Paniculitis
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DER-27. PANICULITIS
El trmino PANICULITIS incluye un amplio abanico de procesos en los que el
trastorno fundamental es la inflamacin del tejido celular subcutneo.
La expresin clnica de este trastorno es, cualquiera que sea el tipo de paniculitis,
muy similar, y consiste en: ndulos eritematosos o violceos ( de aspecto contusiforme),
que a veces confluyen formando placas, con frecuencia localizados en las extremidades
inferiores (aunque pueden darse en cualquier parte). En la exploracin fsica de estas
lesiones nodulares es muy importante la palpacin (a veces no se ven, pero se palpan).
Unas veces la evolucin es benigna, con tendencia a la resolucin espontnea, y otras
veces evoluciona a necrosis, ulceracin y cicatrizacin residual.
Sin embargo, determinados aspectos clnicos y evolutivos de las lesiones ayudan a
establecer un diagnstico clnico de presuncin que exigir la realizacin de una biopsia
adecuada para ser confirmado. La biopsia deber ser generosa y profunda, con el objeto
de que incluya siempre epidermis, dermis y tejido celular subcutneo.
CLASIFICACIN
Se han propuesto diversas clasificaciones de paniculitis, pero ninguna de ellas ha
sido universalmente aceptada. La ms utilizada es la que se basa en criterios
histolgicos1: esta clasificacin divide las paniculitis en dos grandes grupos,
dependiendo de si la inflamacin se localiza fundamentalmente en el septo o en el
lobulillo del tejido adiposo. A su vez, tambin considera la presencia o ausencia de
vasculitis en cada uno de los dos grupos:
PANICULITIS LOBULAR
Sin vasculitis
paniculitis lobular idioptica ( Weber-Christian)
paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
paniculitis por agentes fsicos
- inducida por fro
- qumica
- traumtica
- facticia
paniculitis post-esteroidea
paniculitis de las enfermedades sistmicas
- lupus eritematoso
- paniculitis pancretica
Con vasculitis
vasculitis nodular
PANICULITIS SEPTAL
Sin vasculitis
eritema nudoso (EN)
Con vasculitis
tromboflebitis migratoria superficial
poliarteritis nudosa (PAN)
Las dos ms importantes son el eritema nudoso y la vasculitis nodular. En clase dijo que si caa
alguna paniculitis para desarrollar sera casi seguro una de estas dos. Las otras suelen caer en el test.
1
Esta es la que hay que saberse, segn dijo en clase. Est completa en las fotocopias, junto con otra
clasificacin (etiolgica), que es menos importante.
ERITEMA NUDOSO
El eritema nudoso (EN) es una paniculitis septal sin vasculitis, que constituye un
patrn de reaccin cutnea ms que una enfermedad. Puede ocurrir a cualquier edad,
pero es ms freuente entre los 20 y los 40 aos. Existe un claro predominio del sexo
femenino, sobre todo en la edad media de la vida. Es la paniculitis ms frecuente.
Etiopatogenia
Aparece como consecuencia de una reaccin inmunolgica ( tipo III IV, an no est
muy claro) desencadenada por una amplia variedad de estmulos antignicos:
1) Agentes infecciosos
Estreptococo beta hemoltico: es la causa ms frecuente de EN en los nios y
jvenes, as como en las formas recurrentes (sobre todo en la infancia).
Aparece 3 semanas despus de las infecciones de vas respiratorias altas. Se
encuentran ttulos elevados de ASLO y antiDNAasa estreptoccica.
Asociacin a fiebre reumtica.
Tuberculosis: actualmente es poco frecuente. Cuando ocurre, se asocia a la
primoinfeccin, y las lesiones suelen coincidir con la positivizacin del
Mantoux.
Yersinia: en el contexto de diarrea, dolor abdominal y artritis debe
considerarse la posibilidad de infeccin por este agente. (En clase dijo que la
afectacin cutnea por Yersinia se da en el EN y en el eritema exudativo multiforme )
Micosis: se puede dar en cualquier tipo de micosis, aunque generalmente se da
en micosis con un componente inflamatorio ( como la tinea capitis).
Otros: psitacosis, enf. por araazo de gato, linfogranuloma venreo,
mononucleosis infecciosa...
2) Frmacos
Sulfonamidas
Anticonceptivos orales
Bromuros
Antibiticos
3) Enfermedades sistmicas
Sarcoidosis: es una causa relativamente frecuente. La asociacin de este
cuadro cutneo (EN asociado a sarcoidosis) con adenopatas hiliares se
denomina sndrome de Lfgren.
EII: colitis ulcerosa, enf. de Crohn.
