SÍNDROME NEFROTICO Y

NEFRÍTICO

• ESTEFANIA ANGULO
• EVA LOZANO GRUPO 14
• DANIEL SUDARIO SUBGRUPO 3
• ISRAEL CABRERA
• ANDRES ZAVALA
 Es la consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, que se traduce en:
• Proteinuria masiva
• Hipoalbuminemia
• Edema
• Hiperlipemia El síndrome nefrótico se
denomina bioquímico
• Lipiduria
Proteinas hasta que aparecen
edemas,
Valor normal:
. entonces se habla de
< 150 mg/24 h. síndrome
nefrótico clínico

El síndrome
nefrótico es Glomerular: debida
la consecuencia a alteraciones en la
clínica de la pérdida permeabilidad de la
de proteínas membrana basal.
de origen Predomina
glomerular por la la albúmina.
MAYOR A 3,5gr/24Hs MAYOR 40mg/h/m2 orina.

Aragoncillo Saúco, I. (2016). Nefrologia (8th ed.). Madrid: CTO Editorial.

Herrán, C. E. P., Londoño, J. S. C., Panqueva, R. D. P. L., & Pérez, R. E. A. (2006). Síndrome nefrótico y proteinuria: correlación clínico-patológica. Revisión de biopsias renales. Revista Española de Patología, 39(4), 229-234.
SE CARACTERIZA POR:
ALTERACION
PROTEINURIA MASIVA
LESION GLOMERULAR PERMEABILIDAD PARED
CON HIPOALBUMINEMIA
CAPILAR GLOMERULAR

Afecta más a
varones

Máxima incidencia EPIDEMIOLOGÍA

Principalmente en niños
de los 3-5 años de 2 a 6 años

Frecuencia 2-
La etiología más habitual de síndrome 7/100.000 <16años
nefrótico global en el adulto es la nefropatía
diabética Farreras Valentí, P., & Rozman, C. (2016). Medicina interna (18th ed.). Barcelona: Elsevier España.
 PRIMARIAS

Hernández-Ordóñez, S. O. (2008). Síndrome nefrótico. El Residente, 3(3), 90-96.

SECUNDARIAS
 Gammaglobulianas
• Disminuye IgG
• Pudiendo ser normales o altas las IgA o IgM
• Peedispone a las infecciones

La permeabilidad anormal de la Antitrombina lll y Factores de Coagulacion

membrana basal glomerular que da lugar
a una pérdida de proteínas de manera • Predisponen a Trombosis
• FActores lX, Xl, Xll
masiva por la orina (hipoproteinemia).
Por una alteración en la
electronegatividad de la barrera de
Proteinas transportadoras
filtración, o alteración estructural. • Globulina Ligadora de Tiroxina (Desciende T3 y T4)
• Proteina transportadora de cortisol (Aumenta el cortisol)
hipoproteinemia estimula la síntesis • Proteina Transp. De Vitamina D3
• Transferrina (Anemina Microcitica.
hepática de proteínas por lo que el hígado
• Deficit de cobre y de Cinc
sintetiza lipoproteína
Albumina
• Descenso de Presion Oncotica
• Aparece edema
• disminucion del Vol. plasmatico (SRAA, ADH) Retencion de Agua y Na.

Hernández-Ordóñez, S. O. (2008). Síndrome nefrótico. El Residente, 3(3), 90-96.

 Disminución de la presión oncótica del Hiperaldosteronismo
plasma tiene lugar un aumento del secundario, retención de sal y
volumen intersticial. agua y deplección de potasio.

Ormachea Maldonado, V. K., & Ortuño Ríos, M. A. (2011). Síndrome Nefrotico. Revista de Actualización Clínica Investiga, 11, 547.
 En el examen físico se puede encontrar Godet positivo y
aumento de peso por retención hidrica, con las alteraciones
hemodinámicas resultantes de la disminución de líquido
intravascular, manifestadas por hipotensión arterial y
taquicardia.

