NEURO

T1- CEFALEAS Y DOLOR NEUROPÁTICO

CEFALEAS

• Manifestación neurológica más frecuente (enf ­ incapacitante)

• Dx: IMP antecedentes familiares (30-70%), características del dolor
o Signos de alarma: si es de inicio reciente (>50 años [raro], neoplasia, pacientes con riesgo de
sangrado aumentado [ACO]), según su evolución (comienzo bruso e intensa, falta de respuesta a
tto, cambios en las características del dolor), o asociada a (fiebre sin foco, vómitos en
escopetazo, focalidad neurológica à realizar un FONDO DE OJO) …
o Pruebas complementarias: laboratorio (si arteritis de cel gigantes [ hipertrofia de la arteria
temporal que responde bien a esteroides, tienen un ­VSG y PCR], o estudios de
hipercoagubilidad si trombos), rx en sinusitis…, EEG (si hay riesgo de epilepsia
o CEFALEAS TÍPICAS DE PACIENTE MAYOR: Arteritis de células gigantes, cefalea cardíaca y cefalea
hípnica.
• TIPOS de cefaleas primarias (las 2darias son un síntoma de una enfermedad). La forma crónica es >15
días al mes):
• 1) MIGRAÑA /JAQUECA
o Cx: intensidad moderada grave, crisis repetidas de dolor, hemicraneal, síntomas vegetativos,
foto y fonofobia. Dura entre 4-72 hrs. Síntomas premonitorios (irritabilidad, cambios de humor)
pueden o no estar presentes. Osmofobia es raro, pero patognómico. Aura (cambios
neurológicos). Tras resolución episodioà resaca
o Epi: mujeres, >20ªños. Tmb hay asociación familiar con la migraña hemipléjica familiar
(subunidad a1A del canal de calcio voltaje dependientes [CACNA1A] del cr 19p y 1q.
o Patogenia: afectación tanto central como periférica que activa al TE álamo e hipotálamo y la
corteza generando dolor. El sistema trigémino vascular está implicado, junto con su nts CGRP
(función: vasodilatación, infla meníngea, sensibilización periférica y central). Una vez que se llega
al dolor (fase de sensibilización central) es difícil revertir la crisisà genera PERPETUACIÓN y
alodinia.
o Patogenia aura: 15-20min antes à generado por la depresión cortical propagada
(hiperexcitabilidad). Si hay aura sin cefalea à equivalente migrañoso.
o Dx
§ Migraña sin aura: >5 episodios, >4-72hrs, dolor (>2 caract: unilat, pulsátil, moderado-
severo, agravado por la actividad física), durante el episodio (>1: nauseas/vómitos,
fotofobia/fonofobia)
§ Migraña con aura: con síntomas reversibles (>1, visuales/sensitivas, o atípicas
[motoras…], características del aura (>3: desarrollo gradual >5min, 2 o más síntomas del
aura ocurren en sucesión, 5-60minutos, al menos uno de los síntomas es unilat, al
menos uno de los síntomas del aura es +, el aura es simultanea o seguida de cefaleas en
los siguientes 60 min)
o Tto: generales (factores desencadenantes…, prevenir cronificación [OJO CON el consumo
excesivo de analgésicos…]. TTO estratificado y precoz
§ Agudo: Analgésicos (AINES/Paracetamol) + antieméticos(metoclopramida/domperidona)
o triptanes (agonistas 5-HT1, 2 al día máx., min 2 hrs de intervalo, se pueden asociar a
AINES, en crisis moderadas-graves, + común: sumatriptan [VO y SC], zolmitriptan [VO y
VN], todos los otros triptanes son solo VO)
§ Urgencias (lo mismo q agudo, hidratación vía parenteral, gatroprotección…). Si >72hrs
con tto sin mejoría à estados migrañosos: sueroterapia, esteroides
­¯
 (Prednisona/dexametasona), bloqueo anestésico de los nv peri craneales (occipital y
supraorbitario)
§ Preventivo (diario x 6meses). Indicación: > 3crisi/mes, analgésicos o medicación
sintomática >2 días/semanas, <1 crisis sem, pero muy incapacitante, aura muy
prolongada. FFAA; BB (propanolol), calcios antagonistas (flunarzina),
neuromoduladores/antiepilépticos (topiramato bajas dosis), antidepresivos
(amitriptilina…), IECA/ARA2, tx botulínica, bloqueo del nv occipital, Ac monoclonales
contra el CGRP.
• Ac contra el receptor: erenumab sc mensual (único humano)
• Ac contra ligando CGRP: galcanezumab (sc mensual), fremanezumab (sc
mensual/trimestral, eptinezumab (IV trimestral)
• 2)CEFALEA TENSIONAL
o Cx: en casco (ex muscular), reflejo de estrés, opresiva, leve-moderada, bilateral, puede mejorar
con el ejercicio, puede haber foto/fonofobia, pero NO náuseas ni vómitos.
o Clasif: con/sin hipersensibilidad craneal. Según # episodios à episódica infrecuente(<1dia/mes),
frecuente (<15dias /mes por 3 meses) o crónica.
o Tto: sintomático (AINES…) (OJO con abuso de analgésicos) y preventivo: AMITRIPTILINA (si muy
frecuente o intensa)
• 3) CEFALEA EN RACIMOS Y OTRAS CEFALEAS TRIGEMINO AUTONÓMICAS (cefalea del suicidio)
o Cx (de todas): dolor unilat del territorio trigeminal asociado a síntomas autonómicos. Cortos
pero muy intensos, varios episodios diarios.
o A) Cefaleas en racimos/ acúmulos/Clúster/ de Horton: con ritmo circadiano, dolores peri
orbitarios, síntomas disautonómicos (>1: hiperemia conjuntival o lagrimeo, congestión nasal
ipsilateral, edema palpebral ipsilateral, sudoración ipsilateral facial y en la frente, miosis o ptosis
ipsi, inquietud), inquietud. Entre 15-180 mins, 1 cada 48 hrs y 8 diarios.
§ Tto: sintomático (triptanes; suma o zomi [no ORAL], oxigenoterapia), de transición
(prednisona, infiltración del nv occipital), preventivo (verapamilo, neuroestimulación [nv
occipital/ganglio esfenopalatino/hipotálamo] o litio o topiramato)
o B) Hemicraneal paroxística (episódica/crónica); frontoorbitaria, 2-30 min, ­ M, BUENA
RESPUESTA A INDOMECTACINA (criterio dx)
o C) Hemicraneal continua. >3meses, con exacerbaciones. Tto indometacina
o D) SUNCT (short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and
tearing): orbitaria, pulsátil/neuralgiforme, MUY intenso, breve (5-240s), síntomas vegetativos de
lagrimeo. tto: antiepilepticos.
o E) SUNA à solo si hay 1 signo vegetativo
• 4) Otras primarias: cef punzante primaria (territorio V1), por esfuerzo, cef tusígena o pro-maniobra de
Valsalva, cef por actividad sexual (dx por TC, tto AINE, tto prevén: indometacina), cef diaria persistente
de inicio reciente (>3 meses, recuerdan día de inicio, mal resp a tto), HÍPNICA (DURANTE el sueño
[primeras hrs], en ancianos, > 15 días al mes, TTO CAFÉ antes de mimir), cefalea en trueno primaria
“thunderclap” (llega a su pico máx. de intensidad en menos de 1 min)

DOLOR NEUROPÁTICO
• Lesión somatosensorial (NO A LOS RECEPTORES), hay generación ectópica de impulsos, afectación de
dermatomas, sensaciones desconocidas (difícil describir; quemazón…)
• Tto: analgésicos, agentes tópicos (capsaicina, lidocaína), neuromoduladores (de elección: Gabapentina y
pregabalina), antidepresivos (primera línea: tricíclicos [amitriptilina], u otros: duloxetina, venlaflaxina),
infiltraciones y bombas intratecales (de cloruro mórfico)
• TIPOS
o Trigeminal: unilat, lancinante, breve (2-30seg), V2-V3, respeta sueño. ZONAS GATILLO. ­M>55
(sin lagrimeo). Tto: Carbamazepina o oxcarbamazepina, o tmb tto qx ablativo o de
descompresión microvascular.
o Occipital/de Arnold: común en traumatismos, dolor punzante en cuello irradiado temporo-
frontal. Trigger estímulos cutáneos (hiperestesias en cuero cabelludo): ej. presión en punto de
Arnold. Tto: Amitriptilina + AINE (en formas + graves: infiltración y neurólisis qx del nv occipital)

