Biometria hematica

 Estudio morfológico y cuantitativo de las células sanguíneas

 Estudio de sangre: Plasma, plaquetas y globulos rojos
 Serie roja
o Hemoglobina, hematocrito, VCM, GR, Concentracion media de Hb y hemoglobina corpuscular media
(Cuanta Hb hay en cada eritrocito), reticulocitos, ancho de distribucion eritrocitaria (Mide las
diferencias de tamaño celular, Anisositosis)
o Mas de 16% es anisocitosis
o Lo normal es 15%
 Serie blanca
o GB, neutrofilos, basofilos, eosinofilos, linfocitos, monocitos
o El valor numerico es el mas especifico
 Plaquetas
o Numero de plaquetas, volumen plaquetario medio y morfologia de plaquetas.
 Citometrias de flujo
o Medida de la variación de impedancia o resistencia eléctrica ( Principio de coulter)
 Las celulas de una muestra es de sangre total diluida en una solución electrólitica, una
detrás de la otras, al pasar cada celulas por el orificio causa un cambio en resistencia
eléctrica capaz de medir el volumen
o Metodo óptico
 El número de interacciones del haz de luz o láser se corresponde con la cantidad de células
que pasan por la zona de sensible del aparato,

 Frotis  Hematocrito
o Partes: Cabeza (leucocitos), cuerpo o Hombres: 46-56%
(eritrocitos) y cola (neutrofilos) o Mujeres: 39-50%
o Morfología: Normocromia, hipocromia  Reticulocitos
o Tamaño: Normocitosis, macrocitosis, o 0-2% es normal
microcitosis o Mas de 3 es anemia regenerativa
o Microcitica: Tamaño pequeño o Normal o baja es anemia aregenerativa
 Glóbulos rojos  Volumen corpuscular medio (80-100 fL)
o Hombres: 4-5 x10^6 o Mayor a lo normal: Macrocitica
o Mujeres: 3.8-5 x10^6 o Menor a lo normal: Microcitica
 Hemoglobina  Hemoglobina corpuscular media (25-30 pg)
o Hombres: 13-18 g/dl o Menor a lo normal: Hipocromia
o Mujeres: 12-16g/dl o Normal: Normocromia
o En niños es 11
Serie blanca

 Leucocitos, linfocitos, monocitos, eosinofilos, basofilos y neutrofilos.

 Diferencial de scholling: se le practica a los neutrofilos a partir del número encontrado en 10 leucocitos,
recomendable cuando hay presencia de granulocitosis inmaduros.
 Menos de 4 mil es leucopenia
 Mas 12 a 25 mil es lejcocitosis
 Mas de 25 es reacción leucemoide
 Mas de 100 mil Hiperleucocitosis, da leucoestasis dando hipoperfucion.

Leucocitosis

 Fisiológicas: embarazo, parto, puerperio, infancia

 Infecciones
 No infecciosas
o Hematologicas: post hemorragia, esplenectomia, anemia hemolitica, policitiemia, hipocalcemia,
deshidratacion, hemoconcentracion.
o Reactivas: dolor intenso, estrés físico, cetoacidosis diabetica, quemaduras, necrosis, traumas,
infarto, cólico nefritico, abdomen agudo, perforacion visceral
 Neoplasias: leucemias, síndrome mielodisplasico, enfermedades mínelo prolifera ticas, tumores malignos.
 Tóxicas: farmacos, gota, ácidosis ire mica, catecolaminas, vacunas, litio, Hipólita, corticoides

Leucopenia

 Anemia a plástica, mieloptisis, leucemia, infecciones virales, autoinmunes, fármacos

 Enfermedades que causan migración de leucocitos: hiperesplenismo, insuflen ira hepatica, infecciones.

Neutrofilos

 Neutrofilia es mas de 5 mil

o Infecciones agudas, Sirs, leucemia
 Normal es de 1.5 a 5
 Neutropenia leve es 1 a 1.5
 Neutropenia moderada es .5 a 1
 Neutropenia severa es .2 a .5
 Neutropenia muy severa es 0 a .2
 Es la primera línea de defensa celular
 Neutropenia por infecciones, farmacos, primarias, autoinmunes, aloinmunes, defectos intrínsecos.
Linfocitos

 Lincocitosis es mas de 5
 Normal es de 1.5 a 5
 Lomfopenia es igual a neutrofilos

Plaquetas

Síndrome infiltrativo, anémico, hemorragico, febril e infeccioso

Síndromes hematologicos

 Sx anémico
o Síntomas y signos relacionados a una disminución de hemoglobina y o hematocrito
o Palidez, astenia, adinámica, taquicardia, palpitaciones, soplo cardiaco, disnea, cefalea
o Causas: anemia (deficiencia de hierro, perdidas hematicas cronicas, agudas, crónicas, aplasta,
leucemias o tumores).
 Sx hemorragico
o Síntomas y signos relacionados a una tendencia hemorragica anormal o trastorno de hemostasia
o Sangrados anormales: espontáneo, sin una relación directa con la intensidad del trauma,
prolongados, de difícil hemostasia, etc
o Equimosis, petequial, hematomas, epistaxis, gingivorragia, hemartrosis, heridas, cirugia, sangrado de
tubo digestivo, via urinaria.
o Causas:
 Trastornos de hemostasia primaria: se caracteriza por hemorragia superficial o mucho
cutánea, y se da por trombocitopenia, trombocitopatias, enf de son willebrand, vasculitis,
alteracion de endotelio
 Trastorno de hemostasia secundaria: a Tendencia a hemorragia profunda por hemofilia A y
B, enf de von willebrand, deficiencia de factores de coagulacion
 Sx infeccioso
o Signos y síntomas relacionados a la deficiencia de 8nmunidad
 Infecciones recurrentes, oportunistas, tendencia a cronicidad, tendencia a formación de
abscesos, tendencia a la progresión.
o Causas: neutropenia, linfopenia, inmunodeficiencia genetica y adquirida, posquimio, infecciones,
malignidades, y alteraciones autoinmunes.
 Sx infiltrativo
o Signos y síntomas relacionados a la infiltración de un órgano o tejido
 Adenomegalia, hepatomegalia, esplenomegalia, hiperplasia gingival, cloromas, infiltración de
snc, piel o renal
o Los sintoma y signos dependen del órgano o tejido infiltrado, pueden ser locales o sistémico.
o Causas: leucemia, linfomas, tumores malignos o benignos
 Sx febril
o Signos y síntomas relacionados con la elevación de la temperatura corporal mayor de 38 grados
o Fiebre mayor a 38, calofríos, diaforesis, taquicardia, taquipneia, soplos sublcinicas, hipotension,
anorexia.
o Causas: infecciones, inmunológicas, inflamatorias, traumas y malignidad.
 Historia clínica

 Argüelles
 ¿hasta cuánto es normal una anemia por dilucion en embarazadas? Igual <12g/dl
 Anemia

 Anemia es un síntoma, no enfermedad

 Disminución en la masa eritrocitaria, hematocrito, o hemoglobina por debajo de los límites considerados
normales, teniendo en cuenta factores como edad, género, ambiente y estado fisiológicos
 Los valores de siempre o un descenso de 2g o más de la cifra en un paciente con hb habitual
 En embarazadas tiene que ser menos de 11
 Puede haber anemia sin eritropenia
 Química sanguínea
o Bilirrubina elevadas se puede realacionar a hemoptisis o enfermedades hepaticas
o DHL: Se valor se aumenta en hemoptisis, infecciones y maligndiades
o Prueba de funcion renal, prueba de funcion hepatica, proteinas, electrolitos servicios
o EGO: hematuria.
o Estudios en heces: copro seriado, sangre oculta en heces
 Perfil férrico
o Hierro plasma tico o sideremia
o Ferritina; depósitos de hierro, es el primer parámetro que se altera en la ferropenia,
o Transferrina: transporta el hierro en el plasma
o Capacidad de fijación del hierro a la transferrina
o % saturación de hierro de la transferrina
 Especificos
o Aumento de bilirrubina indirecta, aumento de LDH, disminución de haptoglobulina: anemia hemolitica
o Vitamina b12 y ácido fólico: anemia macrociticas
o Aspirado de médula ósea: anemia central
o Fragilidad osmotica eritrocitaria! Anemia hemolitica no inmune
o Anemias microciticas no ferropenias: electroforesis de hb
o Estudios genéticos
 Clasificacion de anemia
o Evolución: aguda o crónica
o Morfología del eritrocito
o Funcional: regenerativa o aregenerativa
o Mecanismo hemolitica (inmune, no inmune, corpuscular, extracorpuscular) o no hemolitica (perdida
sanguínea y carencias)
 Anemias normociticas
o Hipo o arregenerstivas: anemia de enfermedamcromica, síndromes mielodospalsicos, anemia
aplasica, mieloptisis
o Regenerativa: anemia hemolitica, hiperesplenismo, carencial o posthemorragica
 Anemias macrociticas
o Deficiencia de folato, vitamina b12, trastorno hereditarios o adquiridos del ADN
 Anemia regenerativa
o Perdida sanguínea
o Hemolitica
 Corpusculares: trastornos de membrana, hemoglobinopatias, trastorno enzimatico
 Extracorpuscular: Agente químicos, infecciones, mecánicos, microangiopaticas e
inmunológica
 Anemia arregenerstivas
o Alteracion de célula madre: anemia aplasica o síndrome mielodosplasicos
o Defieicneica de factores eritropoyeticos: hierro, folato u hormonal
 Historia clínica