Peña, A., & Mendizabal, S. (2008). Síndrome nefrótico en la edad pediátrica. Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría. Nefrología Pediátrica, 2da ed. Asociación Española de Pediatría.
 HIPOALBUMINEMIA Secundaria a la excreción abundante proteínas en la
orina y al incapacidad del hígado de compensación.

Las pérdidas protéicas de 5-10 g en 24 horas pudiendo llegar

a valores de hasta 40 g diarios.
Albúmina sérica < de 1,5g/dl: hipoperfusión,
hemoconcentración e hipercoagulabilidad,oliguria.

Colesterol sérico
>300 mg/dl12

HIPERCOLESTEROLEMIA
Depuración excesiva de (HDL) y la Lecitin Colesterol
Aciltranferasa (LCAT).

Favorece el depósito de lípidos en el área periorbitaria

(xantelasma).

Aumenta la permeabilidad glomerular a macromoléculas.

Células epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta).

Herrán, C. E. P., Londoño, J. S. C., Panqueva, R. D. P. L., & Pérez, R. E. A. (2006). Síndrome nefrótico y proteinuria: correlación clínico-patológica. Revisión de biopsias renales. Revista Española de Patología, 39(4), 229-234.
 HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA
-Se debe al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado.
-Aumento del colesterol y triglicéridos con incremento de las LDL y VLDL,
-Descenso de las HDL.

-Mayor riesgo de aterosclerosis

+
sedentarismo
+
tendencia aumentada a las trombosis
=
aparición de infarto agudo de miocardio y
accidentes cerebrovasculares agudos.

Herrán, C. E. P., Londoño, J. S. C., Panqueva, R. D. P. L., & Pérez, R. E. A. (2006). Síndrome nefrótico y proteinuria: correlación clínico-patológica. Revisión de biopsias renales. Revista Española de Patología, 39(4), 229-234.
 Infecciones Proteína Consecuencia Clínica

• Hipogammaglobulinemia, sobre todo, de IgG y, a Albúmina  Edemas,

veces, de IgA Hiperlipidemia,
• Las infeccione s más frecuentes son: descenso de anión
• Peritonitis espontánea por neumococo GAP, Bce.
• Neumonías. Nitrogenado
• Meningitis negativo
IgG  Inmunodeficiencia,
Infecciones.
Factores del complemento  Déficit de
Alteraciones electrolíticas (B, C1, C2, C8, C9) opsonización
• Hiponatremia, a menudo agravada por la bacteriana.
hipervolemia y por el uso de diuréticos y dietas
excesivamente pobres en sodio. Alteraciones de Proteínas del  Predisposición a
sistema hemostático trombosis
Proteínas de transporte:  Anemia microcitica
transferrina, Zinc, TBG.  Disgeusia,
Alteraciones cutáneas Impotencia
• Aparece palidez cutánea por el edema y anemia asociados.  Hipocalcemia,
• Fragilidad cutánea del pelo y las uñas; en éstas se pueden hiperparatiroidismo
apreciar las bandas de Muehrcke (blancas), de disposición secundario.
transversal
Eritropoyetina  Anemia
Herrán, C. E. P., Londoño, J. S. C., Panqueva, R. D. P. L., & Pérez, R. E. A. (2006). Síndrome nefrótico y proteinuria: correlación clínico-patológica. Revisión de biopsias renales. Revista Española de Patología, 39(4), 229-234.
 Puede desarrollarse insuficiencia renal por diversos motivos:
INSUFICIENCIA RENAL
• Fracaso renal agudo prerrenal por disminución del volumen
intravascular.

• Necrosis tubular por efecto tóxico de la albúmina.

• Necrosis tubular secundaria al uso de aine, ieca o diuréticos

FENÓMENOS
TROMBOTICOS
• Hipercoagulabilidad con tendencia a la
trombosis vascular
• Existe trombosis en múltiples territorios, pero la
entidad más importante es la trombosis de la
vena renal

• Clínicamente, cursa con dolor lumbar,

hematuria, proteinuria y, a veces, un deterioro
del funcionalismo renal
Farreras-Rozman. Medicina Interna (XVIII edición) 819 – 821
 • ANA, complemento Uroanálisis:
serico.
• Densidad aumentada
• Crioglobulinas.
• pH normal o acido
• Serologia de hepatitis B
y C. • Proteinuria +++.