­¯
T2- EPILEPSIA. CRISIS Y SD EPILÉPTICOS
• Incidencia 0,5-1%. ­H
• Pérdidas de conciencia: sincope (breve, transitorio debido a hipoperfusión cerebral, presenta síntomas
premonitorios, perdida de conocimiento y de tono sin confusión posterior), crisis convulsiva (contracciones
ms excesivas bilat), crisis epilépticas (transitoria, con actividad neuronal anormal excesiva y/o síncrona,
autolimitadas y estereotipadas) y epilepsia (>2 crisis en >24hrs o 1 crisis, pero alta prob de recurrencia…)
• Epilepsia resuelta: superar la edad en un sd edad-dpnd, o permanecer libre de crisis durante 10 años y sin
medicación anticrisis los últimos 5 años
• CLASIF
o FOCALES
§ Temporal (auras [deja vu], automatismos, síntomas autonómicos y síntomas
motores [TARDÍOS y contralat]), frontales (­ síntomas motores, tendencia a
bilat, nocturnas, breves, recuperación rápida, preservación de conciencia,
estatus, afasias, nocturnas), parietales (cx silente, cx somatosensorial) y
occipitales (alucinaciones visuales, desviaciones oculares, cierre palpebral…)
o GENERALIZADAS- siempre alt de conciencia
§ Motoras: 1) Tónico-clónicas (tónica 1-20seg [espasmo flexor, signos
autonómicos, signo del 4], transición 3-20seg y clónica 30-120 seg [contracciones
clónicas flexoras y rítmicas]), 2) Crisis tónicas (>2seg, MMSS mantenida, caídas,
asociadas a daño cerebral), 3) crisis atónicas (perdida del tono ms en cuello,
tronco y/o extremidades- típicas del sd de Lennox-Gastaut), 4) Crisis clónicas (1-
3Hz, MMSS, breves, raras, infantil) 5) Mioclónicas (contracción ms involuntaria y
breve: mioclónica-tónico-clónica o mioclónicas-atónicas)
§ No Motoras: crisis de ausencia: alt conciencia, inicio y fin brusco. HPV como
desencadenante. 3Hz, desencadenada por la hiperventilación, componente motor leve.
• Patogenia
o Trstrno persistente cortical con un disbalance (entre excitación/inhibición) y hiperexcitabilidad
(causados por cambios de despolarización paroxísticos de la neurona [PDS] = EPILEPTOGÉNESIS
o EPILEPTOGENESIS crisis Focales: ­ despol por ­ entrada Ca2+, ­ entrada Na+ -canales dpnd de
voltaje, y repetición de pot de acción, que se propaga por: ­ K+ extracel, ­Ca2+ presináptica à ­ lib
nts, ­NMDA à ­ entrada Ca2+. Por lo que es una descarga de alta frecuencia de pot de acción con
una hipersincronizacion de una población neuronal.
o EPILEPTOGENESIS de crisis generalizadas: las motoras no se saben (quizás origen de proyecciones
talamocorticales en el sist somatosensorial) y las de ausencia (alt ritmos oscilantes de los circuitos
talamocorticales e interacción entre receptores GABAb, canales de Ca2+ y de K del tálamo). El
tálamo sincroniza.
• Ex: idiopática (genética [50%]), estructural metabólica (2darias) y desconocida. Tmb dpnd del grupo de edad
o Canales de sodioà gen SCN produce EGCF+ (epi, genera crisis febriles plus)
o Canales de K+ (gen KCNQ/KCNA) produce CNFB/CNIFB (crisis neonatales infantiles familiares
benignas) y AE1 con epilepsia (ataxia episódica)
o Canales de Ca à gen CACNA1A produce EG con ataxia
o Canales de Cl gen CLCN produce EAI, EAJ (epi ausencia infant y joven) y EMJ (epi monoclonica
juvenil)
o Otras canalopatias: ­ común: mut canal de Na neuronal, otras mut subunidad a1 canal GABA (EA)

SINDROME EPILÉPTICO
• Trstrno epiléptico con características comunes (cx, EEG, neuroimagen, AP…)
• TIPOS: Son todas epi generalizadas idiopáticas salvo la esclerosis media temporal (del hipocampo)
o Epilepsia de ausencia infantil(7-14)-juvenil(>14años). ­M. 1 a 10 crisis de ausencia diarias
desencadenadas por HIPERVENTILACIÓN. Pueden asociarse a automatismo CGTC. EEG: PO (punta
onda) /PPO (polipuntas) bilat, sincrónicas y de 3Hz (más rápidas [4hz] en juvenil), ­ fronto-central,
desencadenado por HPV y sueño, foto estimulación +.
o Epilepsia mioclónica juvenil (12-20años) (­mioclónicas, luego tónico clónicas y luego cris de
ausencia). Muchos desencadenantes (menstruación, alcohol, sueño…). EEG: actividad de fondo
­¯
 normal, periodo Inter crítico (PO/PPO generalizadas simétricas 4-5Hz en las fronto-centrales o de
3Hz en las de ausencia), critico (PP seguida de onda lenta), fotosensibilidad frecuente
o Epilepsia generalizada con crisis TC (>20 años): crisis generalizadas tónico clónicas al despertar. EEG:
brotes PO y PPO generalizadas, foto estimulación en el 10%.
o Crisis en el sd de la esclerosis media temporalà
esclerosis del hipocampo (afectación CA1 y giro
dentado), puede ser causado por lesión (­ crisis
febriles). Un 75% es fármaco resistente. Bilat. La
supresión de fármacos antiepilépticos puede
desencadenar una crisis (con auras viscerales à
sensación epigástrica ascendente, afectación de la
conciencia y afasia postcrítica). DX:
o Encefalopatía epiléptica y/o del desarrollo: sd de
Dravet, sd de West, encefalopatía con punta-onda continua durante el sueños (POCS), sd de Lennox-
Gastaut
o Epilepsia genética con crisis febriles plus

• ESTADO DEL MAL EPILÉPTICO (EME): crisis epilépticas persistente que no permite la recuperación del
paciente, mientras más tiempo, mayor mortalidad.
o EME Convulsivo (0-30min): crisis generalizadas simétricas tónico clónicas que producen una
modificación fisiológica (­PA, ­ácido láctico, ­Glu [en sangre], ­pH, ¯oxigenación y glu cerebral).
Consecuenciaà muerte neuronal (despolarización permanente à canales NMDA), afectación mayor
en cel piramidales, del hipocampo y de Purkinje. EEG: actividad de fondeo desincronizada y
atenuado y/o actividad epileptiforme.
o EME no convulsiva (>30 min)à el EEG tiene activada epileptiforme pero no hay actividad convulsiva
manifiesta (cx: confusión) o
• EPILEPSIAS REFLEJAS: a la lectura, lenguaje, pensamiento, comida y música.

DX y TTO
• Dx diferencial con sincopes (reflejo, cardiaco o fallo de perfusión), crisis
psicógenas, ataques isquémicos transitorios, migrañas y narcolepsia.
• TTO (medidas higiénicas y FAE.
o Preventivo. (evitar valproato [VPA] en mujeres en edad fértil)
o Qx
§ Requisitos: epilepsias farmacorresistentes (fallo de 2 FAE) y
posible mejoría de calidad de vida. Tipos: curativa
(LESIONECTOMÍAS à se resecciona la lesión y la posible zona
epileptogenica. Es la que mejor px tiene) o paliativo
• ESTATUS EPILEPTICUS (las de ausencia no pueden ser estatus)
o Fase estabilización (0-5min): oxigenoterapia, valoración neurológica,
suero salino y glucosado + tiamina…
o Fase 1: Terapia (min 5-10): BZD iv: diazepam, midazolam, clonazepam, Lorazepam
o Fase 2 Terapia estado epiléptico establecido (min 5-10/20): Fenitoína, acido valproico,
levetiracetam o lacosamida.
o Fase 3: terapia del estado epiléptico refractario (30-40%)- min 30-60: ingreso UCI, ventilación
mecánica, Propofol/midazolam/tiopental
o Fase 4: estado epiléptico suprarrefractario: (si focales o EENCà añadir otro FAE), ketamina,
verapamilo…, dieta cetogenica, hipotermia, qx.
• ESTATUS E no convulsivoà crisis de ausencia BZD o VPA, estado epiléptico focal (similar al convulsivo)
• Innovaciones:
o Brivacetam à inhb selectivo SV2A
o Cannabidolà sd de Lennox-gastaut o sd de Dravet.
o Everolimos à inhb de mTOR. tto especifico de complejo de esclerosis tuberosa.

