Es toda anomalía estructural del corazón o de los Clínico-fisiopatológica: Correlación de los

grandes vasos. Las cardiopatías congénitas (CC) son mecanismos fisiopatológicos, con la clínica del
consecuencia de las alteraciones del desarrollo paciente. Existen muchas subclasificaciones, pero la
embrionario del corazón, aproximadamente entre la de mayor relevancia (para nosotros) es:
3ª y 10ª semana de gestación. Son la malformación
CLASIFICACIÓN FISIOLOGÍA EJEMPLOS
más frecuente. La incidencia es del 5-12 % según los
autores. La frecuencia en Venezuela es más elevada Flujo Shunt de CIA
porque la resolución quirúrgica ha disminuído con el pulmonar izq a der
CIV
paso de los años. aumentado
DAP
Las CC son la variedad más común de defectos de
Flujo Shunt de Atresia tricuspídea
nacimiento y la principal causa de muerte durante el pulmonar der a izq
primero año de vida. Tetralogía de Fallot
disminuído
Las más frecuentes, en orden son: Atresia pulmonar

1. Comunicación interventricular Obstrucción al Obstrucción Estenosis pulmonar

flujo izq o der
2. Comunicación interauricular Estenosis aórtica
sanguíneo
3. Ductus arterioso permeable Coartación de la aorta
4. Estenosis pulmonar
5. Coartación de la aorta Mezcla Mezcla Ventrículo único
6. Tetralogía de Fallot sanguínea sangre
VI hipoplásico
arterial y
7. Estenosis aórtica
venosa Drenaje venoso anómalo
8. Transposición de grandes arterias
9. Defectos del septo atrio-ventricular Fístulas sistémico-
10. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. pulmonares

FACTORES DE RIESGO: Falta de Transposición de grandes

mezcla arterias
 Genético: Este aspecto resulta relevante si en los
antecedentes familiares existen padres con CC
(presentan un 10% de riesgo), o existen anomalías
cromosómicas (trisomía 13, 18 y 21, Síndrome de FLUJO PULMONAR AUMENTADO
Turner, Síndrome de Noonan, Síndrome de Holt Existe un shunt de izquierda a derecha.
Oram, etc). También se consideran las
enfermedades maternas como DM, HTA, COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
obesidad, alteraciones tiroideas, epilepsia, LES, Es un una abertura persistente del tabique
fenilcetonuria, entre otras. interauricular tras
el nacimiento, que
 Ambientales: Madres expuestas a radiacón, permite una
drogas, alcohol, anticonvulsivantes, litio, ácido comunicación
retinoico, y los más relevantes, los virus directa entre las
(Cocksakie, rubeola, influenza, etc). aurículas izquierda
 Multifactoriales: Síndromes neuromusculares, y derecha.
radiación, síndrome de Marfan, síndrome de QT
Existe un
largo, etc.
cortocircuito de
CLASIFICACIÓN: izquierda a derecha
Anatomo-embriológica: Es la más común en el área a nivel de aurícula
cardiovascular (clasificación de Van Praagh Anderson).

|ALEJANDRA ASCANIO 1
con sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. La *La resolución quirúrgica de esta anomalía en
magnitud del cortocircuito depende del tamaño del cualquiera de sus presentaciones se denomina
defecto y de la compliance ventricular. atrioseptoplastia.
En etapas precoces de la vida los síntomas son menos MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
graves si el cortocircuito sea pequeño, el ventrículo
 Asintomáticos (la mayor parte de los
derecho no está hipertrófico y la presión de la arteria
neonatos)
pulmonar es relativamente normal. Si el defecto no es
 Soplo (exploración física pediátrica)
reparado mientras el paciente es joven, el flujo del
 Desdoblamiento del 2do ruido
cortocircuito puede llegar a ser bidireccional cuando
 Disnea durante el ejercicio
se hipertrofia el ventrículo derecho (hipertrofia
 Fatiga
excéntrica) y se incrementa la presión arterial
 Infecciones recurrentes de vías respiratorias
pulmonar.
inferiores
Si se deja sin reparar, se desarrolla la fisiología de
En adultos:
Eisenmenger con presiones arteriales pulmonares
supra sistémicas y fijas y subsecuente desaturación  Disminución de la resistencia
grave.  Palpitaciones por taquiarritmias auriculares