• ANCA • Hematuria
microscópica
• Anti-MBG
• Leucocitos
• BIOPSIA RENAL

Farreras-Rozman. Medicina Interna (XVIII edición) 819 – 821

 INDICACIONES PARA REALIZAR BIOPSIA RENAL
Síndrome nefrótico en adultos de causa desconocida
Síndrome nefrótico resistente a tratamiento con corticosteroides
Casos de diabetes mellitus con evolución atípica de la nefropatía
Sospecha de Amiloidosis Renal

TRATAMIENTO DEL EDEMA

DIETA • Restricción de sal a 2g diarios
• Restricción ingesta de líquidos (anasarca)

MEDIDAS POSTURALES • Reposo en decúbito supino

• Colocación vendas elásticas
DIURETICOS • Corregir balance (-) de Na y H2O
• Diureticos de ASA:
• Furosemida 40-120mg i.v / 80-240mg p.o
• Torasemida 15-50mg p.o

Farreras-Rozman. Medicina Interna (XVIII edición) 819 – 821

 Función renal normal.
TRATAMIENTO DE LA 0.8 – 1g/kg peso día
HIPOPROTEINEMIA

Deterioro de la función
renal.
0.6 – 0.8 kg peso día + Aa Niños.
>1.5/kg peso/24h
Ingesta calórica.
35kcal/peso día

• IECA o ARA II:

• ↓ forma inespecífica proteinuria
USO FARMACOLOGICO • Presenta tasa ↑ efectos secundarios
(Hiperpotasemia, IRA) no se aconseja
combinar fármacos

Bibliográfica: El Farreras-Rozman. Medicina Interna (XVIII edición) 819 – 821

 • Control de la hiperlipidemia. Las estatinas son el fármaco de elección, ya que disminuyen las LDL
y aumentan las HDL (principales efectores del aumento del riesgo cardiovascular en el sindrome
nefrótico).

Medidas
higienodieteticas

TRATAMIENTO DE LA
Estatinas
HIPERLIPIDEMIA

Fibratos.

Objetivo: Conseguir un LDL ↓ a 100mg/dl

USO FARMACOLOGICO • Estatinas TRATAMIENTO
• Estatinas + Ezetimiba (↓ morbilidad COMPLICACION TROMBOTICAS
cardiovasculas pctes con IRC)

USO FARMACOLOGICO • Heparina + Anticoagulante oral (6 meses)

Persiste Síndrome Nefrótico:
• Mantener anticoagulación ( Heparina ↓ peso molecular)
• Mantener albumina sérica superior a 2g/dL

Farreras-Rozman. Medicina Interna (XVIII edición) 819 – 821

Proceso inflamatorio agudo que afecta predominantemente a los
glomerulos , de patogenia inmunologica, inducido por infecciones
bacterianas, virus, o como reacción de enfermedades sistemicas.

Inicio súbito con hematuria generalmente acompañada de

proteinuria, edema, hipertensión arterial y filtración glomerular
reducida y a veces asociada con oliguria.

Secundaria a procesos Afectación renal asociada

Lesión glomerular debido a una
enfermedad renal primaria infecciosos a una enfermedad sistémica

Maur O. y de la Mata g. Síndrome Nefrítico. Revista de Nefrología, síndrome nefrótico pag. 223.
La incidencia de GNAPE en los países económicamente desarrollados se limita
con infecciones faringo amigdalares, con predominio estacional en los meses
fríos.

La probabilidad de afectación renal tras una infección por estreptococo betahemolítico nefrógeno se calcula en
el 15%.