­¯
 • Qx: estéreo-EEG, técnicas mínimamente invasivas (termo coagulación pro-radiofrecuencia, radioqx,
ablación por láser) o neuro modulación (RNS)

T3- TRASTORNOS DEL SUEÑO. ALT DEL ESTADO DE CONCIENCIA. MUERTE CEREBRAL. TRSTNOS DEL SNA.

TRSTRNOS DEL SUEÑO (todos tienen como tto la buene higiene de sueño)
• 1) INSOMNIO (­ frecu): dificultad para conciliar, mantener, despertarse precozmente o un sueño insuf.
Repercusiones diurnas. Tto: medicación (<4 sem): melatonina, agonista R-BZD (Zolpidem…), BZD vida ½ corta
(Lorazepam), antidepresivos sedantes (Trazodona)
• 2) SD APNEAS-HIPOPNEAS DEL SUEÑO: a) Obstructiva (SAHOSà obesidad…). B) Central (SAHCSà IC, FA,
ictus, opioides). Ronquidos (asfixia à micro despertares): fragmentación del sueño. Síntomas diurnos:
excesiva somnolencia…. Tto: CPAP.
• 3) CENTRAL DE HIPERSOMNOLENCIA: NARCOLEPSIAà Pérdida selectiva de neuronas productoras de
hipocretina (ctrl vigilia) del hipotálamo lateral. Posible ex autoinmune. Cx: excesiva somnolencia diurna (>3
meses), cataplejía (solo tipo 1), sueño nocturno fragmentado, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas
[vigilia à sueño] e hipnopómpicas [ sueño à vigilia]. Dx: PSG + Test de latencias múltiples (TLMà + si
latencia precoz del sueño [<8min], entrada precoz al REM en >2 siestas). En N tipo 1: ¯ hipocretina-1 en LCR
+/- cataplejía. En NT2: NO cataplejía, hipocretina-1 en LCR es normal. TTO: hipersomnia à modafinilo,
metilfenidato. Cataplejíaà oxibato sódico, ATC (Imipramina), ISRS (fluoxetina)…
• 4) HIPERSOMNIA CENTRAL: idiopática (adolescencia: somnolencia diurna y sueño nocturno prolongado
[>11hrs], TLM SIN entradas a REM en siestas, tto modafinilo o metilfenidato) o episódica /Sd de Kleine-Levin
(H, adolescentes, episodios recurrentes >2dias duración, somnolencia diurna, irritables, confusión,
compulsión de beber y comer. Tto-no eficaz: modafinilo, carbonato de litio, valproato.
• 5) PARASOMNIAS EN No REM. Clasif: a) fisiológicas (imágenes hipnagógicas/hipnopómpicas,
sobresaltos/sacudidas hípnicas) o b) no fisiológicas (despertares confusionales, terrores nocturnos,
sonambulismo). ­ Infancia, fase N3, ojos abiertos, AMNESIA DEL EPISODIO. Desencadenado (fiebre,
alcohol…) No requiere tto FFAA (BZD, ISRS…)
• 6) PARASOMNIAS REM. Clasif: a) trsntrno por pesadilla à recuerda el episodio. b) Trstrnos de conducta
DURANTE el sueño REM (actividad motora vigorosa asociada a ensoñación mal control de la relajación
muscular [ ­tono EMG en REM] à adultos ASOCIADO A ENF NEURODEGENERATIVAS). No hay actividad
epileptiforme. Tto: Clonazepam… evitara ISRS, ATC. c) Parálisis del sueño aislada recurrenteà incapacidad
transitoria para hacer mov ms voluntarios (pasar de REM a vigilia antes de recuperar el tono ms), factores
predisponentes: faltas de sueño).
o Otras parasomnias: a) ENURESIS (>2 episodios semanales de incontinencia urinaria durante el sueño
en niños >5 años. Tto: desmopresina oral, Imipramina). B) PTSD, c) SOMNILOQUIOS.
o Trstrnos motores no parasomnias: a) bruxismo, b) trstrno por mov rítmicos relacionados con el
sueño.
• 7) SD DE PIERNAS INQUIETA (SPI)/ ENF de WILIS-EKBOM: >60 años. Durante vigilia tiene
discinesias/sacudidas mioclónicas en las pantorrillas al final del día. Genético (AD, alta penetrancia). Es un
insomnio 2dario. Puede ser 2dario a: anemia ferropénica (­frecu), carencia vit b12, embarazo, uremia… Dx
(cx): necesidad imperiosa de mover las piernas (parestesias), la cx aparece en reposo y cede con la actividad.
Tto: agonistas dopaminérgicos (Pramipexol, ropinorol…), antiepilépticos (gabapentina.), clonazepam (BZD)
• 8) ttrnos por mov periódicos de las extremidades durante el sueño (asociado a SPI)à Mioclonías durante el
sueño
• 9) TRSTRNOS DEL RITMO CIRCARDIANO DE SUEÑO: jet lag, sd de retraso de fase del sueño (acostarse tarde),
sd de avance de la fase de sueño (acostarse antesà viejos)
• Higiene del sueño; horario fijo, no siestas >45 min, no alcohol, no cafeína, no alimentos pesados, no ejercicio
antes, ropa cómoda, buena temp y ventilación, no ruido ni luz y reserva cama pa dormir y pa follar.

ALT DE LA CONCIENCIA
• Alt de la integración del estímulo y modulación de la respuesta.

­¯
 • 1) Alt del CONTENIDO de la consciencia: Sd CONFUSIONAL AGUDO (SCA)à Cx: comienzo agudo [horas-
días], dificultad para mantener la atención, desorientación y trastorno de memoria, pensamiento
desorganizado, alteración de la percepción [ilusiones, alucinaciones], alteraciones ciclo vigilia-sueño,
alteración del comportamiento y psicomotor, fluctuaciones a lo largo del día [empeoramiento nocturno].
­frecu, común tras hospitalizaciones. Tto: neurolépticos (olanzapina…) (vida media cortaà tratar solo el
episodio)
• 2) DISMINUCIÓN EL NIVEL DE ALERTA. Estar alerta
depende de la formación reticular (si alt à difuso)
y de la corteza (alt focal). Niveles:
somnolencia/obnubilación à estupor à coma.
o COMA: estado de falta de respuesta ante
CUALQUIER estímulo. Dx: ojo signos de
meningismo, fondo de ojo, ESCALA DE
GLASGOW (coma si </= 8). Signos
localizadores: patrón respiratorio, tamaño
y resp pupilar, mov oculares reflejos y resp motoras. Pruebas complementarias (ANAL, TC, EEG
[si hay alt metabólica à ondas trifásicas, si hay intox FFAA/ BDZ/Barbitúricos à actividad
rápida…]).
§ Manejo: A-B (breathing à o2, luego admin Glu 50% iv 50mL, tiamina 100mg iv y
fenitoína [si convulsiones]) C.
§ Tto empírico: si inf à ceftriaxona…, si por intox (naloxona, flumacenil…), si hipertensión
intracraneal (HIC à manitol), para estatus no convulsivo à Lorazepam…
o ESTADO VEGETATIVO: post-coma. Despierto pero arreactivo (causas traumáticas o no
traumáticas [encefalopatías hipóxico-isquémicas …]. Ambos estados se pueden seguir con test
cognitivos, EEG, RMN funcional. El ÚNICO tto que mostro mejoría de conciencia es la
AMANTADINA (+ en trauma)
§ A) Estado VEGETATIVO PERSISTENTE O COMA VIGIL: respira espontáneamente, EEG con
ciclo vigilia sueño (pero sin otra actividad). Cronicidad, solo mantiene respiración
(conserva bulbo). >12 meses en trauma o >3 meses en no trauma. Escasa prob de
recuperación.
§ B) Estado de MINIMA CONCIENCIA: imp daño cerebral, pero EEG tiene algo de actividad
(20% con actividad cerebral voluntaria)
• 3) MUTISMO ACINETICO à hay reflejos, pero no actividad voluntaria. Lesión lóbulos frontales...
• 4) Sd DEL CAUTIVERIOà cx: tetraplejia, anatria (afasias), parálisis de la mirada horizontal (solo conserva
parpadeo y mov verticales). CONCIENCIA PRESERVADA. Ex: lesión bilateral de la porción ventral de la
protuberancia (desconexión cortico-medular, pero sin afección del SRAA [q se ocupa de la conciencia]), a
causa de un trombo/hemorragia basilar pontina.

