Anemia Hemolitik Ekstrakorpuskuler
Anemia Hemolitik Ekstrakorpuskuler
Anemia Hemolitik Ekstrakorpuskuler
Secara
umum
anemia
hemolitik
adalah
anemia
yang
disebabkan
oleh
destruksi/penghancuran eritrosit yang berlebihan, kalau dalam keadaan normal, umur eritrosit 100/80 120 hari, maka pada anemi hemolitik, umur eritrosit jauh lebih rendah dari 100 hari. Dengan demikian sel darah merah yang mengalami hemolisis meupakan sel darah merah yang tidak efektif dalam peredarannya di dalam pembuluh darah. Sebelum terjadi anemi hemolisis, walau mengalami hemolisis ini bisa terjadi Karena sumsum tulang mempunyai kemampuan berhiperplasi (mampu memperbanyak diri sampai 6 8 kali. Penyebab hemolisis dibagi menjadi 2 kelompok:
1. intrinsik (intrakorpuskuler) 2. ekstrinsik (ekstrakorpuskuler) Penyebab intrinsik umumnya adalah herediter / konginetal / keturunan dan ada yang tidak diketahui penyebabnya, sedangkan ekstrakorpuskuler disebabkan oleh kondisi didapat yang mengakibatkan destruksi eritrosit. Faktor Intrakorpuskuler Defek intrakorpuskuler melibatkan satu atau lebih komponen eritrosit yaitu: Hemoglobin Membran eritrosit ATP yang dibutuhkan untuk pompa kation
Contoh abnormalitas ini adalah: Kerusakan membran akibat defek produksi globin alfa atau beta pada thalassemia Tidak stabilnya atau hilangnya protein membran eritrosit seperti pada sferositosis herediter atau PNH Abnormalitas hidrasi eritrosit, seperti pada xerositosis Defek glikolisis, seperti pada defisiensi piruvat kinase
Faktor ekstrakorpuskuler
Hampir seperti anemia pada umumnya tanda-tanda yang tampak seperti pucat, lemah, lesu, adanya ikterus/tanda-tanda ikterus pada kuku, kulit, mata yang kadang bisa tampak dengan jelas kadang bisa hilang, splenomegali/pembesaran lien, lebih-lebih bila terjadi infeksi gejala yang ada akan bertambah buruk. Seperti panan, menggigil, mual, muntah, nyeri di bagian perut karena splenomegali, dada berdebar-debar, dan tanda yang khas adalah urine berwarna merah.
Penyebab ekstrakorpuskuler utama pada hemolisis meliputi: Pembesaran Limpa Reaksi Autoimun
Pembesaran Limpa.
Banyak penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran limpa. Jika membesar, limpa cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah; membentuk suatu lingkaran yang menjebak sel darah merah, yaitu semakin banyak sel yang terjebak, limpa semakin membesar dan semakin membesar limpa, semakin banyak sel yang terjebak. Anemia yang disebabkan oleh pembesaran limpa biasanya berkembang secara perlahan dan gejalanya cenderung ringan. Pembesaran limpa juga seringkali menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan sel darah putih. Pengobatan biasanya ditujukan kepada penyakit yang menyebabkan limpa membesar. Kadang anemianya cukup berat sehingga perlu dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).
Reaksi Autoimun
Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun). Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi (autoantibodi) dalam darah, yang terikat dan bereaksi terhadap sel darah merah sendiri.
Anemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu 1. Anemia hemolitik antibodi hangat (paling sering terjadi) 2. Anemia hemolitik antibodi dingin.
(ditelan). Sekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengaobatan tersebut. Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa, agar limpa berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibodi. Pengangkatan limpa berhasil mengendalikan anemia pada sekitar 50% penderita.
Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin dan siklofosfamid). Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun. Bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibodi.
Bentuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik degnan sendirinya dan jarang
menyebabkan gejala yang serius. Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang kronik.