Enfermedades de la SANGRE

Patología General.
UBU . 2º TO
 Fisiopatología de la sangre
La sangre es un fluido circulante entre el sistema cardiovascular, formada por:
• una parte líquida denominada plasma que contiene sales minerales,
oligoelementos, nutrientes, electrolitos, productos derivados del
metabolismo celular como la urea, ácido úrico...
• por células que son hematíes que contienen Hb que transporta O2 a los
órganos corporales y dan color a la sangre, leucocitos responsables de la
defensa frente a agentes externos, plaquetas que evitan perdida de
hematíes mediante taponamiento de tejido dañado, roto, destruido...
Los trastornos pueden ser:
• Numéricos y funcionales de los elementos celulares
• Alteraciones en órganos hematopoyéticos que son la medula ósea, bazo y
órganos linfáticos
 ÍNDICES ERITROCITARIOS Y
HEMATÍES
• Si VCM es bajo: anemia microcítica
• Si VCM es elevado: anemia macrocítica
 LEUCOCITOS
• En hombres, niños y mujeres es el mismo
numero 4-10 (*109/litro)
Tipos:
• Polimorfonucleares
• Neutrófilos
• Eosinófilos
• Basófilos
• Mononucleares
• Linfocitos
• Monocitos
• Los granulocitos son células de la sangre caracterizadas por
los modos de colorear los orgánulos de su citoplasma, en
microscopía de luz. Se les conoce como leucocitos
polimorfonucleares, debido a las formas variables de núcleo
que pueden presentar. Sin embargo este término suele ser
mal utilizado ya que solo es correcto para los neutrófilos y no
para los basófilos ni los eosinófilos.
• Hay tres tipos de granulocitos en la sangre humana:
• Neutrófilos
• Eosinófilos
• Basófilos
 PLAQUETAS
• En hombres, mujeres y niños son la misma
cantidad 150-400 (*109/litro)
 Manifestaciones clínicas:
Generales:
• Cansancio
• Perdida de peso, astenia, anorexia..
Adenopatías:
• Aumento de ganglios linfáticos tras procesos infecciosos y
canceres hematológicos.
Esplenomegalia:
• Aumento de tamaño de bazo
Cutáneas:
• Palidez cutánea
• Ictericia
• Hematomas púrpura
• Prurito
 Manifestaciones clínicas:
Cardiorrespiratorias y vasculares:
• Disnea de esfuerzo
Digestivas:
• Glositis en lengua rojiza
• Ausencia de papilas gustativas
Osteoarticulares:
• Dolores óseos
Neurológicas:
• Mareo
• Vértigo
• Cefalea
• Insomnio
 Diagnóstico:
• Hemograma (análisis sanguíneo)
• Extensión de sangre periférica (tamaño,
forma..)
• Punción de médula ósea (células madre e
infiltración)
• Estudio de Fe, vit B12, ácido fólico.. (carencia o
aumento)
• Estudio de hemostasia (factores de
coagulación y plaquetas)
• Pruebas de imagen.
 Anemias
• Es un síndrome, en el que hay que establecer
un buen diagnostico para conocer la etiología.
Hay anemia si:
• Hb < 13g/dl en hombres
• Hb <12g/dl en mujeres
La clínica Depende de tres circunstancias:
• Nivel de Hb y hematocrito
• Velocidad de instauración (crónica o aguda)
• Enfermedades subyacentes
• Debilidad
• Cansancio
Clínica Anemias
• Astenia
Manifestaciones cutáneas:
• Palidez cutánea intensa
Manifestaciones cardiovasculares:
• Disnea
• Palpitaciones
• Angina (cardiopatía isquémica previa)
Manifestaciones digestivas:
• Glositis estomatitis
• Alteraciones del gusto
• Disfagia
Psiquiátricas
• Irritabilidad
• Somnolencia o insomnio
• Perdida de memoria
• Neurológicas
• Vértigo
• Trastornos visuales
• Deterioro cognitivo
 Anemias Clasificación:
Disminución de producción de hematíes o aumento de
destrucción de hematíes: para esto se utiliza el índice
reticulocitario (IR):
• IR < 2% hay disminución de producción; IR bajo tres
anemias: ferropénica, enfermedad crónica y
megaloblástica
• IR > 3% hay aumento de destrucción; IR alto anemia
hemolítica
Tamaño de hematíes: volumen corpuscular medio
(VCM):
• VCM <84: microcíticas (ferropénicas)
• VCM 84-95: normocíticas (enfermedad crónica)
• VCM > 95: macrocíticas (megaloblásticas)
 Anemia ferropénica:

• (frecuente). Afecta del 1-5 % de adultos y

mujeres postmenopausicas, 10% de mujeres
en edad fértil.
• Se produce debido a la deficiencia de Fe, se
absorbe y elimina 1mg al día, se produce un
desequilibrio de este metabolismo, por lo que
o se elimina mas de lo normal o se disminuye
la ingesta por lo que disminuye la absorción.
Etiología:
Anemia ferropénica:
• Patología gastrointestinal:
• Neoplasias de colon o estomago
• Ulceras de estomago o duodeno
• Pólipos de colon
• Enfermedades inflamatorias (Crohn o colitis ulcerosa)
• Gastropatías por AINES
• Metrorragias
Clínica: como antes
Diagnóstico:
• Hb bajo
• VCM bajo
• Sangre con microcitosis
• Fe bajo
• Ferritina sérica baja (depósitos de Fe en sangre)
Tratamiento: Fe oral o si no intravenoso
 Anemia por enfermedad crónica:
Causas:
• Infecciones
• Neoplasias
• Malnutrición
• Artritis
Es normocítica por lo que VCM normal
Tratamiento mediante las causas que lo
producen
 Anemia Megaloblástica
Causas:
• Deficiencia vitamina B12 y ácido fólico
• Falta de factor intrínseco
• Gastrectomía
• Enfermedad intestinal
• Sobre crecimiento bacteriano
• Disminución de ingesta de ácido fólico
 Anemia Megaloblástica
Clínica:
• Ictericia
• Neurológicas (neuropatías que provocan
deterioro cognitivo)
Tratamiento con vit B12 intramuscular y ácido
fólico oral
 • Muchas causas: genética y
ambiental (radiaciones de
LEUCEMIAS Hiroshima y Chernóbil) y virus
HTLV-1 y benceno y
quimioterapia.
• Como ocupa la médula ósea no
permite que se formen otras
células de la sangre: anemia
Proliferaciones neoplásicas de los
(cansancio), trombopenia
leucocitos en la médula ósea que se (hemorragias), leucopenia de
clasifican con un apellido y un nombre: leucocitos normales
1-Leucemias AGUDAS: células
inmaduras que se multiplican (infecciones)
rápidamente
2- Leucemias CRONICAS: Células más
• Diagnóstico por extensión de
diferenciadas y crecen más despacio. sangre periférica o médula ósea
También se clasifican:
1-Leucemias MIELOIDE: células de la
• Quimioterapia. En algunos casos
serie granulocítica. trasplante si donante adecuado
2-Leucemias LINFOIDE (linfocitos)
 leucemia aguda
Neoplasias que consisten en el crecimiento
descontrolado de células hematopoyéticas o
células madre, incapaces de madurar
adecuadamente, que llegan a invadir la mayor
parte o la totalidad de la médula ósea, tras lo
cual alcanzan la sangre periférica y, a veces, se
producen focos extrahemáticos, en uno o
varios órganos del cuerpo, que se comportan
como tumores.
Aparecen en todas las edades
 leucemia aguda
Son de dos tipos:
• Fenotipo linfoide (linfocito) en el 80% de los niños <15 años.
• Fenotipo mieloide (granulocito) en el 85% de niños >15 años.
Etiología:
• Factores genéticos
• Enfermedades hematológicas
• Radiaciones ionizantes
• Exposición a tóxicos (benceno)
• Virus (Epstein- Barr)
 leucemia aguda
Clínica (disminución en numero y función
anormal):
• Anemia
• Leucopenia
• Trombopenia (plaquetopenia)
• Cuadros infecciosos
• Cuadros hemorrágicos bruscos
Tratamiento: quimioterapia
 leucemia crónica
• cuando el proceso de crecimiento de éstas
células madre es mas lento, dando lugar a la
maduración de éstas células, aunque no son
células normales sino cancerosas.
Varios tipos:
• Síndrome mieloproliferativo crónico:
• Síndrome linfoproliferativo crónico:
 leucemia crónica
Síndrome mieloproliferativo crónico:
20% de todas las leucemias, se caracteriza por leucocitosis, esplenomegalia,
cromosoma Philadelphia.. hay varios tipos: policitemia vera,
trombocitosis esencial, mielofibrosis idiopática..
Clínica:
• Malestar
• Astenia
• Anorexia
• Fiebre
• Dolor abdominal izdo
• Sudoración
• Riesgo de infecciones
• Infecciones severas
• Hemorragias
• Cutáneas: púrpura y hematomas
Tratamiento por quimioterapia
Síndrome linfoproliferativo crónico:
• hay varios tipos entre los mas importantes
está la leucemia linfática crónica, que cursa
con esta clínica:
• Síndrome constitucional (astenia, anorexia y
perdida de peso)
• Sudoración nocturna
• Fiebre
• Esplenomegalia
• Infecciones
• Hemorragias
• Tratamiento por quimioterapia
• Todas las leucemias se clasifican en estadios
del 0-4 y según en que estadio se encuentre el
paciente varía el pronóstico y gravedad de la
leucemia
 Linfomas
• Son neoplasias hematológicas del sistema linfático (formado
por ganglios y vasos linfáticos, en los que hay glóbulos
blancos).
• Se clasifican en dos tipos:
Linfomas Hodgkin debido a que contienen una célula
denominada Hodgkin
Linfomas no Hodgkin
• Tienen múltiples adenopatías (cervicales, abdominales,
inguinales..) esplenomegalia..
• Típicos en mujeres jóvenes entre 20-30 años y hay otro pico a
los 50 años en ambos sexos
• Tiene varios estadios 1-3 pero cada estadio se divide en tres
letras y según esto se define el pronóstico
• Gran evolución de la quimioterapia, pueden hasta remitir los
linfomas
 LINFOMAS

