Cefaleas AMJ 2018 Es
Cefaleas AMJ 2018 Es
Cefaleas AMJ 2018 Es
REVISIÓN
Dolor de cabeza
Paul Rizzoli, MD, FAHS, William J. Mullally, MD, FAHS
Graham Headache Center, Brigham and Women's Faulkner Hospital, Harvard Medical School, Boston, Mass.
RESUMEN
El dolor de cabeza, una experiencia humana casi universal, es una de las dolencias más frecuentes en
medicina y neurología. Descrita y categorizada desde la antigüedad, con la primera clasificación de
Areteo de Capadocia, le siguieron otras clasificaciones. La evaluación de esta afección puede ser sencilla
o difícil y, aunque a menudo es benigna, la cefalea puede resultar un síntoma ominoso. En esta revisión se
analizan el diagnóstico y la clasificación actuales de las cefaleas y los principios de su tratamiento, con
especial atención a la migraña, la cefalea tensional, las cefaleas autónomas del trigémino y los diversos
tipos de cefalea diaria.
2018 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados. - The American Journal of Medicine (2018) 131, 17-24
PALABRAS CLAVE: Cefalea en racimos; Cefalea; Clasificación de las cefaleas; Migraña; Cefalea tensional
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de las cefaleas a lo largo de la vida es del
96%, con predominio femenino. La prevalencia activa
global de las cefaleas de tipo tensional
Financiación: Ninguna.
Conflicto de intereses: Ninguno.
Autoría: Ambos autores tuvieron acceso a los datos y participaron en
la redacción del manuscrito.
cefalea es aproximadamente del 40% y la migraña del hemicránea continua y la nueva cefalea diaria persistente. La
10%. La migraña es más frecuente entre los 25 y los 55 prevalencia mundial de la cefalea crónica diaria ha sido
años y es 3 veces más común en las mujeres.4,5 A pesar de constante, entre el 3% y el 5%,4 La mayor parte de este
que causa una discapacidad importante, la migraña sigue porcentaje corresponde probablemente a la migraña crónica.
estando infradiagnosticada e infratratada.
Las cefaleas autonómicas trigeminales son poco
frecuentes en comparación con la migraña y la cefalea
CLASIFICACIÓN
tensional. La cefalea autonómica trigeminal más frecuente La Clasificación Internacional de Cefaleas (ICHD)8 se
es la cefalea en racimos, con una prevalencia poblacional publicó por primera vez en 1988 y se ha sometido a dos
del 0,1% y una relación hombre/mujer de 3,5-7:1.6,7 revisiones, la última en 2013. La clasificación, disponible
La cefalea crónica diaria, dolor de cabeza diario o casi gratuitamente en línea en https://www.ichd-3.org/, contiene
diario durante meses o años, está ampliamente descrita en criterios explícitos basados en la fenomenología para el
la literatura, aunque no es un diagnóstico oficial en la diagnóstico de muchos tipos de cefalea. Por convención, la
Clasificación Internacional de Cefaleas. Las cefaleas clasificación de las cefaleas se basa en las características
crónicas diarias de larga duración incluyen la migraña del dolor de cabeza individual, en el año anterior, no en el
crónica, el dolor de cabeza crónico de tipo tensional, la individuo con la cefalea.
0002-9343/$ - see front matter © 2018 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2017.09.005
18 The American Journal of Medicine, Vol 131, No 1, enero de
2018.12. Trastorno psiquiátrico
cefalea, aunque se pueden utilizar características Parte 3: Neuropatías craneales dolorosas, otros dolores faciales y
específicas de los individuos para ayudar a diferenciar otras cefaleas
entre dos diagnósticos cercanos (Tabla 1). 13. Neuropatías craneales dolorosas y otros dolores faciales
El ICHD se revisa periódicamente y sigue evolucionando. El 14. Otros trastornos de la
sistema de apéndices permite la introducción de nuevos cefalea Apéndice
tipos de cefalea propuestos o de nuevos criterios para tipos
de cefalea antiguos, y los criterios de la versión principal
del ICHD se actualizan periódicamente.
Las secciones que parecen
anticuadas se trasladan al IMPORTANCIA CLÍNICA
apéndice y, si se considera que no • La migraña es el tercer trastorno más
son útiles, se retiran posteriormente. frecuente y la séptima causa de
discapacidad en todo el mundo.
