SEMANA 11

PATOLOGÍA INFLAMATORIA NO INFECCIOSA DE

LA PIEL

Contenidos de aprendizaje:
1) Enfermedades pápuloescamosas
2) Enfermedades ampollares autoinmunes
3) Eccemas

Enfermedades inflamatorias no contagiosas:

1. Papuloescamosas:

à Psoriasis vulgar:
- Dermatosis inflamatoria de base inmunológica
- Lesión elemental: Pápula o placa eritematosa de tamaño variable cubierta
de escamas nacaradas con bordes bien delimitados
- 20%-40%: Afectación ungueal à depresiones puntiformes, leuconiquia,
irregularidades en lámina ungueal
- 10%-20%: Afectación articular o artritis psoriásica
- 20-30 años y 50-60 años
- Diagnóstico: Raspado de Brocq

à Liquen plano:
- Enfermedad inflamatoria que afecta piel, mucosas y uñas
- Etiología desconocida: Relacionado a enfermedades virales, fármacos,
enfermedades autoinmunes y vacunas
- Lesiones: Pápulas poligonales, brillantes, superficie plana
violácea/purpúrica.
- En la superficie de las lesiones hay líneas blanquecinas: Estrías de
Wickham.
- 30%-70%: Lesiones mucosas, sobretodo la oral con lesiones lineales y
blanquecinas en red.

2. Ampollares autoinmunes
 - Mediadas por la acción de autoanticuerpos contra antígenos de la
superficie celular de los queratinocitos o de la unión dermoepidérmica.
- Formación de ampollas intraepidérmicas o subepiteliales.

à Pénfigo vulgar

- El autoanticuerpo es la es la Inmunoglobulina G y está dirigido contra la

desmogleína.
- Tres de los desmosomas con la consecuente formación de ampollas:
orales à cutáneas intraepidérmicas y suprabasales.
- Enfermedad prototipo de dermatitis vesículo-bulloso

3. Eccemas

à Dermatitis de contacto:
- Reacción inflamatoria de la piel ante irritante/sensibilizante que causa
desde eritema y ampollas hasta descamación y fisuración.
- Formas:
o Dermatitis de contacto irritativa: No es mediada por mecanismos
inmunológicos ni requiere sensibilización previa. Lesiones presentes
desde el primer contacto
o Dermatitis de contacto alérgica: Mediada por mecanismos
inmunitarios. Requiere sensibilización previa y reexposición al
alergeno para desarrollar lesiones
CASO CLÍNICO 1
- Mujer de 25 años
- Lesiones en forma de placa, bien delimitadas, eritematosas y con
escamas plateadas en la superficie, ubicadas sobre las superficies
extensoras de ambas extremidades superiores e inferiores y en cuero
cabelludo.
- Uñas lesiones deprimidas puntiformes múltiples. No se observó lesiones
en mucosas.
- Mamá con enfermedad autoinmune (lupus eritematoso).

PSORIASIS

1. Definición y características generales

- Es una dermatosis poligénica inmunitaria.

- 20%-30%à Artritis psoriásica.
- Es una enfermedad sistémica que moderada/grave aumenta el riesgo de
síndrome metabólico y enfermedad cardiovascular ateroesclerótica.
- Lesión característica: Placa eritematosa bien delimitada con escama
micáceas.
- Las placas pueden tener una distribución localizada o diseminada.
- Altera calidad de vida.
- Tratamientos actuales no efectivos a largo plazo.

2. Patogenia (factores genéticos importantes y factores desencadenantes)

- Enfermedad causada por linfocitos T.

Inmunopatogenia:

- Presencia de subpoblaciones de linfocitos T específicos en la epidermis y

dermis de la piel afectada (estos pueden ser alterados por fármacos)
- CD involucrados
TNF-a, IL-17, IL-22, IFN-Y à proliferación de queratinocitos à formación de
escamas y descamación

Factores genéticos:

- 35%-90% antecedente familiar

- Ambos padres con psoriasis à niño 41% probabilidades de psoriasis
- Un padre con psoriasis à niño 14% probabilidades de psoriasis
- Influyen en la evolución clínica de la psoriasis

Factores desencadenantes:

àExternos
- Traumatismos: Fenómeno de Koebner (desaparece 2-6 semanas)
àSistémicos
- Infecciones: Streptococo (faringitis, abcesos, impétigo, celulitis), VIH
- Fármacos: Litio, INF, bloqueantes, antipalúdicos, corticoides
- Endocrinos: Hipocalcemia (psoriasis pustular)
- Estrés psicógeno: Reagudizante o desencadenante
- Alcohol, tabaquismo y obesidad.