Historia Clínica

Interrogatorio

Directo: ____ Indirecto:___X___Fecha: 7-10-19 Ficha de identificación: Nombre: Evan Nicolas Gonzalez
Pantoja Sexo: Masculino Edad: 11 años. Fecha de nacimiento: 3-Julio-2008 Religión: Católico Grupo
étnico: ----. Estado Civil: soltero. Escolaridad: 6to primaria. Grupo y Rh: O+_. Originario y residente del Valle de
Mexicali. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES (AHF): Abuela paterna con diagnostico de asma, tia materna
con diagnostico de artritis reumatoide desde hace 1 año y medio. ANTECEDENTES PERSONALES NO
PATOLÓGICOS (APNP): Uso de tiempo libre: Refiere actividad física como jugar fuera de casa con sus
hermanos. Inmunizaciones: Menciona contar con todas sus vacunas. Control prenatal: 3er embarazo, control
prenatal correcto, paciente a termino, sin ninguna complicacion, la madre refiere haber escuchado su llanto al
nacer con un peso de 3 kg ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS (APP): La madre del paciente
refiere no haberse sometido al paciente a niguna cirugía, transfusion sanguinea, fractura y niega alergia a
medicamento o alimento. El paciente tiene diagnostico de purpura trombocitopenica idiopatica la cual fue
diagnosticada hace 3 meses por biometria hematica con plaquetas de 19,000, con tratamiento previo con
Prednisona. PADECIMIENTO ACTUAL (PA): Paciente masculino de 11 años de edad, la cual acude al servicio
de urgencias del hospital IMMS HRZ 31 el dia jueves 3 de octubre del 2019 por presentar cuadro de epistaxis de
repeticion y multiple equimosis en extremidades y espalda. INTERROGATORIO POR APARATOS Y
SISTEMAS: El paciente refiere vomito en la madrugada del viernes sin motivo aparente. Aparato Renal y
Urinario: Refiere disuria, niega urgencia miccional, tenesmo vesical, polaquiuria. Aparato respiratorio: 2
cuadros de epistaxis el dia jueves en la escuela la cual el primero cedio con digitopresion y el segundo no cedio.
Aparato cardiovascular: El paciente refiere sensacion de palpitaciones y taquicardia. Sistema endocrino:
Niega intolerancia al frío y al calor, hipo o hiperactividad, aumento de volumen del cuello, polidipsia, polifagia,
poliuria. Sistemas hematopoyético y linfático: Refiere tener episodios de astenia, adinamia,fatiga, epistaxis y
equimosis sin motivo aparente espontaneos y de baja gravedad que cede con la digitopresion en el caso de
epistaxis. La madre refiere la ingesta de suplementos de hierro, acido folico y vitamina C; niega palidez y disnea
leve. Piel y anexos: Presenta equimosis en extremidades y espalda las cuales duran entre 2-3 semanas, el
paciente riefiere con un prodromo de nodulo subcutaneo doloroso. Músculo esquelético: Refiere dolor articular
sin predominio de horario, niega rigidez articular matutina, dolor y tumefacción articular en manos, rodillas y pies,
mialgias o deformidades óseas. Sistema nervioso:Refiere el paciente cuadro de cefalea en la madrugada del
viernes. Órganos de los sentidos: Vision borrosa el dia viernes en la madrugada.
Diagnóstico laboratorios: Trombocitopenia muy severa con neutrofilia relativa y absoluta con leucocitosis y
tiempo de protrombina elevado

Diagnósticos sindromaticos: síndrome anémico, febril, hemorragico, anémico

Diagnóstico diferencial: Trombocitopenia inducida por farmacos, Anemia hemolitica autoinmune, infecciones
(VHC)

Tratamiento:

 Recomendaciones: Restricción de actividad de alto impacto (futbol americano, boxeo, hockey, baseball,
soccer, gimnasia), restricción de antiplaquetarios (aspirina, ibuprofeno, enoxaparina, warfarina,
heparina), si requiere de algo parecido se puede usar celecoxib
 En caso de mujeres, terapia hormonal (progesterona) para prevenir hemorragias severas
 Monitoreo y educación
 Sangrado que ponga en riesgo la vida
o Transfusión de plaquetas (10-30ml/kg en infusión continua) metilprednisolona 30mg/kg/dia/3-4
días, inmunoglobulinas intravenosas 1g/kg/dia/1-3 días
 Sangrado grave que no ponga en riesgo la vida
o Metilprednisolona, IVIG e inmunoglobulina anti D por 1-4 dias
 Sangrado moderado a riesgoso
o Metilprednisolona, IVIG y/o anti D 75mcg/kg
o Si no es urgente se da dexametasona 24mg/m2/dia/4 días VO o Prednisona 4mg/kg/dia/7 días
VO
 Sangrado de bajo riesgo
o Vigilancia
 De primera línea es la IVIG o cuando se quiera elevar rápido las plaquetas
 Si no responde se da Rituximab o Romiplostim (agonista de receptor de trombopoyetina)
 Púrpura trombocitopenica autoinmune

 Caracterizada por trombocitopenia aislada

 Epidemiología
o Incidencia entre los 2-4 años
o Mas comun en niños en la infancia y en mujeres en la adolescencia
o Se ha reportado fluctuaciones por temporada con picos en primavera y verano
 Fases
o Recién diagnostico: 3 meses desde el diagnóstico
o Persistente: 3 a 12 meses desde el diagnostico
o Crónico: Mas de 12 meses desde el diagnostico
 Fisiopatología
o Anticuerpos anti IgG contra los antígenos de la membrana de la plaqueta como la glicoproteina
IIB/IIIA
o Las plaquetas recubiertas de anticuerpos tienen una vida media acortada debido a la eliminación
acelerada por los macrófagos tisulares, predominantemente los del bazo.
o Los mismos anticuerpos pueden inhibir la producción de plaquetas.
o El efecto neto es una disminución, a menudo sustancial, en el recuento de plaquetas.
o Medicamentos: Paracetamol, amiodarona, cefalosporinas, penicilinas, carbamazepina, heparina,
ibuprofeno, TMP-SMX, acido valproico, vancomicina, piperacilina, quinidina, fenitoina, linezolid
 Cuadro clínico
o Eritema petequial doloroso y/o sangrados
o 60% precede de una vacuna (sarampión, rubéola, varicela, hepatitis, tétanos difteria y difteria) o
infección el mes pasado a la afección
o Síntomas sistémicos: Fiebre, anorexia, dolor óseo o articular, perdida de peso, sintomas
gastrointestinales, cefalea)
o Sangrado mucho cutaneo
 Petequia, purpura y equimosis
 Púrpura húmeda: Sangrado de mucosas (Nasal, bucal, gingival, gastrointestinal,
genitournaria, vaginal, conjuntival y retiniana)
 Comun entre menos de 100,000 plaquetas
o Hemorragia severa (3%)
 Epistaxis de 5-15 minutos, sangrado gastrointestinal u otro sangrado que ocupe
hospitalización y transfusiones sanguíneas
 En casos de menos 10,000 plaquetas, previa purpura húmeda, trauma en cabeza y
exposición a medicamentos
 Diagnóstico
o Es dx de exclusión
o BH
 Plaquetas de menos de 100,000 aisladas, pero cuando acuden a atención medica tienen
menos de 20,000
 Anemia microcitica por posible sangrado secundario, si no es microcitica pensar en
leucemia, aplasia y anemia
 Frotis
o Blastos, policromasia, reticulocitos, esferocitos, equistocitos
o
 Medicamento Efectos adversos
Vincristina Neuropatia de fibras largas sensitivomotoras, alopecia, hipotension ortostatica, ileo
paralitico, ataxia, convulsiones y coma
Puede presentar SIADH
Esteroides Supresion suprarrenal, calcinosis, Sx de Cushing, acne vulgar, depresion, amiotrofia,
artropatia, leucocitosis transitoria
L asparaginasa Reaccion de hipersensibilidad (Fiebre, escalofrio, nausea, vomito, exanterma y urticaria),
broncoespasmo, insuficiencia respiratoria, eritema en el sitio de administracion.
Metrotexate Elevacion de ALT/AST, mucositis, neutropenia y trombocitopenia, alopecia, fotosensibilidad,
ulcera de mucosas
Mercaptopurina Mielosupresion
Ciclofosfamida Cistitis hemorragica (Mesna), miopericarditis
Citarabina Toxicidad cerebelosa, Sx de citarabina (Fiebre, rigurosidad, diaforesis, mialgias, artralgias,
conjuntivitis, erupcion cutanea macular e hipotension)
Antraciclinas Mielosupresion, neutropenia, mucositis, arritmias, alteracion de conduccion, miocarditis,
(Daunorubicina pericarditis, miocardiopatia dilatada
y doxorubicina)

