Critikal Thinking

Perawatan Askep
Neuroblastoma,
Evidence Based
Practice
Oleh kelompok 8, DIV TK-
4: Martinus A. Yandrimas,
Merlin E. F. Besa, Hadi A.
Mandala, Ladi Di Lede
Pengertian Neuroblastoma
 Neuroblastoma adalah tumor yang berasal dari sistem saraf simpatis dan
mayoritas berasal dari kelenjar medula adrenal dan ganglion simpatis. Tumor
primer neuroblastoma berasal dari abdomen dengan keluhan pada umumnya
terdapat masa dan nyeri pada abdomen. Tumor ini lebih sering terjadi pada anak-
anak.
Penyebab Neuroblastoma
 Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma tidak diketahui. Ada juga yang
mengatakan penyebab neuroblastoma berkaitan dengan orangtua yang selama
hamil terpapar dengan zat-zat kimia tertentu seperti etanol, hidantoin, dll. Namun
ada beberapa faktor risiko yang dapat mempengaruhi kemunculan neuroblastoma
diantaranya: gaya hidup, usia , keturunan, Memiliki cacat lahir (kelainan
bawaan)
Manifestasi klinis
 Gejala dapat termasuk: Perut bengkak dan nyeri, kadang disertai konstipasi,
Sesak napas dan kesulitan menelan, Benjolan di leher, Benjolan kebiruan di
kulit dan memar, terutama di sekitar mata, Kelemahan pada kaki dan jalan yang
tidak stabil, dengan mati rasa di tubuh bagian bawah, Kelelahan, kehilangan
energi, kulit pucat, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan, Nyeri
tulang, pincang
Pathofisiologi
 Secara mikroskopis, neuroblastoma terbentuk dari banyak sel primitive
yang tidak berdiferensiasi membentuk sarang atau lobuli, sitoplasma
sedikit, inti hiperkromatik, serta sel-sel tumor tersusun memancar seperti
kumpulan bunga krisan yang memiliki makna diagnostic tertentu. Diantara
sel-sel tumor terdapat septa berkas fibrovaskuler serta sering ada area
pendarahan dan jaringan nekrosis.
 Neuroblastoma timbul dari primordial sel neural, yang bermigrasi selama
embriogenesis untuk membentuk medula adrenal dan ganglia simpatis.
Hal ini menyebabkan neuroblastoma terjadi di medula adrenal atau di
sepanjang ganglia simpatis, terutama di retroperitoneum dan mediastinum
posterior.
 Glandula adrenal berkembang dari dua sel yang asalnya berbeda. Kortek
adrenal dibentuk dari sel yang berasal dari mesoderm sedangkan medula
adrenal berkembang dari sel neural crest. Sel neural crest dibentuk dari
migrasi ventrolateral dari sel neuro-ectodermal yang berasal dari tabung
saraf sekitar minggu ke 3 perkembangan
Sel neural crest ini dibagi menjadi 2 kelompok sel yang membentuk ganglia
sensoris dari kranial dan saraf tulang belakang serta migrasi ke berbagai
posisi lain dalam tubuh untuk menimbulkan melanosit dan ganglia simpatik.
Kortek adrenal dibentuk pertama, biasanya selama minggu ke 6
perkembangan. Minggu ke 7 sel neural crest dari ganglia simpatik
bermigrasi membentuk massa pada sisi medial dari perkembangan kortek.
Selama beberapa bulan berikutnya sampai kelahiran janin, korteks akan
tumbuh dan berdiferensiasi mengelilingi sekitar massa sel puncak saraf.
Ketika mereka dikelilingi, sel-sel diferensiasi ke dalam sel-sel sekretori dari
medula adrenal. Pada sekitar usia 1 tahun akhir dari pembentukan glandula
adrenal menunjukkan 3 lapisan korteks adrenal mengelilingi sel matur dari
medulla adrenal. Pada awalnya sel saraf dan sel medulla dari bagian adrenal
dibentuk dari neuroblas pada fetus. Neuroblastoma terbentuk ketika
neuroblas fetus gagal untuk menjadi sel saraf matur atau sel adrenal dan
malah semakin tumbuh dan berkembang
Stadium Neuroblastoma
Stadium neuroblastoma diklasifikasikan menggunakan sistem klasifikasi
stadium klinis neuroblastoma internasional (INSS), yaitu:
 Stadium I : Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik
reseksi utuh, dengan/tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional
ipsilateral negatif.
 Stadium II A : Operasi tumor terbatas/tidak bisa mengangkat total.
Kelenjar limfe regional ipsilateral negatif.
 Stadium IIB : Operasi tumor terbatas bisa/tidak bisa mengangkat total.
Kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
 Stadium III : Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah,
dengan/tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif.
 Stadium IV : Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang,
sumsum tulang, hati, kulit, atau organ lainnya (metastasis).
 Stadium IVS : Usia < 1 tahun, tumor metastasis ke kulit, hati, sumsum
tulang, tetapi tanpa metastasis ke tulang.
Komplikasi
 Hipertensi akibat gangguan fungsi ginjal dan faekromasitoma
 Akibat metastasis ke sumsum tulang yang dapat menyebabkan leukemia dan
pansitopenia, sehingga dapat terjadi pendarahan dan infeksi, kemudian berlanjut
menjadi sepsis
 Diare persisten akibat malabsorbsi dan peningkatan VIP (Vasoaktif Intestinal
Peptide)
 Komplikasi akibat penekanan organ tertentu seperti hidronephrosis dan lain-lain

