Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma
MODULO DE ONCOLOGÍA
Rabdomiosarcoma
• Generalidades
Es una neoplasia con un grado alto de

malignidad, del mismo mesénquima
embrionario que da origen al musculo
esquelético estriado.
Puede aparecer prácticamente en

cualquier parte del organismo,
incluidas aquellas zonas en las que ni
suele haber musculo estriado.
Rabdomiosarcoma
Generalidades
• La supervivencia de los niños

con rabdomiosarcoma ha
mejorado progresivamente
alcanzando la curación en el
70% de los afectados por este
tumor.
Rabdomiosarcoma
• Historia
Fue descrito por Weber en 1854.
Fue en 1946 describió una serie de

pacientes con histopatología,
comportamiento clínico, y resultados
del tratamiento correlacionados.
Rabdomiosarcoma
• Incidencia
La incidencia de Rabdomiosarcoma en
estados unidos se calcula de 4.3 por
millón de niños de raza blanca y 3.3 por
millón en niños afroamericanos
menores de 15 años de edad.
Del 4% al 8% de todas las

enfermedades malignas en pacientes
menores de 15 años.
Rabdomiosarcoma
• Incidencia
Ocupa el séptimo lugar entre todas las

enfermedades malignas pediátricas
Mas frecuente en los varones, con una

proporción de 1.4 a 1.
Rabdomiosarcoma
• Epidemiologia y predisposición
genética
Anomalías congénitas sobretodo las de

SNC
Neurofibromatosis
Cáncer de mama materno
Síndrome de Li – Fraumeni
Consumo paterno de Drogas
Rabdomiosarcoma: Clasificación Histológica
Pronostico Tipo Supervivencia a Frecuencia

los 5 años
Favorable Botroide de células 95% 5%

fusiformes
Intermedio Embrionario 67% 60%
Desfavorable Alveolar 54% 20%
Indiferenciado 47% 10%

Rabdomiosarcoma
• Biología Molecular y Citogenética
El rabdomiosarcoma Alverolar tiene una

translocación característica que afecta a
los cromosomas 2 y 13.
El t(2,13)(q35, q14) que afecta el gen

PAX3 en la banda 2q35 y el gen FKHR
sobre el cromosoma 13q14.
Los tumores embrionarios carecen de

translocación especificas para el tumor al
parecer se afecta por la inactivacion de un
gen supresor tumoral ligados a el
cromosoma 11p 15,5.
Rabdomiosarcoma
• Biología Molecular y
Citogenética
La familia de la proteína
MyoD (MYF3, MYF4,
MYF5, MYF6 ) dirigen la
expresión coordinada del
programa miogenico
esquelético.
Rabdomiosarcoma
• Anatomía Patológica
Rabdomioblastos
Los rabdomiosarcomas pueden presentar

diversos aspectos según el grado de
diferenciación.
La demostración de estrías transversales en el

citoplasma con el microscopio de luz es el
método clásico de documentación del
rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
• Anatomía Patológica
Anticuerpos usados son la desmina y la

actina especifica del musculo. ( Ayudan a
demostrar que los potenciales
rabdomioblastos continen filamentos
relacionados con el musculo dentro del
citoplasma)
Rabdomiosarcoma
• Características Clínicas
La mediana de edad de los niños en el

momento del diagnostico es de 7años.
70% aproximadamente tienen menos de 10

años al diagnostico
La incidencia es máxima entre los 2 y 5 años
Los menores de 2 años pronostico mas

favorable que los mayores de 10 años.
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma: Localizaciones
• 20%Parameningea
Cabeza y Cuello 40% • 10% Orbitaria
• 10% Superficial de cabeza y cuello
• En un 21%
Aparato Genitourinario
• En un 20%
Extremidades
Tronco y Retroperitoneo • 8% cada uno de los casos
Tubo digestivo y otras • En un 2% y 1.1% respectivamente

localizaciones primarias
Rabdomiosarcoma: Clasificación de
Localizaciones de Cabeza y Cuello de RBS
Localizaciones Sitios incluidos Pronostico
Parameningeos Nasofaringeo Pueden extenderse
Cavidad Nasal directamente a las
Senos Paranasales meningeas y SNC en el
Fosas Pterigopalatino 35% de los pacientes y el
O fosas infratemporales 90% morirá a causa de esta
Oído medio complicación
No Parameningeos Ojo Tiene excelente pronostico