Tratamiento de LLA

Terapia de induccion a la remision

 Objetivo: Erradicar las celulas leucemicas de la MO

 Administracion: 4 semanas
 Medicamentos: Vincristina/semanal, Prednisona o Dexametasona y L-asparaginasa
 Efectos en la etapa: Sx de lisis tumoral (Hiperfosfatemia, hipocalcemia, hiperuricemia, hipercalemia, AKI),
trombosis, neuropatia, anafilaxia.

Terapia de profilaxis a SNC

 Objetivo: Prevenir recidivas tardias a SNC

 Administracion: 4-8 meses
 Medicamentos: Citarabina+ Metrotexato+ Doxorrubicina+ Ciclofosfamina+ Etoposido

Terapia de intensificacion

 Objetivo: Ya en remision, erradicar las celulas leucemicas residuales que hayan sobrevivido.
 Administracion: 5-8 semanas
 Medicamento: Metrotexato parenteral

Terapia de mantenimiento

 Objetivo: Remision a largo plazo

 Administracion: 30-42 meses
 Medicamentos: Mercaptopurina/dia + Metrotexato/sem + Vincristina + Corticoide
 Profilaxis ante infeccion por pneumocystis: TMP-SMX
¿Cual es mejor IVIG o Prednisona?

 La IVIG puede aumentar el recuento de plaquetas en 24 a 48 horas en la mayoría de los pacientes con PTI.
 El efecto generalmente persiste durante 2 a 6 semanas
 La IGIV es más útil para pacientes que requieren un aumento rápido y temporal en el recuento de plaquetas
o aquellos que no pueden tolerar los glucocorticoides y están esperando el inicio del segunda terapia en
línea. 
 Se prefiere IVIG porque un curso largo de corticoides se asocia a disminucion en la efectividad a largo plaxo
 La recomendación 4.3ª dice que es mejor cursos largos de Corticoesteroides

Analisis de paciente D.S.F

 Diagnostico sindromatico: Sindrome hemorragico, anemico y febril

 Diagnostico por laboratorios: Trombocitopenia severa, eosinofilia relativa y absoluta
 Manejo en 15,000 plaquetas
o Prednisona 1-2mg/kg/dia/2-4 semanas y transfusión de plaquetas (10-30ml/kg en infusión continua)
o IVIG .8-1g/kg/DU
o No se interna
 Manejo en 39,000 plaquetas
o Vigilancia y tratamiento solo cuando sean sometido a un procedimiento quirurgico
Analisis C.DJ.F.O

Historia clinica

Directo: ____ Indirecto:___X___Fecha: 8-10-19 Ficha de identificación: Nombre: Cesar De Jesus Figueroa
Ortiz Sexo: Masculino Edad: 8 años. Fecha de nacimiento: 6-Abril-2011 Religión:Catolica Escolaridad: 1ro
primaria. Grupo y Rh: A+_. Originario de Nayarit y residente del San Luis Rio Colorado. ANTECEDENTES
HEREDOFAMILIARES (AHF): Madre materna, padre materno y madre con diabetes e hipertension y desconoce
los medicamentos y el tiempo desde el diagnostico, tio findo por cancer de piel, tia finada por cancer
cervicouterino, primo hermano del padre con diagnostico de leucemia. ANTECEDENTES PERSONALES NO
PATOLÓGICOS (APNP): Uso de tiempo libre: Refiere actividad física como jugar fuera de casa
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS (APP): La madre del paciente refiere varias cirugias de las
cuales van de una hipertrofia pilorica, colocacion de valvula de derivacion, niega fracturas, tranfusiones solo en
cirugía, anemias, y hemorragias graves, alergia a leche y rituximab y tambien refiere varios diagnosticos:

1. Epilepsia, desde el año y 8 meses, la madre cree que fue por complicacion de cirugias, manejada con
carbamazepina
2. Hidrocefalia, desde los 10 meses de nacimiento, manejada con valvula de derivacion
3. Inmunodeficiencia primaria, manejada con Montelukast, levocetirizina, quetotifeno y fluticazona
4. Purpura trombocitopenica autoinmune, desde los 26 dias de nacido, manejada con prednisona
5. Sinusitis
6. Otitis media recurrente, tenia prospecto para tubos de ventilacion
7. Displasia de cadera, manejada con plantillas ortopedicas
8. Nefritis, manejada con losartan, prednisona, acido folico y complejo B
9. Púrpura de Henoch-Schonlein, manejada con prednisona
10. Síndrome de Wiskott-Aldrich con trombocitopenia ligada al cromosoma X
11. Glaucoma
12. Cataratas

PADECIMIENTO ACTUAL (PA): Paciente masculino de 8 años, la cual acude al servicio de urgencias del
hospital IMMS HRZ 31 el dia lunes 7 de octubre del 2019 por presentar cuadro de fiebre de 39c y dolor de
estomago de inicio agudo.

 Refiere cuadros de equimosis de predominio en miembros inferiores con duraciones de 2-3 semanas las
cuales son indoloras
 La madre de igual manera refiere cuadros previos al internamiento de diarrea, cefalea, vomito, diarrea,
fatiga, anorexia, palpitaciones, taquicardia
 A la exploracion fisica multiples equimosis y petequias generalizadas de diversos tamaños y formas,
bordes irregulares, sin elevacion e indoloras
 Signos vitales: Sat o2 96%, TA 111/50 mmHg, FC: 80lpm, FR 20rpm, Temp 36.4c
 Desde su llegada le han indicado Ciprofloxacino, nebulizaciones y omeprazol los cuales han llegado a
una mejoria según refiere el paciente y su madre.
 Diagnostico por laboratorios: Hiperglicemia, Anemia microcitica hipocromica, hematocrito bajo,
trombocitopenia muy severa, linfopenia relativa y absoluta, monocitosis relativa y absoluta, neutrofilia relativa
y absoluta con anisocitosis, elevacion de tiempo de protrombina, hipokalemia, hipocloremia,
hipomagnesemia
 Diagnostico sindromaticos: Sx hemorragico, febril, anemico
 Manejo del paciente
o Prednisona 1-2mg/kg/dia/2-4 semanas y transfusión de plaquetas (10-30ml/kg en infusión continua)
o IVIG .8-1g/kg/DU
o Se interna por posible infeccion de enterovirus y riesgo por inmunodeficiencia
 o Hidratacion IV con Hartman o Salina en 20ml/kg en bolo
o Buscar fuente de infeccion si no es gastroenteritis viral

Anemia hemolitica
 Mas comun en adolescencia y adulto joven
 Normocitica o macrocitica, normocromica
 Regenerativa
 Coombs directo positivo
 Aptoglobinas baja
 Para ver hemolisis se toma lactando eshidrogensas e incrementó de la bilirrubina indirecta
 Generalmente son cuadros agudos
 Puede tener deficiencia de folato por la hemolisis entonces se da ácido fólico en suplementos
Policitemia verá
 Varones de Edad Media y adultos
 Los síntomas dependen en el aumento de la asma eritrocitaria
 Hay una disminución de la eritropoyetina
 Hiperplasia con predominio de serie roja
 JAK2 es patognomonico
 Criterios de diagnóstico del CTO
 Tx definitivo es el transplante de células madres
 O si esta contraindicado se hacen sangrías