Pemeriksaan Penunjang
 Tes Urine - Untuk memeriksa bahan kimia tertentu yang diproduksi oleh
sel neuroblastoma.
 Pemindaian - Pemindaian CT, dan Pemindaian MRI dari berbagai bagian
tubuh untuk melihat area-area ini secara detail
 Scan MIBG - Ini melibatkan injeksi zat yang diambil oleh sel
neuroblastoma
 Biopsi - pengangkatan sampel sel dari jaringan tumor untuk diperiksa di
bawah mikroskop
 Biopsi Sumsum Tulang - Untuk melihat sel kanker di sumsum tulang
 Tes penanda tumor yang biasanya adalah protein yang
dikeluarkan sel tumor.
 Rontgen
 Ultrasonography
 Bone Marrow Examination
 Scintigraphy, MRI
 Computer Tomography (CT)

Penatalaksanaan
 Pembedahan
 Kemoterapi
 radioterapi
Konsep Askep
Pengkajian
Identitas klien (nama, umur, jenis kelamin, agama, suku/bangsa, alamat,
pekerjaa, pendidikan)
Keluhan utama: Anak biasanya datang dengan keluhan utama nyeri pada
abdomen akibat tumor intra abdominal yang luas dan besar disertai dengan
nyeri tekan. Demam, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan.
perasaan tidak enak pada perut, perut terasa penuh, dan diare.
Riwayat penyakit keluarga
Pemeriksaan fisik: Keadaan Umum: Demam, malaise, kelelahan, kehilangan
energi, kulit pucat, benjolan kebiruan di kulit, Tanda-tanda Vital: Sesak nafas
(RR lebih dari normal), nadi dan tekanan darah meningkat. Pada kepala dan
leher biasanya teraba benjolan dileher, kulit tampak memar, anhidrosis atau
mata kering. Pada bagian dada adanya retraksi dinding dada, terdapat benjolan
dan nyeri tekan. Pada bagian abdomen terdapat kemerahan dan kebiruan akibat
tumor, pembesaran perut, hasil palpasi teraba massa dan nyeri tekan pada
abdomen. Pada genitalia terdapat benjolan pada area skrotum serta nyeri tekan.
Pada bagian ekstremitas mengalami kelumpuhan.
Diagnosa Keperawatan
Diagnosa Keperawatan berdasarkan NANDA 2018 yang sering
ditemui pada pasien dengan neuroblastoma antara lain:
 Resiko Infeksi (intervensi: kontrol infeksi, proteksi terhadap infeksi dan
monitoring vital sign)
 Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan imaturitas neurologis
(intervensi: airway management, terapi oksigen dan monitoring vital
sign)
 Ketidakseimbangan nutrisi berhubungan anoreksia (intervensi:
managemen nutrisi)
 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara
suplai dan kebutuhan oksigen (intervensi: energy managemen, activity
terapi)
 Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan pertumbuhan neoplasma
pada tulang preorbita (intervensi: pressure management)
 Nyeri akut berhubungan dengan pertumbuhan tumor (intervensi: pain
management, Analgetic Administration)
 Evidence Based Practice
P Pasien kanker neuroblastoma