La orbita
Cuero cabelludo 90% no tiene recidiva a los
Paratiroides 2 años de tratamiento.
Cavidad oral
Laringe
Orofarinde
Mejilla.
Rabdomiosarcoma
• Cuadro Clínico
Los Signos y síntomas dependen de la

localización del tumor primario y o de
las metástasis
El tumor suele presentarse como una

masa asintomática detectada por el
pacientes o sus padres sin historia de
trauma asociada en el tiempo.
Rabdomiosarcoma
• Cuadro Clínico
La alteración de la función
corporal normal por una masa es
otra forma común de presentación
del rabdomiosarcoma.
Rabdomiosarcoma
• Cabeza y Cuello
Tres localizaciones mas frecuentes son

parameningea, orbita y cuero cabelludo
Las lesiones orbitarias pueden producir

proptosis y ocasionalmente
oftalmoplejia
Las lesiones parameningeas pueden

extenderse directamente al sistema
nervioso central en casi el 50% de los
casos
Rabdomiosarcoma
• Aparato Genitourinaria
Suelen localizarse en la vejiga y la próstata.
Localización en vejiga se da frecuentemente en

menores de 4 años, mientras los de próstata
pueden desarrollarse en niños mayores.
Los de vejiga suelen crecer intraluminalmente

y los de próstata suele producir una masa
pélvica grande.
Rabdomiosarcoma
• Aparato Genitourinaria
Los Tu de vejiga suelen permanecer

localizados, pero los de próstata suelen
diseminarse precozmente al pulmón y a
veces al hueso y medula ósea.
Los sarcomas del aparato genitourinario

femenina suelen originarse en la vagina,
generalmente son botroides y se desarrollan
en niñas muy pequeñas. Los primeros
síntomas suelen confundirse con cuerpo
extraño.
Rabdomiosarcoma
• Extremidades
Masa asintomática de partes

blandas sin embargo puede
haber dolor, sensibilidad
anormal a la palpación y
enrojecimiento.
Casi la mitad son Alveolares y

12% tiene afectación ganglionar
al diagnostico
Rabdomiosarcoma
• Tronco
Los tumores de esta localización son

relativamente grande en contraste con el de
otro localizaciones primarias y no es
infrecuente la afectación de la columna
toraco lumbar.
Hay tendencia a la recidiva local a pesar de

la extirpación quirúrgica.
Rabdomiosarcoma
Patrones de Diseminación
• El RMS puede diseminarse de forma local, regional o a distancia.
• "Extensión local" tumor infiltra o invade los tejidos situados en la inmediata

vecindad del lugar en el que se originó.
• "Extensión regional" tumor ha migrado a los ganglios linfáticos que drenan la zona
en la que el tumor se originó. La probabilidad más alta de diseminación a los
ganglios linfáticos se da en niños con tumores originados en las extremidades y en
niños mayores (de 10 años de edad o más) con tumores paratesticulares.
• "Diseminación a distancia" El tumor ha viajado a través de la corriente sanguínea a

otra parte del cuerpo. Los lugares más habituales de diseminación a distancia del
RM son los pulmones, los huesos y la médula ósea.
Rabdomiosarcoma
• Diagnostico
Examen Físico
Hemograma completo
Análisis de Orina
Pruebas de Función Hepática y
Renal
Niveles séricos de electrolitos,
acido úrico
Biopsia (Preferiblemente abierta)
Rabdomiosarcoma
• Diagnostico
La aspiración y biopsia de medula ósea

bilateral se realizara incluso en ausencia
de anomalías en el recuento sanguíneo
periférico.
Estudios radiográficos incluirá rayos x