Otras: sndrome de Behet, enf. malignas (leucemia, Hodgkin)
Anatoma patolgica
El EN es una paniculitis septal por lo que, sobre todo en los estadios ms iniciales, el
infiltrado inflamatorio se localiza en el septo y est constituido por neutrfilos e
histiocitos. Los vasos del septo pueden mostrar cierto grado de inflamacin, edema y
hemorragia. En fases avanzadas el infiltrado es ante todo linfohistiocitario, y aparecen
clulas gigantes. En este momento, el infiltrado puede llegar a la porcin lobulillar del
tejido adiposo, y el tabique septal aparece engrosado y fibroso.
Clnica
Se caracteriza por la aparicin de ndulos mltiples, ms o menos numerosos, que
afectan a las caras anterior y lateral de ambas extremidades inferiores (en clase insisti
en que la localizacin caracterstica es la regin tibial anterior), si bien puede apareer
tambin en brazos o en cualquier otra zona del cuerpo con tejido adiposo.
Las ndulos son dolorosos y calientes, y en un principio muestran un color
eritematoso; a medida que la lesin progresa, evoluciona a un tono cada vez ms
violceo. Tiende a la resolucin espontnea en 3-6 semanas, sin cicatriz residual ni
ulceracin.
Al inicio del cuadro las lesiones pueden acompaarse de fiebre, artromialgias y
MEG. A veces asocian otros sntomas generales, como lesiones epiesclerales,
adenopatas hiliares o leucocitosis.
El EN migrans o paniculitis migratoria nodular subaguda se considera una variante
clnica del EN clsico, de curso ms crnico y con mayor tendencia a la recidiva. Las
lesiones, en general escasas y de distribucin unilateral, son menos inflamatorias y ms
persistentes, y a medida que progresan tienden a extenderse por la periferia, alcanzando
una morfologa arciforme con un borde eritematoso ms brillante y un centro violceo
ms apagado. Es frecuente en mujeres adultas. El estado general resulta poco o nada
afectado.
Diagnstico
Los datos imptes para la sospecha diagnstica son:
- la rapidez de aparicin de las lesiones, y su carcter inflamatorio y simtrico
- cambios contusiformes a medida que tienden a la curacin
En algunos casos la biopsia resultar inevitable para confirmar la existencia de una
paniculitis septal. Resulta obligado realizar un mnimo de exploraciones
complementarias para detectar una posible enfermedad subyacente (estn indicadas
todas las pruebas del apartado diagnstico de las paniculitis).
Diagnstico diferencial
El principal diagnstico diferencial del EN debe establecerse con la vasculitis
nodular (ver DD de vasculitis nodular).
Adems, habr que considerar para el DD otras dos patologas:
- tromboflebitis superficial
- fiebre mediterrnea familiar
Tratamiento
Sin tratamiento el EN evoluciona sin complicaciones a la resolucin espontnea,
pero se suele tratar para evitar el dolor y las molestias:
1) Tratamiento etiolgico: identificar la causa y tratarla si es posible ( eliminar el
frmaco responsable, tratar las infecciones, las gastroenteritis, etc)
2) Reposo: se debe aconsejar el reposo en cama en todos los casos, ya que los
ndulos duelen cuando el paciente est de pie o en movimiento.
3) Tratamiento farmacolgico:
- AINES: sobre todo AAS. Tambin se usan la indometacina y el naproxeno.
- Yoduro potsico ( 300-600 mg/da, en pauta descendente de 8 semanas). Es un
tratamiento bastante eficaz, ya que adems de disminuir el componente
inflamatorio y reducir el dolor (como los AINES), ayuda a curar el proceso. A
veces los pacientes lo rechazan por su mal sabor.
- Corticoides orales (slo en casos severos)
- Corticoides tpicos en cura oclusiva ( no se suele usar)
VASCULITIS NODULAR
Erupcin caracterizada por el brote de lesiones nodulares de evolucin trpida y con
tendencia a la ulceracin en caras posterior y lateral de piernas, cuyo sustrato
microscpico es una paniculitis lobulillar con vasculitis. Afecta con mayor frecuencia a
mujeres con edades entre 30 y 50 aos.
Cuando se asocia a tbc se denomina eritema indurado de Bazin.
Etiopatogenia
Actualmente se considera que el dao primario que desencadena la reaccin
inflamatoria y la destrucin del lobulillo adiposo es una vasculitis de los vasos de
mediano tamao del tej. celular subcutneo. La etiologa de esta vasculitis es
desconocida, aunque se piensa que un mecanismo inmune mediado por
inmunocomplejos (reaccin tipo III) podra ser el responsable del dao vascular.
En clase dijo (adems de lo anterior) que se poda considerar como una reaccin
peculiar de la piel en respuesta a determinados estmulos antignicos (entre ellos la
tbc), y que la etiopatogenia es similar a la del EN.
