KELAINAN BAWAAN PADA

NEONATUS DAN
PENATALAKSANAANNYA

1
2
3
4
5
LABIOSKIZIS DAN
LABIOPALATOSKIZIS
 Definisi :
Merupakan deformitas daerah mulut berupa
celah atau sumbing atau pembentukan yang
kurang sempurna semasa perkembangan
embrional dimana bibir atas bagian kanan
dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu .

6
Etiologi
 Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan

hipoksia
 Obat-obatan yang dapat merusak sel muda

(menggangu mitosis) misalnya sitostatika dan

radiasi.
 Obat-obatan yang memengaruhi metabolisme

misalnya asam folat dan vitamin C

 Factor keturunan

Penatalaksanaan
 Tetap berikan ASI
 Tindakan pembedahan

7
8
9
Atresia Esofagus

10
Tanda dan Gejala
 Liur yang menetes terus menerus
 Liur berbuih
 Adanya aspirasi ketika bayi diberi minum

(bayi tersedak)
 Bayi tampak sianosis akibat aspirasi yang

dialami
 Bayi akan mengalami batuk seperti tercekik

saat diberi minum

 Muntah yang proyektil

11
Penatalaksanaan
 Posisikan bayi setengah duduk apabila atresia
esophagus disertai fistula. Namun jika artesia
tanpa fistula bayi diposisikan dengan kepala
lebih rendah dan seringlah mengubah-ubah
posisi.
 Segera lakukan pemasangan kateter kedalam

esophagus
 Berikan perawatan seperti bayi normal
 Rangsang bayi untuk menangis
 Rujuk

12
ATRESIA ANI

13
 Selama 24-48 jam  Puasakan bayi dang
kelahiran bayi mengalami anti dengan cairan
muntah-muntah
intravena sesuai
 Anus tampak merah
dengan kebutuhan bayi
 Perut kembung baru
kemudian disusul muntah
 Pembedahan segera
 Tidak ada lubang anus
dilakukan setelah
 Invertogram dilakukan atresi ditentukan
setelah bayi berusia 12 jam tingginya
untuk menentukan  Eksisi membrane anal
tingginya atresia.  Kolostomi sementara
 Terkadang tampak ileus dan lakukan perbakan
obstruktif total setelah 3 bulan.
 Dapat terjadi fistel.

Tanda dan Gejala Penatalaksanaan

14
15
ATRESIA DUODENI
Definisi :
Kondisi dimana duodenum (bagian pertama
dari usus halus) tidak berkembang dengan
baik, sehingga tidak berupa saluran terbuka
dari lambung yg tidak memungkinkan
perjalanan makanan dari lambung ke usus.

16
17
Etiologi :
o Kegagalan rekanalisasi lumen usus selama

masa kehamilan minggu ke-4 dan ke-5

o Banyak terjadi pada bayi yang lahir prematur

Tanda dan Gejala :

 Bayi muntah tanpa disertai distensi abdomen
 Ikterik

Penatalaksanaan :
 Pemberian terapi cairan intravena
 Dilakukan tindakan duodenostomi

18
HIRSCHRUNG

Penyakit hirschprung merupakan suatu

penyakit kongenital dan terjadi pada awal
kelahiran bayi dimana terdapat kelainan
obstruksi di organ usus besar bayi.
Penyakit hirschprung atau sering disebut
kongenital megacolon dalam dunia medis
ini berkaitan juga dengan gangguan
perkembangan saraf disekitar usus besar
sehingga terjadi gangguan pada
pengeluaran tinja pada bayi.
19
20
Penyebab
Belum diketahui mengapa saraf usus besar
pada penyakit Hirschprung tidak terbentuk
sempurna. Namun, kondisi ini diduga
terkait dengan beberapa faktor, yaitu:
• Berjenis kelamin laki-laki
• Memiliki keluarga yang menderita
penyakit
• Hirschsprung
• Menderita penyakit bawaan lain,
seperti Down syndrome
21
Gejala
• Muntah berwarna coklat atau
hijau
• Perut membesar
• Rewel
• Demam
• Diare cair dan berbau busuk
• Muntah hijau
• Pengeluaran mekonium
terhambat

22
PENATALAKSANAAN
• Menghilangkan bagian usus besar
yang tidak berfungsi.
• Membuat lubang kecil (stoma) di
perut anak.
• Menghubungkan bagian atas usus
yang sehat ke stoma.
• Menciptakan hubungan dimana
kantung ostomi di bagian luar tubuh
mengumpulkan kotoran.
• Menutup stoma nanti, saat tiba
waktunya untuk operasi pull-through
23
OMFALOKEL
Omfalokel adalah cacat lahir pada dinding
perut (perut). Usus, hati, atau organ bayi
lainnya menempel di luar perut melalui
pusar. Organ-organ tersebut ditutupi
kantung tipis hampir transparan yang
hampir tidak pernah terbuka atau pecah.

