TUMEURS DU SYSTÈME NERVEUX

A. Tumeurs du Système nerveux central

• Les Tm du SNC se divisent en 02 groupes :

Les tumeurs extra Les tumeurs intra parenchymateuses

parenchymateuses
développées à partir des développées à partir du tissu glial de soutien (astrocytes,
méninges, appelées méningiomes oligodendrocytes) ou d’éléments péri ou intraventriculaire
(épendyme, plexus choroïde). Ces tumeurs ont un comportement
évolutif très variable

Évolution de la classification histologique « OMS :

les classifications de 2016 et

les précédentes classifications (2000, 2007) étaient essentiellement
2021 incorporent des critères
basées sur un concept histogénétique (fondé sur des critères
moléculaires dans la définition
morphologiques souvent complétés par une étude IHC)
et le grading des lésions

Rappel anatomique :
Le SNC est composé de 02 parties :

• L ’encéphale
• La moëlle épinière

Rappel histologique :
Le système nerveux central (encéphale + moelle épinière) est un tissu complexe réparti en substance grise
et substance blanche

Il est constitué de :

neurones cellules gliales

Ependymocytes:cellules épithéliales Microgliocytes:sont les

Astrocytes: étoilées; nombreux Oligodendrocyte: présentent un
cubiques/cylindriques ciliées qui délimitent le macrophages résidents du SNc
petit noyau rond (ressemblant à
système ventriculaire.
celui d’un lymphocyte)

Ils régulent les mouvements de

fluides (neurones et espace leur role : la régulation de l’homéostasie entre
responsable de la formation et de les cavités ventriculaires et le cerveau
extracellulaire),GFAP+. la maintenance des gaines de
myéline.
1.Gliomes /Tumeurs gliales :
Voies moléculaires de la gliomagenèse :

Gliomes • Astrocytome, IDH muté (Grade

avec 2,3,4)
mutation • Oligodendrogliome & Codélétion
IDH 1p19q
Gliomes • Mutations TERT
IDH wt • Mutations des gènes histones
• Amplification EGFR
• Gain du chr 7/perte du chr 10

Astrocytomes Glioblastome Oligodendrogliome Astrocytome

diffus,IDH muté grade 2/3 pilocytique
Définition Survient le + souvent de Codélétion 1p/19q
novo Transformation
d’un astrocytome de
grade 2 → astrocytome
anaplasique de grade 3
→ Glioblastome
Fréquence 10 à 15% des tumeurs 40% des tumeurs représentent environ
astrocytaires primitives cérébrales 5 à 6 % de tous les
gliomes.
Age de Tout âge , pic 30 – 40 pic de fréquence 45-75 Adulte avec un pic Ils peuvent survenir à
survenue ans, discrète ans 35-44 ans tout âge chez les
prédominance Rare chez l’enfant enfants et les
masculine 0,8% adolescents mais
l'âge médian d'un
astrocytome
pilocytique est de 5 à
14 ans
Siège sus-tentorielle +++ prédominance sus temporale : les voies du nerf
(lobes temporaux et tentorielle ( lobes pariétale et optique, le tronc
frontaux) temporaux, pariétal, occipitale au cérébral et le cervelet
frontal et occipital) niveau de la
substance blanche
Clinique crise d’épilepsie dans histoire clinique courte syndrome d’HIC et
80% des cas  3mois / HIC + crises syndrome cerebelleux
d’épilepsie
Imagerie lésion cortico-sous- Bon Pc tumeur bien limitée
corticale, œdème et solido-kystiqueà
effet de masse +/- l’IRM
Histologie Prolifération Densité cellulaire très↑ proliferation de cell
d’astrocytes Atypies nucléaires gliales allongées
comportant des marquées, piloides avec des
atypies cytonucleaires Activité mitotique prolongements fins
modérées . élevée; Prolifération associééà des corps
Densité plus marquée micro vasculaire granuleux et fibres de
que le tissu normal Nécrose pseudo Rosenthal
Positivité à IDH palissadique
2.Tumeurs épendymaires :
• Enfants / jeunes adultes Imagerie
• Fréquent: 4ème ventricule chez l’enfant et • Tumeur intraventriculaire bien circonscrite
moelle épinière chez l’adulte
Histopathologie :
• hydrocéphalie ou déficits neurologiques focaux
• Pseudo rosettes perivasculaires sont
• Le jeune âge (moins de 2ans ) : mauvais caractéristique++
pronostic
• Noyaux uniformes, ronds à ovoïdes avec
chromatine sel et poivre

3.Tumeurs des plexus choroïdes :

