Anemia Aplastica

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ANEMIA

APLASTICA
La aplasia medular es una enfermedad causada
por un fallo en la produccin medular de los
elementos formes de la sangre, eritrocitos,
leucocitos y plaquetas, con mdula sea
hipocelular.
Epidemiologa

Incidencia: 5-10 casos por milln de


habitantes /ao.
Presenta dos picos a los 20 y a los 65
aos de edad, aunque puede
presentarse a cualquier edad.
Puede ser congnita y adquirida
PATOGENIA DE AA, DOS
MECANISMOS
1. Lesin directa 2. Bloqueo de la
sobre las clulas proliferacin y
progenitoras maduracin de las
pluripotenciales clulas progenitoras
hematopoyticas por un mecanismo
inmunolgico en el
cual los linfocitos T
parecen jugar un
papel central
PATOGENIA AA

Los linfocitos T producen interfern-alfa y


factor de necrosis tumoral beta, que no
solo inhiben el crecimiento de los
progenitores hematopoyticos, sino que
pueden inducir su muerte.
Los dos factores pueden concurrir en
determinados pacientes, alteraciones en
el microambiente medular con alteracin
en la hematopoysis normal
MANIFESTACIONES
CLINICAS DE A.
APLASICA
signos y sntomas del sx. de insuficiencia medular:
ANEMIA: cansancio, disnea de esfuerzo, mareos y
palidez.
NEUTROPENIA: Infecciones de repeticin (neumona
y spsis)
TROMBOPENIA: Ditesis hemorrgicas, sangrados,
sx. Purprico, epistaxis, gingivorragia, metrorragia.
Hemorragias en retina.
Ausencia de adenopatas, ganglios, hepatomegalia y
esplenomegalia
Signo de Wintrobe negativo.
LABORATORIO EN AA.
Anemia normo-normo, Aspirado mdula sea.
reticulocitos de menos de CD34+
0.5%. Cultivos cel. In vitro
Leucopenia, F. alcalina disminuidos UFC-G y UFB-E
granul., neutrofilos menos Sideremia y transferrina
de 500 Citogentica normal
Plaquetas menos de 50 x HAM. Desc. HPN
109/L, y menos de 20,000.
Resonancia magntica
nuclear distingue mdula
grasa de hematopoytica
DIAGNOSTICO

Pancitopenia perifrica con mdula sea


hipocelular (aspirado+biopsia).

PRONOSTICO: Intensidad de la
disfuncin medular

Diagnstico diferencial: leucemia aguda y


sx. mielodisplsicos
Anemia de Fanconi
Es la forma congnita de aplasia medular ms
frecuente.
Alteracin en los procesos de reparacin del
ADN, como mecanismo patognico subyacente.
Rupturas cromosmicas
Autosmica recesiva, se asocia con
hiperpigmentacin cutnea, alt. Esquelticas,
hipoplasia pulgar y radio, microcefalia, retrazo
mental.
Falla medular progresiva entre 5-10 aos
Tratamiento: Trasplante HLA-compatible
APLASIA PURA DE SERIE
ROJA
Dao a nivel de las clula progenitora
unipotencial de la serie roja, intensa anemia
con reticulocitos bajos, leucocitos y plaquetas
normales.
Forma congnita anemia de Blckfan-Diamond,
se asocia con anomalas esquelticas,
responde a esteroides
Forma adquirida sin causa aparente,
inmunolgica mediada por una IgG o por
linfocitos T NK
Tratamiento timectoma, inmunosupresores
TROMBOCITOPENIAS
AMEGACARIOCITICAS
PURAS
Afectacin aislada de las clulas progenitoras
de las plaquetas
Trombocitopenia en sangre perifrica
MO ausencia o disminucin severa de
megacariocitos, respetando otras series
Pude ser congnita o adquirida. Autosmica
recesiva, adquirida sin causa
Tratamiento inmunosupresor, trombopoyetina
recombinante, est por determinar.

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