• Tipo Hodgkin: adenopatías (ganglios)

indoloras con células binucleadas
malignas. Se diseminan por los linfáticos a
otros ganglios. Biopsia. Radio y quimioterapia
• Linfomas no-Hodkin: adenopatías pero
también en la órbita, nasofaringe, tubo
digestivo, piel, hueso y hepatoesplenomegalia.
La mayoría proceden de los linfocitos B
• Quimioterapia
 Mieloma múltiple
• Son neoplasias de la medula ósea caracterizada por la proliferación de
células plasmáticas que producen proteínas monoclonales con estructura
de Ig que por su gran cantidad e incorrecta función pueden causar
problemas.
• Es frecuente en personas mayores.
Etiología:
• Alteraciones cromosómicas
• Radiaciones
• Estimulación Ag crónica
• Artritis reumatoide
Clínica: Mieloma múltiple
Alteraciones óseas: Dolor óseo
• Lesiones osteolíticas (cráneo, costillas,
esternón..),Osteoporosis severa
• Hipercalcemia severa, debido a que no se absorbe Ca, por lo
que tampoco se elimina y por lo tanto se queda en la sangre
Alteraciones hematológicas: Anemia, Leucopenia (anormales e
inmunodeficientes), Plaquetopenia, Aumento VSG
Infecciones (respiratorias)
Insuficiencia renal
Neurológicas,Compresión radicular (lumbo-sacra),Neuropatía
periférica
Hemorrágicas, Alteración plaquetaria,Alteración en factores de
coagulación
Amiloidosis
Afectación de corazón (IC)
Diagnóstico: Mieloma múltiple
• Clínica
• Analítica sanguínea (proteinograma..) y orina
• Punción de medula ósea
• Biopsia ósea
Criterios diagnósticos:
• Mayores:
• Plasmocitoma- biopsia
• Plasmocitoma-medular
• Ig G > 3.5g/dl
• Ig A >2g/dl
• Eliminación en orina de Ig > 1g/día
Menores:
• Plasmocitoma medular 10-30%
• Ig G <3.5g/dl
• Ig A< 2g/dl
• Lesiones osteolíticas
Tratamiento mediante quimioterapia según el estadio
 MIELOMA MÚLTIPLE
• Los linfocitos B se diferencian en células
plasmáticas que producen anticuerpos de distintos
pesos moleculares
• En el mieloma, enfermedad de mayores, las células
plasmáticas neoplásicas producen una gran
cantidad de un solo tipo de inmunoglobulina (el
tipo de proteínas que son los anticuerpos). Se
producen lesiones en huesos del esqueleto, por lo
que duelen y se rompen.
• Obstruyen el riñón: insuficiencia renal
• Quimioterapia pero sobreviven 3 años
 ESPLENOMEGALIA
• Por infecciones, leucemia o linfoma, congestión por aumento
de presión en la porta (cirrosis, insuficiencia cardiaca
derecha)
• Atrapa entonces plaquetas que disminuyen en la circulación
• La rotura traumática de bazo es una forma silente de
desangrarse (hipotensión tras golpe, hacer ecografía)
 TERMINOLOGÍA
Disminución Aumento Hematopoyesis = formación de la
Hematíes Anemia Policitemia sangre

