24.0-Trastornos Inmunitarios Orales - Misapuntes
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De misapuntes
Contenido
1 Introducción
2 Estomatitis Aftosa Recidivante
2.1 Concepto y epidemiología
2.2 Patogénesis y patología
2.3 Clínica
2.4 Formas Clínicas
3 Trastornos Mucosos Y Cutáneos
3.1 Eritema Multiforme
3.1.1 Concepto y Epidemiología
3.1.2 Etiopatogénesis y patología
3.1.3 Clínica. Formas menor y mayor
3.1.4 Criterios diagnósticos
3.1.5 Tratamiento
3.2 Pénfigos: Manifestaciones Orales
3.2.1 Concepto, Clasificación y Epidemiología
3.2.2 Etiopatogénesis y patología del PV
3.2.3 Clínica
3.2.4 Diagnóstico. Criterios clínicos
3.2.5 Tratamiento
3.3 Penfigoide de las Mucosas
3.3.1 Concepto, clasificación y epidemiología
3.3.2 Clínica
3.3.3 Diagnóstico
3.3.4 Tratamiento
3.4 Liquen Plano Oral
3.4.1 Concepto y Epidemiología
3.4.2 Clínica
3.4.3 Diagnóstico
3.4.4 Anatomía Patológica
3.4.5 Tratamiento
3.4.6 Reacciones Liquenoides por fármacos
3.5 Epidermolisis Ampollosa
3.5.1 Concepto y epidemiología
3.5.2 Clínica
3.5.3 Tratamiento
3.6 Lupus Eritematoso
3.6.1 Concepto y Epidemiología
3.6.2 Etiopatogénesis
3.6.3 Clínica
3.6.4 Tratamiento
3.7 Esclerosis Sistémica Progresiva
4 Reacciones Alérgicas
4.1 Estomatitis de Contacto
4.2 Angioedema
5 Reacciones de Posible Origen Inmunitario
5.1 Queilitis Glandular
5.2 Granulomatosis Orofacial
5.3 Sarcoidosis
6 Vídeos
7 Referencias
Introducción
La mucosa de la vía aerodigestiva superior y en particular la mucosa de la cavidad oral,
recubre las paredes de las cavidades y espacios anatómicos que conforman esa parte de la
boca, tapizando tanto las estructuras blandas como los huesos maxilares, incluyendo los
rebordes óseos que soportan los órganos dentarios (rebordes alveolares). Su coloración
normal oscila desde el rosado pálido al rosado grisáceo.
Las mucosas que recubren los rebordes alveolares y el paladar duro tienen un color rosado
pálido y una superficie típicamente en "piel de naranja", mientras que el resto de las
mucosas de recubrimiento de los labios, mejillas, piso de la boca, velo palatino y faringe,
pueden tener un color más oscuro –que puede dejar ver por transparencia algunos capilares
sanguíneos subyacentes–, y una superficie lisa, brillante y húmeda. Por su parte, la mucosa
que recubre el dorso de la lengua, de características fisiológicas bastante más especializadas
(con funciones gustativa y sensorial), tiene un color rosado pálido y una superficie áspera
característica, producto de la presencia de las papilas gustatorias que la recubren
(fungiformes, filiformes y caliciformes).
Múltiples factores locales y sistémicos pueden afectar el epitelio de la mucosa
aerodigestiva, en especial las mucosas orales, alterando sus características clínicas y
microscópicas.
