Ataxia Cerebelosa, Sensorial y Vestibular

INTRODUCCIÓN
El concepto de ataxia se define como la falta de orden (del griego a- que significa "negativo" o "sin" y
taxiā que significa "orden").
La ataxia es un trastorno en el que el niño pierde la capacidad de realizar movimientos voluntarios,

suaves, controlados y precisos, derivado de la disfunción del cerebelo, las aferencias de los lóbulos
frontales o los cordones posteriores de la médula espinal.
Según el tipo de ataxia que tenga el niño, puede tener problemas para hablar, mantener el equilibrio o
caminar (marcha inestable) y en los más pequeños se presenta como un rechazo a caminar.
Los niños con ataxia tienen dificultad para controlar los músculos y tener una coordinación básica. Por
ejemplo, podrían tener dificultades con las habilidades motoras finas (como sostener un lápiz), caminar
o tener dificultades para levantar objetos. La ataxia puede deberse a lesiones al nacer (como parálisis
cerebral) o a traumatismos (como un accidente automovilístico importante). La ataxia también puede
provenir de afecciones hereditarias o de la exposición a toxinas que dañan el cerebro.
ATAXIA SENSORIAL
DEFINICIÓN
También llamada medular, es aquella cuya lesión originaria se ubica en cualquier vía sensorial aferente
(es decir, aquellas que transmiten información desde los órganos y sistemas periféricos hacia el sistema
nervioso central). Por lo tanto, incluye tanto los nervios periféricos, raíces espinales y los cordones
posteriores de la médula espinal, lugar por el que penetran las fibras de los nervios sensitivos.
La ataxia sensorial es causada por una pérdida de la sensibilidad propioceptiva. Si el cuerpo no puede
sentir dónde está en el espacio, no puede responder para mejorar la precisión de los movimientos.
La ataxia sensorial se caracteriza por presentar signo de Romberg positivo y disminución de los reflejos
tendinosos profundos.
Existe ataxia en torno al 15% de los casos de síndrome de Guillain Barré, acompañada de debilidad
muscular ascendente y arreflexia. Una variante, denominada síndrome de Miller Fisher viene definida
por la triada de ataxia, arreflexia y oftalmoplejia.
La ataxia sensorial produce una marcha inestable y, en particular, puede afectar la capacidad para
equilibrarse en la oscuridad o con los ojos cerrados (en situaciones como ducharse).
CAUSAS
La clínica generalmente está causada por la disfunción de las columnas dorsales de la médula espinal,
que son las encargadas de llevar la información propioceptiva hasta el cerebro. Las neuropatías
periféricas también pueden ocasionarla. En algunos casos, la causa de ataxia sensorial en su lugar
puede ser la disfunción de las diferentes partes del cerebro que recibe esa información posicional,
incluyendo el cerebelo, el tálamo y los lóbulos parietales.
La pérdida de sensibilidad en los pies, manos y torso causada por daño a los nervios puede ser el
resultado de enfermedades sistémicas como diabetes y esclerosis múltiple, compresión de la médula
espinal, exposición a toxinas como plomo, mercurio y arsénico, y otras afecciones.
También puede presentarse en el síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante

inflamatoria crónica, neuropatía diabética, neuropatía asociada a gammapatía monoclonal, neuropatía
secundaria a medicamentos (vincristina, isoniazida) y relacionada con la intoxicación por metales
pesados, lesión de los ganglios sensitivos (paraneoplásica, síndrome de Sjögren, idiopática), ataxia de
Friedreich, lesión de la médula espinal.
El síndrome de Guillain Barré y el de Miller Fisher son algunos ejemplos en los que puede observarse,
en pocos casos, síntomas de ataxia sensitiva.
Síndrome de Guillain-Barré. Se trata de una ataxia sensorial y no cerebelosa por polineuropatía

desmielinizante inflamatoria. El líquido cefalorraquídeo muestra disociación albuminocitológica y el
electromiograma, la existencia de polineuropatía.
El síndrome de Miller-Fisher (variante del síndrome de Guillain-Barré) se caracteriza por ataxia,

arreflexia y oftalmoplejia.
SÍNTOMAS
Debido a la pérdida de sensación en los pies y las piernas en la ataxia sensorial, los pacientes
desarrollan un modo de andar inestable, posiblemente pisa fuerte, con el pie golpeando el suelo con
fuerza en cada paso, que a veces se describe como “caminar sobre almohadas”.
Los pacientes con ataxia sensitiva tienden a adoptar una amplia base de sustentación y a realizar pasos
lentos e inestables, con una marcha que les hace andar de forma cautelosa y precisando de la ayuda
visual. Encuentran dificultades para caminar por superficies irregulares, con ojos cerrados o con
disminución de la iluminación ya que tienen menos información sobre la posición de los pies y las
piernas en relación con el entorno, por lo que el cerebro depende más de la información visual para
evaluar la posición del cuerpo.
También, cuando el paciente está de pie con los brazos y las manos extendidas hacia el médico, si se
cierran los ojos, los dedos del paciente tenderán a "caer" y, a continuación, se restaura a la posición
horizontal por una extensión brusca debida a repetidas contracciones musculares ("mano atáxica").
Se diferencia clínicamente del resto por la presencia del signo de Romberg positivo y la disminución de
reflejos tendinosos profundos.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de esta afección se realizará en función del historial médico, respuestas a preguntas
sobre los síntomas, un examen físico y los resultados de una serie de pruebas. Estas pruebas pueden
incluir un análisis de sangre y un estudio de conducción nerviosa para evaluar qué tan bien se
transportan los mensajes desde áreas como los pies y las piernas hasta la columna vertebral y el
cerebro.
RMN de la médula espinal (sospecha de la lesión de los cordones posteriores). Estudios