CEFALEA PRIMARIA FRENTE A • La Clasificación Internacional de los
SECUNDARIA Trastornos Cefálicos proporciona un
El dolor de cabeza primario no marco para el diagnóstico y el
tiene una causa subyacente tratamiento de las cefaleas.
conocida. El dolor de cabeza
secundario es el resultado de otra
• Más del 90% de los pacientes que
afección que provoca tracción o acuden a su médico de atención
inflamación de las estructuras primaria para que evalúe sus
sensibles al dolor. Las cefaleas cefaleas padecen un trastorno
debidas a enfermedades cefálico primario.
psiquiátricas también se
• Cada año se gastan aproximadamente
consideran secundarias. Las
1.000 millones de dólares en imágenes
cefaleas primarias más frecuentes
son la migraña, la cefalea cerebrales innecesarias de trastornos
tensional y la cefalea en racimos. primarios de la cefalea.
Las cefaleas relacionadas con in-
fecciones, enfermedades vasculares
y traumatismos son ejemplos de
cefaleas secundarias más
frecuentes. Sólo el 1% de
los pacientes con tumor cerebral tendrán dolor de cabeza
como única queja .9 Afortunadamente, la gran mayoría de
los pacientes que acuden a su médico de atención primaria
para una evaluación presentan un trastorno primario de
cefalea.
Cada año se gastan aproximadamente mil millones de características, los síntomas suelen producirse en sucesión
dólares en estudios de imagen cerebral innecesarios.12 de al menos 5 minutos cada uno, con un complejo
sintomático total de 5-60 minutos. Así pues, los síntomas
visuales, tanto positivos, como los centelleos, como
Enfoque del tratamiento negativos, como los escotomas, suelen observarse al
El enfoque del tratamiento de muchas de las cefaleas principio,
secundarias se centra en el tratamiento de la presunta causa
(por ejemplo, el tratamiento de la infección sinusal). El
tratamiento de algunas cefaleas secundarias, como la
cefalea postraumática, puede derivar en el tratamiento de la
migraña porque la mayoría de las cefaleas postraumáticas
tienen el fenotipo de la migraña.13,14
El tratamiento de la migraña y otras cefaleas primarias
no es uniforme, sino que es proporcional a la gravedad de los
síntomas y la discapacidad. Los síntomas leves e
infrecuentes pueden tratarse inicialmente con
modificaciones del estilo de vida, técnicas de control del
estrés y medicamentos abortivos de venta libre. Si es
necesario, pueden añadirse medicamentos con receta para
ayudar a evitar la discapacidad y mantener la
funcionalidad. En el tratamiento de las cefaleas se distingue
entre medicación abortiva y preventiva. Los medicamentos
abortivos se prescriben en para tratar una crisis concreta,
mientras que los preventivos se utilizan para reducir la
frecuencia y gravedad de las cefaleas.
la ataques individuales, con el objetivo de reducir la
discapacidad.
CEFALEA PRIMARIA
Migraña
La migraña es el tercer trastorno más prevalente según la
Encuesta sobre la Carga Mundial de Morbilidad de 2010 y
la séptima causa de discapacidad en todo el mundo5 (Tabla
4).
Los principales subtipos son la migraña con y sin aura.
El aura es un conjunto totalmente reversible de síntomas
del sistema nervioso, en su mayoría visuales o sensoriales,
que suele desarrollarse gradualmente, remitir y a
continuación ir seguido de dolor de cabeza acompañado de
náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia. Entre los síntomas
menos frecuentes del aura se incluyen síntomas del
habla/lenguaje, síntomas motores o del tronco encefálico, o
síntomas retinianos. Si un aura contiene múltiples
Dolor de cabeza de Rizzoli y 19
Mullally
seguido por el desarrollo de quejas sensoriales, luego un
trastorno del lenguaje mixto disártrico/afásico, seguido por
un aclaramiento gradual. La cefalea suele aparecer en los 60
minutos siguientes a la resolución de los síntomas
neurológicos. Algunos pacientes experimentan un aura,
normalmente visual, sin cefalea acompañante, lo que se
conoce como "aura típica sin cefalea". La migraña
hemipléjica es un subtipo poco frecuente de migraña con
aura que se caracteriza por debilidad unilateral y puede ser
fa- miliar o esporádica. Es probable que los fenómenos del
aura estén relacionados con una depresión cortical de
propagación característica, que comienza poste- riormente
y se desplaza lentamente por la superficie cerebral,
produciendo esta progresión ordenada de los síntomas
neurológicos.15
El cuadro clínico general de la migraña puede dividirse
en 4 fases: pródromo, aura, fase de cefalea y postdromo. El
pródromo, presente en hasta el 60% de los pacientes, puede
preceder al desarrollo de la cefalea en horas o días y puede
consistir en una multitud de síntomas, como depresión,
hiperactividad, cambios cognitivos, micción frecuente,
irritabilidad, euforia, rigidez/dolor de cuello y fatiga. Puede
haber antojos de alimentos, como el chocolate, y culpar a
estos alimentos de desencadenar el ataque, cuando en
realidad el antojo fue simplemente parte del inicio. Un
subgrupo de pacientes experimenta un aura, pero no
necesariamente con todos y cada uno de los ataques. El dolor
de cabeza en la migraña suele describirse como unilateral
(aproximadamente el 60%) y de intensidad moderada a
grave, y aunque los ataques de dolor de cabeza de un
individuo tienden a ser bastante estereotipados, puede haber
muchas variaciones. Por último, el dolor de cabeza puede ir
seguido de un postdromo, caracterizado por problemas de
concentración y sensación de fatiga o "agotamiento".