Entre los trastornos que se pueden producir en la cavidad oral encontramos una serie de
enfermedades que se consideran de origen inmunitario, aunque en el futuro podrían
identificarse agentes etiológicos específicos de tipo infeccioso para algunas o la totalidad de
ellas. Sean cuales sean los agentes desencadenantes, son las interacciones del sistema
inmunitario, que protege y repara el organismo, las que contribuyen principalmente a la
magnitud del proceso patológico. Todas ellas tienen en común el predominio del
componente celular de la respuesta inmune, principalmente linfocitos. Cuando la
enfermedad afecta en mayor medida al epitelio superficial, se caracteriza por un aumento
significativo del número de células de Langerhans, que son la parte integral del componente
celular del sistema inmunitario intraepitelial. Su misión es iniciar una cascada de respuestas
inmunitarias humorales y celulares. En muchas de estas enfermedades pueden hallarse
anticuerpos circulantes frente al epitelio normal de la piel y las mucosas, lo cual constituye
un nuevo dato indicativo de enfermedad inmunitaria. Estos hallazgos han instigado la
búsqueda de agentes exógenos capaces de atravesar la piel y las barreras mucosas,
estimulando las células de Langerhans y alterando los determinantes antigénicos normales
hasta el punto de producirse anticuerpos contra los propios tejidos del organismo. A pesar
de que no existe la total seguridad de que las enfermedades que se expondrán a
continuación sean totalmente de origen inmunitario está claro que en su comportamiento
clínico la respuesta inmunológica del individuo afectado está ciertamente comprometida.
Las Úlceras aftosas son lesiones auto limitadas que suelen ceder en pocas semanas, pero
que pueden recidivar en el mismo sitio o en lugares diferentes de la cavidad oral. Los
episodios frecuentes (cuatro o más veces al año) reciben el nombre de Estomatitis aftosa
recidivante. Suelen diagnosticarse a partir de signos y síntomas clínicos, puesto que no
existen pruebas de laboratorio fiables. Durante una breve fase preulcerosa se observa un
sutil cambio microscópico que, a veces, resulta útil. Una vez producida la ulceración, los
cambios tisulares son inespecíficos y similares a los de úlceras secundarias a muchas otras
causas.
Úlceras herpetiformes.
Patogénesis y patología
Desconocemos la etiología pero sabemos que existe un terreno predispuesto porque es
frecuente que haya una historia familiar. Los datos parecen inclinarse por una herencia
poligenética. También intervienen otra serie de factores como los traumatismos, y en la
patogénesis participan una serie de procesos de base inmunológica que dan como
consecuencia un fenómeno de citotoxicidad probablemente dependiente de anticuerpos. El
resultado final es una úlcera que reparará en unos días para volver a aparecer en el mismo o
en otro lugar cuando todo el proceso vuelva a desencadenarse.
La participación de microorganismos (virus del herpes simple tipo 1 o adenovirus) en el
desarrollo de esta enfermedad ha sido investigada sin resultados claramente positivos. Una
vez desarrollada la úlcera, ésta se sobre infecta por flora bacteriana oral inespecífica y ello
contribuye a incrementar el tiempo de evolución y dolor. Hay ciertas características
sistémicas, adquiridas o no, que predisponen a la aparición de aftas orales. Han sido
descritos el déficit de vitamina B12 y hierro, alteraciones hormonales, intolerancia al gluten,
determinadas enfermedades como el SIDA, neutropenia cíclica, colitis ulcerosa, enfermedad
de Crohn.
Clínica
Aparece en un lugar de la mucosa, generalmente no masticatoria, un pequeño eritema con
sensación de quemazón a modo de pródromos. A continuación se observa un pequeño punto
blanquecino que no es más que la úlcera que se está iniciando, cubierta por una
pseudomembrana. La úlcera, dolorosa, se va haciendo más grande hasta que alcanza un
diámetro máximo que puede ser de pocos milímetros a más de un centímetro. A los pocos
días la lesión repara para volver a recurrir al cabo del tiempo en el mismo lugar de la
mucosa o en otro distinto. Las principales características de las aftas orales son las
siguientes:
Formas Clínicas
Estomatitis Aftosa Menor: Pequeñas úlceras superficiales y dolorosas de la mucosa
oral glandular que aparecen con cierta frecuencia y episódicamente en brotes de una a
cinco lesiones.
Es la forma clínica de casi todas las lesiones de la EAR (75-85%). Las otras formas,
Estomatitis recidivante mayor y Herpetiforme, se manifiestan en conjunto en menos
del 5% de las ocasiones. Aparecen en episodios, con menos de 5 úlceras a la vez.
Durante un ataque pueden seguir apareciendo lesiones durante un período de 3 a 4
semanas, durando cada una de ellas entre 10 y 14 días.
