UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA EDUCACiON

"FRANCISCO DE MIRANDA"
PROGRAMA: MEDICINA
CATEDRA: MORFOFISIOPATOLOGÍA II
TEMA 8:

CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
INTEGRANTES:

Yuri Goitia
Gabriel Viloria
 Cardiopatías congénitas
Las cardiopatías congénitas son un grupo de
enfermedades caracterizado por la presencia de
alteraciones estructurales del corazón o de los
grandes vasos.

son consecuencia de alteraciones

en el desarrollo embrionario del
corazón, principalmente entre la
tercera y décima semanas de la
gestación.
Factores de riesgo.
Familiares de primer grado afectados (2-7% de
1 riesgo de presentar Cardiopatía).

Enfermedades o exposiciones maternas (edad

2 avanzada, diabetes, exposición a fármacos,
agentes infecciosos, etc.)

ser portador de cromosomapatías (sindrome de

3
down (50%), nonan,turner)
Epidemiología.
Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de la
1 población mundial.

LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE (mundialmente) ES LA

2 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (descartando
válvula aórtica bicúspide que es asintomática)

La más frecuente dentro de las cianóticas es la D-

3 transposición de grandes arterias al nacimiento, pero
al año de edad es la tetralogía de Fallot
La cardiopatía congénita más frecuente
en Venezuela es:

la Comunicación
Interventricular
Generalidades.
1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas en los
1 primeros días de vida extrauterina

2 80% con enfermedad crítica desarrollan datos de

insuficiencia cardiaca congestiva.

3 Uno de los datos principales es falla para crecer.

Cuando son cardiopatías congénitas cianógenas se

4
manifiestan con datos de hipoxia y se afecta tanto
peso como estatura
 los signos mas frecuentes son:
Galope estertores pulmonares Soplos

alteraciones del ascitis

hepatomegalia
pulso
 exámenes de gabinete:
Radiografías de tórax
cardiomegalia, anomalías de grandes vasos o pulmonares

Electrocardiograma
cardiomegalia, es muy posible ecg normal.

Ecocardiograma
Da el diagnostico de certeza de cualquier anomalía estructural
 las Cardiopatías congénitas se
clasifican en:

cianóticas acianóticas
recuento anátomico
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
 Tetralogía de Fallot
Definición.
La tetralogía de Fallot es un
defecto de nacimiento que
afecta el flujo normal de sangre
por el corazón. Se produce
cuando el corazón del bebé no se
forma correctamente mientras
crece y se desarrolla en el vientre
materno durante el embarazo.
HIPERTROFIA VENTRICULAR
CABALGAMIENTO DE LA AORTA
DERECHA

Clínica
COMUNICACIÓN
ESTENOSIS DE LA VÁLVULA
INTERVENTRICULAR
PULMONAR
Factores de riesgo
1 Consumo de alcohol durante el embarazo

2 La presencia del síndrome de Down o del síndrome de

DiGeorge en el bebé.

3 Mala nutrición durante el embarazo

Enfermedad viral durante el embarazo, por ejemplo,

4
rubéola (sarampión alemán
 Sintomas mas frecuentes son:
Cansacio Cianosis Poco aumento de peso

Desmayo Disnea
Desarrollo deficiente
Resonancia magnetica Radiografía de Tórax

diagnóstico
Ecocardiografía Conteo sanguíneo completo
(CSC)
 Anomalia de Ebstein
Definición.
consiste en un
desplazamiento apical
variable del anillo y
displasia de las valvas
septales e inferiores de la
válvula tricúspide
 los signos más frecuentes son:
Cianosis Grave Cardiomegalia Arritmias Auriculares

Ruidos cardiacos
Resonancia magnetica Radiografía de Tórax

diagnóstico

Ecocardiografía
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS
comunicacion interauricular o (CIA)
Definición.
Defecto en el tabique
interauricular que comunica
2 auriculas entre sí

predomina en el sexo femenino

comunicacion interauricular o (CIA)
se clasifica en:
Ostium secundum: Ostium primum:
medio septal, lo mas en la porción más baja del septo,
frecuente. por encima de las valvulas av.

seno venoso:
cerca de la desembocadura
de la cava superior o inferior
 Electrocardiograma Radiografía de Tórax
Sobrecarga de ventrículo Signos de plétora pulmonar con
derecho con eje derecho y hiperaflujo y con el tiempo
bloqueo incompleto de rama dilatación de cavidades
derecha (rSR') derechas

diagnóstico
Ecocardiografía Cateterismo
Técnica de elección para el Solamente ante dudas
diagnóstico. Es la que nos va a diagnosticas o para
mostrar el defecto y que tipo procedimientos
es.
Los ostium secundum pequeños Se recomienda corrección entre
se cierran espontáneamente en los 3 y 6 años de edad o antes si
el primer año hay síntomas

pronóstico y tratamiento
Se recomienda cierre utilizando
Se corrige si hay una relación
dispositivos especiales como el
entre el flujo pulmonar Qp y el
oclusor septal Amplatzer y si es
sistémico Qs superior a 1.4-1.5
muy grande suturar
directamente
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Definición.
Presencia de un defecto en el
septo interventricular que
permite la comunicación entre
ambos ventrículos

