35 - Pustuloses Amicrobiennes
35 - Pustuloses Amicrobiennes
35 - Pustuloses Amicrobiennes
I. INTRODUCTION
Groupe de Mies caractérisées par L* pustuleuses non folliculaires stériles, certaines font partie du spectre D. neutroph
Définitions = Dc+:
– Lésion primaire = pustule non folliculaire <cm – Histologique = pustules peuvent être:
– Topographique = généralisée ou localisée • Uniloculaire : non spongiforme
– Mycobactériologique = contenu stérile • Multiloculaire : spongiforme
INTERETS
− Chevauchement ac d’autres DN: Pb nosologiques − Pb de diagnostic différentiel
− Maladies associées (PSC +++) − Pathogénie et traitements similaires
− Localisations extra-cutanées
II. PHYSIOPATHOLOGIE
Cadhérines (CDH) sont glycoprot qui s’expriment à la surface ¢aire Forment soit jonctions adhérentes ou desmosomes
Système sous dépendance calcique (Calcium-Dependent cell-cell adhesion Systems = CDS)
Subdivisées en # types en f° du tissu où elles se trouvent: E-cadhérine (épithéliums), N-cadhérine (SN) et P-cadhérine (placenta)
Structure: protéines transmembranaires qui possèdent : - Extrémité N-terminale extracellulaire = Site de fixation Ca2+
- Extrémité C-terminale cytosolique
Qd calcium se fixe Modif de la conformation de CDH Fixation à une autre CDH
Hypocalcémie aboutit à dissociation du domaine extracellulaire et dc de la rupture de la jonction cellulaire
PUSTULOSES
AMICROBIENNES
GENERALISEES
LOCALISEES
Forme grave mais relativement rare du pso Mise en jeu du Pc F+V // Difficultés d’ordre TTT
Survient ds 75% sur terrain de psoriasis vulgaire
F.D: Infections, Exposition solaire, Prise médic, Arrêt brutal CTC (L ou G), Grossesse, Choc émotionnel, HypoCa++
CLINIQUE: Pustule à contenu blanc laiteux ++, Plate, pf légèrement bombée, Limites nettes, Ptites : 1-5 mm Ø, Base éryth
HISTOLOGIE: Pustule spongiforme de Kogoj – Lapière + Reste de l’épiderme psoriasis
MICROBIO: Contenu : stérile + Souillures : pas rares
FORMES CLINIQUES +++ :
IMPETIGO HERPETIFORME
Très rare, Ethiopathogénie: inconnue, spécifique de grossesse (T3) Pronostic vital // Récidive +
Eruption pustuleuse généralisée + Hypocalcémie Variante du PP ou Entité indép?
CLINIQUE: - SG : AEG, Fièvre intermittente, Dlrs et gonflement articulaires, Tb digestifs
- Tb en rapport ac l’hypocalcémie : Myalgies, tétanies, parésies, convulsions
- L* : Plq Eryth, contours irrég ac pustulettes épiD miliaires en périph, et desquama° centrifuge +-/ muqueuses
- Topo: Début : R. génito-crurale ou ombilic puis tt le corps (Tronc++)
BIOLOGIE: Hypocalcémie + [HC + Prélévement mycobact ]: stériles
HISTOLOGIE: . P. spongiF multilocu qui pt pf se métamorphoser en pustule épidermique ss cornée profonde contenu: PNE+
TTT : - Ctc orale 0,5 mg/Kg/j - DC + UVBthérapie - Rétinoïdes++: post partum
- Mesures sympto : calcium, vitD, rééquilibration HE, supplémentation protéique, nursing, ATB si surinfection
PUSTULOSE AIGUE GENERALISEE POST-STREPTOCOCCIQUE
Pustulosis acuta generalisata, Ad jeunes + E, ds un contexte fébrile;
CLINIQUE: Pustules + grosses que pustuloses exanthématiques, restent isolées, surtt extrémités
HISTOLOGIE : pustule sous-cornée spongiforme + vascularite leucocytoclasique
BIOLOGIE : ASLO ↗ (= Sd post-streptococcique)
DC # : Bactérides pustuleuses généralisées - Vascularites pustuleuses
TTT: Pénicilline +++
SYNDROME DIRA
Mie auto-inflammatoire à transmission autosomique récessive Déficit congénital en antagoniste du R l’IL 1 = IL-1Ra
Mise en jeu du Pc vital +++
LESIONS : Pustules de petites tailles groupées
MANIF OSSEUSES: ballonisation des épiphyses des os longs + élargissement des os plats +/- ostéomyélite ou périostite
TTT: anti-IL1 (ANAKINRA ®) +++
PEMPHIGUS A IgA
Aspect clinique: très proche de PSC dSneddon Wilkinson.