MUERTE CEREBRAL
• Cese completo y permanente de todas las funciones encefálicas. Necesita soporte ventilatorio. Finaliza con
asistolia (después de varios días)
• Criterios dx (cx): coma arreactivo, ausencia de reflejos TE, ausencia de resp en test de atropina y apnea
demostrada (test de apnea). Las pruebas complementarias no son mandatorias excepto: hipotermia, intox
por sustancias depresoras del SNC, niños <1 año.
• Expl instrumental (si el coma es infratentorial o la lesión no es destructiva). Se evalúa la función cerebral
(EEG [alt con fármacos] y potencial es evocados somatosensoriales [del nv mediano à desaparecen ondas
cerebrales, se mantienen las medulares- no se altera con fármacos]) y de flujo (Doppler transcraneal,
arteriografía de 4 vasos, angioRM, angio TAC)

TRASTORNOS DEL SNA àAlt del sistema visceral. A la sialorrea se le trata con tx botulínica.

­¯
SIGNOS LOCALIZADORES COMA
Patrón respi Otras causas Reflejos TE Desviación de la pupilas Posturas
respi mirada reflejas
Diencéfalo Cheyne-Stokes Encefalopatía - Oculovestibular Mióticas Decorticación
(tálamo e metabólica anormal (fallo en reactivas bilat (supratentorial)
hipotálamo) (uremia, fase rápida del O unilat * à doblaito
anoxia…) nistagmo)
Mesencéfalo -Hiperventilación àAcidosis Oculocefálicos Oculovestibular Mióticas Descerebración
neurógena central metabólica (OC) anormales anormal (fallo en arreactivas bilat à extendido
-Taquipnea superficial fase lenta del
àenf pulmo nistagmo)
restrictiva
Protuberancia Apnéustica -OC anormales Mióticas
-abolición puntiformes
reflejo corneal reactivas
Bulbo -Atáxica de Biot (mal -OC anormales
px- agónica) - abolición
-en clúster reflejo nauseoso
hiperventilación neurógena centralà si es por acidosis lácticaà respi de Kussmaul
el nistagmo será hacia el lado estimulado. *unilatà lesión hipotalámica (sd Horner)

T4- ENF CEREBROVASCULARES. ISQUEMIA CEREBRAL. ICTUS ISQUÉMICO. TROMBOSIS VENOSAS

CEREBRALES.

ENF CEREBROVASCULAR
• Def: Todo trastorno en donde un área del encéfalo es afectada de forma transitoria (agudaà ICTUS:
isquémico, hemorrágico o hemorragia subaracnoidea) o permanente debido a la alt de un/varios vasos.
• 2da causa de muerte global (1era en M), 2da causa de demencia.
• Puede ser asintomática/silente o sintomática (isquemia global, afectación focal, demencia
vascular[progresivo] y encefalopatía hipertensiva [HTA crónica mal controlada])
ISQUEMIA CEREBRAL (IC): Puede ser global (por: hipoTA marcada, disminución del GC [paro cardíaco], shock
sistémico o qx cardíaca) o focal (AIT e ICTUS àhemorrágicos [ 15%, prox tema], isquémicos [85%]y trombosis de
senos y venas cerebrales)

ICTUS ISQUÉMICO
• Disminución del flujo dando déficits neurológicos transitorios persistentes. Puede ser global o focal. FR: HTA,
FA, DM, tabaquismo, actividad física… (y luego los típicos FRCV).
• Mecanismos patogénicos: trombótico, hemodinámico (bajo GC, HipoTA o fenómeno de robo) o embólico
(arterial, cardiaco [FA] o de la circulación venosa [alt septo interauricular] u otros émbolos [ateromatosos,
plaquetarios, sépticos…])
• EX
o ICTUS ATEROTROMBÓTICO/ ARTERIOSCLEROSIS DE GRAN VASO (20%)à Isquemia de gran tamaño
cortical o subcortical. Por placa ateroma de una art tributaria, puede ser con (>50%) o sin (<50% +
2FR: edad>50años, HTA, DM, DL, tabaco) estenosis. Puede debutar con claudicación intermitente…
(no necesariamente de comienzo súbito)
o ICTUS CARDIOEMBÓLICO (25%)à Isquemia de gran tamaño cortical o subcortical. Durante la vigilia
y de instauración súbita (max déficit neurológico al comienzo) (FR: FA, valvulopatías…)
o ICTUS LACUNAR/ DE PEQUEÑO VASO (25%) à isquemia de pequeño tamaño en el territorio de las
arteriolas perforantes cerebrales. Arteriolas afectadas pueden ser debido a: microateromas,
lipohialinosis, necrosis fibrinoide y aneurismas de Charcot Bouchard. Tipos de Sd Lacunar; motor
puro, sensitivo puro, hemiparesia atáxica, disartria mano torpe y sensitivo motriz. FR: HTA (+ imp),
DM, DL y tabaquismo.

­¯
 o ICTUS DE CAUSA INHABITUAL (5%)àSIN FRCV. Disección arterial, displasia fibroms, malformación
arteriovenosa, vasculitis/angeítis, enf sistémicas, coagulopatías, infartos migrañosos, trastornos
genéticos (CADASIL) y trombosis venosa cerebral.
o ICTUS DE ORIGEN INDETERMINADO /CRIPTOGÉNICO (10%)à no pertenece a los otros grupos
• Fisiopato ISQUEMIA FOCAL
o Necrosis del parénquima. Anatopato: pálido (en el caso de oclusión arterial persistente, hay leucos y
post mcrfgs) o hemorrágico (infartos embólicos, eritrocitos)
o IMÁGENES: infarto cerebral (Hipo TC, HiperRM), IC hemorrágico (Hiper TC en el área hipodensa
infartada), IC silente y leucoaraiosis (alt sust blanca àHipo TC, Hiper RM) TC es denso, RM es
intenso.
o Infarto completoà afectación de todas las estirpes celulares. Incompleto à afectación solo de las
estirpes vulnerables (ctx III, IV, V, hipocampo CA1…). En el infarto completo habrá isquemia focal, en
la incompleta isquemia global.
o Repercusiones en circulación cerebral: fenómeno de no reflujo (parénquima no se reperfunde),
perfusión de lujo (colat), perfusión miserable (leucoaraiosisi), infarto altruista o sd Robin Hood, sd de
robo intracerebral e infarto de frontera o últimos pardos (por ¯GC o HipoTA).
o UMBRALES CRÍTICOS à

o Core (área infartadaà irreversible) y zona de penumbra (lo

rodea, oligohemia, potencialmente reversible à VENTANA
TERAPÉUTICA [limite 25ml/min]

o Patogenia: Isquemiaà necrosisà anaerobiosis: ­ ácido láctico y ¯ATP à acidosis y alt canales
ionicos: depolarizacion y ­Ca2+ intracel à lib nts [­Glu] à neurotoxicidad, reaccion en cadena à
lib radicales libres y acido nitricoà ­ citoquinas à ­ inflaà expresion genica de factores
protectores y genes para la apoptosis.
• Cx: deficit focal inicio agudo : motor unilat, sensitivo unilat., alt lenguaje [disfasia], alt visuales, diplopia…
• Dx (cx, pruebas de imagen…). Imp un ICTUS hemorrágico es visible inmediatamente en las pruebas (uno
isquémico se podra ver alt un poco mas tarde).
• TTO
En investigación: reparacion
neuronal (cel madre y exososmas),
neuroprotección (glutamato
oxalecetico transferaasa,
edavarone y nerinetide),
inmunológica ( supresion
inmundiad innata à
elezaumab,fingolimod y
minociclina), revascularizacion
(inhib de factor Xia..).

