REFERAT

MEIGS’ SYNDROME

Disusun oleh :

Nada Ghaisani Salsabila Masih Proses

Rana Zhafira Amanda Masih Proses

Pembimbing :
dr. Deni Wirhana, SpOG

BAGIAN OBSTETRI DAN GINEKOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PADJADJARAN
RSUP dr. HASAN SADIKIN
BANDUNG
2018

i
 DAFTAR ISI

Daftar Isi i
I. Pendahuluan 1
II. Tinjauan pustaka 2
2.1 Definisi Kasus & Terminologi 2
2.2 Sindrom Meigs 4
2.2.1. Epidemiologi 4
2.2.2 Diagnosis 5
2.2.3. Diagnosis Banding 8
2.2.4. Patofisiologi 8
2.2.5. Manajemen 10
2.2.6. Prognosis 11
III. Daftar Pustaka 13

i
 BAB I
PENDAHULUAN

Pada tahun 1937, Joe Vincent Meigsmelaporkan 7 kasus yang

menggambarkan sebuah sindroma yang terdiri dari fibroma ovarium, asites,

dan hydrothorax yang berkurang secara progresif setelah pengangkatan

fibromadan dinamai sebagai Meigs Syndrome oleh Rhoads dan Terrel di

tahun 1937. Di tahun 1954 Meigs membedakan definisi antara true Meigs’

syndrome, yang ia sebut dengan Demons-Meigs’ syndrome, denganPseudo –

Meigs’ syndromeberdasarkan perbedaan tipe tumor.

Sindrom Meigs menyumbang sekitar 1% dari tumor ovarium, dan

fibromata ovarium dan ada pada 2-5% kasus tumor ovarium yang diangkat

secara operasi. Sekitar 10-15% wanita dengan fibroma ovarium memiliki

asites, dan 1% nya memiliki hydrothorax.

Sindroma ini jarang ditemukan dan patofisiologinya belum diketahui

secara jelas. Sindroma Meigs bersifat jinak dengan prognosis yang sangat

baik jika ditangani dengan tepat, tetapi gejala-gejalanya terlihat mirip dengan

kondisi pasien pada kasus keganasan.

Kesimpulannya, meskipun sindroma Meigs adalah sindrom yang

cukup langka namun dokter perlu mempertimbangkan sindroma ini sebagai

diagnosis banding pada pasien wanita dengan tumor jinak ovarium,asites,

dan hydrothorax. Sehingga, dengan diagnosis yang baik dapat dilakukan

manajemen yang tepat dan pasien dapat pulang dengan prognosis yang baik.

i
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Kasus & Terminologi

Sindrom Meigs didefinisikan sebagai triad fibroma ovarium, asites,

dan efusi pleura yang membaik secara spontan setelah reseksi

fibroma.1Dibawah ini adalah terminologi-terminologi yang berhubungan

dengan sindrom Meigs.

1. Classic Meigs’ Syndrome

Terdapat 4 kriteria yang harus dipenuhi untuk mengklasifikasikan suatu

kasus sebagai Classic Meigs’ Syndrome yaitu; fibroma jinak atau sejenis

fibroma (fibroeithelial tumor, thecoma, tumor sel granulosa, atau Brenner

tumor), asites, efusi pleura, resolusi asites dan efusi pleura setelah

pengangkatan tumor. Asites terjadi pada 10-15 % kasus ketika ukuran

tumor lebih dari 10 cm.1,2

2. Nonclassic Meigs’ Syndrome

Nonclassic Meigs’ Syndrome merupakan pasien dengan asites, efusi

pleura, dan resolusi asites dan efusi pleura setelah pengangkatan tumor

yang diasosiasikan dengan tumor jinak ovarium, tumor tuba falopi,

tumorbroad ligamentdan selain tumor-tumor yang masuk ke dalam

kategoriClassic Meigs’ Syndrome.1

3. Pseudo-Meigs’ Syndrome

Sindroma ini merujuk ke asites dan cairan pleura yang diasosiasikan

dengan tumor pelvis atau abdominal manapun tetapi tidak masuk ke

dalam kategori Demons Meigs’ Syndrome. Terbagi menjadi subklasifikasi;

 Benign Pseudo-Meigs’ Syndrome

i
 Sindrom Meigs’ dengan tumor jinak pelvis maupun abdominal

yang terletak di luar ovarium, tuba falopii, dan broad ligament.

