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    Annexe 9.

    Dégénérescences lobaires fronto-


    temporales
    A. DÉMENCE FRONTO-TEMPORALE
    CRITÈRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES

    I - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX


    - Début insidieux et évolution progressive.
    - Déclin dans les conduites sociales et interpersonnelles.
    - Trouble de l’autorégulation et du contrôle dans les conduites personnelles
    - Émoussement émotionnel.
    - Perte des capacités d’introspection (perte de conscience des symptômes mentaux).

    II - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES COMPLÉMENTAIRES


    Troubles du comportement
    - Déclin de l’hygiène corporelle et de la tenue vestimentaire.
    - Rigidité mentale et difficultés à s’adapter.
    - Distractibilité et manque de ténacité.
    - Hyperoralité, changement des habitudes alimentaires.
    - Persévérations et stéréotypies comportementales.
    - Comportement d’utilisation.
    Discours et langage
    - Altération de l’expression orale : aspontanéité, réduction du discours, logorrhée.
    - Discours stéréotypé.
    - Écholalie.
    - Persévérations.
    - Mutisme.
    Symptômes physiques
    - Réflexes archaïques.
    - Négligence du contrôle des sphincters.
    - Akinésie, rigidité, tremblements.
    - Pression artérielle basse et labile.
    Examens complémentaires
    Neuropsychologie : altération significative des « tests frontaux » en l’absence d’une amnésie sévère,
    d’une aphasie ou de troubles perceptifs et spatiaux.
    EEG : normal malgré des signes cliniques évidents de démence.
    Imagerie cérébrale (structurale ou fonctionnelle) : anomalies prédominant dans les régions antérieures
    frontales et/ ou temporales.

    B. APHASIE NON FLUENTE PROGRESSIVE


    CRITÈRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES

    I - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX


    - Début insidieux et évolution progressive.
    - Discours spontané non fluent avec au moins l’une des caractéristiques suivantes : agrammatisme,
    paraphasies phonémiques, anomie.

    II - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES COMPLÉMENTAIRES


    Discours et langage
    - Bégaiement ou apraxie bucco-faciale.
    - Répétition altérée.
    - Alexie, agraphie.
    - Précocement : préservation du sens des mots
    - Tardivement : mutisme.
    Comportement
    - Précocement : préservation des habiletés sociales.
    - Tardivement : changements comportementaux similaires à ceux de la démence fronto-temporale.
    Symptômes physiques
    - Tardivement : atteinte des réflexes archaïques controlatéraux, akinésie, rigidité, tremblements.
    Examens complémentaires :
    Neuropsychologie : aphasie non fluente en l’absence d’amnésie sévère ou de désordres perceptifs et
    spatiaux.
    EEG : normal ou ralentissement asymétrique mineur.
    Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies asymétriques prédominant sur
    l’hémisphère dominant (habituellement gauche).

    C. DÉMENCE SÉMANTIQUE (APHASIE SÉMANTIQUE + AGNOSIE ASSOCIATIVE)


    CRITÈRES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES

    I - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES PRINCIPAUX


    - Début insidieux et évolution progressive.
    - Troubles du langage caractérisés par :
    - un discours spontané fluent mais peu informatif
    - trouble sémantique se manifestant par une altération de l’évocation et de la compréhension
    des mots
    - paraphasies sémantiques.
    - Et/ou des troubles de la perception caractérisés par :
    * prosopagnosie (altération de l’identification des visages familiers)
    * et/ou agnosie associative (altération de l’identification de la fonction des objets).
    - Préservation des capacités perceptives d’appariement et de reproduction de dessins.
    - Préservation de la répétition de mots isolés.
    - Préservation de la lecture à haute voix et de l’écriture sous dictée de mots réguliers.

    II - CRITÈRES COMPLÉMENTAIRES
    Discours et langage
    - Logorrhée.
    - Usage idiosyncratique des mots.
    - Absence de paraphasies phonémiques.
    - Dyslexie/dysorthographie de surface.
    - Préservation des capacités de calcul.
    Comportement
    - Perte des capacités d’empathie et de sympathie dans la relation avec les autres.
    - Limitation des intérêts.
    - Avarice.
    Symptômes physiques
    - Réflexes archaïques absents ou présents tardivement.
    - Akinésie, rigidité, tremblements.
    Examens complémentaires
    Neuropsychologie :
    - atteinte sémantique profonde qui se manifeste par l’impossibilité de compréhension et d’évocation de
    mots et/ou de l’identification d’objets et de visages connus.
    - phonologie et syntaxe préservées, traitement de l’information perceptive correct, habiletés spatiales
    et mémoire du quotidien non altérées.
    EEG : normal.
    Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle) : anomalies prédominant au niveau du lobe
    temporal antérieur (symétrique ou asymétrique).

    D. CRITÈRES COMMUNS AUX TROIS SYNDROMES CLINIQUES DE


    DÉGÉNÉRESCENCE LOBAIRE FRONTO-TEMPORALE

    I - CRITÈRES COMPLÉMENTAIRES
    - Début avant 65 ans.
    - Présence d’un même trouble chez les parents du premier degré.
    - Paralysie bulbaire, faiblesse musculaire, fasciculation (association à une maladie des neurones
    moteurs présente dans une minorité de cas).

    II - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES D’EXCLUSION


    a) Antécédents et clinique
    - Début brutal avec AVC.
    - Existence d’une relation entre le début du trouble et un traumatisme crânien.
    - Amnésie sévère précoce.
    - Désorientation spatiale précoce.
    - Logoclonies, discours festinant (festination du discours, accélération) avec perte du cours de a
    pensée.
    - Myoclonus.
    - Atteinte cortico-spinale.
    - Ataxie cérébelleuse.
    - Choréo-athétose.

    b) Examens complémentaires
    - Imagerie cérébrale : prédominance d’anomalies (structurales ou fonctionnelles) à localisations
    postérieures ou centrales. Lésions multifocales au scanner et à la RMN.
    - Examens biologiques : présence d’un trouble métabolique ou inflammatoire comme la sclérose en
    plaques, la syphilis, le sida et l’herpès encéphalitique.

    III - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES RELATIFS D’EXCLUSION


    - ATCD atypiques d’alcoolisme chronique.
    - Hypertension.
    - ATCD de maladie vasculaire (ex : angine de poitrine).

    D’après Robert PH, Lafont V, Snowden JS, Lebert F. Critères diagnostiques des dégénérescences
    lobaires fronto-temporales. L'Encéphale, 1999; 25 (6) 612-621

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