3. Características cínicas de la psoriasis en placas incluyendo (cuero

cabelludo, mucoso, uñas, articulaciones)
 - Psoriasis en placas crónica (más común): Lesiones papuloescamosas
eritematosas bien delimitadas.
- Todas las psoriasis: Eritema, engrosamiento y escamas
BLANCAS/PLATEADAS.
- Signo de bujía de cera al raspar escamas.
- Signo de Auspitz, superficie húmeda con hemorragia puntiforme debajo.
- Lesiones desde pápulas puntiformes a más de 20 cm de diámetros de
contorno circular, oval o multilobulado.
- Lesiones rodeadas de un halo pálido blanquecino (anillo de Woronoff)
- Reagudizaciones: prurito.
- Las pápulas puntiformes alrededor de las placas indican fase inestable.
- Lesiones expansivas con borde activo y eritema más intenso.
- Lesiones inflamadas causan dolor al palparse.
- Comienzan a involucionar desde el centro à lesiones psoriásicas
anulares.

à Tipos de psoriasis

En placas crónica En gotas Eritrodérmica Variantes

pustulosas
Simétrico. Niños/adolescentes Eritema Menos común.
Afectación à infección vías generalizado y
escasa – respiratorias altas. descamación.
extensa. Cuero Común en la zona
cabelludo, codos, del tronco.
rodillas, región
presacra, manos,
pies. Remisión.

àLocalizaciones

En pliegues Mucosa oral Ungueal Cuero Articulaciones

cabelludo
Placas delgadas Lesiones Manos más Frecuente. Artritis
bien delimitadas eritematosas afectadas que Lesiones psoriásica.
rosas a rojas y anulares pies. Afecta individuales (monoartritis
brillantes. Poca migratorias matriz separadas y oligoartritis
descamación. con escamas ungueal, lecho que asimétrica)
Axilas, pliegues blancas ungueal e proliferan a
inguinales, deshidratadas. hiponiquio. cara/cuello.
hendidura Lengua. Uña Puede
interglútea, blanquecina, producir
hemorragias alopecia.
región subungueales,
inframamaria, etc.
etc.
Desencadenadas
por infecciones
bacteriana,
candidiásicas o
dermatofitos.

4. Patrón microscópico y hallazgos histológicos en las lesiones

à Lesiones papuloescamosas
- Lesión inicial: Pápula pequeña.
- Lesión activa: En gota. Con edema. Acantosis.
- Lesión estable: Capilares alargados, Infiltrado perivascular.

à Cambios histológicos
- Acantosis con alargamiento de crestas (pápula/placa)
- Papilomatosis
- Hipogranulosis/agranulosis
- Hiperqueratosis paraqueratosis (escama)
- Dilatación vascular, angiogenia (Eritema)
- Acúmulo de neutrófilos (microabscesos de Munro y Kogoj)
- Patrón dermatitis psoriasiforme
CASO CLÍNICO 2

- Mujer de 55 años
- Hace 2 meses presenta lesiones pruriginosas bilaterales en manos
inicialmente y luego en tobillos.
- Estuvo en el África hace 2 meses y medio por lo que fue medicado con
cloroquina como medida profiláctica (preventiva) para malaria.
- Pápulas violáceas, bien definidas, poligonales, algunas confluyentes, con
un reticulado blanquecino en superficie, ubicadas en cara ventral de
antebrazos (foto 1).
- Algunasde las lesiones adoptaban una disposición lineal (foto 2).
- No había compromisoungueal, mucoso ni de cuero cabelludo.
- Se toma biopsia de una de las lesiones(foto 3 y 4).

LIQUEN PLANO

1. Definición y características generales

- Enfermedad inflamatoria idiopática de la piel y membranas mucosas

- 5p: pápula o placa, poligonal, pruriginosa, purpúrica, plana
- Entre 30 y 60 años
- Afección mucosa (75%)
- LP bucal à LP cutáneo (10-20%)
- Predominantes en extremidades
- Relacionado a exposiciones ambientales como infecciones víricas,
fármacos, vacunas y materiales de reparación dental.