 Malignant Pseudo-Meigs’ Syndrome

Merujuk ke pasien dengan tumor ganas pelvis atau abdominal,

baik primer maupun metastatik.

Contoh, kista ovarium jinak (seperti struma ovarium, mucinous

cystadenoma dan teratoma), leimyoma uterus,pelvic hemangioma,

papilloma tuba falopii dan tumor metastatik sekunder ovarium yang

diasosiasikan dengan hydrothorax.1,2

4. Pseudo-Pseudo Meigs’ Syndrome (Tjalma Syndrome)

Sindroma ini digambarkan sebagai kombinasi asites, efusi pleura, dan

meningkatkannya konsentrasi serum karbohidrat antigen 125 (CA 125)

pada pasien dengan systemic lupus erythematous (SLE).

5. Atypical atau Incomplete Meigs’ Syndrome

Asites atau efusi pleura yang diasosiasikan dengan tumor pelvis atau

abdominal dianggap sebagai incomplete (atypical) Meigs’ syndrome,

Demon-Meigs’, atau Pseudo-Meigs’ syndrome (bergantung pada lokasi

dan sifat dasar tumor). Contoh kasus, efusi pleura bilateral sanguinosa

tanpa asites pada wanita dengan tumor sel granulosa.1,2

i
 Gambar 1.Klasifikasi & Diagnosis Sindrom Meigs

2.2 Sindrom Meigs

2.2.1 Epidemiologi

Sindrom Meigs menyumbang sekitar 1% dari tumor ovarium, dan

fibromata ovarium dan ada pada 2-5% tumor ovarium yang diangkat secara

operasi. Sekitar 10-15% wanita dengan fibroma ovarium memiliki asites, dan

1% nya memiliki hydrothorax. Dengan manajemen yang tepat , ekspektansi

hidup pasien pasca pengangkatan tumor akan sama dengan populasi umum.

Sangat jarang ditemukan sebelum dekade ke 3 dan mulai meningkat secara

progresif hingga memuncak di dekade ke 7.3

i
2.2.2 Diagnosis

- Anamnesis

Keluhan utama biasanya samar dan bermaninfestasi dalam waktu yang

lama. Pasien dapat mengeluhkan sesak nafas, mudah lelah, lingkar perut

membesar, batuk kering, kembung, amenore pada wanita premenopause,

haid tidak teratur, dan ada nya riwayat keluarga dengankanker ovarium.

- Pemeriksaan Fisik

Gejala pasti terdiri dari;

 Tanda vital – takipnea, takipkardi.

 Paru-paru – tactile fremitus berkurang, resonansi suara berkurang,

suara nafas berkurang. Berkurangnya suara nafas mengindikasikan

efusi pleura.

 Abdomen – kebanyakan pasien datang dengan masa pelvis yang

asimtomatik, solid, dan unilateral. Masa umumnnya berukuran besar,

tetapi kadang tidak teraba masa. Asites ditandai dengan pekak alih

dan/atau fluid thrill.

 Pelvis – masa pada pelvis.

Diagnosis dugaan didapatkan dari hasil teknik medical imaging dan

pemeriksaan laboratorum rutin, yaitu;4

 Pelvic ultrasound. Dapat menunjukkan asites, mendeteksi efusi

pleura, dan adanya masa adneksa dengan batas yang jelas tanpa

peningkatan vaskularitas.

i
 Gambar 2. USG Masa Ovarium

Gambar 3. USG Asites

 Chest X-ray. Dapat digunakan untuk mengkonfirmasi adanya efusi

pleura

 MRI atau CT scan dapat dipertimbangkan untuk meniadakan

diagnosis banding berupa penyakit metastatik sebelum pengobatan.

i
  CA 125 & biomarker keganasan lainnya. CA 125 dapat meningkat

pada sindrom Meigs, tetapi derajat peningkatannya tidak

berhubungan dengan keganasasn.