Puncion lumbar

 Indicaciones
o Neuroinfeccion, hemorragia subaracnoidea, hipertension intracraneal, hidrocefalia, vasculitits del
SNC, esclerosis multiple, Sx de Guillain Barre, anestesia espinal, administracion intratecal de
quimioterapia o antibioticos
 Contraindicaciones
o Trombocitopenia, absceso epidural
 Complicaciones
o Cefalea, infeccion, sangrado, hernia cerebral, lumbalgia.
 Tecnica
o Posicion: Decutio lateral, sentado o boca abajo
 o La piel suprayacente debe limpiarse con alcohol y un desinfectante como povidona yodada
o clorhexidina 
o Se infiltra Lidocaina en el espacio intervertebral previo identificado y se inserta una aguja espinal
del calibre 20-22 con estilete en espacion intervertebral
o Los puntos más altos de las crestas ilíacas deben identificarse visualmente y confirmarse
mediante palpación; una línea directa que une estos es una guía para el cuarto cuerpo vertebral
lumbar. Sin embargo, esta línea puede intersecar la columna vertebral en puntos que van desde
L1-L2 a L4-L5
o La aguja espinal se puede insertar de forma segura en el espacio subaracnoideo en el espacio
intermedio L3-4 o L4-5, ya que esto está muy por debajo de la terminación de la médula espinal
en la mayoría de los pacientes.
o La aguja espinal puede avanzar lentamente, inclinando ligeramente hacia la cabeza, como
apuntando hacia el ombligo. 
o La superficie plana del bisel de la aguja debe colocarse para enfrentar los flancos del paciente
para permitir que la aguja se extienda en lugar de cortar el saco dural (cuyas fibras corren
paralelas al eje espinal). 
o La distancia aproximada del espacio epidural desde la piel es de 45 a 55 mm en promedio
o Una vez que aparece el LCR y comienza a fluir a través de la aguja, se debe indicar al
paciente que enderece o extienda lentamente las piernas para permitir el flujo libre del LCR
dentro del espacio subaracnoideo
o Luego se debe colocar un manómetro sobre el cubo de la aguja y se debe medir la presión
de apertura. 
o Luego, el fluido se recoge en serie en tubos de plástico estériles. Un total de 8 a 15 ml de
LCR generalmente se elimina durante la rutina de LP. 
o Sin embargo, cuando se requieren estudios especiales, como citología o cultivos para
organismos que crecen con menos facilidad, se pueden extraer 40 ml

Nadir

 Nivel más bajo alcanzado de cualquier línea citológica posterior al inicio de la quimioterapia

Aspirado de medula osea

 Indicaciones
o Anemia inexplicada, leucopenia, trombocitopenia, pancitopenia, policitemia, trombocitosis,
leucocitosis, diagnostico y estadificacion de linfoma o tumores solido, leucemias, evaluacion de
metabolismo y reservas de hierro, fiebre de origen inexplicada,
 Contraindicaciones
o Hemofilia grave, coagulopatia intravascular diseminada
 Complicaciones
o Sangrado, infeccion
 Tecnica
o Material: Solucion antiseptica de yodopovidona, lidocaina al 1-2%, jeringa esterial, aguda 23 y
21, hoja de bisutri 11, gasas, vendas, agujas de aspiracion con estilete, aguja de biopsia
Jamshidi cone stilete y un obturador para extraer el nucleo de la biopsia

Aspiración esternal  :  
 este procedimiento solo debe realizarse en pacientes mayores de 12 años.Seleccione un nivel
del esternón en el segundo o tercer espacio intercostal
o El paciente debe colocarse en una posición semiinclinada o supina.
o Asegúrese de que la aguja de aspiración funcione correctamente y que el protector
esté bien colocado. La protección debe ajustarse de modo que solo sea posible avanzar 5 mm
de la aguja más allá del periostio
o Inserte la aguja ligeramente a un lado de la línea media a 90 grados de la superficie del hueso,
ya que la médula ósea tiende a ser menos celular en la línea media
o El resto de la técnica de aspiración esternal es similar a la utilizada para la cresta ilíaca. 

Tibial aspiración: Aspiración tibial debe llevarse a cabo sólo en los niños menores de 12 a 18
meses de edad.
o El sitio de aspiración debe estar en el tercio superior del hueso y ligeramente medial a la cresta
anterior
o Incline la aguja posterolateralmente. Una vez que la aguja está asegurada en el hueso, se debe
intentar la aspiración, ya que el "dar" que se siente típicamente en la aspiración de médula desde
la cresta ilíaca está característicamente ausente en este sitio.
o Retire el estilete. Coloque una jeringa de 10 ml y tire del barril con un poco de fuerza para aspirar
suficiente material de la cavidad de la médula.

Cresta iliaca anterior

o Las  muestras se toman de un sitio de 2.5 a 5 cm por detrás de la columna ilíaca superior

anterior y debajo del labio palpable de la cresta ilíaca 
o El paciente debe estar relajado, cómodo y en posición supina.

Cresta ilíaca posterior : 

o Administre cualquier premedicación necesaria (anti-ansiolíticos o analgésicos)
o Colocarse en decúbito prono o lateral. 
o Una posición de decúbito lateral con las rodillas más cerca del pecho puede ayudar a identificar
los puntos de referencia al reducir la profundidad de la almohadilla de grasa que recubre la
cresta ilíaca
o Examinar el sitio potencial en busca de evidencia de
infección; palpe la cresta ilíaca posterior y la espina ilíaca
superior posterior y localice puntos de referencia. La espina
ilíaca superior anterior también debe palparse y ubicarse, ya
que la aguja apuntará en esta dirección una vez que se haya
ingresado el hueso
o El sitio habitual para la aspiración y la biopsia es de
aproximadamente 3 dedos de la línea media y dos dedos
inferiores a la cresta ilíaca. 
o Usando una técnica estéril, ropa protectora y guantes, la
bandeja de médula ósea debe abrirse y organizarse primero para facilitar el acceso a los
artículos necesarios. 
o Limpie el área elegida con solución de povidona yodada y cubra un campo estéril. 
o Anestesie la piel y los tejidos subcutáneos con una solución de lidocaína del 1 al 2 por ciento con
una aguja de calibre 23; luego anestesie el periostio inyectando repetidamente pequeñas
cantidades de solución de lidocaína en diferentes puntos de la superficie del hueso con una
aguja de calibre 21. 
o Una vez que se haya logrado la anestesia local, haga una pequeña incisión en la piel (3 mm) con
un bisturí en el sitio de inserción de la aguja de aspiración, para facilitar su entrada y promover la
curación organizada de la herida.
o Sujete la aguja de médula ósea (con el estilete en su lugar) perpendicular a la piel en el punto
previamente marcado, y avance suavemente hacia el periostio. Para asegurarse de que la aguja
está ingresando correctamente, los dedos segundo y tercero de la mano que no se usan para
insertar la aguja deben colocarse en la cresta ilíaca o la columna vertebral y la aguja debe
insertarse entre ellos. 
o Use un movimiento de giro constante hacia adelante y hacia atrás. No gire más de 180 grados
para penetrar el periostio y el hueso cortical; se siente un "dar" cuando la aguja entra en la
cavidad de la médula. 
o Retire el estilete, coloque una jeringa de 2 ml en la aguja de aspiración y vuelva a informar al
paciente que la aspiración puede causar un breve período de dolor.
o Aspire de 0.2 a 0.5 ml de contenido de médula y retire la jeringa. 
o Si los intentos de aspiración no tienen éxito, vuelva a insertar el estilete (la aguja puede girarse)
y avance la aguja una distancia corta; Repita los intentos de aspiración con la jeringa y la
succión. Si los intentos de aspiración múltiple no tienen éxito, se puede abordar un sitio
alternativo
o Una vez que se ha determinado que el aspirado es satisfactorio, vuelva a insertar el estilete y
retire la aguja (con el estilete en su lugar) utilizando un movimiento de torsión similar, y aplique
presión al sitio con un pequeño cuadrado de gasa hasta que se detenga el sangrado.
o Si es necesaria una biopsia, prepare la aguja Jamshidi y avance hacia el hueso cortical,
utilizando la misma incisión pero un sitio ligeramente diferente, con un movimiento de torsión
constante hasta que quede firmemente alojada. Esto puede requerir una mayor cantidad de
presión que la utilizada para la aspiración. Retire el estilete y con un movimiento giratorio avance
la aguja otros 15 a 20 mm.
o Redireccione la punta de la aguja y gírela 360 grados en ambas direcciones para separar la
muestra de biopsia del tejido medular circundante. 
o Retire la aguja con un ligero movimiento de torsión, coloque un apósito estéril sobre el sitio y
aplique presión durante varios minutos hasta que se detenga el sangrado. Una vez que se
alcanza la hemostasia, se debe aplicar un vendaje y se debe indicar al paciente que se acueste
en decúbito supino durante 10 minutos o más. Se pueden requerir apósitos a presión en
pacientes trombocitopénicos.
o Antes de abandonar al paciente, se deben evaluar los sitios de aspiración / biopsia de médula
ósea para evaluar el sangrado prolongado. Esto se minimiza mediante la aplicación de un
apósito de presión sobre el sitio, con el paciente restante reclinado, durante al menos 10
minutos.
 Anemia por deficiencia de hierro