electrofisiológicos (sospecha de neuropatía periférica)
La prueba de Romberg será positiva. Durante el examen físico se solicita al enfermo que se sitúe de pie
con ambos pies juntos y que mantenga los ojos cerrados. En los pacientes afectados, esto hará que la
inestabilidad empeore notablemente, y se produzcan oscilaciones amplias de la estabilidad y
posiblemente una caída al suelo si no es sujetado el paciente. Este trastorno desaparece si el paciente
abre los ojos, revelando una inestabilidad motora únicamente cuando los ojos se encuentran cerrados.
Los reflejos osteotendinosos profundos incluyen, por ejemplo, el rotuliano, el cual se encuentra
disminuido en este tipo de ataxias sensitivas (aunque depende del nivel o altura de la lesión primaria).
Exploración neurológica:
Función motora y sensitiva. Tono, fuerza (un inicio agudo de debilidad puede iniciarse con una ataxia
compensatoria), sensibilidad (sin olvidar la vibratoria con diapasón ya que puede sugerir ataxia sensorial).
Reflejos osteotendinosos (pueden parecer reflejos pendulares u oscilación de las piernas al realizar el reflejo
rotuliano).
Exploración cerebelosa:
 Valorar coordinación motriz:

o Prueba dedo-nariz: con los brazos en cruz, tocar la punta de la nariz con el dedo índice; con ojos
abiertos y luego ojos cerrados. El dedo sobrepasa su objetivo en lesiones cerebelosas.
o Prueba nariz-dedo-nariz: con los brazos en extensión el paciente lleva la punta de su dedo índice
a la punta de su nariz y posteriormente a la punta del dedo del examinador de forma alternante.
o Maniobra de Stewart-Holmes: retirada súbita de la resistencia que opone el examinador a la
flexión del brazo por parte del paciente. En lesión cerebelosa, no controla el movimiento de su
brazo y se golpea.
o Prueba talón-rodilla: el paciente en decúbito supino levanta la pierna, coloca el talón sobre la
rodilla contraria y la desliza sobre la superficie anterior de la pierna.
o Disdiadococinesias: velocidad y coordinación de los movimientos alternos. Movimiento lingual
rápido de lado a lado, golpear el suelo con la punta del pie, pronación-supinación (golpear el
muslo o la palma de la mano contraria de forma alterna con la palma y el dorso de la mano).
Observar la rapidez, amplitud y ritmo y precisión del movimiento.
o Maniobra de Romberg: posición en bipedestación, con los pies juntos, los brazos extendidos, y
los ojos primero abiertos y luego cerrados. En la afectación cerebelosa hay desequilibrio a
ambos lados.
 Marcha y bipedestación: explorar marcha libre, sobre talón y punta de los pies, salto sobre un pie
alternativamente y carrera. Valorar la longitud del paso y base de sustentación, inestabilidad y
movimiento anormales asociados.
 Valoración de movimientos involuntarios.
TRATAMIENTO
El objetivo principal del tratamiento de ataxia sensorial es tratar de detener el progreso del daño
nervioso, aliviar los síntomas, aumentar la independencia y minimizar el riesgo de caídas. Si se
encuentra una causa, el tratamiento, cuando sea posible, abordará la causa subyacente.
BIBLIOGRAFÍA
https://ataxia.review/ataxia-sensitiva/
http://himfg.com.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/Ataxia.pdf
https://empendium.com/manualmibe/compendio/chapter/B34.I.1.1.
https://es.childrens.com/specialties-services/conditions/ataxia
https://infotiti.com/ataxia-sensitiva/
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/33_0.pdf
https://fapap.es/articulo/341/que-diagnosticos-te-sugiere-un-nino-con-ataxia-aguda
https://www.youtube.com/watch?v=lO6S7FxtKBI
https://www.sccalp.org/documents/0000/0177/BolPediatr2006_46_supl1_056-060.pdf

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La ataxia es un trastorno en el que el niño pierde la capacidad de realizar movimientos voluntarios,

También puede presentarse en el síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante

Síndrome de Guillain-Barré. Se trata de una ataxia sensorial y no cerebelosa por polineuropatía

El síndrome de Miller-Fisher (variante del síndrome de Guillain-Barré) se caracteriza por ataxia,

RMN de la médula espinal (sospecha de la lesión de los cordones posteriores). Estudios

 Valorar coordinación motriz:

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