Algunos pacientes dicen sentirse renovados y
rejuvenecidos después de un ataque.16
La fisiopatología de la migraña puede considerarse
sobre la base de una hipersensibilidad del cerebro,
presumiblemente inducida genéticamente, a los cambios
homeostáticos internos y externos que pueden actuar como
desencadenantes del dolor de cabeza. Estos
desencadenantes influyen en el sistema trigeminovascular,
que contiene componentes tanto periféricos como del
sistema nervioso central. La estimulación del sistema
trigeminovascular provoca la liberación de neuropéptidos
y otras sustancias que causan inflamación local y
amplificación a distancia de los circuitos neuronales en el
tronco encefálico, el núcleo caudal del trigémino, el tálamo y
el córtex, lo que conduce a la cefalea.
20 The American Journal of Medicine, Vol 131, No 1, enero de
2018.
Tabla 5 Los triptanes: agonistas de los receptores 5-HT 1B/D (Adaptado de Mathew19)
Nombre (Marca) Formulación Half-Life
Sumatriptán (Imitrex) PO (25, 50, 100 mg), SC (4, 6 mg), aerosol/polvo nasal 2.5 h
Sumatriptán/naproxeno sódico (Treximet) PO (85/500 mg) 2/19 h
Rizatriptán (Maxalt) PO y ODT (5, 10 mg) 2-3 h
Naratriptán (Amerge) PO (2,5 mg) 5-8 h
Eletriptán (Relpax)*. PO (20, 40 mg) 4h
Almotriptán (Axert) PO (6,25, 12,5 mg) 3-4 h
Frovatriptán (Frova) PO (2,5 mg) 26 h
Zolmitriptán (Zomig) PO y ODT (2,5, 5 mg) 3h
ODT = comprimido de desintegración oral; PO = por vía oral; SC = por vía subcutánea.
*A diferencia de otros, metabolizado por el sistema CYP3A4.
a la sensibilización central y al empeoramiento de los y constituye hasta el 70%-80% de los casos atendidos en un
síntomas, junto con una menor actividad en los sistemas centro terciario de dolor de cabeza. El diagnóstico lleva
inhibitorios descendentes centrales y una menor capacidad implícito un proceso de transformación a partir de un
para controlar o extinguir la crisis de cefalea.17,18 Los patrón previo de migraña episódica que puede producirse a
objetivos del tratamiento son prevenir o invertir este lo largo de meses o años. Aunque el patrón de dolor de
proceso. cabeza resultante puede perder muchas de sus
Entre los medicamentos abortivos se encuentran los características distintivas, para el diagnóstico se requieren
agentes antiinflamatorios no esteroideos, los analgésicos características de migraña durante 8 días al mes (Tabla
combinados, los antieméticos y los corticosteroides. En 7).5,8 (Tabla 7).