 Epidemiologia
o Lactante, nivel socioeconomico bajo, vegetariano, mujeres premenopausicas, malabsorcion
 Etiologia
o Perdida sanguinea (Traumas, melena, hematemesis, hemoptisis, menorragia, parto, hematuria)
o Disminucion en absorcion (Enfermedad celiaca, gastritis atrofica, H. pylori, cirugía bariatrica)
o Uso de eritropoyetina por redistribucion
o Hemosiderosis pulmonar/ urinaria
o Anemia por deficiencia de hierro refractaria al hierro TMPRSS6
o Atletismo extremo
o Las pérdidas de sangre menstruales representan aproximadamente 1 mg de pérdida de hierro por
día.
o La pérdida típica de hierro durante la hemodiálisis puede ser de hasta 2 g por año, lo que es muy
probable que produzca deficiencia de hierro sin suplementación.
o Alimentos que afectan la absorción: tanatos, fosfatos, fitatos (compuestos de unión a minerales que
se encuentran en granos enteros y semillas) y alimentos ricos en calcio
 Contenido de hierro corporal normal
o 3-4gr de hierro es lo normal en el cuerpo
o El almacenamiento de hierro en hombres adultos es de aproximadamente 10 mg / kg, y se encuentra
principalmente en el sistema de monocitos y macrófagos en el hígado, el bazo y MO. 
o Perdida de hierro es 1mg diario
 Cuadro clinico
o Fatiga, debilidad, cefalea, irritabilidad, intolerancia al ejercicio, vertigo, disnea de esfuerzo, angina de
pecho, parestesias, disfagia, ardor en lengua,
o Pica: Arcilla, tierra, arroz cruso, hielo, tiza, cenizas, carbon vegetal, café moilido, talco, pintura
o Aumento de beeturia por deficiencia de hierro
o Sx de piernas inquietas
o EF: Palidez, piel seca o aspera, escleras azules, glositis atrofica, queilosis, koiloniquia, red esofagica,
alopecia, clorosis
 Diagnostico
o BH: Eritropenia, anemia microcitica hipocromica, reticulocitos bajos
o Cinetica del hierro (Hierro serico, transferrina serica, saturacion de transferina, ferritina serica,
receptor de transferrina soluble
o El estándar de oro para documentar la deficiencia de hierro es una mancha de hierro (mancha azul
de Prusia) de un frotis de aspirado de médula ósea para evaluar las reservas de hierro en los
macrófagos de la médula ósea y los precursores eritroides (sideroblastos) en las espículas de la
médula. 
o CONFIRMACION DE DX CON
 Ferritina sérica <15 ng / ml (o <30 ng / ml en una mujer embarazada)
 Ferritina sérica <41 ng / ml en un paciente con anemia y comorbilidades
 Saturación de transferrina <16%
 Anemia que se resuelve con la administración de hierro
 Ausencia de hierro teñible en la médula ósea (siempre que se realicen controles de tinción
adecuados)
 Tratamiento
o 150-200mg de hierro elemental (3 tabletas de sulfato ferroso de 325mg)/ 2 dias
o Recomendaciones
 No comer fosfatos, fitatos, tanatos, café, te verde
 No tomarlo con alimentos, se toma 2-4 hrs despues de comer
  No antiacidos, Anti H2, IBP
 Tomarlo con acido ascorbico o medio vaso de jugo de naranja

 Metabolismo de hierro
 Carnes, frijoles, lentejas
 El hierro se absorbe mejor en ayuno
 El duodeno es el sitio de mayor absorcion
 Tipos de hierro
 Hierro hem proviene de las moléculas del grupo hem o grupo hemo que lo tenemos en la hemoglobina (la
mayor cantidad de hierro) o mioglobina, es el que viene de los alimentos de origen animal y tiene mayor
absorción a través de la luz intestinal porque pasa directamente. Que tiene mucho hierro: carne
 Hierro no hem: requiere de proteínas para hacer un trasporte activo, mucho menor su absorción del hierro de
origen vegetal.
o
 Anemia por deficiencia de Vitamina B12

 La deficiencia de vitamina B12 generalmente se desarrolla a lo largo de los años, ya que las reservas
corporales totales son grandes (aproximadamente de 3 a 5 mg, que en muchos casos es suficiente para
proporcionar niveles adecuados de vitamina B12 durante 5 a 10 años). 
 Puntos clave
o Se almacena en higado
o Acido clorhidrico + Pepsina= Cobalamia + FI--- Ileon terminal----Absorcion
o La transcobalamina 2 es la principal proteina de transporte de la vitamina absorbida de novo
o Vitamina B12 participa en la formación de una sustancia imprescindible para la formación de mielina
(la s-ade-nosilmetionina).
o El factor intrínseco de secreta en células parietales gastricas
 Etiologia:
o Anemia perniciosa
o Gastricas: Autoanticuerpos contra factor intrinseco, gastrectomia, cirugía bariatrica, gastritis
o ID: Sx de malabsorcion, reseccion ileal, Crohn, Enf. Celiaca, sobrecrecimiento bacteriano
o Pancreatitis
o Dieta: Lactante de una madre condeficiencia de Vit. B12, veganos, vegetarianos
o Agentes: Neomicina, metformina, IBP, Antagonistas H2
 Cuadro clinico
o Piel amarilla, neuropatia, fatiga, irritbilidad, deterioro cognitivo, angina, disnea, palpitaciones, mareo,
glositis, sensibilidad y perdida de papilas gustativas, parestesias simetricas, entumecimiento y
problemas de la marcha, psicosis, demencia, olvidos, insomnio, debilidad, Signo de Lhermitte, ataxia,
sx de piernas inquietas.
o La alteración más característica es la denominada degeneración com-binada subaguda medular
o Hiperpigmentacion de la piel, mayor riesgo de osteoporosis, fx de cadera o columna vertebral
o Las alteraciones neurológicas más frecuentes son las polineuropatías.
 Diagnostico
o Anemia macrocitica
o Prueba de Schilling positiva (Absorcion de Vit B12 al administrar FI)
o Presencia de anticuerpos contra factor intrinseco
o Hemolisis
o Niveles sericos de Vit. B12
 Normal: Mas de 300pg/ml
 Limite: 200-300pg/ml, necesidad de pruebas adicionales
 Bajo: Menos de 200pg/ml
o Adicionales: Homocisteina, MMA elevados
 Tratamiento
o Parenteral:
 Niños: 50-100mcg/ semana hasta corregir, luego 1 vez al mes o 1 cada 2 meses
 Adultos: 1,000mcg/semana semana hasta corregir, luego 1 vez al mes o 1 cada 2 meses
o Oral
 1,000mcg/1 vez al dia
 3 a 4 años tarda en acabarse la reserva de vitamina b12
 Gastrecromia, veganos, anticuerpos anti factor intrínseco,
 Diferenciales: deficiente de ácido fólico
 Cambios megaloblasticos: neutrofilos grandes con polisegmentacion,
 Mas comun es glositis en esta

