Mieloma Multiple Diapositivas

Mieloma Mltiple
EST: JESS MORONI ROCHA VSQUEZ
DEFINICIN
El mieloma mltiple es una neoplasia de clulas
plasmticas( MM ) o proliferacin descontrolada de las mismas Caracterizada por la afectacin multifocal del esqueleto
Epidemiologa
Es la segunda neoplasia hematolgica mas
frecuente, despus del linfoma no Hodgkin en EUA. 1% de las enfermedades neoplasicas. 13% de las neoplasias hematolgicas.
Edad media al diagnstico: 62 aos H y 61 M Rango 20-92 aos Solo el 20% son < 40 aos.
Mayor prevalencia en raza negra. Sobrevida de 3-4 aos.
Etiologa: Alteraciones citogenticas

Aberraciones numricas y estructurales por
cariotipo: 40% diagnsticos de mieloma. FISH: Anormalidades cromosmicas en el 100%.

Translocaciones primarias: Loci de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (cromosoma 14q32).
t(11;14), t(4;14), t(14;16), t(6;14), t(14;20). Originan el estado temprano de MGUS (70%). Expresin de la familia de la Ciclina D y regulacin del ciclo celular.
Fisiopatologa
Proliferacin clonal de clulas plasmticas malignas
Protenas monoclonales: protenas M
Lesiones osteoltcas
Enfermedad renal Inmunodeficiencia
Gamapatas Monoclonales
( Enf. Inmunoproliferativas Malignas )
Ocurren cuando de una expansin neoplsica de una clona de Clula
B, se generan inmunoglobulinas idnticas entre s que se indentifican en el electroforetograma porque tienen una carga elctrica igual y por lo tanto una movilidad electrofortica homognea y simtrica:
M o Monoclonal
Inmunoelectroforesis de protenas
cadenas livianas
cadenas pesadas
Dicha proliferacin da lugar a :

Destruccin esqueltica osteoporosis osteolsis hipercalcemia anemia y en ocasiones plasmocitoma extramedular
El exceso de produccin de la protena puede
conducir a:
Insuficiencia renal,infecciones, Sndrome de hiperviscosidad.
Desarrollo
Gammopata de significancia clnica indeterminada (MGUS)
Mieloma Latente (SMM)
Mieloma Sintomtico
Microambiente de MO fundamental para la progresin
Clasificacin clnica
Asintomtico
Disfuncin de rgano relacionado c/mieloma
Sintomtico
Mieloma Asintomtico
Mieloma Sintomtico
Protena M en suero < 30 g/L Clulas plasmticas clonales < 10% en MO No hay dao a rgano o a tejido.
Protena M en suero > 30 g/L y/o Clulas plasmticas clonales > 10% en MO. No hay dao a rgano o a tejido.
Protena M en suero > 30 g/L y/o Clulas plasmticas clonales > 10% en MO. Dao a rgano relacionado con Mieloma. (ROTI)
MGUS
Dao a rgano relacionado con mieloma (ROTI)

C: Hipercalcemia: Ca > 0.5 mg/dl normal o > 10.5 mg/dl.
R: Insuficiencia renal: Crea > 2 mg/dl.

A: Anemia: Hb < 10 g/dl o > 2 g/dl debajo valor normal. B: Enfermedad sea: lesiones lticas, ostepenia severa, fracturas patolgicas. Otros: Hiperviscosidad sintomtica, amiloidosis, infecciones bacterianas recurrentes (> 2 en 12m)
Los anteriores fueron los criterios del Myeloma International Working Group 2003
Principales manifestaciones clnicas