 El mas común estreptococo es el grupo 12

 En el caso de GNAPE tras una infección cutánea,
predomina el grupo 49
 Es una enfermedad propia de la edad
infantojuvenil
 Se presenta con más frecuencia entre los 2 y los 12
años.
 Frecuente en los varones
Síndrome nefrítico Mar Espino Hernández; An Pediatría. 2014;12
 GN secundarias a
enfermedades sistémicas:
Nefropatía IgA GN membranoproliferativa LES, Púrpura de Shönlein-
Henoch
• Hematuria macroscópica • Indistinguible • Manifestaciones
coincidiendo con un inicialmente, la nefritis y extrarrenales
proceso infeccioso el completo bajo persisten • PHS: Complemento
respiratorio agudo después de 4 a 6 semanas normal
• Hipertensión arterial y el con probable aumento de • LES: C3 y C4
edema son poco la creatinina disminuidos. ANA:
frecuentes. • Uso de corticoides positivos
• Las concentraciones de normalizan el
C3 son normales. complemento
 Patogenia
Proteína M
Formación de Antígenos Endostreptomicina
estreptocócicos se Eritrotóxina y su precursor
inmunocomplejos plantan en el glomérulo cimógeno

Los El grado de oclusión La

inmunocomplejo s in inmunofluorescencia permite
situ alteran la capilar se correlaciona
con el descenso de la tasa realizar diagnostico
membrana basal diferencial con la nefropatía
de filtración glomerular IgA

En la microscopia
electrónica se Afectación
observa la presencia tubulointersticial
de humps

Maur O. y de la Mata g. Síndrome Nefrítico. Revista de Nefrología, síndrome nefrótico pag. 223.
 FISIOPATOLOGÍA

La caida del FSR y la FG son consecuencias de la obstrucción de la

luz capilar glomerular por celulas inflamatorias infiltrantes y
Activación del Liberación de
celulas glomerulares que proliferan. Depósito de
complemento mediadores
inmunocomplejos
inflamatorios
en el interior del
capilar glomerular
La función renal se ve mas comprometida por vasoconstricción
intrarrenal y contracción de las celulas mesangiales.

La expansión del LEC, el edema y la HTA se desarrollan por

alteración de la FG y por la mayor reabsorción tubular de agua y
sal.

La injuria a la pared capilar y glomerular determina hematuria con

hematies dismorficos, cilindros hematicos, leucocituria, proteinuria
< 3,5 g/24h.

Maur O. y de la Mata g. Síndrome Nefrítico. Revista de Nefrología, síndrome nefrótico pag. 223.
 El SN aparece en aquella GN que tienen patron de daño endocapilar + proliferacion de celulas mesangiales+deposito
extracapilar de celulas epiteliales en forma de semiluna.

LA CAUSA MAS COMUN ES:

Hematuria glomerular

CARACTERISTICAS:

 Microscopica en el 70% casos.

 Macroscopica en el 30%.
 Orina oscura coloreada,total indolora y sin coagulos.
 Hematies dismórficos > 20%.
 Acantocituria > 5%.
 Leucocitos o celulas epiteliales en el interior de los
cilindros.

Maur O. y de la Mata g. Síndrome Nefrítico. Revista de Nefrología, síndrome nefrótico pag. 223.
Oliguria (<400 ml en 24 horas).
Proteinuria (<3,5 gr por día) variable.
Hematuria
Edema palpebral o facial en las
mañanas
 Hipertensión arterial
 Cilindros hemáticos
 Hiperazoemia
 Hemoglobina, hematocrito.

Maur O. y de la Mata g. Síndrome Nefrítico. Revista de Nefrología, síndrome nefrótico pag. 223.
 EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME
NEFRÍTICO ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA
 Se valoran  Identificación del
antecedentes período de latencia  La exploración física
familiares o entre la infección y la valorar la presencia y
personales de aparición de los distribución de edema
nefropatía y la síntomas.  Presión Arterial
administración  Debe investigarse el  Datos de insuficiencia
de fármacos. aspecto (orinas color cardíaca
«Coca-Cola o coñac»)  Observación de posibles
y la cantidad de orina lesiones cutáneas
emitida.

• - Anamnesis.

• -Clínica.