Anemia por deficiencia de folatos

 La deficiencia de folato puede desarrollarse rápidamente (semanas a meses, dependiendo de las reservas
de referencia) ya que las reservas corporales son limitadas (aproximadamente de 5 a 10 mg) y se agotan
rápidamente durante la división celular normal.  
 Puntos clave
o Se absorbe en yeyuno
o Las reservas duran de 3 a 4 meses
o Mas comun que el de Vit. B12
 Etiologia
o Ingesta dietetica inadecudada: Alcoholismo cronico, anorexia severa, ingesta oral reducida, coccion
de alimentos, depresion
o Mayores requerimientos: Embarazo, lactancia, hemodialisis, enfermedades exfoliativas de piel
o Malabsorcion: Bypass, enf celiaca
o Medicamentos: Metotrexato, TMP-SMX, fenitoina, valproato, carbamazepina, etanol
o Genetica
 Cuadro clinico
o Ulceras orales
o Riesgo a Ca de colon
o Piel amarilla, , fatiga, irritbilidad, deterioro cognitivo, angina, disnea, palpitaciones, mareo, glositis,
sensibilidad y perdida de papilas gustativas, parestesias simetricas, entumecimiento y problemas de
la marcha, psicosis, olvidos, insomnio, debilidad,
o Hiperpigmentacion de la piel, mayor riesgo de osteoporosis, fx de cadera o columna vertebral
 Diagnostico
o Anemia macrocitica
o Prueba de Schilling positiva
o Presencia de anticuerpos contra factor intrinseco
o Hemolisis
o Niveles sericos de folato
 Normal: Mas de 4ng/ml
 Limite: 2-4ng/ml, necesidad de pruebas adicionales
 Bajo: Menos de 2ng/ml
o Adicionales: Homocisteina, MMA elevados
 Tratamiento
o Acido folico 1-5mg/dia/1-4 meses

 ¿En que se parece la anemia por deficiencia de folatos y B12? Son anemias megaloblastica, son
arregenerativas, por deficiencia nutricional por malabsorción o aporte, clínicamente la glositis es mayor en
B12
 Aquí no hay alteraciones nerviosas
 BH, QS, determinación de folatos
 Es macrocitica

Anemia por enfermedad crónica

 Tipicamente normocitica, normocromica hipoproliferativa

 Epidemiologia
o Se considera la 2da causa de anemia mas comun
o Enfermedades asociadas: AR, cancer, enfermedad renal, ancianos, TB pulmonar, Linfoma de
Hodgkin, VIH, Castleman, Crohn, CUCI, EPOC
 Patogenia
o Refleja principalente una reduccion en la produccion de eritrocitos por la MO, por factores como
alteracion en metabolismo, absorcion y captura del hierro, incapacidad para aumentar la
eritropoyesis en anemicos, disminucion relativa de EPO, disminucion de supervivencia de los
eritrocitos
o Citocinas: Se cree que las patologias asociada liberan citocinas (IL-1 y 6) y FNT dando una casaca
de secrecion de interferones
o La disminución de la capacidad de respuesta de la MO a la EPO está mediada por citocinas
inflamatorias, especialmente IL-1 beta y TNF-alfa, que pueden inducir la apoptosis de los
precursores de glóbulos rojos y la regulación negativa de los receptores de EPO en las células
progenitoras. 
o Hepcidina: Regulador negativo de la absorcion de hierro en ID, el transporte de hierro en la placenta
y de la liberacion del hierro de los macrofagos, tambien elimina el hierro no unido a la transferrina de
la circulacion
 Cuadro clinico
o Los sintomas son los de la enfermedad subyacente, ya que la anemia por lo general es leve o
moderada

 Diagnostico  Tratamiento
o Anemia leve de Hb de 10-11g/dl o Agentes estimulantes de eritropoyesis,1
normocitica normocromica vez/semana o Darbepoetina,1/2-3
o HCM normal o baja semanas
o ADE: Normal o alta  EPO 100-150 U/kg/3 veces por
o Hierro serico y transferrina baja semana SC
o Saturacion de transferrina: Normal o  Darbepoetina
baja limitrofe 60-100mcg/semana o 300mcg/3
o Ferritina serica: Normal o elevada semanas
o VSG o PCR: Normal o elevada o Suplementos de hierro

 DR: ¿Qué tiene de diferente? Esta es NORMOCITICA NORMOCROMICA

 Siempre empezamos con morfología y luego si es arregenerativa o regenerativa
 Esta anemia no tiene muchos diferenciales, pero difícil de diagnosticar, es un diagnostico por descarte.
Tenemos que diferenciar si esta paciente tiene anemia por la enfermedad crónica o por otra causa de
anemia. La enfermedad crónica, los mecanismos son: alteraciones de la eritropoyetina, alteración del
 metabolismo del hierro a nivel intracelular, dependiendo del mecanismo es lo que lo va a dejar responder al
tratamiento.

Anemia por falla medular

 Es normocitica arregenerativa
 Pancitopenia
 Sx míelldisplasico, anemia aplasica es del sx de falla medular
 Se relaciona con PVB19
 Sx. De falla medular: Conjunto de enfermedades hematológicas, con alteración en el numero y función
 Criterios diagnósticos de aplasia medular del artículo de yohana
 Dx definitivo con biopsia de medular osea con menos del 20% de la celularidad normal
 Tx definitivo es transplante de células madres
 Puede ser adquirida o genética; pero generalmente es autoinmune: por fármacos o virus
 VIRUS PARVOVIRUS B19: PRINICIPAL VIRUS RELACIONADO CON ESTA PATOLOGIA
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE APLASIA MEDULAR
 Severa <500 neutrofilos, <20, 000 plaquetas
 Muy severa <200 neutrofilos totales, <20,000 plaquetas
 Van a requerir transfusiones
 Tx. Primero de soporte: TRANSFUSIONES, ANTIBIOTICOS
 Tx. Definitivo: TRASPLANTE DE CELULAS MADRES
 Donador ideal: hermano
 Tx. De segunda línea: INMUNOSUPRESORES, principal tratamiento globulina anti-timocitica

Hemoglobinuria paroxistica nocturna

 Tiene hemolisis con coombs negativo

 Esferocitosis hereditaria

 Causa mas comun de anemia hemolitica por defecto de membrana eritrocitaria

 Epidemiologia
o Norte de Europa
o Puede darse a cualquier edad
o Exacerbaciones por: Infecciones (PVB19), esplenomegalia, deficit nutricio, embarazo
o Pueden tener historia familiar positiva
 Fisiopatologia
o Grupo heterogeneo de trastornos causados por variantes proteicas de la membrana eritrocitaria
o Genetica: Mutaciones de Espectrica, Ankyrin, Banda 3, Banda 4.2
o Autosomica dominante con mutaciones SPTB, ANK1, SLC4A1 y EPB42
o Autosomica recesiva con mutaciones SPTA1 y EPB42
o Ankyrin: (50%) Principal proteina de acomplamiento mecanico entre la memebrana plasmatica y
citoesqueleto del eritrocito
o Espectrina: Proteina flexible similar a una barra que se une a la anquirina, mantiene la composicion
de otras proteinas y lipidos en la membrana la cual confiere la forma del disco biconcavo
o La pérdida de estas proteínas resulta en asociaciones verticales reducidas entre el citoesqueleto y la
membrana, lo que a su vez conduce a la microvesiculación y pérdida progresiva de la membrana, la
anormalidad central que define la HS
o Los esferocitos son propensos a la hemólisis. Los mecanismos son una deformabilidad reducida, que
impide el paso a través de la microcirculación, y la fagocitosis por macrófagos esplénicos, que ocurre
en respuesta a la trampa esplénica
 Cuadro clinico
o Rasgo HS: recuento normal de hemoglobina y reticulocitos
o HS leve (20 a 30 %) - Hb 11 a 15g/dL; reticulocitos 3 a 6 %; bilirrubina 1 a 2 mg / dL
o HS moderado: (60 a 75%): Hb de 8 a 12 g / dL; reticulocitos> 6%; bilirrubina> 2 mg / dL
o HS grave (5%): Hb de 6 a 8 g / dL; reticulocitos> 10%; bilirrubina> 3 mg / dL
o Los recién nacidos pueden tener un nivel de hemoglobina relativamente normal al nacer, seguido por
el desarrollo de anemia severa, especialmente durante las primeras tres semanas y, en algunos
casos, el primer año de vida, cuando la respuesta eritropoyética puede no ser adecuada
o Ictericia neonatal: Hiperbilirrubinemia subdiagnosticada como ictericia neonatal
o Esplenomegalia:
 Diagnostico
 o Sospechar en un px con anemia hemolitica con Coombs negativo y esferocitos en frotis sanguineo
o La forma grave puede darse en neonatal
o La forma leve o compensada se da en edad adulta
o La CHCM esta elevada (CARACTERISTICO)
o Hb baja, aumento de reticulocitos, aumento de LDH y bilirrubina con nivel bajo de haptoglobina
o Pedir: BH, frotis, pruebas de hemolisis (LDH, Bilirrubina indirecta, haptoglobina y recuento de
reticulocitos), prueba de Coombs.
 Pruebas confirmatorias
o Enlace EMA: colorante fluorescente a base de eosina que se une a las proteínas de la membrana de
los glóbulos rojos, especialmente la banda 3 y las proteínas relacionadas con Rh, la cual es menor
en HS que en px de control.
o Fragilidad osmotica: los glóbulos rojos se incuban en soluciones salinas tamponadas hipotónicas de
diversas osmolaridades, y se mide la fracción de hemoglobina liberada (debido a la hemólisis)
o Ecocitometria de gradiente osmotico:
o GLT: Agregando glicerol a una solucion de sal tamponada hipotonica se incuban los eritrocitos
o Prueba rosa: Extension final de la hemolisis como modificacion del GLT
o Criohemolisis: Los eritrocitos se suspenden en una solución hipertónica, se calientan brevemente a
37 ° C y luego se enfrían a 4 ° C durante 10 minutos. La facilidad de rendimiento y la amplia
separación en el grado de hemólisis entre los esferocitos y las células normales son dos
características atractivas de esta prueba
 Frotis
o Esferocitos pinzados o con muescas: deficiencia de la banda 3
o Esferocitos acantocíticos: deficiencia de espectrina
o Células densas y de forma irregular: deficiencia de espectrina / ankyrin
o Esferocitos eliptocíticos: eliptocitosis esferocítica
 Tratamiento
o Acido folico, transfusiones o EPO, esplenectomia o colecistectomia
 Esplenectomia
o En niños que siguen dependiendo de transfuciones o que tengan sintomas graves despues de un
año
o Esplenectomia parcial en menores de 6 años
o Esplenectomia para px con hemolisis mas severa o sintomas mayores o con retraso del crecimiento
o cambios esqueleticos
o Por lo general se aplaza la esplenectomia hasta los 6 años