I Evaluasi pasien dengan neuroblastoma jangka panjang

C -

O Tidak ada masalah kehilangan pendengaran, Masalah akademik dan kualitas hidup
pada pasien
T -

Artikel 1
Judul : Hearing Loss, Quality of Life, and Academic Problems in Long-term
Neuroblastoma Survivors: A Report From the Children’s Oncology Group
(Kehilangan Pendengaran, Kualitas Hidup, dan Masalah Akademik pada
Korban Neuroblastoma Jangka Panjang: Laporan dari Kelompok Onkologi
Anak)
Peneliti dan Tahun : James G. Gurney, PhD; Jean M. Tersak, MD;
Kirsten K. Ness, PhD; Wendy Landier, RN, MSN; Katherine K.
Matthay, MD; dan Mary Lou Schmidt, MD, (tahun 2013).
 Metode Penelitian : Prosedur Statistik Untuk mengevaluasi apakah dan
sampai sejauh mana perbedaan tampak jelas antara 137 peserta penelitian
dan 106 peserta yang dianggap tidak memenuhi syarat, statistik deskriptif
dihitung untuk variabel demografi dan pengobatan dan dibandingkan
dengan 2 uji t sampel atau 2 statistik. Uji eksak Fisher digunakan untuk
hasil kategorikal ketika ukuran sel 5. Seperti dijelaskan di atas untuk
kategorisasi risiko, intensitas pengobatan dikategorikan sebagai rendah
(CCG3871), menengah (CCG3881), atau tinggi (CCG3891).
 Populasi dan Sampel : Populasi dalam penelitian ini adalah kelompok 1
dan 2 studi klinis neuroblastoma Cancer Group Children. Sampel dalam
penelitian ini adalah 137 anak-anak (usia 8-17 tahun) yang sebelumnya
terdaftar dalam 1 dari 2 studi klinis neuroblastoma Cancer Group
Children.
 Hasil : Frekuensi kehilangan pendengaran dilaporkan 43 anak dari 137
anak (31,4%). Masalah keterampilan matematika 22,6%, anak-anak
dengan yang diidentifikasi memiliki masalah belajar secara umum
sebesar 58,4%. 80 anak (68,4%) dilaporkan tidak memiliki masalah
belajar. 12 anak (8,8 %) dengan 1 permasalahan belajar saja, dan 45 anak
(32,8%) memiliki > 2 masalah belajar
 Adapun respon masalah lain yakni perhatian yang buruk, masalah
perilkau, depresi dan kecemasan. Anak-anak dengan perhatian buruk
sebanyak 27,7%, anak-anak dengan depresi sebanyak 18,2%, anak-anak
tanpa masalah kejiwaan sebanyak 62%, 13 anak (13,9 %) hanya memiliki
satu masalah saja dan 33 anak (23,4%) memiliki > 2 masalah psikosoial.
Pasien yang mengalami kehilangan pendengaran dilaporkan adalah 52%
dari pasien yang menerima pengobatan intensitas tinggi, 44% diantaranya
menerima pengobatan intensitas sedang dan 10% diantaranya menerima
pengobatan intensitas ringan. Tidak ada perbedaan substantif atau
statistik yang diamati antara QoL rata-rata diantara subjek penelitian dan
intensitas pengobatan. Anak laki-laki memiliki rata-rata kualitas hidup
yang lebih rendah dari pada perempuan di sekolah dan fungsi sosial
dalam skor ringkasan kualitas hidup. Kecuali untuk fungsi fisik, dalam
setiap kategori fungsi akademik dan psikososial, skor QoL rata-rata
diantara anak-anak dengan masalah yang dilaporkan orang tua secara
substansial dan signifikan lebih rendah dari pada anak-anak tanpa
masalah yang diidentifikasi.
Kesimpulan : Peneliti menemukan bukti bahwa penyintas jangka panjang
neuroblastoma, terutama pada pasien yang mengalami gangguan
pendengaran, berada pada resiko tinggi untuk masalah pembelajaran
akademis dan kesulitan psikologis. Peneliti juga menemukan kesesuaian
yang kuat antara masalah belajar yang dilaporkan orang tua pada anak dan
diindikasikan dengan kualitas hidup anak yang buruk.

