Cardiopatias Congenitas: Dr. Ricardo Bendek Pediatra Neonatologo

CARDIOPATIAS CONGENITAS
DR. RICARDO BENDEK

PEDIATRA NEONATOLOGO
• MISION:
•
• “FORMAR PROFESIONALES CON EXCELENCIA ACADEMICA
Y CALIDAD HUMANA, IMPARTIENDOLES UNA EDUCACION
INTEGRAL, QUE LOS DISPONGA A APRENDER Y COMPARTIR
CONOCIMIENTOS DE VANGUARDIA, CONTRIBUYENDO A LA
EVOLUCION DE LA SOCIEDAD, LA CIENCIA, LA TECNOLOGIA
Y LA CULTURA, A NUEVOS AMBITOS DE DESARROLLO”
•
• VISION:
“La USAM aspira ser líder en la formación sostenible de los
estudiantes como personas de bien, orgullosos de su profesión y
casa de estudios, mediante el empleo racional y creativo de
recursos y procesos educativos, en beneficio de la sociedad y su
desarrollo”.
Valor del mes la verdad
EMBRIOLOGIA CARDIACA
EMBRIOLOGIA CARDIACA
CONCEPTOS
• SATURACION DE OXIGENO
– Es la cantidad de oxigeno que se
combina con la hemoglobina y
forma la oxyhemoglobina.
– 94 Y 100% (96 y 99 ideal)
– <90% hipoxemia
CIRCULACION MAYOR Y MENOR
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
ACIANOTICAS
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (CIV)
• Primera causa CCA. 20%

• Clasificación:
– A) CIV. Peri membranosa.

– B) CIV. Muscular.
– C) CIV. Sub arterial
– Tamaño: 4mm hasta de

– Defecto completo (VU)
FISIOPATOLOGIA CIV
Sobrecarga del Vent. Der. Cortocircuito izq-der. Por

hipertrofia cambia de der-izq. (cianótica)
SINTOMATOLOGIA CIV
• CUADRO CLINICO: (depende del tamaño)

• Asintomático, IRA recurrentes, cansancio,
poca ganancia peso, endocarditis.
• AUSCULTACION: soplo sistólico III/VI 4to
EII LPE irradiado área precordial. Frémito y
2do RP aumentado. Si hay severa HTP es
soplo desaparece y se oye uno diastólico
de insuf. Válvula Pulmonar. (Graham
steel)
CIV
• EKG: HBV, HAIzq.

• TORAX: cardiomegalia variable,
• crecim. Biventricular,
• tronco pulmonar dilatado y aorta reducida.
• TRATAMIENTO: QX
• Cierre espontaneo en un 20%
• (muscular) y defectos pequeños
• Cierra un 70 a 80 % antes 2 años.
DX RADIOLOGICO CIV
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
(PCA)
• 2da causa de CC.

• Predisposición: alturas, SFA. Prematurez
• Causa: persistencia de 6to Arco aórtico izq.

• Cierre normal: 10-20hrs. (ligamento arterioso 2-3 sem)
• FISIOPATOLOGIA: Placenta (pulmón) bomba sangre por

cordón umbilical, cortocircuito desde la A. Pulmonar a la
Aorta.
• Cortocircuito Izq-Der continuo (Aorta a Pulmonar) q´con
lleva a aumento de flujo pulmonar y del gasto cardiaco.
Circulacion fetal
Cuadro clínico PCA
• Asintomáticos, disnea esfuerzo, IRA, falla

desarrollo pondo estatural, voz bitonal.
• Soplo en maquinaria (foco pulmonar) o sistólico.
Frémito continuo.
• Al progresar la HTP el soplo desaparece y solo se
oye 2RP intenso.
• DIAGNOSTICO:
• Eco doppler color,
• EKG: hipertrofia cámaras izq. Sobrecarga
diastólica VI
PCA
• EN LA RADIOGRAFIA:
• Botón aórtico y Pulmonar

• prominente, aumento del flujo pulmonar,
crecimiento ventricular izquierdo
• TRATAMIENTO:
• Medico: inhib. PG (ASA, Indometacina,
Ibuprofeno)Tarea.
• Quirúrgico. No invasivo.
TX/ RADIOLOGICO PCA
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)
• Tercera causa CCA. 17%

• Tipos:
– A) CIA fosa oval y ostium secundum ***
– B) CIA Ostium primum
– C) CIA seno venoso
– D) CIA seno coronario
– También se encuentra asocia-