­¯
 • Complis: edema cerebral/infarto cerebral maligno (­ primeras 24 hrs, puede ser citotoxico o vasogenico, imp
deteccion precoz, tto con manitol, o descompresion qx [craniectomías]), transformacion hemorragica del
infarto y crisis convulsivas (primeros 15 diasà tto antiepilepticos)
• TTO prevent: 1) sobre los FRCV, 2)Prevencion del IC/AIT: a) no cardioembolico (antiagregacion [ASA, clopi…],
estatinas [LDL <70] o endarectomias/angioplastias),b) cardioembolico (anticoagulacion[antivitk-sintrom à
mantener INR entre 2-3]). Si tiene FA à antivitK o anticoagulantes orales de accion directa (dabigatranes o
los xabanes)
• Px: el riesgo es peor para el ictus aterotrombotico, y el riesgo de muerte es CRECIENTE. MUUY RECURRENTE.

ATAQUE ISQUÉMICO TRANSITORIO (AIT)

• <24h de déficit neurológico por isquemia cerebral focal reversible SIN infarto cerebral (NO hay signos en
neuroimagen).
• Cx: idéntica a la del IC. Carotídeo: AMAUROSIS FUGAX (trombo ocluye arteria central de la retina- resuelve
en min), ACM/ACA. Vertebro basilares (ACB, a cerebelosas). Evaluación cx con escala ABCD2
• Px: buena evolución (50% resueltas en menos de 30 min). El riesgo de ictus posterior es menos que en el
isquémico.
TROMBOSIS VENOSAS CEREBRALES
• Trombosis de un seno venoso cerebral y parte de sus venas tributarias. Raro. Paciente frecuente: M de 30
años que usa anticonceptivos orales, fumadora con migrañas (incluso obesidad).
• Ex (varias); sistémicas (deshidratación, embarazo, puerperio), FFAA (anticonceptivos orales). Causas locales
(meningitis), coagulopatías.
• Cx: cefalea, HTintracraneal, déficit focal motor o sensitivo, crisis epilépticas, alt de la conciencia.
• Dx neuroimagenà TC: en seno trombosado (sin contraste; signo de la cuerda/delta lleno, con contraste;
signo delta vacío) y en el parénquima (hipodensidad de sustancia blanca y presencia de infartos venosos
con/sin hemorragia). RM (Hiper en el seno trombosado y edema + componente hemorrágico). Angiotac/RM:
ausencia de flujo.
• Tto: anticoagulación (heparina iv o HBPM 7 días o anticoagulante s orales 3-6m [antivit k /dabigatran]),
trombólisis iv, trombectomía mecánica, tto de causa subyacente.
• Px: buena recuperación. Recurrencias en un 10%

T5- ICTUS HEMORRÁGICOS, HEMORRAGIA CEREBRAL Y SUBARACNOIDEA

HEMORRAGIA INTRACEREBRAL (HIC)

• Hemorragia intraparenquimatosa (aunque puede abrirse a los ventrículos o al espacio subaracnoideo)
originada por una rotura de pared de vaso no traumática. Tipos:
o 1) Primariaàprocesos degenerativos. HTA crónica (degeneración de la microcirculación:
lipohialinosis y arterioesclerosis à microaneurismas [Charcot Bouchard]) y angiopatía amiloide
(sospechar en ancianos)
o 2) Secundaria: rotura de vasos congénitamente anormales o por alt de coagulación. (coagulopatías,
discrasia o vasculopatías cerebrales). IMP consumo de ACO, tóxicos (alcohol), malformaciones
vasculares o tumores.
• Localización: TE, Cerebelosa o hemisférica cerebral (lobular, masiva o profunda [ganglios basales, capsular o
subtalámica]). + común la profunda. La ex + común en la lobular es la angiopatía amiloide en ancianos, en las
demás es la HTA crónica.
• Epi: ­ hombres, ­ asiáticos.
• Cx: déficit neurológico focal de instauración brusca, cefalea, náuseas, agitación/confusión, sd hipertensión
intracraneal, curso progresivo. HEMOSTASIA se puede conseguir si se igualan las presiones intravasculares e
intracraneales (pero si en las 48-72h siguientes aumenta la presión IC [ej. en edemas] ­ el sangrado)
• Dx: cx y pruebas de imagen (TC y RM se puede ver hiperdensidad/intensidad inmediato en el parenquima,
que luego puede pasar a los ventriuclos). Los infartos no se suelen ver las 1eras horas.

­¯
 • Tto: general (TA<150/90, GLU<155, SAT>95%) Imp el equilibrio hidroelectrolitico
o Específico:
§ Revertir ACOà vit K y concentrados de protromnina ( si tomaba alguna anti vit k o ACO de
accion directa), idaricuzumab (si tomaba inh directos de trombina/dabigatran), adenexet
alfa (si toma xabanes) o sulfato de protamina (si heparina). En desarrollo: ciprarantag.
§ De la HIC: diureticos osmoticos (manitol), hiperventilacion (¯o2 à vasoconstri intracraneal),
posible craniotomia ddescomprensiva.
o QX
§ Drenaje de ventriculos si hidrocefalia. Evacuacion del hematoma si: hematoma cerebelosos
>3cm con deterioro neurológico del TE o en hematomas lobulares y deterioro neurologico.
§ NO QX en HIC profundas
§ Cranietomias descompresivas en: h cerebelosas (con compresion del sist ventiruclar e
hidrocefalia 2daria) y en h hemisfericas de gran tamaño sin resp al tto.

HEMORRAGIA CEREBRAL INTRAVENTRICULAR

• 1aria por HTA (SOLO sangre en ventrículos), y 2darias a HIC. Cx: de ICTUS, tmb puede tener sd meníngeo (por
la HTintracranealà drenaje)
• Tto: drenaje ventricular (si hidrocefalia), fibrinolíticos intraventriculares (r-TPA), craneotomía.
• Px: son las de mayor morbimortalidad entre todos los ictus. Tiene 1-5% de recurrencia anual.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA)

• Menos frecuentes de las 3. Sangre bajo de aracnoides. Ex: 1) espontanea (aneurismática o no aneurismática
[malformación arteriovenosa / MAV]) o 2) Traumática.
• HSA aneurismática:
o Aneurisma puede ser fusiforme (origen arterioesclerótico) o sacular (por la fuerza hemodinámica
sobre el vaso con daño en la capa media à dist mecanismos: congénitos, inf [embolismos], txs, enf
de tj conectivoà Ehler Danlos tipoIV…)
o Localización: la mayoría es de circulación anterior (mas frecu entre la ACA y la a. comunicante
anterior). FR: HTA, tabaco, riñón poliquístico (AD)
• Cx: CEFALEA EXPLOSIVA, signos meníngeos, vómitos. Puede llegar a presentar alguna focaliza neurológica
(no frecuente). Fondo de ojoà hemorragia subhialoidea (característico en la HTIC aguda una congestión
venosa del retorno de la circulación retiniana). Escala Gravedad y px Hunt y Hess (Grado del I-V. I y II tienen
el mejor pxà unidad de ictus. V: coma, rigidez de descerebración). Sobre III en la escala à UCI.
• Dx: anamnesis. TC simple (20% no se ve la hemorragia). Si no se ve la HSA se puede hacer RMN o Punción
lumbar (si el LCR no aclara después de 3 tubos à hemorragia. Si ha pasado tiempo desde la hemorragia se
ve xantocromía [lisis de hematíes]) Para ver el aneurisma AngioTC/RM o angiografía.
• Escala de Fisher (cuanta sangre hay en SHA): 1) NO se aprecia sangre cisternal. 2) sangre difusa fina, <1mm
en cisternas verticales. 3)coagulo grueso cisternal,>1mm en cisternas verticales. 4)hematomas
intraparenquimatosos, hemorragia intraventricular, +- sangrado difuso.
• TTO
o Estabilización de situación cx: medidas generales, alivio de dolor (opioides) y sedación ligera.
o Prevención del resangrado:
§ Medico: mantener TAS <150mmHg. Uso de Calcioantagonistas (labetalol, uradipilo). NO
USAR NITROPRUSIATO SÓDICO.
§ Exclusión del aneurisma de la circulación (primeras 24-48h, precoz tras rotura). Endovascular
es de elección: COILS (GDC) introducidos con microcateters al aneurisma, luego se inserta un
stent (diversor de flujo- evita que entre al aneurisma) en los aneurismas saculares,
provocando la trombosis del aneurisma. Tmb se pueden usar balones de oclusión vascular. Si
no se puede el tto endovascular à qx a nivel de cuello: en fusiformes técnicas de wrapping
con injertos de duramadre, y clipaje en los saculares.
• COMPLIS:
o Resangrado (la más mortal, uso de antifibrinolíticos [­riesgo trombosis à usar por 12hrs max] como
el acido tranexámico o epsilon-aminocaproico. La frecuencia de resangrados aumenta en los
primeros 6 meses).

