Polimiositis 2
Polimiositis 2
Polimiositis 2
DE CHIMBORAZO
FACULTAD DE SALUD
PUBLICA
ESCUELA DE MEDICINA
MEDICINA INTERNA II
REUMATOLOGÍA
POLOMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS
Miopatías
Principal órgano
inflamatorias Dermatomiositis, la
diana es el
idiopáticas son un polimiositis y
músculo, la piel y el
grupo heterogéneo recientemente la
pulmón, entre otros
de enfermedades miositis con
órganos internos, se
cuya principal cuerpos de
afectan con
característica es la inclusión
frecuencia
debilidad muscular.
Proceso agudo,
subagudo y crónico,
pudiendo ocasionar
Causa desconocida, atrofia y
existiendo degeneración
actualmente muscular.
Enfermedad evidencias de la
inflamatoria difusa participación de
del músculo estriado factores
inmunológicos en su
patogenia
La dermatomiositis es una
entidad heterogénea con
afectación sistémica y curso
progresivo, que cursa con
miopatía inflamatoria y
manifestaciones cutáneas.
Pueden afectarse otros
órganos, como el pulmón, el
corazón y el aparato digestivo.
Se manifiesta con debilidad
muscular proximal con
intensidad variable, y rara vez
de manera aguda.
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
anual estimada
Enfermedad de se encuentra
Predomina en la
adultos y es rara entre 1/250.000 Entre los 45-65
raza negra en
en pacientes < nuevos años.
proporción 3.1
de 20 años casos/año con
una prevalencia
de 1/14.000.
ETIOLOGÍA
Subtipos Hallado
Reacción DR3, DR52 y estructuras de
autoinmunitaria DR6 de HLA tipo
contra el tejido picornavirus
son los que
muscular en un en células
individuo tienen musculares,
genéticamente predisposici pero se
susceptible. ón desconoce su
genética. significado
Se desconocen los mecanismos precisos de patogénesis.
Histología:
- Necrosis de fibras musculares
• Degeneración y regeneración
• Infiltrado celular.
Células atacan • Sin signos de • Infiltrado
fibras musculares vasculopatía o celular dentro
individuales de depósitos del fascículo
• Células T (CD8+)
• Reconocen
antígeno en la
superficie de la fibra
muscular y reconocen
el complejo mayor de
histocompatibilidad
Menor
Migración
Liberación número de
Mecanismos de células
citocinas y VCAM e capilares, se
de Activación linfoides
quimiocinas ICAM producen
inmunidad C5b-9 activadas
(proinflama (endotelio) microinfartos
humoral (perimisio y
torias) y atrofia
endomisio)
perivascular
La polimiositis puede comenzar en forma aguda (en especial en niños) o ser de comienzo
insidioso (más frecuente en adultos).
Debilidad muscular: puede progresar durante semanas o meses. Sin embargo, los
síntomas de debilidad muscular aparecen cuando hay destrucción del 50% de las fibras
musculares.
El paciente presenta dificultades para levantar los brazos por encima de los hombros,
subir las escaleras o ponerse de pie. La debilidad de los músculos de las cinturas pelviana
y escapular puede llevar al paciente a depender de una silla de ruedas o quedar
confinado a la cama.
Puede afectar gravemente los músculos flexores del cuello, y el paciente es incapaz de
levantar su cabeza de la almohada.
La afección de los músculos de la faringe y del esófago superior puede afectar la deglución y
predisponer a la aspiración. Los músculos de las manos, los pies y el rostro no son afectados. En
etapas tardías, pueden aparecer contracturas o retracciones en las extremidades.
Manifestaciones articulares: Afección visceral:
Incluyen poliartralgias o
poliartritis, a menudo Es menos frecuente en la
acompañadas de hinchazón, polimiositis (a excepción de la
derrames y otras faringe y el esófago superior)
manifestaciones de artritis no que en otras afecciones
deformante, que se presenta en reumáticas (como LES,
cerca del 30% de los pacientes. esclerosis sistémica).
Polifásica y multifocal
Biopsia muscular
Infiltrado endomisial de
células
mononucleares:
linfocitos T CD8+
Invasión de fibras no
necróticas por células
mononucleares:
macrófagos y linfocitos
T CD8+
Expresión de antigenos
del MHC de clase I en
las fibras musculares
EX. COMPLEMENTARIOS DE
DERMATOMIOSITIS
Elevación de las enzimas musculares (creatincinasas y otras), aunque pueden ser
normales
Biopsia muscular
• Microinfartos
• Atrofia perifascicular
• Infiltrado de células mononucleares (perimisial y perivascular); especialmente linfocitos B y T CD4+
• Depósito vascular de inmunoglobulinas y complejo de ataque de membrana (complemento)
• Depleción capilar; inclusiones tubulorreticulares en las células endoteliales
• Expresión muscular de los antigenos de clase I del sistema HLA
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
EXCLUSIÓN
DERMATOMIOSITIS
Biopsia
Atrofia perifascicular
Infiltrado inflamatorio perivascular
VACUOLAS
(C5b9) RIBETEADAS
POLIMIOSITIS SUBSARCOLÉMICAS
Infiltración linfocítica endomisial ROJO CONGO
(MHC-I) en fibras no afectadas
Distrofias
MCI
DÉFICIT DE MIOFOSFORILASA
TRASTORNOS DEL TIROIDES
TOXOPLASMOSIS
TRIQUINOSIS
HEPATITIS
DÉFICIT DE DISFERLINA
TRATAMIENTO
Enfermedad
pulmonar. Fibrosis del
Cáncer. Las personas tejido pulmonar, lo cual
que padecen hace que los pulmones
polimiositis tienen un se vuelvan rígidos y
riesgo elevado de pierdan elasticidad. Los
contraer cáncer. signos y síntomas son tos
seca y dificultad para
respirar.
ENFERMEDADES ASOCIADAS
DERMATOMIOSITIS