– Da a otras anomalías
– Tamaño: desde pño hasta ausen
– CIA de tabique (A. única)
FISIOPATOLOGIA CIA
• Aumento de sobrecarga de volumen de la AD

hacia VD, hace que la Art. Pulmonar se comporte
como estenótica (soplo de Estenosis funcional).
El aumento del flujo por la valv. Tricúspide origina
retumbo.
• Consecuencia de ello se origina HAC y del tronco

de la Pulmonar.
CIA
CUADRO CLINICO DE LA CIA
• Asintomáticos al inicio, fallo de bomba 40 a., IRA

recurrentes, pobre ganancia de peso,
palpitaciones.
• Auscultación: soplo sistólico eyectivo (II/VI) en

foco pulmonar. 2RP desdoblado fijo y retumbo
tricúspide.
• EKG: Bloqueo de rama derecha, eje QRS a la

derecha, HAD e HVD
ESTUDIO RADIOLOGICO CIA
• Aorta pequeña, tronco pulmonar dilatado, aumento del flujo

pulmonar.
• Complicaciones:
• ICC (tardía), embolias
• Endocarditis, Cor
• Pulmonar.
CORRECCION CIA
COARTACION AORTICA
COARTACION AORTICA
• 4% CCA. 1:500 n.v

• Tipos: -Pre-ductal (infantil)
– Post-ductal (adulto)
• Sind. Turner ***.
• 80% Aorta bivalva.
• Fisiopatología: para dar repercusión el defecto
tiene que dar estrechamiento >50%.
• Sobrecarga de presión del VI con aumento PA en
vasos arriba de CoA y disminución en los vasos
de abajo.
Cuadro Clínico CoA
• Asintomáticos, hallazgo accidental HTA en

miembros superiores, e Hipotensión en MI.
Cefalea, epistaxis, ACV, contextura atlética
Tronco superior,
• Auscultación:
• Soplo sistólico III/VI en foco
Aórtico y espalda.
• EKG: HVI + sobrecarga
Diastólica.
Estudio Radiológico CoA
• Hipertrofia del VD, Erosión de las costillas (>6ª)

• Aortografía: identifica sitio coartado
Signo Radiológico Erosión costillas.
Coartación Aortica.
• Pronostico:
• > 40 años fallecen por ruptura Aortica.
• Tratamiento:
• Quirúrgico 15% queda con HTA
TEMA II
TETRALOGIA DE FALLOT
T. FALLOT
• 15 % (70% CCC). CCM
• Descrita 1888 Louis A. Fallot ( Enf. Azul)
• Etiología: Defecto en la división delTronco-cono.
Componentes.
E. Pulmonar. 25% infundibular
25% valvular. 50%mixta
HIV: amplia y perimembranosa.
Calbagamiento: sobre el septum Ventricular (cianótico +++)
TIPOS:
• 1. Clásico: Estenosis y cabalgamiento importante.
• 2. Fallot estremo: Atresia Pulmonar.
• 3. Fallot rosado: estenosis y cabalgamiento mínimo.
Pentalogía Fallot?
SINTOMATOLOGIA T FALLOT
• Cianosis (4to mes de vida, crisis sincopales hipoxicas (spells),

Acuclillamiento (>Rv), dedos palillos de tambor.
Hipodesarrollo, dedos palillo tambor, inyección conjuntival, poliglo-
bulia, soplo sistólico eyectivo III/VI, 2doEIII LPE, 2RP<
Fisiopatología: cortocircuito der-izq, hipoxia arterial
sistémica y disminución del flujo pulmonar.
• EKG: HVD (onda “R” en V1 y “rs en V2) eje hacia la derecha.
• Tórax: < Vasc. Pulmn., ausencia Boton pulmonar, HVD levanta la
punta (apex) Corazón en bota. 25% Arco aórtico derecho.
T. FALLOT
• Pronóstico: según grado estenosis del infundibulo

y de la pulmonar
• Complicaciones: abscesos cerebrales, trombosis

vasculares, endocarditis.
• Tratamiento: Cirugía total.

sedantes, fistula Blalock tausing, Beta
bloqueadores.
TIPOS DE FISTULAS
TRASPOSICION DE LOS GRANDES
VASOS
• 1 % CC. / 2do lugar CCC. >Fcia niño.

• Definición: Aorta sale VD y A. Pulmonar Sale VI.
Es incompatible con la vida por falta de mezcla de las 2
circulaciones a menos que exista un shunt (CIV, CIA o PCA) hay
sobrevida. No se cumple la hematosis pulmonar. La hipoxia
severa lleva a rápida ICC
Diagnostico clínico TGV
• Síntomas: cianosis marcada al nacer. Soplos (CIV,

PCA o CIA)
• EKG: HBV, Bloqueo A-V gdo I
• Rx: forma huevo
Cañón escopeta
Mortalidad: 60% < 6 m
Tratamiento: mantener
Ductus permeable. Qx.
DVPAT
• Las Arterias pulmonares no drenan a la AI.

• Tipos:
– A) Supracardiaco 55%
(VCS der o izq, SV)
– b) Cardiaco 30%
( AD, seno coronario)
– C) Infracardiaco 12%
(VCI, V porta, suprahepaticas)
– D) Mixto
FISIOPATOLOGIA DVPAT
Debe haber CIA para sobrevida. Hay aumento del

flujo a nivel de tricúspide y pulmonar (se comporta
como estenoticas)
Cuadro clínico: asintomático, palpitaciones, disnea

esfuerzos, IRA recurrente, poca ganancia de peso,
cianosis. Soplo sistólico eyectivo, >RP
EKG: bloq. Incompleto RD y crecim. Cavid.