Las úlceras aparecen sobre todo en la mucosa labial, lengua, mucosa yugal y suelo de
la boca, respetando habitualmente las encías y el paladar duro, aunque no siempre. Las
lesiones son redondas, pero pueden ser elípticas si se localizan en una cresta o pliegue
lingual. Los pacientes se quejan de dolor desproporcionadamente intenso para el
tamaño de la lesión.
Anatomía Patológica
Durante la fase preulcerosa pueden observarse discretos cambios tisulares que
consisten en un ligero infiltrado de linfocitos T4 concentrado en zonas
perivasculares del tejido submucoso. Más tarde se observan linfocitos T en el
epitelio, con vacuolización y necrosis de algunas células epiteliales y, finalmente,
con desintegración y ulceración del epitelio. La superficie de la úlcera está
recubierta por un exudado fibrinopurulento y una zona de tejido de granulación,
con abundantes neutrófilos, macrófagos y células plasmáticas, pero escasos
mastocitos y eosinófilos. Durante la fase de cicatrización se produce una
transformación normal del tejido de granulación en tejido fibroso, con emigración
epitelial sobre la superficie.
Tratamiento
Dado que no existe tratamiento para prevenir la predisposición a futuros ataques,
los tratamientos se dirigen a reducir la intensidad y duración de cada episodio. El
tratamiento más eficaz es la aplicación de corticoides tópicos, especialmente los
de mayor potencia, en forma de gel o crema. En los casos graves y persistentes es
eficaz la administración de esteroides sistémicos durante 1 semana.
Estomatitis aftosa mayor: Representan un 10-15% de las aftas. Consiste en una o dos
grandes úlceras superficiales dolorosas, poco frecuentes, situadas generalmente en la
mucosa labial y el paladar blando.
Anatomía Patológica
La inflamación se extiende en profundidad hacia el tejido conjuntivo y se forma
un gran infiltrado linfocitario perivascular. La superficie de la úlcera está cubierta
por un exudado fibrinopurulento sobre tejido de granulación.
Tratamiento
Suele exigir el uso combinado de corticoides tópicos y sistémicos a corto plazo.
Pueden añadirse colutorios antimicrobianos para reducir o prevenir la infección
secundaria.
Anatomía Patológica
las paredes de los vasos sanguíneos presentan infiltrados de células inflamatorias
que originan una vasculitis grave que parece destruir las paredes vasculares.
Tratamiento
Corticoides sistémicos para aliviar los síntomas y prevenir lesiones oculares
graves. En los casos más extremos se han utilizado eficazmente colchicina,
dapsona, talidomida y otros inmunosupresores. El uso de azatioprina en los
estadios iniciales mejora el pronóstico a largo plazo.
Etiopatogénesis y patología
Los factores precipitantes más frecuentes son: 1) Infecciones como herpes simple,
neumonía por micoplasma e histoplasmosis. 2) Fármacos, especialmente sulfamidas,
penicilina, fenitoína, barbitúricos, yoduros y salicilatos. 3) Trastornos gastrointestinales
como enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa, y 4) Otros procesos como neoplasias
malignas, radioterapia y vacunas recientes. Existen casos en los que no se puede identificar
ningún factor precipitante.
Las formas clínicas vienen determinadas por la extensión y duración de las lesiones así
como por los órganos diana implicados.
Formas Leves: EM Menor. Las lesiones son leves y suelen estar limitadas a la
mucosa oral o piel. Antes de aparecer las lesiones existe un periodo prodrómico de 3 a
7 días durante el cual los pacientes sufren cefaleas, fiebre y malestar general.
Seguidamente aparece la clásica lesión cutánea, descrita como “diana” (lesión de
menos de 3cm con dos anillos edematosos palpables alrededor de un disco central).
Suelen relacionarse con infección por virus del herpes simple.
En la mucosa oral las zonas más frecuentes de localización son los labios, mucosas
yugales, lengua, encías y paladar. Vemos máculas, pápulas, ampollas y necrosis que
producen dolor y dificultan la ingesta.