CA 125 adalah biomarker yang diproduksi oleh epitel tuba falopii,

endometrium, endocervix, ovrium dan sel mesotel pleura,

perikardium dan peritoneum.Umumnya peningkatan CA 125 terlihat

pada 80 % pasien dengan kanker ovarium. Namun, dapat meningkat

pada kasus jinak seperti Sindroma Meigs’, endometriosis, pelvic

inflammatory disease dan leimyoma uterus. Sehingga, perlu digaris

bawahi bahwa masa ovarium dengan efusi pleura dan peritoneal tidak

selalu merepresentasikan keganasan, bahkan jika terdapat

peningkatan level CA 125.2

 Pemeriksaan laboratorium darah rutin

Hasil pemeriksaan hanya bersifat sugestif tetapi tidakdapat

mengkonfirmasi sindrom Meigs.Sedangkan, diagnosis pastisindrom

Meigsadalah masa pasca operasi dengan hasil resolusi asitesdan efusi pleura

serta konfirmasi tumor secara histologis.

i
 Gambar 4. Histopatologi Fibroma Ovarium

2.2.3 Diagnosis Banding

Diagnosis banding untuk tanda dan gejala yang muncul, salah satunya

adalah;4

 Malignant ovarian tumor

 Hypoalbuminemia

 Kanker usus

 Kanker paru-paru

 Nephrotic syndrome

 Congestie cardiac failure

 Liver cirrhosis

 Tuberculosis

2.2.4 Patofisiologi

 Asites
i
 Patofisiologi asites pada sindrom Meigs belum diketahui

pasti.Meigs berpendapat bahwa iritasi pada permukaan peritoneal yang

disebabkan oleh tumor ovarium yang keras dan padat dapat

merangsang produksi cairan peritoneal. Samanth dan Black meneliti

mengenai tumor ovarium yang disertai asites dan menemukan bahwa

hanya tumor yang berdiameter lebih besar dari 10 cm dengan

komponen myxoid ke stroma berhubungan dengan asites.5 Berdasarkan

penelitian, dipercaya bahwa sekresi cairan dari tumor sebagai sumber

asites.

Mekanisme lain yang diperkirakan adalah tekanan langsung

pada limfatik atau pembuluh darah di sekitarnya, stimulasi hormonal,

dan torsi tumor. Perkembangan asites mungkin disebabkan oleh

pelepasan mediator (komplemen teraktivasi, histamin, produk

degradasi fibrin, VEGF) dari tumor, yang menyebabkan permeabilitas

kapiler meningkat.6

 Efusi Pleura

Patofisiologi dari efusi pleura juga masih belum jelas. Efskind dan

Terada dkk berteori bahwa cairan ditransfer melalui saluran limfatik

transdiaphragmatik. Banyaknya efusi pada pleura sebagian besar tidak

tergantung pada jumlah asites.

 Studi Efskind

Pada percobaannya Efskind menyuntikkan tinta ke perut

bagian bawah seorang wanita dengan sindrom Meigs dan

menemukan bahwa partikel tinta terakumulasi di permukaan

limfatik pleura dalam waktu setengah jam.

i
  Terada dan Rekan

Pada tahun 1992, Terada dan rekan menyuntikkan albumin

berlabel ke dalam peritoneum dan menemukan bahwa konsentrasi

maksimum terdeteksi pada pleura kanan dalam 3 jam.7,8

Cairan asites dan cairan pleura pada sindrom Meigsss bisa berupa

transudatif atau eksudatif. Meigs melakukan elektroforesis pada beberapa

kasus dan menentukan bahwa cairan pleura dan asites memiliki karakteristik

yang serupa. Faktor penting dalam pembentukan cairan asites dan efusi

pleura bukanlah pada tipe histologis spesifik melainkan pada ukuran dari

tumor.Pada tahun 2015, Krenke dkk. dalam tinjauan literatur sistematis

terhadap 541 kasus dengan sindrom Meigs mengungkapkan, bahwa cairan

eksudatif pada efusi pleura secara signifikan lebih umum daripada cairan

transudatif. Hal ini mungkin disebabkan karna cairan pleura pada kasus

tumor ovarium, biasanya berasal dari rongga peritoneal dan bergerak ke

rongga pleura melalui defek diafragma atau saluran limfatik.8,9

2.2.5 Manajemen

 Perawatan Medis

Perawatan medis pada pasien dengan sindrom Meigs bertujuan

untuk mengobati secara simtomatik melalui terapi parasentesis dan

thoracentesis untuk gejala asites dan efusi pleura.