El síndrome de Eisenmenger es una complicación a COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

largo plazo de un defecto cardíaco congénito no Es una abertura
tratado, es una afección mortal. anómala en el tabique
Este síndrome se caracteriza por un flujo sanguíneo interventricular, y se
irregular en el corazón y los pulmones. Esto hace que localizan con más
los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelvan frecuencia en la
rígidos y se estrechen. La presión arterial aumenta en porción membranosa
las arterias de los pulmones (hipertensión arterial (70%) y muscular
pulmonar). (20%) del tabique. En
casos raros se
Existen tres tipos de comunicación interauricular: desarrollan justo por
 Defectos del ostium secundum: localizado en la debajo de la válvula aórtica o en adyacencia a las
mitad de la aurícula en el sitio del foramen oval. válvulas AV.
El mecanismo fisiopatológico es similar a la CIA, donde
 Defectos del ostium primum: localizado la sangre oxigenada pasa del VI al VD, donde ocurre la
adyacente a la válvula atrioventricular debido a mezcla, y por ende hay hipertrofia de éste último a
defectos del cojinete endocárdico; se debe tener expensas del volumen aumentado.
cuidado con hendiduras en la válvula mitral o
tricúspide. A menudo asociado a Síndrome de La comunicación puede ser de distintos tipos:
Down y defectos del canal atrioventricular.  CIV perimembranosas (membranosas,
infracristales o cono-ventriculares): Son las más
 Defectos del seno venoso: En la unión frecuentes (constituyen el 75-80% del total). El
cavoauricular. septo membranoso es una pequeña zona
adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la
misma en el lado izquierdo y contigua a la válvula
tricúspide en el lado derecho. La valva septal
tricúspide lo divide en dos porciones (septo
membranoso interventricular y atrioventricular),
que separan el VI del VD y de la AD,
respectivamente.

Las CIV perimembranosas implican al septo

membranoso con extensión a una o varias de las
porciones próximas del septo muscular lo que se
ha llamado aneurisma del septo membranoso.