­¯
 o Vasoespasmos: mas frecu, ­ mrobilidad, entre los dias 3-15. Los vasos bañados en sangre
extravasada producen un vasoespasmo à isquemia cerebral tardia, produciendo una focalidad
neurologica. FR mujeres, HTA y si ­ extravasación de sangre. Dx: pruebas imagen, TC, DOPPLER
TRANSCRANEAL (aumento de la velocidad sitólica). TTO: preventivo (nimodipino oral o iv) o
sintomatico ( medico:mantener normovolemia y normotension. Endovascualr: angioplastia
trasnluminal con balon [1eras 2 hrs] asociado a ffaa vasodilatadores [nimodipino])
o Crisis epiléptica (tto antiepilepticos, empeora px). HTIC. Hidrocefalia arreabsortiva (en fases agudas
cx neurologica, descenso de la mirada, tto es el drenaje). Hiponatremia (admin suero salino
hipertonico o fludrocortisona)
o Sistémicas: hipoTA, arritmias, SIADH…
• PX: HSA aneurismática tiene elevada mortalidad (50% a los 6 meses) y morbilidad (solo 30% se reintegran),
la HSA peri mesencefálica tiene una mejor px (pq se acumula en las cisternas). Existe la hemorragia centinela
(aneurisma q tienen hemostasia rápido y no producen signos)
• Prevención FRà Cribado con AngioRM. Si tienen aneurismas: >7mm (tratar à alto riesgo de rotura, ­ si
joven) si es <7mm vigilar (qx si crece rapido, cambia morfo, en la circulacion posterior/intradural y/o
intracavernoso, si <45 años o si tienen antecedentes fami)

T6- TRASTORNOS COGNITIVOS Y DEL COMPORTAMIENTO. DEMENCIAS. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO Y

MADURACIÓN DEL SNC
TRASTORNOS COGNITIVOS à Def: sd clínicos con deterioro cognitivo adquirido, persistente y progresivo con estado
de conciencia normal. Prev 13.5%, ­M. El daño cerebral puede ser primario (alt geneticas…) o 2dario
(ictus…).manifestaciones variables.
ALT DEL COMPORTAMIENTO
• Sd cx por lesión funcional/estructural (disfunción entre interconexiones), se suelen acompañar de trastornos
cognitivos
• Cx conductual: depresión, apatía, desinhibición (Phineas Cage).
• Tipos (4): exceso de actividad, falta de actividad (donde caen las demencias primarias [taupatía,
amiloidogénicas, sinucleopatías y otras proteinoopatías] o2darias [ECV, hidrocefalia crónica del adulto]),
daño cerebral traumático y trastornos del desarrollo y maduración del SNC. 87% Alzheimer desarrollan alt
del comportamiento.
• Localización: frontales (funciones ejecutivas, desinhibición), cognitivo-afectivo cerebeloso. Límbico
(depresión, perdida de miedo, hiperfagia e hipersexualidad).

DEMENCIAS
• Grupo de enf del SNC que tienen: 1) deterioro de las funciones cognitivas y del comportamiento. 2)alt de
vida cotidiana. 3)daño cerebral es adquirido, persistente y progresivo. 4)conciencia normal. 5)manif
variables (según ex).

­¯
• Dx: cx+ sindrómico (ojo con los
estados confusionales, con la
depresión [recuerda que hay alt
de nts y de conexiones]).
• Tto: en las demencias 2darias es
solo ex y sintomatológico. En las
demencias degenerativas es
sintomático + paliativo+
prevención de FRV. FFAA (los de la
imagen de alt de
comportamiento).
• DEMENCIAS DEGENERATIVAS 1ARIAS: Depósito de proteínas en el SNC. El depósito subyace el deterioro
cognitivo progresivo. No son proteínas únicas- hay superposición (­ en fases avanzadas). Tienen cierto
componente vascular: la enf cerebrovascular asociada (­ las de pequeño vaso) acelera la evolución de la
enfermedad (“demencias mixtas”)
o ALZEHIMER
§ Cx: inicio insidioso, amnesia, afasia-apraxia-agnosia, alt de las funciones cognitivas y del
comportamiento. Puede tener presentación amnésica (80%) u atípica). Px: progresiva.
§ EA genética: mut AD gen APP, Presenilina 1 y 2, o polimorfismos ApoE4. EA inicio temprano.
§ Patogenia: degeneración en ctx entorrinal, hipocampo, núcleos subcorticales basales
(Meynert-Ach), ctx asociativa temporal, parietal y frontal + perdida difusa.
• Placas de amiloide. APP se procesa de vía no amiloidogénica (alfa y gamma
secretasa) formando péptido A40 la amiloidogénica (beta y gamma secretasa)
formando péptido Aß A42à agregados EXTRACELULARES (deposito en vasos, glía y
liberan citoquinas). Placas visibles en pruebas de imagen.
• Ovillos neurofibrilares. Prot Tau hiperfosforilada (aberrante) se agrega
INTRANEURONALMENTE formando ovillos à alt morfología de la neurona.
• Perdida de sinapsis, alt de conectividad, atrofia cortical, alt de sistema de nts.
§ Dx: Criterios de International Working Group (IWG), permiten el dx en fases preclínicas, o cx
atípicas. Combina cx + biomarcadores. LCR: desproporción amiloide/tau (­TAU/PTAU
[­destruccion neuronal] y ¯ del peptido ß-amiloide). PET con radio trazador amiloide / TAU
/FDG. RMN muestra a la atrofia.
• Los criterios IWG comparan luego los biomarcadores y el estado cognitivo
sindrómico. A (deposito amiloide), T (deposito fosfo-TAU), N (neurodegeneración), C
(cognitivo)
§ TTO: inh acetilcolinesterasa (leve-moderado): Donepezilo, rivastigmina y galantamina. Antag
de los R NMDA de glutamato (moderado-grave): memantina.
• En investigación: aducanumab (ac anti-amiloide), inhib ß secretasa. Lecanemab
(aprobado 2023: ef adv ARIA [infla y hemorragia])
o DEGENERACIÓN LOBULAR FRONTOTEMPORAL (taupatía)
§ Prot: taupatía, pero tmb TDP-43, ubiquitina…
§ Cx:1) Variante comportamental (E. Pick); desinhibición, pérdida de control de impulsos. 2)
Afasia progresiva primaria (variante semántica [perdida de significado de palabras-temporal
izq], y no fluente). 3)Demencia con perfil frontal asociada a parkinsonismo (parálisis
supranuclear progresiva, degeneración cortico basal). 4)demencia asociada a ELA.
§ Dx: cx (2da causa de demencia <65años), cambios de carácter, alt del lenguaje…. En pruebas
de imagen se ve atrofia, en LCR: TAU. POST MORTEM: Células de Pick (con inclusiones Ag
filicas de neurofilamentos: Tau y ubiquitina) y gliosis s. blanca.
o DEGENERACIÓN CORTICOBASAL (taupatía) 60-70 años
§ Deterioro de núcleos basales (alt motoras; mioclonías, distonías [destaca “mano alienígena”-
suele ser unilat], manis piramidales, parkinsonismo axial [+ raro]) y de la ctx parietal (alt
sensibilidad).
§ Dx: en neuroimagen; atrofia cortical asimétrica F-P, en SPECT: alt del flujo regional FP.