 Konsultasi

Konsultasikan dengan dokter spesialis bedah ginekologi untuk

manajemen bedah pada pasien. Dan konsultasi dengan dokter spesialis

pulmonologi untuk manajemen efusi pleura.

i
 Manajemen Bedah

- Laparotomi eksplorasi dengan stadium bedah adalah pengobatan

pilihan. Prosedur teknik potong beku dari massa ovarium dilakukan

pada laparotomi eksplorasi dan hasilnya dikirimkan untuk

dianalisis patologi. Jika laporan patologi menunjukkan tidak

adanya ciri-ciri keganasan, ahli bedah dapat melanjutkan dengan

operasi konservatif (salpingo-ooforektomi atau ooforektomi),

walaupun pilihan prosedur bergantung pada usia dan status

reproduksi wanita tersebut.

- Pada wanita usia subur, dapat dilakukan salpingo-ooforektomi

unilateral.

- Pada wanita pascamenopause, pilihannya meliputi salpingo-

ooforektomi bilateral dengan total histerektomi dan salpingo-

ooforektomi unilateral atau kadang-kadang bilateral.

- Pada anak perempuan prepubertal, pilihan mencakup reseksi ovari

dan salpingo-ooforektomi unilateral.

- Tingkat kesembuhan setelah operasi cukup tinggi dan kekambuhan

jarang terjadi.5,10

 Perawatan Rawat Jalan

Seperti yang dijelaskan oleh Meigs, asites dan efusi pleura

sembuh secara dramatis dalam beberapa minggu sampai beberapa

bulan setelah pengangkatan massa, tanpa kekambuhan.Tingkat serum

CA-125 juga kembali normal setelah operasi.7

i
2.2.6 Prognosis

Sindrom Meigs adalah suatu penyakit jinak, jika dirawat

dengan benar. Tidak ada laporan kekambuhan setelah operasi

pengangkatan massa.

i
 BAB III
DAFTAR PUSTAKA

1. Krenke R, Maskey-Warzechowska M, Korczynski P, Zielinska-Krawcyzk M,

Klimiuk J. Pleural Effusion in Meigs’ Syndrome--Transudate or Exuudate? US

Natl Libr Med Natl Institutes Heal. 2015;

2. Liao Q, Hu S. Meigs’ Syndrome and Pseudo-Meigs’ Syndrome: Report of Four

Cases and Literature Reiews. J Cancer Ther. 2015;6:293–8.

3. Hagos G, T.Micheal T. Meigs’ Syndrome: A Case Report and Literature

Review. J Eritrean Med Assoc. 2015;

4. Saha S, Robertson M. Meigs’ and Pseudo-Meigs’ Syndrome. Aust J

Uultrasound Med. 2012;15:29–31.

5. Samanth KK, Black WC. Benign ovarian stromal tumors associated with free

peritoneal fluid. Am J Obstet Gynecol. 1970 Jun 15. 107(4):538-45.

6. Ishiko O, Yoshida H, Sumi T, Hirai K, Ogita S. Vascular endothelial growth

factor levels in pleural and peritoneal fluid in Meigs’ syndrome. Eur J Obstet

Gynecol Reprod Biol 2001; 98: 129.

7. Riker D, Goba D. Ovarian mass, pleural effusion, and ascites: revisiting meigs

syndrome. J Bronchology Interv Pulmonol. 2013 Jan. 20(1):48-51.

8. CIFDS G, André SA, Maggi L, Nogueira FJ. Syndrome with Elevated CA 125:

Case Report with a Journey through Literature. J Pulm Respir Med. 2015.

5(303):2.

9. Krenke R, Maskey-Warzechowska M, Korczynski P, Zielinska-Krawczyk M,

Klimiuk J, Chazan R, et al. Pleural Effusion in Meigs' Syndrome-Transudate or

Exudate?: Systematic Review of the Literature. Medicine (Baltimore). 2015

i
 Dec. 94 (49):e2114.

10. Liao Q, Hu S. Meigs’ Syndrome and Pseudo-Meigs’ Syndrome: Report of Four

Cases and Literature Reviews. Journal of Cancer Therapy. Journal of cancer

therapy. 2015 April. 6(04):293.