Enfermedades Desmielinizantes
Enfermedades Desmielinizantes
Enfermedades Desmielinizantes
DESMIELINIZANTES
SNC
Afeccion de la mielina
Respeto de otras estructuras: axones, cel.
de soporte, cuerpos neuronales.
Infiltrado inflamatorio perivascular.
Lesiones de distribucion perivenosa, en la
sust.blanca, focos pequeos, multiples y
diseminados.
Ausencia de degeneracion walleriana.
DRA ROSSANA NEME
DRA ROSSANA NEME
ED-CLASIFICACION
CAUSA AUTOINMUNE PROBABLE:
1- ESCLEROSIS MULTIPLE
2- E. de MARBURG
3- ENF. DE DEVIC (NEUROMILITIS OPTICA)
3- E. de BALO (Escl. Concentrica)
4- E. de SCHILDER (escl. Difusa)
5- ENCEFALITIS AGUDA DISEMINADA
6- LEUCOENCEFALITIS AGUDA HEMORRAGICA.
INFECCIOSAS:
1- LEUCOENCEFALITIS MULTIFOCAL
PROGRESIVA.
VASCULARES:
1- ENFERMEDAD DE BINSWANGER
1-ADRENOLEUCODISTROFIA
2-LEUCODISTROFIA METACROMATICA
3-ENF. DE KRABBE
4-ENF. DE ALEXANDER
5-ENF. CANAVAN
6-ENF. DE PALIZAUS-MERZBACHER
7-FENILCETONURIA
8-ENF. DE TAY SACHS
9-ENF. DE NIEMANN-PICK
10-GANGLIOSIDOSIS GM3
ENFERMEDAD DESMIELINIZANTE
MAS FRECUENTE
MEJOR CARACTERIZADA
GRADIENTE NORTE-SUR
PREVALENCIA DE ALTO, MEDIO Y BAJO
RIESGO
RAZA BLANCA
SEXO FEMENINO
ADULTO JOVEN
HLA-DR (2-4-6)
DRA ROSSANA NEME
DRA ROSSANA NEME
EM-ETIOPATOGENIA
Existencia de una infeccion viral
persistente.
Presencia de un proceso autoinmune con
perdida de la tolerancia hacia Ag de la
mielina.
Presencia de un fenomeno de replica
molecular entre Ag virales y proteinas de
la mielina.
PLACA DE DESMILINIZACION:
1- TAMAO: mm a cm
2- FORMA: redonda u oval
3- LOCALIZACION: periventricular o
yuxtacortical. Excentricas en medula
TIPO DE PLACAS:
1- P. CRONICAS.
2- P. CRONICAS ACTIVAS.
3- P. AGUDAS.
4- P. SHADOW.
NEURITIS OPTICA
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA
OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR
ATAXIA CEREBELOSA
BROTES Y REMISIONES
SECUNDARIA PROGRESIVA
PRIMARIA PROGRESIVA
PROGRESIVA CON EXACERBACIONES
DIFICULTADES DIAGNOSTICAS:
1-Ausencia de compromiso ocular
2-Ausencia de remision en p. Jovenes
3-Enf. Localizada (medular, fosa posterior,
union c-c
4-Ausencia de sintomas sensitivos,
esfinterianos.
5-Examen de LCR normal
DRA ROSSANA NEME
EM-DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ADEM
LES
E. BECHET
PAN
VASCULITIS AISLADA DE SNC
SARCOIDOSIS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
NEUROBORRELIOSIS
BRUCELOSIS
PARAPARESIA ESPASTICA TROPICAL
NEUROSIFILIS
SIDA
ACV EMBOLICO
TECNICAS:
T1/T2/FLAIR/SPINECHO/FSE/RM-E
DISPERSION TEMPORAL Y ESPACIAL
LESIONES HIPERINTENSAS
YUXTACORTICALES O
PERIVENTRICULARES. EXCENTRICAS EN
ME
PEV: diagnostico de NO
PEA: lesiones pequeas del TC
PESS: lesiones medulares
PEM: lesiones de via piramidal
AUMENTO DE Ig G
AUMENTO DEL INDICE IgG/ALBUMINA
PRESENCIA DE BOC
PROTEINA BASICA DE LA MIELINA
T. DE LAS EXACERBACIONES
T. QUE MODIFICAN LA EVOLUCION
NATURAL
T. DE LAS FORMAS PROGRESIVAS
T. SINTOMATICO
ACETATO DE GLATIRAMER:
1-Interferencia con la activacion de cel. T.
2-Induccion de una poblacion especifica
para Ag supresora.
3-Cambio de patron secretor de citocinas
Ac monoclonales:
natalizumab
rituximab, alentuzumab
Mitoxantrona
Orales:
fingolimod, liquinimod
AZATIOPRINA
CICLOFOSFAMIDA
METOTREXATO
MITOXANTRONA
POCO FRECUENTE
LESIONES DESMIELINIZANTES EXTENSAS Y
SIMETRICAS
COMPROMISO AXONAL, NECROSIS,
CAVITACION
CURSO VARIABLE
COMPROMISO VISUAL CORTICAL
SIGNOS Y SINTOMAS ATIPICOS DE EM
LCR NORMAL
SIN TRATAMIENTO
TRASTORNO DESMIELINIZANTE
INFLAMATORIO INMUNOMEDIADO DEL SNC
ACONTECIMIENTO PRECIPITANTE, EN GENERAL
INFECCIOSO (VIRAL) O NO INFECCIOSO
(VACUNAS)
PERIODO LATENTE DE 3 DIAS A 4 SEMANAS
PRESENTACION MONOFASICA
POSIBILIDAD DE RECUPERACION