Leucocitos Leucopenia Leucocitosis Hemólisis= rotura de hematíes.

Plaquetas Trombopenia Trombocitosis

• Se miden por número los Leucocitos (cifra

normal 4.000-9.000 /μL) y las plaquetas
(100.000-300.000 /μL).
• Hematíes se miden por número (cifra normal 4
millones/ml), por gr/dl de Hb (11-14 gr/dl) o
Hematocrito (% del volumen total de la sangre
que forman los hematíes: 36-45%)José Mª Trejo
 CAUSAS + frecuentes CONSECUENCIAS

ANEMIA Hemorragia, déficit de Cansancio

hierro, vitamina B12 o
ácido fólico, enf. crónica

LEUCOPENIA Quimioterapia Disminución defensas

LEUCOCITOSIS Infección, leucemia

TROMBOPENIA Enfermedades Hemorragias

José Mª Trejo
 ANEMIA
• Disminución de glóbulos rojos (Hb<11 gr/dl o
Hematocrito<36%)
• Por hemorragia aguda (peligro para la vida) o
crónica (hematíes pequeños o “microcíticos”)
que provoca falta de hierro)
• Por falta de vitamina B12 o ácido fólico
(enfermedades digestivas, alcoholismo,
vegetarianos estrictos que en embarazo daña
el cerebro del feto) con hematíes grandes
(anemia macrocítica)
José Mª Trejo
 Hierro, Vitamina B12 y Acido Fólico
• El hierro forma parte de la molécula de hemoglobina
• Los depósitos de hierro se miden en la ferritina.
• La vit.B12 o cianocobalamina (carne, lácteos) y el ac. fólico
(vegetales, frutas) son necesarios para la maduración del
hematíe.
• La vitamina B12 y el ácido fólico se almacenan en el hígado
• Las enfermedades crónicas (como insuficiencia renal) aun sin
que falten estas sustancias, cursan con anemia
• No se produce anemia en los niños que comen poco o mal
• La anemia produce palidez y cansancio
• Ácido fólico 1m pre embarazo y min 3m post: prevenir
defectos tubo neural
• Homocisteina: fct riesgo cardiovascular tto fólico
José Mª Trejo
 velocidad de sedimentación globular (VSG) o
eritrosedimentación

Consiste en medir la velocidad con la que

sedimentan (decantan, caen) los glóbulos rojos o
eritrocitos de la sangre, provenientes de una
muestra de plasma sanguíneo (tratado con solución
de citrato o con EDTA), en un periodo determinado
de tiempo, habitualmente una hora

A mayor edad, es mayor el rango del límite de valores normales:

•Hombres: hasta 15 mm/h.
•Mujeres: hasta 20 mm/h.
•Niños: hasta 10 mm/h.
•Recién nacidos: 0-2 mm/h.
•Embarazadas: 40 mm/h a 45 mm/h.
Muy leve anemia normocítica
Leucocitosis con neutrofília y aumento de VSG: sospecha de infección bacteriana o
enfermedad aguda (apendicitis…) José Mª Trejo
P.Perez-Luengo
 OTRAS ANEMIAS
• Hemolítica: se rompen los hematíes, con
frecuencia de causa inmune. Ictericia
• Drepanocitosis o de células falciformes en
africanos (hematíes rígidos, curvos, se rompen)
• Talasemia:alteración hereditaria de la molécula
de Hb. Gravedad variable
 • ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIEN NACIDO
Transfusión
-Es una hemólisis en fetos positivos para Rhesus
-Se trasfunden concentrados de (Rh+) debida al paso placentario de anticuerpos
hematíes y con menos frecuencia IgG anti-Rhesus maternos de madres negativas
plaquetas
para Rhesus. En el primer embarazo el feto
-Si faltan leucocitos se da factor
Rh+ de una madre Rh negativa sin anticuerpos,
estimulante de colonias
niño sano, pero si durante el parto los hematíes
-Deben trasfundirte sangre que
fetales entran en la circulación materna se
no contenga anticuerpos contra
tu grupo pues si tienes producen anticuerpos contra ellos.
incompatibilidad ABO puedes Embarazos posteriores: los anticuerpos antiRh
tener: hemólisis masiva con adquiridos por la madre producen la enfermedad
hipotensión y dolor lumbar; hemolítica del recién nacido en fetos Rh+
hemoglobinuria e insuficiencia
renal; incluso coagulación
La incidencia se ha reducido por la inyección
intravascular diseminada. La profiláctica anti-D en las madres Rh negativas
incompatibilidad Rh menos grave antes de que se produzca la inmunización
durante el 1º parto.
 Anemia aplásica Hemorragias cutáneas
• PÚRPURA: Hemorragia
• Mueren las células madres de
la médula ósea por lo que no puntiforme en la piel por
se forman ni eritrocitos, rotura de capilares
leucocitos ni plaquetas • Equimosis: mancha lisa
• Por radioterapia terapéutica o negro-azulada en la piel
accidente nuclear,
quimioterapia o fármacos o • Hematoma: se coagula la
virus sangre por lo que abulta
• TMO
Vasculitis
Policitemia • Inflamación de vasos de
• Primaria (policitemia vera) o causa infecciosa o más
secundaria a hipoxia crónica
(vida en altura, enfermedades frecuentemente
respiratorias) autoinmune
 ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS
TROMBOPENIA Anticoagulación oral
• Normal de 100.000-300.000 • Se mide por el INR que en
• Por debajo de 50.000 fibrilación auricular debe
hemorragias con ser 2-3 y prótesis valvular
traumatismos, cirugía mecánica 3.5-4.5
• Por debajo de 5.000 • Cuanto más alto más riesgo
hemorragias espontáneas de hemorragias sobre todo
del sistema nervioso central si caídas y tensión alta
 COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
HEMOFILIA DISEMINADA (CID)
• Hemofilia A:Déficit • Aumento de la coagulación
hereditario de factor VIII que provoca una trombosis
diseminada y hemorragia por
• Hemofilia B:Déficit
consumo de plaquetas y
hereditario de factor IX factores de coagulación
• Hemorragia en • Por infecciones, tumores,
articulaciones (hemartros) quemaduras, desprendimiento
de placenta, hepatopatía
• Muy grave. Tratar la causa,
aportar factores de
coagulación y plaquetas.
-Los factores de coagulación son sintetizados por el hígado.
-Algunos dependen de la vitamina K por lo que el fármaco anti-vitamina K
acenocumarol (Sintrom) se utiliza para anticoagular o descoagular

Factores de la
coagulación

José Mª Trejo
 Pero si no hay hemorragia… la coagulación mata.

A) Coágulos en ARTERIAS:
• -Coágulo en arteria coronaria: Infarto de miocardio
• -Coágulo en arteria cerebral: infarto cerebral
• Para ambos se disminuye la agregación plaquetaria con aspirina

• B) Coágulos en CORAZÓN o VENAS

• -Coágulo en la cavidad cardiaca: embolia a pierna o a cerebro.
• -Coágulo en venas: embolia pulmonar
• En estos caso se inhibe la cascada de la coagulación con Sintrom,
pero mayor riesgo de sangrar con caídas, inyecciones.
• Se mide por el INR (Normal <1.4) que se analiza cada mes

José Mª Trejo
 RIESGOS y PRECAUCIONES en el
contacto con la SANGRE
• RIESGOS DE TRANSMISION
• PRECAUCIONES
• Relaciones sexuales con
• Hepatitis C protección
• Hepatitis B • No compartir cuchillas afeitar,
jeringuillas, cepillos dientes
• VIH (SIDA) • Guantes con heridas o si
utilizamos agujas o bisturís
• Papiloma virus (cáncer • No reponer aguja en funda sino a
contenedor rígido especial
de cérvix y amígdala) • Comunicar a médico si nos
pinchamos después de pinchar a
• Menos frecuentes: otro
Sífilis, Malaria y otras • Vacunarse de Hepatitis B y virus
papiloma
enfermedades
tropicales
José Mª Trejo