Dolores seos Sndrome anmico Prdida de peso
70% 30% 25%
Infeccin
Fiebre no infecciosa Hepatomegalia Esplenomegalia
10% 1% 13%
4% Plasmocitosis extraseos 10%
Cuadro clnico
Anemia: 73% de los pacientes, al diagnstico, todos en el curso de la enfermedad: Causa: por infiltracin de la MO o por IRC.
Debilidad y fatiga.
Normoctica Normocrmica.
Cuadro clnico
Lesiones seas: Se encuentran en el 80% de los recin diagnosticados. 58% Refieren dolor seo, exacerbado por cambios de posicin.
Aplastamiento de los cuerpos vertebrales (dorso-
lumbar): Acortamiento de la estatura.
Parestesias: compresin radicular.
Fracturas patolgicas: En los huesos largos. Osteoporosis generalizada.
Cuadro clnico
Myeloma kidney: rin del mieloma Alteraciones en la funcin renal: Se reporta hasta en el 20-40% de los pacientes.
Hiperuricemia Hipercalcemia
Infecciones
Sobrecarga de protenas
Dao tubular directo
Proteinas de cadena liviana Bence Jones
Cuadro clnico:
Alteraciones en la funcin renal:
Nefritis intersticial por depsito de calcio.

Mayor susceptibilidad a nefrotoxicidad por frmacos:
Aminoglucosidos Cisplatino Anfotericina B Ciclosporina A
Cuadro clnico
Hipercalcemia 30-40% de los pacientes. Traduce enfermedad en fases avanzadas. Es el hallazgo inicial en el 15% de los pacientes:
Letargia Poliuria Polidipsia Constipacin Nausea y vmito
Corregir Ca con albumina
Cuadro clnico
Sndrome de hiperviscosidad: Mielomas tipo IgA, por su polimerizacin.

Hemorragias en mucosas. Trastornos visuales (disminucin de la agudeza visual, con edema papilar) Neurolgicos: Cefalea, vrtigo, estupor.
Cuadro clnico
Susceptibilidad a infecciones: Secundaria a hipogamaglobulinemia. Organismos encapsulados (25%): Streptococcus pneumoniae y Haemophilus Influenzae.

Mas frecuentes: Bacilos gram negativos: 60%. Iniciar tratamiento emprico: Cefalosporinas 3 generacin y penicilinas de amplio espectro.
Criterios Diagnsticos mnimos de Mieloma

Aumento de los plasmocitos en la MO
Lesiones osteoliticas
Componen te M en la sangre o en orina
Presentacin clsica de MM
Criterios diagnsticos de mieloma mltiple

Criterios mayores
Plasmocitoma
Criterios menores
Plasmocitosis en MO <30% Banda monoclonal
Plasmocitosis en la MO
>30% Banda monoclonal>3,5 g/ 24 Hrs de cadena liviana en orina
>3.5 g/dl en IgG >2 g/dL de IgA Lesiones osteoliticas sin otra causa que las explique Reduccin de la Ig normales
Un criterio mayor + uno menor O 3 criterios menores
Diagnstico
Estudios de imagen: Esenciales para determinar la extensin y actividad de la enfermedad.
Radiografa:
Osteolisis Osteopenia Osteoesclerosis. Lesiones en saca bocado: Esqueleto axial Lesiones lticas RMN: evaluacin de compresin radicular y de plastocitoma solitario seo.
Diagnstico
Formacin de Roleaux: Traduce altas
concentraciones de protena M srica. Leucopenia y trombocitopenia caractersticas de enfermedad avanzada.

Aspirado de MO: Normal: Celulas plasmticas < 4% de clulas nucleadas. Plasmocitosis reactiva: Puede tener > 30-40% de clulas plasmticas:

Enfermedades autoinmunes Infecciones virales Carcinoma metastsico
Diagnstico
Determinacin de protena M: Electroforesis de protenas srica o urinaria. Tipos de protena M:
IgM (mas comn): 55% IgA 22% Solo cadenas ligeras 18% Biclonal 1% IgM < 1%
1% de los mielomas son No secretores Protena de Bence-Jones 80% de los pacientes
Diagnstico:
Inmunofijacin: Determina el tipo de protena M Es el Gold estndar
Detecta:
Srica: > 0.2 g/L Urinaria: > 0.04 g/L
La cuantificacin de protena M: Marcador de
actividad y respuesta a tratamiento.
Determinacin de b2 microglobulina
Refleja el intercambio tumoral y la funcin renal. Sistema de Estadificacin Internacional:
Estadio I: b2 microglobulina < 3.5 mg/L, albmina srica > 3.5 g/dl
Estadio II: b2 microglobulina < 3.5 mg/L + albmina srica < 3.5 g/dl o b2 microglobulina de 3.5 a 5.5 mg/L.
Estadio III: b2 microglobulina > 5.5 mg/L