Formas Graves: EM Mayor. El comienzo casi siempre es agudo con fiebre, malestar
general y fotofobia a modo de pródromos. Hay gran afección de la mucosa oral,
lesiones graves en otras mucosas con alteraciones oculares importantes, repercusión
sistémica manifiesta con alteraciones viscerales y malestar general. Pueden afectarse
además de la mucosa oral la genital, ocular, laríngea y esofágica. Cura en unas 6
semanas pero pueden quedar secuelas. Aparecen grandes ampollas en la piel y las
mucosas; las ampollas se rompen rápidamente, produciendo pseudomembranas
blanquecinas en las mucosas y lesiones rojizas oscuras con costras en las superficies
cutáneas secas (especialmente llamativas en los labios). Presentan un signo de
Nikolsky positivo.
Anatomía Patológica
Uno de los hallazgos más habituales es el edema intercelular e intracelular del
epitelio, con formación focal de microvesículas. A veces el edema hace que se
forme un coágulo amorfo eosinófilo dentro del epitelio que se ha descrito como
distrofia del mucopolisacárido de la queratina. Es frecuente la emigración de
células mononucleares y polimorfonucleares a todas las capas del epitelio. Hay
una importante vasodilatación.
Tratamiento
Las formas menores pueden responder bien a los corticosteroides locales, si bien los
corticosteroides sistémicos son de gran utilidad.
La palabra Pénfigo procede del griego penphix, que significa ampolla. Bajo ese nombre se
nomina un grupo de enfermedades ampollares mucocutáneas, poco comunes, de base
autoinmunitaria y de curso crónico que evolucionan a brotes impredecibles de actividad. Se
distinguen dos formas: el Pénfigo vulgar, con su variante el Pénfigo vegetante, y el Pénfigo
foliáceo, con su variante el Pénfigo eritematoso. Otros tipos de pénfigos descritos en los
últimos años son el pénfigo a IgA y el paraneoplásico. Aunque es mucho menos frecuente
que el PV, cabe una mención especial por la gran frecuencia e intensidad con que se
manifiesta en la cavidad oral. Fue descrito inicialmente por Anhalt y colaboradores en 1990
separándolo del pénfigo como una enfermedad autoinmune causada por una alteración
linfoproliferativa subyacente. Aproximadamente dos tercios de los casos de pénfigos
paraneoplásicos ocurren en pacientes donde ya se tenía conocimiento de una neoplasia, en
un 84 % de los cuales se trata de neoplasias hematológicas.
El Pénfigo vulgar es el más común, representa el 80% de todos los pénfigos. Tiene una
incidencia de 0.5-3.2 por 100.000 habitantes y año, no predomina en un sexo más que en
otro y la mayor prevalencia se da en la cuarta y quinta década de la vida. Los lugares más
frecuentes de localización son encías y paladar, labios y mucosas yugales, lengua y suelo de
la boca.
Clínica
Tratamiento
Debe ser agresivo y requiere dosis altas y prolongadas de prednisolona, que oscilan entre
150 y 360 mg diarios durante 6 a 10 semanas. Dado que los efectos secundarios pueden ser
graves, dicha dosis suele reducirse tras un periodo inicial, asociándose con otros fármacos
inmunosupresores no esteroideos, como la azatioprina. En la mayoría de los casos la
enfermedad remite y la dosis se reduce o incluso se suspende durante un tiempo.
Clínica
Dentro de la cavidad oral las lesiones del penfigoide de las mucosas aparecen primero en las
encías fijas y libres, en forma de áreas irregulares de eritema, asociadas a pérdida de
punteado visible. Con menor frecuencia aparecen en la lengua y las mucosas labial y bucal.
Mientras las lesiones afectan a la encía, pequeñas irritaciones como el cepillado dental
provocan una separación entre el epitelio y el tejido conjuntivo, formándose ampollas llenas
de sangre o quedando expuesto el tejido conjuntivo (descamación). Bajo una prótesis dental,
el tejido aparecerá como un área generalizada de eritema y erosión. Una prueba que puede
realizarse en este caso consiste en frotar o presionar el tejido con un instrumento romo o una
gasa y observar si se forma una ampolla en los siguientes 1 o 2 minutos, en cuyo caso nos
indica signo de Nikolsky positivo.