Anatoma patolgica
El hallazgo microscpico esencial es una vasculitis que afecta a una vena o arteria
del septo, manifiesta por la infiltracin de clulas inflamatorias en la pared, edema
endotelial y obliteracin de la luz, o el resultado de todo ello, que se traduce en una
paniculitis lobulillar.
En una fase precoz, las clulas que infiltran el lobulillo son neutrfilos, linfocitos o
clulas plasmticas, y puede observarse necrosis grasa. En una fase ms tarda, el
infiltrado inflamatorio es de tipo granulomatoso (granulomas tuberculoides), y en el
interior de las reas granulomatosas es posible ver necrosis caseosa.
Clnica
Se trata de una erupcin crnica y recurrente, a menudo bilateral, que consiste en
ndulos o placas subcutneos, inflamatorios, eritematosos y dolorosos que muestran
especial predileccin por las pantorrillas ( aunque puede darse en otras localizaciones).
A medida que involucionan, las lesiones adquieren una tonalidad violcea. La
evolucin suele ser trpida ( aunque no siempre evoluciona mal), apareciendo: necrosis
superficial con exudado seropurulento, ulceracin y cicatriz atrfica residual. En
ocasiones, la ulceracin rodeada de un halo violceo persiste por un tiempo prolongado.
No es raro que el curso de este proceso sea crnico, de varios aos de duracin, con
brotes repetidos de nuevos elementos.
Diagnstico
Adems de la exploracin fsica y la histopatologa, ante el diagnstico de una
vasculitis nodular hay que realizar necesariamente ( para descartar una tbc activa):
- RX de trax
- Mantoux diluido ( se diluye para que la reaccin no sea tan intensa)
4
Diagnstico diferencial
El curso crnico y recurrente de unas lesiones nodulares que se ulceran y se localizan
en la cara posterior de las piernas son datos clnicos que facilitan la distincin entre la
vasculitis nodular y el EN. Por otro lado, en la vasculitis nodular los ndulos son
pequeos, ms duros y dolorosos, y menos numerosos e inflamatorios. Adem, la
histopatologa de ambos procesos es tambin suficientemente distintiva para
diferenciarlos.
ERITEMA NUDOSO
Localizacin
VASCULITIS NODULAR
tibial anterior
pantorrillas
Evolucin
Histologa
Se da en nios con una sensibilidad especial al fro. Aparecen a las 6 horas-4 das
tras la exposicin en zonas expuestas (mofletes, mejillas, mentn) mltiples ndulos
rojo lvido, o placas, que involucionan en 2-3 semanas, dejando ocasionalmente la
piel ligeramente deprimida. El nico tratamiento es prevenir la exposicin al fro.
PANICULITIS TRAUMTICA
PANICULITIS QUMICA
PANICULITIS FACTICIA
Se dan casi siempre en personas con alteraciones psiquitricas, o que buscan bajas
laborales. Los mecanismos son:
- autoinoculacin de sustancias: se produce una reaccin inflamatoria en
respuesta a la inyeccin de aceites, frmacos, cidos, gasolina, pinturas...
- traumatismos (sndrome de Secretn): se caracteriza por edema intenso y
paniculitis por traumatismos repetidos en una zona del cuerpo. Aparecen en
MMSS sobre todo, generalmente en zonas de fcil acceso del miembro no
dominante (ya que se golpean con el dominante).
En el manejo de estos pacientes es fundamental el tto psiquitrico. Se suele
inmovilizar el miembro y despus biopsiar la lesin para comprobar la curacin.
PANICULITIS LPICA
Se trata de una vasculitis de vasos de mediano y gran calibre, que asocia paniculitis
en un 25% de los casos. Las lesiones aparecen sobre todo en piernas y pies (en zonas
distales), y siguen el recorrido de las arterias ms superficiales. Se pueden asociar:
- livedo reticularis
- hemorragias en astilla
- infartos cutneos.
Existe una forma benigna llamada PAN cutnea: es un cuadro no tan llamativo,
que afecta fundamentalmente al tejido celular subcutneo (no afectacin sistmica).
Se caracteriza por lesiones nodulares con ulceracin (imagen en estallido de
estrella) rodeadas de livedo reticularis (exageracin de los vasos superficiales de la
piel. Es un sntoma que aparece en enfermedades autoinmunes y lupus).
NOTA
En clase dijo que ante cualquier paniculitis nos podemos defender en el examen contando (todo est
desarrollado en el tema):
- aspecto general de las lesiones de paniculitis
- evolucin: buena/ mala (necrosis, ulceracin, cicatriz)
- diagnstico: clnica (recordar lo de la palpacin)
biopsia (profunda)
otras pruebas
- tipo de paniculitis (lobulillar/septal)
- etiopatogenia (si se conoce)
- medidas generales de tto, y medidas especficas (si hay)