HISTO: Pustule sous cornée ou intra-épidermique
IFI: IgA anti-DSC 1 ou 3
IFD: Dépôt d’IgA : en ss cornée (V. superf) / en intra-épidermique (V. prof)
TTT: DDS +++ par son activité sur les polynucléaires
VASCULITES PUSTULEUSES
Aspect cl: polymorphe +++ , aspect de PEAG (Pustules reposant sur base érythémateuse voire purpurique)
HISTO: pustule uniloculaire + L* de vascularite.
Deux formes : Primitives (Aucune patho) OU Associées à Mie générale (PR, RCH, Crohn, Behçet)
TTT: Colchicine 1mg/j
NB : Toujours éliminer devant ce tableau une méningococcie.
ERYTHEME MERCURIEL
Intoxication au mercure inhalé ou appliqué sur la peau
CLINIQUE: Qlq h après expo
- L*: Erythème scarlatiniforme : l* prurigineuses, en nappes maculo-papuleuses rouges /violacées Pustules après 2- 3j
- Topo: Gds plis et F. lat cou Extension diffuse bila et symétrique
- SG: frqts, T> 39° C, malaise général + ADP axill et ingu
BIOLOGIE : - GB ↗ + /- HES, CRP, protéinurie transitoire,
- Toxicologie: Taux ↗ mercure ds sang et urines
- Bact: Contenu stérile
HISTOLOGIE : Non spécifique
DIAG DIFFERENTIEL : Autres PA généralisées
TRAITEMENT: Eviction allergène +DC et AntiH1 // Ctc VO courte durée si cas sévère
PREVENTION:
- Eviter tt contact ac mercure et ses composés organiques et inorga (poudre insecticide, bottes en plastiques)
- Préférer thermomètres électroniques
2. ETIOLOGIES
a. PSORIASIS (4 aspects possibles +++)
Affection chronique et invalidanteRetentissement socioprofessionnel et fonctionnel.
Femmes +++ (sexe ratio 3/1), entre 40- 60 ans
Dc +: - Existence d’un pso typique en d’autres points du tégument
-Notion de poussées ant de pso indiscutable
-Appari° ultérieure d’un pso qd pustulose Extr = 1ère manif du pso
-PPP= « comorbidités » du pso
Traitement:
- But : Améliorer la qualité de vie professionnelle et sociale du patient
- Moyens :
Locaux :
o Hydratants o Injections intralésionelles de CTC ( ?)
o Kératolytiques o Calcipotriol DAIVONEX ®
o Rétinoïdes locaux: Tazarotène ZORAC* o Bains ATS
o Dermocorticoïdes
- Indications :
o Formes peu sévères : TTT local :Hydratation cut, Kératolytique, Calcipotriol, Rétinoïdes locaux/DC
o Réponse non satisfaisante ou formes invalidantes :
- Rétinoïdes syst : Acitrétine
- MTX, Ciclosporine, PUVA locale (Si Echec des rétinoïdes)
o Ds ts les cas: Arrêt du tabac++ // Eviter trauma palmoplantaires
c. ACROPUSTULOSE INFANTILE
Nss++, Bénigne et spontanément résolutive
ère
Débute au cours de la 1 année de vie, rarement dès la Naissance S’éteint spontanément vers 2-3ans
Dc #: - Gale +++ - Dyshidrose - Impétigo - Septicémies néonat à staph - Pso pustuleux palmoplantaire
- Ʃ congénitale - Varicelle néonat - Infection herpétique - Candidose néonat ou congénitale
TTT: DDS : 2mg/kg/j++, DC Si échec: CTC générale
Rare, Cause peu connue d’ulcérations chroniques des MI, Etio: inconnue
Sujets âgés : 75 ans, Femmes +++ / Terrain : IVC ac fibrose et atrophie
CLINIQUE: P.non folliculaires, 1/3 moy jambes, confluentes en plages érosives, croûteuses, très superf et svt douloureuses
HISTO: - P. spongiformes intraépidermiques + Infiltrat inflammatoire ds derme superficiel
- Pas de vascularite, ni granulome, ni dépôts d’Ac en IF
DC #: - Pyoderma Gangrenosum +++ - PSC de Sneddon Wilkinson
- Pso pustuleux, - Dermatose à IgA linéaire intra-épidermique
TRAITEMENTS:
- Dermocorticoïdes (I – II) Amélioration rapide // Récidives à l’arrêt : fréquentes
- Tacrolimus à 0,1 % : seul ou en association avec DC
VI .CONCLUSION
Le groupe de pustuloses amicrobiennes Problèmes nosologiques
Certaines PA : complication d’une pathologie connue
D’autres : Font découvrir d’autres pathologies sous jacentes
Et enfin certaines sont l’expression cutanée d’une atteinte + grave pouvant engager le Pcvital : Néoplasies, hypocalcémies.