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    Pénfigo Vulgar.5.Sebas y Fany

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    Estefany Leilani Caballero Huitron

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    Pénfigo Vulgar.5.Sebas y Fany

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    LICENCIATURA DE MÉDICO CIRUJANO INCORPORADA A LA UNAM

    Materia: Inmunología.
    Docente: Dra. Jesica Leonor Malvaez Becerril

    CASO CLÍNICO

    PénfigoVulgar
    alumnos:
    -Estefany Leilani Caballero Huitrón.
    -Sebastián Salgado Domínguez

    Grupo: 2040.
    CICLO ESCOLAR 2023-2024
    ¿QUÉ ES?
    ¿QUÉ ES?
    El pénfigo vulgar es una enfermedad auto-
    inmune ampollosa, muco cutánea, de
    carácter crónico, donde las lesiones de la
    mucosa bucal pueden anteceder las lesiones
    cutáneas, suele aparecer en personas de 40-
    60 años.

    Estas ampollas aparecen en mucosas, tronco


    y extremidades, se rompen fácilmente,
    incluye fiebre, astenia, anorexia, disfagia,
    malestar general, disnea, diarrea y caquexia.
    INCIDENCIA
    INCIDENCIA
    El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune
    relativamente rara, pero puede tener una incidencia
    más alta en ciertas poblaciones, como los judíos y los
    habitantes del Mediterráneo. Esto sugiere una
    predisposición genética y una posible influencia
    ambiental en su desarrollo.

    Puede aparecer por factores exógenos:


    Drogas
    Agentes físicos
    Virus
    Pesticidas y vapores de algunos metales
    ICAS DE LA E
    ÍST NF
    R ER
    TE

    M
    C

    ED
    RA

    AD
    CA
    CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD
    El pénfigo vulgar se caracteriza por la
    formación de ampollas en la piel (purulentas
    o hemorrágicas) y las membranas mucosas,
    aparecen en tronco y extremidades, se
    rompen y se ulceran, se forma una costra y
    causa cambios en la pigmentación de la piel.

    Las lesiones orales se dan en el paladar


    blando, mucosa labial y yugal, en la lengua y
    encía.

    Estas ampollas son el resultado de la


    separación entre las células de la epidermis,
    conocida como acantolisis (separación de los
    queratinocitos).
    CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD
    Las vesículas iniciales son con halo rojizo
    que sangra fácilmente, son dolorosas e
    impiden la alimentación, dificultad en
    masticación, fonación y sialorrea.

    Histológicamente, se observa una


    ruptura de los desmosomas, que son
    estructuras de unión entre las células
    epidérmicas.

    Esta ruptura está mediada por la acción


    de anticuerpos, especialmente del tipo
    NOTA: Puede
    manifestarse en
    IgG, dirigidos contra proteínas
    forma de GINGIVITIS específicas de los desmosomas, como la
    DESCAMATIVA desmogleína-3.
    TICAS INMU
    RÍS NO
    TE LÓ
    C

    GI
    RA

    CA
    CA

    S
    CARACTERÍSTICAS INMUNOLÓGICAS
    La enfermedad es de naturaleza autoinmune, lo que
    significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca
    erróneamente las células sanas de la piel y las
    membranas mucosas.

    Por separación de las células que es mediada por la


    ruptura de los desmosomas los cuales son mediados
    por los anticuerpos IgG actúan contra las proteínas
    (desmogleína-3 la cual es una cadherina) de unión en
    los desmosomas, lo que lleva a la separación de las
    células epidérmicas y la formación de ampollas.
    CARACTERÍSTICAS INMUNOLÓGICAS
    IAGNOSTICO
    D
    DIAGNÓSTICO
    EL DIAGNÓSTICO DEL PÉNFIGO VULGAR SE
    BASA EN VARIOS ELEMENTOS, INCLUIDA LA
    HISTORIA CLÍNICA DEL PACIENTE, EL EXAMEN
    FÍSICO DE LAS LESIONES, LA OBSERVACIÓN
    DEL SIGNO DE NIKOLSKY (QUE ES LA
    SEPARACIÓN DE LA PIEL SANA CON UNA
    LIGERA PRESIÓN), Y PRUEBAS INMUNOLÓGICAS
    E HISTOPATOLÓGICAS. LAS PRUEBAS
    INMUNOLÓGICAS PUEDEN INCLUIR LA
    DETECCIÓN DE ANTICUERPOS EN EL SUERO
    DEL PACIENTE, MIENTRAS QUE LAS PRUEBAS
    HISTOPATOLÓGICAS IMPLICAN EXAMINAR
    MUESTRAS DE BIOPSIAS DE LAS LESIONES
    BAJO EL MICROSCOPIO PARA EVALUAR LOS
    CAMBIOS CARACTERÍSTICOS EN LA EPIDERMIS.
    ATAMIENTO
    TR
    TRATAMIENTO
    EL TRATAMIENTO DEL PÉNFIGO VULGAR ES
    PRINCIPALMENTE SINTOMÁTICO Y SE CENTRA
    EN CONTROLAR LA ENFERMEDAD Y PREVENIR
    LAS RECURRENCIAS. SE UTILIZAN ALTAS
    DOSIS DE CORTICOSTEROIDES, COMO LA
    PREDNISONA, PARA SUPRIMIR LA RESPUESTA
    INMUNE HIPERACTIVA. SIN EMBARGO, ESTOS
    MEDICAMENTOS PUEDEN TENER EFECTOS
    SECUNDARIOS GRAVES, POR LO QUE A
    MENUDO SE COMBINAN CON
    INMUNOSUPRESORES, COMO LA
    AZATIOPRINA, PARA REDUCIR LA DOSIS DE
    CORTICOSTEROIDES NECESARIA. ADEMÁS, SE
    PUEDEN EMPLEAR CORTICOSTEROIDES
    TÓPICOS PARA TRATAR LAS LESIONES
    MUCOSAS ESPECÍFICAS.
    ACIÓN DEL C
    LIC AS
    XP O
    E
    EXPLICACIÓN
    EN EL CASO CLÍNICO PRESENTADO, SE TRATA DE UN PACIENTE VARÓN DE 47
    AÑOS QUE ACUDE AL DEPARTAMENTO DE MEDICINA ORAL DEL HOSPITAL DE
    CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE DEBIDO A LA PRESENCIA DE LESIONES
    DOLOROSAS EN LA CAVIDAD ORAL, CON ASPECTO DE AMPOLLAS
    SANGRANTES QUE SE ROMPEN FÁCILMENTE Y DEJAN ÚLCERAS DESDE HACE
    APROXIMADAMENTE 4 MESES. EN LA ANAMNESIS, EL PACIENTE REVELA QUE
    NO ES FUMADOR Y TRABAJA EN UNA FÁBRICA DE BATERÍAS PARA COCHES,
    LO QUE LE HA EXPUESTO CRÓNICAMENTE A VAPORES METÁLICOS.