­¯
 § Tto: mioclonías: clonazepam, valproato. Distonías: txs botulínica, baclofeno. No admin L-
dopa.
o PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (Taupatía)
§ Cx: parálisis de la mirada conjugada vertical, disfagia, disartria, tono de voz nasal, sd rígido-
acinético (Parkinsonismo axial), deterioro cognitivo perfil fronto-subcortical (atención,
memoria, funciones ejecutivas)
§ Dx: atrofia del mesencéfalo (en “colibrí”), ¯ lamina cuadrigemina, dilat del III ventriculo. Post
mortem: taupatia
§ Tto: levodopa y amantadina.
o SINUCLEOPATÍA DEMENCIAS CON CUERPOS DE LEWI (2da mas frecu)
§ Cx: 1) Fluctuaciones de atención y alerta (trastornos de conducta del sueño REM) 2)
alucinaciones visuales (alt perceptivas y delirios de falso reconocimientoà “Capgras”).
3)rasgos motores parkinsonianos. Otros: ­caidas, sincopes, Hipersensibilidad a los
neurolépticos.
§ Dx; sospecha en pacientes con parkinsonismo y demencia. DAT-SCAN: Alt vñia
dopaminergica, PET-FDG: hipometabolsimo parietooccipital. EEG: ondas lentas en regiones
post. Polisomnografia: TCSREM.
• DEMENCIAS DEGENERATIVAS 2DARIAS
o DEMENCIAS VASCULARES: Causas isquémicas (ECV de grandes y pequeños vasos e isquemia cerebral
global/hipoxia) y hemorragias (hemorragias SD, SA, angiopatía amiloide). Tipo: pura (subcortical),
degenerativa (Corti y subcortical), post Ictus (1/3 los primeros meses). Tto sintomático.
o HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO: cx TRÍADA: 1) apraxia de la marcha, 2) incontinencia de
esfínteres, 3) demencia perfil subcortical [apatía, impulsividad…]. Tto ffaa sintomático.
o DEMENCIA POR TRAUMATISMO CEREBRAL: Daño cerebral por 2 mecanismos: 1) focal (contusiones)
o 2) axonal difuso-subcortical. Cx: alt cognitivas. Tto: terapia cognitiva precoz.
§ Demencia pugilística: encefalopatía crónica por traumatismos de repetición de leve/mediana
intensidad à parkinsonismo + demencia.
o Otras: lesión cerebral traumática (TCE), enf por priones, enf infecciosas, txs, carenciales y
metabólicas, tumores, 2darias a lesiones post radiación.

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO Y LA MADURACIÓN DEL SNC: 2 tipos; estructurales (alt de migración [microcefalias,
heterotópicas, lisencefalias, esquizoefalias…]) o funcionales (alt de conectividad [TDAH, TEA y Esquizofrenia)
• TDAH: alt de atención, impulsividad. à ef sobre aprendizaje y desarrollo cognitivo /social.
o Ex: teoría dopaminérgica: alt genes DRD4+7 (cr 11p, receptor D4) y DAT1 (cr 5p): ¯actividad vias
frontoestriales, ¯ volument lobulos frontales, g basales y parte del c. calloso.
o Tto: FFA: estimulantes (Metilfenildato, anfetaminas) o no estimulantes (atomoxetina). Psicologicas…
• TEA: Sd del espectro autista: enf autismo y sd de Rett, sd de Asperger. Ex: vulnerabilidad genetica (sd X
fragil, esclerosis tuberosa..)+ ambiente. Px: alt de GABA y Glu (de transmision y de señalizacion de Ca2+). Cx:
alt comunciacion y social, ansiedad.. dx: criterios DSM-V: A)deficit persistentes en comunicacion e
interaccion, B) Comportamiento restricticos y reiterativos, C) incio en periodo temprano del desarrollo, D)
repercusión en ambito social y profesional, E) la discapacidad intelectual per se no se justifica. Tto: terapia.

T7- ENF QUE CURSAN CON TRASTORNOS DE MOVIMIENTO (imprimir aparte pq tremenda garcha)

­¯
 T8- ENF DE PARKINSON Y PARKINSONISMOS. ATAXIAS ESPINOCEREBELOSAS.

ENF DE PARKINSON
DEF EPI PATO FISIOPATO CX DX PX TTO
Trastorno M=H, 65 Macro: palidez y Alt: Bradicinesia, >3criterios: Estadios: 0- L-DOPA (evitar en
neuro- a atrofia de la -¯vía directa: rigidez -comienzo unilateral 5 (incapaz pacientes leves) + inh
degenerativo Genes: sustancia negra. bradicinesia (rueda -temblor en reposo de de la descarboxilasa.
crónico. PARK1 Micro: cuerpos de -generación de dentada), -af progresiva levantarse y Otros:
¯Dopamina (alfa Lewy (inclusiones osciladores temblor en -persistente asimetría caminar sin -ago dopaminérgicos
en la vía sinucleina eosinófilos centrales: reposo, -responde a L-DOPA ayuda) (ergóticos y no
nigroestriatal AR) y [acumulación de temblor. pérdida de -Corea inducida por L- ¯ esperanza ergóticos [rotigotina])
y luego ¯ de PARK 2 neurofilamentos- -­inh del SNpr reflejos DOPA de vida -IMAO (rasagilina)
(Parkina alfasinucleína- sobre los núcleos posturales. -Resp a L-DOPA por + (mejora con -Inhib de la COMT
otros nts.
AD) fragmentados y del TE: alt de los Otras: ¯ de 5 años. L-dopa) (entalcapona y
fosforilados+ reflejos. función - Curso cx >10 años. tocalpona)
ubiquitina y prot de -alt de nPP: alt olfatoria Técnicas: PET 3D (F- -Amantadina
choque térmico]). locomoción, (signo DOPA [actividad dopa (antidiscinéticos) y
Localización: Sust sueño, atención y precoz) descarboxilasa - anticolinérgicos.
Negra, locus comportamiento. terminal presináptica] Fases avanzadas:
ceruleus, núcleo -inh tálamo- o C-racloprida [R D2]) apomorfina o L-Dopa
dorsal del vago, cortical: rigidez SPECT (I beta-CIT o enteral si no
hipotálamo y ctx. Iodobenzamina.) responde a tto.
Biomarcadores: Estimulación del N
alfasinucleÍna subtalámico.
(plasma, LCR, piel) y HIFU (ultrasonido de
neurofilamentos alta intensidad)
(plasma y LCR)
• Complis al tto: fluctuaciones motoras (ON-OFF), discinesia, alt de la conducta (juego patológico, alt sexuales).
Las manifestaciones no motoras se tratan con antipsicóticos
atípicos (trastornos psicóticos, desórdenes del sueño,
hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, disfunción eréctil,
náuseas).
• Muchos de los genes relacionados están implicados en el
transporte axonal, el tráfico de vesículas, la respuesta al estrés
oxidativo, la función mitocondrial y la degradación proteica (vía
autofagia-lisosoma y sistema ubicuitina-proteasomas)
• Estadiaje de Braak (cx) (6 etapas) y Estadios evolutivos (5): Clasif
de hoehn y Yahr
• Dx dfrncl con demencia asociada a E.P: hay que diferenciarlas de
la demencia por cuerpos de Lewy. En demencia en EP los
síntomas parkinsonianos son anteriores a la demencia. En la de cuerpos de
Lewy son posteriores. Tto con rivastigmina

PARKINSONISMOS 2DARIOS
• Síntomas rígido-acinética (raro los temblores). Bilat. Pobre respuesta a L-
Dopa. Puede ser 2daria a fármacos, tóxicos (MPTP…), inf, traumáticos o
parkinsonismo plus (AMS…).
• Parkinsonismo vascular
o Ex: multiinfarto cerebral /infartos estriatales o encefalopatía vascular
subcortical, enf de Binswanger, infartos en sustancia negra,
hematomas lenticulares profundos.
o Fx: Lesión en el circuito nigroestriado pálido tálamo cortical
o “parálisis de la mitad inferior del cuerpo” Mala resp a L-Dopa, asociado a demencia, sd
pseudobulbar, pirmidalismo, marcha ataxo-apráxica y parálisis vertical de la mirada.
• Parkinsonismo FFAA
o FR: politerapia, ­M, ­temblores. Tto: supresión del fármaco, amantadina y L-Dopa solo si disfagia o
trstrno de la marcha grave.