2. Patogenia

- Daño autoinmunitario mediado por linfocitos T en los queratinocitos

basales que expresan en su superficie antígenos alterados.
- Posibles causas: Antígenos destinatarios, virus de la hepatitis C, otros
virus, vacunas, bacterias, alérgenos de contacto, neoplasias, fármacos,
autoantígenos, células efectoras
 1. Luego del daño externo de las CD, los queratinocitos liberan a INF-a
2. Queratinocitos basales liberan citocinas, las células dendríticas los recién y
liberan IP10 CXCL10 (quimiocinas), linfocitos T de memoria efectores de
CD8+ o CD4+
3. Linfocitos liberan gránulos citotóxicos dañando queratinocitos basales
4. Apoptosis de queratinocitos basales y migración de linfocitos T

3. Características clínicas (liquen planeo lineal, ungueal y bucal)

- Lesión principal: Pápula plana, violácea, poligonal, pequeña

- Superficie un poco brillante o transparente
- Presencia de líneas blancas delgadas (estrías de Wickham)
- Engrosamiento de capa granulosa
- Fenómeno de Koebner
- Excoriaciones y impetignización infrecuentes
- Pápulas lineales à queratinización en zonas de trauma o rascado.
- Zonas de flexión afectadas como muñecas y antebrazos.
- También frecuente en dorso de las manos, cara anterior de las piernas,
cuello y región presacra
- Membranas mucosas como la bucal afectada
- Suelen desaparecer las lesiones en 1 año

LP lineal LP ungueal LP bucal

- Zonas de rascado - 10% de pacientes - Atrófico,
o traumatismo con LP ampolloso,
- Dirigido a lesiones - Adelgazamiento erosivo, papuloso,
de aparición lateral pigmentado,
espontánea - Cresta longitudinal seudoplaca o
- Forma - Agrietamiento reticular.
zosteriforma - Lecho ungueal - Líneas
 - Distribución no amarillo - blanquecinas
dermatomérica - Onicolisis ligeramente
- Entre 30 y 40 - Hiperqueratosis elevadas
años subungueal - Asintomática

4. Patrón microscópico y hallazgos histológicos

- Infiltrado linfocítico en banda bajo la epidermis (no se diferencia unión

dermoepidérmica)
- Cuerpos de Civatte o coloides: Queratinocitos basales necróticos, sin
núcleo en dermis papilar
- Melanófagos: Macrófagos que fagocitan melanina
- Dermatitis de interfase: Inflamación y lesión en la interfase de c.
escamosa y dermis papilar

+
- Acantosis
- Hipergranulosis

CASO CLÍNICO 3
- Paciente varón, de 50 años
- Lesiones dolorosas en la cavidad oral con aspecto de ampollas
sangrantes que se rompen fácilmente y le dejan una superficie como
ulcerada desde hace aproximadamente 4 meses.
- Inflamación de los ganglios cervicales y submaxilares del lado izquierdo,
así como varias lesiones de tipo ulceroso en la mucosa labial, el paladar,
lengua, el suelo de la boca y la laringe, algunas de ellas cubiertas por
costras hemáticas (foto 1).
- Hace 1 mes aproximadamente se agregan lesiones de las mismas
características en tronco (foto 2).
- Se practicó una biopsia parcial de una de las lesiones del labio inferior y
del tronco, en las que se observó el signo de Nikolsky positivo en el
momento de la toma y características histopatológicas correspondientes a
una ampolla suprabasal acantolítica (foto 3).
- Se le hizo además un examen de inmunofluorescencia, en el que se
observaron depósito de IgG en las uniones intercelulares (foto 4)
Preguntas de aplicación:

PÉNFIGO VULGAR

1. Definición de pénfigo y completa el cuadro diferencial entre los 2 tipos

máscomunes.

Enfermedad crónica autoinmune donde anticuerpos (IgG) va en contra de los

desmosomas de los queratinocitos generando ampollas que contienen suero
con anticuerpos. Es hipersensibilidad II.

Pénfigo Vulgar Pénfigo Foliáceo

Autoanticuerpo IgG IgG
Antígeno Dg 3 (mucosa) y también Dg 1 Dg1
(mucocutáneo)
Lesiones mucosas Ampolla à Erosión Ausentes
Lesiones en piel Ampolla fácil de romper Ampolla fácil de romper
Nivel de la ampolla Profunda: Superficial:
- Introepidérmica - Subcorneo (estrato
- Suprabasal granuloso)

2. Patogenia (compensación de las desmogleínas).

autoinmunidad à producción de anticuerpos IgG (hipersensibilidad 2) à daño de

desmogleínas en desmosomas (se separan los queratinocitos) à ampollas
3. Explica las características clínicas del pénfigo vulgar.