general, se desaconsejan los opiáceos y el butalbital Los factores de riesgo asociados a la transformación en
compuesto por el riesgo de uso excesivo y el potencial de migraña crónica incluyen la coexistencia de focos de dolor
rebote. Entre los agentes antimigrañosos más específicos se no cefálicos, trastornos del estado de ánimo y de ansiedad,
encuentran los agonistas selectivos de la serotonina 5- uso excesivo de medicación, obesidad, sexo femenino y
HT1B/D, los triptanes y los preparados que contienen bajo nivel educativo.22 Sin embargo, no es posible predecir
ergotamina, como la dihidroergota- mina quién se transformará y si el tratamiento agresivo de un
intravenosa/intranasal (Tabla 5). patrón de migraña de frecuencia creciente puede prevenir
El tratamiento temprano en el curso del ataque produce de forma fiable la transformación en migraña crónica. El
los mejores resultados.20 Las características de la cefalea, tratamiento de la migraña crónica puede suponer un reto, y
como la gravedad, la rapidez de aparición y las la combinación de agentes preventivos puede ser
náuseas/vómitos tempranos asociados, pueden influir en la beneficiosa. Existen datos que apoyan la combinación de
elección del agente o agentes. topiramato y nortriptilina.23 La toxina onabotulínica A ha
Se recomienda la medicación preventiva si el paciente demostrado su eficacia en la reducción del número de días
sufre cefaleas más de 6 días, deterioro durante 4 días o de cefalea al mes y es un tratamiento aprobado por la
incapacidad total durante 3 días cada mes a pesar del FDA.24
tratamiento abortivo. Al iniciar el tratamiento preventivo,
es importante comenzar con una dosis baja, aumentar la
dosis lentamente para ayudar a minimizar los efectos Cefalea tensional
secundarios adversos, y continuar durante un período de Aunque no suele ser tan grave como la migraña, la cefalea
prueba adecuado, normalmente 3 meses, para no perder un tensional es mucho más frecuente, con una prevalencia a lo
efecto terapéutico que se desarrolle lentamente.21 (Tabla largo de la vida en la población general de hasta el 80%. A
6). menudo se asocia cierto grado de discapacidad, lo que,
La migraña crónica, definida como dolor de cabeza más combinado con su alta frecuencia, produce un impacto
de 15 días al mes durante un periodo de más de 3 meses, socioeconómico significativo.5
muestra una prevalencia persistente de aproximadamente el
3% de la población.
de los pacientes de no experimentan una remisión de más de 1 haber una causa subyacente, siempre debe descartarse con
mes en un año natural y padecen cefalea en racimos prontitud una patología estructural o médica. En la
crónica.6,7 Las cefaleas neuralgiformes unilaterales de corta actualidad, la cefalea en trueno puede ser primaria (benigna o
duración son dolores agudos muy breves, graves, con idiopática) o secundaria; algunos ejemplos de causas
bloqueo lateral, que actualmente se subcategorizan en secundarias son el vasoespasmo cerebral reversible, la
función del patrón de características autonómicas hemorragia subaracnoidea y la cefalea subaracnoidea.
asociadas: SUNCT con inyección conjuntival ipsilateral y
lagrimeo, y SUNA con esas características o rinorrea y
lagrimeo nasal.
congestión. 6
Cefalea en trueno idiopática o primaria Tabla 11 Afecciones seleccionadas que se presentan como
Síndrome de vasoconstricción cerebral cefalea en trueno45,46
reversible Hemorragia subaracnoidea no
aneurismática Trombosis del seno venoso
Apoplejía hipofisaria
Disección vascular
Hipotensión intracraneal espontánea
Crisis hipertensiva
Dolor de cabeza de Rizzoli y 23
Mullally
Tabla 12 Nueva Cefalea Persistente Diaria-Una Cefalea Muy Tabla 13 Criterios de clasificación del Colegio Americano de
Misteriosa Reumatología para la arteritis de células gigantes54
Cefalea persistente caracterizada por: tratamiento constituyen una urgencia médica. La arteritis de
Tener un día, fecha, año e incluso hora de inicio distintos y células gigantes es una vasculopatía inflamatoria
claramente recordados en algunos granulomatosa que afecta a arterias de mediano y gran
Continuo y sin remisión en las 24 horas siguientes al tamaño, entre las que suele encontrarse la arteria temporal
inicio En gran medida no responde al tratamiento
superficial. La
Sin embargo, en general no es incapacitante
CEFALEA SECUNDARIA
El ICHD cataloga numerosas cefaleas secundarias. Las
categorías incluyen cefaleas atribuidas a traumatismos,
infecciones, enfermedades vasculares o trastornos
homeostáticos, cefaleas tóxicas o con wal y cefaleas debidas a
afecciones intracraneales no vasculares. La inclusión en la lista
de cefaleas secundarias se basa únicamente en el apoyo
riguroso por parte de la literatura científica de que el dolor
de cabeza tiene una causa secundaria, y las cefaleas se
consideran secundarias si comienzan o empeoran en
relación con el desarrollo de la afección patológica y,
además, si desaparecen o mejoran con la mejoría de la
afección.8
CONCLUSIÓN
La cefalea, una afección que se ha descrito casi desde el
principio de la historia, es ahora un área de interés y
atención cada vez más intensos. Están surgiendo mejoras
fundamentales en nuestra comprensión de esta afección
común y, en ocasiones, debilitante. Un sistema flexible de
categorización de las diversas cefaleas permite un
24 The American Journal of Medicine, Vol 131, No 1, enero de
2018.
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