Es la cardiopatía congénita más

frecuente a nivel mundial
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
se clasifica en:
Los defectos más
frecuentes son
los del septo
membranoso

La CIV muscular
y la infundibular
son menos
frecuentes
 En los grandes hay un
En los defectos pequeños no hay
hiperaflujo pulmonar por el
clínica
shunt Izquierda-Derecha

Clínica
Soplos pequeños presentan
Defecto pequeño causa soplo
soplo pansistólico y rudo que se
intenso y defecto grande
ausculta en región paraesternal
provoca soplo poco audible
izquierda
 Electrocardiograma Radiografía de Tórax
Hipertrofia biventricular y de Cardiomegalia con plétora
aurícula izquierda pulmonar

diagnóstico
Ecocardiografía Cateterismo
Técnica de elección para el Solamente ante dudas
diagnóstico. Es la que nos va a diagnosticas o para
mostrar el defecto, amplitud y procedimientos
número. Se puede usar TC y RM
 30-50% de los defectos Se puede esperar a que cierre
pequeños cierran al primer año espontáneamente, mientras se
emplean IECAS

pronóstico y tratamiento
Se recomienda cierre entre los 3
y 9 meses si hay shunt Se realiza cierre percutáneo con
derechaizquierda significativo dispositivos específicos para
(Qp/Qs mayor de 1.5) o síntomas CIV
de insuficiencia cardiaca
 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Definición.
Estrechamiento de la
luz aórtica que puede
localizarse a cualquier
nivel pero la mayoría
se localizan en la
salida de la subclavia
izquierda.
La valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a la CoAo es la válvula
aórtica bicúspide.
 DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Fisiopatología:
Se establece un shunt de
aorta a arteria pulmonar
con hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de cavidades
izquierdas

Normalmente cierra por el

paso de sangre rica en
oxígeno que causa
vasoconstricción
 El pulso es rápido y saltón y se
Los signos y síntomas dependen
ausculta soplo continuo en
del tamaño
maquinaria o Gibson

Clínica
El soplo está presente en foco
Si hay hipertensión pulmonar se
pulmonar que se irradia a región
invierte el shunt
infraclavicular izquierda
 Electrocardiograma Radiografía de Tórax
se muestra sobrecarga de las se aprecia plétora pulmonar y
cavidades izquierdas cardiomegalia

diagnóstico
Ecocardiografía
confirma el diagnóstico, también
se emplea TAC o RM
Si es pequeño el defecto puede En prematuros es frecuente el
cerrarse solo durante la cierre espontáneo, solo se cierra
lactancia si causa insuficiencia cardiaca

Tratamiento
Si hay soplo es indicación de Primero se emplean fármacos
cierre, se espera hasta los 2 años como Indometacina o
si no hay síntomas. Se emplea Ibuprofeno (90% de
toracotomía izquierda con efectividad), si no se emplea
ligadura o clips metálicos cirugía
 COARTACIÓN DE LA AORTA
Definición.
Estrechamiento de la
luz aórtica que puede
localizarse a cualquier
nivel pero la mayoría
se localizan en la
salida de la subclavia
izquierda
La valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a la CoAo es la válvula
aórtica bicúspide
 COARTACIÓN DE LA AORTA
se clasifica en:
Distal al ducto o
conducto arterioso,
forma más frecuente
característica de
adultos
Proximal al ducto
arterioso, forma
infantil más
frecuente
Exploración física
Disminución y retraso del pulso femoral comparado
1 con el radial o el humeral

Hipertensión en extremidades superiores y pulsos

2 débiles en las inferiores
Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan en espacios intercostales
3 anteriores, axila o área interescapular que provocan un defecto en la
radiografía (muescas de Rosler)

4 Soplo mesositólico en parte anterior del tórax, espalda

y apófisis espinosas
Muescas de
Rosler
 La coartación aórtica se relaciona con
enfermedades como ductus permeable,
estenosis aórtica congénita, comunicación
interventricular, enfermedad coronaria,
riñón poliquístico síndrome de Turner,
Noonan y aneurisma del polígono de Willis
 Electrocardiograma Radiografía de Tórax
se muestra desviación del eje son característicos el signo de
eléctrico a la izquierda y signos Rosler y el signo del “3” en la
de hipertrofia ventricular aorta que es la aorta con sus
izquierda dilataciones pre y posestenóticas

diagnóstico
Ecocardiografía
confirma el diagnóstico, también
se puede emplear aortografía
igual que angioTAC o RM
 Si no se repara la esperanza de
Se tiene que intervenir antes de
vida es 40- 50 años por el daño
los 5 años preferentemente
que ocasiona a la propia aorta

Tratamiento
Se realiza resección y Otra opción es la angioplastía
anastomosis término-terminal percutánea, con o sin stent