- Vesículas y ampollas acantolíticas suprabasales que se rompen con

facilidad y dejan erosiones.
- Se afecta la piel y la mucosa.
- Suelen presentarse las lesiones en cabello, cara, axilas, ingle, tronco y
puntos de presión.

*Signo de Nikolsky y Asboe-Hansen positivo.

4. Indica el patrón microscópico y hallazgos histológicos que se

observan en una lesión típica de esta enfermedad.

- Ampolla suprabasal
- Acantólisis en capas por encima de la basal (queratinocitos acantolíticos)
- Infiltrados de linfocitos, macrófagos y eosinófilos

*Inmunofluorescencia directa à permite identificar la IgG (color verde)

CASO CLÍNICO 4
- Varón de 39 años
- Pápulas eritematosas, con presencia de vesículas en ambas manos,
asociadas a prurito intenso (foto 1).
- Ha estado ayudando a su esposa a lavar el servicio luego de una reunión
familiar usando un producto nuevo. Es la segunda vez que usa ese mismo
producto, pero en la primera oportunidad no hubo ningúntipo de reacción.
- Se sospecha de dermatitis alérgica de contacto a uno de los
componentes del producto de limpieza (sulfonato de sodio)
- Se realiza test con alérgeno purificado, con la aparición de un habón de 20
mm (foto 2). Se biopsió una de las lesiones papulares (foto 3)
Preguntas de aplicación:

DERMATITIS ALÉRGICA

- Puede causar hiperpigmentación, hipopigmentación, acné, urticaria,

reacciones fototóxicas o eccemas:

1) Definición de dermatitis alérgica y señala las diferencias entre las

formas irritativa y de contacto (desde el punto de vista de frecuencia,
mecanismo involucrado y sensibilización previa).

- La DCA es una reacción eccematosa pruriginosa.

- Cuando la piel entra en contacto con sustancias externas, estas pueden
generar acontecimientos adversos.
- Sustancias químicas: joyería, productos de cuidado personal, plantas,
medicamentos tópicos, remedios caseros, etc.
- Puede pasar a cualquier edad.
- Exposición al alérgeno à reacción con proteína propias à se sensibilizan
los linfocitos à ante la siguiente exposición generan daño en la
epidermis.
- Etiología genética (asmáticos o con rinitis alérgica)
- Puede ser de naturaleza alérgica (20%) o irritativa (80%)
- DCI: efecto tóxico local cuando la piel entra en contacto con sustancias
químicas irritantes como detergentes, disolventes o ácidos.
- DCA: hipersensibilidad retardada que se desencadena cuando la piel entra
en contacto con una sustancia química frente a la cual el sujeto se ha
sensibilizado antes.

DCI (dermatitis de DCA (dermatitis de

contacto irritativa) contacto alérgica)
Frecuencia 80% 20%
Mecanismo involucrado Efecto tóxico local con Reacción de
y sensibilización previa sustancias químicas hipersensibilidad IV o
irritantes: retardada.
- detergentes Ante sustancia química
- disolventes frente a la cual el sujeto
- ácidos se ha sensibilizado
- álcalis antes.
Sin sensibilización
previa.

2) Explica las características generales y CLÍNICAS de la dermatitis

alérgica de contacto.

- Erupción eccematosa pruriginosa bien delimitada que puede ser:

à Aguda: ampolla, exudación y/o edema
àCrónica: placas liquenizadas o descamativas

- Se localiza en la zona de la piel en contacto con el alérgeno.

3) Explica la patogenia de la dermatitis alérgica de contacto.

- Los DCA son una respuesta de hipersensibilidad de tipo tardío.

- Requiere sensibilización anterior

1. Fase inicial de sensibilización: primer contacto con el alérgeno

2. Fase ulterior: exposición de la piel al alérgeno responsable a un ambiente
de linfocitos T ya sensibilizados à liberación de citocinas.

4) Indica el patrón microscópico y hallazgos histológicos que se

observan en una lesión típica de esta enfermedad.
DCA aguda

- Espongiosis
- Vesiculación intraepidérmica
- Infiltrado perivascular de linfocitos y eosinófilos
- Exocitosis de las células mencionadas en la epidermis

DCA crónica
- Hiperplasia epidérmica psoriasiforme irregular
- Espongiosis menos
- Infiltrado perivascular de linfocitos con eosinófilos.

*no hay fenómeno de koebner