 Perdida de palidez central

 Leve, moderado y severo
 Eritropoyesis combinada con hemolisis: hemolisis compensada
 Exacerbación en procesos infecciosos
 Antecedentes de ictericia neonatal
 En lactantes pueden requerir transfusiones de eritrocitos
 Colelitiasis en edad joven es un dato diagnóstico
 Retis aumentada
 Anemia normocitica normocromica
 BiIlirrubina elevada, aumento de deshidrogenasa láctica
 Dar suplemento d ácido fólico de por vida
 Por falta de ácido fólico puede tener crisis de anemia aplasica
 Quirúrgicamente par anemias severas

Talasemias

 Las mas comunes son las alfas y betas

 La alfa mayor es incompatible con la vida
 La eritropoyesis está aumentada pero la hemoglobina está en menor cantidad porque la sintesis d e
hemoglobina es el problema
 Anemia de diferentes grados con eritrocitosis
 Tipos, manifestaciones y métodos de herencia

Enfermedad hemolitica del recién nacido

 Buscar que es la isoinmunizacion

 90% son por el antígeno D
 Títulos 1:32 mayor
 Funiculocentesis es el método de eleccion para conocer el grado de anemia
 Presenta pericarditis, derrame pleural o as iris por pérdida de proteínas
 Exanguinotransfusion: indicada cuando hay hemoglobina menor a 12gr/dl o bilirrubina mayor a 5mg/dl
 Isoinmunizacion por rh o ABO
 Vacunan Rogan al terminar el primer embarazo como profilaxis
 ¿Que mide el coombs directo e indirecto?
 Anemia normocitica normocromica y puede tener anisocitosis

TPI

 Trombocitopenia aislada menos de 100mil en reacción antígeno anticuerpo

 Tratamiento a sólo los que tienen síntomas de sangrado significativo y constante
 Por h, pylori, vacuna triple viral, hepatitis, vih, enf autoinmunes

Purpura de Henoch-Schönlein
 Tetrada: Purpura palpable en px sin trombocitopenia ni coagulopatia, Artritis/artralgia, dolor abdominal y
enfermedad renal
 Epidemiologia:
-Incidencia entre lo 3-15 años
-Predominio masculino
-Habitualmente en otoño, invierno y primavera por asociacion a infecciones de Streptococcus
 Criterios ACR
-Purpura palpable, edad de inicio menor o igual a 20 años, dolor abdominal agudo, biopsia que muestra
granulocitos en paredes pequeñas de arteriolas o venulas
 Patogenia:
-Vasculitis mediada por depositos de IgA.
 Manifestaciones clinicas:
-Tetrada: Purpura palpable en px sin trombocitopenia ni coagulopatia, Artritis/artralgia, dolor abdominal y
enfermedad renal
-Sarpullido, edema subcutaneo, nauseas, vomitos, ileo transitorio, invaginacion intestinal, hematuria,
proteinuria
 Diagnostico:
-Biopsia: en pacientes inusuales o enfermedad renal significativa
-BH: Normal, recuento plaquetario normal.
-Estudios de coagulacion
-Rx de abdomen: asas dilatadas de intestino consistentes con una disminución de la motilidad intestinal. 
-Ecografía abdominal puede detectar aumento del grosor de la pared intestinal, hematomas, líquido
peritoneal e invaginación intestinal
 Tratamiento:
-Suele ser autolimitada
-Dolor leve a moderado: Naproxeno 10-20mg/kg/12hrs/dia
-Dolor intenso: Prednisona 1-2mg/kg/dia
-¿Hospitalizar? Cuando tenga dolor abdominal severo, sangrado intestinal, cambios del estado mental,
Insuficiencia renal, sindrome nefrotico, incapacidad para mantener una hidratacion por via oral
 La púrpura es palpable
 Se da en miembros pélvicos
 No hay Trombocitopenia
 Gastro, nefro, neumo y neuro son los órganos más afectados

Trombofilia

 Estado de hipercoagulabilidad
 Las trombosis son causa común de muerte
 Trombofilia primaria
 Trombofilia secundaria o adquirida
 A mayor edad es mayor el riesgo de trombosis
 Alteracion del flujo sanguíneo, lesion endotelial, e hipercoagulabilidad
 Palidez, extremidad fría, pulso bajos, dolor (venosa)
 Edema, aumento de calor, no duele (arterial)
 Se mide dimero D, doppler, angiografia
 Sospechar en primarias cuando hay abortos recurrentes, paciente joven, presentación en sitios inusuales,
episodios recurrentes y antecedentes familiares de 1er grado
 Sospechar en deficiencia de proteína C o s, factor 5 de leiden si pensamos en una primaria
 PRUEBAS DE CRIBADO DE TROMBOFILIA
 IAM,infarto cerebral y luego en extremidades son comunes

Hemofilia

 Las mujeres son portadoras, y los hombres lo expresan

 La hemofilia A es la mas comun
 La más común es leve, luego severa, luego moderada
 La profilaxis es para pacientes con tipo severo
 Se altera el TTPa solamente
 Los síntomas más comunes son hermartrosis y musculares
 El hierro es irritante por radicales libres en el espacio extra vascular
 Dx: TTP alterado, HC, actividad de factor 8
 Aplicar antes el factor para la vacunación IM porque genera hematoma
 Tratamiento a demandada en moderados
 La desmopresina es más útil en casos leves
 Complicacion mas frecuente y grave son artropatia

Von willebrand

 Trastorno hemorragico hereditario más común

 Se sintetiza en megacariocitos y células endoteliales
 El tipo 1 es el más común en 75-80%
 El tipo 3 es la única autosomica recesivo
 El patrón de hemorragia es superficial
 Afecta a ambos géneros
 Factor de VW cuantitativa (antígeno), actividad de cofactor de ristocetina, actividad del factor 8

LMC

 Se diferencia por el estudio de médula ósea

 Algunas de estas tienen potencial a coagulopatias
 Promielocitica su causa de muerte son las hemorragias de sistema nervioso central
 Predominio de monocitosis, eosinofila, basofilia
 Mas comun en adultos
 Dx por médula ósea
 Son más agresivas en comparación a LLA

 Hemofilia A

 Enfermedades recesivas ligadas al X con trastorno hemorrágico hereditario

 Tipos
o Hemofilia A: Deficiencia hereditaria del factor 8
o Hemofilia B: Deficiencia hereditaria del factor 9 (Enfermedad de navidad)
o Hemofilia C: Deficiencia hereditaria del factor 11 (Sx de Rosenthal), trastorno autosómico recesivo,
se da en judíos
o Hemofilia adquirida: Anticuerpos contra el factor 8

 Gravedad  Epidemiologia
o Grave: Actividad de factor de menos 1% o Hemofilia A: 1/5,000 RN
o Moderada: Actividad factorial entre 1- o Mas en hombres
5% o 4 veces más común que Hemofilia B
o Leve: Actividad factorial entre 5-40%, o Ocurre en todos los grupos étnicos
más común en hombres o 43% de los px son Asiáticos
o Normal: Actividad factorial 50-150%