Diagnóstico
Tratamiento
Clínica
Existen tres formas clínicas distintas de presentación: 1) Reticular, 2) Erosiva y 3) en
Placas. Es frecuente la combinación de las formas reticular y erosiva. El LP en Placas suele
aparecer aislado y se parece más a otros tipos de leucoplasia. El LP oral afecta a hombres y
mujeres de 30 a 70 años y raramente a niños y adolescentes.
Diagnóstico
Anatomía Patológica
El objetivo del tratamiento en el liquen plano es controlar los diferentes brotes existentes, ya
que normalmente no se puede conseguir la resolución ad integrum del paciente.
Son varias las posibilidades de tratamiento, tanto entre los pacientes como debido a las
fluctuaciones que experimenta la enfermedad. El LP erosivo, la forma más grave, suele
tratarse y responde bien a corticoides tópicos, sistémicos o ambos. En los casos más graves
y difusos suele aplicarse una dosis inicial alta de prednisona, que se va rebajando a lo largo
de 1 semana, o aplicando el tratamiento en días alternos.
Epidermolisis Ampollosa
Concepto y epidemiología
La EAS es una forma leve de EA que sigue un patrón hereditario autosómico dominante.
Las lesiones aparecen en zonas de roce o traumatismo y suelen afectar a las manos, los pies
y el cuello, y en ocasiones a las rodillas y a los codos. Los dientes no se ven afectados.
La EAU es una forma grave de EA heredada como rasgo autosómico recesivo. Son
frecuentes las ampollas hemorrágicas y la pérdida de las uñas, así como grandes ampollas
en la cara, el tronco y las extremidades, con cicatrización y atrofia generalizada. En el
interior de la cavidad oral se observan grandes ampollas hemorrágicas y frágiles localizadas
en el paladar y lesiones hemorrágicas granulares y costrosas en localización perioral y
perinasal. Los dientes erupcionados presentan un esmalte hipoplásico que desarrolla caries.
Tratamiento
Dado que las formas hereditarias no son trastornos inmunitarios ni inflamatorios no existe
ningún tratamiento específico. Para reducir la morbilidad es útil el uso de técnicas
meticulosas de reparación de la herida, la prevención de infecciones y el uso de fenitoína.
En caso de dificultad de apertura oral y estenosis esofágica es necesario el soporte
nutricional del paciente.
Lupus Eritematoso
Concepto y Epidemiología
La prevalencia del LES varía según países: en Norteamérica y norte de Europa aparece en
40/100.000 habitantes. Es una enfermedad grave, y aunque el pronóstico ha mejorado
mucho en las últimas décadas, estos pacientes tienen una tasa de mortalidad tres veces
mayor que la población general.
Etiopatogénesis
Clínica
Anatomía Patológica: Las características microscópicas son muy similares a las observadas
en el liquen plano. El antígeno diana parece localizarse en las capas basal y parabasal del
epitelio, donde se acumula un gran número de linfocitos T y degeneran las células. Es
frecuente el aumento de grosor de la membrana basal y la atrofia epitelial con pérdida de
formación de crestas interpapilares.
Tratamiento
Corticoides tópicos, antimaláricos y sulfonas. Las formas más graves requieren corticoides
o combinaciones de corticoides y fármacos inmunosupresores como ciclofosfamida y
azatioprina. Las lesiones orales pueden ser refractarias al tratamiento tópico, requiriendo
corticoides sistémicos para el alivio de los síntomas.
Es importante evitar los factores desencadenantes del brote como calor, algunos fármacos o
la luz solar; es fundamental el empleo de fotoprotectores.