|ALEJANDRA ASCANIO 2
  Signos de ICC
 CIV musculares o del septo trabeculado:  Taquipnea
Constituyen entre el 5 y el 20% del total. En el  Dificultad para la alimentación
lado derecho, el septo trabeculado se extiende  Detención del crecimiento y el desarrollo
entre las inserciones de las cuerdas tricuspídeas,  Infecciones frecuentes en vías respiratorias
el ápex y la crista supraventricular. Pueden inferiores
subdividirse en apicales (las más frecuentes),
Los pacientes con CIV complicadas por vasculopatía
centrales y marginales o anteriores (cercanas al
pulmonar e inversión del shunt puede presentar:
límite entre el septo y la pared libre). Con
frecuencia son múltiples (septo “en queso suizo”)  Disnea
o se asocian a defectos de otra localización.  Cianosis.
DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE
 CIV infundibulares (supracristales, conales,
subpulmonares o subarteriales doblemente Es una formación tubular característica de la vida
relacionadas): Representan aproximadamente el fetal, pero que se mantiene permeable posterior al
5-7% de las CIV. El septo infundibular comprende nacimiento (no
la porción septal entre la crista supraventricular y existe un cierre
la válvula pulmonar. Son defectos en el tracto de anatómico). El
salida del VD debajo de la válvula pulmonar y ductus conecta la
asocian con frecuencia insuficiencia aórtica. aorta (porción
descendente) con
 CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen la arteria
el 5-8% de las CIV. Se han llamado también pulmonar.
defectos de tipo canal atrioventricular, pero este El mecanismo
término no es adecuado porque no asocian fisiopatológico
anomalías de válvulas aurículo-ventriculares. El actúa igual de
septo de entrada separa las porciones septales de izquierda a derecha, debido a que la aorta maneja
los anillos mitral y tricúspide. Son defectos mayores presiones que la arteria pulmonar. La
posteriores e inferiores a los membranosos, por magnitud del flujo por el shunt depende del área
detrás de la valva septal de la válvula tricúspide. transversal y la longitud del conducto mismo, así
La localización del defecto condiciona la relación como de las resistencias relativas en las circulaciones
del tejido de conducción con el mismo, lo que sistémica y pulmonar.
tiene importancia desde el punto de vista
quirúrgico. Por efecto de este shunt, la circulación pulmonar, la AI
y el VI desarrollan sobrecarga de volumen, esto puede
determinar la dilatación del VI y la IC izquierda,
mientras que el corazón derecho conserva la
normalidad, a menos que se desarrolle vasculopatía
pulmonar.
Hay pacientes que manejan ductus arteriosos
permeables de forma aislada, es decir, no hay
afectación cardíaca, pero hay pacientes que tienen
otras anomalías anatómicas, las cuales dependen del
funcionamiento de ese ductos (cardiópatas ductus
dependientes).
Manifestaciones clínicas:
 ICC
La resolución quirúrgica de esta anomalía se
 Taquicardia
denomina ventrículoseptoplastia.
 Dificultad para la alimentación
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:  Crecimiento lento
 Asintomáticos (cuando la CIV es pequeña)  Infecciones recurrentes de las vías
 Soplo holosistólico y frémito sistólico palpable respiratorias inferiores

|ALEJANDRA ASCANIO 3
  Fatiga El grado de cianosis depende del tamaño y dirección
 Disnea del cortocircuito. Un niño con “fallot rosado” tiene
 Palpitaciones durante la adolescencia y una obstrucción mínima de la arteria pulmonar
adultez.
Las crisis hipóxemicas pueden presentarse en el
Complicaciones: cianótico marcado o en aquellos con cianosis leve o
ausente. Se inicia con algún evento estresante como
 Fibrilación auricular
alimentarse, llorar o movimientos intestinales.
 Endarteritis (infección endovascular)
Posición de plegarias: A menudo estos niños tienen
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO una historia de ponerse de cuclillas lo que
Se caracteriza por un shunt de derecha a izquierda, contrarresta los efectos de la hipotensión ortostática,
por lo que los pacientes tienden a estar cianóticos. mejora la sensación de desmayo post ejercicio al
incrementar las resistencias vasculares sistémicas lo
TETRALOGÍA DE FALLOT cual mejora el flujo pulmonar.
Deriva de un solo defecto del desarrollo: un Las consecuencias hemodinámicas dependen del
desplazamiento anterior y cefálico anómalo de la grado de obstrucción pulmonar; así, si hay una
porción infundibular (tracto de salida) del tabique estenosis pulmonar leve, el flujo de sangre se irá de
interventricular, lo que genera 4 anomalías que izquierda-derecha a través de la CIV, mientras que, si
caracterizan a este trastorno: hay una obstrucción importante a la salida del flujo
1. CIV → Alineación anterior inapropiada del tabique pulmonar, habrá un flujo predominante de derecha-
IV izquierda a través de la CIV, que dará lugar a cianosis.
2. Estenosis pulmonar subvalvular → Obstrucción El grado de obstrucción puede ser variable y así, en los
que produce el tabique infundibular desplazado lactantes con poca cianosis, pueden aumentar de
3. Aorta cabalgada → Recibe sangre de ambos forma dinámica el grado de obstrucción infundibular
ventrículos pulmonar, con aumento del paso de sangre
4. Hipertrofia ventricular derecha → Por la presión desaturada hacia la aorta provocando las llamadas
elevada que tiene el VD por la estenosis pulmonar. “crisis hipóxicas”. Si hay obstrucción mínima
pulmonar, se puede presentar con cierto hiperaflujo
pulmonar por flujo de izq-der (Fallot rosado).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Disnea durante el ejercicio
Crisis tras el ejercicio, alimentación o llorar:
 Irritabilidad
 Cianosis
 Hiperventilación
 Síncope o convulsiones

