1metabolismodeaminoacidos 150801162139 Lva1 App6892
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Universidad de Carabobo.
Facultad de ciencias de la salud.
Escuela de Medicina Dr. Witremundo Torrealba.
Núcleo Aragua.
Departamento de Bioquímica.
Metabolismo de
Aminoácidos.
Integrante:
Profesora: Keylla Pérez.
Normig Zoghbi Yender Pérez.
Enero 2015.
¿Sabias que el mal olor durante la putrefacción se
debe a la descomposicion de los aminoácidos?
• Durante los procesos de putrefacción se descomponen los aminoácidos, como la lisina que se
descarboxila en la cadaverina (o 1,5-diaminopentano) una aminas simples de bajo PM, con mal
olor.
En el hombre, una parte del amoníaco libre se usa en la síntesis de urea (NH 2)2CO.
Digestión de proteínas
Absorción de aminoácidos.
La constancia del
pool refleja un
equilibrio dinámico
entre los procesos
que le aportan y le
sustraen
aminoácidos.
Pool de aminoácidos “fondo común”
El producto final de estos procesos son los aminoácidos constituyentes, este es
un mecanismo que incrementa el contenido de aminoácidos del pool.
Rutas metabolicas que sustraen aminoácidos del “Pool”:
Esenciales No esenciales
Isoleucina Alanina
Leucina Tirosina
Lisina Aspartato
El exceso se
Metionina Cisteína
transforma en
intermediarios Fenilalanina Glutamato
metabólicos.
Treonina Glutamina
Triptófano Glicina
Valina Prolina
Histidina Serina
Arginina Asparagina
(condicionalmente)
Degradación de los aminoácidos
• Transaminacion.
• Desaminacion.
• Descarboxilacion.
Transaminación
• Es la transferencia reversible de un grupo amino a un a-cetoacido,
catalizado por una aminotransferasa usando fosfato de piridoxal
(PLP) como cofactor.
La Alanina aminotransferasa(ALT)
cataliza en ambos sentidos la
reacción utilizando fosfato
piridoxal como cofactor. El a-
cetoglutarato es el aceptor del
grupo amino.
Glutamato-piruvato transaminasa (GPT)
El aspartato aminotransferasa(AST),
igualmente catalizara la reacción
utilizando PLP, y el a-cetoglutarato es
el aceptor del grupo amino.
• Se realiza mayormente cuando existe exceso de aa, para formar urea a partir de
NH4.
Histidina en Histamina:
Esta descarboxilacion es de suma importancia ya
que la Histamina es un neurotransmisor del SNC
y forma parte del sistema inmune.
Esta reacción es catalizada por la Histidina
descarboxilasa
lisina a cadaverina:
Ornitina a Putrescina.
• Consecuencias:
• Acumulacion de esos AA en la sangre.
• Problemas en la alimentacion.
Vomitos.
• Deshidratacion.
• Acidosis metabolica intensa.
• Cetosis.
• Retraso mental.
• Olor caracteristico de la orina a jarabe
• Tratamiento: de arce.
Formula sintetica que contiene cantidades limitadas • Discapacidad fisica.
de esos AA.
Dieta libre de AA de cadena ramificada.