Derechas.
Estudio Radiológico DVAPT
• Cuando es total y drena hacia VCS izq e innominada:

• MORTALIDAD 80% <1 AÑO.
• MANEJO: QX
ENFERMEDAD EBSTEIN
• Se debe a una implantacion ventricular de la

valvula tricuspide
• 1:20,000 NV
• 0.3% DE LAS cc
• En lugar de fluir la sangre hacia los pulmones esta

regresa hacia la AD y luego por el foramen oval
(CIA)
• El sind. De WolfParkinson White le acompaña.

• MANEJO DE LA ICC
• APLICACIÓN DE
PROSTAGLANDINA E
• COLOCACION DE VALVULA
PROTESICA.
• MANEJO DE LA ARRITMIA.
?????????????
CARTAS DIDACTICAS
• Tema: Cardiopatías congénitas Acianóticas en pediatría.
• Definir las patologías del sistema cardiovascular de origen congénito más

frecuente de tipo cianótico para diferenciarlas semiológicamente en base a
criterios patológicos ya establecidos.
• DOMINIO CURRICULAR:
• Conceptual:
• Enuncia y definir las cardiopatías congénitas Acianóticas más frecuentes.
•
• Procedimental:
• Elabore un cuadro sinóptico para que pueda comparar las características
diagnosticas típicas y más relevantes de cada entidad.
•
• Actitudinal:
• Que identifique el problema de base para su manejo terapéutico.
• INDICADORES DE DESMPEÑO:
• Que nombre, defina e identifique para malformación congénita a cianótica.
• CRITERIOS DE DESEMPEÑO:
•
• Que establezca diferencia con las cardiopatías Acianóticas para formar su criterio terapéutico.
• Tema:
• Cardiopatías congénitas Cianóticas en pediatría.
•
• Definir las patologías del sistema cardiovascular de origen congénito más frecuente de tipo cianótico para
diferenciarlas semiológicamente en base a criterios patológicos ya establecidos.
• DOMINIO CURRICULAR:
• Conceptual:
• Enuncia y definir las cardiopatías congénitas cianóticas más frecuentes.
•
• Procedimental:
• Elabore un cuadro sinóptico para que pueda comparar las características diagnosticas típicas y más
relevantes de cada entidad.
•
• Actitudinal:
• Que identifique el problema de base para su manejo terapéutico.
• INDICADOR DESEMPEÑO:
• Que nombre, defina e identifique para malformación congénita acianótica
• CRITERIOS DE DESEMPEÑO:
• Que establezca diferencia con las cardiopatías Acianóticas para formar su criterio terapéutico

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DR. RICARDO BENDEK

• Primera causa CCA. 20%

– A) CIV. Peri membranosa.

– Tamaño: 4mm hasta de

Sobrecarga del Vent. Der. Cortocircuito izq-der. Por

• CUADRO CLINICO: (depende del tamaño)

• EKG: HBV, HAIzq.

• 2da causa de CC.

• Causa: persistencia de 6to Arco aórtico izq.

• FISIOPATOLOGIA: Placenta (pulmón) bomba sangre por

• Asintomáticos, disnea esfuerzo, IRA, falla

• Botón aórtico y Pulmonar

• Tercera causa CCA. 17%

– También se encuentra asocia-

• Aumento de sobrecarga de volumen de la AD

• Consecuencia de ello se origina HAC y del tronco

• Asintomáticos al inicio, fallo de bomba 40 a., IRA

• Auscultación: soplo sistólico eyectivo (II/VI) en

• EKG: Bloqueo de rama derecha, eje QRS a la

• Aorta pequeña, tronco pulmonar dilatado, aumento del flujo

• 4% CCA. 1:500 n.v

• Asintomáticos, hallazgo accidental HTA en

• Hipertrofia del VD, Erosión de las costillas (>6ª)

• Cianosis (4to mes de vida, crisis sincopales hipoxicas (spells),

• Pronóstico: según grado estenosis del infundibulo

• Complicaciones: abscesos cerebrales, trombosis

• Tratamiento: Cirugía total.

• 1 % CC. / 2do lugar CCC. >Fcia niño.

• Síntomas: cianosis marcada al nacer. Soplos (CIV,

• Las Arterias pulmonares no drenan a la AI.

Debe haber CIA para sobrevida. Hay aumento del

Cuadro clínico: asintomático, palpitaciones, disnea

EKG: bloq. Incompleto RD y crecim. Cavid.

• Cuando es total y drena hacia VCS izq e innominada:

• Se debe a una implantacion ventricular de la

• En lugar de fluir la sangre hacia los pulmones esta

• El sind. De WolfParkinson White le acompaña.

• Definir las patologías del sistema cardiovascular de origen congénito más

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