Sistema de Estadificacin Internacional Estadio I: 62 meses Estadio II: 44 meses Estadio III: 22 meses
Factores de mal pronstico: Uno de los siguientes
t(4;14) o delecin 17p13
Niveles altos de b2 microglobulina o LDH Sistema de Estadificacin Internacional III
Sistema de Estadificacin Internacional Estadio I: 62 meses Estadio II: 44 meses Estadio III: 22 meses
Tratamiento
Tratar inmediatamente: Enfermedad sintomtica. Asintomticos: Observacin clnica. Tratamiento
temprano no ha demostrado beneficio.

Determinante: Edad < 65 aos sin datos de insuficiencia renal, cardiaca, hepatica o pulmonar son candidatos a trasnplante.
Tratamiento
Terapia de induccin en candidatos a transplante:
Talidomida, lenalidomida o bortezomib. 3 a 6 ciclos en la terapia de induccin. La combinacin con dexametasona, respuesta completa (Doble esquema):
Talidomida: 8% Bortezomib: 15% Lenalidomida: 16%
Tratamiento
Triple esquema:
Bortezomib + Dexametasona + ...:

Doxorubicina: 7% Ciclofosfamida: 39% Talidomida: 32% Lenalidomida: 57%
Dosis de dexametasona es variable: 160 mg/mes Altas dosis de dexametasona:
480 mg/mes
Hipercalcemia Compresin radicular Falla renal incipiente Dolor intenso
GRACIAS

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EST: JESS MORONI ROCHA VSQUEZ

El mieloma mltiple es una neoplasia de clulas

Mayor prevalencia en raza negra. Sobrevida de 3-4 aos.

Etiologa: Alteraciones citogenticas

cariotipo: 40% diagnsticos de mieloma. FISH: Anormalidades cromosmicas en el 100%.

Protenas monoclonales: protenas M

Enfermedad renal Inmunodeficiencia

Dicha proliferacin da lugar a :

El exceso de produccin de la protena puede

Gammopata de significancia clnica indeterminada (MGUS)

Mieloma Latente (SMM)

Microambiente de MO fundamental para la progresin

Dao a rgano relacionado con mieloma (ROTI)

R: Insuficiencia renal: Crea > 2 mg/dl.

Principales manifestaciones clnicas

70% 30% 25%

4% Plasmocitosis extraseos 10%

lumbar): Acortamiento de la estatura.

Parestesias: compresin radicular.

Fracturas patolgicas: En los huesos largos. Osteoporosis generalizada.

Dao tubular directo

Proteinas de cadena liviana Bence Jones

Nefritis intersticial por depsito de calcio.

Corregir Ca con albumina

Sndrome de hiperviscosidad: Mielomas tipo IgA, por su polimerizacin.

Criterios Diagnsticos mnimos de Mieloma

Componen te M en la sangre o en orina

Criterios diagnsticos de mieloma mltiple

>30% Banda monoclonal>3,5 g/ 24 Hrs de cadena liviana en orina

Un criterio mayor + uno menor O 3 criterios menores

concentraciones de protena M srica. Leucopenia y trombocitopenia caractersticas de enfermedad avanzada.

Enfermedades autoinmunes Infecciones virales Carcinoma metastsico

1% de los mielomas son No secretores Protena de Bence-Jones 80% de los pacientes

La cuantificacin de protena M: Marcador de

actividad y respuesta a tratamiento.

Estadio III: b2 microglobulina > 5.5 mg/L

Factores de mal pronstico: Uno de los siguientes

t(4;14) o delecin 17p13

Niveles altos de b2 microglobulina o LDH Sistema de Estadificacin Internacional III

temprano no ha demostrado beneficio.

Bortezomib + Dexametasona + ...:

Doxorubicina: 7% Ciclofosfamida: 39% Talidomida: 32% Lenalidomida: 57%

Dosis de dexametasona es variable: 160 mg/mes Altas dosis de dexametasona:

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