P Pasien kanker neuroblastoma

I Pemeberian imunoteraipi dinutuximab

C -

O Tidak ada kekambuhan penyakit serta efek samping pengobatan

T -
o Judul Penelitian: Implementation of immunotherapy into the treatment
of neuroblastoma-single center experience with the administration of
dinutuximab and management of its adverse effects (Penerapan
imunoterapi ke dalam pengobatan neuroblastoma - pengalaman pusat
tunggal dengan administrasi dinutuximab dan pengelolaan efek
sampingnya)
 Peneliti dan Tahun: Achbergerova Monika, Husakova Kristina,
Hraskova Andrea, Kolenova Alexandra, Tahun 2020.
 Patients and methods: Pada 2018-2019, kami memberikan 31 siklus
dinutuximab kepada tujuh pasien. Lima pasien dengan neuroblastoma
risiko tinggi menerima dinutuximab pada lini pertama, pada dua pasien
dengan kekambuhan, dinutuximab diberikan pada lini kedua
pengobatan. Untuk mengevaluasi toksisitas pengobatan, catatan
keperawatan pasien selama imunoterapi dianalisis secara retrospektif.
 Hasil/Results: Dua pasien yang diobati dengan dinutuximab pada baris
pertama dalam remisi total, tiga pasien mencapai respon parsial. Kedua
pasien dengan neuroblastoma yang kambuh didiagnosis dengan kambuh
kedua setelah imunoterapi dan meninggal karena perkembangan penyakit.
Toleransi pengobatan dapat diterima pada kebanyakan pasien - pada enam
pasien, efek samping ditangani dengan perawatan suportif yang memadai.
Ini terutama gejala sindrom kebocoran kapiler, nyeri dan reaksi
hipersensitivitas. Pada satu pasien, pengobatan dihentikan karena
neurotoksisitas yang parah.
 Kesimpulan: Dinutuximab terbukti memiliki manfaat dalam
pemberantasan penyakit sisa minimal dalam pengobatan neuroblastoma.
Imunoterapi saat ini merupakan standar pengobatan lini pertama untuk
neuroblastoma risiko tinggi. Perannya dalam pengobatan neuroblastoma
yang kambuh merupakan subjek dari beberapa penelitian yang sedang
berlangsung serta optimalisasi rejimen terapeutik. Pemberian Dinutuximab
dikaitkan dengan risiko reaksi merugikan yang cukup besar, sehingga
pengobatan dilakukan oleh pusat onkologi pediatrik yang berpengalaman
(Monika, Stanislava, Martina, Kristina, Andrea, & Alexandra, 2020).