    DURANTE LA EXPLORACIÓN FÍSICA, SE OBSERVA INFLAMACIÓN DE LOS


    GANGLIOS CERVICALES Y SUBMAXILARES DEL LADO IZQUIERDO, ASÍ COMO
    MÚLTIPLES LESIONES ULCEROSAS EN LA MUCOSA LABIAL, EL PALADAR, LA
    MUCOSA YUGAL, EL SUELO DE LA BOCA Y LA LARINGE. ADEMÁS, SE
    IDENTIFICAN LESIONES EROSIVAS CUBIERTAS POR COSTRAS EN LAS AXILAS Y
    EL TRONCO.
    EXPLICACIÓN
    SE REALIZA UNA BIOPSIA PARCIAL DE UNA DE LAS LESIONES DEL LABIO
    INFERIOR, DONDE SE CONFIRMA EL SIGNO DE NIKOLSKY POSITIVO Y SE
    OBSERVAN CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS COMPATIBLES CON EL
    PÉNFIGO VULGAR, COMO LA PRESENCIA DE AMPOLLAS CON ACANTOLISIS
    SUPRABASAL.

    POSTERIORMENTE, EL PACIENTE SUFRE UNA EXACERBACIÓN DE LAS LESIONES


    Y ES HOSPITALIZADO DEBIDO A LA PRESENCIA DE AMPOLLAS EN EL TÓRAX,
    LA PIERNA DERECHA Y LA CAVIDAD ORAL, LO QUE LE DIFICULTA LA
    ALIMENTACIÓN. SE REALIZAN NUEVAS BIOPSIAS DE LAS LESIONES DEL TRONCO
    Y LA BOCA, ASÍ COMO UN EXAMEN DE INMUNOFLUORESCENCIA QUE CONFIRMA
    LA PRESENCIA DE DEPÓSITOS DE IGG EN LAS UNIONES INTERCELULARES.
    EXPLICACIÓN
    EL TRATAMIENTO INICIAL CONSISTE EN ALTAS DOSIS DE PREDNISONA, QUE SE
    VA AJUSTANDO GRADUALMENTE HASTA ALCANZAR LOS 100 MG DIARIOS.
    ADEMÁS, SE PRESCRIBE AZATIOPRINA, OMEPRAZOL, CARBONATO CÁLCICO,
    VITAMINA D4 Y ENJUAGUES DE NISTATINA PARA CONTROLAR LA ENFERMEDAD
    Y PREVENIR RECAÍDAS. TRAS UN MES DE TRATAMIENTO, SE OBSERVA UNA
    REMISIÓN CASI TOTAL DE LOS SÍNTOMAS, Y SE REDUCE LA DOSIS DE
    PREDNISONA A 120 MG DURANTE 15 DÍAS Y LUEGO A 100 MG, MIENTRAS QUE
    SE AUMENTA LA DOSIS DE AZATIOPRINA.

    EL PACIENTE SIGUE BAJO CONTROL MÉDICO PARA MONITORIZAR SU


    EVOLUCIÓN Y AJUSTAR EL TRATAMIENTO SEGÚN SEA NECESARIO. ESTE CASO
    ILUSTRA LA IMPORTANCIA DEL DIAGNÓSTICO TEMPRANO Y EL TRATAMIENTO
    ADECUADO EN EL MANEJO DEL PÉNFIGO VULGAR, ASÍ COMO LA NECESIDAD
    DE UNA ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA PARA ABORDAR LAS COMPLICACIONES
    ASOCIADAS A LA ENFERMEDAD Y SU TRATAMIENTO.
    ¡MUCHAS
    GRACIAS!

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