Los niños que se operan a tiempo (antes de los 3 MEZCLA SANGUÍNEA

años) de cardiopatías congénitas cianóticas, pueden Son las cardiopatias donde en una sola cámara cae
tener una función ventricular postoperatoria normal. sangre arterial y sangre venosa.
Sin embargo aquellos que se operan tardíamente
(después de los tres años) solo tienen función  Ventrículo único: Incompatible con la vida
cardiovascular “normal” en reposo, debido al daño  Conexión venosa pulmonar anómala total
miocárdico irreversible que la hipoxemia produce. CONEXIÓN VENOSA PULMONAR ANÓMALA TOTAL
La aorta recibe sangre del VD como también del VI. La Resulta de la conexión de las cuatro venas
cantidad de cortocircuito depende del grado de pulmonares no a la AI sino a la AD. Si estos pacientes
obstrucción de la arteria pulmonar, la resistencia no tienen un ductus arterioso o un CIV (cualquier
vascular sistémica y la resistencia vascular pulmonar anomalía que haga un shunt), se trata de una
(menos importante). patología incompatible con la vida.

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 diámetro y el istmo frecuentemente es tan ancho
como el descendente, lo que sugiere que ha habido
más de flujo normal a través del istmo en la vida fetal.
La obstrucción o coartación del istmo aórtico puede
ocurrir, pero no es común.
Las lesiones asociadas son bastante comunes con
transposición aortopulmonar:
 Defectos del septo ventricular, que van desde
pequeños a muy grandes, son frecuentemente
encontrados y son importantes para determinar
FALTA DE MEZCLA SANGUÍNEA las manifestaciones hemodinámicas y clínicas.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
 Grandes defectos septales auriculares de la fosa
Cada gran arteria se origina de manera inapropiada a
oval u otro tipo de ostium secundum, pero son no
partir del ventrículo opuesto: aorta del VD, arteria
tan común como los defectos septales
pulmonar del VI. Esta
ventriculares.
anomalía constituye la
causa más común de
cianosis en el periodo  La PAS en el VD desplaza el tabique ventricular
neonatal. hacia el tracto de salida del VI y causa estenosis
pulmonar subvalvar.
La teoría que se
maneja sobre la causa FISIOPATOLOGÍA:
de la TGV es la Se crean dos circuitos en paralelo y no en serie, por lo
incapacidad del que:
tabique aortopulmonar
1- La sangre desaturada del sistema venoso
para completar su
sistémico pasa por el VD y luego regresa a la
rotación espiral normal
circulación sistémica por la aorta sin someterse a
durante el desarrollo
la oxigenación normal en los pulmones.
fetal.
Aunque la transposición aortopulmonar es ahora 2- El retorno venoso pulmonar oxigenado pasa por el
definida como discordancia ventricular-arterial, en el VI y luego de nuevo por la arteria pulmonar hacia
pasado se caracterizó por la posición anterior de la los pulmones sin aportar oxígeno a la circulación
aorta en relación con la arteria pulmonar. sistémica.
La masa muscular del VD generalmente es normal MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
después del nacimiento, pero dentro de unas pocas
 Cianosis generalizada (se intensifica con el
semanas es claramente hipertrofiado en comparación
cierre del conducto arterioso=
con lo normal.
 2do ruido acentuado
Hay una gran separación entre el prospecto septal de  Hipoxia extrema
la válvula tricúspide y la válvula aórtica.
La válvula pulmonar es posterior a la válvula aórtica y
OBSTRUCCIÓN AL FLUJO
es también desplazada más inferiormente y hacia la SANGUÍNEO (VENTRÍCULO
derecha que de costumbre. No hay tejido muscular
ventricular entre las válvulas mitral y pulmonar,
IZQUIERDO)
resultando en contigüidad de la valva septal, la válvula ESTENOSIS AÓRTICA
mitral con la válvula pulmonar.
Se debe casi siempre a un desarrollo estructural
La vena cava superior, vena cava inferior, las venas anómalo de las valvas valvulares. La válvula aórtica
pulmonares, y las aurículas son generalmente suele ser una estructura bivalva en vez de contar con
normales. En ausencia de otras lesiones, la aorta la configuración tricuspídea normal.
ascendente es a menudo bastante grande en