• -Exámenes de laboratorio. 85%

• - Examen de orina . 90%

• Sedimento urinario.
• Examen bioquímico.
Alemán Marichal, B., Miranda Folch, J. J., Navarro de Armas. (2019). Trastornos glomerulares en la práctica médica. Revista Médica Electrónica, 41(3), 681-697.
 - Ac contra productos extracelulares de los estreptococos: evidencia
indirecta de infección.
- ASLO: antiestreptolisina O

- AK: antiestreptocinasa
- AH: antihialuronidasa
- ADNasa:antidesoxirribonucleasa B
- NADasa:antinicotiladenina-dinucleotidasa

- ASLO:
Los títulos aumenta de 10-14 días
Pick: 3-4 semanas
Antibiótico anulan respuesta
No existe relación entre niveles de ASLO y
gravedad

- INFECCION CUTANEA:
Títulos bajos (unión de estreptolisina con lípidos
cutáneos reduce la respuesta inmunologica: es útil la
ADNasa B y AH (90%)

Alemán Marichal, B., Miranda Folch, J. J., Navarro de Armas. (2019). Trastornos glomerulares en la práctica médica. Revista Médica Electrónica, 41(3), 681-697.
 Insuficiencia cardiaca congestiva.
Cardiomegalia
edema Agudo pulmonar

Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADN

Descartar: Vasculitis.- anticitoplasma del neutrófilo
Síndrome de Goodpasture.- antimembrana basal glomerular

- Persistencia de síntomas superiores a:

- HTA, oliguria y hematuria .- 3 semanas
- Micro hematuria 2 años
- Complemento disminuidos c3 .- 10
semanas
- Proteinuria 10 semanas
- IRA persistente
- Duda diagnóstica

Alemán Marichal, B., Miranda Folch, J. J., Navarro de Armas. (2019). Trastornos glomerulares en la práctica médica. Revista Médica Electrónica, 41(3), 681-697.
 • La biopsia renal es el GOLD
STANDARD diagnóstico.

La microscopia de inmunofluorescencia es particularmente importante para identificar los 2 patrones del

depósito de las inmunoglobulinas que definen 3 categorías diagnosticas:

→Granular: →Lineal: Sobre la

marcador de membrana basal, →Ausencia de
glomerulopatias sugestivos de anticuerpos inmunoglobulinas o
por complejos contra membrana basal. pauci inmune
inmunes. glomérulo nefritis.

Alemán Marichal, B., Miranda Folch, J. J., Navarro de Armas. (2019). Trastornos glomerulares en la práctica médica. Revista Médica Electrónica, 41(3), 681-697.
 •Restricción hídrica: según el grado de edema, ingurgitación
yugular y complicaciones cardiovasculares, se restringirá el
•Dieta hiposódica estricta aporte de líquidos por vía oral desde 1200 ml/m2/ día a casos
en los cuales se aportará sólo el requerimiento para pérdidas
(con aporte de 1 o 2 gr de insensibles con 400 – 600 ml/m2/día, si hay compromiso del
cloruro de sodio al día). sensorio se indica ayudo y líquidos parenterales.

Furosemida: presentación tabletas de 40 mg y

ampollas de 20 mg/2 ml
Adultos: v.o. dosis 40 – 240 mg/día, dosis mayor a 120 Propanolol: presentación tabletas de 40 y 80 mg y
fraccionar cada 6 horas. Sln inyectable a 1 mg/ml.
i.v.20 a 40 mg, repetir si es necesario.
Adultos: 40 a 160 mg divididos cada 12 horas.
Niños:i.v.1mg/kg/dosis cada 8 a 12 horas. Máximo 6
Niños: i.v. 0,0025 a 0,1mg/kg dosis cada 6 a 8
mg/kg/dosis
horas, v.o. 0,25 a 1 mg/kg dosis cada 6 a 8 horas.
v.o. inicial 2 a 6 mg/kg/dia. Máximo 7
mg/kg/dosis.
Alemán Marichal, B., Miranda Folch, J. J., Navarro de Armas. (2019). Trastornos glomerulares en la práctica médica. Revista Médica Electrónica, 41(3), 681-697.
 PENICILINA BENZATÍNICA
Mayor de 30 kg: 1200.000 a 2400.000 UI cada 7 a 28 días.
Menor de 30 kg: 600.000 UI/intramuscular.
Niños: 25.000 a 50.000 UI/Kg dosis única intramuscular.