simples del área afectada.
TC con o sin contraste de la cabeza,

cuello, abdomen y pelvis para definir las
lesiones primarias
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
• Diagnostico
En todos los pacientes habrá que realizar una TC de Tórax para

investigar la existencia de metástasis.
Las pruebas de medicina nuclear con Difosfato TC99m. Para

identificación de depósitos Oseas metastasicos.
Rabdomiosarcoma
• Diagnostico Diferencial
Celulitis orbitarias
Hemangioma
Neuroblastoma
Linfoma no Hodgkin
Sarcoma Granulocitico
Histiocitosis de Langerhans
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
• Estatificación y Factores Pronostico
Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
• Tratamiento
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Rabdomiosarcoma
• Cirugía
Extirpación amplia y completa del tumor primario con una parte

circundante de tejido normal siempre que sea posible y
razonable
Cuando después de la Cirugía inicial se determina existencia de

enfermedad residual microscopica, se recomienda volver a
operar siempre que el área de enfermeda residual microscópica
esta delimitada.
Rabdomiosarcoma
• Radioterapia
Puede eliminarse células tumorales residuales en

zonas donde la cirugía sola no puede extirpar la
masa, sobre todo la cabeza, cuello y pelvis.
Rabdomiosarcoma
• Quimioterapia
La mayoría de los pacientes con RMS reciben tratamientos de 6

a 12 meses de duración (raras veces más prolongados, aunque
dependiendo de la gravedad de los efectos secundarios el
tratamiento diseñado para durar 10 meses puede en ocasiones
prolongarse a 15 meses).
•Gracias!!

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Rabdomiosarcoma

Es una neoplasia con un grado alto de

Puede aparecer prácticamente en

• La supervivencia de los niños

Fue descrito por Weber en 1854.

Fue en 1946 describió una serie de

Del 4% al 8% de todas las

Ocupa el séptimo lugar entre todas las

Mas frecuente en los varones, con una

Anomalías congénitas sobretodo las de

Pronostico Tipo Supervivencia a Frecuencia

Favorable Botroide de células 95% 5%

Intermedio Embrionario 67% 60%

Desfavorable Alveolar 54% 20%

Indiferenciado 47% 10%

El rabdomiosarcoma Alverolar tiene una

El t(2,13)(q35, q14) que afecta el gen

Los tumores embrionarios carecen de

Los rabdomiosarcomas pueden presentar

La demostración de estrías transversales en el

Anticuerpos usados son la desmina y la

La mediana de edad de los niños en el

70% aproximadamente tienen menos de 10

La incidencia es máxima entre los 2 y 5 años

Los menores de 2 años pronostico mas

Tronco y Retroperitoneo • 8% cada uno de los casos

Tubo digestivo y otras • En un 2% y 1.1% respectivamente

No Parameningeos Ojo Tiene excelente pronostico

Los Signos y síntomas dependen de la

El tumor suele presentarse como una

Tres localizaciones mas frecuentes son

Las lesiones orbitarias pueden producir

Las lesiones parameningeas pueden

Suelen localizarse en la vejiga y la próstata.

Localización en vejiga se da frecuentemente en

Los de vejiga suelen crecer intraluminalmente

Los Tu de vejiga suelen permanecer

Los sarcomas del aparato genitourinario

Masa asintomática de partes

Casi la mitad son Alveolares y

Los tumores de esta localización son

Hay tendencia a la recidiva local a pesar de

• El RMS puede diseminarse de forma local, regional o a distancia.

• "Extensión local" tumor infiltra o invade los tejidos situados en la inmediata

• "Diseminación a distancia" El tumor ha viajado a través de la corriente sanguínea a

La aspiración y biopsia de medula ósea

Estudios radiográficos incluirá rayos x

TC con o sin contraste de la cabeza,

En todos los pacientes habrá que realizar una TC de Tórax para

Las pruebas de medicina nuclear con Difosfato TC99m. Para

Extirpación amplia y completa del tumor primario con una parte

Cuando después de la Cirugía inicial se determina existencia de

Puede eliminarse células tumorales residuales en

La mayoría de los pacientes con RMS reciben tratamientos de 6

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