre En la piel, epidermis con hiperqueratosis leve y zonas de
todo en formas que se acompañan de esclerosis sistémica atrofia, así como licuefacción de la basal (daño de interfaz);
progresiva), diarrea, estreñimiento y hemorragias por ulce- en la dermis, edema del tejido conjuntivo, necrosis fibrinoi-
ración de mucosa y submucosa. La afectación cardiaca se de del colágeno y vasodilatación con infiltrados linfocíticos
ha descrito hasta en 50%, pero sólo una pequeña propor- perivasculares. En fibras musculares hay alteración de la
ción manifiesta síntomas como taquicardia, arritmias y cromofilia e infiltrados linfocíticos perivasculares, así como
lesión miocárdica. La afección gastrointestinal es más fre- pérdida de la estriación normal por la presencia de sustan-
cuente en las formas juveniles. En el ámbito pleuropulmo- cia fibrinoide; puede haber necrosis, atrofia y degeneración
nar es posible que haya alteraciones de la difusión de gases de dichas fibras (fig. 34-6).

A B C

 Figura 34-6. A. Biopsia en polimiositis, infiltrado intersticial y atrofia perifascicular (HE, 40×). B. Dermatomiositis: cutículas
distróficas y telangiectasias periungueales. C. Dermatoscopia de telangiectasias periungueales.

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186 Sección IV  Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

Datos de laboratorio Pronóstico

Hay aumento de enzimas séricas indicativas de lesión muscu- La mortalidad es de 25%; puede controlarse con tratamien-
lar, como aspartato y alanina aminotransferasas (TGO y to adecuado, que logra supervivencia en 85% de los casos.
TGP), creatina fosfocinasa (CPK), deshidrogenasa láctica (iso- El pronóstico es mejor en las formas amiopáticas, porque
enzimas 1 y 2) y aldolasa; la CPK es la más sensible y espe- por lo general no avanza a miopatía, aunque puede vincu-
cífica. En orina de 24 h se encuentra creatina, muchas veces larse con enfermedad maligna. La forma juvenil remite en
alta. La sedimentación eritrocítica está acelerada. La biome- promedio en cinco años y son predictivas de evolución más
tría hemática y el examen general de orina resultan normales. crónica la persistencia de las pápulas de Gottron, la calci-
En los últimos años la tendencia pasa por establecer nosis y las anormalidades del pliegue ungueal. Los casos
una clasificación basada en la presencia de determinados con más complicaciones son aquellos relacionados con cán-
anticuerpos. El hallazgo de algunos anticuerpos parece defi- cer (paraneoplasia) y cuando existe compromiso cardio-
nir grupos homogéneos de pacientes que presentan caracte- pulmonar. Los factores de riesgo independientes para
rísticas epidemiológicas, clínicas y un pronóstico similar. Se presentar una neoplasia subyacente son: edad >52 años en
encuentran anticuerpos antinucleares en 75% de los pacien- el momento del diagnóstico, inicio abrupto y rápido de las
tes (anti-Jo-1, 20%; Mi-1 y Mi-2, 15%), además de hipergam- lesiones cutáneas y de la debilidad muscular, presencia
maglobulinemia e hipercrioglobulinemia. Se relaciona con de lesiones necróticas y/o eritema periungueal y niveles ba-
autoanticuerpos específicos y relacionados con miositis. jos de C4.
Son muy importantes la biopsia de músculo (afectado,
con electromiografía [EMG] positiva) y la EMG; esta última
muestra potenciales de unidad motora pequeños, breves y
Tratamiento
polifásicos; fibrilaciones; contracciones positivas e irritabi- Debe valorarse en el paciente la gravedad de la enferme-
lidad excesiva ante la inserción del electrodo, así como des- dad, la presencia de afección sistémica con participaciones
cargas positivas abigarradas y de alta frecuencia. La serie pulmonares, cardiacas y gastrointestinales, o señales de
esofagogastroduodenal muestra dismotilidad esofágica, es- malignidad. El objetivo es revertir la debilidad y permitir a
cape faríngeo nasal y dilatación del tercio proximal o medio la persona volver a su estado funcional normal. La preven-
del esófago. Puede ser útil la resonancia magnética. ción de las contracturas es relevante en la prevención o el
tratamiento de calcinosis y es un reto en el manejo de niños
y adolescentes.
Criterios diagnósticos Los pacientes con enfermedad cutánea manifiestan co-
mo problemas principales el prurito intenso y el aspecto de
1. Debilidad muscular proximal simétrica, con disfagia o
su piel. Los medicamentos de base son los glucocorticoides
sin ella, o afección muscular respiratoria.
como prednisona, 1 a 2 mg/kg/día (véase cap. 169), al co-
2. Datos anormales en la biopsia muscular.
mienzo; pueden administrarse junto con inmunosupresores
3. Aumento de las enzimas del músculo estriado.
como azatioprina (véase cap. 169) o ciclofosfamida, 1 a 3
4. Datos anormales en la EMG.
mg/kg/día (véase cap. 169); esta última también se adminis-
5. Erupción cutánea típica.
tra de manera intermitente; metotrexato, 15 a 25 mg a la
La presencia del criterio número 5 proporciona certeza semana (véase cap. 169). En la dermatomiositis juvenil, algu-
diagnóstica; con 3 o 4 de los restantes es definitivo; con dos, nos instalan un tratamiento enérgico para disminuir la inci-
probable, y con uno, posible. Los criterios clásicos de Bohan dencia de calcinosis y secuelas, mediante administración
y Peter incluyen el exantema típico además de tres de los cua- intermitente de metilprednisolona por vía intravenosa.
tro signos siguientes: debilidad proximal simétrica, evidencia Las manifestaciones dermatológicas parecen disminuir
de miopatía inflamatoria en la EMG, aumento de enzimas con dosis bajas de hidroxicloroquina o cloroquina durante
séricas musculares y miositis inflamatoria en la biopsia. periodos breves; la warfarina, 1 a 2 mg/día o el diltiazem
5 mg/kg/día, parece que logran disminuir las zonas de
calcinosis. Hay poca experiencia con lefluonomida, cloram-
Diagnóstico diferencial bucilo y 6-mercaptopurina, ciclosporina A (cap. 169) y plas-
Lupus eritematoso sistémico (fig. 32-1), esclerosis sistémica maféresis. Se investiga el uso de biológicos, como rituximab
progresiva (figs. 36-3 y 36-5), enfermedad mixta del tejido con- (contra CD20) (véase cap. 169) y terapia contra factor de
juntivo (figs. 37-1 y 37-2), fotosensibilidad; dermatitis por necrosis tumoral (TNF), como etanercept e infliximab. Tam-
contacto (fig. 4-6), enfermedades neurológicas inflamatorias bién se usan inmunoglobulina por vía intravenosa (IVIG),
o degenerativas; alteraciones musculares hereditarias; enfer- trasplante de células madre, sirolimus y tacrolimus. Se pres-
medades que cursan con miositis, como triquinosis, esquisto- criben fisioterapia y rehabilitación cuando se requieren. Si la
somiasis y tripanosomiasis; miastenia grave y miopatías por enfermedad es paraneoplásica, las manifestaciones desapa-
intoxicación. Hay medicamentos, como las estatinas e hidro- recerán cuando se elimina la neoplasia. Son complemen-
xiurea, que pueden producir cambios de la piel que recuerdan tarios los antidepresivos, los antihistamínicos y la extracción
dermatomiositis. quirúrgica de depósitos de calcio.

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