 Etiología
-Mutación del gen del factor 8 en el cromosoma X dando deficiencia o ausencia del factor 8
-Mutación recesiva hereditaria en 70% o mutación espontanea en 30%
 Manifestaciones clínicas
o El sangrado espontaneo en articulaciones es la manifestación más común (Mas común en tobillos,
rodillas y codos)
o Lugares de inicio de sangrados en bebes: SNC (Cefalohematoma), circuncisión, punciones de talón
o venopunciones
o Lugares de inicio de sangrado en niños: Moretones, hemorragias articulares al caminar, frenillo y
lesiones orales
o Lugares de inicio de sangrado en adultos: Articulaciones y músculos.
o Sangrado potencialmente mortal (Intracraneal, cuello, garganta, tórax, gastrointestinal
o Hemofilia severa: Presente en el periodo neonatal o a l 1er año. Hematomas por golpes menores,
hematomas fáciles o excesivos, sangrados prolongados o retardados, el sangrado espontaneo que
causa dolor o cojera da un aura previa con parestesias u opresión en la articulación
o Hemofilia moderada: Generalmente se presenta a los 5-6y. Sangrado espontaneo ocasional,
sangrado prolongado después de trauma o cirugía
o Hemofilia leve: Suele dar inicio después de los 10y. Sin sangrado espontaneo o sangrado después
de cirugía o trauma mayor
o Taquicardia e hipertensión cuando hay sangrado interno grande
o Sangrado en piel: Hematomas, hematomas SC
 Diagnostico
-Sospechar en un varón con sangrados espontáneos, hematomas frecuentes y fáciles, sangrados excesivos,
antecedentes de cuadros parecidos, hemorragias intracraneales, sangrado gastrointestinales inexplicables,
hematuria, hemorragias nasales prolongadas,
-GOLD ESTÁNDAR: Baja actividad del factor 8 (30-35%) y actividad del antígeno del factor de VW normal
-Prueba del inhibidor del factor 8
-Pruebas de detección de hemostasia: Tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada y
plaquetas
-IRM o TAC evalúan el sangrado muscular y articular
 Tratamiento
-Objetivo es elevada los niveles del factor 8 (SV de 8-12hrs)
-Sangrado menor (Sangrado muscular leve, sangrado oral leve): 10-20 U/kg/21-24hrs/1-3 días IV
 -Sangrado moderado (Sangrado muscular, hemartrosis): 15-30 U/kg/12-24 hrs/3 días IV
-Sangrado mayor (Sangrado Gástrico, SNC, intracraneal, fracturas; traumatismos): 30-50 U/kg/ 12-24 hrs/7
días
-Desmopresina 0.3mcg/kg IV para sangrados menores agudo

Hemofilia B (Enfermedad de navidad)

 Trastorno hereditario ligado al cromosoma X causado por deficiencia o ausencia total del factor 9
 Tipos
o Grave: Actividad de factor de menos 1% (Mas común en los primeros 2 años de vida, sangrados
espontáneos)
o Moderada: Actividad factorial entre 1-5% (En traumas menores, se presenta en niños en 5-6 años de
vida, tienen sangrados 1 vez por mes o año)
o Leve: Actividad factorial entre 5-40%, más común en hombres (Mas común en cirugía o traumas,
sangrados 1 vez al año o a los 10 años)
 Epidemiologia
-60-70% de los px tienen hemofilia B moderada o severa
-Mas común en hombres
-1/20,000
-70% tienen casos familiares
 Etiología
-Mutación en el gen F9 del cromosoma Xq27.1
-70% son mutación recesiva inherente y 30% son mutaciones espontaneas
 Cuadro clínico
o El sangrado espontaneo en articulaciones es la manifestación más común (Mas común en tobillos,
rodillas y codos)
o Lugares de inicio de sangrados en bebes: SNC (Cefalohematoma), circuncisión, punciones de talón
o venopunciones
o Lugares de inicio de sangrado en niños: Moretones, hemorragias articulares al caminar, frenillo y
lesiones orales
o Lugares de inicio de sangrado en adultos: Articulaciones y músculos.
o Sangrado potencialmente mortal (Intracraneal, cuello, garganta, tórax, gastrointestinal
o Hemofilia severa: Presente en el periodo neonatal o a l 1er año. Hematomas por golpes menores,
hematomas fáciles o excesivos, sangrados prolongados o retardados, el sangrado espontaneo que
causa dolor o cojera da un aura previa con parestesias u opresión en la articulación
o Hemofilia moderada: Generalmente se presenta a los 5-6y. Sangrado espontaneo ocasional,
sangrado prolongado después de trauma o cirugía
o Hemofilia leve: Suele dar inicio después de los 10y. Sin sangrado espontaneo o sangrado después
de cirugía o trauma mayor
o Taquicardia e hipertensión cuando hay sangrado interno grande
o Sangrado en piel: Hematomas, hematomas SC
 Diagnostico
-Sospechar en un varón con sangrados espontáneos, hematomas frecuentes y fáciles, sangrados excesivos,
antecedentes de cuadros parecidos, hemorragias intracraneales, sangrado gastrointestinales inexplicables,
hematuria, hemorragias nasales prolongadas,
-GOLD ESTÁNDAR: Bajo nivel de actividad del factor 9 (30-35%) y actividad del antígeno del factor de von
Willebrand normal
-Prueba del inhibidor del factor 9
-Pruebas de detección de hemostasia: Tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada y
plaquetas
-IRM o TAC evalúan el sangrado muscular y articular
 Tratamiento
-Objetivo es elevada los niveles del factor 9 (SV de 8-12hrs)
-Sangrado menor (Sangrado muscular leve, sangrado oral leve): 10-20 U/kg/21-24hrs/1-3 días IV
-Sangrado moderado (Sangrado muscular, hemartrosis): 15-30 U/kg/12-24 hrs/3 días IV
-Sangrado mayor (Sangrado Gástrico, SNC, intracraneal, fracturas; traumatismos): 30-50 U/kg/ 12-24 hrs/7
día

Hemostasia
 El objetivo es mantener la sangre líquida para fluir sobre los vasos sanguíneos
 Fase primaria
o Plaquetas, vasos sanguíneos, factor de von willebrand
 Fase plasmatica
o Factores de coagulacion y elementos celulares
 Anormal: petequial, metrorragia, equimosis, epistaxis…
 Via comun: Factor 5,10, 2 y 1
 Si las dos pruebas están alteradas la via comun está alterada igual
 Las deficiencias de factor 12 no da significancia clínica

 Via intrínseca (TTP) o Ten

o Twelve  Via extrínseca (TP)
o Eleven o 13 lo normal es TP
o Nine o 30 lo normal para TTP
o Eight o El factor 7 con el factor titular activa al
factor 10

 Via comun final

o Factor 10
o Factor 10 con cofactor 5
o El factor 10 con cofactor 5 da el cambio de
protrombina (Factor 2) a trombina
o La trombina convierte el fibrinogeno (Factor 1) a
fibrina (coágulo inestable)
 TP: 11-13seg
 TTP: 25-35seg
 Tiempo de trombina: 14-19seg
 Fibrinogeno: 50-100mg/dl
Prueba Causas
TP  Disminucion de cualquier factor (12,11,9,8,10)
 Cuando los factores 7,5,10,2 o fibrinogeno estan
bajos
 Cuando los factores esten normales pero su
funcionamiento este deficiente
 Anticoagulante lupico
TTP  Disminucion de la concentracion de factor 9,8,10,5 y
2
 Mal funcionamiento de algun factor
 Existencia de anticuerpos antifosfolipidos  Paciente de 7 años
 Consumo de anticoagulantes  Madre de 29 años con equimosis presente en
sitios expuestos
 A los 8 meses de edad con dx de coagulopatias, luego se detecto anormalidades con tiempos de
coagulacion, con niveles bajos de factor 5, 12 VW, 9 y 7 con deficit leve o limitrofe
 PA: Hospitalizacion el 29/jul/19 por equimosis y petequias generalizadas
 BH: 27,000 plaquetas, TP: 16.5seg, Testigo 12.6, TTP: 29seg, Testigo: 27
 Dx nosologico:
o 8 meses: Deficiencia de factor 7, uso de anticoagulante, hepatopatia, deficiencia de vit. K (2-7-9-10),
CID o exposicion a rodenticida, hemofilia B moderada
o PA: CID
 Aisladas