­¯
 • Atrofias multisistémicas
o Degeneración rápida SIN demencias. Parkinsonismo atípico más frecuente. Sd rígido acinético axial
con pérdida de reflejos posturales precoz, disartria, disfagia… fallo autonómico, parkinsonismo y sd
cerebelosos en distintas combinaciones. Inclusiones citoplasmáticas gliales de alfasinucleína
o Tipos: AMS cerebeloso y AMS parkinsoniana (80%--> degeneración estrío-nígrica y olivo
pontocerebelosos o sd de Shy-Drager: rigidez, bradicinesias, alt esfínteres, disfunción eréctil,
hipotensión ortostática.)
o modesta resp a L-Dopa, menos tremóricos, simétricos. NO se asocia a demencia
o Dx: prueba de imagen RMN; atrofia cerebelosa, atrofia del TE (­puente), ­ del tamaño del IV
ventrículo, sd de la cruz (“bollito inglés”: hipointensidad en ganlgios basales con ribete hiperinteso
en la cara ext del putamen).
• Parálisis supranuclear progresiva (PSP): taupatía
o Sd rígido acinético con distonía axial, pérdida de equilibrio, déficit cognitivo, disfagia, disartria y
parálisis de la mirada conjugada en plano vertical
o Dx: RMN: atrofia del mesencéfalo y de la lámina cuadrigémina (colibrí). Dilatación del III ventrículo
con incremento de señal periacueductal.
o Tto: Levodopa y amantadina
• Degeneración cortico basal taupatía
o Afectación de los ganglios basales (parkinsonismo y distonía) y cortical (perdida de sensibilidad,
fuerza, deterior cognitivo): “mano ajena”.
o Dx: imagen: atrofia cortical ASIMÉTRICA D-P. y ¯ flujo (en el SPECT) en la region frontoparietal.
o Tto: mala resp a L-dopaà tto sintomático: Mioclonías (clonazepam/valproato) y distonías
(botox/baclofen)
• Enf cuerpos de Lewy: sinucleinopatía. Inicio 60-80 a. demencia fronto-subcortical. Fluctuaciones cx,
sincopes, alucinaciones visuales. Tto difícil (mala respuesta a L-dopa, s. maligno por neurolépticos)

ATAXIAS ESPINOCEREBELOSAS
• Hereditario o adquiridos ( de inicio precoz [EOCA] o tardío [LOARCA, destaca: disinergia cerebelosa
mioclónica] o idiopáticas [ILOCA])
• Ataxia de Friederich: AR (+ común), ­ rep triplete (GAA[>40 Rep]) gen frataxina (FRDA1[cr9q13] y FRDA2 [cr
9p11].Frataxina es una prot mitocondrial del metabolismo del hierro (défcità ­acúmlo Fe à estrés
oxidativo) Cx <25 años (­ heterogéneo). Dx genético
o Anatopato: alt degenerativa de los cordones posteriores, atrofia de las raices psoteriores.
Degeneracion de la columna de clarke y fasciculo espinocerebelosos, degeneraicon del fascículo
epsinocerebeloso cruzado. Desmielinizaicon del hax corticoespinal (NO SE AFECTA LA
TERMOALGESIA). Cx: ataxia progresiva, disatria, miocardiopatia, cifoescoliosis….
• Ataxias espinocereblosas AD (imagen): Genetica: expansión de CAG en regiones del gen SCA, dentor y fuera
de la regiones codificantes. Mutaicones especificas de gen SCA 5, 13, 14 Y 27
• Ataxias episódicas o periódicas: AD- canalopatías. Son de infancia, precipitadas por ejercicio. Nistagmo
permanentes.. Dx otoneurologico y cx, imagen. Imp hacer un dx dfrncl con otras enf neurodegenerativas.Son
8 subtipos; ­frecu son EA1 (Mut KCNA1- episodios de sd cerebeloso…) y EA2 (mut CACNA1A: ataques de
horas/dias duracion, asociado a vértigo). Todas se trata con acetazolamida (excepto la 4; Dalfampridina, que
tmb tiene efecto en la EA2)

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T9- ENF DE LA MEDULA ESPINAL: INFLAMATORIAS, VASCUALRES Y DEGENERATIVAS. ENF
MOTONEURONA (no voy a resumir- es imposible, solo pondré nombres enf)
Imp si te aprendes los tractos medulares, tienes todas las cx ready. Casi todos tto qx
ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
• Sd de altura y sd transversos. Sd centromedular
(siringomiélico), sd de hemisección medular (Brown-
Séquard). Otros: asta ant, cordon post, cordon lat,
combinado medular (posterlat), sección medular.

MIELOPATÍA INFLAMATORIA
• Mielitis transversa: lesión desmielinizante aguda en ME
• Poliomielitis anterior aguda: enf motoneuronas asta ant
por enterovirus. Sd secular tardío.

ENFERMEDAD VASCULAR MEDULAR: t10 a Adamkiewicz

• Infarto art espinal anterior
• Hematoma epidural
• Fístulas y malformaciones arteriovenosas espinales
• Hemorragia medular (hematomelia)

COMPRESIÓN MEDULAR: tto URG!! à progresan en muy poco tiempo y se produce daño medular irreversile. En la
aguda ¯ROT, en crónica; ­ROT

MIELOPATÍA CERVICAL ESPONDILÓTICAà Compromiso de la ME por los cambios degenerativos en la columna

cervical. Puede cursar con trstrns de la marcha y sd piramidal.

TUMORES MEDULARES INTRARRAQUÍDEOSàExtramed (“omas”-menig,shwan,terat,lip) e intramed (astrocitomas,

ependiomas, hemangioblastoma)

SIRINGOMIELIAà cavitación de la ME (inicial: ­cervical). Ex: congéntios (Arnold Chiari[herniación cerebroà tto
descompresión fosa post]), traumatismos..Dx: cx sd centromedular.

DEGEENRACIÓN COMBINADAD MEDULAR SUBAGUDAà mielopatía cordón post por déficit vit B12

PARAPARESIA ESPÁSTICA HEREDITARIA (enf degenerativa de la ME)

à degeneración de los haces piramidales.Herencia ­ AD. Cx:
paraparesia espástica, vejiga espástica… tto botox…

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS MOTONEURONAS

• ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (2da motoneurona): enf
degenerativa genéticamente determinada (Mut SMN1,
5q13) af motoneuronas de asta anterior y n motores del TE.
o Clasif:
§ Proximal (I[mas grave]-IV) à
§ Distal (AD, AR)
o Dx:cx, EMG (inical- inespecífico, tardíos;
fibrilaciones, ¯PUM y de mayor amplitud, VCN
normal o bajo) y biopsia ms (ATROFIA NEURÓGENA)
o Tto: preventivos y FFAA:
§ Nursisen (Spinraza)- AME I: promueve la
exclusión del exón 7 y ­ prot SMN2. Puede
mejorar la función motora en AME II y III.
§ Zolgensma (vector virico)-AME I
§ Risdiplam- AME II y III: modifica el splicing (­prot SMN)
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• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) (1 y 2da motoneurona): enf degenerativa progresiva
caracterizada pro debilidad, atrofia y signos de piramidalismo. ­H.
o Ex: exógenos y genéticos:
§ ELA esporádica (ELAs) (90%): genes sistema ubiquitina-proteosoma, tx oxidativa (mediada
por SOD1), transcripción diferenciación neuronal y la infla.
§ ELA familiar (ELAf): mut: 1) AD: ASL mut en SOD1, 2) ALS-FTD, 3) ALS 3.
o Anatopato:1) 1º motoneurona: ¯ cel piramidales de Betz, degeneración del tracto piramidal. 2)2da
motoneurona: pérdia anterior de la ME y en los núcleos motores de TE, inclusiones intraneuornales
eosinófilos (Cuerpos de Bunina). 3) Atrofia muscular por denervación.

o Cx: Tiene la fx y la cx de 1era y 2da

motoneurona. IMP el sd piramidal viene de la
1era MN. Otras manis es el deterioro cognitivo
fronto-tmporal, depresión…

o Dx: cx, pruebas complementariasà EMG: signos de denervación activa (fasciculaciones).potenciales

evocados motores prolongados. Estimulación mag craneal ( conducción central): ­ 30%.
§ RM: T1: atrofia ctx, degeneración de la vía CE. T2: hiperintensidad del tracto CE.
o Tto: sintomático y FFAA (Riluzone, Edavarone, Tofersen [mut en SOD1 intracecal], Mastinib [ensayo])
o Px: supervivencia media 3 años.

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