Reacciones Alérgicas
Estomatitis de Contacto
La hipersensibilidad a alergénos es frecuente en la cavidad oral. Dado que algunos de los
alergénos más frecuentes son alimentos, los pacientes sensibilizados ante ellos presentarán
reacciones mucosas poco después del contacto. Los alimentos más habituales son frutos
secos, mariscos, canela, frutas y algunas hortalizas. Otros alergénos son de naturaleza
química (haptenos) y deben conjugarse con proteínas para convertirse en alergénos eficaces;
así como resinas y metales protésicos, y otros materiales odontológicos tales como los
empleados para impresiones o pastas dentífricas.
En este proceso colaboran las células intraepiteliales de Langerhans, en las cuales el
hapteno se convierte en un antígeno competente y es presentado a los linfocitos T para que
se sensibilicen y produzcan IgE con receptores específicos. Un tipo frecuente de alergénos
son los fármacos y otras medicaciones. En la sangre, los alérgenos pueden sensibilizar
células inmunitarias de todo el organismo, produciendo vasodilatación y edema,
potencialmente mortales, en las vías aéreas y otros órganos. Cuando es grave se denomina
shock anafiláctico.
Angioedema
Tumefacción rápida y recidivante de labios y estructuras adyacentes en pacientes
susceptibles, tras el contacto con alérgenos, fármacos antiinflamatorios o por exposición a
los elementos. El angioedema es una presentación clínica común a un grupo de patologías
alérgicas de diversa etiología.
Granulomatosis Orofacial
Término que describe un grupo de condiciones orales de diversa etiología pero que
presentan una característica microscópica similar, que es la presencia de granulomas no
caesificantes. El espectro de granulomatosis orofaciales incluye pacientes con
manifestaciones orales de la Enfermedad de Crohn, la entidad oral localizada de la queilitis
granulomatosa y una serie de hallazgos fisiopatológicos denominados Síndrome de
Melkersson Rosenthal.
Sarcoidosis
Enfermedad crónica que afecta a la piel, mucosas, glándulas salivales, pulmones y otros
órganos: consiste en múltiples granulomas epitelioides no caesificantes y fibrosis de los
tejidos adyacentes. Actualmente su etiología es desconocida, algunos grupos étnicos son
más susceptibles que otros, y el complejo mayor de histocompatibilidad del paciente es
importante; se han descrito múltiples posibles factores desencadenantes; factores
infecciosos (tuberculosis, micosis, Epstein Barr, rubeola, etc), factores ocupacionales y
ambientales (berilio, circonio, magnesio, talco, polen de pino, etc) y factores genéticos.
Es frecuente en la población negra del Caribe, Puerto Rico y África. Los síntomas son
generalmente inespecíficos; los pacientes refieren cansancio generalizado y dificultad para
respirar. Los pulmones parecen afectarse inicialmente. Muchos pacientes presentan nódulos
cutáneos eritematosos múltiples y tumefacción de las glándulas parótidas y
submandibulares. Las lesiones orales se manifiesta por un aumento de tamaño difuso de la
submucosa o nódulos firmes locales. La ulceración es rara y las lesiones suelen ser
totalmente asintomáticas.
Anatomía Patológica: El tejido contiene numerosos granulomas que forman un patrón
nodular. Cada granuloma consiste en un acúmulo de macrófagos epitelioides y células
gigantes multinucleadas.
Vídeos
1. Osmosis: Sjogren's syndrome (https://youtu.be/79mcjBzQghI)
2. Osmosis: Erythema multiforme (https://youtu.be/Bpw_jjttPMk)
Referencias
1. J. Philip Sapp, Lewis R. Eversole, George P. Wysocki: Patología Oral y Maxilofacial
Contemporaánea. 2ª edición, Elsevier, 2005. ISBN 9788481747898
2. Ambrosio Bermejo Fenoll: Medicina Bucal Volumne I. Enfermedades mucocutáneas y
de las glándulas salivales. Editorial Síntesis, 2000. ISBN 9788477385578
3. Kumar, Cotran, Robbins: Patología Humana. 7ª edición, Elsevier, 2004 ISBN
9788480869942
4. José V. Bagán, Crispian Scully. Medicina y Patología Oral. Medicina Oral, S.L.
Valencia, Septiembre 2006. ISBN 8461127579
Obtenido de «http://eusalud.uninet.edu/misapuntes/index.php?
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