Papillome du plexus Papillome atypique du Carcinome des plexus

choroïde (Grade 1) plexus choroïde (grade 2) choroïdes (Grade 3)
Définition ♦Rare; vaste majorité
(moins de 3ans ) certains
congénitaux
♦ Très agressif / mortel
Les mitoses ≥2 mitoses Taux élevé de métastases,
principalement
cérébrospinales
Clinique ♦ Hydrocéphalie
♦ Ventricule latéral cher
l’enfant & Quatrième
ventricule chez l'adulte
♦ Bénin / guérissable
chirurgicalement
Radiologie ♦ Intraventriculaire ♦ Intraventriculaire
♦ Polypoïde / papillaire ♦ Infiltration
(aspect «chou-fleur» ♦ Désamination par le LCR
Histopathologie ♦ Vraies papilles à axe 10 HPF ± Cellularité accrue, ♦ Plus solide et complexe
fibrovasculaires pléomorphisme nucléaire, que les papillomes
♦ Épithélium cubique simple aspect solide ♦ Index mitotique élevé
à cylindrique ♦ Anomalies cytonucléaires
++
4- Le méningiome :

➢ Ce sont des tumeurs extraprenchymateuses de ➢ Clinique : majorité asymptomatiques (fortuite,

croissance lente, développées à partir des autopsie), ou Signes de compression selon le
cellules méningothéliales de l’arachnoïde. siége .

➢ Représentent 20% des tumeurs primitives ➢ Macroscopie : masse plus ou moins arrondie,
intracrâniennes ferme à surface polylobée, grisâtre, d’aspect
tantôt translucide, tantôt fibreux .
➢ Elles concernent le plus souvent les femmes à
partir de 50 ans ➢ Microscopie : L’OMS définit 3 grades
histologiques : grade 1, grade 2, grade 3

Grades des tumeurs méningiomes :

Critéres *activité mitotique (≥04mitoses/10

majeurs GC)
*infiltration du tissu cérebral
Critères 1. Densité cellulaire
mineurs 2. Rapport nucléo cytoplasmique
élevé
3. Nucléoles proéminents
4. Perte de différentiation
5. Nécrose

NB:Un critére majeur suffit pour passer d’un grade

1à2
B.Tumeurs du système nerveux périphériques

• Les TNP sont des tumeurs développées à partir des cellules de Schwann.
• Les nerfs périphériques peuvent être affectés par des tumeurs bénignes et malignes.
• Les tumeurs bénignes correspondent aux schwannomes et aux neurofibromes
1-Schwannome (neurinome) :
• La plus fréquente des TNP représentant plus de 70% des cas. C’est une tumeur à croissance lente.
• Ils peuvent survenir à tout âge, mais prédominent entre 20 et 50 ans. Pas de différence du sexe (H = F).
• Ont une prédilection pour la tête, le cou et les surfaces des membres supérieurs et inférieurs.

Microscopie Il existe plusieurs variantes : Forme conventionnelle:

Masses uninodulaires entourées d'une capsule fibreuse,
composées de cellules tumorales de Schwann,
formant deux aspects architecturaux dans des proportions variables:

✓ des zones marquées par une cellularité dense, faites de cellules tumorales monomorphes
allongées: Zones A d’Antoni où les noyaux peuvent posséder un arrangement palissadique
autours des zones anucléées réalisant les nodules de Verocay

✓ D’autres sont peu cellulaires lâches d’aspect myxoïde. Les cellules sont de plus petites
tailles dotées d’un noyau rond ou ovalaire: Zones B d’Antoni.
Un pléomorphisme ( hyperchromasie et inclusions cytonucléaires) peut être observé dans
les deux zones. Ces atypies sont d’ordre dégénératif et ne sont pas des signes de malignité
Macroscopie ➢ Sont des tumeurs encapsulées, ovoïdes, excentrées par rapport au tronc nerveux.
➢ Les Tumeurs des petits nerfs sont sphériques et présentent à la coupe, une couleur rose,
blanche ou jaune et mesure habituellement moins de 5 cm
➢ Les Tumeurs de grande taille (du rétro péritoine et du médiastin), présentent des
remaniements dégénératifs secondaires tels que la kystisation et la calcification.
Evolution Le Schwannome est une tumeur bénigne qui croît lentement.
La transformation maligne est exceptionnelle.
2- Neurofibrome :

• Représentent entre 10 et 20% des TNP.

• Surviennent sans prédominance de sexe chez des adultes entre 20 et 30 ans.
• Ils peuvent se voir n’importe au niveau du corps
• Plusieurs formes de neurofibrome existent :
- le neurofibrome localisé solitaire de survenue sporadique représente 90% de ces formes.
- le neurofibrome plexiforme pathognomonique de la NF1.

• Macro : Tumeurs luisantes blanc brunâtres.