|ALEJANDRA ASCANIO 5
 FISIOPATOLOGÍA: Suele estar asociada a la estenosis aórtica congénita
(30-40%), y con otras CC como la CIV, ductus, la
En la mayoría de
estenosis subaórtica y la estenosis mitral.
casos de EAo el GC
y la presión La incidencia es del 6-8% de todas las CC, y es 2 veces
sistémica se más frecuente en el sexo masculino que femenino.
mantienen por el Por lo general afecta a personas con Síndrome de
aumento de presión Turner.
sistólica del VI.
Es importante la palpación del pulso femoral al mismo
Puede haber una
tiempo que el axilar, para poder detectar
reducción relativa
precozmente una CoAo neonatal y en las primeras
del flujo coronario
semanas de vida.
debido a la
hipertrofia del VI, hecho que puede ocasionar FISIOPATOLOGÍA:
isquemia con el ejercicio. Como consecuencia del estrechamiento, el VI
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: enfrenta una poscarga más alta. El flujo sanguíneo
hacia la cabeza y las extremidades superiores se
 La función cardiaca está conservada y no tienen
conserva debido a que los vasos sanguíneos que
síntomas. Suele aumentar durante los primeros 6
irrigan estas regiones suelen desprenderse de la aorta
meses, por lo que precisan controles muy
proximal a la obstrucción, pero el flujo hacia la aorta
periódicos.
descendente y las extremidades inferiores puede
reducirse.
 EAº crítica del RN: Puede ser severa y presentarse
con signos de ICC (taquicardia, taquipnea, Si la coartación no se corrige puede aparecer
detención del crecimiento y el desarrollo, alteraciones compensatorias tales como:
problemas para la alimentación) y shock  Hipertrofia ventricular izquierda
cardiogénico en la 1ª semana de vida, cuando se  Incremento de la circulación colateral por las
cierra el ductus, por la incapacidad del VI para arterias intercostales
mantener el gasto sistémico. Los pulsos son
débiles en las cuatro extremidades. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Signos de ICC
 EAº del niño mayor: no suele presentar síntomas,  Asimetría de pulsos e HTA en ambos brazos (si la
aunque con gradientes importantes podrían subclavia izquierda es distal a la CoAo , la HTA
presentar fatiga, dolor anginoso o síncope con el será sólo en el brazo derecho)
esfuerzo.
*Una diferencia > 20 mmHg es significativa.
COARTACIÓN AÓRTICA
 Soplo sistólico (se ausculta en 2º-3º EII y en el
Consiste en un área interescapular).
estrechamiento  Cianosis diferencial, es decir, en el hemicuerpo
discreto del lumen inferior (si el conducto arterioso no se cierra)
aórtico.  Claudicación intermitente (coartaciones leves)
Es un
estrechamiento de la
aorta torácica distal
a la arteria subclavia
izquierda, aunque en
algunos casos
también puede ser
proximal a ella.
También, en ocasiones, se acompaña de un segmento
hipoplásico.

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