PRONOSTICO

En la mayoría de los • Evolución es favorable

casos.
• La diuresis y los edemas en poco tiempo.
• La HTA y la hematuria microscópica en 1
Se reestablece: a 3 semanas (hasta 2 años + ivu)
• Proteinuria de 6 a 8 semanas
• El complemento se normaliza en 8
semas

Alemán Marichal, B., Miranda Folch, J. J., Navarro de Armas. (2019). Trastornos glomerulares en la práctica médica. Revista Médica Electrónica, 41(3), 681-697.
Glomerulonefritis

Postestreptocócica
ISRAEL DAVID CABRERA SUQUILANDA
Generalidades
• Glomerulonefritis: La presencia de inflamación o proliferación celular del
glomérulo.
1. Primaria
2. Secundaria
SINDROME NEFRITICO AGUDO – POST- ESTREPTOCOCICO

 Afectación causada por una lesión real aguda

 Es rápidamente progresiva

 Se suscita por procesos inmunológicos activados por una infección estreptocócica

 Cual es su fisiopatología

Exotaxina B Predisposición del

Estreptocócica / NAPir huésped

Anticuerpos Inmunocomplejos Células Infiltrantes

Estreptococico Circulantes
 Afecta a pacientes entre 4 y 12 años de
edad

Rara vez diagnostica en menores de 2

años o mayores de 18 años.
Cual es su
epidemiología Y se observa un predominio masculino en
casos asintomáticos

Hasta el 50 % de los casos subclínicos

 DIAGNOSTICO CLINICO
• APARICIÓN REPENTINA DE:
HEMATURIA
MACRO PROTEINURIA
EDEMA HIPERTENSIÓN
O LoM
MICROSCOPICA

FASES :

FASE DE FASE DE
FASE AGUDA
LATENCIA RECUPERACIÓN
 DIAGNOSTICO CLINICO

FASE DE LATENCIA FASE AGUDA FASE AGUDA FASE DE RECUPERACIÓN

Proceso infeccioso Aparición de hematuria 20 A 60 % de los pacientes

30 a 60 % de los P tendrán FRA 1 A 3 Semanas después
Suele durar a 10 días de
Rinofaringeo: 1 a 2 semanas promedio Ocasionalmente habrá casos
de GRP

Puede recurrir por meses o Restablecimiento de

Dérmico: 3 a 6 semanas años en asociación a otros 1 a 2 % de los casos necesitará diuresis y sobrecarga
proceso infecciosos diálisis hídrica
 Acantocitos
E.G.O Cilindros Granulosos
Cilindros Hemáticos

3 + Tr

PRUEBAS 24 h
Aumento de creatinina
Proteinuria Anticuerpos

DIAGNOSTICAS antiestreptocicos
RF
D

Edad de presentación
atípica
< 2 y >12 años
Indicaciones de Infección previa

Biopsia renal Anuria o proteinuria a

nivel nefrótico
Deterioro rápido de
función renal C3
 Se recomienda iniciar con penicilina en :
• Pacientes que presentan glomerulonefritis aguda
• Post estreptocócica cuando no hayan recibido
tratamiento antibiótico previo
TRATAMIENTO • Si se tiene cultivo positivo para streptococo beta
hemolítico
Valorar agregar diuréticos

Uso de inmunosupresores GNRP

 Tratamiento de sostén

Restricción de agua y sodio

TRATAMIENTO
Aporte calórico adecuado

Tiazidicos
 Hipertensión grave

Oliguria

Edema severo o difícil control

Referencia Proteinuria en rangos nefróticos

Azoemia

Episodios recurrentes de hematuria macroscópica

C3 recurrentemente disminuido