24
Penyebab
• Perubahan
pada gen atau kromosomnya
• Kontak dengan lingkungan ibu,
makanan, minuman ibu, atau obat-
obatan tertentu yang ibu gunakan
selama kehamilan. 25
PENATALAKSANAAN
 Menempatkan bayi di dalam inkubator
untuk menjaganya tetap hangat.
 Memasang alat bantu napas atau ventilator
 Memberikan cairan dan makanan melalui
infus.
 Memasang selang nasogastrik untuk
menyedot cairan dan udara dari dalam
rongga perut.
 Mengoleskan krim antibiotik pada selaput
yang melapisi organ di luar perut untuk
mencegah infeksi bakteri.
 Menyelubungi organ yang keluar dengan
26
HERNIA DIAFRAGMATIKA
Definisi :
Diafragma ad/ sekat yg membatasi rongga
dada & rongga perut.
Hernia Diafragma ad/ Masuknya bagian atas
isi rongga perut masuk ke dalam lobang
diafragma
Etiologi :
Kegagalan penutupan kanalis
pleuroperitoneum posterolateral selama
kehamilan minggu ke-8

27
28
29
Tanda dan Gejala :
 Bayi mengalami sesak napas
 Bayi mengalami muntah karena obstruksi

usus
Penatalaksanaan :
 Berikan diet RKTP
 Berikan Extracorporeal Membrane

Oxygenation (EMCO)
 Dilakukan tindakan pembedahan

30
MENINGOKEL DAN ENSEFALOKEL
Definisi :
Meningokel dan ensefalokel yaitu adanya defek
pada penutupan spina yang berhubungan
dengan pertumbuhan yang abnormal korda
spinalis atau penutupannya atau selaput otak
menonjol keluar pada salah satu sela
tengkorak biasanya di daerah belakang kepala.
Etiologi :
Gangguan pembentukan komponen janin saat
dalam kandungan

31
32
33
Tanda dan Gejala :
 Gangguan persarafan
 Gangguan mental
 Gangguan tingkat kesadaran

Penatalaksanaan :
Pembedahan

34
HIDROSEFALUS
Definisi :
Hidrosefalus merupakan kelainan patologis
otak yang mengakibatkan bertambahnya
Liquor Cerebrospinal (LCS). Kadang disertai
dengan peningkatan TIK (Tekanan Intra
Kranial)
Etiologi :
 Gangguan sirkulasi LCS
 Gangguan produksi LCS

35
36
Tanda dan Gejala :
 Terjadi pembesaran tengkorak
 Terjadi kelainan neurologis, yaitu Sun Set

Sign (Mata selalu mengarah kebawah)

 Gangguan perkembangan motorik
 Gangguan penglihatan karena atrofi saraf

penglihatan
Penatalaksanaan :
o Pembedahan
o Pemasangan “Suchn Suction”

37
FIMOSIS
Definisi :
Fimosis merupakan pengkerutan atau
penciutan kulit depan penis atau suatu
keadaan dimana kulit kepala penis
(preputium) melekat pada bagian kepala yang
sering ditemukan pada bayi baru lahir atau
anak kecil, dan biasanya pada masa pubertas
akan menghilang dengan sendirinya
Etiologi :
Malformasi konginetal

38
39
Tanda dan Gejala :
Gangguan proses berkemih

Penatalaksanaan :
Dilakukan tindakan sirkumsisi

40
HIPOSPADIA
Definisi :
Hipospadia yaitu lubang uretra tidak terletak
pada tempatnya, mis : berada di bawah penis

Etiologi :
 Uretra terlalu pendek, sehingga tidak
mencapai glans penis
 Kelainan terbatas pada uretra anterior dan

leher kandung kemih

 Merupakan kelainan konginetal

41
42
Tanda dan Gejala :
 Penis agak bengkok
 Kadang terjadi keluhan miksi, jika disertai

stenosis pada meatus externus

Penatalaksanaan :
 Pada bayi : dilakukan tindakan kordektomi
 Pada usia 2-4 tahun : dilakukan rekonstruksi

uretra
 Tunda tindakan sirkumsisi, hingga kulit
preputium penis/scrotum dapat digunakan
pada tindakan neouretra

43
TERIMA KASIH

44