• Micro :
- la tumeur est composée d’un mélange de cellules de Schwann avec des noyaux ovalaires incurvés en
«vaguelette», de cellules péri neurales et de fibroblastes qui s’agencent en faisceaux dans un fond myxoïde,
bleu alcian positif.
- Ils ne sont pas encapsulés

• Evolution: Le risque exact de dégénérescence maligne est inconnu

Tumeurs mélanocytaires
• Les mélanocytes sont à l’état normal, des cellules pigmentaires responsables de la synthèse de la
mélanine, situées dans l’assise basale de l’épiderme où ils s’intercalent entre les cellules basales.

• Peuvent donner naissance à des tumeurs bénignes ( naevus naevocellulaire) et à des tumeurs malignes
(mélanomes)

1 - Tumeurs bénignes : nævus nævocellulaires :

• Cliniquement on distingue :
• les nævus congénitaux
• les nævus acquis sont les plus fréquents et apparaissent pour la plupart
durant l’enfance et l’adolescence.

• Macroscopie :
• Lésions uniques ou multiples,
• De quelques millimètres de diamètre, rarement plus étendues,
• habituellement pigmentées, parfois pileuses,
• À surface lisse un peu surélevée (nævus en dôme)
• Papillomateuse , en saillie sur le tégument (nævus muriforme ou tubéreux).

• Microscopie :
• Prolifération de cellules næviques, petites cellules arrondies au cytoplasme éosinophile peu abondant plus
ou moins chargé de pigment mélanique se groupant en amas (thèques) ou forment des nappes cellulaires.
• Formes histologiques selon la répartition de ces thèques :
Nævus jonctionnel Nævus dermique Nævus mixte ou composé
les cellules se disposent de façon prolifération mélanocytaire les thèques se disposent à la fois
dispersée en nappe dans la couche strictement intradermique dans le derme et à la jonction
basale et en thèques prédominant dermo-épidermique
dans la couche basale de l’épiderme
La bénignité est affirmée sur un faisceau de critères : bonne individualisation des thèques dans la partie
superficielle du derme, absence d’infiltrat inflammatoire, absence d’atypie et de mitose.

2 - Tumeurs mélanocytaires malignes : mélanomes :

• Intéressent le plus souvent la peau, rarement les muqueuses (respiratoires,
digestives, génitales), la choroïde oculaire ou les structures cérébro-
méningées.
• Apparaissent le plus souvent sur une peau antérieurement saine.
• L’exposition solaire et le phototype clair en sont les principaux facteurs de
risque.
• Leur gravité et la fréquence des métastases, parfois révélatrices, doivent être
soulignées.
• sont lymphophiles: les premières métastases sont généralement
ganglionnaires.
• Le pronostic des mélanomes dépend de leur extension en profondeur. Le risque métastatique est d’autant
plus élevé que l’invasion est profonde.
• Prolifération de mélanocytes d’aspect pléomorphe, les cellules sont de taille et de forme variables pseudo
épithéliales et ou sarcomatoides.
• Présence d’un infiltrat inflammatoire lymphocytaire,
• Mitoses nombreuses.
• Le pigment mélanique est inconstant ➔ Le recours à l’IHC est indispensable pour prouver la nature
mélanocytaire (melan A, HMB45).

Diagnostic clinique:
• un mélanome est suspecté d’autant plus
que la lésion est de grande taille (plus de 6
mm), présente une asymétrie, des
contours irréguliers, une polychromie, et
qu’elle évolue (taille, coloration).
• Ces signes cliniques élémentaires sont
facilement retenus par la règle de «
l’abécédaire » :
● A : asymétrie
● B : bords irréguliers
● C : couleur inhomogène
● D : diamètre > 6 mm
● E : évolutivité
Différents types de mélanomes :
Mélanome à extension Mélanome de Dubreuilh Mélanome Mélanome nodulaire
superficielle acrolentigineux
Age de Adultes , peau claire, Sujet agé , p exposition F>H , adulte Adulte
survenue exposition solaire solaire chronique
intermittente
Siège membre, tronc visage, cou, cuir chevelu palmo-plantaire ubiquitaire
Macros • lésion pigmentée, asymétrie, Tache plane brune > 1cm,
bords irréguliers
• Couleur inhomogène
• Diamètre > 6mm
• Évolutive
Histologie • Mélanocytes atypiques • Prolifération mélanocytes
isolés ou en thèque, invasion lentigineuse atypiques +
pagétoide Mélanocytaire atypique
• Extension aux annexes
pilaires

Facteurs histopronostiques :
Épaisseur selon Breslow Niveau de Clark et Mihm
• cellule granuleuse ➔ cellule tumorale la plus • I: intra épidermique
profonde • II: invasion partielle du derme papillaire
• Mesure depuis le fond de l’ulcération • III: contact le derme réticulaire
• IV: invasion du derme réticulaire
• V: invasion de l’hypoderme

• Ulcération • Infiltrat tumoral par les lymphocytes

• Régression
• Phase de croissance
• Type histologique
• Activité mitotique
• Emboles
• Invasion nerveuse Maghi_Ghoz 😊